Поразка периферичного мотонейрона може виникнути в результаті страждання тіла його (клітини передніх рогів спинного мозку) або аксона. Аксональні поразки можуть бути спадково-дегенеративними і їх визначають як хронічна прогресуюча полінейропатія, а також — результатом інфекційно-алергічного, токсичного або обмінного процесів.

Найбільш відомими з хронічних прогресуючих спадкових полинейропатий є невральна амиотрофия Шарко-Марі-Тута, інтерстиціальна гіпертрофічна невропатія Дежерина-Сотта, синдром Руссі-Леві, хвороба Рефсума.

Є також різні більш рідкісні форми невральних аміотрофій.

Невральна амиотрофия Шарко-Марі-Тута

Хвороба Шарко-Марі-Тута, або прогресуюча перонеальная м'язова атрофія, описана в 1886 р

Захворювання відноситься до групи спадкових страждань , передається по аутосомно-домінантним типом з досить високою пенетрантністю і варіабельнийекспресивністю. У сім'ї хворих з розгорнутою формою захворювання можуть зустрічатися хворі з дуже слабо вираженими ознаками, наприклад тільки з випаданням ахіллове рефлексів або порожнистої стопою.

Початок захворювання частіше на другому десятилітті життя, але перші ознаки можуть з'явитися і раніше — в 5-8 років. Висловлюються вони розвитком слабкості в м'язах Перонеальная групи і передньої великогомілкової м'язі. Поступово формується відвисає стопа. Одночасно з парезами розвивається гіпотрофія в дрібних м'язах і в м'язах гомілки. У класичних випадках ноги у хворих порівнюють з «перекинутими пляшками» або з «ногами страуса». Рано випадають ахіллове рефлекси. Поступово, порівняно повільно, захворювання прогресує, парези і атрофії поширюються на дистальнівідділи рук і більш проксимальні відділи ніг. Гіпотрофія зазвичай не поширюється вище нижньої третини стегна, в таких випадках є так званий симптом галіфе. У далеко зайшли стадіях парези можуть бути значно виражені, однак знерухомлених у хворих практично не спостерігається. Сухожильнірефлекси згасають не тільки на ногах, але і на руках, черевні рефлекси зазвичай збережені. Приблизно в 2/3 всіх випадків відзначається зниження чутливості по дистальному типу. Рідко ступінь порушення її буває різко вираженою. При ранній розвиток процесу відзначаються більш масивні деформації стоп, які іменуються «стопою Фридрейха». Крім симптомів периферичної нейропатії, у хворих іноді виявляються ністагм, тремор рук.

Клініка амиотрофии Шарко-Марі-Тута

Клінічна симптоматика досить варіабельна, вона 'різниться як за термінами появи перших симптомів, так і по швидкості їх наростання і ступеня генералізації. Описано початок захворювання з ураження верхніх кінцівок з подальшим поширенням на нижні [Thomas, 1975].

Поряд з класичною картиною ураження периферичних нервів описані різні симптоми страждання спинного і головного мозку. Так, спостерігаються випадки з зацікавленістю клітин передніх рогів спинного мозку, що клінічно проявляється асиметрією поразки, участю м'язів проксимальних відділів, наявністю фасцикуляций. ЕМГ в цих спостереженнях констатує збільшення амплітуди суммационного потенціалу дії, потенціали фібриляції. Є описи, де клінічна картина аксонального ураження поєднувалася з залученням центрального мотонейрона. У хворих відзначалося підвищення сухожильних рефлексів, патологічні стопного знаки. Нерідко поєднання Перонеальная амиотрофии з атрофією зорового нерва, легкими ознаками ураження мозочка.

Діагностика амиотрофии Шарко-Марі-Тута

Найбільш важливим методом параклінічних досліджень для діагностики невральної аміотрофії Шарко-Марі-Тута є дослідження швидкості проведення збудження по нервовому стовбуру. У важких випадках швидкість проведення по великогомілкової нерву взагалі не визначається, по серединного нерва може знижуватися до 20-15 м / с при нормі — 65 м / с. Біохімічні методи дослідження не виявляють особливої ​​патології — рівень ферментів (в тому числі КФК) залишається в межах норми, обмін креатину істотно не змінюється.

При біопсії м'язів знаходять типову картину денервации з явищами «пучкової атрофії» м'язових волокон. Досить характерно наявність гіпертрофованих волокон, причому майже в 75% випадків гіпертрофія стосується волокон I типу. Поряд з вищевказаними явищами при хронічній прогресуючій полінейропатії виявляється некроз, фагоцитоз і зрідка фіброз. Біопсія нервового стовбура виявляє сегментарну демієлінізації.

Патогенез захворювання невідомий. Передбачається специфічний генетичний блок освіти мієліну в периферичних нервах. Є судинна гіпотеза патогенезу невропатії при хвороби Шарко — Марі.

Лікування аміотрофії Шарко-Марі-Тута

Лікування при поліневропатії Шарко — Марі — Тута зводиться до застосування вітамінів групи В, препаратів, що поліпшують нервово-м'язову передачу (галантамін, нівалін, стефаглобрін, секурінін ). Можна рекомендувати препарат Аден (аденозин-монофосфат) у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій по 50-100 мг в день протягом місяця. Показані курси масажу, ЛФК, фізіотерапевтичні процедури, бальнеотерапія (електрофорез прозерину або галантаміну, ультразвук, радонові ванни).

При систематичному проведенні повторних курсів комплексного лікування вдається стабілізувати або уповільнити перебіг процесу. Описано спонтанні ремісії. Важливий правильний вибір професії.

Інтерстиційна гіпертрофічна невропатія Дежерина-Сотта

Дана форма невропатії описана в 1893 р Dejerine і Sottas у 2 сибсов, які народилися від здорових батьків. Зустрічається дуже рідко. Захворювання розвивається в ранньому дитячому віці, характеризується повільним прогресуванням як рухових, так і чутливих симптомів ураження периферичних нервів.

Клініка інтерстиціальної гіпертрофічною невропатії Дежерина-Сотта

Клінічна картина дуже нагадує таку при невропатії Шарко -Марі. Відзначаються дистальні парези рук і ніг з атрофіями, випаданням сухожильних рефлексів. Іноді визначаються фібрилярніпосмикування. Порушення чутливості за типом «рукавичок» і «панчіх» можуть варіювати в інтенсивності. Іноді спостерігаються стріляли біль. У деяких випадках знаходять ністагм, легкі атактические розлади. Деформації стоп і хребта не типові для даної форми, але можуть і зустрічатися. Характерною особливістю невропатії Дежерина — Сотта є потовщення нервових стовбурів в результаті проліферації шванновских клітин.

Патоморфологічнізміни полягають (крім гіпертрофії шванновских клітин) в розростанні сполучної тканини, відкладення мукоподобного речовини між нервовими волокнами в периферичних нервах, а іноді в задніх корінцях. В окремих випадках знаходять помірні дегенеративні зміни в задніх канатиках спинного мозку і в спіномозжечковий шляхах.

Патогенез захворювання невідомий. Диференціальний діагноз необхідно проводити з невральної аміотрофією Шарко — Марі, нейрофіброматоз, нейропатической формою первинного амілоїдозу, вузликовим періартерііта, синдромом Руссі -Ліва, хворобою Рефсума, ліпідозах. Важливе значення має біопсія шкірного нерва.

Лікування симптоматичне.

Синдром Руссі — Леві

Різні автори описували це захворювання або в розділі атипова атаксія Фридрейха або невральна амиотрофия Шарко — Марі. Як самостійне захворювання вперше описано в 1926 р Roussy і Levy у 7 хворих, пізніше названо «hereditary areflexic dystasia».

Автори підкреслювали, що від невральної аміотрофії його відрізняє відсутність значних атрофий, а від хвороби Фридрейха — відсутність ністагму , дизартрії, а також тенденція до стаціонарного течією і навіть деякого регресу в зрілому віці. 

Клініка синдрому Руссі — Леві

Початок захворювання зазвичай в дитячому віці, але іноді і у дорослих. Провідними симптомами є «порожниста стопа», відсутність сухожильних рефлексів на ногах і зниження їх на руках. Відзначаються різко виражені гіпотрофії м'язів гомілок і дрібних м'язів кистей, особливо м'язів піднесення I і V пальців. Чутливість знижена в дистальних відділах, трохи грубіше страждає м'язово-суглобовий почуття в ногах. В окремих випадках знаходять симптом Бабинського. Є порушення статики і ходьби по типу сенситивной атаксії, легкий тремор при пальценосовой і п'яткової-колінної пробах, незручність рук при виконанні тонких рухів, іноді ністагм. Крім деформації стопи, може мати місце кифосколиоз.

Синдром Руссі — Леві — рідко зустрічається захворювання. Описано сім'ї з чітким аутосомно-домінантним успадкуванням. У літературі є опис сім'ї, в 4 поколіннях якої було 12 хворих з початком захворювання в 5-7 років, прогресуючої деформацією стоп, з помірними дистальними м'язовими атрофіями і легкої непрогрессірующую спіноцеребеллярние атаксией.

З параклінічних методів дослідження слід відзначити визначення швидкості проведення збудження по нервовому стовбуру, яке виявляє її зниження. При патоморфологічної дослідженні знаходять зменшення в обсязі спинного мозку, атрофію корінців попереково-крижового відділу, дегенерацію задніх канатиків, пірамідного і мозочкових шляхів, дегенерацію міжхребцевих гангліїв. На розтині SpiПег (1910) було знайдено зменшення кількості волокон у всіх периферичних нервах, а також втрата частини клітин Беца в парацентральной часточці.

Патогенез захворювання невідомий.

Лікування — симптоматичне.

Синдром Рейлі — Дея

Синдром Рейлі -Дея (Riley — Day) — рідко зустрічається захворювання, яке відоме як сімейна дизавтономія, відноситься до числа спадкових з аутосомно-рецесивним типом передачі.

Клінічна симптоматика проявляється при народженні дитини. Є труднощі при годуванні, часті блювоти, недостатнє утворення слини, атрофія сосочків мови. Характерно порушення терморегуляції внаслідок ангідрозу (страждає тепловіддача) з гіперпірексія при фізичному навантаженні і підвищенні температури навколишнього середовища. Порушено також сльозовиділення. Типова сухожильная арефлексія і нечутливість до больових подразнень. Можуть спостерігатися інші пороки розвитку, деформація скелета, зокрема кифосколиоз.

В основі захворювання лежить вроджена патологія периферичних нервів (соматичних і вегетативних), задніх корінців і симпатичних гангліїв i [Aguayo et al., 1971].

Хвороба Рефсума

У 1945 р Refsum описав 5 сібсов в двох норвезьких сім'ях з кровною спорідненістю батьків, де основним проявом захворювання були мозочкові симптоми і синдром хронічного поліневриту. Захворювання зустрічається рідко.

Клініка хвороби Рефсума

Початок хвороби Рефсума частіше в дитячому віці (4-7 років), проте можливе виникнення перших симптомів на другому і третьому десятилітті життя. Як правило, прогресування захворювання повільне, тривалий період симптоми можуть залишатися стаціонарними, разом з тим спостерігаються випадки порівняно швидкого наростання тяжкості процесу з важкими Екзацербація і неповними спонтанними ремісіями. Можлива раптова смерть в результаті ураження серця.

Неврологічна картина характеризується дистальними парезами, більше в ногах, з вираженими розладами чутливості по типу «рукавичок» і «панчіх». Рано згасають сухожильні рефлекси. Атрофії м'язів іноді досягають значних ступенів. Больовий синдром не є постійною ознакою хвороби, але при підгострому перебігу або в період екзацербаціі може бути різко вираженим. Другою групою симптомів є мозочкові розлади — скандували мова, статична і динамічна атаксія, яка посилюється при прогресувати порушення пропріоцептивної чутливості.

Типовий тремор голови, іноді і тулуба.

Характерною ознакою захворювання є ранній розвиток глухоти внаслідок ураження слухового нерва, у дітей може наступити мутизм. Часто є різні ураження органу зору — атиповий пігментний ретиніт з гемералопія і концентричних звуженням поля зору, атрофія зорових нервів, катаракта, зміна зіниць. Іноді має місце аносмия.

У більшості клінічних описів вказується на наявність шкірних змін — виражена сухість, іноді важкий іхтіоз. Спостерігаються кісткові аномалії (деформація стоп, сколіоз). Нерідко страждає серцевий м'яз, відповідно є зміни на ЕКГ, іноді виявляється патологія нирок. Як правило, порушується інтелект до стадії дебільності або імбецильності.

Діагностика Рефсума

В крові та сечі знаходять високий вміст фітановой кислоти. У спинномозковій рідині майже завжди визначається білково-клітинна дисоціація. Електрофізіологічне обстеження виявляє різке уповільнення швидкості поширення збудження по нервовому стовбуру. Біопсія нервових стовбурів виявляє демієлінізацію з колагеновим склерозом. На розтині знаходять ущільнення м'яких мозкових оболонок з накопиченням жирових макрофагів, дегенерацію периферичних нервів, зміна клітин передніх рогів спинного мозку, відкладення жиру в блідій кулі, дегенерацію олівомозжечкових шляхів. При електронно-мікроскопічному дослідженні печінки встановлені зміни в лізосомах печінкових клітин.

