Архив рубрики: Неврологія

пароксизмальна міоплегії

Опубликовано автором
Ответить

Перше переконливе опис міоплегія належить І. В. Шахновича (1884). Пароксизмальна міоплегії, або періодичний параліч, — рідкісне спадкове захворювання, що характеризується нападами млявого паралічу скелетних м'язів. Розрізняють гипокалиемических (хвороба Вестфаля-Шахновича), гіперкаліємічній, або сімейну епізодичну адинамию (хвороба Гамсторп), нормокаліеміческіе форми.

гипокалиемических форма (хвороба Вестфаля-Шахновича)

Гіпокаліємічний періодичний параліч — найбільш часто зустрічається форма. Передається по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантностью. Чоловіки хворіють значно частіше за жінок. Часті спорадичні випадки. Початок захворювання відноситься до дитячого або юнацького віку, в основному від 10 до 18 років, хоча відомі випадки виникнення захворювання і віком після 30 років. Поза нападами істотних змін як суб'єктивних, так і об'єктивних немає. Напади виникають, як правило, вночі або під ранок, хворі прокидаються з явищами паралічу кінцівок, м'язів тулуба і шиї. У важких випадках слабкість може поширюватися на м'язи обличчя, дихальну мускулатуру. Різко знижується тонус, зникають сухожильні рефлекси. Спостерігаються вегетативні симптоми-гіперемія обличчя, пітливість, зміна частоти пульсу, дихання, підвищена спрага, в рідкісних випадках нудота.

Приступ може тривати від 1 ч до декількох діб, здебільшого 2-4 ч. Поступово слабкість зникає, з'являються руху спочатку в дистальних, потім в проксимальних відділах кінцівок, в цей період хворі прагнуть активно рухатися, що сприяє ліквідації нападу. Частота нападів, так само як їх тривалість, може широко варіювати, іноді напади можуть бути абортивними, стосуватися тільки ніг, одного боку тіла або тільки однієї кінцівки. У деяких хворих напади спостерігаються щодня, коли є як би status myoplegicus, або вони проявляються у вигляді постійної помірної слабкості, вираженій більше в ранкові години. У таких випадках у хворих може розвинутися миопатический синдром з помірною гіпотрофією м'язів, особливо в проксимальних відділах кінцівок, зниження сухожильних рефлексів. Біопсія м'язів в подібних випадках виявляє вакуолярного міопатію.

Характерні провокуючі фактори — вживання великої кількості вуглеводів в їжі, переохолодження, фізичні перевантаження, зловживання кухонною сіллю, алкоголем. У жінок напади частіше розвиваються за 1-2 дня або в 1-й день менструації.

Для цієї форми міоплегія типово різке зниження сироваткового калію на висоті нападу (до 2 мекв і нижче). Кілька знижується також рівень фосфору, а вміст цукру має тенденцію до збільшення. У межпріступномперіоді біохімічні показники вирівнюються. 

гіперкаліємічній форма (хвороба Гамсторп)

гіперкаліємічній форма, або сімейна епізодична адинамія, найбільш повно вивчена J. Gamstorp (1956, 1957). Захворювання передається по аутосомно-домінантним типом з високою пенетрантностью. Зустрічаються сім'ї, в яких хвороба простежується в 3-4 поколіннях. Чоловіки і жінки страждають майже однаково часто. Ця форма міоплегія спостерігається набагато рідше, ніж гипокаліємічеський варіант.

Початок захворювання в більшості випадків у віці до 10 років. Приступ розвивається зазвичай вдень, провокується станом голоду або станом спокою, якому передувала фізична робота. Першими симптомами розвивається пароксизму є парестезії в області обличчя, в руках і ногах, слабкість починається з дистальних відділів кінцівок і швидко генерализуется, включаючи м'язи обличчя. Розвивається гіпотонія, сухожильная арефлексія. Тривалість нападів, як правило, менше ніж при гипокалиемической формі і становить в середньому 1-2 ч. Характерна масивність вегетативних розладів — профузний піт, сильна спрага, серцебиття, підвищення артеріального тиску. Іноді відзначається підвищення механічної збудливості м'язів.

З діагностичною метою приступ може бути спровокований введенням хлориду калію (3-5 г) і розвивається через 20-40 хв. Біохімічні зрушення при цій формі міоплегія виражаються в значному збільшенні рівня калію в сироватці крові і деяким зниженням вмісту цукру.

нормокаліеміческіе форма

У 1961 р Poskanzer і Кегг описали третю форму міоплегія — нормокаліеміческіе періодичний параліч. Захворювання, так само як і інші форми, — сімейне, передається по аутосомно-домінантним типом. Ця форма зустрічається вкрай рідко, до теперішнього часу описано всього 4 сім'ї, одна з них — у вітчизняній літературі [Ільїна І. А. та ін., 1977]. Перші напади розвиваються у віці до 10 років. Тяжкість нападів варіює від повного паралічу всіх кінцівок, тулуба, а також мускулатури особи, до помірної м'язової слабкості. Тривалість їх зазвичай значно більша, ніж при інших формах, і становить від декількох днів до 2-3 тижнів. М'язова слабкість повільно наростає і ще більш повільно зменшується. Є вказівки про зниження чутливості по периферичному типу в період пароксизму. Різко знижуються сухожильні рефлекси і м'язовий тонус. У деяких хворих відзначається гіпертрофія окремих м'язів, атлетична статура.

Напади провокуються відпочинком після інтенсивної фізичної роботи, охолодженням. Прийом хлориду калію може посилити наявну м'язову слабкість, вживання великої кількості кухонної солі зменшує частоту і тяжкість нападів. Змін в утриманні калію, фосфору, цукру як поза, так і в момент нападу, не відзначається. 

Симптоматические форми періодичного паралічу

Симптоматические форми, або фенокопии, є ускладненням того чи іншого захворювання. У отлічиіє від сімейної форми фенокопии періодичного паралічу розвиваються значно в більш пізньому віці, зазвичай після 25-30 років.

Найбільш частою причиною нападів міоплегія є тиреотоксикоз. Цікавим є, що тяжкість порушення функції щитовидної залози може бути помірною, хворі вперше звертаються до лікаря нерідко тільки через появу нападів паралічу. Характер нападів майже не відрізняється від таких при гипокалиемической формі. У момент нападу рівень калію сироватки крові знижується.

тиреостатичного терапія сприяє припиненню нападів міоплегія, при рецидивах тиреотоксикозу вони знову поновлюються.

Синдром періодичного паралічу може виникнути у хворих з первинним гиперальдостеронизмом (хворобою Конна). Останній виникає в результаті гіперплазії або пухлини (альдостероми) кори надниркових залоз. Пухлини можуть бути як доброякісними, так і злоякісними. Посилення виділення альдостерону сприяє зниженню рівня калію в сироватці крові і виділенню його з сечею. У таких хворих на тлі стійкої артеріальної гіпертензії, погано піддається корекції звичайними гіпотензивними препаратами, а також за наявних гіпокаліємії, гіпохлоремічний алкалоз, зміни в сечі (поліурія, протеїнурія, лужна реакція сечі), тетанічних синдромі (судоми, позитивні симптоми Хвостека і Труссо), парестезіях виникають напади м'язової слабкості типу міоплегіческіх. Тривалість цих нападів може бути досить значна, проходять вони поступово. З прогресуванням основного захворювання напади м'язової слабкості стають все більш частими і важкими, а потім формується постійна м'язова слабкість.

