У мирний час ураження окремих нервових стовбурів найбільш часто пов'язано з компресією їх в кісткових і кістково-фіброзних каналах, а також під контрактурно напруженими м'язами. Запальне ураження окремих нервових стовбурів (справжні неврити, плексити або радикуліти) зустрічається виключно рідко. Воно можливо при поширенні запального процесу на нерв в зоні абсцесу, флегмони, остеомієліту, епідуриту тощо. Найчастіше зустрічаються травматичні ушкодження — закриті і відкриті — нервових стовбурів, сплетінь і корінців: струс нерва, його забій, здавлення, розтягування або поранення.

Закриті пошкодження щодо часті в області плечового сплетення. Це обумовлено рядом топографоанатомічному відносин і великим об'ємом можливих рухів в плечовому суглобі.

Розтягування і розрив стовбурів — сплетіння спостерігаються при пологових травмах новонароджених. У разі «наркозних паралічів» при різкому закиданні руки випадання функції сплетення пов'язано не тільки з механічними діями, але і з відповідним порушенням кровопостачання нервових стовбурів. Важче травматичне розтягнення спостерігається при автомобільних аваріях — відрив проксимальних відділів сплетення або відрив корінців від спинного мозку. Про таку грізну локалізації розриву кажуть паралічі зубчастої і ромбовидної м'язів, а також синдром Горнера на боці ураження і пекучий характер болю в руці. Те ж сплетіння може травмуватися і за рахунок здавлення (кісткові паралічі). Компресійний компонент має місце і при наркозних паралічі: сплетіння здавлюється між ключицею і I ребром або ж воно натягується над голівкою плеча (про поразку сплетення при скаленус-синдромі і при шийному ребрі. По механізму здавлення уражається іноді і малогомілкової нерв при погано накладеної нерухомої пов'язці. відомі й паралічі від джгута. Іноді мають місце травматичні ушкодження за рахунок здавлення крижового сплетення до і під час пологів головкою плода. сплетіння може страждати і при переломах кісток таза.

У військовій обстановці травми периферичних нервів ,, головним чином відкриті, складають 5-8% всіх поранень. При їх діагностиці основною складністю є встановлення характеру ушкодження — повного або неповного перерви. З'ясування цього питання дозволяє визначити вибір засобів лікування, зокрема хірургічного. Перерва нерва можливий за рахунок розтрощення, здавлення ,. крововиливи в нього. У цих умовах ознаки нібито повного перерви можливі і при анатомічної цілості нерва. Повне випадання функції нерва в перші 2-3 тижнів після поранення не є доказом його анатомічного перерви.

Повний перерву нерва

При повному перерві нерва настають мляві паралічі м'язів, що іннервуються цим нервом. У відповідних м'язах, починаючи з 2-го тижня, розвивається атрофія, причому ще до появи атрофії на ЕМГ реєструється картина «біоелектричного мовчання» — пряма лінія. Порушується швидкість проведення викликаного імпульсу. Відзначається розлад чутливості в зоні іннервації даного нерва, але з урахуванням часткового взаємного перекриття сусідніх іннерваціонних полів. Біль в цій зоні відсутній не тільки при уколі, а й при різкому здавленні шкірної складки. З'являються місцеві ознаки паралічу вазоконстрикторів — ціаноз, зниження шкірної температури. Приблизно після закінчення 6 тижнів після загоєння рани можна судити, чи відбувається регенерація нерва. За вказаний термін він повинен відрости (якщо вважати по 1 мм на добу) на 4 см, при цьому повинна зміститися межа, з якої механічне подразнення нерва сприймається як біль. У тих випадках, коли такого зміщення не відбулося, слід вважати, що для проростання нерва є перешкода і відповідно потрібні хірургічна ревізія і зшивання. 

Неповний перерву нерва

При неповному перерві нерва (за вирахуванням згаданих ситуацій, коли він протікає під маскою повного перерви, або коли мине стадії тимчасового виключення провідності) клінічні прояви випадання функції поєднуються з ознаками ирритации. Крім болів виявляється гиперпатия. При постукуванні проксимальніше зони пошкодження болю іррадіюють в дистальному напрямку. Крайнім вираженням роздратування, пофарбованим неприємними емоційними реакціями, є каузалгіческіх болю. Вони зустрічаються майже виключно в обстановці воєнного часу, особливо при пораненні серединного і великогомілкової нервів, багатих симпатичними волокнами, і характеризуються як інтенсивністю, так і обтяжливим пекучим відтінком. Ці болісні відчуття посилюються від будь-якого (навіть дистантного) роздратування, їх вдається дещо зменшити, занурюючи кінцівку в холодну воду або обкладаючи її мокрими ганчірками (симптом «мокрої ганчірки»).

Крім рухових і чутливих порушень, пошкодження нерва супроводжується вазомоторними, секреторними, трофічними, а також м'язово-тонічними порушеннями-контрактурами. Вони виникають як за рахунок безпосереднього ураження м'язів, зв'язок і кісток, так і внаслідок подразнення нерва, особливо якщо він багатий симпатичними волокнами. В результаті тривалої протибольовий захисної пози можливі анталгические контрактури.

Картину травми периферичного нерва нерідко ускладнює одночасне поранення судин. Пошкодження артерії саме по собі викликає ішемічні нейропатії, «міозити», зміни в жировій клітковині судинно-нервового пучка.

Облітерація артерії може викликати ішемічний параліч і ішемічну контрактуру. Симптоматология поразки окремих нервів, сплетень і корінців визначається, природно, функцією іннервіруємих тканин, м'язів, шкіри, шкірних залоз і ін. Деякі комплекси нервових стовбурів пошкоджуються одночасно і так часто, що вони виділені як типові сідроми. Такі синдроми ураження плечового сплетення (верхній, нижній і тотальний), поперекового і крижового сплетінь.

Верхній параліч Дюшенна — Ерба виникає при ураженні верхнього первинного стовбура плечового сплетення (Cv-Cyi). Він характеризується випаданням функції м'язів проксимального відділу руки: дельтоподібного, дво- і триголовий, внутрішньої плечової, плечелучевой і короткого супінатора. Явища подразнення і випадання чутливості локалізуються в зовнішніх відділах плеча і передпліччя.

Нижній параліч Дежерин — Клюмпке виникає при ураженні нижнього первинного стовбура і характеризується паралічем м'язів дистального відділу руки: згиначів пальців, кисті і її дрібних м'язів. Явища подразнення і випадання чутливості локалізуються в шкірі внутрішніх (ульнарная) відділів кисті та передпліччя, можлива і гіпестезія шкіри всіх пальців.

Тотальний параліч або парез (в зв'язку з поразкою всього сплетіння) виражається явищами випадання рухових функцій і чутливості у всій руці. Поразки поперекового і крижового сплетінь виявляються млявими паралічами стопи, гомілки і аддукторов стегна, болями і гіпалгезіей шкіри ноги.

Поразка корінцевих нервів в порожнині крижів — синдром крижової ялинки П. І. Емдін — виникає внаслідок впливу новоутворень або запальних процесів в області крижів.

Виявляється інтенсивними болями в крижах і промежини, явищами роздратування і випадання чутливості, а також тазовими розладами. 

Синдроми ураження периферичних нервів

Променевий нерв

При його ураженні вище місця відходження гілок виникає параліч всіх іннервіруємих їм м'язів, стають неможливими розгинання передпліччя , кисті і основних фаланг пальців, супінація разогнутой руки (попередньо зігнуте передпліччя може бути супинировано за рахунок двоголового м'яза). Неможливо і згинання проніровани руки внаслідок паралічу плечелучевой м'язи. Якщо спробувати зігнути руку в лікті проти опору, такий рух здійснюється без синергетичного участі плечелучевой м'язи (при паралічі розгиначів, обумовленого ураженням сегмента або корінця Суп, цей м'яз не страждає — вона разом зі сгибателями передпліччя інервується за рахунок сегмента Cvi). Пальці зігнуті в основних фалангах (разгибателями середніх і кінцевих фаланг є міжкісткові м'язи, іннервіруемие ліктьовим нервом). Зона анестезії обмежується зазвичай невеликим ділянкою тильного поверхні I пальця і ​​проміжку між I і II п'ясткової костями. При ураженні нерва в середній третині плеча має місце подібна ж картина, але зберігається функція розгиначів плеча — триголовий і ліктьовий м'язів. При пораненні нерва в нижній частині біціпітальние ямки зараз нижче місця відходження гілочки до плечелучевой м'язі зберігається в достатній мірі згинання передпліччя, виявляється не пошкодженим і довгий променезап'ястковий розгинач. При пораненні нерва у верхній третині передпліччя біля зовнішньої сторони шийки променевої кістки ніяких розладів чутливості не настає, тому що при цьому поверхнева гілка променевого нерва не страждає. Чи не зачіпаються і обидва променевих разгибателя кисті: остання разогнута, а пальці зігнуті в основний фаланги. Оскільки при цьому з розгиначів кисті виявляється паралізованим тільки ліктьовий, кисть відхиляється в зовнішню сторону.

Ліктьовий нерв

При його ураженні виникає слабкість м'язів, що згинають кисть і відвідних її в ліктьову сторону, згинальних кінцеві фаланги IV-V пальців і призводять I палець. Обмежується рухливість V пальця, настає гіпотрофія гіпотенара. У результаті переважання антагоністів паралізованих м'язів кисть приймає типове положення: пальці в основних фалангах різко розігнуті, а в інших зігнуті — «пазуриста» або «пташина лапа». Хворий не може дряпати нігтем V пальця, грати на роялі, писати, клацнути II пальцем, скласти пальці в положення «руки акушера», зловити м'яч, рахувати гроші, утримати аркуш паперу між м'якоттю I і II пальців. Повна анестезія відзначається в області V пальця і ​​гіпотенара. Ця ділянка обрамляється поясом збереженій відчуття дотику, а назовні розташовується пояс гипестезии. В межах шкірної іннервації ліктьового нерва спостерігаються розлади і складних видів чутливості — вібраційного і пропріоцептивної. У цій же зоні відбуваються вазомоторні, секреторні зміни, порушується трофіка шкіри.

Серединний нерв

При його ураженні на рівні плеча виникає параліч іннервіруемих їм м'язів: стають неможливими пронація (навіть при легкому опорі), згинання кисті, I, II і III пальців. Настає гіпотрофія тенара, I палець лежить поруч зі II, кисть стає плоскою, особливо при комбінації з ураженням ліктьового нерва, спостерігається так звана мавпяча лапа. При неможливості опозиції I пальця (порушення іннервації м'яза, що протиставляє I палець) хворий може зробити його аддукцію, т. Е. Псевдоопозиція (збереження іннервації — за рахунок ліктьового нерва — м'язи, що приводить I палець). Через слабкість згиначів I пальця він не бере участі в стисканні кулака, а також в «пробі млини» -при схрещених пальцях неможливо обертання одного I пальця навколо іншого. При пораненні нерва на передпліччі (нижче місця відходження гілочок до м'язів передпліччя) паралізуються тільки м'язи тенара при схоронності функції довгих згиначів пальців і розбудовується чутливість на кисті. Так, згинання I пальця, завдяки цілості довгогозгиначів, виявляється можливим, порушується тільки опозиція, яка здійснюється лише за допомогою згинання I пальця і ​​зустрічного згинання інших пальців. При цьому пальці торкаються один одного не м'якоттю, як при справжній опозиції, а бічний і (або) дорсальній поверхнею. Гипестезия відзначається переважно на долоннійповерхні пальців і кисті, не захоплюючи V палець, половину IV і тильну частину I пальців. Розвиваються грубі трофічні, секреторні і вазомоторні порушення, гиперпатия і нерідко — каузалгия.

М'язово-шкірний нерв

М'язово-шкірний нерв відходить від зовнішнього пучка плечового сплетення. Його поразка унеможливлює згинання передпліччя в серединне положення або в положенні супінації. У положенні пронації воно можливо за рахунок плечелучевой м'язи. Вузька смужка анестезії відзначається на наружнопередней поверхні передпліччя.

Пахвовий нерв. Його поразка викликає атрофічний параліч м'язів, що відводять і піднімають плече. Невелику ділянку гипестезии знаходять у верхніх відділах зовнішньої поверхні плеча.

З інших нервів, що відходять від плечового сплетення, щодо часто (через поверхневе розташування) уражається довгий нерв грудної клітини, який іннервує передню зубчасту м'яз. Внаслідок дії збережених ромбовидної і трапецієподібної м'язів лопатка наближена до хребта, а внаслідок переважання грудних м'язів нижній кут її відстає від грудної клітини. Особливо виявляється це відставання (крилоподібна лопатка), якщо витягнути руку вперед і спробувати її підняти.

малогомілкової нерв

При повному травматичному перерві нерва настає парез всіх м'язів, що розгинають стопу і пальці, відвідних стопу. Приведення її зберігається за рахунок задньої великогомілкової м'язи. Положення відвисання стопи досить швидко фіксується внаслідок контрактур, що розвиваються в антагоністичних м'язах задньої поверхні гомілки. Отвисание стопи змушує хворого при ходьбі сильно піднімати ногу, надмірно згинати її в колінному і тазостегновому суглобах, що робить ходу дуже характерною, схожою на крок коня або півня — степпаж.

Виявляється гіпалгезія і анестезія по зовнішньому краю гомілки і по тильній стороні поверхні стопи.

Великогомілковий нерв

При його ураженні неможливо згинання стопи і пальців і обмежена її приведення. У результаті переважання Перонеальная м'язів вона відведена назовні і кілька пронирована. Параліч міжкісткових м'язів веде до кігтеподібні положенню пальців. Гіпалгезія або анестезія виявляється в області підошви, зовнішнього краю стопи і в зоні ахіллового сухожилля.

Сідничний нерв

Цей великий нервовий стовбур нерідко пошкоджується при вогнепальних пораненнях, при вивихах тазостегнового суглоба, переломах стегна. Поранення його високих гілок до внутрішньої запирательной, блізнечності і квадратної м'язам клінічно виражається лише легким ослабленням ротації стегна назовні. При ураженні стовбура сідничного нерва настає повний параліч стопи і пальців. Згинання в колінному суглобі стає також майже неможливо. Хворому вдається лише злегка зігнути гомілку за рахунок м'язів, що іннервуються стегнових нервом, причому тільки в тому випадку, якщо гомілка попередньо була злегка зігнута. Хода різко не може, так як відсутній згинання в колінному і гомілковостопному суглобах. В результаті розвитку м'язових атрофії гомілку і стегно на ураженій стороні стають тоншими. 

Лікування травматичних ушкоджень периферичних нервів

Якщо немає повного перерви нерва, то проводять консервативне лікування з використанням тих же теплових та інших фізіотерапевтичних засобів, а також масажу і ЛФК, як і при ураженнях нерва інший етіології. При каузалгіі призначають карбамазепін (финлепсин, тегретол), нейролептики, антидепресанти.

При здавленні нерва осколком снаряда, уламком кістки, щільними спайками, які піддаються розсмоктуванню, проводиться невроліз, при перерві нерва — його зшивання.

Після зшивання ушкодженого нерва відновлення функції відбувається поступово, від проксимальних відділів кінцівки до дистальним, у міру того, як проростають до периферії регенерирующие аксони з центрального відрізка. Рухова функція починає відновлюватися в проксимальних ділянках через 6-9 міс після зшивання.

Якщо каузалгіческіх болю не зникають під впливом консервативних впливів, роблять операцію на симпатичному стовбурі — прегангліонарних перерезку або екстирпацію його гангліїв.

Закриті пошкодження черепа і головного мозку

У всіх розвинених країнах світу протягом останніх десятиліть як в мирний, так і у воєнний час неухильно збільшується травматизм і відповідно до цього збільшується кількість черепно- мозкових травм .

Класифікація черепно-мозкової травми

Існуючі численні класифікації черепно-мозкової травми базуються в основному на класифікації Пті, що виділив в 1774 р три основні форми цих пошкоджень — commotio (струс), contusio ( забій) і compressio cerebri (здавлення мозку). Всі черепно-мозкові ушкодження діляться на дві основні групи.

1. Закриті пошкодження черепа і головного мозку, в які включаються всі види травми при схоронності цілості шкіри або при пораненні м'яких тканин черепа, але без пошкодження його кісток. У цих умовах (якщо виключити переломи придаткових пазух носа і вуха) можливості інфікування твердої мозкової оболонки, лікворних просторів і мозку невеликі.

2. Відкриті пошкодження , які слід розглядати як первинно-бактеріально забруднені. 

У клінічних умовах з великою часткою умовності можна виділити три основні види закритою черепно-мозкової травми:

1) струс головного мозку в якості найбільш легкого пошкодження мозку,

2) забій головного мозку середньої тяжкості з наявністю загальномозкових і вогнищевих полушарних симптомів, нерідко зі стовбуровими порушеннями невітальной ступеня,

3) важка черепно-мозкова травма, при якій на перший план виступає тривала втрата свідомості , з загрозливими для життя симптомами ураження стовбура і підкіркових утворень, прице приблизно у 60% пошкоджених забій мозку поєднується з його «тиском, обумовленим в першу чергу внутрішньочерепними гематомами. Більш розгорнута класифікація закритої черепно-мозкової травми представлена ​​на схемі № 1.

Струс і забій головного мозку

Патогенез.

Вихідним моментом усіх патофізіологічних процесів при черепно-мозковій травмі є, природно, дія механічного фактора. Особливості пошкодження внутрішньочерепного вмісту визначаються двома основними умовами: характером впливу травматичного агента і складністю внутрішньочерепної топографії. При цьому в першу чергу враховуються величина, напрямок і область застосування механічного фактора.