Патогенез хвороби Рефсума

Захворювання відноситься до рідкісних спадкових дегенерації з встановленим первинним біохімічним дефектом, У 1963 р Кепп і Kahlke виявили у хворих підвищення фітановой (3, 7, 11, 15-тетрагексадекановой) кислоти в сечі, сироватці крові, печінці та нирках. В даний час вважають, що при хворобі Рефсума є дефект альфаокісленія жирних кислот. Так як фітанат входить до складу лецитиновою молекули, яка є складовою частиною мієліну, припускають, що накопичення перенасиченої фітанатом лецитиновою молекули руйнує щільність мієліну і призводить до його нестабільності і в подальшому до демієлінізації нервових волокон. 

Диференціальний діагноз хвороби Рефсума

Диференціальний діагноз проводиться з хронічною формою полирадикулоневрита Гієна — Барре, з синдромом Руссі — Леві, з полинейропатией в результаті первинного амілоїдозу, акантоцітозом, іншими метаболічними полінейропатіями.

Лікування хвороби Рефсума

Лікування полягає в дотриманні дієти з різким обмеженням фитола [Lundberg, 1972]. Відзначається поліпшення клінічного стану, збільшення швидкості проведення збудження по нерву і зменшення вмісту білка в спинномозковій рідині. При різко вираженому підвищенні рівня фітановой кислоти рекомендується плазмаферез.

Акантоцітоз — хвороба Бассена-Корнцвейга

Описана вперше в 1950 р Це рідкісне захворювання спадкового характеру, передається по аутосомно-рецесивним типом. Переважно зустрічається в єврейських сім'ях з близькоспоріднених шлюбом.

Спостерігається порушення діяльності шлунково-кишкового тракту у вигляді жирової діареї у віці від 6 тижнів до 2 років. Неврологічні симптоми з'являються у віці 5-12 років — поступово розвивається атактический синдром змішаного типу (спіномозжечковий) у вигляді нестійкості при ходьбі, интенционного тремтіння, а також м'язова слабкість, сухожильная арефлексія, поліневрітічеекій тип розлади чутливості, особливо страждають м'язово-суглобовий почуття і вібраційна чутливість . Іноді визначаються симптом Бабинського, дизартрія, фібриляції в мові [Farmer, 1975]. Швидкість проведення збудження по нервових стовбурах знижена [Fridricksen et al., 1972]. Спинномозкова рідина без змін.

Знаходять також різні аномалії розвитку — епікант, високе небо, низьку кордон оволосіння на шиї, маленькі вуха, сколіоз, тонкі руки і ноги, порожнисту стопу. Нерідко відзначається зниження гостроти зору в зв'язку з пігментним ретинітом, концентричне звуження полів зору, скотоми, страбизм. З боку внутрішніх органів — порушення серцевого ритму. Патогномонічною симптомом є неправильна форма еритроцитів, які мають нерівні зазубрені краю (акантоцітоз).

Патогенез захворювання пов'язують з порушенням обміну бета-ліпопротеїнів, рівень яких в крові різко знижений. Знижений також рівень холестеролу сироватки, а також фосфоліпідів і вітаміну А. Порушено всмоктування жиру в кишечнику.

Диференціальний діагноз проводять з хворобою Фридрейха, синдромом Руссі — Леві, з хворобою Рефсума.

Лікування акантоцітоза

Специфічного лікування не існує. Рекомендується обмеження жирів в їжі, вітамін B12, Аден. 

Інші полінейропатії

Синдром прогресуючої полінейропатії може розвинутися в результаті первинного амілоїдозу. Первинний амілоїдоз зустрічається як спорадичний (есенціальний), так і у вигляді сімейного захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Початок клінічних проявів відзначається у віці 25-35 років, нерідко уражаються спочатку вегетативні волокна, що призводить до таких порушень, як імпотенція, атонія сечового міхура, постуральна гіпотензія. Надалі, як правило, при нейропатической формі амілоїдозу з'являється дистальная гіпестезія в нижніх кінцівках, потім розвиваються рухові порушення в дистальних відділах ніг, а через деякий час і рук, знижуються і випадають сухожилкові рефлекси. Є описи випадків [Thomas, 1975], де захворювання починалося з ураження верхніх кінцівок, що було пов'язано з компресією серединного нерва в карпальном каналі через відкладення амілоїдних мас.

Крім ураження периферичних нервів, можуть страждати вегетативні ганглії, наприклад зірчастий вузол, а також різні відділи центральної нервової системи. Страждають також великі і дрібні судини, як артерії, так і вени. Дуже характерно порушення діяльності серця, що обумовлено як ураженням серцевого м'яза через відкладення амілоїдних мас, так і екстракардіальними факторами (ураження нервів, що іннервують серце).

У спинномозковій рідині при первинному амілоїдозі може бути збільшення білка, іноді до значних кількостей. Змін в крові і сечі, як правило, не відзначається, хоча можливе ураження нирок з порушенням їх функції.

Патогенез полінейропатії при первинному амілоїдозі пов'язують з безпосереднім відкладенням амілоїдних мас інтерстиціально або периневрально, а також і з ураженням гладкої мускулатури судин, що постачають нервові стовбури, в результаті чого розвиваються своєрідні ішемічні «неврити».

Специфічною терапії при первинному амілоїдозі не існує. Є окремі спроби лікувати хворих імуностимуляторами типу левомізол, а також сирої печінкою, комплексом вітамінів.

Периферична полінейропатія або множинна мононевропатія може розвинутися при парапротеінеміческіх станах (моноклональних або при змішаній гаммапатіі). Так, при макроглобулінемії Вальденстрема було знайдено периваскулярное відкладення аморфного матеріалу, що містить IgM. Невропатія зустрічається при змішаній (IgG + IgM) криоглобулинемии. У стінках судин, що постачають нервові стовбури, в таких випадках знаходили запальні зміни, зумовлені відкладенням імунних комплексів [Thomas, 1975]. Периферична полінейропатія може виникнути при саркоїдозі, а також при карцинома, зокрема при дрібноклітинною карциноме легких.

Під невралгіями як приватною формою мононейропатій розуміють двоякого роду стану:

1) болі в зоні іннервації будь-яких нервів у зв'язку з різноманітними ураженнями останніх (компресійними, травматичними, інфекційними),

2) особливого роду захворювання, що характеризуються нападами нестерпних болів в області іннервації певних нервів з утворенням сверхвозбудімостью ділянок шкіри і слизових, так званих курковий зон. Останні стану, які можна назвати пароксизмальними невралгіями, купіруються деякими протиепілептичнимипрепаратами. У їх патогенезі, як показує вивчення невралгії трійчастого нерва, крім поразки периферичного нерва важливу роль відіграють зміни певних стовбурових структур з формуванням систем, що підтримують стійке збудження і здатних відповідати на аферентні посилки розрядами пароксизмального типу. 

Невралгія трійчастого нерва

Походження невралгії трійчастого нерва довгий час залишалося невідомим, хоча давно публікувалися опису окремих випадків захворювання, в яких на операції або розтині були встановлені різні патологічні процеси, головним чином пухлини і аневризми , здавлюють корінець трійчастого нерва або тригемінальної вузол. Грунтуючись на тому, що у більшості хворих захворювання виникає у віці після 50 років, була висунута судинна теорія походження невралгії трійчастого нерва. Однак вона не могла пояснити ряду кардинальних фактів, як-то: частого виникнення невралгії в молодому віці, переважного ураження II і III гілок трійчастого нерва, однобічності процесу.

В останні роки за допомогою спеціальних методик вдалося показати наявність різних стадій дегенерації осьових циліндрів. Ці зміни виявляються в усіх випадках захворювання вже на ранніх стадіях і наростають з його тривалістю. Отримані дані дозволяють вважати, що первинною ланкою патогенезу невралгії трійчастого нерва є, як правило, ураження його периферичного відрізка. Останнє положення підтверджується відомим фактом — виключення ураженої гілки (наприклад, алкоголізація) веде до припинення больових нападів доти, поки нерви не регенерує.

Для пояснення пароксизмального характеру болів висунуто припущення про те, що в основі невралгії трійчастого нерва лежить мультінейрональний рефлекс з залученням декількох рівнів нервової системи [Єрохіна Л. Г., 1966]. Моделювання компресии підборіддя нерва на тварин супроводжується появою синхронізації в підкіркових структурах і поверхневої ЕЕГ з подальшим виникненням спайкової активності. Ці факти дозволили, в кінцевому рахунку, обґрунтувати концепцію про те, що під впливом тривалого підпорогового роздратування з периферії в мозку створюється алгогенов система, що володіє стабільністю, високою збудливістю і відповідає на будь-які аферентні посилки збудженням пароксизмального типу [Савицька О. Н., Карлов В . А., 1976]. Центральною ланкою цієї системи є оральний відділ спинномозкового ядра трійчастого нерва з його численними зв'язками, що включають ретикулярну формацію мозкового стовбура, ядра мозочка і інші структури.

Клініка невралгії трійчастого нерва

Клінічна картина невралгії трійчастого нерва досить характерна. Захворювання розвивається найчастіше у віці 50 років, проте трапляються випадки його виникнення у віці 30-35 років і раніше. В анамнезі у хворих часто мають місце гайморит, сильне охолодження особи, захворювання зубів. Спочатку болю мають локальний характер, проектуючи в область того чи іншого зуба, ясна, хворі звертаються до стоматолога, результатом чого іноді буває видалення здорових зубів. Незабаром область болю збільшується, захоплюючи, як правило, зону іннервації відповідної гілки. Особливістю больового пароксизму є приступообразность і короткочасність (напад триває зазвичай кілька секунд).

Нестерпний характер болю змушує кваліфікувати невралгію трійчастого нерва як важке захворювання. До того ж слід додати, що в періоді загострення больові напади провокуються найменшими афферентними посилками, як-то: розмовою, жуванням, їжею, мімічними рухами. Хворі не можуть вмиватися, голитися, насилу їдять тільки рідку їжу, нерідко пояснюються письмово. Болі порівнюються з проходженням електричного струму, болісним смикання, прострілом і т. П. Характерно, що під час больових пароксизмів хворі не кричать, що не кидаються, а приголомшені страшною болем буквально завмирають, боячись поворухнутися. У більш рідкісних випадках хворі потирають щоку, натискають на скроню і т. Д. з метою полегшити приступ (жест-антагоніст).

Вже давно було помічено, що при невралгії трійчастого нерва напади болю часто супроводжуються спазмом м'язів обличчя. У французькій літературі поряд з терміном «невралгія трійчастого нерва» застосовується інший — «больовий тик» ( «tic doulourens»). Спазми м'язів можуть бути парціальними, захоплювати кругові м'язи очей, щечную м'яз і т. Д. Або приймати геміфасціальний характер.

Напади болю при невралгії трійчастого нерва, як правило, супроводжуються вираженими вегетативно-судинними порушеннями — закладенням носа або відділенням рідкого секрету, сльозотечею, гіперемією особи. Значно рідше мають місце перманентні вегетативно-трофічні розлади — випадання вій, себоррейние зміни шкіри та ін.

Якщо першим кардинальним ознакою невралгії є характерні для неї больові напади, то другим — по праву можна вважати так звані куркові зони — ділянки шкіри або слизової різного розміру, що володіють сверхвозбудімостью. Роздратування цих ділянок (дотик, подих холодного вітру, зміщення шкіри) зазвичай викликають больовий напад. Куркові зони з'являються в періоді загострення захворювання і зникають в періоді ремісії. Відзначається явна тенденція до розташування курковий зон в медіальних відділах особи. Куркові зони розташовуються також і на слизовій оболонці рота, а у деяких хворих — тільки на слизовій рота в області щоки, ясна, губи). Нерідко курковою зоною є зуб.

При об'єктивному обстеженні хворих крім курковий зон нерідко відзначаються болючість при натисканні в точці виходу відповідної гілки трійчастого нерва на обличчі, іноді ділянки гіперестезії в зоні іннервації ураженої гілки. З перебігом захворювання в клінічній картині останнього часто виявляються певні зміни: в паузах між нападами може зберігатися відчуття тупого болю або виникати відчуття печіння, гіперестезія змінюється гіпестезією і навіть анестезією, т. Е. Виникає так звана невритического стадія невралгії. Однак кардинальні ознаки невралгії (характерні для неї больові пароксизми і куркові зони) зберігаються. Потрібно відзначити, що при виникненні явищ випадання чутливості раніше страждають больова і температурна чутливість, що, ймовірно, пов'язано з переважним ураженням волокон типу «С». 

Діагноз і диференційний діагноз невралгії трійчастого нерва

Діагноз захворювання грунтується на особливостях больових нападів, відсутність значних болів в проміжках між нападами, наявності курковий зон на шкірі обличчя в порожнині рота, провокації нападів їжею, умиванням, голінням і т. п. у деяких випадках може створитися помилкове враження про длітельноості больових нападів протягом декількох годин, а саме: при status neuralgicus — стані безперервно наступних один за одним больових атак. Однак і в цій ситуації ретельний опитування дозволяє встановити істинний характер нападів. Практично найчастіше доводиться диференціювати невралгію трійчастого нерва від синдрому Сладера і так званої мигренозной невралгії.