Тимчасове поліпшення стану досягається компенсацією втрати калію (введення хлориду калію, панангина), а також прийомом антагоністів альдостерону (верошпирона) . Своєчасне оперативне втручання може призвести до повного одужання. Описано хворі, у яких гиперальдостеронизм з типовою клінікою синдрому Конна, включаючи напади гіпокаліємічну паралічу, був обумовлений ренінпродуцірующей пухлиною однієї нирки.

Напади періодичного паралічу можуть бути викликані гиперкалиемией, що є наслідком хвороби Аддісона, при недостатності продукції альдостерону в надниркових залозах в зв'язку з дефіцитом с-гідроксилювання.

Рідкісні форми симптоматичного періодичного паралічу

Однією з таких форм є стан гіпокаліємії, викликане уретросігмостоміей. Клінічна картина міоплегіческіх нападів при цьому не відрізняється від нападів первинного періодичного паралічу. Гіпокаліємія виникає у зв'язку з втратою калію внаслідок розвивається пієлонефриту.

Первинне ураження нирок може призводити як до затримки, так і до втрати калію і відповідно до цього можуть спостерігатися гіпер- і гіпокаліємічний синдроми періодичного паралічу. Відомі ускладнення шлунково-кишкових захворювань з втратою калію при проносах, блювоті, а також при синдромі порушення всмоктування з розвитком гіпокаліємічну стану у вигляді гипокалиемических паралічів.

Міоплегіческій синдром описаний у хворих з гіпоталамічним ураженнями (при гіпернатріємії, пов'язаної зі зниженням почуття спраги і порушенням звільнення антидіуретичного гормону), при передозуванні діуретиків, проносних, при отруєннях барієм (в останньому випадку може залучатися очна мускулатура).

Патогенез періодичного паралічу. До теперішнього часу патогенез як всього захворювання, так і безпосередні патофізіологічні механізми пароксизмів м'язової слабкості залишаються до кінця нез'ясованими. Найбільшого поширення набула гіпотеза переміщення іонів калію з позаклітинного простору всередину м'язових клітин. Це припущення підкріплюється таким постійним і значним біохімічним зрушенням, як зменшення сироваткового калію при гипокалиемической і підвищення його при гіперкаліємічній формі в період пароксизму, а також закономірним впливом провокуючих і нормалізують факторів. Тривалий час великим авторитетом користувалася гіпотеза Конна про переміжному гиперальдостеронизме, згідно з якою в основі електролітнихзрушень при періодичному паралічі лежить збільшення екскреції альдостерону. Відомим підкріпленням цієї гіпотези служить позитивний ефект прийому антагоністів альдостерону — препаратів типу спіронолактоном, що попереджають розвиток нападів. Однак накопичені дані не дозволяють всі зміни звести до первинного гіперальдостеронізму. Ретельне вивчення екскреції альдостерону в динаміці при всіх трьох формах періодичного паралічу показало збільшення її в період нападу, іноді дуже значне, незалежно від характеру електролітнихзрушень. Верошпирон далеко не у всіх випадках має профілактичну впливом при гипокалиемической формі міоплегія.

Клінічні спостереження і вивчення обміну на тканинному рівні дають підставу вважати, що періодичний параліч, зокрема його найбільш часто зустрічається форма — гипокалиемических — гетерогенні. Є випадки, де найбільш лабилен вуглеводний обмін і напади легко провокуються прийомом багатої вуглеводами їжі, гистохимическое дослідження м'язи виявляє порушення обміну глікогену. В інших випадках більш нестійким виявляється електролітний обмін. Показано, що є порушення проникності клітинної мембрани (м'язової тканини, мембрани еритроцитів) для електролітів, особливо для натрію, а зрушення в змісті альдостерону є вторинними.

Відома роль прогестерону в формуванні та саногенезу гипокалиемических нападів, а механізм терапевтичного ефекту верошпирона може здійснюватися через мобілізацію ендогенного прогестерону.

Перспективним для розуміння суті періодичного паралічу може виявитися ретельне вивчення системи циклічних нуклеотидів, зокрема циклічного аденозинмонофосфату, що є універсальним регулятором внутрішньоклітинного метаболізму і має відношення до проникності клітинної мембрани. 

Лікування при періодичному паралічі

Лікування хворих з періодичним паралічем залежить від форми захворювання. Необхідно в кожному конкретному спорадическом випадку проводити ретельне обстеження для виключення фенокопии міоплегія.

При гипокалиемических паралічі в момент нападу призначають 10% розчин хлориду калію по 1-2 столовій ложці через кожні 1-2 год, панангін всередину або внутрішньовенно по 1 мл на фізіологічному розчині хлориду натрію, що прискорює -окончаніе нападу.

З метою профілактики успішно застосовується верошпіроном по 200-300 мг щодня, проте не для всіх хворих він виявляється ефективним. Крім того, препарат при тривалому застосуванні викликає ряд побічних ефектів — гинекомастию і зниження потенції у чоловіків, у жінок — гірсутизм, дісменоррее. Механізм терапевтичного ефекту верошпирона при періодичному паралічі пов'язаний не стільки з його впливом як антагоніста альдостерону, скільки зі здатністю різко збільшувати рівень прогестерону в периферичної крові. У випадках, резистентних до ВЕРОШПІРОНУ, показано призначення диакарба, останній можна вважати найефективнішим і найменш токсичним препаратом для профілактики нападів пароксизмальної міоплегії. Диакарб особливо ефективний при частих нападах з постійною фонової м'язовою слабкістю вранці, він призначається в добовій дозі 0,25-1,25 г в 2-3 прийоми. Він надає також хорошу дію при виразному провокує вплив великих кількостей вуглеводів. Ефект диакарба пояснюється нормалізує дією на іонотранспортную функцію мембран м'язових клітин і еритроцитів [Ільїна Н. А. і ін., 1977]. Є дані про позитивний ефект калійзберігаючимидіуретиками триамтерена в дозі 0,1-0,2 г на добу (в 1-2 прийоми).

При гипокалиемической формі важливе значення надається дієті. Слід обмежити загальний калораж добового раціону за рахунок вуглеводів і зменшити вживання солі. Рекомендуються багаті калієм продукти: сушені фрукти, курага, чорнослив, сир, молочні продукти, картопля. Протипоказано фізична перевтома, охолодження. 

При гіперкаліємічній періодичному паралічі Купируются ефект на розгорнутий напад надає внутрішньовенне введення глюкози (40 мл 40% розчину) з інсуліном або хлориду кальцію (20 мл 10% розчину). Є вказівки про позитивну дію солбутамола, стимулюючого бета-адренорецептори. Препарат призначають у вигляді інгаляцій при появі початкових ознак нападу, І більшості випадків досить 2-4 інгаляцій (200-100 мг препарату) для купірування важкого нападу.

Для профілактики нападів рекомендуються діуретики — дихлотиазид (гіпотіазид) по 2,5 мг 5 разів на тиждень, діакарб по 0,25 г 2-3 рази на день.