Струс мозку (commotio cerebri)

Це травматичне пошкодження, що характеризується симптомами дифузного ураження головного мозку з переважанням в гострому періоді стовбурових розладів. Струс мозку спостерігається майже у всіх випадках закритої черепно-мозкової травми, причому на його тлі можуть проявитися симптоми забиття і здавлення мозку. Як первинний пошкодження тканини мозку при струсі розглядаються поширені дистрофічні зміни нервових клітин (у вигляді центрального хроматолізу) і нервових волокон. Дисциркуляторні порушення можуть посилювати первинне ушкодження нейронів.

Внутрішньочерепні геморагії зустрічаються, мабуть, у всіх або в більшості випадків, в яких клінічно чітко проявляється симптоматика закритою черепно-мозкової травми.

Типова локалізація паравентрікулярних точкових крововиливів-на межі переходу широкої частини шлуночків в вузьку — і навпаки, а саме, на рівні отворів Монро, в каудальних відділах III шлуночка при переході його в сіливіев водопровід і в оральних відділах IV шлуночка на кордоні середнього мозку і моста мозку. Ці крововиливи зустрічаються незалежно від точки прикладання удару по черепу і носять назву крововиливів Дюре.

Спостереження останніх років вказують на важливе значення нейрогуморальних зрушень у патогенезі вазомоторних розладів, що виникають в результаті безпосереднього впливу травми або ликворного поштовху на центральні гуморальні механізми порушень медиаторного обміну з виходом вільного ацетилхоліну в спинномозкову рідину. Черепно-мозкова травма викликає складний комплекс морфологічних і функціональних порушень, що впливають один на одного, що особливо чітко проявляється у важких випадках. 

Клініка струсів і ударів головного мозку

Легка ступінь струсу мозку, що спостерігається в більшості випадків, характеризується короткочасною втратою свідомості протягом декількох секунд або хвилин, нудотою, блювотою, головним болем, з подальшим задовільним станом хворого, зникненням скарг протягом першого тижня, відсутністю або незначною виразністю об'єктивних симптомів, відсутністю залишкових явищ. При середньому ступені струсу мозку після короткочасної або більш тривалої втрати свідомості з'являються неврогенні і психогенні симптоми, можливо, що при цьому є поєднання струсу мозку із забиттям тих його відділів, пошкодження яких в гострій стадії захворювання може проявитися тільки симптоматикою, що спостерігається і при струсі мозку.

При важких формах черепно-мозкової травми, коли спостерігається оборотне або необоротне поразка життєво важливих функцій, поряд зі струсом мозку виявляються я його удари (зокрема базальних відділів гіпоталамо-гіпофізарної і стовбурової областей), тому в подібних випадках вживають термін «важка черепно-мозкова травма», а не «важка ступінь струсу мозку», тим самим підкреслюючи, що в цих випадках поєднуються струс і забиття мозку. До групи «важка черепно-мозкова травма» включаються і випадки поєднання струсу і забиття мозку з масивними внутрішньочерепними гематомами.

При легкому ступені струсу мозку на тлі відносно нетривалого втрати свідомості відзначаються блідість шкірних покривів, гіпотонія або атонія м'язів кінцівок, зниження реакції зіниць на світло, уповільнення або почастішання пульсу з недостатнім його напругою. Часто буває блювота. При середньому ступені струсу мозку після стадії виключення свідомості спостерігаються різні форми його дезінтеграції, ретроградна амнезія, адинамія, астенія, головний біль, запаморочення, нудота, блювота, спонтанний ністагм, вегетативні розлади, серцево-судинні порушення і т. Д. Клініка важкої черепно мозкової травми освітлена нижче в розділі «Лікування струсу і забиття мозку».

Основним симптомом струсу мозку є втрата свідомості. При поєднанні струсу і забиття мозку можуть спостерігатися всі проміжні фази між короткочасним, повним або частковим виключенням свідомості до коматозного стану. Тривалість і тяжкість несвідомого стану є найважливішими прогностичними ознаками. Якщо достовірно відомо, що тривалість несвідомого стану перевищувала 4-5 хв, то така травма не може бути розцінена як легка. Важливим тестом, що допомагає оцінити глибину порушення свідомості, вважається дослідження глоткового рефлексу. Порушення акту ковтання з попаданням рідини в дихальні шляхи на тлі інших стовбурових симптомів вкрай несприятливо для прогнозу.

Поганим прогностичною ознакою є збільшення частоти дихання до 35-40 в хвилину, особливо якщо порушується правильний ритм дихання і воно стає хриплим. Дихання Чейна-Стокса свідчить про важке ураження стовбура мозку.

Субарахнодіальние крововиливи

Субарахнодіальние крововиливи часто спостерігаються при закритій черепно-мозковій травмі. Навіть коли клінічно процес протікає як легка ступінь струсу мозку, в спинномозковій рідині нерідко вдається виявити невелику домішку авежей крові. При субарахноїдальний крововилив у випадках черепно-мозкової травми середнього ступеня на перший план виступають явища психомоторного збудження різної інтенсивності. Хворі скаржаться на інтенсивну біль, яка іноді має базально-оболонкові риси з локалізацією в надорбітальной і потиличної областях, світлобоязнь, утруднення при рухах очних яблук, різь і неприємні відчуття в них. Вазомоторний лабільність і інші вегетативні порушення виражені в достатній мірі.

Якщо кількість крові в спинномозковій рідині значне, то вона має тенденцію поступово опускатися в нижні відділи спинномозкового каналу, що веде до виникнення попереково-крижового корінцевого больового синдрому. Менінгеальні симптоми виражені різко і звичайно наростають протягом перших днів після травми.

При субарахноїдальних крововиливах спостерігається або субфебрильна температура, або підвищення її до 38-39 ° С протягом першого тижня після травми з наступною поступовою нормалізацією. У крові відзначається лейкоцитоз з невеликим зсувом вліво. Вирішальним для діагнозу субарахноїдального крововиливу є наявність крові в спинномозковій рідині. З наростанням тяжкості травми зазвичай збільшується частота виявлення субарахноїдального крововиливу і до деякої міри кількісна домішки крові до рідини. Слід зазначити, що при підозрі на субарахноїдальний крововилив спинномозкова пункція показана. У випадках же, де клініка дає вказівки на можливість дислокації мозку, пункція протипоказана у зв'язку з можливістю збільшення цієї дислокації.

Забій мозку (contusio cerebri)

Забій мозку (contusio cerebri) являє собою травматичне пошкодження мозкової тканини. Розтрощення мозкової тканини є найбільш сильним ступенем її пошкодження і характеризується грубим руйнуванням тканини з розривом м'яких мозкових оболонок, виходів мозкового детриту на поверхню, розривом судин і виливом крові в субарахноїдальний простір. При цьому утворюються різного об'єму гематоми, що в свою чергу тягне за собою подальше руйнування мозкової тканини, її деформацію, раздвигание і відтискування. Зазвичай розтрощення мозку локалізується в області удару голови, особливо часто при наявності вдавлених переламавши і розриває твердої мозкової оболонки. Характерна локалізація розтрощення за типом противоудара (contre coup) в базальних відділах лобових часток, полюсних і базальних відділах скроневих часток.

Пошкодження мозку за типом нротівоудара можуть бути наслідком удару про кісткові нерівності черепа, розташовані далеко від місця безпосереднього застосування сили , деформації черепа, забиття про відростки твердої мозкової оболонки, утворення вакууму, складних ротаційних рухів мозку.

Особливе значення мають контузіонние осередки в стовбурі мозку, розташовані як на зовнішній його поверхні, так і паравентрикулярного. Контузіонние вогнища на зовнішній поверхні ствола мозку зустрічаються більш ніж в 1/3 випадків черепно-мозкової травми, що закінчується смертю. Вони спостерігаються при додатку травмуючої сили до різних відділів зводу черепа. По відношенню до точки додатку цієї сили контузіонние осередки в стовбурі є протиударними і виникають в результаті удару стовбура про Блюменбаха скат, кістковий край великого потиличного отвори і гострий край мозочкового намету в момент зсуву і деформації мозку. 

Клініка забоїв мозку

Симптоми забитого великих півкуль при закритій черепно-мозковій травмі значно менше рельєфні і більш оборотні, ніж при проникаючих травмах. У складній клінічній картині, коли тісно переплітаються симптоми і синдроми струсу, забиття і здавлення мозку ,, необхідно виділити локальні ознаки забиття чи стискання, що має велике практичне значення. Симптоми, що залежать від струсу мозку, протягом найближчих днів після травми мають тенденцію до швидкого зникнення, тоді як симптоми забиття мозку залишаються постійними або прогресують з 2-3-го дня після травми, а регрес їх починається не раніше ніж з 2-го тижня після травми. Симптоматика забиття мозку і її динаміка визначаються характером основного осередку ураження та перифокальних явищ, залежних від порушення крово- і лііворообращенія. При розташуванні вогнища контузії в функціонально значущих відділах мозку зазвичай залишаються стійкі явища випадання. Для перифокальних явищ характерно більш пізній розвиток і наростання симптомів, а також ранній і досконалий їх регрес в стадії одужання. Фокальні епілептичні припадки, особливо джексоновского типу, в гострому періоді забиття мозку при закритій травмі зустрічаються відносно рідко і майже завжди свідчать про наявність локальної гематоми, що підлягає видаленню. У пізньому періоді після травми ці напади зустрічаються часто.

Забій базальних відділів мозку (гіпоталамо-гіпофізарної області і стовбура) клінічно проявляється тривалою втратою свідомості і важким нейровегетативних синдромом, основними компонентами якого є розлади дихання, серцево-судинної діяльності і терморегуляції, обмінні, гуморальні і ендокринні порушення.

Лікування струсу і забиття мозку

При легкої і середньої ступені закритою черепно-мозкової травми в гострому періоді доцільні такі лікувальні заходи. 1. Постільний режим протягом 10-20 днів в залежності від перебігу захворювання.

2. Симптоматичне лікування головного болю (анальгетики всередину або внутрішньом'язово), запаморочення, нудоти (платифілін, белласпон), багаторазової блювоти (аміназин, дипразин — пипольфен, атропін) і безсоння (снодійні засоби).

3. Призначення при руховому або психомоторному збудженні снодійних засобів, транквілізаторів, нейролептиків (фенобарбітал, еуноктін, седуксен, еленіум, левомепромазин, аміназин). У разі вираженого порушення показані препарати барбітурової кислоти короткої дії (гексенал, петотал), при цьому нетривалий наркотичний сон можна подовжити на 6-12 год снодійними засобами (барбаміл, фенобарбітал). Седативні, наркотичні та нейролептичні препарати протипоказані при підозрі на внутричерепную гематому.

4. Дегідратаційних терапія — глюкокортикоїди (преднізолон та ін.), Гліцерин, діуретики — лазикс, урегит, манітол (для зниження внутрішньочерепного і внутрішньомозкового тиску). При цьому треба враховувати відносну короткочасність позитивної дії більшості гіпертонічних розчинів і феномен подальшого підйому внутрішньочерепного тиску вище вихідного.

Тому такі препарати, як гіпертонічні розчини глюкози, натрію хлориду, магнію сульфату застосовувати не слід.

дегідратаційних терапія не показана при зниженні внутрішньочерепного тиску (гіпотензія), яке клінічно виявляється шляхом вимірювання тиску спинномозкової рідини і спостерігається приблизно в 8-10% випадків закритої черепно-мозкової травми.

5. Діагностична спинномозкова пункція протипоказана при синдромі вираженого підвищення внутрішньочерепного тиску, особливо при підозрі на можливість дислокації мозку.

Лікування «розвантажувальними» спинномозковими пункціями показано при субарахноїдальних крововиливах, коли кров і продукти її розпаду накопичуються в нижніх відділах спинномозкового каналу. Після 2-3-кратної розвантажувальної пункції (видаляють 10-20 мл рідини) прискорюється нормалізація складу спинномозкової рідини за рахунок посилення її продукції і розробці, що зменшує явища гострого асептичного менінгіту і небезпека розвитку спаечного1 оболочечного процесу в подальшому.

6. Рідше застосовуються в комплексі лікування струсу мозку шийна вагосимпатическая і поперековий новокаиновая блокади.

7. Оперативне втручання з видаленням уламків кістки, показане при вдавлених переломах черепа. Іноді виникають показання до раннього видалення вогнищ забою мул »розтрощення мозку, сприяють посиленню набряку мозку і розвитку дислокації його, з метою профілактики цих грізних ускладнень.

У більш пізніх стадіях захворювання при парезах мул» паралічі -Звичайно як наслідок удару мозку показана фізіотерапія і лікувальна гімнастика, а при афазії — відновне лікування під наглядом логопеда. При розвитку пізньої травматичної епілепсії (Консервативне лікування складається з протисудомну терапію, призначення дегидратирующих коштів з метою зменшення набряку і набухання мозку, а також загальнозміцнюючий лікування. Іноді ефективна пневмоенцефалографія, яка проводиться для роз'єднання пухких оболочечно-мозкових зрощень. При відсутності ефекту (консервативних методів лікування і тяжкості симптоматичної епілепсії можуть виникнути показання до оперативного втручання. При значно виражених залишкових явищах забиття мозку хворого потрібно навчати новим професіям з урахуванням збереженої працездатності.

Слід докладніше зупинитися на лікуванні важких форм черепно-мозкової травми.

Найбільш характерними ознаками вкрай важкої черепно-мозкової травми є різко виражені і тривалі порушення свідомості від сопорозного до позамежної коми в поєднанні з прогресуючими розладами так званих вітальних функцій організму, які об'єднують терміном «нейровегетативний синдром». Слід підкреслити значення патологічних змін в стовбурі мозку при вкрай важкої черепно-мозкової травми. Можна виділити дві основні причини порушення вітальних функцій при вкрай важкої черепно-мозкової травми, пов'язані з ураженням мозку.

1. Первинне і раннє ураження стовбура, діенцефальних області і інтимно пов'язаних з ними підкіркових утворень, морфологічним проявом якого служать розширення судин, периваскулярні геморагії, набряк, хроматоліз і інші зміни в ядрах клітин і ділянки розм'якшення.

2. Вторинне ураження стовбура при прогресуванні внутрішньочерепної гіпертензії, дислокації, набряку мозку і порушень мозговото кровообігу, що найчастіше зустрічається при збільшенні внутрішньочерепних гематом і контузіонних осередках в мозку.

Основними компонентами нейровегетатівного синдрому при важкій черепно-мозковій травмі є:

а) порушення дихання центрального і периферичного (трахеобронхиальная непрохідність) типів, з розвитком загальної гіпоксії та локальної гіпоксії мозку,

б) серцево-судинні розлади (порушення гемодинаміки),

в) порушення терморегуляції,

г) обмінні, гуморальні і ендокринні розлади (порушення метаболізму).

Реанімаційні заходи при важкої черепно-мозковій травмі повинні починатися в машині швидкої допомоги, тривати при транспортуванні і в стаціонарі. Лікувальний комплекс являє собою послідовне застосування, заходів, спрямованих на нормалізацію численних порушень в цілому організмі, з одного боку, і вплив на процеси, що розгортаються в порожнині черепа — з іншого, і включає в першу чергу такі заходи:

1) забезпечення вільної прохідності дихальних шляхів з використанням при необхідності інтубації і трахеостомії,

2) боротьбу з гіпоксією і гіперкапнією (або гипокапнией), забезпечення адекватного дихання, при необхідності повну заміну дихальної функції -штучне апаратне дихання,

3) боротьбу з супутнім шоком і крововтратою, з обов'язковим заповненням об'єму циркулюючої крові до належною мірою для створення умов нормальної гемодинаміки.

Слід зазначити, що серед померлих від черепно-мозкової травми в 14% випадків безпосередньою причиною смерті є аспірація крові і блювотних мас і ще в 26% ці фактори додатково грають важливу роль в результатах захворювання) [Grote, 1975]. Все це підкреслює значення фактора часу в наданні правильної допомоги при черепно-мозковій травмі.

Порушення гемодинаміки проявляються в різноманітних відхиленнях від норми частоти і ритм, а серцевих скорочень, а також АД і периферичного кровотоку. Крім ураження мозкових центрів, причинами порушення гемодинаміки можуть бути супутній травматичний шок і кровопотаря.

Якщо у хворого, якого доставляють в стаціонар, через 20-30 хв після черепно-мозкової травми клінічно виявляється картина шоку з різким зниженням артеріального тиску, то це зазвичай свідчить про поєднання травми мозку і його оболонки з одним з таких пошкоджень:

1) великим переломом кісток склепіння або основи черепа,

2) важкими травмами тіла,

3) сдавленней грудної клітини з переломом ребер (іноді розривом легені та гематсіракоом),

4) переломом кісток кінцівок або тазу, в рідкісних випадках — хребта,

5) пошкодженням внутрішніх органів з кровотечею в черевну порожнину.

У дітей шок іноді розвивається при ізольованій черепно-мозковій травмі з великої підапоневротичній або епідуральної гематомою.

Ці додаткові пошкодження вимагають невідкладних заходів у вигляді новокаїнової блокади і іммобілізації переломів кінцівок, або операції в черевній або грудній порожнині. В інших випадках слід обмежитися тільки лікуванням черепно-мозкової травми і шоку. Якщо причина триває протягом годин шокового стану неясна, то потрібно особливо ретельний нагляд хірурга з метою своєчасного виявлення пошкодження внутрішніх органів. Незалежно від їх причини шок і колапс різко погіршують перебіг важкої черепно-мозкової травми, тісно вплітаються в симптоматику стволового поразки і вимагають невідкладних лікувальних заходів.

Ліквідація гострих порушень кровообігу і шокових симптомів досягається нормалізацією об'єму циркулюючої крові шляхом внутрішньовенного введення достатньої кількості крові, плазми, високомолекулярних розчинів (поліглюкін, сінкол) та інших кровозамінників. Іноді виникають показання до всередині артеріальної гемотрансфузії.