Невралгія кінцевих гілок трійчастого нерва

У рідкісних випадках зустрічаються невралгії окремих кінцевих гілок трійчастого нерва — язичного нерва, верхніх луночковим нервів, нижнього луночкового нерва, носореснічного нерва. Всі вони є парціальними формами невралгії трійчастого нерва, проявляються характерними для неї больовими нападами і Курковим зонами з обмеженою локалізацією. Так, при невралгії язичного нерва напади болю виникають на передніх 2/3 мови (відповідної половини) і тут же розташовуються куркові зони. При невралгії верхніх луночковим нервів напади болю локалізуються в області зубів і частини верхньої щелепи, а при невралгії нижнього луночкового нерва — в області зубів нижньої щелепи, при цьому куркові зони виявляються зазвичай в області відповідної ясна або зуба.

Невралгіі носореснічного нерва характеризується нападами болю в області крила носа, очного яблука, медіальної зони очниці і лобової області. При цій формі парциальной невралгії трійчастого нерва найбільш часто розвиваються трофічні порушення, а саме: дистрофічні зміни рогівки і склоподібного тіла, які виявляються при дослідженні очі щілинною лампою. В якості діагностичного тесту при невралгії носореснічного нерва застосовують змазування новокаїном місця виходу нерва над верхньою носовою раковиною, яке знімає больовий напад.

Невралгію язичного нерва слід відрізняти від невралгії язикоглоткового нерва, при якій болю і куркові зони локалізуються головним чином в області кореня язика, мигдалини, піднебінної дужки, а також глосалгії. В останньому випадку хворі скаржаться на болі, відчуття печіння, відчуття волосся на язиці, сухість у роті. Больових нападів і курковий зон немає. Всі відчуття проходять під час їжі. Захворювання часто є своєрідною формою неврозу, однак у частини хворих виявляють зміни шлунково-кишкового тракту, роздратування мови краями зубів або протезів. 

Лікування невралгії трійчастого нерва

У 1962 р Blom ввів в практику терапії невралгії трійчастого нерва антиепілептичних препаратів тегретол (карбамазепін, финлепсин, стазепін), що відкрило реальні перспективи успішного лікування цього важкого страждання. У Радянському Союзі для лікування невралгії трійчастого нерва з успіхом були вперше застосовані інші антиепілептичних кошти: триметин, етосуксимід (суксилеп), морфолеп, клоназепам, вальпроат натрію.

Застосування антиепілептичних засобів слід поєднувати з призначенням вітамінів В] і В12, а у хворих з загальними судинними захворюваннями — компламина, трентала, но-шпи, нікотинової кислоти. Відоме застосування знаходять і фізіотерапевтичні процедури -діадінаміческіе або синусоїдальні модульовані струми, УВЧ-терапія, фонофорез гідрокортизону, ультразвук, електрофорез новокаїну, саліцилового натрію і ін. При виявленні місцевих запальних процесів (синусити, захворювання зубів) лікування повинно бути спрямоване на їх усунення.

Низька ефективність консервативної терапії невралгії трійчастого нерва до застосування протиепілептичних препаратів послужила причиною розробки різноманітних методів хірургічного лікування, багато з яких в даний час мають лише історичний інтерес. Застосовують операції як на периферичних гілках трійчастого нерва, так і на внутрішньочерепних структурах. «Хімічна перерізання» нерва за допомогою введення в місце виходу його на обличчі 80% спирту з новокаїном в даний час майже не застосовується, так як дає лише тимчасовий ефект. З регенерацією нерва болю поновлюються, в нерві виникає продуктивний процес, що призводить до падіння ефективності повторних блокад і антиепілептичних препаратів. З успіхом проводять перерезку нерва з обгортанням центрального його кінця ліофілізованої твердої мозкової оболонки, видалення стінок подглазничного каналу, закриття штифтом мандибулярного каналу, введення гарячої води в тригемінальної вузол і в корінець трійчастого нерва, а також — стереотаксичну деструкцію вузла.

Невралгія язикоглоткового нерва

Зустрічається значно рідше невралгії трійчастого нерва. Етіологія захворювання мало вивчена. Серед встановлених причин описані пухлини і остеофіти яремного отвори, рубцеві зміни корінця нерва, аневризми.

Хвороба характеризується нападами гострих (смикають, гострим) болів тривалістю кілька десятків секунд, що локалізуються в корені мови, мигдалин, піднебінної дужки. Нерідко болі іррадіюють всередину вуха, в горло, за кут нижньої щелепи. Пароксизми болю можуть супроводжуватися непритомний стан з брадикардією, падінням артеріального тиску. Це, очевидно, пов'язано з тим, що в складі язикоглоткового нерва проходить п. depressor, що несе імпульси від каротидного синуса до судинного центру. Куркові зони виявляються біля кореня язика, на мигдалині, піднебінної дужки. Болі провокуються ковтанням, особливо гарячої або холодної їжі, кашлем, сміхом і т. Д. Хворі уникають спілкування, намагаються ковтати «на одній стороні», їдять тільки теплу, рідку їжу.

Лікування таке ж, як і при невралгії трійчастого нерва. У випадках виявлення процесів, що здавлюють нерв, показана операція.

Невралгія верхнього гортанного нерва

Вкрай рідкісне захворювання, причина якого невідома. Проявляється нападами болісних болів тривалістю від декількох секунд до хвилини, що локалізуються в гортані. Поряд з болями можуть спостерігатися напади сильного кашлю. При пальпації на бічній поверхні гортані над щитовидним хрящем (місце прориву верхнім гортанним нервом membrana thyreoidea) відзначається больова точка, тиск на яку може викликати напад.

Консервативне лікування таке ж, як і при тригемінальної невралгії.

Обморок (syncope) — церебральний напад аноксіческоішеміческого походження, що виявляється короткочасною втратою свідомості і минущими гемодинамічнимипорушеннями внаслідок недостатності гомеостатичних механізмів.

Патогенез непритомності

Непритомності розвиваються в основному в осіб молодого віку, часто у дітей і підлітків. Основним патогенетичним механізмом є неповноцінність апаратів, що регулюють гомеостаз і забезпечують адекватну адаптацію останнього до мінливих умов зовнішнього середовища і потребам організму. Зазвичай ця недостатність регуляції проявляється і перманентно — у вигляді симптомів вегетосудинної дистонії. Остання може мати первинний (конституційний) характер, але значно частіше вона є наслідком перенесеної черепно-мозкової травми або пов'язана з психогенним захворюванням (невроз), хворобою внутрішніх органів, ендокринопатії, інфекціями, інтоксикаціями і т. Д. Нерідко вегетосудинна дистонія виникає в пубертатному періоді і потім проходить. У осіб з вегето-судинною дистонією в звичайних умовах гемодинаміка, і зокрема мозковий кровотік, знаходяться в компенсованому стані, однак під впливом певних факторів, що пред'являють підвищені вимоги до гомеостазу, виникає декомпенсація, що виявляється гемодинамічнимипорушеннями і супроводжується минущими симптомами аноксии мозкового стовбура.

Безпосередніми патогенетичними механізмами непритомності є: судинний фактор — падіння тонусу судин зі значним зниженням артеріального тиску, кардіальний фактор — гостра функціональна недостатність міокарда або нейрогенні порушення серцевого ритму. Непритомність можуть виникати і на грунті первинного органічного ураження серця — вади клапанного апарату і порушення ритму. Однак сам по собі цей фактор часто має відносне значення і при хорошому функціональному стані регуляторних механізмів виступає в якості причини синкопальних станів досить рідко. Проте поряд з рефлекторними непритомністю, що виникають по вазомоторного і (або) кардіальним механізму, виділяють симптоматичні непритомність, що розвиваються найчастіше при первинних захворюваннях серця, при підвищенні внутригрудного тиску, гіпервентиляції [Коровін А. М., 1973, Gastaut, 1974]. При переважно судинному механізмі непритомності (вазомоторний обморок) основнимпатогенетичним фактором зазвичай є гостра судинна недостатність, що досягає часом ступеня колапсу, при переважно кардіальним механізмі в основі лежить уповільнення пульсу аж до асистолії (вагусний непритомність).

Виділяють також Сінокаротідний свідомість , при яких падіння артеріального тиску і уповільнення пульсу виникають у зв'язку з підвищеною збудливістю каротидного синуса [Сараджішвілі П. М., 1977, Gastaut, 1974, і ін.]. Однак у молодих людей вказаний механізм в ізольованому вигляді є причиною виникнення непритомності надзвичайно рідко, як правило, при наявності місцевих патологічних процесів в області шиї (лімфаденіти та ін.). Зазвичай у хворих вдається виявити вегетосудинну дистонію. Найчастіше явища гіперсінсітівності каротидного синуса виникають при атеросклерозі сонних артерій і проявляються в порушенні регуляції артеріального тиску, що може супроводжуватися виникненням непритомних станів. Відомі також так звані вертеброгенні синкопе — минуща втрата свідомості і падіння при різких поворотах голови. Механізм цих станів пов'язаний з короткочасним порушенням кровообігу в вертебробазилярном басейні, що виникають при поворотах голови у хворих остеохондрозом шийного відділу хребта і атеросклерозом хребетних артерій.

У ряду хворих недостатність регуляторних гомеостатических механізмів виникає при швидкому переході з горизонтального положення у вертикальне, а у інших — при тривалому стоянні. Механізм пов'язаний з виникненням у вертикальному положенні так званої постуральноїгіпотензії — падінні судинного тонусу з падінням артеріального тиску. Нерідко такі непритомність виникають в період реконвалесценції після важкого захворювання з тривалим перебуванням в ліжку або в післяопераційному періоді, особливо слідом за операціями на симпатичну нервову систему. Близькі до подібного механізму ніктуріческіе непритомність, що виникають зазвичай у чоловіків в нічний час після вставання і акту сечовипускання.

Рефлекторні непритомність завжди розвиваються під впливом певного зовнішнього впливу, зазвичай одного і того ж у кожного хворого. В одних випадках це психоемоційні фактори: вид крові, хвилювання, переляк і т. П., В інших — фізичні: перебування на спеці, в задушливому приміщенні і ін. Часто має місце комбінація психоемоційних і фізичних факторів, як це буває при різних больових синдромах. Різновидом рефлекторних непритомності є вестибулярні непритомність, що виникають при поїздці на транспорті, рідше -при різких рухах голови.

Клініка непритомності

При непритомності втрати свідомості, як правило, передують відчуття нудоти, нудоти, затуманення зору або миготіння перед очима, дзвону у вухах і ін. Виникають слабкість, іноді позіхання, «підкошуються» ноги, з'являється почуття наближення втрати свідомості. Хворі бліднуть, шкірні покриви покриваються потім. На цьому напад може закінчитися (предобморок, ліпотімія), однак частіше настає втрата свідомості, хворий падає. Обстеження в цей час виявляє різко виражені вегетативні і гемодинамічні порушення: надзвичайну блідість, похолодання шкірних покривів, слабкий пульс, іноді його відсутність на променевої артерії, падіння артеріального тиску, м'язову гіпотонію, зниження глибоких рефлексів, мідріаз часто з ослабленням реакцій зіниць на світло. При переважно вазомоторному механізмі непритомності пульс частий, іноді ниткоподібний, при переважно Вагусні — пульс уповільнений, в деяких випадках відсутня, іноді не прослуховується і серцебиття.

При більш тривалої аноксії мозку (зазвичай внаслідок асистолії) на висоті непритомності можуть виникати судоми (судомна форма непритомності). Можливо мимовільне сечовипускання, виділення піни з рота. Тривалість непритомності 1-2 хв. У більшості випадків рефлекторний обморок не розвивається в горизонтальному положенні хворого, і втрата свідомості не виникає, якщо хворий при появі симптомів починається нападу має можливість лягти.

При симптоматичних непритомності поряд з клінікою непритомного стану виявляються симптоми основного захворювання. Найбільш частою причиною таких непритомності є порушення серцевої діяльності, що супроводжується значним зменшенням хвилинного об'єму серця. Хвилинний об'єм серця може падати в одних випадках при зберіганню ударному обсязі за рахунок брадисистолии, в інших — за рахунок різкого зменшення ударного об'єму, а саме: при тахікардії і миготливої ​​аритмії. Механізм першого типу найбільш часто реалізує непритомність при синдромі Адамса — Стокса — Морганьї — порушення передсердно-шлуночкової провідності з появою асинхронного ритму шлуночків і передсердь за рахунок шлуночкової брадисистолии. У найбільш важких випадках може виникати тріпотіння або мерехтіння передсердь і навіть шлуночків.

Порушення провідності серця залежить від органічного його поразки, найчастіше внаслідок ревматизму (міогенна форма) або від розладу впливів на цю систему з боку блукаючого нерва (неврогенна форма). Остання форма з відомим підставою могла б бути зарахована до рефлекторних непритомності, так як зазвичай напади порушення серцевого ритму і відповідно непритомні стани можуть виникати рефлекторно у відповідь на роздратування аферентних частин рефлекторних дуг, пов'язаних з ядрами блукаючого нерва, наприклад, шлунково-кишкового тракту, нозофарінгеальной області та ін. Характерною особливістю цих непритомності є те, що вони можуть виникати в горизонтальному положенні хворого. 