Слід уникати їжі, багатої калієм, збільшити в добовому раціоні кількість вуглеводів і кухонної солі. Рекомендується дробове харчування з укороченими інтервалами між прийомами їжі.

При лікуванні хворих нормокаліеміческіе періодичним паралічем рекомендується додатковий прийом 8-10 г кухонної солі щодня. Деяке поліпшення спостерігається при прийомі диакарба в дозі 0,25 г 2 рази на день.

Лікування симптоматичних форм періодичного паралічу зводиться до впливу на основне захворювання і до корекції електролітного балансу. При гіперкаліємії вводять внутрішньовенно хлорид кальцію або глюконат кальцію, а також натачают 50-100 мл 5% розчину бікарбонату натрію і 500 мл 10% розчину глюкози з 10-15 ОД інсуліну внутрішньовенно. При гипокалиемических станах застосовують хлорид калію всередину по 3 г 3-4 рази на день, у важких випадках ннодят внутрішньовенно 3 г хлориду калію в 1000 мл ізотонічного розчину хлориду натрію протягом 1-2 ч. У першу добу кількість калію не повинна перевищувати 12 м


Гострий розсіяний енцефаломієліт

Опубликовано автором
Ответить

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ) — інфекційно-аллергічеокое захворювання нервової системи, що викликається нейротропним вірусом, що фільтрується. Вперше вірус був виділений в 1942 р А. К. Шубладзе. Цілком можливо, однак, що може існувати кілька типів вірусів, здатних викликати це захворювання. Основними шляхами проникнення вірусу в організм є верхні дихальні шляхи і шлунково-кишковий тракт. Проникнення вірусу в головний і спинний мозок відбувається гематоген але і периневрально. Велике значення належить зміни імунокомпетентних систем організму, зниження проникності гематоенцефалічного бар'єру.

Морфологічно виявляються дифузні запальні вогнища різного розміру в головному і спинному мозку з вираженими судинними змінами і участю мікроглії. Уражається переважно біла речовина, процес має демієлінізуючий характер. Периферична нервова система страждає незначно — в нервових стовбурах відзначається періаксіальний демієлінізуючий процес. Осьові циліндри в головному і спинному мозку, корінцях спинного мозку і периферичних нервах страждають значно менше.

Клініка гострого розсіяного енцефаломієліту

У більшості випадків захворювання розвивається гостро, проявляючись поєднанням общеінфекціонних, загальномозкових, оболонкових і осередкових симптомів. Температура підвищена помірно, нерідко виражені катаральні явища, головний біль має дифузний характер. Осередкові симптоми є відображенням дифузного ураження нервової системи. Найбільш часто виявляються порушення черепної іннервації: зниження зору, ністагм, косоокість, асиметрія лицьової іннервації, бульварні симптоми. Парези та паралічі кінцівок частіше мають центральний, рідше — периферичний або змішаний характер. Виявляються порушення КОО р Діна торн их проб, атаксія. У рідкісних випадках відзначаються гіперкінези: хореоатетоз, миоклонии, тремор. Нерідко хворі скаржаться на болі в спині, грудній клітці, кінцівках, виявляються корінцеві симптоми. Як правило, особливо в гострій стадії, відзначаються розлади тазових функцій. У всіх хворих є порушення вегетативно-трофічної іннервації: гіпергідроз, блідість шкірних покривів, тахікардія. Ознаки ураження різних відділів центральної і периферичної нервової системи об'єднуються терміном «оптікоенцефаломіелорадікулоневріт». У деяких випадках можливе поєднане ураження зорових нервів (неврит) та спинного мозку -оптікоміеліт при відсутності клінічних ознак ураження головного мозку та інших відділів нервової системи. Запалення зорових нервів іноді призводить до сліпоти. Перебіг ОРЕМ в типових випадках характеризують швидким розвитком общеінфекціонних і неврологічних симптомів з наступним їх регресом та помірними наслідками, частіше у вигляді зниження зору, парезів кінцівок, атаксії. Зрідка можливе прогресуюче протягом протягом декількох днів або тижнів, іноді захворювання набуває хронічного характеру з періодічеокімі поліпшеннями і загостреннями, що виникають зазвичай на тлі інфекційних захворювань. У подібних випадках вкрай складною є диференційна діагностика з розсіяним склерозом, тільки тривале спостереження за перебігом захворювання може вирішити це складне питання. Спинномозкова рідина при пункції витікає під помірно підвищеним тиском, кількість клітин збільшено переважно за рахунок лімфоцитів, досягає 20-30 клітин в 1 мкл, білок змінюється незначно. Серологічні реакції негативні.

и Лікування проводиться за принципами, викладеними в описах розсіяного склерозу. Хворим з наслідками захворювання проводять відновну терапію.


поліневрити

Опубликовано автором
Ответить

Множинне ураження периферичних нервів називають поліневритом (при запальному характері процесу в нервах) або полинейропатией (при токсичному, ішемічному або дегенеративном процесах в них).

Синдром поліневриту і полінейропатії проявляється ознаками порушення іннервації переважно дистальних відділів кінцівок. Виявляються, по-перше, симптоми подразнення і випадання в чутливій сфері: болі, парестезії, а потім і зниження всіх видів чутливості в дистальних відділах кінцівок за типом шкарпеток і рукавичок. По-друге, розвиваються мляві парези або паралічі з відповідною гіпо- або арефлексія, а також вегетативні порушення в тих же дистальних зонах: пітливість, зміна забарвлення, температури і трофічні зміни шкіри, нігтів, кісткових тканин (остеопороз). При далеко зайшов парезе м'язова атрофія і арефлексія поширюються і на проксимальні відділи кінцівок. Іноді порушується іннервація і черепних нервів. Функції сфінктерів не страждають.

Описані синдроми запального або запально-алергічного генезу (поліневрити) розвиваються при різних інфекціях. При цьому в одних випадках поліневрит або множинний мононеврит виникає за рахунок прямого інфікування нервів. Це має місце при проказу, бруцельозі, лептоспірозі, сифілісі. В інших випадках поліневрит, будучи постінфекційний, виступає в якості одного з проявів алергічної реакції організму на певні інфекції. Такі поліневрити або множинні мононеврити після грипу, ангіни, інфекційного мононуклеозу, скарлатини, ентеровірусних захворювань, вітряної віспи, інфекційного гепатиту, вузликового периартериита, геморагічної пурпури, диссеминированной червоного вовчака, ревматоїдного артриту, поліміозіта, саркоїдозу. Алергічний характер ураження притаманний і вакцинальним і сироватковим поліневрити.

Крім того, виділяють поліневрити невідомої етіології: гострий гарячковий поліневрит, хронічний прогресуючий поліневрит.

Існує третя група — перехідна між запальними та токсичними ураженнями. Її, згідно з класифікацією, запропонованою Міжнародним комітетом по нервово-м'язових захворювань, відносять не до запальних поразок, а до токсичних нейропатії. Вони супроводжують гострим і хронічним інфекціям. Такі поліневрити при тифах, паратифах, дифтерії, дизентерії, гонореї, туберкульозі, септичних захворюваннях. Сюди ж можна віднести і ураження периферичних нейронів при ботулізмі і правці. Токсичними є нейропатії лікарські, при отруєнні інсектицидами та іншими сполуками фосфору, сірки та іншими органічними і неорганічними сполуками (хлорофос, окис вуглецю, чотирихлористий вуглець, динітробензол, тріортокрезілфосфат).