Поряд з введенням в організм рідини при шоці і колапс повинні застосовуватися також аналептические препарати (кордіамін і ін.), Що стимулюють центральну нервову систему і здатні вивести її зі стану пригнічення, а також адреномиметические препарати (адреналін, мезатон, ефедрин), які збуджують адреноре активні системи і можуть швидко підняти АТ. Слід, однак, застерегти проти застосування цих лікарських препаратів без введення рідини в організм, бо при цьому слідом за швидким підвищенням артеріального тиску зазвичай розвивається катастрофічне його падіння, нерідко необоротне.

Порушення терморегуляції у вигляді центральної гіпертермії спостерігаються при важкій черепно мозковій травмі досить часто. Нерідко причиною гіпертермії бувають запальні ускладнення (пневмонія, менінгіт), а також порушення метаболізму. Важкі порушення метаболізму спостерігаються у всіх хворих з тривалим коматозним станом. Вони проявляються розладами водного, електролітного, білкового, жирового і вуглеводного обміну і є наслідком травматичного ураження вищих вегетативних центрів, розташованих в гіпоталамічеокіх і стовбурових відділах мозку, шоку, порушення фільтраційної здатності нирок в результаті недостатності кровообігу або дуже низького АТ, гіпоксії і т. Д .

Корекція порушень метаболізму і енергетичного балансу досягається:

1) корекцією порушень кислотно-лужної рівноваги (при дихальних формах цього порушення — регуляція зовнішнього дихання із забезпеченням нормальної вентиляції легенів , цри ацидозі — введення бікарбонату натрію, при алкалозі-введення сполук хлору », що не містять натрію),

2) регуляцією порушень іонного: і білкового балансу (введення сухий і нативної плазми, розчинів калію хлориду, кальцію хлориду і ін),

3) гормональної терапією (введенняглюкокортикоїдів при недостатності кори надниркових залоз, підтвердженої лабораторними даними, або при гострій недостатності гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи),

4) регуляцією енергетичного балансу (парентеральне та зондавое харчування),

5) введенням в організм 2-3 л рідини на добу, бо недолік рідини посилює порушення обміну речовин, і призводить до ще більшої затримки рідини в тканинах організму,

6) боротьбою з набряком мозку і внутрішньочерепної гіпертензією (помірна апаратна гіпервентиляція, введення гіпертонічних розчинів, алесуворими показаннями маннита або сечовини),

7) заходами, спрямованими на підвищення резистентності мозку до гіпоксії (тривала загальна помірна гіпотермія (краніоцеребральная гіпотермія, гіпербарична океігенащія).

Слід звернути увагу на боротьбу з інфекційними і трофічними ускладненнями (пневмонією, пролежнями, тромбофлебітом і ін.).

у ряді випадків вдається виділити переважне ураження певних відділів діенцефалшо-тііофізарной і стовбурових областей мозку і в залежності від цього виробити диференційовану тактику лікування. 

При найбільш важких ударах мозку виділяють такі форми:

1) діенцефально-еістрапірамідную, яка розвивається в разі первинних і вторинних уражень діенцефальних відділів мозку при відносному збереженні функції стовбура . Клінічно ця форма проявляється втратою свідомості, зміною дихання по діенцефалиному типу c почастішанням його до 40-60 в хв (часто з наявністю повільних періодичних змін амплітуди дихання), стійким підвищенням судинного тонусу і АТ, підйомом температури (нерідко до гіпертермії), часто до цього приєднується екстрапірамідний аіндром з підвищенням м'язового тонусу по пластичному типу, іноді з появою гіперкінезів,

2) мезенцефальние-бульбарних, яка виникає при первинному пошкодженні середнього мозку, моста мозку і довгастого мозку (або в разі вторинногоураження цих утворень) і клінічно проявляється неврологічними ознаками ураження стовбура, а також порушеннями дихання і кровообігу мезеннефально-бульбарного характеру,

3) цереброспинальную, при якій проявляється поєднана симптоматика ураження стовбура і прилеглих відділів спинного мозку.

залежно від клінічної форми забиття мозку призначається відповідна цілеспрямована терапія. Так, наприклад, діенцефальний синдром, особливо (С наявністю гіпертермії, доцільно своєчасно, при перших же ознаках його розвитку, знімати за допомогою глибокого сну і фізичного охолодження, які зменшують інтенсивність патологічно підвищеного і збоченого обміну в організмі і знижують підвищену температуру тіла до 35-36 ° с. При мезенцефальние-бульбарной формі на перший план виступає задача компенсації дихання за допомогою ШВЛ, підтримки судинного тонусу, фармакологічної стимуляції дихання та серцевої діяльності.

Стиснення мозку. Найбільш частими причинами компресії мозку при закритій черепно-мозковій травмі є внутрішньочерепні гематоми, рідше — субдуральна гігроми, меншу роль відіграють вдавлені переломи черепа та набряк — набухання мозку.

Гострі внутрішньочерепні гематоми виникають приблизно в 2-4% всіх випадків черепно-мозкової травми. Слід підкреслити значення своєчасної діагностики внутрішньочерепних гематом, бо все неоперовані хворі з внутрішньочерепними гематомами значного обсягу вмирають, в той час як після видалення гематоми, багато видужують. Летальні післяопераційні результати залежать в першу чергу від запізнілу діагностику та операції, а також іншої важкої черепно-мозкової травми. Незважаючи на застосування сучасних методів діагностики і лікування, випадки запізнілої або помилкової діагностики гострих внутрішньочерепних гематом травматічеакой етіології нерідкі (за даними деяких авторів, прижиттєва діагностика має місце приблизно у 60% постраждалих, а у інших — гематоми виявляються на аутопсії), а післяопераційна летальність серед постраждалих, оперованих в пізній стадії захворювання або при поєднанні гематоми із забиттям мозку в глибокому коматозному стані, наближається до 70-80% випадків. Прогредиентность симптоматики у потерпілих з черепно-мозковою травмою дає підставу запідозрити в першу чергу формування внутрішньочерепної гематоми.

Епідуральні гематоми складають близько 20% до загальної кількості хворих з внутрішньочерепними гематомами. Розташовуються ці гематоми між твердою мозковою оболонкою і кісткою, і після досягнення значного обсягу викликають клініку здавлення мозку.

Епідуральні гематоми

Епідуральні гематоми при закритих травмах зазвичай локалізуються в області перелому черепа, найчастіше його склепіння. Труднощі діагностики цього ускладнення посилюються іноді і тим, що епідуральні гематоми нерідко спостерігаються і при відсутності переломів кістки або на боці, протилежному перелому.

Розрізняють три види епідуральних крововиливів:

1) з гілок оболонкових артерій, найчастіше з середньої артерії,

2) з вен зовнішньої поверхні твердої мозкової оболонки і вен diploe,

3) з синусів і вен, що йдуть до синусів.

Пошкодження середньої оболонкової артерії зазвичай виникає в галузі застосування травми і значно рідше — в області противоудара. Кровотеча з гілок цієї артерії зазвичай наростає протягом першої доби. У зв'язку з високим тиском в артеріальній системі гематома досягає значного обсягу і, відшаровуючись тверду мозкову оболонку від кістки, обриває вени зпідурального простору. Симптоми здавлення мозку зазвичай з'являються через 12-36 год після розриву оболочечной артерії, коли гематома досягає 4-5 см в діаметрі і 2-4-см товщини, утворюючи на поверхні мозку блюдцеобразную вдавлення. При великих тріщинах або переломах кісток може спостерігатися поранення кількох гілок артерії. Відносно рідко зустрічаються епідуральні крововиливи з передньої і задньої оболонкових артерій.

Локальна симптоматика залежить від розташування найбільш масивних відділів гематоми. 

Розрізняють наступну л ока лизання епідуральних гематом:

1) передню (лобновісочную),

2) найбільш часто спостерігається середню (скронево-тім'яну ),

3) задню (тім'яно-скронево-потиличну),

4) базально-скроневу.

Найбільш характерна для епідуральної гематоми, що виникла внаслідок розриву середньої оболонкової артерії на тлі струсу і забиття мозку легкого або середнього ступеня, наступна клінічна картина:

1) світлий проміжок тривалістю зазвичай 3-12 год, після якого в міру збільшення обсягу гематоми і посилення реактивних змін в мозковій тканині поступово наростають общемозтовие ознаки здавлення мозку (загальмованість, сопорозное і, нарешті, коматозний стан),

2) осередкові симптоми у вигляді розширення зіниці на боці гематоми і пирамиднойсимптоматики-на протилежній.

Симптоматика епідуральної гематоми залежить від супутніх струсу і забиття мозку. В одних випадках при дуже важких струси і ударах мозку з початковим коматозним станом симптоми епідуральної гематоми відступають на задній план, в інших — при струси і ударах легкого та середнього ступеня — вони виявляються на першому плані (клініка епідуральної гематоми).

Зазвичай при епідуральних гематомах, що утворюють глибоку вм'ятину в мозковій тканині і викликають компресію мозку, знаходять 70-100 мл рідкої крові і згустків, а кількість 150 мл зазвичай несумісне з життям. Клінічні спостереження з очевидністю вказують, що поряд з кількістю вилилась в порожнину черепа крові головне значення має фактор часу — швидкість розвитку гострих порушень мозкового кровообігу та набряку мозку, а також особливості дислокаційних синдромів, ступінь тяжкості струсу і забиття мозку і вік хворого. 

Найважливішим симптомом гематоми є розширення зіниці на стороні поразки. Однак незначна і коливається аяізоксрія не має істотного діагностичного значення.

Діагностичне значення має прогресуюче і щодо стійке розширення зіниці до розміру в 3-4 рази більшого, ніж розмір зіниці на протилежному боці. Типово для наростаючою епідуральної гематоми спочатку відсутність аніеокоріі, потім відносно нетривалий період легкого звуження зіниці на боці ураження, а. в наступних стадіях — характерне наростаюче розширення зіниці на боці ураження майже до зникнення райдужної оболонки. Спочатку зіницю задовільно реагує на Авет, а потім стає нерухомим, що не звужуючись при світловому роздратуванні. У наступній стадії компресії відбувається максимальне розширення обох зіниць, ця стадія вважається вже незворотною.

Більшість авторів вважають, що розширення зіниці настороне поразки пов'язано з грижеподобноє тенториальном вклиненням медіальних відділів скроневої частки, яка має безпосередній тиск на окоруховий нерв. Нерідко анизокория спостерігається при середній тяжкості і важкій формах закритої травми мозку і при відсутності масивної внутрішньочерепної гематоми, проте різко виражений і стійкий мідріаз завжди вказує на можливість масивної гематоми на стороні вогнища. При цьому і цей найважливіший симптом при епідуральщой гематоми з'являється приблизно в половині випадків. Потрібно відзначити, що іноді розширення зіниці спостерігається і на протилежній гематомі стороні.

Пірамідна симптоматика при епідуральних гематомах виявляється часто і, як правило, на протилежному боці, проявляючись або ознаками подразнення у вигляді джексоновских епілептичних припадків, або симптомами випадання в вигляді прогресуючих парезів і паралічів. Виявлення боку парезу або паралічу кінцівок можливо майже у всіх хворих незалежно від ступеня втрати свідомості. Рух кінцівки у відповідь на окрик, уколи, подразнення рогівки ока, слизової оболонки носа, зовнішнього слухового проходу, положення паралізованою нижньої кінцівки зі звичайною ротацією назовні і відвисання стопи, більш швидке падіння і розгинання піднятої паралізованою кінцівки в порівнянні з кінцівкою на протилежному боці поряд з іншими пірамідними знаками дозволяють встановити сторону поразки.

Найбільш характерним є таке перебіг захворювання. Після зникнення гострих явищ струсу мозку з відновленням свідомості стан хворих стає відносно задовільним, але після декількох, годин або 1-І / г на добу відзначається прогресувати загальномозкових і локальних симптомів у вигляді гамолатерального розширення зіниці і контрлатерального гаміпареза. Іноді спостерігаються супутні судоми в уражених кінцівках, порушення чутливості по гемитипу і пірамідні знаки. Так званий світлий проміжок при епідуральних гематомах зазвичай триває від 3 до 12 год, але іноді досягає l.5 добу. Одним з найважливіших симптомів наростаючою компресії мозку є поступове збільшення завантаженості, розвиток сопорозного і, нарешті, коматозного стану, що свідчить про запізненості правильного діагнозу. Дуже важливо стежити за ступенем порушення свідомості і визначити показання до операції ще до того, як розвинеться повна втрата свідомості. У деяких випадках

вдається чітко виявити клініку наростаючою епідуральної гематоми без попередньої симптоматики струсу мозку, і тоді розпізнання гематоми не представляє особливих труднощів. У багатьох випадках світлий проміжок вловити не вдається. Причиною, що утрудняє виявлення аветлого періоду, можуть бути дуже важкі струсу і забиття мозку, на тлі яких прогреасірованія симптомів компресії виявити не вдається, або швидке наростання компреасіі з дуже коротким світлим проміжком. Однак при ретельному неврологічному спостереженні за динамікою захворювання навіть на тлі несвідомого стану вдається виявити симптоматику наростання компреасіі мозку.

Зазвичай при епідуральної гематоми в аветлом проміжку спостерігається наступна динаміка захворювання. При хорошому стані і -Повний свідомості хворого частота пульсу і АТ зазвичай в межах норми. При уаіленіі внутрішньочерепної гіпертензії наростають сонливість і завантаженість, пульс спочатку уповільнюється, іноді виявляється підвищення артеріального тиску. У несвідомому стані спостерігається брадакардія, яка доходила іноді до 40 ударів в хвилину з достатнім наповненням пульсу !. У деяких випадках стадію брадикардії виявити не вдається. Нарешті, настає декомпенсація кровообігу, пульс стає прискореним, аритмічним і ниткоподібним, артеріальний тиск падає. У цей період з'являються порушення дихання спочатку у вигляді почастішання, потім труднощі його, неправильного ритму, хрипить і, нарешті, поверхневого дихання. Дихання типу Чейна-Стокс а є поганим прогностичним ознакою. Підйом температури до 39 ° С і вище при відсутності інфекційних ускладнень є симптомом декомпенсації. Блювота-частий симптом нерізкого здавлення мозку, але в стадії декомпенсації вона відсутня. Відповідно наростання компресії мозку виникають двосторонні патологічні рефлекси, потім арефлексія, атонія, відсутність контролю за природними відправлення. Нерідко в стадії декомпенсації виникає децеребраніонная ригідність, але при своєчасному і успішному видаленні гематоми хворі одужують і після грізних явищ децеребрационной ригідності.

Тільки в 18-20% випадків спостерігається уповільнений розвиток епідуральної гематоми і при цьому симптоматика здавлення мозку проявляється через 5-6 діб і більше після травми. При виразною клініці наростань внутрішньочерепної гематоми спинномозкова пункція протипоказана через опааноеті посилення дислокації мозку.

Значну допомогу в діагностиці гематоми надає ехоанцефалографія, що виявляє при гематомі виражене зміщення серединних структур мозку.

У літературі є вказівки, що епідуральні гематоми у дітей виникають значно рідше, ніж у дорослих, що пов'язують з еластичністю дитячого черепа і інтим, ним зрощенням твердої мозкової оболонки і a. meningea media з внутрішньою поверхнею кістки і передачею дифузних механічних впливів на область особливо еластичних сполучнотканинних джерелець. У дітей, особливо раннього віку, нерідко дуже важко встановити тривалість і втрату свідомості, але що розвиваються після травми млявість, сонливість, а потім рухове занепокоєння з подальшим посиленням сонливості і загальмованості, вказують на можливість внутрішньочерепного крововиливу.

У скрутних для діагностики випадках слід провести ангіографію мозку або ж вдатися до накладання фрезевого отвори для огляду твердої мозкової оболонки. При великих епідуральних гематомах на артеріограмми виявляється зсув судинної системи мозку. Особливо інформативним методом виявлення внутрішньочерепних гематом є комп'ютерна томографія.

Лікування епідуральних гематом

При найменшій підозрі на масивну епідуральну гематому не слід зволікати і вичікувати, так як це може привести до необоротної стадії захворювання. Необхідні термінова консультація нейрохірурга, а при встановленні внутрішньочерепної гематоми-термінове оперативне втручання.

В будь-якому, навіть дуже тяжкому стані хворого операція видалення епідуральної гематоми абсолютно показана і часто веде до одужання, незважаючи на нібито необоротний стан в доопераційному періоді.

Післяопераційна летальність після видалення епідуральних гематом, за даними різних авторів, коливається в межах 15-40%.

у рідкісних випадках, зазвичай при наявності тріщини луски потиличної кістки, утворюються епідуральні гематоми в області півкульмозочка. При цьому виявляється клінічна картина здавлення мозочка і стовбура на рівні задньої черепної ямки і обмеженні мигдалин у великому потиличному отворі. У цих випадках показана арочна операція накладення діагностичного фрезевого отвори над півкулею мозочка, а при виявленні гематоми-розширення цього отвору і видалення гематоми.

Субдуральні гематоми

Гострі субдуральні гематоми становлять близько 40% загального числа гострих внутрішньочерепних гематом. Під цією назвою мається на увазі масивне скупчення крові або кров'яною рідини в субдуральному просторі. Більшість субдуральну гематом травматичної етіології, рідше вони є наслідком ураження мозкової оболонки запального характеру у літніх людей і у хворих на алкоголізм.

Джерелом оубдуралиних гематом при закритій черепно-мозковій травмі зазвичай є шалені вени, що йдуть по конвекситальной поверхні мозку до сагітальній синусу і рвуться в момент травми внаслідок коливальних зсувів мозку. При відриві вени в місці її впадіння в сагиттальний синус отвір в ньому може залишатися зяючим і кров виливається в субдуральна простір. Значно рідше джерелом кровотечі є розірвані потиличні вени, що впадають в поперечний синус. У новонароджених масивна субдуральна гематома, що здавлює мозок, зазвичай є наслідком родової травми, і в першу чергу накладення щипців, але спостерігається і в тих випадках, коли це втручання не застосовувалося.