Інший різновид симптоматичних непритомності розвивається при нападах кашлю, і деякими дослідниками розглядається як варіант рефлекторної епілепсії (беталепсія). Насправді напади втрати свідомості в цих випадках є, як правило, непритомністю. Подібні стани зазвичай розвиваються у хворих на хронічні захворювання легенів з ознаками серцево-легеневої недостатності. Провокуючими факторами можуть бути переповнений шлунок, напруженні прп дефекації, піднятті тяжкості, регіт та ін. На висоті кашлю внаслідок підвищення внутригрудного тиску з'являються ознаки венозного застою, зазвичай у вигляді багряно-ціанотпческого кольору обличчя, набухання вен шиї. Потім виникає втрата свідомості, під час якої хворі можуть впасти і отримати удари. Механізм непритомності при закашліваніі пов'язаний з двоякого роду факторами: по-перше, з підвищенням внутригрудного тиску, зменшенням наповнення лівого шлуночка кров'ю, зростанням тиску в системі верхньої порожнистої вени і венозного тиску в мозку, порушенням відтоку венозної і припливу артеріальної крові до мозкової тканини і, по-друге, з рефлекторним впливом з легеневих рецепторів блукаючого нерва.

Діагноз непритомності

Обстеження хворих, які страждають непритомністю, в міжнападу стадії, як правило, виявляє симптоми вегето-судинної дистонії. Нерідко в анамнезі відзначаються черепно-мозкова травма, важко протікали інфекції, соматичні захворювання. Часто можна виявити захворювання шлунково-кишкового тракту, жовчного міхура, шлунка, а при симптоматичних непритомності — ревматичні ураження серця з порушеннями провідності, аритмією. Хворі часто астенічної статури, емоційна лабільність. Нерідко має місце клінічна симптоматика астенічного неврозу.

Характерна парасимпатична спрямованість вегетативних зрушень: низький артеріальний тиск, червоний дермографіям, лабільність пульсу з тенденцією до брадикардії, схильність до зниження вмісту цукру в крові.

У хворих, у яких факторами, що провокують виникнення непритомності, є поїздка в транспорті, зазвичай виявляється підвищена чутливість вестибулярного апарату: окулостатістіческій і окуловестибулярний феномени, ністагмоід при крайніх відведеннях очних яблук, посилення оптокинетического ністагму та ін. 

Диференціальний діагноз непритомності

Діагноз і диференційний діагноз непритомності в одних випадках не становить труднощів, а в інших — тільки ретельне обстеження хворого і спостереження за ним дозволяє правильно діагностувати захворювання. Найбільш складний диференціальний діагноз непритомності і вегетативно-вісцеральних епілептичних припадків. В обох випадках мають місце вегетативні прояви, розширення зіниць, відносна короткочасність пароксизмів.

Не завжди легко відрізнити судомний непритомність від епілептичного судомного нападу.

Подібну з непритомністю картину може дати гіпоглікемічнустан — слабкість, блідість, артеріальна гіпотензія, пітливість. Однак гипогликемические кризи розвиваються, як правило, натще, нерідко вночі або в ранкові години, іноді після напруженої фізичної роботи і супроводжуються зниженням рівня цукру в крові. На ЕЕГ часто виявляється високовольтна синхронна повільна активність. Ефективно внутрішньовенне введення глюкози. 

Лікування непритомності

При рефлекторних непритомності лікування повинно бути спрямоване на поліпшення фізичного стану організму, корекцію вегетативно-судинних порушень, зменшення збудливості хворого.

Необхідна ранкова гігієнічна гімнастика. Заняття в школі, вузі, розумову роботу доцільно поєднувати з фізичною діяльністю (лижі, піші прогулянки і ін.). Особи, які часто хворіють соматичними захворюваннями, повинні перебувати під диспансерним наглядом, проводити загартовування, за свідченнями фізіотерапію. У всіх випадках необхідно виявити причину вегетативно-судинних розладів і проводити лікування основного захворювання — ендокринопатії, травматичної астенії, захворювань внутрішніх органів, неврозу та ін.

Як засоби загальнозміцнюючий дії слід призначати препарати фосфору — гліцерофосфат кальцію по 0,2-0,5 г, фітин по 0,25-0,5 г або фосфору по 1 таблетці 3 рази на день протягом місяця , вітамін B1 внутрішньом'язово по 1-2 мл 6% розчину до 30 ін'єкцій на курс, аскорбінову кислоту, внутрішньом'язово дробові дози інсуліну в поєднанні з внутрішньовенними ін'єкціями 40% розчину глюкози і т. д. При астенічних станах корисні також тонізуючі засоби — настоянка або 0,1% розчин стрихніну всередину, секурінін по 0,002 г або по 10-15 крапель 0,4% розчину 1-2 рази на добу, настоянка китайського лимонника, заманихи або аралії маньчжурської, ацефал по 0,1 г 2-3 рази на день і ін.

із седативних засобів застосовують настоянки валеріани, пустирника, 1-3% розчин броміду натрію і ін., транквілізатори: хлордиазепоксид (еленіум), діазепам (седуксен ) або оксазепам (тазепам) по 1 таблетці від 1 до 3 разів на день і ін. Доза повинна завжди підбиратися індивідуально. 

При вестибулярної дисфункції призначають краплі Циммермана, дифенін по 0,05-0,1 г 2-3 рази на день, 0,2% розчин галоперидолу або 0,1% розчин триседила по кілька крапель 1-3 рази в день, таблетки «Аерон», внутрішньом'язові ін'єкції вітаміну В6 і ін.

при симптоматичних непритомності лікування повинно бути спрямоване головним чином на основні захворювання, наприклад, при порушеннях ритму серця застосовують антиаритмічні препарати-новокаїнамід, хінідин, етмозін і ін., При підвищенні збудливості каротидного синуса — малі дози аміназину, хінідину, місцево — електрофорез новокаїну та ін.

Під час непритомності хворого слід укласти на спину, голова повинна бути опущена, верхню частину тулуба необхідно звільнити від одягу. Застосовуються засоби, що володіють рефлекторним стимулюючою дією на судиноруховий і дихальний центри — вдихання розчину аміаку (нашатирного спирту), обприскування особи холодною водою і ін. У випадках значного падіння артеріального тиску вводять сімпатікотоніческого препарати: 1% розчин мезатону, 5% розчин ефедрину та ін. При вагусних непритомності — уповільнення або зупинку серцевої діяльності необхідно ввести 0,1% розчин сульфату атропіну, іноді застосовують непрямий масаж серця. При непритомності, що виникають внаслідок миготливої ​​аритмії, вводять антиаритмічні препарати, наприклад, 10% розчин новокаїнаміду і ін., А при атріовентрикулярній блокаді 0,5-1 мл 0,05% розчину орципреналіну сульфату або 0,5% розчин изадрина.

Пухлини спинного мозку

Класифікація пухлин спинного мозку

З патологоанатомічної точки зору до пухлин спинного мозку відносяться новоутворення , які виходять із речовини спинного мозку. З клінічної точки зору в цю групу включають і первинні та метастатичні пухлини, що виходять з тканин, що локалізуються в внутріпозвоночний каналі.

У неврологічних і нейрохірургічних стаціонарах пухлини спинного мозку зустрічаються нерідко. Співвідношення пухлин спинного мозку і пухлин головного мозку віра »жается приблизно в пропорції 1: 6. Пухлини спинного мозку поділяються на інтрамедулярні, що виникають в речовині спинного мозку, і екстрамедулярні, що розвиваються з утворень, що оточують спинний мозок (корінці, судини, оболонки, епідуральна клітковина). У свою чергу екстрамедулярні пухлини діляться на субдуральна (розташовані під твердою мозковою оболонкою) і епідуральні (розташовані над цією оболонкою). Серед первинних пухлин спинного мозку різко переважають екстрамедулярні, з них субдуральна зустрічаються приблизно в 2,5 рази частіше епідуральних.

Більшість екстрамедулярних пухлин складають менінгіоми (арахноїдендотеліома) і невриноми, а з інтрамедулярнихпухлин частіше зустрічаються епендимоми і значно рідше інші гліоми (астроцитоми). Ще рідше спостерігаються ангіоми і гемаягіоми, саркоми і гранульоми. У похилому віці часто зустрічаються метастази раку.

Найбільш частими екстрамедулярного пухлинами спинного мозку, складовими приблизно 50% всіх первинних екстрамедулярних пухлин, є менінгіоми (арахноїдендотеліома), які, як правило, розташовуються субдурально і тільки в рідкісних випадках епідурально або навіть інтрамедулярні. Менінгіоми відносяться до пухлин оболочечно-судинного ряду, виходять з мозкових оболонок або їх судин і найчастіше щільно фіксовані до твердої мозкової оболонки. У більшості випадків пухлина має розміри вишні, її горбиста поверхня звернена до поверхні здавленого спинного мозку. В інших випадках, особливо при розташуванні в області кінського хвоста, пухлина досягає значно більших розмірів. Відокремити пухлина від поверхні спинного мозку без пошкодження останнього вдається без особливих труднощів.

Серед екстрамедулярних пухлин спинного мозку невриноми займають друге місце після менингиом, складаючи црімерно 40%. Невриноми, що розвиваються з шванновских елементів корінців спинного мозку, є щільною консистенції пухлини, зазвичай овальної форми, оточені тонкою і блискучою капсулою. При локалізації в субдуральному просторі вони найчастіше як би висять на корінці, або обростають корінець, включаючи його в свою тканину, розташовуються в окружності спинного мозку або в ділянці кінського хвоста. Радикальне їх видалення в більшості випадків не представляє труднощів. Часто пухлини зростаються з сусідніми корінцями, але зазвичай їх вдається відокремити від пухлинного вузла. Іноді невриноми проростають уздовж корінця через міжхребцевий отвір, і тоді пухлина приймає форму "пісочного годинника", при якій одна частина пухлини розташована всередині хребетного каналу (інтравертебрально), а інша — поза хребетного каналу (екстравертебральних.

Близько 80% (всіх інтрамедулярнихпухлин складають пухлини гліомного ряду (епендимоми і астроцитоми, рідко Олігодендрогліома, мультиформні гліобластоми і медулобластоми). Вони розвиваються переважно в сірій речовині і ростуть головним чином в вертикальному напрямку. Макроскопічно в області локалізації пухлини спинний мозок веретеноподібно потовщений.

Іноді пухлина проростає на поверхню мозку, просвічуючи через м'яку мозкову оболонку у вигляді сірого ділянки, а в одиничних випадках вростає в субарахноїдальний простір. Епендимоми, що розвиваються з епендимарної клітин кінцевої нитки (filum terminate), розташовуються серед корінців кінського хвоста, іноді досягають великих розмірів і з клінічної точки зору можуть розглядатися як екстрамедулярні пухлини, що підлягають радикальному видаленню. При інших формах інтрамедулярнихпухлин (за винятком епендими) успішне радикальне видалення неможливо.

Клініка пухлин спинного мозку

Неврологічна картина пухлин спинного мозку складається із загального синдрому прогресивно розвивається поперечного ураження спинного мозку або корінців кінського хвоста, механічної блокади субарахноїдального простору і вогнищевих симптомів, особливості яких залежать від локалізації пухлини і її характеру.

Для екстрамедулярних пухлин характерно початкове виникнення корінцевих болів, об'єктивно виявляються розлади чутливості тільки в зоні уражених корінців, зниження або зникнення сухожильних, періостальних і шкірних рефлексів, дуги яких проходять через уражені корінці, локалізовані парези з атрофією м'язів відповідно поразки корінців .

У міру стискання спинного мозку приєднуються провідникові болю і парестезії з об'єктивними розладами чутливості. При розташуванні пухлини на бічній, передньо і заднебоковой поверхнях спинного мозку при переважному здавленні його половини в певній стадії розвитку захворювання нерідко вдається виявити класичну форму або елементи Броун-секаровского синдрому. З плином часу виявляється симптоматика здавлення всього поперечника мозку і Броун-секаровскій синдром змінюється парапарезом або параплегией. Зниження сили в кінцівках і об'єктивні розлади чутливості зазвичай спочатку з'являються в дистальних відділах тіла і потім піднімаються вгору до рівня ураженого сегмента спинного мозку. Це завжди слід мати на увазі, тому що в противному випадку в певній стадії захворювання можна припуститися помилки у визначенні рівня ураження. У подібних випадках топографія корінцевих болів нерідко дозволяє правильно визначити рівень ураження. 

Для інтюамедуллярних пухлин характерна відсутність корінцевих болів, поява спочатку розладів чутливості диссоциированного характеру, до яких в подальшому по мірі здавлення мозку приєднуються провідникові порушення чутливості в зоні, що примикає до диссоциированного сегментарному розладу, поступове поширення провідникових порушень зверху вниз, велика рідкість Броун-секаровского синдрому, вираженість і поширеність м'язових атрофії при найбільш часто зустрічається поразку шийного і попереково-крижового відділів мозку, пізніше розвитокблокади субарахноїдального простору. У разі проростання интрамедуллярной пухлини за межі спинного мозку може проявитися клінічна картина, характерна для екстрамедулярне пухлини.

При екстрамедулярних доброякісних пухлинах синдром прогресуючого часткового або повного поперечного ураження спинного мозку є наслідком його здавлення пухлиною, стоншування і атрофії спинного мозку, відтискування його з утворенням дефекту на обмеженому просторі. При інтрамедулярних пухлинах цей синдром обумовлений сдавленней зсередини макроскопически утолщенного мозку, нерідко з проростанням мозкової тканини пухлинними елементами. Якщо тиск пухлини на нервові клітини і волокна зростає, то в них спочатку виникають так звані функціонально-динамічні порушення з блокадою проведення імпульсів, а потім незворотні мікроструктурні зміни з набряком і дегенерацією нервових клітин і волокон в низхідних і висхідних системах.