Найбільш численну групу нейропатий складають дисметаболічні — при екзо або ендогенних захворюваннях внутрішніх органів і залоз внутрішньої секреції. Ці нейропатії обумовлені дефіцитом поживних речовин, вітамінів B1, В2, В6, В12 або фолієвої кислоти. Сюди відносяться нейропатії при алкоголізмі, бери-бери, пелагрі, захворюваннях підшлункової та щитовидної залоз, хворобах крові, уремії, макро- і криоглобулинемии, при ускладненнях вагітності.

Відносно рідко зустрічаються полінейропатії при злоякісних новоутвореннях (ретікулезах, мієломної хвороби , вісцеральної карциноме) і нейропатії, генетично обумовлені: при хворобі Рефсума, порфірії, первинному амілоїдозі, нейрофіброматозі.

До полінейропатії слід відносити і ті множинні ішемічні ураження нервів, які наступають при органічному ураженні великих судин і при порушенні іннервації судин нервових стовбурів.

Множинні ураження периферичних нервів класифікують також за деякими морфологічними або патогенетичним ознаками (паренхіматозні, інтерстиціальні, ішемічні) або за клінічними ознаками (з висхідним типом течії, з переважанням рухових, гіпалгезіческіх, аферентні-атактичних або вегетативних порушень).


Полінейропатії при вузликовому периартеріїті

Опубликовано автором
Ответить

При узелковом периартериите в центральної і периферичної нервової системи, як і в інших органах, утворюються вузлики по ходу судин — артерій і артеріол. У їх стінках розвивається артеріїт з гіалінозом, фібриноїдним некрозом і клітинної реакцією. Деструкція стінки веде до утворення аневризм, нерідко з крововиливами, тому часто знаходять кров у сечі і іноді в спинномозковій рідині. Ураження периферичних нервів пояснюють закриттям просвіту постачають їх судин. Поряд з тривалим підвищенням температури, лейкоцитозом в крові, підвищенням ШОЕ, гематурією, високим артеріальним тиском і ознаками різних вісцеральних уражень у частини хворих виникають симптоми з боку, центральної і особливо периферичної нервової системи.

В умовах настільки різноманітних уражень внутрішніх органів полирадикулоневрит з досить характерними клінічними особливостями часто виявляється першим приводом для постановки правильного діагнозу основного захворювання. Близько 1/3 хворих на туберкульоз виявляють грубі прояви: патології нервів. Це — стріляють і пекучі болі в кінцівках і тупа хворобливість їх тканин, особливо м'язів. Незабаром вдається виявити послідовний розвиток невритів різних нервів — сідничного, малоберцового, ліктьового ,, променевого. Явища випадання простежуються як в руховій (рефлекторної), так і в чутливій і вегетативної сферах. Це не стільки поліневрит, скільки послідовна серія мононевритов, причому (і це найхарактерніша особливість даної форми) — асиметричних. Так, наприклад, на одному боці уражається більше рука, на іншій — нога. Лише у деяких стадіях буває звичайна картина симетричного поліневриту з переважанням клінічних проявів в дистальних відділах кінцівок. Сама ж характерна особливість перебігу — тривалість (місяцями і роками) з коливаннями, нерідко з ремісіями, л поліпшеннями під впливами гормональної терапії.

и На прикладі течії нейропатий при вузликовому периартеріїті встановлюється важлива патогенетична особливість, що відрізняє мононеврити, включаючи і множинні ,, від полиневритов. Коли поразка нервового стовбура визначається його ішемією, тоді, навіть якщо в судинах нерва процес носить алергічний характер, розвиваються переважно мононеврити.


Полінейропатія бери-бери

Опубликовано автором
Ответить

Захворювання було поширене в країнах Східної Азії у осіб, що харчуються полірованим рисом, в якому відсутні тіамін і інші вітаміни групи В. Гістологічні зміни периферичних нервів зводяться до розпаду мієлінових оболонок і нервових волокон з вторинними змінами клітин передніх рогів . Хоча явища полінейропатії дебютують слабкими болями і парестезіями в пальцях рук і ніг (в подальшому бувають і легкі гіпалгезіі), основний прояв захворювання — паралічі. Парези з'являються спочатку в екстензорах стоп (степпаж), поступово поширюючись вгору на "м'язи стегон, рук, в основному іннервіруемие променевим і ліктьовим нервами. Поряд з гипорефлексией і гіпотрофією розвивається фіброзне переродження сухожиль — ретракции зі спотвореним стоп і кистей. Хворий настає на пальці, на зовнішній край стопи, шкодуючи п'яту. Особливості ходи хворих і дали привід термін хвороби :, «beri» — на Індостанському говіркою «вівця».

Прикладом множинного ураження нервів екзогенно-інтоксикаційного походження з вираженими порушеннями чутливості є арсенові, хлорофосние, алкогольні полінейропатії. Хоча при них руховий компонент в клінічній картині досить значний, полінейропатія дебютує болями, парестезіями, а явища випадання чутливості, в тому числі поверхневої, зберігаються на всьому протязі захворювання.

Миш'якова полінейропатія практично пішла з повсякденної практики з огляду на рідкості отруєння миш'яком, яке можливо на виробництвах скла, фарб, шпалер, при обробці шкіри. Отруєння зареєстровані і при введенні отрути з метою вбивства або самогубства.


поліоміелітоподобних захворювання

Опубликовано автором
Ответить

У зв'язку з успіхами, досягнутими в результаті проведених профілактичних заходів, захворюваність на поліомієліт різко знизилася, тому помітно зросла питома вага гострих інфекційних захворювань, що мають клінічне схожість з паралитическими формами поліомієліту, але викликає не вірусами поліомієліту, а іншими, близькими до нього вірусами. В якості агентів, які можуть викликати подібні поліоміелітоподобних синдроми, можуть бути вірус паротиту, вірус енцефаліту Сан-Луї, вірус простого герпесу, шотландського енцефаліту, аденовіруси та ін. Однак головною причиною, здатною викликати не тільки спорадичні випадки поліоміелітоподобних захворювань, але і епідемічні спалахи, є віруси типу Коксакі і ECHO. Найбільш патогенним є вірус Коксакі А, який може викликати паралітичні захворювання, що носять характер невеликих епідемічних спалахів, які не відрізняються за клінічними симптомами і морфологічних змін від гострого поліомієліту. Поліоміелітоподобних захворювання, викликані іншими ентеровірусів, носять, як правило, спорадичний характер. 

Клініка поліоміелітоподобних захворювань

Клінічна картина поліоміелітоподобних захворювань нагадує в основному картину поліомієліту і в більшості випадків характеризується легшим перебігом, досить швидким зворотним розвитком неврологічної симптоматики, менш вираженою температурної реакцією, відсутністю або наявністю незначних змін в спинномозковій рідині. Однак в літературі є описи випадків важкого перебігу захворювань, що призводять до смертельного результату, обумовлені вірусами ECHO 2, ECHO 11, ECHO 6, Коксакі'А [Лещинська Є.В., Дукер М. Б., 1978].