З клінічної точки зору доцільно наступне підрозділ субдура л ьних гематом:

1) гостра гематома в поєднанні з важким ступенем струсу і забиття мозку, кінця симптоматика гематоми виявляється протягом перших 3 діб після травми,

2) гостра гематома зі струсом та забоєм мозку середнього та легкого ступеня,

3) підгостра гематома, коли симптоми проявляються протягом 4-14 днів пості травми,

4 ) хронічна гематома, коли симптоматика гематоми починає проявлятися з 3-го тижня після травми і особливо чітко-Може виявитися через неаколько місяців після травми.

Субдуральні гематоми зазвичай розташовуються по конвекситальной поверхні півкулі великого мозку на досить великому протязі. Найчастіше вони бувають односторонніми, іноді двосторонніми. Виражена клінічна симптоматика зазвичай спостерігається при розвитку гематоми болишош обсягу.

При гострих субдуральних гематомах в ще більшому ступені, ніж при епідуральних, на тлі дуже важкого стану хворого і забиття мозку симптоматика гематоми відступає на задній план. 

При патологоанатомічному дослідженні у 80% хворих з субдуральним гематомами виявляються також і масивні контузіонние вогнища мозку. Клініка гострої і підгострої субдуральної гематоми більш чітко виступає на тлі струсу і забиття мозку легкого і середньої тяжкості.

Клініка гострих і підгострих субдуральних гематом

Клініка гострих і підгострих субдуральних гематом певною мірою схожа з клінікою епідуральних гематом. Відмінності виявляються в зв'язку з наявністю двох моментів:

1) при епідуральних гематомах кровотеча артеріальний, і тому клінічна картина компресії мозку проявляється швидко — протягом 0.5-l.5 діб, при субдуральної гематоми кровотеча венозний, що веде до уповільненого наростання симптомів здавлення мозку протягом декількох днів і навіть тижнів, хоча в ряді випадків різко виражена компресія може проявитися і в першу добу після травми,

2) субдуральна гематоми зазвичай поширюються на великому протязі, в той час як епідуральні утворюють більш огранич-енную глибоку вм'ятину мозку. Так званий світлий проміжок при субдуральних гематомах виражений менш чітко, ніж при епідуральних, хоча і спостерігається нерідко.

Поряд з общемоеповимі явищами в клінічній картині гострих субдуральних гематом виявляються локальні симптоми, зазвичай відповідні області найбільшого скупчення крові. При порівнянні з епідуральними гематомами при рубдуральних гематомах звертає на себе увагу менша чіткість локальних симптомів і синдрому наростаючої здавлення мозку. На перший план виступає картина важкого струсу і забиття мозку. Розширення зіниці на стороні субдуральної гематоми спостерігається рідше, ніж при епідуральної гематоми.

У гострому періоді важкої черепно-мозкової травми навіть виражені пірамідні симптоми не завжди допомагають розпізнаванню боку розташування субдуральної гематоми. Парези кінцівок на протилежному боці виявляються приблизно в 60%, а на стороні гематоми — у 30% випадків. Наявність пирамидной симптоматики на гомолатеральной стороні, мабуть, є наслідком того, що при різко виражених бічних зсувах мозку спостерігається зміщення і контра латеральної ніжки мозку, яка притискають до гострого краю тенториальном вирізки і пошкоджується в цій області. Навпаки, при розвитку хронічної субдуральної гематоми пірамідна симптоматика майже завжди правильно вказує сторону розташування гематоми. Слід підкреслити, що в більшості випадків при неврологічному обстеженні вдається правильно розцінити зв'язок виявляється пирамидной симптоматики або з забоєм мозку, або з прогресуючою субдуральної гематомою. У той час, як пірамідні симптоми, які залежать від удару мозку, відносно постійні, при гематомі ця симптоматика наростає.

Симптоматика хронічних субдуральних гематом нагадує симптоматику доброякісної пухлини мозку і проявляється наростаючим підвищенням внутрішньочерепного тиску і локальних симптомів. Значну допомогу в діагностиці надає ехоенцефалографія, що виявляє при гематомі виражене зміщення серединних структур мозку.

У неясних випадках показана ангіографія, яка виявляє надзвичайно типову для субдуральних гематом картину або ж накладення одного або декількох діагностичних трепан а ційних отворів. 

Лікування гострих і підгострих субдуральних гематом

При гострих і підгострих субдуральних гематомах показано термінове оперативне втручання, при хронічних — терміни оперативного втручання варіюють в залежності від стану хворого. У деяких випадках спостерігається самопрозвольное розсмоктування субдуральних гематом і при цьому допустима вичікувальна тактика, але такі хворі повинні обов'язково перебувати в нейрохірургічному стаціонарі під постійним наглядом за їх станом, динамікою ехоенцефалографічеакіх і ангіографічних даних з тим, щоб при показаннях була забезпечена можливість виконання термінової або прискореної операції спорожнення гематоми. Висока післяопераційна летальність при гострих і підгострих субдуральних гематомах пояснюється в основному їх частим поєднанням з забоєм мозку і внутрімозговьгмі геморой агіямі.

У новонароджених, у яких машинні субдуральна гематоми зазвичай є наслідком родової травми або накладення щипців, спорожнення гематоми здійснюється пункцией субдура л вного простору через бічний відділ великого джерельця з аспірацією крові.

Субдуральні гігроми зустрічаються приблизно в 5% випадків до загальної кількості хворих з внутрішньочерепними гематомами. Вони являють собою обмежене субдуральное скупчення прозорою або геморрагически пофарбованої рідини, яке, збільшуючись в обсязі до 100-150 мл на протязі перших днів, а частіше через місяці або роки після травми, викликає здавлення мозку. На думку більшості авторів, в момент травми відбувається невеликий надрив павутинної оболонки і рідина виливається в субдуральна простір, при цьому цей надрив функціонує як вентильний клапан, перешкоджаючи поверненню рідини в подпаутинное простір.

Відрізнити субдуральну Лигр від гематоми в доопераційному періоді майже ніколи не вдається. Лікування — оперативне.

Внутрішньомозкові гематоми складають приблизно 9% випадків до загальної кількості хворих з внутрішньочерепними гематомами. Слід чітко розрізняти внутрішньомозкові крововиливи і внутрішньомозкові гематоми, під останніми розуміють масивне скупчення (від 30 до 150 мл) рідкої крові або згустків в мозковій тканині. Виділення великих вогнищевих гематом в особливу групу диктується практичними завданнями, так як при локалізації цих гематом в мозкових півкулях і мозочку показано оперативне втручання з метою спорожнення гематоми.

Симптоматика внутрішньомозкової гематоми розвивається паралельно наростанню її обсягу і супутнього набряку — набухання мозку . При цьому виявляються явища наростаючого здавлення мозку з чіткими локальними ознаками. Часто не представляється можливим з упевненістю отдифференцировать епідуральну або субдуральну гематому від внутрішньомозкової. Майже всі ознаки наростаючої компресії мозку, про які йшла мова при описі клініки епідуральних гематом, можуть спостерігатися при масивних внутрішньомозкових гематомах великих півкуль. І тому нерідко на підставі неврологічної симптоматики вдається встановити діагноз внутрішньочерепної гематоми без уточнення, чи є епідуральна, субдурашьная або внутрішньомозкова гематома великих півкуль, і лише під час операції виявляється більш точна локалізація гематоми. 

Наростання клінічних явищ при внутрішньомозкових гематомах протягом перших днів після травми може бути пов'язано не стільки зі збільшенням кількості крові в порожнині гематоми, скільки з прогресуючим перифокальним або загальним набряком мозку, а також з Діапедез в порожнину гематоми і в перифокальну мозкову тканину в результаті місцевих порушень проникності судинних верстат. Якщо при епідуральних і субдуральних масивних гематомах за допомогою ангіографії можна достовірно встановити діагноз, то три внутрішньомозкової гематоми цей метод іноді дає нечіткі або сумнівні дані.

Слід підкреслити, що в більшості випадків клініка важкої компресії мозку проявляється протягом перших 7 г-IV2 аут після травми. Однак нерідко спостерігаються випадки і більш затяжного перебігу, коли в перші тижні після травми ознаки гематоми щодо нерідко виражені, стан хворих середньої тяжкості, а через 2-4 тижні після травми з'являється чітко виражена клінічна картина внутрішньомозкової гематоми. Своєчасне оперативне втручання з випорожненням гематоми і в цих випадках часто закінчується одужанням.

Гематоми мозочка. При наявності великої гематоми в мозочку з'являються симптоми гострого здавлення утворень задньої черепної ямки, іноді з чітким симптомокомплексом обмеження мигдалин у великому потиличному отворі і здавлення нижніх відділів довгастого мозку. Найчастіше при цьому є тріщина нижніх відділів чашу потиличної кістки, що полегшує локальну діагностику. У цих випадках показано невідкладне оперативне втручання.

Необхідно відзначити, що нерідко: (приблизно в 20% випадків до загальної кількості хворих з гематомами) спостерігаються множинні гематоми, односторонні і двосторонні.

Переломи черепа

Череп має певну еластичність і може перенести значну травму без порушення цілості його кісток. Однак при цьому можуть спостерігатися виражені пошкодження самого мозку. Якщо Аїла впливу механічного фактора на череп перевищує його еластичність, то виникає перелом. Доцільно поділяти переломи черепа на переломи склепіння, і переломи основи черепа.

Переломи основи черепа в свою чергу можна розділити на дві групи:

1) комбіноване ушкодження склепіння та основи черепа, коли лінія перелому лобної, скроневої і потиличної кістки переходить на основу черепа,

2) переломи основи черепа. Більшість переломів основи черепа локалізується в qpeднeй черепної ямки, на другому місці стоять переломи передньої черепної ямки і на третьому — задньої черепної ямки. 

Клініка переломів основи черепа залежить від тяжкості черепно-мозкової травми та локалізації перелому та складається із симптомів струсу і забиття мозку середнього або важкого ступеня, виражених стовбурових порушень, ураження нервів підстави мозку, оболонкових симптомів, ликвореи і кровотечі з вух і носа.

Характер впливу травматичного фактора робить природним залучення до процесу базальних відділів мозку, в тому числі його стовбурових відділів. При важких ушіоах базально-діенцефальних відділів мозку або задньої черепної ямки хворі зазвичай вмирають в найближчу добу після травми. В інших випадках перелому основи черепа стан хворих може бути середньої тяжкості або навіть задовільним. Кровотеча із зовнішнього слухового проходу спостерігається при переломі піраміди в поєднанні з розривом барабанної перетинки. 

Діагностичне значення при переломах основи черепа кровотеча з вуха набуває лише при поєднанні з відповідними неврологічними симптомами при виключенні його виникнення в результаті безпосередніх ушкоджень вушної раковини, зовнішнього слухового проходу, середнього вуха з розривом барабанної перетинки, але без перелому основи черепа і піраміди. Ще більшою мірою це відноситься до кровотечі з носа, яке часто є наслідком пошкодження м'яких тканин і кісток лицьового скелета, але може бути і результатом перелому основи черепа в області придаткових пазух носа. Це саме можна сказати до дифузним крововиливів в кон'юнктиву і крововиливів в область навколо очей клітковину (так звані окуляри), які можуть бути наслідком як забиття особи, так і перелому передньої черепної ямки.

ліквореей з вух і носа є безумовною ознакою перелому основи черепа з розривом твердої мозкової оболонки. Закінчення ліквору з вух, як правило, припиняється в гострому періоді захворювання і триває зазвичай один або кілька днів, рідше — тижнів. Стійке витікання ліквору з вух в хронічній стадії захворювання спостерігається рідко і вимагає оперативного втручання, так як часто призводить до спалахів рецидивуючого інфекційного менінгіту.

Тріщини основи черепа можуть бути причиною оборотних і необоротних порушень функцій черепних нервів, «особливо лицьового і слухового, які за частотою займають перше місце серед уражень черепних нервів при переломах основи черепа (піраміди). Однак не у всіх випадках, коли після травми виявляється ураження лицьового нерва периферичного типу або слухового нерва (зниження слуху аж до односторонньої глухоти), обов'язково має місце перелом основи черепа. Зниження слуху може бути наслідком крововиливу в барабанну порожнину, розриву барабанної перетинки, порушення ланцюга слухових кісточок, а параліч лицьового нерва — результатом його удару чи стискання в каналі лицевого нерва.

Лікування переломів основи черепа в основному таке ж, як і середніх і важких форм струсу і забиття мозку. Показання до операції виникають при осколкових і втиснули переломах парабазальних відділів черепа, що супроводжуються пошкодженням повітроносних порожнин (в першу чергу лобової пазухи). 

Відкриті ушкодження черепа і головного мозку мирного часу

У мирний час зустрічаються:

а) відкриті Неогнестрельние пошкодження,

б) вогнепальні поранення черепа і головного мозку.

Відкриті Неогнестрельние пошкодження зустрічаються в 2-3 рази рідше в порівнянні з закритими — при забитих, рубаних, різаних і колотих ранах голови.

Відкриті пошкодження слід класифікувати на:

а) непроникаючі, при яких немає дефекту твердої мозкової оболонки, це зводить до мінімуму можливість поширення ранової інфекції на лікворних простору і мозкову тканину,

б) проникаючі, при яких наявність дефекту в твердої мозкової оболонки сприяє інфікуванню мозку і опінномозговой рідини.

У мирний час проникаючі і непроникаючі вогнепальні поранення черепа і мозку можуть бути нанесені як вогнепальними снарядами, що вживаються в бойовій обстановці (наприклад, при вибухах протитанкових і протипіхотних мін, запалів від гранат, розрив гвинтівочних патронів і т. Д. ), так і при користуванні мисливськими рушницями (розрив казенної частини рушниці або постріл в голову) або кустарними револьверами ( «самопали»). Вогнепальні поранення мирного часу найчастіше зустрічаються у дітей при необережному поводженні з вибуховими снарядами. При цьому у зв'язку з близьким відстанню від місця вибуху часто спостерігаються множинні важкі проникаючі черепно-мозкові поранення з одночасним ушкодженням обличчя та очей.

При відкритих черепно-мозкових ушкодженнях мирного часу показано проведення наступних лікувальних заходів.

1. При порушеннях кровообігу і дихання — їх нормалізація.

2. Рання поповерхова первинна хірургічна обробка рани, радикальність цієї обробки і одномоментність всіх хірургічних маніпуляцій на черепі і мозку. Найбільш сприятливими термінами первинної хірургічної обробки ран є перші 3 доби з моменту поранення, але якщо з яких-небудь причин ці терміни пропущені, то цілком допустима і доцільна облямована первинна обробка, вироблена 4qpe3 3-6 добу після поранення.

3. Завершення первинної хірургічної обробки рани (при відсутності протипоказань):

а) герметизація субарахноїдального простору пластичним закриттям дефектів у твердій мозковій оболонці,

б) пластичне закриття дефекту черепа (краниопластика),

в) глухий шов покривів черепа.

4. Боротьба з набряком мозку і гнійними ускладненнями (енцефаліти, абсцеси мозку та ін.).

Новини по темі:

Медичні дослідження показали, що після фактичної смерті тіла людини. його мозок живе і функціонує в звичному режимі ще деякий час. Недавня робота вчених дозволила точно встановити, як довго мозок може працювати після настання летального результату. Раніше вчені встановили, що в момент клінічної смерті чоловік

Причину сильної фізичної втоми вивчила команда дослідників, і прийшли до досить цікавих висновків. Виявляється, від розумової діяльності людина здатна втомлюватися ніяк не менше (а часом навіть більше), ніж від фізичних навантажень. Ось так: думав тільки головою, а втомився всім тілом. Чому? Проведене вченими дослідження пок

До такого висновку прийшли вчені з Бостона, США. Проведені на базі університету Північного Сходу дослідження показали, що мозок людини — це результат копіткої роботи процесу еволюції і доказ того, що природа більше ніж подбала про людину, вручивши йому по-справжньому функціональний, потужне знаряддя для ефективної

Захворювання, що характеризується наявністю вроджених пухлин в нервовій системі, шкірі і іноді в інших органах. Основними клінічними симптомами захворювання є своєрідні висипання на шкірі обличчя (adenoma sebaceum), судомні напади, відставання в розумовому розвитку. Захворювання вперше описано в 1880 р Бурневілля.

Патологічна анатомія туберкульозного склерозу Бурневілля

Патоморфологічні зміни виявляються в нервовій системі, шкірі, кістках, сітківці, нирках та інших внутрішніх органах.

Найбільш виражені вони в нервовій системі. Зовнішні розміри мозку не змінені, але на його поверхні видно поодинокі або множинні вузли. Вони злегка виступають над поверхнею кори мозку, мають округлу, рідше полігональну форми, за кольором трохи світліше навколишнього мозкової речовини, щільні на дотик. Величина їх дуже різна — від мікроскопічних до досить великих, що займають іноді цілу частку мозку. Нерідко вони бувають кальцифікованими. Досить часто зустрічаються аномалії розвитку звивин кори у вигляді мікро- або пахігірія. Щодо рідше, ніж в корі, вузли розташовуються в білій речовині або підкіркових гангліях, а також в мозочку, стовбурі мозку, і спинному мозку. У вигляді щодо дрібних вузликів вони можуть виступати в порожнині бокових шлуночків мозку.

Під час гістологічного дослідження вузлів виявляються гліальні клітини, розташовані переважно в центрі, а по периферії гігантські клітини з великим забарвленим ядром. Можуть зустрічатися ділянки гетеротопии, гіперплазія судин мозку та ін. Крім пухлин нервової системи, можуть зустрічатися рабдоміоми серця, пухлини нирок, пухлини або кісти печінки, підшлункової залози, щитовидної залози, яєчників і інших внутрішніх органів.