Прогресування синдрому поперечного ураження мозку триває протягом від декількох місяців до декількох років і навіть десятиліть, і проявляється руховими, чутливими, тазовими і трофічними порушеннями. Гостре розвиток або посилення цього синдрому при екстрамедулярних пухлинах іноді спостерігається безпосередньо після спинномозкової пункції з витяганням рідини в зв'язку зі змішанням пухлини, її вклиненням в нижележащее простір і посиленням здавлення мозку. При інтрамедулярних пухлинах синдрому вклинення не відзначається. 

У міру зростання пухлини і здавлення спинного мозку поступово розвивається часткова або повна блокада субарахноїдального простору з припиненням вільної ликвороциркуляции на рівні блокади. В результаті ліквор, розташований вище рівня блокади, не має відтоку донизу і чинить додатковий тиск на пухлину і прилеглі до неї відділи спинного мозку, що в свою чергу погіршує синдром поперечного ураження спинного мозку. Особливо яскраво це проявляється при добуванні ліквору шляхом пункції, коли розвивається синдром вклинення. Для визначення блокади виробляють спинномозкову пункцію з застосуванням ликвородинамических проб, а для визначення рівня блокади вводять в субарахноїдальний простір контрастні речовини, виявляючи рівень їх затримки на рентгенограмах, або радіоактивні речовини, рівень затримки яких визначають за допомогою радіометрії. Ликвородинамические проби полягають в- штучному підйомі лікворного тиску вище пухлини шляхом стиснення шийних вен (прийом Квеккенштедта).

Ступінь і швидкість підвищення тиску в люмбальних відділах субарахяоідального простору визначають манометричним вимірюванням тиску ліквору при пункції. Відсутність або недостатня ступінь поширення підвищення лікворного тиску з верхніх відділів субарахноїдального простору в нижележащие характерно для повного або часткового ликворного блоку. Типовим для повного блоку є також швидке і різко виражене падіння лікворного тиску в люмбальній відділі при добуванні невеликої кількості (5-8 мл) ліквору.

У разі розвитку блокади в спинномозковій рідині виникає білково-клітинна дисоціація, яка полягає в підвищеному вмісті білка при нормальному цитоз, якщо ж вміст білка дуже висока, то спостерігається швидке мимовільне згортання рідини, зібраної в пробірку. При субокципитальной або спинномозкової пункції виявляється, що над рівнем стискання мозку кількість білка залишається нормальним або мало змінюється по-порівнянні зі змінами його нижче блокади. У більшості випадків при субдуральному розташуванні пухлини збільшення білка зазвичай більш значне, ніж при епідуральних. Приблизно в 1 / 2-1 / 3 випадків повної блокади виявляється також ксантохромия внаслідок гемолізу еритроцитів з вен пухлини або здавлених вен спинного мозку.

При розвитку поблизу пухлини реактивного арахноидита в спинномозковій рідині з'являється невеликий плеоцитоз, що частіше спостерігається при субдурально розташованих злоякісних пухлинах. У деяких випадках може бути виявлений симптом лікворного поштовху — різке посилення болю по ходу корінців, дратує пухлиною. Це посилення настає при здавленні шийних вен в зв'язку з поширенням підвищення лікворного тиску на «зміщується» при цьому екстрамедулярного субдуральну пухлина. При іншій локалізації пухлини цей симптом спостерігається рідко і в нерезкой ступеня. При екстрамедулярних пухлинах, особливо в разі їх розташування на задній і бічних поверхнях мозку, нерідко при перкусії або натисканні на певний остистийвідросток виникають корінцеві болі, а іноді і провідникові парестезії, при інтрамедулярних пухлинах ці явища відсутні.

Осередкові симптоми пухлин спинного мозку

Для визначення верхнього рівня пухлини найбільше значення має локалізація корінцевих болів і корінцевих розладів, болючість при перкусії остистого відростка, стаціонарний рівень провідникових розладів чутливості. Важливо дослідження сухожильних, періостальних і черевних рефлексів, виявлення парезів, паралічів і атрофий м'язів.

Нижній рівень розташування пухлини визначити важче, ніж верхній. Це досягається дослідженням сухожильних і періостальних рефлексів і захисних рухів. Виявляється зниження або втрата тих рефлексів, дуги яких проходять через здавлені сегменти, і, навпаки, підвищення тих рефлексів, дуги яких знаходяться нижче розташування пухлини. Захисні рефлекси нижніх кінцівок вдається викликати з рівня сегментів спинного мозку, що знаходяться нижче області здавлення пухлиною. З точки зору топіки ураження вазомоторні і піломоторних розлади мають менше значення, ніж рухові, рефлекторні і чутливі порушення.

Якщо пухлина розташована в верхньошийному відділі (CІ CІV), ТО спостерігаються спастичні парези або паралічі верхніх і нижніх кінцівок з болями і порушеннями чутливості корінцевого і провідникового характеру. При односторонньому ураженні діафрагмального нерва може розвинутися парез відповідної половини діафрагми, що виявляється під час рентгеноскопії. У разі розташування пухлини в нижнешейном відділі (Cv-Суш) виникають строфические парези та паралічі верхніх кінцівок і спастичний — нижніх також з болями і корінцевими або провідникові порушеннями чутливості. Нерідко при вентральній локалізації екстрамедулярне пухлини шийного відділу спинного мозку в порівняно ранній стадії появи клінічних симптомів на перший план виступає нижній спастичний парапарез. Порушення функції тазових органів при шийної локалізації пухлини з'являються зазвичай в пізній стадії захворювання і носять характер автоматичного спорожнення сечового міхура або імперативні позиви # на сечовипускання.

Характерний для пухлин верхнегрудного відділу (в області Thi-Thin) синдром Клода Бернара- Горнера. При пухлинах грудного відділу спинного мозку розвиваються спастичний парез або параліч нижніх кінцівок, розлади чутливості провідникового, а іноді і корінцевого характеру, і тазові порушення. Важливим для топічної діагностики є визначення рівня провідникової гипестезии і анестезії. Відсутність всіх черевних рефлексів зазвичай відзначається при пухлинах рівня ThVn-Thvm, випадання середніх і нижніх черевних рефлексів — при пухлинах в області Thix-Thx і випадання тільки нижніх рефлексів — у випадках ураження Thxi-Thxn сегментів.

При локалізації пухлини в області поперекових сегментів з'являються симптоми ураження цього відділу спинного мозку (в поєднанні з ураженням початкових відділів корінців кінського хвоста. 

У цих випадках спостерігається поєднання млявого і спастичного парезу і паралічу нижніх кінцівок або ураження окремих м'язових груп. Рано виникають розлади функції сфінктерів. Внаслідок ураження симпатичного центру в еп-іконусе з'являються імперативні позиви на сечовипускання або істинне нетримання сечі і калу. Для поразки Liv-Lv сегментів характерно зниження або випадання колінних рефлексів при збереженні ахіллове.

Клінічна картина пухлин крижового відділу спинного мозку характеризується симптомами ураження конуса і початкових відділів кінського хвоста. При цьому особливо характерно двостороннє і зазвичай симетричне випадання шкірної чутливості у вигляді «штанів наїзника», а також раннє виникнення виражених тазових порушень у вигляді затримки випорожнення сечового міхура і прямої кишки або парадоксального нетримання сечі (ischuria paradoxa), що є наслідком здавлення або проростання пухлиною парасимпатичного центру.

Пухлини кінського хвоста супроводжуються різко вираженими болями корінцевого характеру, спочатку односторонніми, а потім, у міру зростання пухлини і залучення в процес чутливих корінців іншого боку, — двосторонніми. Об'єктивні порушення чутливості, а також атрофія певних м'язових груп нижніх кінцівок, зазвичай розвиваються порівняно пізно і частіше бувають асиметричними. Розлад функції сфінктерів проявляється затримкою сечі, яка в подальшому при важкому циститі або механічному розтягуванні сфінктерів сечового міхура внаслідок тривалої катетеризації може змінитися нетриманням сечі. У міру зростання пухлини кінського хвоста відбувається здавлення конуса і епіконуеа, що супроводжується відповідними симптомами. При великих пухлинах кінського хвоста, повністю або майже повністю заповнюють субарахноїдальний простір, нерідко виявляється феномен «сухий люмбальної пункції» (punctio lumbalis sicca), т. Е. після проколу твердої мозкової оболонки не вдається отримати спинномозкову рідину. У разі виявлення рідини в ній часто виявляються різка білково-клітинна дисоціація і нерідко «сантохромія.

При розташуванні пухлини в попереково-крижовому відділі хребетного каналу нерідко важко розмежувати синдром ураження конуса при локалізації пухлини на рівні Thxn-L1 ВІД синдрому ураження кінського хвоста при більш низькій локалізації пухлини. У подібних випадках перед оперативним втручанням локалізацію пухлини уточнюють за допомогою мієлографії.

Видалення екстрамедулярних і акстрадуральних пухлин не представляє зазвичай великих труднощів. Результати оперативного втручання показують, що виражений регрес патологічних явищ і навіть майже повне відновлення функцій спостерігаються після операцій видалення екстрамедулярних пухлин і при тривало існуючій компресії спинного мозку, коли параліч до операції існував понад рік. Це свідчить про витривалості спинного мозку до повільно наростаючого здавлення його пухлиною. Нерідко після видалення екстрамедулярне пухлини хворі вже на 2-3-й день після операції відзначають зменшення нижньої парапареза і поліпшення чутливості і це підтверджується при об'єктивному дослідженні, надалі відзначається швидкий регрес патології. Фультон в біографії Гарвея Кушинга наводить випадок, коли при наявності нижньої параплегії вже через 12 годин після видалення пухлини спинного мозку, виробленого Кушингом, хворий був в змозі ходити.

Якщо при екстрамедулярних доброякісних пухлинах видалення пухлини показано в усіх стадіях захворювання, як тільки встановлено діагноз, то при інтрамедулярних пухлинах, які не виходять за межі спинного мозку ,, операція показана тільки в стадії різко виражених порушень функції спинного мозку. Пояснюється це тим, що успіх такої операції досягається у відносно рідкісних випадках. У більшості випадків інтрамедулярні пухлини є по суті неоперабельними. Якщо за допомогою ликвородинамических проб або миелографии встановлюється блок, то є показання до декомпресії, яка також зазвичай малоефективна. Найчастіше показання до оперативного втручання при інтрамедулярних пухлинах виникають у випадках, коли повністю виключити можливість екстрамедулярне пухлини не представляється можливим.

По-іншому вирішується питання про хірургічної тактики при Епендимома, що виходять з кінцевої нитки і розташовуються в ділянці кінського хвоста . Ці пухлини зазвичай розсовують корінці кінського хвоста, часто досягають значних розмірів, заповнюючи майже всю область кінського хвоста, і розцінюються як екстрамедулярні. Їх тотальне або субтотальної видалення показано і можливо. Оперативне втручання виявляється ефективним, якщо вдається уникнути пошкодження конуса.

Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать перш за все від їх гістологічної структури, локалізації, радикальності оперативного втручання і його техніки. Найкращі результати дає видалення таких екстрамедуллярних пухлин, як невринома і арахноїдендотеліома. Летальний результат в цих випадках зазвичай спостерігається тільки при запізнілих операціях в осіб похилого віку та у хворих з країнами, що розвиваються в доопераційному періоді внаслідок компресії спинного мозку вираженими трофічними і інфекційними ускладненнями (великі пролежні, інфікування сечовидільної системи, іноді з розвитком дуже важкого протікає уросепсиса). Смертність після видалення екстрамедулярних неврином і арахноідендотеліом становить 1-2% випадків. Після радикального видалення доброякісних екстрамедулярних пухлин виявляється деякий паралелізм між ступенем втрати функції спинного мозку в доопераційному періоді і швидкістю відновлення їх після операції, причому останній період триває в межах від 2 місяців до 2 років. 

Пухлини хребта

При метастазах раку в хребет або спинномозковий канал при будь-якої локалізації ураження провідникова симптоматика часто проявляється спочатку млявими (а не спастическими) парапарези і параплегія, що пов'язано з швидкістю розвитку здавлення мозку і токсичними впливами на нього. Надалі з'являються елементи опастікі. Метастази саркоми і гіпернефроми в поевонічнік і спинномозковий канал зустрічаються рідше. Опінальние явища, що спостерігаються при метастатичних пухлинах хребта, не завжди обумовлені тільки безпосередній компресією корінців і спинного мозку, а можуть бути наслідком також токсичних впливів пухлини на спинний мозок, здавлення пухлиною корінцевих і передньої спінальної артерій з розвитком судинних порушень в спинному мозку ішемічного характеру. У цих випадках може відзначатися невідповідність між рівнем розлади чутливості і локалізацією пухлини.

Оперативні втручання при пухлинах хребта, що викликають здавлення спинного мозку, мають на меті:

1) декомпресію спинного мозку і його корінців,

2) при можливості видалення пухлини,

3) ліквідацію корінцевих болів. Нерідко при ламінектомії знаходять поширюється назад злоякісну пухлину (зазвичай метастаз раку), що проростають заднє кільце хребця, його тіло, прилеглі відділи ребер і біляхребтові м'які тканини. При метастатичних пухлинах, що викликають здавлення спинного мозку, повне або часткове видалення пухлинного вогнища з ліквідацією здавлення мозку показано в тих (випадках, коли опінальная симптоматика є домінуючою в клінічній картині. Якщо компресія спинного мозку обумовлена ​​тільки механічними факторами, то своєчасне усунення її часто призводить до швидкому відновленню функцій спинного мозку. Поліпшення іноді спостерігається 1-2 роки, однак подальший перебіг захворювання залежить від локалізації і характеру основного злоякісного новоутворення. Якщо ж пухлина хребта крім механічного здавлення спинного мозку викликає незворотні зміни клітинних елементів або провідних шляхів спинного мозку токсичного або судинного генезу, то декомпресія виявляється неефективною.