Слід мати на увазі, що у хворих, які страждають поліоміелітоподобних захворюваннями, поряд з неврологічними симптомами можуть зустрічатися і інші симптоми, характерні для захворювань, викликаних ентвровірусамі: міалгії, герпангіни, шкірні висипання.

Діагностика поліоміелітоподобних захворювань

Діагностика поліоміелітоподобних захворювань представляє значні труднощі і вимагає ретельного клініко-лабораторного обстеження хворих, зокрема відтворення експериментальної інфекції у мавп. 

Новини по темі:

[2016.01.10] Вчені перемогли один з видів поліомієліту
У зв'язку з цим проривом в області медицини, в ВООЗ заявили про те, що вакцинація повинна бути оновлена ​​згідно останнім досягненням науки і медицини. Зокрема, до складу вакцини відтепер повинні входити тільки два складових, відповідні I і III типів захворювання. Як відомо, до нинішнього моменту вакцина від поліомієліту


Ураження нервової системи при хворобах сполучної тканини

Опубликовано автором
Ответить

Різні хвороби сполучної тканини (ревматизм, червоний вовчак, поліміозит, дерматоміозит, вузликовий періартеріїт, склеродермія, скроневий артеріїт, облітеруючий тромбангіїт) часто супроводжуються нервово-психічними порушеннями. Патогенез цих порушень обумовлений перш за все дегенеративно-запальними змінами в оболонках і кровоносних судинах, що живлять нервову систему — головний і спинний мозок, а також периферичні нерви.

При ревматизмі найчастіше зустрічається енцефаліт з переважним ураженням підкіркових вузлів — мала хорея. Після перенесеної ангіни або тонзиліту з'являються скарги на головний біль, стомлюваність, дратівливість. На цьому тлі незабаром (через 1-2 тижні) розвиваються основні симптоми хвороби — хореіформние гиперкинез і зниження м'язового тонусу. Ревматичний процесом можуть бути обумовлені і інші захворювання нервової системи — менінгоенцефаліт, мієліт, неврити та ін. Переконливе підтвердження ревматичної природи неврологічних порушень — наявність кардита, поліартриту, кільцевої еритеми, субфебрилитета і певних лабораторних змін (лейкоцитозу, збільшення ШОЕ, а2 і у-глобулінів, а також фібриногену, наростання титрів антистрептолизина, антістрептогіалуронндази, антістрептокінази). Загальне визнання отримала комплексна схема лікування ревматизму і його неврологічних проявів (пеніцилін, ацетилсаліцилова кислота, преднізолон). Середня тривалість хвороби скорочується при цьому до 2-3 міс. Однак до сих пір спостерігаються випадки і більш затяжного перебігу. Хворі, які перенесли ревмоенцефаліт або інші нервово-психічні порушення, повинні протягом декількох років (2-3, а при наявності хоча б невеликих ознак активності процесу — довше) приймати протирецидивне лікування — сезонне або цілорічне.

З інших хвороб сполучної тканини найбільш значні ураження нервової системи відзначаються при вузликовому периартеріїті, а також скроневій артериите (хвороби Хортона).

Скроневий артеріїт (хвороба Хортона). Етіологія захворювання не з'ясована. Найбільш вірогідним припускають її інфекційно-алергійний характер. Морфологічно виявляється звуження просвіту ураженої судини (найчастіше скроневої артерії) внаслідок різкого потовщення інтими.

Найбільш типовим симптомом захворювання є головний біль скроневої локалізації. Слабка або непостійна на початку захворювання головний біль поступово наростає за інтенсивністю і стає нестерпною. Біль може провокуватися зовнішніми факторами — дотиком, холодом. Біль в скроневій області може супроводжуватися тризмом жувальних м'язів.

При пальпації скроневої області виявляється потовщений, різко болючий кровоносну судину. Грозним ускладненням захворювання є порушення зору. Найчастіше воно буває одностороннім — на боці ураження скроневої артерії. Офтальмоскопически дослідження дозволяють виявити картину ішемічного невриту зорового, нерва. У крові відзначаються помірний лейкоцитоз, збільшена ШОЕ, гіпохромна анемія. Захворювання розвивається в літньому віці.

и Лікування. Показано застосування кортикостероїдних гормонів. Хороші результати отримані також при видаленні ураженої судини хірургічним способом.


Ураження нервової системи при захворюванні серця і великих судин

Опубликовано автором
Ответить

Церебральні і спинальні порушення спостерігаються при вроджених і набутих вадах серця, ішемічної хвороби серця, розладах серцевого ритму і патології магістральних судин — атеросклерозі, аневризмах, коарктації аорти, хвороби Такаяси.

Неврологічні синдроми при вроджених і набутих вадах серця обумовлені як порушенням загальної та церебральної гемодинаміки, що розвивається в зв'язку з патологією кровотоку, емболією, порушенням серцевого ритму, дихальними розладами, так і поширенням запального і дистрофічного процесів на судини мозку при ревматизмі, сифіліс, Зворотньобородавчатий ендокардит і т. д.). Найбільш часто зустрічаються синдроми: неврастенічний, судомний, енцефалопатії та порушення мозкового кровообігу.

Неврастенічний (астенічний) синдром розвивається зазвичай раніше інших порушень і проявляється загальною слабкістю, швидкою втомлюваністю, розладом сну, вегетативною лабільністю (нестійкість пульсу, АТ, судинних реакцій), іноді апатією, звуженням кола інтересів. Характерні фобічні розлади — хворі фіксовані на своїх відчуттях, відчувають страх, тривогу, внутрішній неспокій. Виразність симптомів залежить не тільки від тяжкості пороку, але і від преморбідних особливостей особистості, складу характеру, віку, статі. Хворі з придбаним пороком серця нерідко скаржаться на головні болі, які мають майже постійний дифузний характер (цефалгіческой синдром).

Іноді у хворих, крім головного болю, виявляються загальномозкові (нудота, запаморочення, ейфорія, зниження критики) і невеликі розсіяні вогнищеві симптоми (ністагмоід, рефлекси орального автоматизму, патологічні рефлекси і ін.), т. е. енцефалопатичні розлади. У юнацькому віці зустрічаються ураження гіпоталамічної області з розвитком іейроендокрііних і вегетативно-судинних порушень. Спостерігаються, крім того, як минущі розлади мозкового кровообігу, так і інсульти.

Ішемічна хвороба серця — одна з найбільш часто зустрічаються форм патології серцево-судинної системи. Вона проявляється кардиосклерозом, коронарною недостатністю, інфарктом міокарда та іншими ускладненнями (розладом серцевого ритму, кардиалгиями). Церебральні і спинальні порушення при ішемічній хворобі серця можна об'єднати в такі основні синдроми: кардіоцеребрального, кардіоспінальний, кардіогенний шок.

Патогенез змін нервової системи при ішемічній хворобі серця обумовлений мозкової судинної недостатністю і нейрорефлекторними і нейрогуморальними розладами. У багатьох хворих нервово-психічні порушення виступають як ускладнення ішемічної хвороби серця, у інших — кардіальні і церебральні зміни можуть мати єдиний патогенез.

кардіоцеребрального синдром проявляється невротичними розладами, непритомний стан, судинними кризами та інсультами.