Поширеність. Частота захворювань в загальній популяції невелика. Серед хворих, які страждають нападами та розумовою відсталістю, вона становить 0,5-1% випадків. Захворювання зустрічається як у вигляді спорадичних, так і сімейних випадків. Передача у спадок обумовлена ​​аутосомно-домінантним геном з дуже мінливою експресивністю. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. 

Клініка туберкульозного склерозу Бурневілля

Класичними симптомами захворювання є судомні напади, ураження шкіри і розумова відсталість. Судомні прояви можуть носити різний характер: генералізовані або парціальні припадки, кивки, малі припадки. Судомні напади розвиваються в кінці першого, на початку другого року життя, але можуть виникати і пізніше, наприклад в пубертатному періоді. Відзначається тенденція до їх почастішання з віком. Локальні неврологічні симптоми, які свідчать про поразку мозку, зустрічаються у невеликої кількості хворих. Поразка черепних нервів відзначається рідко. Винятком є ​​сітківка ока, де можуть бути виявлені розростання гліальних елементів. Рідко, але все ж можливий розвиток застійних сосків зорових нервів. Зазвичай це буває при наявності великих внутрішньомозкових пухлин.

Відставання в розумовому розвитку починається рано і поступово прогресує, досягаючи іноді ступеня дебільності. Однак при абортивних формах відставання в розумовому розвитку може не відзначатися зовсім. Дуже характерні для туберозного склерозу множинні вузлики на шкірі обличчя, розташовані симетрично по обидва боки носа у вигляді метелика. Ці вузлики жовто-рожевого або коричнево-червоного кольору, розміром від 1 до 3-5 мм в діаметрі. Рідше вони зустрічаються в області чола і на шиї.

Інші шкірні симптоми, що зустрічаються при туберозному склерозі, нагадують зміни шкіри при нейрофіброматозі Реклингхаузена. Це пігментні плями кавового кольору, невеликі, чітко відмежовані анемічні ділянки шкіри, ділянки «шагреневої шкіри», поліпи на ніжці або ділянки фіброзної гіперплазії в області попереку або інших областях тіла. Ураження шкіри у вигляді пігментних плям можуть бути вже в момент народження, але частіше вони з'являються до 3-5 років.

Розростання гліальних елементів в сітківці спостерігаються у більшості хворих, але вони рідко виявляються при житті. Пухлини внутрішніх органів найчастіше є знахідками на розтині. У дуже рідкісних випадках хворі вмирають в дитячому віці при наявності пухлини серця — рабдоміоми. Результати лабораторних досліджень при туберозному склерозі дуже мізерні. Приблизно в половині випадків при рентгенографії черепа можуть бути виявлені множинні або поодинокі кальцифікати в речовині головного мозку. Дослідження електричної активності може виявити фокальні або дифузні порушення ЕЕГ у хворих з судорожними припадками. Спинномозкова рідина зазвичай не змінена, за винятком тих випадків, коли є великі внутрішньочерепні пухлини. При наявності пухлин в нирках можуть виникнути зміни в сечі.

Діагноз туберкульозного склерозу Бурневілля

У тих випадках, коли чітко виражені всі симптоми, характерні для туберозного склерозу — епілептичні припадки, зміни шкіри і відставання в інтелектуальному розвитку, діагноз труднощів не представляє. Слід мати на увазі, що наявність судомних нападів в комбінації з плямами на шкірі, але при відсутності типових висипань на обличчі, не є достатнім для постановки діагнозу туберозного склерозу. На користь туберозного склерозу свідчить виявлення ділянок кальцифікації в речовині головного мозку.

Епілепсія — хронічне захворювання головного мозку, що характеризується повторними епілептичними припадками, що виникають в результаті надмірних нейронних розрядів, і супроводжується різноманітними клінічними і параклінічні симптомами.

Етіологія епілепсії

Відповідно до сучасних уявлень, для розвитку епілепсії, мабуть, необхідна наявність стійкого вогнища епілептичної активності, пов'язаного з органічним ураженням мозку. У той же час епілептізаціі нейронів в осередках органічного ураження мозку і ступінь епілептичного впливу цих вогнищ на мозкові структури залежать від преморбідних особливостей організму і зокрема епілептичного схильності. Останнє визначається як конституційне, або придбане стан, що призводять людини до різних форм епілептичних припадків, при ураженнях мозку.

Серед екзогенних патогенних факторів походження захворювання найбільше значення мають перинатальні, а також нейроінфекції і черепно-мозкова травма. Це не виключає ролі і інших моментів: внутрішньоутробних, судинних, токсичних. Що стосується перинатальної патології, то тут найбільшу роль відіграють фактори травматичні (невідповідність розмірів головки і таза, застосування акушерських посібників і т. Д.) І аноксичного — асфіксія плода (затяжні пологи, обвиття пуповиною і ін.).

епілепсія може виникнути як наслідок черепно-мозкової травми або нейроінфекції. 

Патологічна анатомія епілепсії

Патоморфологічні дослідження показують, що епілептогенного поразки, як правило, мають атрофически-склеротичних характер. Зона виникнення епілептичних розрядів (епілептичний вогнище) зазвичай розташовується на периферії травматичних рубців, кіст, ділянок дізонтогеній (гамартоми та ін.) Та інших уражень.

Особливо часто зміни виявляються на увігнутій поверхні Амона роги (зоммеровскій сектор), в зв'язку з чим була висунута концепція особливої ​​уразливості цього відділу головного мозку під час пологів [Earl et al., 1953]. Мабуть, кожен епілептичний судомний припадок супроводжується розвитком значних змін в мозковій тканині (дистонічні зміни судин, стази, периваскулярний набряк, мікрокрововиливи, гострі зміни нейронів і ін.). Особливо важкі ураження викликає епілептичний статус.

Повторні гострі порушення в зв'язку з повторюваними нападами призводять до поступового формування судинно-гіпоксичної енцефалопатії: збіднення сірої речовини клітинами, прогресуючим змін нейроглії. При цьому, крім Амона роги, страждають мозкова кора (особливо лобова), клітини Пуркіньє мозочка, неспецифічні ядра зорового бугра і ін.

Як морфологічного субстрату епілептичного розряду описується особливий стан синапсів в епілептичному вогнищі — активація, скупчення синаптичних бульбашок, розширення синаптичних щілин і ін. [Чубінідзе А. П., 1973, і ін.], що виявляється при електронно-мікроскопічному дослідженні. 

Патогенез епілепсії

В патогенезі епілепсії велике значення мають зміни функціонального стану нейронів в області епілептогенного поразки (епілептогенного вогнище).

Розряди таких нових клітин (так званих епілептичних нейронів) характеризуються дуже високою частотою і відносно низькою амплітудою, що є наслідком схильності цих нейронів до тривалої і вираженої деполяризації, так званим пароксизмальним деполяризационного зрушень мембранного потенціалу [Окуджава В. М. , 1975]. Сукупність епілептичних нейронів утворює епілептичний вогнище. При цьому має значення ряд нових патофізіологічних особливостей, що виявляються в епілептичному вогнищі в результаті взаємодії популяцій епілептичних нейронів. Основний з них слід визнати гіперсінхронізаціі діяльності нейронів, т. Е. Одночасне залучення в збудження великої кількості епілептичних і сусідніх з ними нейронів. Мабуть, не всі механізми гіперсінхронізаціі ще встановлені, проте багато з них відомі, а саме: підвищення синаптичної провідності [Джаспер, 1954], ефаптіческую збудження, т. Е. Безпосереднє (внесінаптіческого) вплив електричного поля епілептичного нейрона на сусідні клітини, синфазность розрядів, збільшення числа активно функціонуючих нейронів і ін. гіперсінхронізаціі діяльності нейронів — основний патофізіологічний механізм епілепсії, так як він лежить не тільки в основі формування епілептичного вогнища, а й впливу останнього на мозок.

Поширенню впливу епілептичного (епілептогенного) вогнища на мозок може сприяти то особливе функціональний стан мозку, яке позначається як підвищена епілептична готовність, «судомна реактивність» мозку і т. Д. Саме підвищена епілептична готовність мозку сприяє формуванню епілептичного вогнища і поширенню його впливу на інші відділи мозку.

на думку П. М. Сараджішвілі (1971), епілептичний вогнище не в змозі викликати епілептичний припадок, що не охопивши функціональної системи, в яку, мабуть, неодмінно залучаються специфічні і неспецифічні ядра зорового бугра. У механізмі генералізації епілептичної активності з первинного коркового епілептичного вогнища основне значення мають «генерализуется освіти підкірки», до яких відносяться структури лімбічної мозку, медіального таламуса, субталамуса і ретикулярна формація середнього мозку. Одночасно в мозку є структури, які гальмують епілептогенеза і протидіють поширенню впливу епілептичного вогнища на мозок. До таких утворень відносять хвостате ядро, каудальное ядро ​​моста, латеральне ядро ​​гіпоталамуса і деякі інші, зокрема, мозочок, область солитарного пучка. Вплив цих структур здійснюється як у вигляді прямого ингибиторного впливу, так і в формі зворотного гальмування, що розвивається під впливом епілептичного вогнища. Ця система описується також як система негативного зворотного зв'язку, що працює через популяцію вставних нейронів. Вставні нейрони збуджуються імпульсами, які надходять з епілептичного фокусу, виявляються в стані перервати потік цих імпульсів шляхом гіперполяризації епілептичних нейронів [Окуджава В. М., 1969, і ін.]. Певне значення в блокуванні епілептичного вогнища має також ще одне гальмування нейронів, розташованих по периферії епілептичного фокусу. 

Можна припустити, що десінхронізірующіе апарати мозку мають протиепілептичною впливом, а синхронизирующие можуть сприяти активації епілептичних вогнищ. По крайней мере, поліграфічні дослідження нічного сну у людини дозволили виявити, що активація епілептичного вогнища при цьому виникає в певних стадіях «повільного» сну, в той час як «швидкий» сон, під час якого має місце десинхронізація ЕЕГ, пригнічує епілептичну активність [Сараджішвілі П. М., 1972, Вейн А. М., 1974, і ін.].

Слід зазначити, що позавогнищевий церебральні апарати самі знаходяться під впливом певних екстрацеребральних чинників — гуморальних, рефлекторних і ін. Так, наприклад, давно встановлено, що акалоз сприяє, а ацидоз, навпаки, перешкоджає розвитку судомного нападу.

Якщо епілептичний вогнище не вдається стійко блокувати, що проявляється зазвичай маніфестацією епілептичних припадків, то виникає ряд нових патофізіологічних механізмів становлення і розвитку епілепсії як хвороби. Найважливіший з них — виникнення вторинних епілептичних вогнищ. У їх генезі важливе значення має механізм вторинної поворотній генералізації, тобто. Е. Порушення під впливом коркового епілептичного вогнища генерализуется апаратів підкірки з наступним вторинним «відображенням» збудження в кору. Таке «відображення» найчастіше відбувається в симетричний пункт кори «здорового» півкулі. Певну роль відіграють також транскаллозальние впливу. При становленні вторинного епілептичного вогнища він проходить стадію залежного вогнища, а в подальшому стає незалежним від впливу первинного вогнища і грає роль вже самостійного епілептогенного фактора.

Закономірно виникає питання, чи не може вивчення обміну речовин при епілепсії пролити світло на деякі боку її патогенезу. Величезна кількість досліджень, виконаних за столітній період і присвячених самим різним сторонам обміну речовин (водно-сольовий, азотістобелковий, вуглеводний, кислотно-основну рівновагу і т. Д.) Виявилися недостатньо результативними, щоб спростувати положення, висловлене Фішером, про те, що при епілепсії немає закономірних змін обміну речовин, а лише надмірні коливання різних його показників в ту або іншу сторону. Ці коливання біохімічних показників знаходяться в певній залежності від фаз епілептичного циклу (предпріпадочная, послеприпадочного, межприпадочном). В останні роки показано, що вони відносяться не тільки до таких біохімічним констант, як кислотно-основну рівновагу крові, зміст азотистих з'єднань, натрію, калію та інших, а й охоплюють чи не всі сторони обміну. Встановлено також мінливість мембранного потенціалу і його ритмічні коливання, що пов'язано з порушенням підтримки адекватного градієнта іонної концентрації електролітів по обидві сторони мембрани нервової клітини у вигляді надмірного внутрішньоклітинного накопичення іонів натрію. Порушено розподіл іонів і всередині клітини, де має місце незвичайне накопичення іонів калію в мітохондріях. Ці порушення лежать в основі пароксизмального деполяризационного зсуву мембранного потенціалу епілептичного нейрона.

В осередку епілептичної активності виявлено зниження вмісту взаємопов'язаних в обміні і мають безпосереднє відношення до циклу Кребса амінокислот-глутамінової та гамма-аміномасляної (ГАМК). Остання, як відомо, має виражену протисудомну дію. Мабуть, судомний припадок як компонент гіповітамінозу В6 (піридоксину) пов'язаний саме з недоліком ГАМК, оскільки остання утворюється за участю піридоксинфосфат з глутамінової кислоти під дією декарбоксилази.

Пірідоксіндефіцітная епілепсія є прикладом біохімічних порушень, які можуть виникати під впливом генетичних факторів або екзогенних поразок і підвищувати епілептичну готовність мозку. Нещодавно звернуто увагу на можливу роль порушень функціонування таких церебральних систем як норадренергічну і серотонинергическая, які здійснюють ингибиторную функцію [Бехтерева Н.П. та ін., 1979, і ін.]. Здійснюються спроби лікування епілепсії корекцією цих порушень. Можна також вважати доведеним відому роль порушення ацетилхолінового (АХ) обміну. АХ має виражену судомних дією. Встановлено, що здатність утримувати АХ в незв'язаної активній формі в епілептичному нейроне знижена. 

Надлишок же вільного АХ в постсинаптичні мембрані негайно веде до деполяризації. Не виключено, що це явище в значній мірі обумовлено дефіцитом глутамінової кислоти, необхідної для зв'язування АХ, і надлишком іонів натрію, необхідних для вивільнення активного АХ.

Клініка епілепсії

Як випливає з визначення епілепсії, основним клінічним симптомом захворювання є епілептичні припадки. У міжнародній статічестіческой класифікації епілепсії все епілептичні припадки поділяються на генералізовані, парціальні (фокальні) і односторонні. Генералізовані припадки клінічно проявляються втратою свідомості, масивними вегетативними проявами і в залежності від того, супроводжуються або не супроводжуються судомами, підрозділяються на судомні і несудорожним форми. На ЕЕГ генералізовані епілептичні припадки характеризуються двосторонніми симетричними і синхронними епілептичними розрядами.

До судомних форм генералізованих епілептичних припадків відносяться великий епілептичний припадок і його різновиди. Великий епілептичний припадок (велика хвороба, grand mal), крім втрати свідомості і вегетативних розладів (мідріаз, пітливість, тахікардія та ін.), Характеризується судомами, залучають обидві сторони тіла одночасно. Спочатку йдуть тонічні, а потім клонічні судоми. У більш рідкісних випадках судоми можуть мати тільки тонічний або тільки клонический характер (так званий нерозгорнуті судомний припадок). Як правило, в зв'язку з залученням дихальних м'язів, виникає апное, хворі прикушують мову, спостерігається мимовільне відходження сечі, при падінні хворі часто отримують травматичні ушкодження. Припадок закінчується епілептичної комою, що переходить в сон, після виходу з якого відзначаються амнезія, почуття розбитості, болю в м'язах, слабкість. В інших випадках після нападу можуть розвинутися психомоторне збудження, сутінковий стан свідомості та інші психічні розлади.

Великий епілептичний припадок ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЧНОГО характеризується появою ритмічних розрядів 8-14 в секунду, низької амплітуди, з подальшим зростанням останньої (рекруітірованіе) до 100-200 мкв (тонічна стадія нападу) і переходом в розряди типу пік-хвиля і полипик -хвиля (клоническая стадія). Другий різновид генералізованого епілептичного нападу — абсанс. Клінічно він характеризується виключенням свідомості без судом і падіння хворого (absans — відсутність) і вегетативними проявами (блідість або почервоніння обличчя, мідріаз, салівація і ін.), Електроенецефалографіческі — пароксизмами розрядів, що мають структуру комплексів пік-хвиля частотою 3 в секунду. Описаний тип припадку називається простим Абсанс, ЕЕГ-картина кваліфікується як типовий абсанс. Спостерігається цей тип епілептичних припадків частіше у осіб з вираженою спадкової отягощенностью, він легко провокується світловими миготінням і гипервентиляцией, має відносно хороший прогноз.

При так званих складних абсансах виключення свідомості і вегетативні порушення супроводжуються різними моторними феноменами, наприклад миоклоническими посмикуваннями (міоклонічний абсанс), мимовільними скороченнями м'язів обличчя, закочуванням очних яблук, або вимиканням постурального тонусу, в результаті чого хворий падає (атонічний абсанс). Складний абсанс на ЕЕГ виявляється ритмічними комплексами пік-хвиля 3 в секунду (зазвичай при міоклонічних абсансах), але частіше зазначені розряди мають частоти 2-2.5 в секунду (так званий атиповий абсанс). Ця форма абсанса відрізняється стійкістю до світлового миготіння і гіпервентиляції, зазвичай спостерігається у дітей 2-8 років з вираженою органічною симптоматикою і затримкою психічного і фізичного розвитку. Має поганий прогноз (синдром Леннокс — Гасто).