Різко виражені корінцеві болі при пухлинах хребта можуть залежати від наступних причин:

а) пухлина проростає в міжхребцевий отвір і викликає здавлення проходить через нього корінця,

б) доброякісна або злоякісна пухлина крижового відділу хребта проростає ряд міжхребцевих отворів і викликає компресію корінців кінського хвоста в кінцевому відділі хребетного каналу.

При проростанні пухлини в одне або два міжхребцевих отвори ефективна Інтрадуральні перерізання задніх корінців (радікотомія), яка, як правило, негайно ліквідує сильні корінцеві болі. Основною умовою успіху операції є точне визначення корінців, що підлягають перерезке. При компресії корінців кінського хвоста в верхнесреднего відділі показана його декомпресія. При злоякісної пухлини крижового відділу хребта, що викликає нестерпні корінцеві болі, можливо введення спирту або інших речовин і спинномозковий канал або ж перетин спіноталаміческіх шляхів.

При деяких пухлинах хребта показана променева терапія, яка іноді дає задовільний ефект.

Артеріовенозні аневризми (мальформації) спинного мозку. Мальформації клінічно проявляються спочатку больовим корінцевим синдромом різного ступеня вираженості, що виникають внаслідок здавлення корінців аневризмою або розташованими поблизу розширеними приводять і відводять судинами, в подальшому розвивається стадія здавлення спинного мозку (нерідко ремиттирующего типу) з блокадою субарахноїдального простору. Іноді виникають субарахноїдальні крововиливи.

Хірургічне лікування судинних уражень спинного мозку, в першу чергу розташованих на задній поверхні його артеріовенозних аневризм, стало можливим тільки в останнє десятиліття з розробкою методу селективної спінальної ангіографії, що дозволяє бачити все приводять і відводять від аневризми судини, і мікрохірургічної техніки видалення аневризми без пошкодження спинного мозку.

У 1900 р Dejerine і Thomas виділили прогресуючу мозжечковую атаксія з екстрапірамідними знаками, пізнім початком, значними психічними змінами, при якій патоморфологічне дослідження виявляє атрофію кори мозочка, сірої речовини моста, олив, а також повну дегенерацію середніх ніжок мозочка, значне ураження веревчатих тел. В подальшому олівомостомозжечковая дегенерація була розцінена як збірна група захворювань, що істотно відрізняються за різними ознаками, зокрема за типом успадкування (домінантний і рецесивний), зацікавленістю або відсутністю ураження сітківки і окорухових нервів, ступенем психічних порушень. У спорадичних випадках виявлені форми, які поєднуються з наявністю карциноми внутрішніх органів (особливо часто легенів і бронхів).

Найбільш чіткими формами з групи олівопонтоцеребеллярная дегенерацій є тип Дежерина і Тома і тип Менцеля. Більш рідкісна форма — оліворуброцеребеллярная атрофія Лежон — Лермітта. Деякі автори вважають, що церебеллооліварная атрофія (спадковий тип Холмса і спорадичний тип Марі — Фуа — Алажуаніна) є не самостійним захворюванням, а неповною формою олівопонтоцеребеллярная атрофії.

Тип Менцеля

Цей тип олівопонтоцеребеллярная атрофії характеризується прогресуючим ураженням олив, кори мозочка, ядер моста, також спостерігається ураження спинного мозку, середнього мозку і підкіркових вузлів. Menzel в 1891 р досліджував сім'ю, в якій у матері і сина з'явилася атактична хода, і потім повільно прогресував мозжечковий синдром з приєднанням в подальшому екстрапірамідних симптомів. Захворювання відноситься до спадкових, з аутосомно-домінантним типом передачі, чоловіки і жінки страждають однаково часто. Початок захворювання в середньому у віці 25-30 років, але описані коливання термінів появи перших симптомів — від 11 до 50 років.

Провідним симптомом, який з'являється раніше всіх, є атактична хода з різким похитування на поворотах. Потім виникає тремтіння в руках, порушення координації при спробах зробити тонке рух, м'язова гіпотонія. Характерно приєднання мовних розладів у вигляді дизартрії з чітким мозочкового компонентом, потім скандування і експлозівний тип мовлення посилюються, в деяких випадках вона стає невиразною. Часто має місце утруднення ковтання, зміна тембру голосу. Може дивуватися ядро ​​XII пари черепних нервів. У розвинених стадіях хвороби спостерігається грубий тремор голови (типу трясіння), приєднуються гіперкінези в м'язах обличчя і кінцівок типу хореіформние, атетоїдную, тікозние, гемібалліческіх рухів, у важких випадках може розвинутися акинетико-ригідний синдром.

Нерідко мають місце пірамідні симптоми у вигляді пожвавлення сухожильних рефлексів, патологічних стопного знаків. Описано окорухові розлади — парези погляду, зовнішня і внутрішня офтальмоплегия. Деменція широко варіює по тяжкості, іноді може бути відсутнім. Чутливість в більшості випадків збережена, однак може бути зниження вібраційного і м'язово-суглобового відчуття. Описано затримка і нетримання сечі. Скелетні аномалії мало характерні, хоча іноді зустрічаються кифосколиоз і «порожня» стопа. ПЕГ виявляє розширення IV шлуночка і цистерни моста, дифузну атрофію мозочка.

Патоморфологічнізміни вказують на те, що процес починається в клітинах власних ядер мосту і нижніх олив, потім втягується кора мозочка — антеро- і ретроградна дегенерація [Eadie, 1975].

Патогенез захворювання невідомий. Висловлюється припущення, що цей вид атаксії розвивається як наслідок дефекту окислювальних ферментів [Kraus-Ruppert, 1964].

Тип Дежерина — Тома

Цей тип олівопонтоцеребеллярная атрофії спостерігається тільки у вигляді спорадичних випадків. Початок захворювання відзначається в більш пізньому віці, ніж при формі Менцеля, а темп перебігу значно швидший. Так, описано розвиток важкої клінічної картини з повною інвалідизацією через 6 міс від появи перших ознак. Разом з тим іноді тривалість перебігу захворювання становить 15 і більше років.

Спочатку, як і при інших формах спіномозжечковий атрофий, з'являються порушення ходи, рівноваги, однак без відчуття запаморочення, потім порушується контроль мовлення, письма і функцій верхніх кінцівок. Вже через кілька років через розлади рівноваги хворі часто падають, в зв'язку з чим прикуті до ліжка. У багатьох хворих поряд з атактіческой ходою з'являються різні гіперкінези, а потім симптоми паркінсонізму. Гіпотонія поступово змінюється підвищенням тонусу. Є окремі опису захворювання [Lambie et al., 1947], коли екстрапірамідні симптоми переважали над мозочковими, а іноді процес починався з синдрому паркінсонізму. Характерний великий статичний тремор голови, тулуба, кінцівок.

Пірамідна недостатність з підвищенням сухожильних рефлексів і симптомом Бабінського рідко буває досить виражена, зниження м'язової сили нехарактерно. Інтелектуальні порушення і розлад контролю сфінктерів зустрічаються порівняно часто. Не відмічено екстраневральних симптомів.

Клінічна картина олівопонтоцеребеллярная атрофії (типу Дежерина — Тома) досить полиморфна. Є опис односторонніх порушень [Davison et al., 1938], коли поряд з чітким одностороннім мозочкового синдромом спостерігається ураження III, IV, V, VIII пар черепних нервів, а на розтині підтверджений односторонній дегенеративний характер захворювання. Є описи атрофії типу Дежерина — Тома в поєднанні з аміотрофією, а також з гіпогонадизмом.

На ЕЕГ відмічається уповільнення альфа-ритму зі зниженням амплітуди, нерідко реєструються спалахи синхронної двосторонньої тега- і дельта-активності. При пневмоенцефалографія знаходять розширення IV шлуночка і цистерни моста, а також збільшення борозен хробака. Патологоанатомічно відзначено зменшення в розмірах вентральній частини мосту, згладжування олив, під час гістологічного дослідження — ураження нейронів в оливах і власних ядрах моста з вторинної атрофією кори мозочка. Зміни відзначаються також у еферентних ядрах моста, базальних гангліях, чорної субстанції і таламусі. Поряд з цим знаходять патологію і в задніх стовпах спинного мозку і в спіномозжечковий шляхах.

Етіологія і патогенез захворювання невідомий. Вважають, що має значення конституціональна неповноцінність зацікавлених систем, виборча інтоксикація і старіння. Останнім часом висловлюється припущення про роль «повільних вірусів» (за аналогією з такими захворюваннями, як screpi, kuru, які раніше вважалися дегенерації). 

Диференціальний діагноз олівомостомозжечковой атрофії типу Дежерина — Тома слід проводити з есенціальним тремором (якщо першими симптомами є статичний тремор голови і кінцівок), з дрожательной формою хвороби Паркінсона, з прогресуючою формою розсіяного склерозу, що протікає без ремісій. При постановці діагнозу слід пам'ятати про менінгіоми мозочкового намету, аномалії Арнольда — Кіарі, пухлини мозочка, медикаментозних інтоксикаціях (зокрема, дифенін та інші протиепілептичні засоби).

Раціональної терапії захворювання немає. 

Спінопонтінная дегенерація

Описана вперше Boiler і Segarra в 1969 р Захворювання характеризується ураженням спіномозжечковий шляхів і моста мозку, особливо середньої ніжки мозочка, носить спадковий характер з аутосомно-домінантним типом передачі. Починається частіше у віці 30-40 років, проявляється атаксією, переважно мозжечкового типу, інтенційний тремор, порушенням мови за типом скандування. У всіх випадках відзначаються ністагм, диплопія і парез погляду вгору.

М'язова сила, як правило, нормальна, але може бути знижена, головним чином в ногах. Сухожильні рефлекси підвищені, за винятком ахіллове, які часто знижені. Можуть бути патологічні стопного знаки. Психіка, як правило, не страждає. Не характерні порушення чутливості. Скелетних аномалій і кардіоміопатії зазвичай не буває.

Патоморфологически виявляється ураження ядер моста і стовпів Кларка, а також зв'язків моста змозочком і спіномозжечковий шляхів оливи, кора і речовина мозочка не страждають. Таким чином це захворювання може бути достовірно діагностовано тільки за результатами розтину. 

Дентато-рубральная атрофія (синдром Ханта)

Синдром Ханта, прогресуюча мозочкова диссинергія, церебеллярная-миоклоническая диссинергія Ханта, описана в 1921 р Автор спостерігав братів-близнюків з повільно прогресуючими гіперкінезами, епілептичними припадками і мозочковими розладами. Захворювання спадкове, тип спадкування не встановлено.

Клінічні симптоми з'являються на першому десятилітті життя, частіше у вигляді міоклонічних посмикувань в руках, потім генералізованих. Міоклонії несинхронно і неритмічно, як правило, супроводжуються зміщенням кінцівок. Майже одночасно з'являються епілептиформні припадки. Поступово виявляються порушення координації в руках і ногах, тремор в кінцівках, що посилюється при ходьбі, відзначається дизартрія.

У неврологічному статусі знаходять ністагм, дизартрія з елементами скандування, іноді дисфагию, зниження глоткового рефлексу. При виконанні координаторні проб виявляється важкий інтенційний тремор в руках і ногах, виражений адиадохокинез. Відзначається груба статична атаксія. Тонус м'язів різко знижений. В розгорнутій стадії захворювання через атаксії і міоклоній хворі не можуть ходити. У деяких випадках м'язова гіпотонія може змінюватися гіпертонією, тремор і ригідність рук і ніг приводять до повної інвалідності. У рідкісних випадках виявляється симптом Бабинського. Сухожильнірефлекси можуть знижуватися і навіть випадати. Інтелект та зберігається, в деяких випадках відзначається ейфорія.

На ЕЕГ знаходять пароксизмальную дізрітмія. Патоморфологічні зміни стосуються переважно зубчастих ядер, в яких виявляється груба дегенерація з майже повною втратою клітин. 

Дегенеративні зміни стосуються також дрібних клітин червоних ядер. У верхній ніжці мозочка — важка демиелинизация.

Диференціальний діагноз проводять в першу чергу з миоклонус-епілепсію. Для останньої характерні прогресуюча деградація психіки, чергування поганих і хороших днів. Тонус м'язів змінений по екстрапірамідного типу. Мозочкові симптоми не типові. Перебіг миоклонус-епілепсії більш швидке.

Лікування. Специфічною терапії немає. Деяке поліпшення відзначено при призначенні протисудомних препаратів, що зменшують кількість нападів. 

Оліворуброцеребеллярная атрофія (тип Лежон — Лермітта)

Описана в 1909 р Lejonne і Lhermitte, відноситься до дуже рідкісних захворювань. Клінічно проявляється мозжечково-стовбуровим синдромом, який неможливо віддиференціювати від інших варіантів мозочкових дегенерацій.