Інсульт є самим грізним ускладненням ішемічної хвороби серця, найчастіше інфаркту міокарда. Він виникає зазвичай у хворих, що страждають важкою формою гіпертонічної хвороби або церебральним атеросклерозом.

Церебральні симптоми у хворих з інфарктом міокарда відзначаються приблизно в 10% випадків. У гострому періоді інфаркту провідна роль належить гемодинамічним факторам. Розвиток церебральних симптомів обумовлено при цьому падінням артеріального тиску, зменшенням ударного і хвилинного обсягу серцевого викиду, що супроводжується зменшенням маси циркулюючої крові і її недостатнім надходженням в судини мозку. Однак в значній кількості випадків як в гострому періоді інфаркту міокарда, так і через кілька днів після нього, розвиток ішемічного інсульту може бути обумовлено емболії, що відбуваються з тромботичних мас, що утворилися в порожнинах серця.

Розлади спинального кровообігу зустрічаються при інфаркті міокарда зрідка і протікають неважко. При інфаркті міокарда, ускладненому кардіогенний шок, спостерігаються різноманітні за симптоматикою і тяжкості нервово-психічні порушення (головний біль, блювота, менінгеальні симптоми, пригнічення рефлексів, нарізи і ін.).

Зміни серцевого ритму в поєднанні з іншими факторами або самостійно можуть бути причиною різних нервово-психічних розладів. Будь-яка аритмія — пароксизмальнатахікардія, миготлива аритмія, тріпотіння шлуночків і передсердь, атріовентрикулярна блокада — майже завжди супроводжується порушенням кількості притікає до мозку крові, дистонією судин, наростанням гіпоксії, іноді емболією. Неврологічні порушення при змінах серцевого ритму виявляються непритомністю, епілептиформними пароксизмами і порушеннями мозкового кровообігу.

Нерідко відзначаються неврологічні порушення при аневризмах і оклюзії аорти. Залежно від локалізації і поширеності аневризми або оклюзії аорти, хворі скаржаться на болі оперізуючого або іррадіює в кінцівки характеру. Визначається болючість при пальпації або перкусії остистих відростків, симптоми натягу корінців і периферичних нервів, іноді напруга довгих м'язів спини.

Неврологічні порушення, що виникають при оклюзії аорти та магістральних артерій нижніх кінцівок, слід розділяти на гострі і хронічні. Гостра оклюзія черевної аорти та магістральних артерій нижніх кінцівок супроводжується різким болем в ногах, зблідненням їх, зникненням пульсації великих судин. Відзначається розвиток нижнього млявого парапареза або параплегії з порушенням функції тазових органів. Розлади чутливості носять провідникової характер (в залежності від рівня оклюзії). Хронічна недостатність проявляється в загальному подібними порушеннями, але розвиваються вони поступово. Вся симптоматика не є настільки грізною. 

Лікування

Найбільш раціональна комплексна схема лікування, яка будується з урахуванням етіології і патогенезу основного захворювання і особливостей ускладнень. Якщо нервово-психічні порушення розвиваються на тлі інфаркту міокарда або загострення ревматичного процесу, то необхідно негайно почати лікування цих захворювань за прийнятими схемами (анальгетики, гепарин, папаверин, преднізолон, аспірин, вітаміни і т. П.). Рекомендують засоби, що регулюють роботу серця, стан АТ і зміцнюють стінки судин (панангін, аймалин, рутин, серцеві глікозиди).

При наявності астенії в схему вводять психостимулятори і загальнозміцнюючі препарати (сиднофен, риталін, вітаміни Вь Вб), апатії — антидепресанти (имизин, мелипрамин, амітриптилін), епілептичних нападів — протисудомні (фенобарбітал, карбамазепін). Деякі види вад серця (комбінований мітральний порок з переважанням стенозу і Др.), Аневризми магістральних судин, атеросклеротична оклюзія і коарктація аорти успішно лікуються оперативно.

Прогноз визначається перебігом основного захворювання і своєчасністю проведення всього комплексу лікувальних заходів, включаючи, за показаннями, і хірургічне втручання. Він відносно сприятливий при таких синдромах, як астенічний, непритомний, кардіоспінальний. Менш сприятливий прогноз у хворих з такими ускладненнями, як порушення мозкового кровообігу, кардіогенний шок, гостра оклюзія аорти.


Ураження нервової системи при захворюваннях крові та кровотворних органів

Опубликовано автором
Ответить

Різні нервово-психічні порушення часто ускладнюють перебіг захворювань крові та кровотворних органів — злоякісної анемії (хвороби Аддісона — Бірмера), лейкозів (лімфатичний, мієлоїдний, лімфоцитарний, моноцитарний), мієломної хвороби (хвороби Рустицкого — Калера) , лімфогранулематозу (хвороби Ходжкіна), еритреми, геморагічного діатезу (тромбоцитопенія та ін.).

В основі патогенезу хвороб крові та кровотворних органів лежить гіперплазія тканини кровотворних органів (лімфатичної, мієлоїдної та ін.) З розвитком змін в клітинах крові, плазмі та стінці судин. Вдруге в процес можуть залучатися різні рівні нервової системи — головний мозок, спинний мозок, корінці і т. П.

У хворих зі злоякісним недокрів'ям (хвороба Аддісона-Бірмера, перніцнозная анемія), можуть виникати неврологічні порушення, обумовлені дифузним ураженням бічних і задніх стовпів спинного мозку. Захворювання отримало найменування «фунікулярний миелоз», що відображає наявність дегенеративного процесу в спинному мозку, що вражає переважно його провідні пучки. Сутність захворювання полягає в нестачі внутрішнього чинника Касла — гастромукопротеина, що виробляється фундального залоз шлунка.

Основними клінічними проявами фуникулярного миелоза у хворих є парестезії, центральні парези, порушення суглобово-м'язового почуття, що призводять до атаксії. Таке комбіноване ураження різних систем обумовлює своєрідність клінічної картіницентральний парез нижніх кінцівок поєднується зі зниженням або навіть відсутністю колінних і ахіллових рефлексів. 

Виразність атактичних і спастичних симптомів може по різному проявлятися у різних хворих, змінюватися з плином часу.

В останнє десятиліття при ахилическим гастриті з вираженими і затушовані ознаками перніциозної анемії трапляються випадки поразки не стільки спинного мозку, скільки периферичних нервів — В12-авітамінозна полінейропатія або полінейропатіческая форма пейроанеміческого синдрому. Хворіють частіше особи середнього та похилого віку. Клінічна картина розвивається поволі, як і при фуникулярном миелозе, починаючись з парестезії, в кінцівках, більше в ногах, з відчуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок, іноді і ломящих болів.

Ці відчуття наростають по інтенсивності і топографії протягом тижнів і місяців. Потім з'являються негрубі атрофічні парези, часто несиметричні. Подібні форми можуть виникати без істотних симптомів залучення спинного мозку. У тих випадках, коли немає яскравих проявів основного захворювання (наприклад, типового глоссита, постійних і безсумнівних гематологічних зрушень), слід пам'ятати про цю можливу причину полинейропатий і провести дослідження шлункового соку, а також почати динамічне спостереження за картиною крові. Найчастіше чіткі зміни з боку крові настають пізніше, ніж ознаки миелоза або нейропатії.