Нерідко абсанси називають малими припадками (мала хвороба, petit mal), проте ці два терміни не ідентичні, так як малими припадками позначають і деякі форми парціальних епілептичних нападів, що протікають з втратою свідомості без судом, наприклад, скроневі псевдоабсанси. Передбачається, що епілептичний осередок при генералізованих нападах розташовується в оральних відділах мозкового стовбура (так звана центренцефаліческая епілепсія). Однак останнім часом отримані докази, що подібні напади можуть викликатися вогнищами в медіально-базальних відділах великих півкуль [Карлов В. А., 1974, Сараджішвілі П. М., Геладзе Т. Ш., 1976, Banco et al., 1976, та ін.].

Друга група епілептичних припадків — парціальні. При парціальних припадках епілептичний вогнище завжди розташовується в мозковій корі, в припадок втягується лише частина мозку, при цьому, як тепер встановлено, обов'язково участь підкіркових структур і, зокрема зорового бугра. Розрізняють парціальні припадки з рухової, чутливої, вегетативно-вісцеральної симптоматикою, напади порушення сприйняття, епілептичні автоматизми і деякі інші.

Найбільш демонстративним проявом парціальних рухових припадків є джексоновский, або соматомоторним, припадок, що виникає при розташуванні епілептичного вогнища в проекційної рухової корі. Він характеризується клонічними судомами, які починаються часткою в області обличчя, кисті, стопи та ін. Судоми можуть залишатися локалізованими або поширюватися з закономірністю, яка визначається особливістю корковою соматотопической локалізації рухових функцій ( «джексоновский марш»). Свідомість збережена. У ряді випадків судоми поширюються на всю половину тіла, а іноді генерализуются, що супроводжується втратою свідомості.

Окоруховий епілептичний припадок виражається в тоническом відведенні очних яблук, адверсівних — в повороті очей і голови в протилежну сторону, а припадок епілептичного обертання —также і тулуба. Ці напади викликаються епілептичними вогнищами в премоторної корі.

Особливим видом парціальних рухових припадків є епілепсія Кожевникова: постійні міоклонії в обмеженій групі м'язів, періодично переходять в генералізовані припадки. До парціальним сенсорним припадків відносяться перш за все сенсорні джексоновские або соматосенсорні припадки. Це напади парестезій обмеженою локалізації, але можливий і «джексоновский марш», свідомість при цьому збережено. Зустрічаються вони при осередках в проекційної сенсорної корі. Соматосенсорний припадок нерідко переходить в соматомоторним (так званий сенсомоторних припадок).

До сенсорним припадків відносяться також зорові, слухові, нюхові, смакові припадки, які проявляються у вигляді феноменів подразнення відповідної проекційної кори (фотопсии, помилкові відчуття смаку, запаху і т. Д.). Ці напади називаються ще сенсорними нападами з простою симптоматикою. Поряд з цим виділяють сенсорні припадки зі складною симптоматикою — епілептичні порушення сприйняття або психосенсорні припадки, що викликаються зазвичай вогнищами в проекционно-асоціативної корі. Вони проявляються у вигляді відповідних ілюзорних або галюцинаторних переживань — яскравих зорових сцен, складних мелодій і т. Д.

До ілюзорним і галюцинаторні (Психосенсорні) епілептичних припадків відносяться також напади порушення сенсорного синтезу за типом дереалізації або депресоналізаціі, що протікають зазвичай з порушеннями свідомості. Це синдроми deja vu — «вже баченого», deja entendu — «вже почутого», deja vecu — «вже пережитого», jamais vu — «ніколи не баченого», jamais entendu — «ніколи не почутого», jamais vecu — «ніколи не пережитого ». У всіх цих випадках видиме, чутне, пережите хворим здається йому вже раніше видимим, чутним, пережитим. Або, навпаки, ситуації та явища багаторазово зустрічаються, пережиті хворим, здаються йому абсолютно новими, ніколи раніше не бачених, що не пережитими.

Мабуть, при цих пароксизмах є та чи інша ступінь порушення свідомості. У виражених випадках виникають, за термінологією Джексона, «сноподобной стану» (dreamy states), при яких зазначені вище стану переживаються хворими як би уві сні. Подібні пароксизми можуть включати оперкулярной симптоматику (ковтання, смоктання, цмокання і т. Д.), Поєднуватися з нюховими і смаковими галюцинаціями, насильницькими спогадами.

Не менш, а, можливо, більш часто, ніж психосенсорні пароксизми, зустрічаються при епілепсії психомоторні припадки, або епілептичні припадки автоматизму, які характеризуються пароксизмальними порушеннями свідомості і рухової активності у вигляді автоматизмів. Поведінка хворих виражається у вигляді зовні впорядкованих дій, які, однак, неадекватні даної ситуації. Під час психомоторних припадків розвивається затьмарення свідомості з наступною амнезією. Всі види психомоторних припадків найчастіше викликаються епілептичними розрядами в передніх відділах скроневої частки.

У міжнародній статистичній класифікації хвороб, травм і причин смерті 9-го перегляду (1975) передбачається також виділення афективних нападів — різних пароксизмальних розладів настрою, зазвичай невмотивованого почуття страху, рідше нападів сміху (гелолепсія), стану блаженства і т. д. Зазвичай такі пароксизми супроводжуються зміною свідомості. Вони викликаються розрядами в переднемедиальной частини скроневої частки.

Слід мати на увазі, що всі види парціальних (фокальних) припадків — як з простої, так і зі складною симптоматикою — можуть переходити в генералізовані припадки і в цих випадках їх відносять до вторинно-генералізований припадків. До вторинно генералізованим припадків слід також віднести генералізовані судомні напади з попередньої аурою. Зазвичай у одного і того ж хворого аура при повторенні великого припадку буває стереотипна. Характер її визначається розташуванням епілептичного вогнища. Під час аури хворий відчуває певні відчуття, наприклад, будь-якого запаху (нюхова аура), смаку (смакова аура), зорові відчуття, образи або цілі картини (зорова аура), слухові (слухова аура), болі в животі (абдомінальна аура) і т. д. За С. Н. Давиденкова, різняться такі види аур: сенсорна, сенситивная, моторна, мовна, вегетативна і психічна.

Згадані вище зорова і слухова аури — приклади сенсорних аур. Сенситивная аура проявляється у вигляді різних сенестопатий (сухість у роті, відчуття оніміння, спотвореного сприйняття свого тіла і т. Д.). Моторна аура — стереотипне рух, що виконується хворим до виникнення судом. Вегетативна аура, мабуть, найбільш різноманітна. Це і різні неприємні відчуття в ділянці серця (кордіальная аура), шлунково-кишкового тракту (абдомінальна аура), відчуття зупинки дихання або нестачі повітря, почуття голоду і т. Д. 

Особливо своєрідною є психічна аура, під час якої хворий відчуває надзвичайне емоційне стан, часто неймовірна блаженство. Приклад подібної аури можна почерпнути з чудового опису Достоєвським припадку у князя Мишкііа. Письменник сам страждав на епілепсію, і, мабуть, відчував подібні відчуття.

Аура триває мить і є єдиним, часто дуже яскравим спогадом, яке згодом зберігається у хворого про припадку. Нерідко аура взагалі може бути єдиним клінічним проявом епілептичного нападу. Однак зазвичай слідом за аурою виникає втрата свідомості і розвиваються судоми. Аура завжди вказує на фокальное початок нападу. Нарешті, класифікація передбачає виділення третього виду припадків — односторонніх нападів. Ці напади спостерігаються головним чином у дітей. Найбільш вивчені геміконвульсівние напади з тоніко-клонічними судомами, які відразу охоплюють хворого, супроводжуються втратою свідомості і послеприпадочного порушеннями (кома, сопор і т. Д.). Однак на відміну від великого припадку судоми мають односторонній характер.

Ці напади відрізняються від джексоновских, оскільки при останніх судоми клонічні або клоніко-тонічні, локалізовані в певних групах м'язів, поширюються поступово з однієї м'язової групи на іншу ( «джексоновский марш»). Рідше спостерігаються односторонні тонічні, односторонні клонічні і інші види односторонніх нападів.

Як вже зазначалося, епілепсія характеризується пароксизмальними проявами і непароксізмальная хронічними змінами особистості хворого. Для епілепсії характерні сповільненість і тугоподвижность психічних процесів, патологічна докладність мислення. Хворі в бесіді багатослівні, грунтовні, однак не в змозі виділити головного, «застряють» на другорядних деталях, в результаті чого їх мова набуває своєрідний характер. Поступово розвиваються надмірна пунктуальність, педантизм, настирливість і в той же час догідливість, улесливість, солодкуватість.

З перебігом хвороби знижується коло інтересів, погіршується пам'ять, з'являється егоцентризм і т. Д., Т. Е. Виявляються риси епілептичної деменції. 

До парціальним припадків відносяться і вегетативно-вісцеральні пароксизми. Вони відрізняються значним різноманіттям. Напади ці викликаються епілептичними розрядами в орбіто-інсулотемпоральной області і, можливо, в ростральної частини стовбура. Вони можуть включати тахікардію, підвищення артеріального тиску, задишку, мідріаз, підвищене потовиділення. Найбільш вивчені дегістівние епілептичні припадки, що викликаються розрядами в парарінальной області — фарінгооральние, епігастральні, абдомінальні. Фарінгооральние епілептичні припадки проявляються гіперсалівацією, часто в поєднанні з рухами губ, язика, облизування, ковтанням, жуванням і т. Д. Абдомінальний епілептичний припадок характеризується різними відчуттями в епігастральній ділянці (епігастральній припадок), в животі, часто бурчанням, блювотою і т. Д ., нерідко супроводжується зміною свідомості. Вегетативно-вісцеральні припадки характеризуються тими ж ознаками, що і інші епілептичні припадки: кратковременностью, стереотипністю проявів у одного і того ж хворого, часто змінами свідомості.

Як відомо, в літературі виділяється так звана діенцефальна, або гипоталамическая, епілепсія, що характеризується вегетативними (вагоінсулярние, симпатикоадреналових або змішаними кризами) або вегетативно-вісцеральними пароксизмами, триваючими від декількох десятків хвилин до декількох годин і більше. Характерна при цьому короткочасність втрати свідомості і судом, що розвиваються лише на висоті нападу. Зазначені напади клінічно відрізняються від епілептичних припадків. На ЕЕГ при них не вдається зареєструвати характерних для епілептичного нападу феноменів. Гіпоталамічні пароксизми не піддаються дії протиепілептичних препаратів, тому правомірність виділення діенцефальной епілепсії ставиться під сумнів [Вейн А. М., Карлів В. А., 1980].

Діагноз епілепсії

Діагноз епілепсії будується на підставі анамнезу, ретельного вивчення характеру припадків, результатів об'єктивного обстеження хворого. Кожен хворий, що страждає епілептичними припадками, повинен бути всебічно обстежений. Це необхідно для встановлення лежачого в основі процесу і формулювання діагнозу (епілепсія, епілептичний синдром на грунті пухлини мозку і т. Д.), А також уточнення структурної основи епілепсії (рубцеві процеси, атрофії, гідроцефалія і т. Д.) І локалізації вогнища ураження .

Для повноти анамнестичних відомостей їх необхідно збирати не тільки зі слів хворого, але і його найближчих родичів. Вказівки на перинатальну патологію, ранні церебральні ураження дають підставу запідозрити резидуальная ураження мозку, наслідком чого може бути епілепсія. Нерідко в анамнезі зустрічаються вказівки на епілептичні припадки у родичів хворого. Особливу увагу слід приділяти пароксизмальним епізодами в дитинстві — судом в періоді новонароджене ™, так званої спазмофилии, за яку нерідко приймаються епілептичні припадки, судомних нападів під час гарячкових станів (фебрильні судоми). Сюди ж слід відносити так звані абдомінальні кризи — пароксизми короткочасних болів в животі, наступаючі незалежно від прийому їжі, що супроводжуються вегетативними розладами (блідість, нудота, зміна пульсу і т. Д.).

Менш виразно значення деяких пароксизмальних станів, що виникають у зв'язку зі сном — нічних страхів, миоклонии, тонічних спазмів і інших, які нерідко спостерігаються у дітей, особливо при невропатії, при патології структур, відповідальних за сон.

Для епілепсії характерні стереотипність і певна регулярність в появі нападів, відносна незалежність виникнення останніх від зовнішнього впливу, нерідко приуроченість до певного часу доби (нічні напади — «епілепсія сну», ранкові — «епілепсія пробудження», денні напади і т. д .), Наявність у хворих відповідних змін характеру і інтелекту.

Епілепсія є захворюванням, якому властиві певні зміни на ЕЕГ. Правда, подібні зміни можуть виявлятися і при епілептичних синдромах, проте в цих випадках вони поєднуються також із змінами ЕЕГ, які визначаються основним процесом.

Найбільш характерні для епілепсії ЕЕГ-феномени описані у вигляді так званих епілептичних знаків — спайки, піків , гострих хвиль і комплексів спайк-хвиля.

Реєструються також так звані пароксизмальні ритми — ритмічні розряди підвищеного вольтажу частотою 8-12, 14-16, 20-30 в секунду, проте електрографічні епілептичні знаки виявляються при звичайних умовах записи приблизно в 2/3 випадків, тому вдаються до різних методів провокації. Найбільш часто застосовують ритмічну світлову стимуляцію (світлові миготіння в ритмі від 4 до 30 в секунду) і гіпервентиляцію (глибоке дихання протягом 3 хв), введення фармакологічних засобів судомного дії (коразол, бемегрид і ін.). При цьому відсоток виявлених на ЕЕГ епілептичних феноменів зростає до 80-90. Найбільш потужним активатором епілептичної активності є сон, а саме: стадія сонних веретен, пов'язана з механізмом таламокортікальную рекруітірованія.

Характер єлектрографических феноменів, що виявляються при епілепсії, в значній мірі залежить від типу нападу і локалізації епілептичного вогнища. Як зазначалося вище, найбільш характерні зміни мають місце при генералізованих припадках. 

Парціальні припадки кортикального походження характеризуються появою на ЕЕГ множинних піків, спайки, гострих хвиль. Інші парціальні припадки — нюхові, слухові, зорові, напади запаморочення, психомоторні і психосенсорні — можуть мати іншу електрографічний характеристику, недостатньо чітко окреслену. Так, описуються двосторонні, частіше асиметричні більш-менш виражені гострі або повільні хвилі. Вельми часто спостерігаються пароксизмальні ритми, особливо 4-7 в секунду, або іншої частоти, реєстровані в скроневих відведеннях або генералізовані. При вдруге генералізованих припадках описані зміни на ЕЕГ зазвичай переходять в електрографічний картину великого судомного нападу.

Крім зазначених змін, характерних для епілепсії, зазвичай виявляються і інші зміни на ЕЕГ, що мають вогнищевий, односторонній або генералізований характер, а саме: гіперсинхронних альфа-ритм, деформація або Відсутність нормальних ритмів, поява повільних коливань (дельта- і тета-хвиль) і ін. При несприятливо поточної епілепсії нерідко має місце так звана гіпсаарітмія — відсутність нормальних ритмів, наявність повільних хвиль і ритмічних розрядів (в діапазоні дельта і тета) підвищеної амплітуди в поєднанні з епілептичними феноменами.

Останнім часом при епілепсії важливе значення набув метод дослідження викликаних потенціалів [Мельничук П. В., 1971, Зенков Л. Р., 1978, і ін.].

Певну цінність представляють при епілепсії рентгенологічні методи обстеження. Рентгенографія черепа використовується головним чином з метою диференціальної діагностики епілепсії та епілептичного синдрому, особливо при об'ємних процесах. Більш інформативна пневмоенцефалографія, за допомогою якої вдається виявити рубцево-атрофічні процеси, гідроцефалію, слипчивого і кістозні зміни оболонок і ін.

Особливо інформативною виявилася комп'ютерна томографія, що дозволяє визначати наявність деформації шлуночкової системи, атрофічні процеси і т. Д.

Вікові особливості епілепсії

Зміни, що відбуваються в організмі під час його онтогенезу, відкладають відбиток не тільки на особливості його функціонування в різні вікові періоди, а й на клінічні прояви різних патологічних станів. Пароксизмальна готовність дитячого мозку значно вище, ніж у дорослих. Причини цього різноманітні: велика гідрофільність мозкової тканини, інші корково-підкіркові взаємовідносини, незрілість гальмівних систем, лабільність гомеостазу та ін.

Особливо часто зустрічаються судоми у новонароджених. Niedermayer (1976) ділить всі форми судомних нападів новонароджених на три групи:

1) вторинну реакцію на екстракраніальних інфекцію або порушення електролітного обміну,

2) важку епілепсію новонароджених в результаті дефектів розвитку, аноксических або травматичних — перинатальних ушкоджень,

3) фебрильні судоми. Однак і діти перших років життя часто реагують судомами на підвищення температури, гіпоглікемію, порушення мінерального обміну при проносі, лихоманці і т. Д.

Крім тогог у них нерідко виникають інші пароксизмальні стану, зокрема фарінгооральние (абдомінальні) припадки .. У більшості випадків ці явища проходять з віком. У той же час в анамнезі у хворих на епілепсію вони зустрічаються значно частіше, ніж в популяції. Безсумнівно також шкідливу дію дитячих судом на мозок [Folconеr, 1971, і ін.], Що може привести надалі до формування епілептогенного вогнища, особливо в скроневих структурах.

Епілептичні припадки у дітей характеризуються рядом особливостей, зокрема великою питомою вагою бессудорожних припадків і відносною рідкістю психосенсорних нападів, серед судомних нападів переважають міоклонічні, тонічні, геміконвульсівние напади, часто спостерігається раптова втрата постурального тонусу в зв'язку з епілептичним розрядом, внаслідок чого дитина падає або упускає голову (так звані кивки). Виявляються за допомогою ЕЕГ епілептичні осередки непостійні, нерідко мігрують, часто множинні, відсутня чітка кореляція з формою нападів. Вогнища реєструються переважно в задніх відділах великих півкуль. Перебіг епілепсії у дітей зазвичай прогредиентное, часто мають місце важкі зміни психіки аж до епілептичного слабоумства.