Патоморфологически характеризується атрофією нижніх олив, кори мозочка, зубчастих ядер, майже повним зникненням верхніх ніжок мозочка, змінами в червоних ядрах. 

Вроджені мозочкові атаксії

Описані випадки вродженої мозочкової атаксії з рецесивним і домінантним успадкуванням. Розрізняють стаціонарні і прогресуючі форми захворювання [Farmer, 1975]. До непрогрессирующим формам відносять гіпоплазію або агенезія мозочка. У нормі повний розвиток всіх структур мозочка відбувається до двох років життя. В умовах патології може мати місце тотальна атрофія мозочка або повна агенезія. Найчастіше відзначається часткове недорозвинення або гіпоплазія, яка стосується півкульмозочка або, рідше, його хробака. Іноді спостерігається одностороння гіпоплазії півкулі мозочка. Ці різні форми аплазії можуть супроводжуватися гіпоплазією відповідних структур стовбура мозку, зокрема олив і моста.

Клінічна картина проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини — неможливість самостійно сидіти у віці 6 міс, а пізніше і утруднені стояння і ходьба. Хода атактична. Голова і тулуб часто роблять рухи, що гойдають. Різко загальмовано розвиток мови, які тривалий час зберігається дизартрія. Часто є ністагм. М'язовий тонус зазвичай знижений, але може бути і нормальним [B1emond, 1971]. У ряді випадків спостерігається затримка психічного розвитку. Розміри голови зменшені, на ПЕГ виявляється зменшення півкульмозочка.

Прогноз при зберіганню інтелекті досить сприятливий, поступово років до 10 настає спонтанна часткова і навіть повна компенсація. Однак в подальшому при додаткових екзогенних шкідливості знову може наступити декомпенсація.

Прогресуюча вроджена атаксія може спостерігатися при синдромі Денді — Уокера, аномалії Арнольда — Кіарі. 

Захворювання викликається нейротропним вірусом, близьким до збудника вітряної віспи, що вражає чутливі ганглії окремих спінальних або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома — «пояса», де з'являються бульбашкові висипання.

Вірусологічні та патологоанатомічні дослідження дозволяють вважати, що один і той же вірус вражає як чутливий ганглій, так і шкіру иннервируемой їм зони. Вірус спочатку проникає з слизової носоглотки і мигдаликів, поширюється уздовж периферичних нервів (по клітинам олігодендроглії), досягає спінальних або інших чутливих гангліїв.

Формуванню висипу сприяють вегетативно-трофічні порушення в зоні відповідного дерматома, де знаходять, зокрема, зміна тонусу судин, частіше їх розширення. В уражених гангліях виявляють периваскулярні лімфоїдні інфільтрати, геморагії і некрози. Нервові клітини піддаються тигролізу, а їх волокна — розпаду і атрофії. Потім інфільтрація змінюється процесами організації мезенхимной тканини. Іноді знаходять запальні зміни і в периферичних нервах, в задніх рогах. В задніх корінцях має місце вторинне переродження волокон. Захворювання починається з общеінфекціонних симптомів. Раптово з'являються нездужання, головний біль, деяке підвищення температури тіла, лейкоцитоз в крові. Через 2-3 дні настає так звана невралгічна стадія: різка, нападоподібний посилюється біль або свербіж в ураженому дерматоме. Відповідна область шкіри, иннервируемая одним або декількома корінцями, помітно червоніє. На обличчі зазвичай уражається зона іннервації однієї гілки трійчастого нерва, частіше першої. Потім слід стадія висипань: з'являються папули, які протягом 2-3 днів перетворюються в везикули, наповнені серозної рідиною, а ще через кілька днів — у пустули і, нарешті, в жовто-бурі кірочки — початок завершальної стадії (рубцювання). Якщо стадія висипання супроводжується геморагічними проявами, на шкірі (слідом за геморрагиями) утворюються рубці. По ходу розвитку захворювання нерідко простежуються симптоми випадання чутливості в уражених зонах: гіпо- і навіть анестезія. Весь цикл захворювання розгортається зазвичай протягом 3-6 тижнів. У літніх пацієнтів болю дуже болісні, а больова стадія більш тривала (постгерпетична невралгія). У молодому віці також можливо несприятливий перебіг захворювання з ускладненнями. Особливо небезпечне висипання пухирців на рогівці, що може закінчитися кератит і сліпотою. При залученні в процес колінчастого вузла зазвичай одночасно уражаються прилеглі лицьовій і кохлеовестибулярний нерви — формується синдром Ханта.

Висипання локалізуються в шкірі зовнішнього слухового проходу, вушної раковини, а іноді і відповідної половини обличчя і слизової мови, неба і мигдалини. Постійні або переймоподібний біль виникають у вусі, вони віддають в соскоподібного відросток, іноді і в більш широку зону. У складці між вушною раковиною і соскоподібного відростка виявляють гіпалгезіі. Знижується слух, з'являється парез мімічних м'язів на ураженій стороні. У зв'язку з поразкою кохлеовестібулярние нерва можливі шум у вусі, гиперакузия або зниження слуху. Як виняток бувають поразки і рухових нервів, а також доцентрових волокон проміжного (Врісбергова) нерва, що обумовлює порушення глибокої чутливості на обличчі.

У 50% випадків відзначається нерізко менингеальная реакція з лімфоїдним плеоцитозом спинномозкової рідини, який може залишатися протягом місяця і більше. Лейкоцитоз в крові зменшується до періоду нагноєння пухирців і знову наростає, коли бульбашки починають підсихати. 

Лікування полинейропатий

План лікування визначається етіологією захворювання та специфічними для даного виду поліневриту або нейропатії патогенетическими особливостями. Такі засоби, як уротропін, антибіотики, в даний час при нейроінфекціях не застосовуються. Останнім часом з деяким успіхом застосовують ДНКаза, особливо при оперізуючий лишай. Нуклеази, здатні проникнути в клітку, загальмовують розмноження вірусів, гидролизуя вільні від оболонок нуклеїнові кислоти вірусів, але не пошкоджуючи нуклеїнові кислоти самої клітини. Панкреатичну ДНКаза вводять в / м, кожні 4 год> по 25-40 мг, протягом 5-10 днів. Хороший ефект дає місцеве вплив поліоксосоедіненій — 2-3% теброфеновой або 1% флореналевой мазі.

З метою протизапальних впливів і зміни імунних реакцій призначають кортикостероїди — преднізолон до 60 мг на добу або кортизон. Особливо важливо своєчасно розпочате лікування кортизоном при полірадікулонейропатія Гієна — Барре, при вузликовому периартеріїті і при інших алергічних полиневритах. Одночасно призначають десенсибілізуючі засоби — димедрол, супрастин, дипразин (піпольфен), глюконат кальцію, а також протинабрякові препарати. Так як кортикостероїди викликають катаболітіческій ефект, у важких випадках інфекційного поліневриту виправдане застосування анаболічних, стероїдів: ретаболіл і феноболин (нероболил) по 50 мг в / м вводять 1 раз в 7-10 днів, всього 3-5 ін'єкцій. При інтоксикаціях полинейропатиях лікування починають з усунення джерела інтоксикації — промислового, побутового, лікарського і т. Д. З метою дезінтоксикації призначають ін'єкції глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазу, при миш'якової полінейропатії — натрію тіосульфат, унітіол, при свинцевих — кошти, що зв'язують свинець і сприяють його виведенню з організму — тетацин-кальцій в / в і всередину.

при полинейропатиях і мієлози, супроводжуючих пернициозную анемію, призначають великі дози вітаміну B12 при діабетичних полинейропатиях необхідне лікування основного захворювання. Лікування ботулінічного полінейропатії зводиться до застосування антитоксичної сироватки, при цьому ефект визначається ранніми термінами розпочатого лікування.

До симптоматичним засобам, застосовуваним для лікування поліневриту і полінейропатії, відносяться вітамінотерапія, реанімаційні заходи при появі бульварних порушень або порушень дихання і ортопедичні заходи для попередження контрактур (фіксація звисаючих кистей і стоп знімними шинами та ін.), Масаж, ЛФК (особливо в теплій воді — гідрокінезотерапія), теплові процедури (з урахуванням можливості появи опіків, при гіпалгезіі). Уже з перших днів хвороби можна призначати солюкс, індуктотермія, електрофорез новокаїну на дистальнівідділи кінцівок або на хребет, УФО.

При тунельних синдромах обмеження нервових стволов-, найбільш адекватними є методи декомпресії цих , стовбурів. З цією метою хірурги роблять перерезку фіброзно змінених або оточених зв'язок: поперечної — при карпальном синдромі, трикутної — при ліктьовому, глибокої поперечної плеснової зв'язки при метатарзалгія тощо. При нейропатії лицевого нерва показані преднізолон (30-40 мг на добу), компламин, Аден по 50 мг в / м, іноді виникають показання до декомпресії каналу поблизу шилососцевидного відростка.

Однак і менш травматичні — ін'єкційні-методики в більшості випадків надають достатній лікувальний ефект. Вводять 25 мг (1 мл суспензії) гідрокортизону в суміші з 0,5 мл 0,5% розчину новокаїну в зону ураженої зв'язки, що забезпечує дегідратацію оточених фіброзних тканин і здавленого нерва. Процедуру повторюють через 1-2 дня кілька разів до настання ефекту. Додатково застосовують дегидратирующие і судинорозширювальні медикаментозні засоби (всередину або в / м). Для усунення набряку з перших же днів призначають УВЧ-терапію. В подальшому, з 3-4-го тижня, для попередження зайвих проліферативних процесів і збереження структури нерва, проводять курс лікування ультразвуком, анаболічними стероїдами. Масаж (по 10 хв щодня) призначають з 3-го тижня. Починають з масажу комірцевої зони, потім — особи (поперемінно уражену і непораженную боку). Для профілактики контрактур з перших же днів доцільні зігріваючі компреси на ніч і сухі днем. ЛФК (спочатку пасивну, потім активну) призначають з першого дня хвороби, причому її проводить сам хворий перед дзеркалом. Для розслаблення перетягують м'язів здорової половини обличчя і поліпшення реципрокних відносин піднімають і фіксують пластиром до скроні лицьову мускулатуру ураженої сторони. Тренування уражених м'язів з активацією їх проприоцепции можлива і шляхом їх стимуляції електричним струмом. Кращий при цьому метод біоелектричної стимуляції і управління рухами уражених м'язів. Будь-курс електролікування повинен тривати не більше місяця, після чого слід зробити перерву на 2-3 тижні, під час якого можна проводити тільки ручний масаж, гімнастику і медикаментозне лікування.

У випадках виражених стійких парезів на 3-4- му місяці захворювання призначають повторні курси ультразвуку і розсмоктуючутерапії. При неповному відновленні функції мімічних м'язів показані теплові процедури (бруд, парафін, озокерит) на область особи і комірцеву зону.

Поліомієліт — гостре інфекційне захворювання вірусної природи, що вражає переважно клітини передніх рогів спинного мозку і рухових ядер стовбура мозку, з подальшим розвитком паралічів і м'язових атрофії.

Етіологія поліомієліту

Збудником поліомієліту є фільтр вірус, що входить до групи ентеровірусів. Вірус має кулясту форму, діаметр його часток не перевищує 25 нм. Вірус поліомієліту резистентний до багатьох хімічних речовин, але досить чутливий до нагрівання. Він гине при температурі 50 ° С протягом 10-12 хв, але може довго зберігатися при низьких температурах. В [стічних водах вірус не втрачає життєздатності протягом багатьох місяців.

З організму хворого вірус виділяється головним чином з випорожненнями в терміни від 2 до 7 тижнів від початку захворювання. Крім того, можливо його виділення зі слизом з-, порожнини рота і носа під час кашлю або чхання. Джерелом інфекції є тільки людина, що страждає на цю хворобу або є прихованим носієм. Зараження відбувається при вживанні забруднених продуктів, шляхом прямих контактів. Вірус потрапляє в організм здорової через рот і шлунково-кишковий тракт. Не виключена також можливість повітряно-крапельної передачі. «Вхідними воротами» інфекції може служити носоглотка, особливо при порушенні цілості слизових, наприклад, в результаті тонзилектомії. Впровадженню вірусу може сприяти також будь-яка травма, в тому числі ін'єкції вакцин або. інших речовин. Тому під час епідемії абсолютно протипоказано проведення будь-яких профілактичних щеплень або Тонзилектомія. Виділено три антигенних типу вірусу, відомі під назвами Брунгільда ​​(I тип), Лансінг (II тип) і Леон (III тип).

Епідеміологія поліомієліту

Захворювання гострим поліомієлітом схильні в основному діти у віці від 6 місяців до 5 років. Діти більш старшого віку хворіють рідше, проте в літературі є описи невеликих епідемій поліомієліту у осіб призовного віку.

Відзначено певна сезонність у виникненні захворювання. Максимум захворювань падає на кінець літа »початок осені. Можливо, це пов'язано з поширенням інфекції мухами.  Інкубаційний період дорівнює 5-14 дням. Контагиозность захворювання не дуже висока, але йди ет мати на увазі, що на одного хворого припадає від 10 до 100 інфікованих осіб. Після перенесеного захворювання залишається стійкий імунітет на все життя.