За умови своєчасного і достатнього лікування (вітаміни В12 і B1, шлунковий сік, дієта, багата тваринним білком) парестезії і атактические порушення зазвичай досить швидко зникають, важче піддаються відновленню парези кінцівок.

У хворих , які страждають різними формами лейкозів, в мезенхимной тканини нервової системи (судини, оболонки) розвиваються злоякісні лейкозні інфільтрати, які, розростаючись, можуть здавлювати мозкову речовину, корінці, закупорювати судини, що живлять нервову систему і т. п., викликаючи відповідну очаговую симптоматику. Найчастіше патологічний процес захоплює спинний мозок. З'являються корінцеві болі, парестезії, парези кінцівок з порушеннями чутливості по проводниковому типу і тазовими розладами. Нерідко відзначаються порушення мозкового кровообігу — поодинокі і множинні крововиливи і ішемічні розм'якшення. Масивні лейкозні інфільтрати в речовині головного мозку і оболонках можуть проявлятися картиною псевдотумор (поступове наростання загальномозкових симптомів, епілептичні припадки, застійні соски зорових нервів). При гострих лейкозах всі симптоми розвиваються швидко, хронічних — уповільнено. Діагностика заснована на даних клініки (гепатоспленомегалія, лейкоцитоз, підвищення температури, збільшення лімфатичних вузлів, виснаження та ін.), Зміни на рентгенограмах кісток (осередки руйнування кісткової тканини) і в спинномозковій рідині (наявність лейкозних клітин і ін.). Своєчасне лікування — рентгенотерапія і хіміотерапія можуть призводити до тривалої ремісії.

Мієломна хвороба. Спостерігається розвиток злоякісних інфільтратів з ретикулярних клітин, найчастіше в кістках черепа, грудини, хребцях, ребрах і т. П. Руйнуючи кістка, вони поступово здавлюють корінці, нерви, а пізніше і речовина головного і спинного мозку. Перша скарга хворих — різні болі невралгічного характеру. Надалі з'являються загальномозкові і осередкові симптоми, локалізація і вираженість яких може бути будь-якою (головний біль, нудота, парези, джексоновские припадки, порушення чутливості та ін.). Діагностика базується на даних рентгенографії (наявність розсіяних окреслених круглих інфільтратів в кістках), зміни в крові (гиперглобулинемия) і сечі (поява білкових тілець Бенс-Джонса). Лікування основного захворювання може призвести до ремісії та зменшення вираженості нервово-психічних порушень.

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) — прогресуюче захворювання ретикулоендотеліальної системи, яке супроводжується гіперплазією лімфатичних вузлів, ураженням селезінки, печінки, анемією. Нервово-психічні розлади обумовлені найчастіше тим, що збільшені лімфатичні вузли здавлюють корінці, периферичні нерви, спинний мозок, судини, що живлять нервову тканину і т. П., Тому вони мають неспецифічний розсіяний характер — головні і корінцеві болі, менінгеальні симптоми, парези черепних нервів і кінцівок, судоми і т. п. Найчастіше, як і при лейкозі, спостерігається ураження спннного мозку. Діагностика заснована на даних клініки (збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, схуднення, слабкість і ін.), Рентгенографії (ущільнення, так звані слонові хребці, вогнищадеструкції), зміни крові (диспротеїнемія, лейкоцитоз, моноцитоз, еозинофілія). Диференційно-діагностичні труднощі виникають при розмежуванні з туберкульозом хребта і метастазами раку в хребті.

Під впливом лікування-рентгенотерапії і хіміотерапії нерідко вдається отримати тривалу ремісію з регресом нервово-психічних порушень.

Еритремії я-хронічне захворювання кровотворної системи, що характеризується збільшенням виробництва еритроцитів, в меншій мірі інших елементів крові (тромбоцитів, гранулоцитів). Найчастіше в клінічній практиці спостерігається еритроцитоз — тимчасове наростання в периферичної крові еритроцитів і гемоглобіну. Він може розвинутися при хронічних хворобах легенів, вроджених вадах серця, хвороби Іценко — Кушинга та ін. Як еритремія, так і еритроцитоз, супроводжуються судинними порушеннями (крововилив, тромбози) і вторинним ураженням нервової системи (головний біль, гіперемія обличчя, відчуття жару, запаморочення, дзвін у вухах, парестезії в кінцівках, парези та ін.). Одним з ранніх проявів хвороби може бути синдром ерітромелалгію — напади різких болів в ногах, що супроводжуються почервонінням і пітливістю. Надалі відзначаються постійна синюшність ніг, крововиливи, виразки і т. П. Діагностика заснована на даних клініки і зміни крові (підвищення вмісту еритроцитів, гемоглобіну та ін.). Своєчасне лікування (хіміотерапія) найчастіше призводить до тривалого поліпшення як соматичного, так і нервово-психічного статусу.

Геморагічні діатези (гемофілія, тромбоцитопенічна пурпура та ін.) Мають в основі різні причини (посилення тромбоцітолітіческой функції селезінки, авітаміноз К, зменшення продукції тромбоцитів і т. п.), обумовлені патологічною спадковістю або екзогенними факторами. Це в кінцевому підсумку призводить до розвитку тромбоцитопенії і геморагічного діатезу. Найчастіше неврологічне ускладнення — крововиливу в головний і спинний мозок (епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні, субарахноїдальний-паренхіматозні, паренхіматозні).

Діагностика заснована на дослідженні крові (тромбоцитопенія). Лікування (хіміотерапія, кортикостероїди, вітамін К, а також хірургічне — видалення селезінки) можуть привести до одужання або тривалої ремісії.


Ураження нервової системи при захворюваннях печінки

Опубликовано автором
Ответить

Захворювання печінки і жовчних шляхів нерідко ускладнюються нервово-психічні розлади. Клінічні прояви останніх визначаються формою, вагою і тривалістю основного захворювання — холециститу, жовчнокам'яної хвороби, холангіту, холецістопанкреатіта, цирозу печінки. Виділяють наступні синдроми: неврастенічний, іпохондричний, гострої і хронічної енцефалопатії, полірадикулоневритична і плексалгіческій.

Патогенез уражень нервової системи при патології печінки та жовчних шляхів обумовлений порушеннями дезінтоксикаційної функції печінки і різних видів обміну — білкового, ліпідного, вуглеводного, водно-електролітного, вітамінного. Патологія печінки негативно впливає на функцію інших органів, зокрема селезінки, підшлункової залози і нирок. Останнє підтверджується частим розвитком гепатоліенального або гепаторенального синдромів (збільшення селезінки, олігурія аж до анурії, азотемія і т. Д.). Слід мати на увазі, що захворювання печінки може бути першим проявом гепатоцеребральной дистрофії.