Пізня епілепсія, т. Е. Епілепсія з пізнім початком, навпаки відрізняється переважанням великих судомних нападів і психомоторних пароксизмів. Судомні напади протікають з різко вираженими вазомоторними порушеннями, зокрема особливо значними змінами артеріального тиску, порушеннями дихання. Епілептична кома пролонгована.

Аура найчастіше мовна, емоційна, мігренеподібний. Відзначається виражена періодичність нападів і схильність їх до серійного перебігу. Напади більш стабільні, мономорфного, на ЕЕГ епілептична активність виявляється рідше, вона більш локалізована. Перебіг зазвичай доброякісне, епілептична деменцня рідкісна. 

Диференціальний діагноз епілептичних припадків

Епілептичні припадки, незважаючи на їх різноманітність, в загальному характеризуються пароксизмальними, короткочасністю, стереотипністю одного і того ж виду нападів у даного хворого, в більшості випадків порушенням свідомості.

Генералізовані судомні напади необхідно відрізняти від істеричних припадків і від судомних форм непритомності. Для епілептичного генералізованого судомного нападу, крім зазначених вище особливостей, властивих епілептичних припадків взагалі, характерна фазність протягом пароксизму: аура (якщо вона має місце) — втрата свідомості — судоми (тонічні, потім клонічні) -постпароксізмальние зміни свідомості (кома, сопор, сон ). Відзначаються не тільки розширення зіниць, а й втрата їх реакції на світло, мимовільне сечовипускання, підвищення артеріального тиску, ціаноз. Епілептичний припадок розвивається в будь-яких умовах, хворі при падінні часто отримують травматичні ушкодження. При істерії припадок завжди виникає в певній емоційно-напруженою для хворого ситуації, в присутності інших людей. При падінні ці хворі ніколи не розбиваються. Судомні прояви зазвичай включають в себе «істеричну дугу» — тонічні судоми розгиначів за типом опистотонуса, часто мають місце різні чудернацькі пози, хворі рвуть на собі одяг, дряпають обличчя, кусаються і т. Д. Розширення зіниць зазвичай не супроводжується їх арефлексією на світло. Після нападу можливо сутінковий стан свідомості, що, втім, зустрічається і при епілептичному судорожному пароксизмі.

При судомних формах непритомності спочатку виникають втрата свідомості і розслаблення м'язів і лише через кілька секунд тонічні судоми. Напад може супроводжуватися розширенням зіниць, упусканія сечі. Однак на відміну від епілептичного нападу не виявляється арефлексии зіниць на світло, відзначаються блідість хворого, падіння артеріального тиску. За відомостями А. М. Коровіна (1973), при непритомності може не прослуховуватися серцебиття, а на ЕЕГ відсутня електрична активність, характерна для епілептичних припадків.

акінетичному епілептичний припадок повинен бути віддиференціювати від простого непритомності. Приступ виникає раптово, хворий втрачає свідомість і падає. Судом немає, але можуть бути втрата постурального тонусу (атонічний епілептичний припадок), мідріаз, зниження або відсутність реакцій зіниць на світло. Чи не відзначається будь-яких розладів циркуляції. При атоническом епілептичний припадок на ЕЕГ реєструються комплекси ПНК-хвиля різної частоти, чого немає при непритомності. 

Епілептичні припадки запаморочення слід відрізняти від нападів запаморочення іншого походження. Характерна особливість епілептичних нападів запаморочення — їх короткочасність (секунди), періодичність повторення незалежно від зовнішніх обставин, відсутність вестибулярних порушень в паузах між нападами. Ці напади часто супроводжуються відчуттям нереальності того, що відбувається і в той же час почуттям страху, що насувається катастрофи, а іноді і порушеннями свідомості. 

Диференціальний діагноз епілепсії

Слід строго розмежовувати епілептичний припадок і епілепсію як хворобу. Поодинокі або, згідно термінологічний словник по епілепсії (Женева, 1975), випадкові епілептичні припадки, виникнувши в певній ситуації, в подальшому не повторюються. Як приклад можна навести деякі випадки фебрильних судом у дітей. До епілепсії також не слід відносити повторювані епілептичні припадки при церебральних захворюваннях, наприклад пухлинах, порушеннях мозкового кровообігу, менінгітах, енцефалітах. За пропозицією С. Н. Давиденкова, в подібній ситуації використовується термін епілептичний синдром. Якщо у хворого з'явилися епілептичні припадки, то необхідно, перш за все, виключити поточний церебральний процес і тільки після цього можна приступати до лікування самої епілепсії.

Лікування епілепсії

Основні принципи лікування епілепсії можуть бути зведені до наступних положень: комплексність, індивідуальність, тривалість, безперервність. Комплексність — поєднання медикаментозних засобів течії епілептичних припадків з іншими методами терапії захворювання — організацією раціонального режиму праці та відпочинку, психотерапією, в необхідних випадках — застосування седативних і психотропних препаратів, дегидратационной w розсмоктуючутерапії.

Поза загостренням захворювання хворі повинні працювати , діти ходити в школу. В цілому спосіб життя хворого повинен бути досить активним, що підкреслив ще Lennox: активність є антагоніст припадків. Разом з тим необхідно дотримуватися режиму сну і відпочинку, хворим абсолютно протипоказані вживання алкогольних напоїв, надмірне емоційне і фізичне напруження, тривале перебування на сонці, доцільно обмеження кухонної солі і рідини.

В якості базового засобу лікування епілепсії зарекомендував себе фенобарбітал — 2-3 мг на кг маси тіла хворого на добу. Препарат може бути ефективним при будь-яких видах епілептичних припадків. Однак при епілепсії сну (сонні припадки) його призначення краще уникати, так як він пригнічує фазу швидкого сну, що володіє по відношенню до епілептичної активності вираженим гнітючим впливом і вкорочений у хворих з епілепсією сну. Інші протиепілептичні препарати мають більш виборчим дією. Так, бензонал (доза 10 мг на 1 кг маси) найбільш ефективний при джексоновской і кожевніковської епілепсії, гексамидин в дозі 10-15 мг і дифенин 5 мг на 1 кг маси тіла — при генералізованих судомних припадках. Для лікування абсансов з успіхом використовують оксазалідіндіони (триметин) і сукцініміди, які призначаються в дозі 15 мг на кг маси тіла хворого. Однак їх слід застосовувати тільки в поєднанні з фенобарбіталом, так як вони можуть провокувати появу великих судомних нападів. Суксилеп (пікнолепсін) випускається в капсулах по 250 мг, а вітчизняний препарат етосуксимід в розчині, що містить в 100 мл 50 г препарату (15 крапель відповідають 250 мл суксіміда).

При епілептичних автоматизмах і психосенсорних припадках, а також при епілепсії сну засобом першої черги є карбамазепін — похідне бензодіазепіну (фінлепсин, стазепін) в дозі 10-15 мг на 1 кг маси.

На вегетативно -вісцеральние припадки успішно впливає поєднання фенобарбіталу або карбамазепіну з холино- і адренолитики, наприклад екстрактом беладони, аминазином, спазмолітиками.

Протиепілептична активність має і інгібітор карбангідрази фонурит (діакарб), який призначається по 0,25-0,5 г на добу. Препарат найбільш ефективний при епілептичних припадках, що виникають на тлі гідроцефалії, проте він виводить з організму калій, що вимагає відповідної корекції.

В останні роки синтезовано інший представник диазепамом — клоназепам, часто допомагає при важко курабельних акінетіческіх і міоклонічних абсансах, а також препарат нового класу — діпропілацетат (вальпроат натрію), за попередніми даними, впливає майже на всі види епілептичних припадків.

У лікуванні епілепсії знайшли широке поширення різні комбінації протиепілептичних препаратів, наприклад суміш Серейского, пігулки Андрєєва та ін.

Вище наведені добові лікарські дози антиепілептичних препаратів, що ж стосується розподілу останніх на протязі доби, то кошти з тривалим періодом напіввиведення — фенобарбітал, дифенін, триметин, суксилеп — можуть вводитися в 2 прийоми, краще вранці і на ніч. Для препаратів з більш коротким періодом напіввиведення-гексамидина, бензонала, карбамазепіну необхідно більш дробовий прийом — зазвичай триразовий.

Лікування епілепсії повинне бути безперервним і тривалим. Питання про скасування протиепілептичних засобів може бути поставлений у тих хворих, у яких медикаментозна ремісія триває не менше 3 років. Скасування виробляється поступово протягом 1-2 років шляхом зниження дозувань ,, ретельного клінічного та електроенцефалографічного контролю. Припинення лікування не повинно здійснюватися в пубертатному періоді. Оскільки протиепілептичне лікування проводиться тривало, слід звертати особливу увагу на можливі побічні дії ліків. Ознаки непереносимості проявляються у вигляді сопливості, слабкості, нудоти, атаксії, змін крові та інших симптомів, тому перш за все необхідно регулярно досліджувати кров. Крім того, слід враховувати особливості побічних ефектів окремих медикаментів. Так, гексамидин володіє токсичним впливом на печінку, триметин на зоровий нерв, шкіру (світлобоязнь, дерматит і ін.), Дилантин на слизову оболонку рота і ясен (стоматит, гінгівіт), сукцініміди на шлунково-кишковий тракт, шкіру (болі в животі, диспепсичні явища, шкірні висипання). Протиепілептичні препарати протипоказані при захворюваннях печінки, нирок, относітельно- при вагітності. В останньому випадку бажано уникати гідантоїнів, оксазолідіндіонов, сукцінімідов.

При відсутності поліпшення від консервативного лікування епілепсії слід своєчасно, т. Е. До виникнення важких психічних змін і вторинних епілептичних вогнищ, ставити питання про хірургічне лікування. В даний час з успіхом застосовуються методи хірургічного лікування епілепсії, спрямовані на видалення епілептичних вогнищ (гіпокампектомія, передня скронева лобектомія і ін.), Переривання шляхів поширення епілептичного розряду (форнікотомія, коміссуротомія і ін.) І активацію гальмівних структур (стимуляція зубчастого ядра мозочка і ін.). Розробляється метод біоелектричного управління епілептичними припадками. 

Епілептичний статус

Згідно з визначенням експертів ВООЗ, епілептичний статус — це фіксований епілептичний стан внаслідок тривалого епілептичного нападу або нападів, що повторюються з короткими інтервалами часу. Зазвичай зустрічається другий різновид епілептичного статусу внаслідок повторюваних нападів і виключно рідко епілептичний статус проявляється у вигляді одного безперервного нападу. Можна виділити стільки видів епілептичного статусу, скільки існує видів епілептичних припадків. Однак найбільше практичне значення має епілептичний статус судомних видів нападів, так як протікає дуже важко і становить безпосередню загрозу для життя хворого.

Причинами виникнення епілептичного статусу при епілепсії найчастіше бувають гарячкові і соматичні захворювання, раптовий перерва в лікуванні, алкоголізація , порушення сну та ін. Разом з тим є статусообразная форма епілепсії, де епілептичні припадки виникають, як правило, у вигляді статусу. Нерідко епілептичний статус розвивається і при інших захворюваннях — пухлинах мозку, цистицеркозі, нейротоксикозе у дітей, черепно-мозковій травмі і т. Д. Судоми повторюються з різною частотою, проте характерно, що кожен наступний напад виникає до того, як нормалізуються свідомість, розлади дихання і серцево-судинної діяльності, викликані попереднім припадком. 'Порушення свідомості в паузах між нападами — сопор, а потім і кома — супроводжують епілептичний статус великого припадку. При епілептичному статусі джексоновских нападів свідомість може довго залишатися збереженим.

Як правило, епілептичний статус супроводжується вираженими розладами дихання: апное під час тонічної фази нападу з розвитком інтенсивного ціанозу, диспное в клонической фазі нападу, а після закінчення нападу — компенсаторне гіперпное. Чергування асфіксії і гіпервентиляції в зв'язку з повторними припадками є важливим фактором самопідтримки епілептичного статусу. Нерідко виникають розлади дихання фарінгеального типу — стеноз і оклюзія верхніх дихальних шляхів продуктами секреції і аспірації. У важких випадках виникають порушення дихання періодичного типу — хвилеподібна задишка, дихання Чейна — Стокса.

При епілептичному статусі у хворих, як правило, спостерігаються підвищення артеріального тиску і тахікардія, нерідко досягає крайніх ступенів. Якщо до того ж врахувати велике навантаження на серцево-судинну систему в зв'язку з повторюваними судомами в умовах порушення дихання, то стає зрозумілою частота смертельних результатів при епілептичному статусі. Мають також значення метаболічний ацидоз, артеріальна гіпоксемія і венозна гнперокспя, підвищення, а потім і зниження вмісту 17-ОКС в крові, зникнення в крові вільного адреналіну, ознаки ДВС-синдрому [Карлов В. А. та ін., 1980] та ін. 

Лікування при епілептичному статусі

Лікування при епілептичному статусі має бути екстреним, етапним і комплексним, тобто. Е. Починатися на місці, продовжуватися в машині швидкої допомоги і в стаціонарі, і спрямованим на усунення судом, ліквідацію дихальних і серцево-судинних розладів, нормалізацію гомеостазу.

на місці (на вулиці, вдома і т. д.) необхідно звільнити порожнину рота хворого від сторонніх предметів, ввести повітропровід. Внутрішньовенно вводять 20 мг (4 мл 0,5% розчину) діазепаму (седуксену) в 20 мл 40% розчину глюкози (повільно). У машині швидкої допомоги, якщо це необхідно, здійснюється дренаж верхніх дихальних шляхів (інтубація, відсмоктування), в разі повторення нападів — повторне введення діазепаму або внутрішньом'язова ін'єкція тіопенталу натрію або гексеналу з розрахунку 1 мл 10% розчину на 10 кг маси хворого (приблизно) .

Одночасно при симптоматичному епілептичному статусі починається лікування основного захворювання (мозкового інфаркту, крововиливу в мозок, тромбоемболії і т. д.). Хворих доставляють в реанімаційне відділення. Тут роблять спинномозкову пункцію і дають тривалий дозований наркоз. Судоми повністю припиняються при досягненні 1 або II ступені хірургічної стадії наркозу, тривалість якої повинна складати l.5-2 ч, а потім більш поверхнева стадія наркозу триває ще кілька годин. При некупирующемся епілептичному статусі протягом декількох діб застосовують киснево-закісноазотний наркоз на м'язовихрелаксантів і керованому диханні з поглибленням наркозу іншими анестетиками (фторотан, барбітурати, віадріл і ін.). Проводиться дренаж верхніх дихальних шляхів, застосовують серцеві засоби, для усунення метаболічного ацидозу — внутрішньовенні краплинні вливання 4% розчину бікарбонату натрію під контролем кислотно-лужного балансу крові. З метою поліпшення обмінних процесів в тканинах показані кокарбоксилаза, АТФ, інгібітори протеолітичних ферментів (250-500 тис. ОД трасилола, розведеного в 300-500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно). При гіпертермії хворого обкладають міхурами з льодом, внутрішньовенно вводять літичні суміші. При симптоматичному епілептичному статусі проводиться лікування основного захворювання. У деяких випадках доводиться вдаватися до хірургічного втручання з видаленням епілептичного вогнища або його локальному охолодження, що супроводжується відновленням ефекту протисудомних препаратів, які при епілептичному статусі нерідко втрачають свою дію.

Після виходу хворого з епілептичного статусу лікування спрямоване на профілактику рецидивів захворювання, ліквідацію астенічного синдрому і усунення респіраторних ускладнень — трахеобронхітів і пневмоній. 

Новини по темі:

Вчені досліджували природу депресії, як психічного відхилення в поведінці людини. Необхідні експерименти і досліди були проведені на базі Університету штату Іллінойс (Чикаго, США). Зроблене відкриття неодмінно стане кроком вперед до перемоги над цим порушенням. Отже, в ході досліджень з'ясувалося, що в депресивному стані

Здавалося б, валеріана — настільки давно використовується в медицині рослина, що все (без найменшого винятку) її можливості і характеристики повинні бути широко відомі світу, а вже тим більше вченим. Але немає, недавні дослідження показали, що ми знали не всі в цій сфері. Так, давно відомо, що прийом валеріани в будь-якому вигляді (як настою

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олігофренія, хвороба Фелінга) -Спадкові захворювання обміну амінокислот, в основі якого лежить порушення переходу фенілаланіну в тирозин. Частота захворювання серед новонароджених 1:10 000, в популяції 1-4: 100 000, серед хворих на олігофренію — 2,4-4,2% випадків. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом.

Патологоанатомічно виявляють мікроцефалію, мікрогірія, порушення мієлінізації пірамідних і мозочкових шляхів, асоціативних і комісуральних волокон зорових нервів. 

Патогенез фенілкетонурії

Основний метаболічний блок при фенілкетонурії є в реакції переходу фенілаланіну в тирозин, що є результатом спадково обумовленої інактивації ензиму фенілаланінгідроксилази. Недостатнє утворення тирозину обумовлює порушення мієлінізації [Poser, 1962, Prensy et al., 1968]. Порушується також синтез адреналіну, норадреналіну і меланіну з тирозину. У походження неврологічних розладів велике значення надається також токсичного впливу недоокислених продуктів метаболізму фенілаланіну-фенилпировиноградной, фенілмолочная і фенилуксусной кислот [Goldstein, 1962]. С. А. НЕЙФІЛА і А. М. Шапошников (1965, 1969) відзначають також переважна дію кетокислот на ензими, які беруть участь у метаболізмі триптофану. У плазмі крові хворих на фенілкетонурію знижений вміст ряду основних амінокислот на тлі різкого підвищення фенілаланіну [Лебедєв В. Б., 1970]. Гіперфенілаланінемія призводить до підвищеної екскреції фенілаланіну з сечею. 