Патогенез поліомієліту

Після потрапляння вірусу в шлунково-кишковий тракт він посилено розмножується в клітинах кишкового епітелію і накопичується там у великій кількості. Потім відбувається його проникнення в кров і поширення по всьому організму — стадія вирусемии. У нервову систему вірус потрапляє як гематогенним шляхом, так, можливо, і по осьовим циліндрах соматичних і вегетативних нервових волокон.

Вірус поліомієліту вражає багато органів і тканини, але максимально — рухові клітини передніх рогів спинного мозку і ядер черепних нервів .

Морфологи поліомієліту

. При звичайному огляді спинного мозку людини, який помер в гострому періоді поліомієліту, помітні набряклість, розм'якшення і повнокров'я мозкової речовини. На розрізі сіра речовина спинного мозку гіперемійоване, судини розширені, видно мелкоточечние геморагії.

При мікроскопічному дослідженні в клітинах передніх рогів відзначаються процеси дегенерації. Ступінь змін гангліозних клітин може варіювати в широких межах — від ледь помітного хроматолізу до повного розпаду з явищами нейронофагія. Відзначаються периваскулярная інфільтрація лімфоцитами і полінуклеарами, розростання клітин нейроглії.

Інші структури мозку — підкіркові ганглії, кора головного мозку уражені в меншій мірі. Оболонки мозку також інфільтруються лімфоцитами і ендотеліальними клітинами, що вказує на їх участь в запальному процесі. У гострій стадії захворювання ознаки паренхіматозної дегенерації відзначаються також у печінці та нирках, можливе збільшення лімфатичних вузлів за рахунок розростання лімфоїдної тканини.

Клініка поліомієліту

Реакція організму людини на впровадження вірусу поліомієліту може бути досить різноманітною. У багатьох випадках процес взаємодії з вірусною інфекцією призводить до вироблення стійкого імунітету без прояву будь-яких симптомів захворювання. Можливі й такі варіанти, де в фазу виремии виявляються помірно виражені ознаки загального інфекційного захворювання без будь-яких симптомів, що свідчать про залучення нервової системи. Ці захворювання отримали найменування абортивної форми поліомієліту. Симптоми абортивної форми захворювання не відрізняються від інших загальних інфекційних захворювань, і поліомієліт в цих випадках може бути діагностований лише на підставі серологічних тестів. Ці варіанти захворювання відносять до так званим інаппарантним формам поліомієліту.

Найбільш частою формою захворювання під час епідемій є Непаралітична, або менингеальная форма, що характеризується підвищенням температури, головним болем, загальним нездужанням, неявно вираженими менінгеальних симптомів. Паралічі не розвиваються. У спинномозковій рідині може бути помірний цитоз, переважно лімфоцитарного характеру.

Симптоми захворювання поступово ліквідуються, відзначається повне одужання. У хворого виробляється стійкий імунітет.

У невеликому числі випадків в період епідемії поліомієліту процес закінчується розвитком паралічів. Протягом паралітичний форм поліомієліту розрізняють чотири періоди: препаралітичній, паралітичний, відновлювальний, резидуальний.

Захворювання починається общеінфекціонной симптомами — підвищенням температури, нездужанням, головним болем, порушенням сну, пітливістю, розладами в діяльності шлунково-кишкового тракту, анорексією , блювотою і ін. У крові відзначається полінуклеарний лейкоцитоз. У спинномозковій рідині збільшується кількість формених елементів до 100 в 1 мм 3, переважно лімфоцитів, при нормальному вмісті білка, цукру і хлоридів. До кінця 2-го тижня часто відзначається підвищення кількості білка (білково-клітинна дисоціація). Тривалість препаралітичній періоду може коливатися від декількох годин до декількох днів. Виразність симптомів може бути різною, можливі і такі випадки, коли гарячковий період проходить непомітно, і захворювання починається з розвитку паралічів.

Розвиток млявих паралічів є найбільш характерною ознакою поліомієліту. Паралічі зазвичай розвиваються на висоті підйому температури або при її зниженні. Їх виникнення супроводжується появою різких болів в кінцівках і підвищеною чутливістю м'язів до тиску або навіть дотику. Нерідко в уражених м'язах відзначаються фасцікулярниепосмикування. Паралічі можуть бути обмеженими або поширеними. Найчастіше вражаються нижні кінцівки, проте у важких випадках паралічі можуть захоплювати м'язи шиї, тулуба, рук. Вони мають всі ознаки млявого, периферичного паралічу: знижується м'язовий тонус, зникають глибокі рефлекси, м'язи швидко худнуть. Характерна асиметрія в розташуванні уражених ділянок тіла. Проксимальні відділи кінцівок уражаються в більшій мірі, ніж дистальні. Зазвичай розвиток паралічів досягає максимуму протягом першої доби, рідше вони з'являються протягом більш тривалого терміну. У рідкісних випадках свіжі паралічі можуть виникнути через тиждень і пізніше після початку паралітичного періоду.

Через кілька днів після появи перших паралічів починається зворотний їх розвиток і відновлення рухових функцій, що знаменує початок відновного періоду. Найбільш швидко відновлення йде протягом 2 тижнів, потім процес сповільнюється, а до кінця місяця або двох припиняється зовсім. Починається резидуальний період або період залишкових явищ. Так як окремі м'язові групи уражаються не в однаковій мірі, то і їх відновлення йде нерівномірно. Розвиваються контрактури в більш збережених м'язах. На ногах часто виникають контрактури в литкових м'язах в результаті більш грубого ураження Перонеальная і передньої тибіальних м'язової груп. Асиметричні паралічі м'язів спини формують сколіоз. Суглоби кінцівок розбовтуються, обезображиваются, можливі вивихи в них. У пора »дені кінцівках уповільнюється ріст кісток, рентгенологічно визначаються їх атрофія і остеопороз. Все це в ще більшому ступені порушує рухові функції хворих і іноді створюється враження про прогресуючому перебігу захворювання.

У невеликому відсотку випадків процес локалізується в мозковому стовбурі і тоді в клінічній картині провідними є симптоми ураження черепних нервів — паралічі мімічної мускулатури особи, м'язів глотки, гортані ,, мови. Можуть залучатися до процесу нервові клітини серцево-судинного і дихального центрів. Порушення дихання, пов'язані як з центральними ураженнями, так і зі скупченням слини і слизу в паралізованою глотці, можуть привести до летального результату і вимагають особливої ​​уваги, медичного персоналу.

Слід згадати про особливу форму захворювання, що отримала найменування висхідного паралічу Ландрі, при якій параліч, розпочавшись з нижніх кінцівок, поступово захоплює все більше високо розташовані м'язові групи, досягає стовбурових відділів і викликає важкі бульбарні розлади.

Діагноз поліомієліту

Діагноз Непаралітична форм поліомієліту поза епідемії фактично неможливий. Ці форми захворювання слід диференціювати з різними варіантами серозних менінгітів. Особливо слід пам'ятати про небезпеку туберкульозного менінгіту. Початок последнего- більш поступове. Встановлення діагнозу можливе лише на підставі дослідження спинномозкової рідини. В обох випадках є цитоз (лімфоцитарний і поліморфнонуклеарних), збільшення кількості білка (воно вище-при туберкульозному менінгіті). Більш вірогідною ознакою є рівень цукру — при поліомієліті він не змінюється, а при туберкульозному менінгіті — знижений. Паралітичні форми діагностуються легше. Гостре гарячкове початок, швидкий розвиток млявих паралічів, їх асиметрія »переважне ураження проксимальних відділів кінцівок — типові ознаки гострого поліомієліту.

Виражені м'язові болі і гіперестезія можуть навести на думку про гострий ревматизмі або остеомієліті. Але в цих випадках болючість носить більш локальний характер, максимум її відзначається в області суглобів. Глибокі рефлекси не випадають. У дітей старшого віку гострий поліомієліт слід диференціювати з нерідко зустрічаються випадками полирадикулоневрита Гієна — Барре. В останньому випадку щодо гостро виникають мляві паралічі і тетраплегии, іноді навіть з залученням мімічної і бульбарної мускулатури, що дуже нагадує картину гострого поліомієліту, однак при цьому майже у всіх випадках поряд з руховими порушеннями має місце випадання чутливості в дистальних відділах рук і ніг. Дослідження спинномозкової рідини виявляє підвищену кількість білка, не характерне для поліомієліту.

При огляді хворих в періоді залишкових явищ (через кілька років після гострої фази захворювання) можуть виникнути труднощі в проведенні диференціального діагнозу з іншими захворюваннями, що виникають в результаті ураження периферичних мотонейронів. Тут на допомогу приходять анамнестичні дані про наявність чи відсутність гострого періоду, відсутності прогредиентности процесу (на відміну, наприклад, від міопатії), відсутність чутливих розладів, типових для сирингомиелии.

Прогноз поліомієліту

Під час епідемії летальність коливається від 5 до 25%. Найбільш частою причиною смертельного результату є параліч дихання, що виникає в результаті або первинного ураження дихального центру, або внаслідок ураження міжреберних м'язів і діафрагми при висхідному паралічі. При спорадичних випадках захворювання смертельних випадків не відзначається. Після паралітичний форм досить часто залишаються резидуальних явища, виражені в більшій чи меншій мірі. Відновлення рухових функцій триває 6-12 міс, іноді й довше. 

Лікування поліомієліту

При появі у хворого симптомів, підозрілих на гострий поліомієліт, необхідно забезпечення повного спокою, так як фізичне навантаження значно посилює вираженість розвиваються паралічів [Russel, 1959]. У тих випадках, коли захворювання протікає без дихальних і бульбарних розладів, рання госпіталізація в інфекційне відділення показана також з метою ізоляції хворого і запобігання розсіювання інфекції. Крім спокою, для зниження больових відчуттів застосовують ацетилсаліцилову кислоту, анальгетики, седативні засоби. Антибіотики призначають лише в разі порушень дихальної функції з метою профілактики пневмонії. Імуноглобуліни ефекту не дають, так як вірус, проникнувши через гематоенцефалічний бар'єр в ЦНС, стає недоступним для дії антитіл.

Основним принципом лікування м'язових порушень у гострій стадії є попередження надмірного розтягування уражених м'язів і розвитку контрактури в їх антагоністів. Хворого слід укласти на жорстку постіль. Кінцівкам надається положення, при якому паралізовані м'язи знаходяться в розслабленому, але не розтягнутому положенні. Такий стан досягається за допомогою спеціальних мішечків, частково наповнених піском, і подушок. Через 2-3 тижнів після ліквідації гострого болю слід назнач1ать масаж і помірну лікувальну фізкультуру. В цей же період показані УВЧ-терапія і поперечна діатермія хребта на рівні локалізації вогнища ураження.

Особливої ​​уваги потребують хворі з дихальними порушеннями. У багатьох випадках необхідна ШВЛ на час гострої стадії захворювання, а іноді і протягом більш тривалого часу. Якщо порушення дихання пов'язані з ураженням дихального центру, то основна небезпека для хворого полягає в можливості аспірації глоткового секрету або блювотних мас. Для полегшення відтоку слизу ніжний кінець ліжка повинен бути піднятий на кут близько 15 °. Потрібні невпинний нагляд за хворим і механічне видалення глоткового секрету. Харчування в таких випадках забезпечується через катетер, введений через ніс. У разі зневоднення організму необхідно внутрішньовенне введення рідини, електролітів і вітамінів.

У відновлювальному періоді, після відпадання гострій стадії захворювання, основними засобами лікування є масаж і лікувальна фізкультура. Приблизно через півроку після початку захворювання можна застосувати грязелікування, сульфідні або соляні ванни. Це лікування можна проводити в стаціонарі лікарні або на курорті відповідного профілю (Євпаторія, Анапа). Для ліквідації пізніх наслідків поліомієліту — контрактур, неправильного положення кінцівок вдаються до різного роду ортопедичних операцій на сухожиллях, кістках і суглобах. 

Профілактика поліомієліту

Вірус поліомієліту може виділятися з глоткових секретом, сечею і випорожненнями протягом 3 тижнів, а у частини хворих ще більше — 5-б тижнів, тому хворий на поліомієліт повинен знаходиться в стаціонарі не менше 6 тижнів. Діти з сім'ї хворого повинні бути ізольовані від інших дітей, не відвідувати школу протягом 3 тижнів. Дітям, які перебували в безпосередньому контакті з хворим, рекомендується ввести 2 рази гамма »глобулін по 3-6 мл.

Сучасна медицина має у своєму розпорядженні дуже ефективними методами профілактики поліомієліту. Особливо ефективною виявилася полівалентна жива вакцина, запропонована Сейбіна в 1957 р Вакцина вводиться перорально у вигляді драже або крапель. Вона містить віруси всіх трьох штамів (i, ii, iii типи), ослаблені спеціальними методами до такої міри, в якій вони не в змозі викликати захворювання, але мають потужний імуногенним дією. Введена перорально вакцина створює в слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту умови, що попереджають розмноження вірусу.

Масове застосування модифікованої вакцини Сейбіна призвело до різкого скорочення захворюваності на поліомієліт.

Епідемічна ситуація безсумнівно залежить від своєчасного і правильного проведення профілактичних заходів.

Новини по темі:

У зв'язку з цим проривом в області медицини, в ВООЗ заявили про те, що вакцинація повинна бути оновлена ​​згідно останнім досягненням науки і медицини. Зокрема, до складу вакцини відтепер повинні входити тільки два складових, відповідні I і III типів захворювання. Як відомо, до нинішнього моменту вакцина від поліомієліту