Розвиток найважчого синдрому нервово-психічних порушень — портальної енцефалопатії та Енцефаломіелопатія залежить від перебігу цирозу печінки. При швидкому наростанні труднощів в струмі крові з ворітної вени через печінку небезпека появи симптомів енцефалопатії велика, ніж у випадках повільного наростання процесу. В останньому випадку нервова система має більше можливості адаптуватися до збільшення кількості аміаку в крові. Швидке наростання труднощів циркуляції портальної крові через печінку тягне за собою прискорений розвиток колатеральних шляхів для струму крові з ворітної вени в порожнисті вени (через припупкову вену, вени шлунка, стравоходу і т. Д.), Що сприяє надходженню в мозок крові, яка не піддалася дезінтоксикації і багата аміаком, зрушення кислотно-лужної рівноваги в бік алкалозу. Чим більше у вмісті кишечника білків, тим більше утворюється аміаку. Цим пояснюється та обставина, що при кровотечах з варикозних розширених вен стравоходу, коли в кишечнику виявляється значна кількість білків крові, особливо часто розвивається синдром гострої портальної енцефалопатії.

Поразка нервової системи при патології печінки і жовчовивідних шляхів, що не супроводжується портальною гіпертензією, має в основі порушення обміну і дезінтоксикаційної функції печінки. У крові змінюється зміст альбумінів — глобулінів і амінокислот, підвищується рівень залишкового азоту, а при механічних і паренхіматозних желтухах білірубіну і жовчних кислот. Порушення освіти фібриногену, протромбіну і розлади вітамінного обміну, зокрема вітамінів С і К, викликають зміни коагулирующих властивостей крові і розвиток геморагічного синдрому.

Кислотно-основна рівновага зсувається в бік ацидозу, зменшується лужний резерв крові. Расстрачівается водно-сольовий обмін і протягом усіх окисно-відновних процесів в нервовій системі. При жовтяниці токсичну дію надає накопичення в крові білірубіну і жовчних кислот. Все це тягне за собою поступовий розвиток патоморфологічних змін в головному мозку та інших відділах нервової системи.

У патогенезі деяких неврологічних синдромів — вестибулярних і цефалгічного пароксизмів, плексалгіческого синдрому має значення патологічна імпульсація з хворого органу і явища реперкуссіі, т. е. нервнорефлекторние порушення. Вони особливо часто спостерігаються при жовчнокам'яній хворобі. Нерідко розвивається неврастенічний синдром, який може протікати в уже згадуваних вище двох варіантах — гіперстенічна і гіпостеніческого. Можливо також розвиток іпохондричного і сенестопатически-іпохондричного синдромів, які характеризуються вразливістю, надмірної сором'язливістю, наявністю тривожно-недовірливих рис у характері. У частині таких хворих виражено почуття власної неповноцінності, інші висловлюють постійне побоювання за своє здоров'я, переконані в наявності у них важкого «невиліковного» захворювання. Настрій похмуре. Відзначаються підвищена вимогливість до медичного персоналу, прагнення до обстежень та лікувальних процедур.

Деякі хворі, які страждають механічною або паренхиматозной жовтяницею, відчувають сильний свербіж і відчуття печіння в будь-якій частині тіла, відчуття проходження електричного струму і вогненних хвиль по тілу, «вібрацію в хребті» і ін.

Серед різноманітних нервово-психічних розладів, що ускладнюють гострі або хронічні хвороби печінки, синдром енцефалопатії — один з найбільш частих. Клінічні прояви енцефалопатії дуже різноманітні: загальномозкові, оболонкові і вестибулярні симптоми, парези, судомні напади, гіперкінези (типу пурхає тремору і ін.).

Енцефаломіелопатія розвивається переважно у хворих з портальною гіпертензією (асцит, спленомегалня і т. Д .), обумовленої вихідної стадією цирозу печінки. Поразка спинного мозку проявляється швидкою стомлюваністю або слабкістю в ногах, болями, парестезіями, підвищенням сухожильних рефлексів або їх випаданням, патологічними рефлексами, провідниковими і сегментарними порушеннями чутливості, розладом функції тазових органів. Дослідження спинномозкової рідини виявляє підвищення тиску (до 350 мл вод. Ст.), Зменшення кількості білка при нормальному цитоз.

Іноді при захворюваннях печінки і жовчовивідних шляхів мають місце різні вісцеральні розлади — гепатохолецістокардіальний, гепаторенальний і гепатосоляралгіческій синдроми. Найчастіше спостерігаються кардіалгії, що імітують первинну стенокардію. Разом з тим у хворих більш похилого віку, які страждають на атеросклероз з коронарною недостатністю, патологія печінки і жовчовивідних шляхів може бути джерелом рефлекторного спазму вінцевих судин і провокувати розвиток нападів стенокардії.

Для полирадикулоневрита (множинного невриту), пов'язаного з патологією печінки, на початку захворювання типово обмежений поразка одного — двох нервів або їх гілок, і тільки через кілька тижнів або місяців процес поширювався на інші нерви та поступово захоплює все кінцівки — виникає класичний полиневритический синдром. Залежно від клінічних проявів розрізняють чутливу і змішану форми хвороби. Найбільш часто зустрічається чутлива форма. У розгорнутій фазі хвороби відзначаються болі, парестезії, розлад всіх видів чутливості в дистальних відділах, похолодання кистей і стоп, гіперкератоз, гіпергідроз, зміна забарвлення шкіри, атрофії. Ступінь рухових розладів буває різною — від легкої слабкості до глибоких парезів. На руках спостерігається переважно ураження променевого, на ногах — малоберцового нервів.

Лікування при нервово-психічних розладах у хворих з патологією печінки і жовчних шляхів в першу чергу повинна бути спрямована на поліпшення функцій печінки і жовчних шляхів. Компенсація печінкової недостатності досягається проведенням комплексу заходів. Обмежується кількість солі і білків, в меню включають сир, рибу, овочі і фруктові соки. Призначають вливання великих доз глюкози, зазвичай з вітамінами B1, В6, С і інсуліном, ізотонічного розчину хлориду натрію, крові, плазми або кровозамінників (поліглюкін і ін.). Для зниження активності бактеріальної флори кишечника (під дією якої виробляється аміак) призначають нетривалі курси лікування антибіотиками (мономицином, неоміцином, біоміцином, левоміцетином та ін.) Або сульфаніламідними препаратами (фталазол, сульгін). Корисні ліпотропні препарати (атромід, атероід, метіонін, панкреатин), нікотинова і особливо глутамінова кислота.

При появі перших ознак підвищеної кровоточивості необхідно призначити великі дози аскорбінової кислоти (краще у вигляді внутрішньовенних вливань — 5-10 мл 5% розчину) і вікасолу. Залежно від клінічних проявів нервово-психічних розладів застосовують різні симптоматичні засоби (седативні препарати, транквілізатори, нейролептики, гангліоблокатори або, навпаки, психостимулятори та антидепресанти).

Ряд захворювань печінки і жовчних шляхів лікуються оперативно. При всіх видах механічної жовтяниці показана операція декомпресії жовчних шляхів, після якої всі нервнопсіхіческіе розлади (головний біль, астенія, депресія та ін.) Швидко регресують. Для стимулювання процесів регенерації печінкової паренхіми у хворих цирозом печінки в стадії компенсації іноді резецируют ділянки печінкової тканини.

Поява симптомів ураження нервової системи — несприятлива ознака, свідоцтво тяжкості, тривалості перебігу і поганий компенсації печінкової недостатності. Прогноз визначається характером печінкового захворювання, своєчасністю комплексного лікування. Він більш сприятливий у хворих холециститом і жовчнокам'яної хворобою і менш при цирозах печінки.