Клініка фенілкетонурії

Захворювання проявляється на першому році життя відставанням в нервово-психічному розвитку, нерідко — судорожними припадками, порушенням пігментації шкіри. Затримка психічного розвитку виявляється вже до 3-5 міс. життя: діти стають байдужими до навколишнього, не впізнають батьків, не стежать за іграшками. Судомні напади носять поліморфний характер (поряд з малими припадками відзначаються великі розгорнуті напади) і характеризуються стійкістю до звичайної антиконвульсивної терапії. У більш пізньому віці звертають на себе увагу підвищена збудливість і дратівливість хворих: діти постійно перебувають у русі, перекидають предмети, ламають іграшки. Становлення рухових функцій відбувається зі значним запізненням, особливо у дітей з судорожними пароксизмами. Ще більшою мірою виражена затримка мовних функцій, словниковий запас у дітей у віці 2-4 років обмежений окремими простими словами. У неврологічному статусі виявляються зміни м'язового тонусу по спастичному або екстрапірамідними типу з феноменом «зубчастого колеса» (у частини хворих м'язовий тонус знижений), різноманітні гіперкінези. Відзначається також порушення координації і плавності рухів. Іноді у дітей спостерігаються млявість, загальмованість, коли вони годинами залишаються в одному положенні.

Найбільш характерним є поєднання деменції із змінами м'язового тонусу і гіперкінезами, у частині хворих- з судорожними припадками. Своєрідний ознака фенілкетонурії — запах цвілі або «мишачий» запах в палаті або кімнаті, де знаходиться хворий, обумовлений наявністю фенілоцтової кислоти в сечі. Недолік пігменту проявляється світлим забарвленням волосся, шкіри та блакитним кольором райдужної оболонки очей. Слабка пігментація пояснюється недостатнім утворенням меланіну з тирозину. Виділенням аномальних метаболітів з шкірою можна пояснити розвиток екзематозних проявів у частини хворих на фенілкетонурію. Недостатнє утворення адренергічних гормонів з тирозину призводить до млявості дітей, артеріальної гіпотонії. 

Лабораторні дослідження фенілкетонурії

Для уточнення діагнозу захворювання, особливо на ранніх стадіях, проводиться дослідження амінокислот в 2 етапи: на першому використовують експрес-тести, зокрема з трихлористе залізом на кетокислот сечі, на другому — хроматографическое дослідження амінокислот плазми крові і сечі. Якісні проби на фенілпіровиноградну кислоту позитивні у 2/3 нелікованих хворих на фенілкетонурію. У всіх хворих виявлено різке підвищення вмісту фенілаланіну в сечі: його добова екскреція в окремих випадках перевищує 300 мг (у здорових дітей 2,8-19 мг / добу). Діагностика фенілкетонурії повинна включати не тільки експрес-тести, але і хроматографічні методи. Це дає можливість простежити в динаміці рівень природних амінокислот в плазмі, оскільки гіперфенілаланінемія може виявитися вторинної і бути пов'язаною з порушеннями метаболізму тирозину. Концентрація фенілаланіну в крові визначає також показання до дієтотерапії у випадках атипової і прихованій фенілкетонурії. 

Лікування фенілкетонурії

Призначають дієту з обмеженим вмістом фенілаланіну і препарати цімогран, Лофеналак і вітчизняний препарат гіпофенат. Дієта містить головним чином овочеві страви, мед, фрукти і вітаміни. Під впливом лікування у всіх хворих відзначається певне покращення стану, що виражається в уповільнені, а потім припинення судомних нападів, нормалізації м'язового тонусу, збільшення рухової активності, поліпшення розумового розвитку. Одночасно спостерігаються більш інтенсивна пігментація шкірних покривів, потемніння волосся.

Негативних реакцій на прийом зазначених препаратів зазвичай не відзначається, за винятком блювоти в перші дні прийому у окремих хворих.

Слід зазначити, що лікування фенілкетонурії, розпочате дитині після 1 року, усуває ряд клінічних проявів хвороби, проте інтелект повністю не нормалізується, що, мабуть, пов'язано з розвитком незворотних змін в мозку. Kang з співавт. (1970) вважають, що дієтичне лікування, розпочате хворим на фенілкетонурію віком 8 міс і старше, не приводить до збереження нормального інтелекту, однак у половини дітей спостерігалося зменшення неврологічних симптомів. Скасування дієти до 6-7-річного віку хворих не впливає на показники їх подальшого розвитку [Johson, 1972].

Новини по темі:

Навіть в тому випадку, якщо людина регулярно приймає душ і в іншому не чужий правилам і основам гігієни, запах його тіла (а саме поту) може посилюватися або послаблюватися і в цілому змінюватися. Цей процес відповідає певним процесам в організмі — природним і нормальним або не зовсім. Якщо запах явно неприємний, це може говорити

Церебральний арахноїдит є різновидом серозного запалення м'яких мозкових оболонок (серозного лептоменінгіту) з переважним ураженням павутинної оболонки.

В основі арахноидита можуть лежати травми головного мозку, місцеві (запалення придаткових порожнин носа, захворювання вуха) і загальні (грип, ревматизм, пневмонія тощо.) інфекції. Арахноидит рідко буває дифузний, зазвичай він обмежується певною галуззю. Так, розрізняють арахноидит опуклою поверхні півкуль мозку, оптико-хіазмальний, інтерледункулярний, мостомозжечковий, великий цистерни.

Патологічна анатомія церебрального арахноїдиту

Макроскопічно визначаються потовщення і помутніння павутинної оболонки, спайки між павутинною і м'якою оболонкою, між ними і речовиною мозку. При мікроскопічному дослідженні виявляється грубий фіброз м'яких мозкових оболонок, хоріоїдних сплетінь шлуночків, розростання сполучної тканини. 

Клініка церебрального арахноїдиту

Перебіг може бути гострим, але зазвичай воно буває підгострим з переходом в хронічне, з періодами поліпшення і погіршення. Крім місцевих явищ, обумовлених локалізацією процесу, відзначаються і загальномозкові явища, пов'язані з Дисциркуляцію спинномозкової рідини і підвищенням внутрішньочерепного тиску. Це надає арахноідітів клінічне схожість з пухлиною головного мозку.

Головний біль, часом дуже завзята, іноді строго локалізована — основний симптом арахноїдиту. 

Осередкові симптоми визначаються локалізацією процес »са: ураження черепних нервів (арахноїдит підстави мозку), судомні джексоновские припадки (арахноїдит опуклою поверхні півкуль), інфундібулярной і гіпофізарним розлади, як полідипсія, поліурія, Адіпозогенітальная синдром, неврити і атрофія зорових нервів з випаданням полів зору, що ведуть до сліпоти (оптікохіазмальний арахноидит), порушення статики і координації при різких загальномозкових симптомах в разі арахноидита задньої черепної ямки. 

Лікування церебрального арахноїдиту

У тих випадках, коли в основі арахноидита лежать запалення придаткових порожнин носа, хронічний тонзиліт, гнійні захворювання вуха показано лікування антибіотиками. У зв'язку з наявними зазвичай підвищенням внутрішньочерепного тиску показана дегідратірующая терапія — фуросемід, діакарб та ін. В цілому слід підкреслити, що всупереч існуючим уявленням, арахноїдит вельми рідкісне захворювання. Як правило, під маскою цього діагнозу проходять інші органічні захворювання центральної нервової системи, і частіше за все неврози. Майже повністю, зокрема, з клінічної практики пішов оптохиазмального арахноидит, який найчастіше знаменує оптичні форми розсіяного склерозу.

Ендемічні енцефаліти : японський енцефаліт типу В, американський Сан-Луї, енцефаліт долини Муррея -австралійскій енцефаліт. Ці енцефаліти викликаються нейротропними вірусами.

Віруси ці різні, між ними немає перехресного імунітету, але їх морфологічні і клінічні прояви дуже схожі, що дозволяє розглядати їх спільно.

Етіологія ендемічних енцефалітів

Енцефаліти всіх трьох типів викликаються арбовирусами, які передаються комахами, в основному кровососущими комарами. Природний резервуар цих нейротропних вірусів зберігається в середовищі диких ссавців, птахів і членистоногих, що мешкають в різних частинах земної кулі — Японії, Америці і Австралії. Японський енцефаліт викликається вірусом, що фільтрується, за імунологічними властивостями близьким до вірусу кліщового енцефаліту.

Епідеміологія ендемічних енцефалітів

У Японії захворювання носить характер епідемічних спалахів, що виникають протягом багатьох років. Кількість хворих в різні роки коливається від одиниць до декількох тисяч. Частіше хворіють діти та особи молодого віку. Енцефаліт типу Сан-Луї виникає в кінці літа, носить характер невеликих епідемій, що спостерігаються в різних районах США. Захворювання частіше виникає у літніх людей, діти хворіють рідко. Енцефаліт долини Муррея — австралійський — також має характер невеликих епідемічних спалахів, що виникають в літній період.

Морфологія ендемічних енцефалітів

Морфологічна картина, що виникає при захворюваннях цієї групи, досить однорідна. Можуть дивуватися будь-які відділи нервової системи, в мозковому стовбурі, мозочку, підкіркових вузлах і в білій речовині півкуль відзначаються важкі запальні зміни. У речовині мозку виявляються дегенерація гангліозних клітин, дифузна мікро- і макрогліальная проліферація і периваскулярная інфільтрація, нерідко зустрічаються периваскулярні мікрогліальние скупчення. На додаток до цих змін при японському енцефаліті і енцефаліті долини Муррея вибірково уражаються клітини Пуркіньє в мозочку і тільки при японському енцефаліті описані точкові вогнища розм'якшення в речовині мозку, які не знаходять при інших видах енцефалітів.

Клініка ендемічних енцефалітів

Клінічні прояви захворювання широко варіюють. Можливі абортивні форми, що супроводжуються підвищенням температури, головним болем, загальним нездужанням. Ці симптоми відзначаються кілька днів і потім проходять безслідно. Однак можливо і більш важкий перебіг захворювання. У цих випадках спостерігаються гострий початок, підвищення температури до 40-40,5 ° С, сильний головний біль, нерідко коматозний стан. Відзначаються ригідність м'язів потилиці, тремор рук, ригідність м'язів рук або всього тіла, напади збудження, іноді сонливість. На очному дні змін не виявляється. Реакція зіниць на світло не порушена. Можливий розвиток досить грубій неврологічної симптоматики — ністагму, ураження лицьового нерва, моно- або гемипарезов. Спинномозкова рідина прозора, витікає під великим тиском. При аналізі визначається переважно лімфоцитарний цитоз від 50 до 500 в мм3, може бути дещо підвищений рівень білка. У крові відзначається помірний поліморфноклітинний лейкоцитоз.

Діагноз ендемічних енцефалітів

Клінічний діагноз можливий лише на підставі епідеміологічних даних і наявності вказівок про поширеність захворювання в даній області. Діагноз доповнюється лабораторними дослідженнями комплементсвязивающіх і нейтралізують антитіл, які з'являються на 7-й день хвороби. 

Прогноз ендемічних енцефалітів

При абортивних формах одужання швидке і повне. Специфічного лікування в даний час немає. Застосовують симптоматичні засоби. Профілактика полягає в боротьбі з комарами — переносниками інфекції. Спроба створення специфічних профілактичних вакцин поки не привела до позитивних результатів. Енцефаліт, викликаний вірусом Herpes simplex. Вірус Herpes simplex відомий як причина виникнення везикулярний висипань на слизових рота, геніталій, в області очей. У рідкісних випадках ці висипання можуть супроводжуватися корінцевим болями. Починаючи з 40-х років нинішнього століття стало відомо, що вірус Herpes simplex може викликати важкі ураження ЦНС типу некротичного енцефаліту. Смертність від цього захворювання значно вище, ніж від інших видів вірусних уражень нервової системи.

Морфологія ендемічних енцефалітів

Морфологічні зміни, викликані вірусом herpes simplex, локалізуються переважно в лобових і особливо в скроневих частках мозку. Інфекція викликає некротичний процес в нервовій тканині. Припускають, що вірус проникає в мозок по нюхових шляхах. Під час гострої фази захворювання виявляються еозинофільні включення в нейронах, олігодендроглії і астроцити. Ці включення не є специфічними для вірусу herpes simplex, так як відзначені і при інших інфекціях, що вражають центральну нервову систему (підгострий склерозуючий енцефаліт.

Клініка ендемічних енцефалітів

Клінічна картина захворювання досить варіабельна. У більшості випадків вона характеризується відносно швидким наростанням клінічних проявів, які прогресують і протягом декількох днів можуть привести до летального результату або до розвитку досить стійких і грубих неврологічних симптомів, порушень інтелекту, пам'яті і т. Д. Хворого турбують сильні головні болі, виникають загальні епілептичні припадки, порушення поведінки, випадання короткочасної пам'яті, деменція. Тиск спинномозкової рідини підвищений в результаті розвиненого набряку мозку. Характерний цитоз, представлений поліморфно-ядерними лейкоцитами і лімфоцитами. Рівень білка злегка підвищений, кількість цукру не змінено або трохи зменшено. Виявлення невеликої кількості еритроцитів або легка ксантохромия відображає геморагічний характер церебрального ураження. Спроби виділити вірус з спинномозкової рідини до успіху не привели.

Діагноз може бути підтверджений серологічними тестами, але в даний час більш реальним є метод біопсії мозку з наступною ідентифікацією вірусу методом імунофлюоресценції або електронно-мікроскопічними методами. 

Лікування ендемічних енцефалітів

Досить ефективним є внутрішньовенне застосування дексаметазону по 4 мг 4 рази на день для зменшення набряку мозку. З тією ж метою іноді показана декомпрессивная трепанація. Значення антивірусних препаратів залишається спірним, летальність висока. У що залишилися в живих можуть тривалий час зберігатися різні дефекти пам'яті і вогнищеві неврологічні симптоми. Лише в окремих випадках можливе повне одужання.

Схожа клінічна картина важкого ураження мозку може бути викликана вірусом Коксакі В5. 

Епідемічний енцефаліт відноситься до групи первинних енцефалітів. Захворювання викликається, мабуть, вірусом, що фільтрується, але численні спроби виділити вірус виявилися безуспішними. Протягом епідемічного енцефаліту розрізняють 2 стадії — гостру і хронічну.

Морфологія епідемічного енцефаліту Економо

Морфологічні зміни в гострій стадії полягають в явищах набряку, застою, іноді петехіальних крововиливах в тканини мозку. Навколо судин відзначається скупчення лімфоцитів і плазматичних клітин. Нервова тканина дифузно інфільтрована мононуклеарами, в нервових клітинах є зміни дегенеративного типу, які в гострій стадії локалізуються головним чином в сірій речовині верхніх відділів стовбура, в області ядер окорухових нервів і чорної субстанції. В інших відділах мозку теж можуть мати місце запальні зміни, але вираженість їх значно менше.

У хронічної стадії захворювання переважають зміни не запального, а дегенеративного характеру. Найбільш важко уражається чорна субстанція, дифузні зміни відзначаються також у базальних гангліях і мозковій корі.

Клініка епідемічного енцефаліту Економо

За минулі 50-60 років з часу епідемічних спалахів енцефаліту Економо клініка захворювання зазнала значних змін. Під час епідемії це було гостре захворювання, яке починалося з підйому температури до 38-39 ° С, головного болю, катаральних явищ, почуття загальної розбитості. В даний час гостра стадія захворювання з настільки вираженими симптомами або взагалі не зустрічається, або зустрічається вкрай рідко. Багато авторів вважають, що енцефаліт Економо як епідемічне захворювання зараз не існує, але спорадичні випадки з скороченої клінікою можуть зустрічатися.

Захворювання може виникати гостро, але частіше починається поступово. Основними симптомами, характерними для гострої стадії, є головний біль, порушення сну та функції окорухових нервів. Головний біль не досягає великої інтенсивності, іноді може супроводжуватися блювотою, болями в м'язах тулуба і кінцівок.

Найбільш характерним симптомом захворювання є підвищена сонливість. Хворий може спати в будь-яких, іноді абсолютно невідповідних умовах. Саме ця особливість епідемічного енцефаліту послужила підставою для позначення його як «летаргічний енцефаліт». Сон буває не дуже глибоким, і хворого в будь-який час можна розбудити, але незабаром він знову засинає. Можливі й інші формули порушення сну, хворий спить вдень і страждає безсонням вночі тощо. Зустрічаються випадки, коли сон майже не порушується.

Зорові розлади проявляються найчастіше диплопией, рідше зустрічається ядерна або супрануклеарная офтальмоплегия. Часто відсутня або знижується реакція на акомодацію, іноді — реакція зіниць на світло. Набряк соска зорового нерва, його атрофія зустрічаються рідко і не входять в типову картину захворювання. У відносно рідкісних випадках можуть відзначатися симптоми ураження вестибулярних ядер, які проявляються ністагмом і запамороченням, бульбарні симптоми. Можливі також швидко минущі поразки пірамідних шляхів, які проявляються у вигляді одно- або двосторонніх патологічних знаків.

Екстрапірамідні симптоми, типові для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, зустрічаються і в гострій стадії. Вони можуть проявлятися у вигляді помірної гіпоміміі, тремору, кататонической ригідності. Справжня паркинсоническими ригідність в гострій стадії захворювання не зустрічається. Можливе виникнення міоклоній, особливо в м'язах живота, рідше в м'язах тулуба і кінцівок. Порушення чутливості не типові, але в літературі зустрічаються описи таламического синдрому, викликаного епідемічним енцефалітом. Є також описи казуїстичних випадків ураження мозочка, спинного мозку, периферичних нервів. Функція тазових органів не порушена. У гострій стадії захворювання менінгеальних симптомів не спостерігається. Спинномозкова рідина також не змінена, але іноді можливе незначне збільшення кількості лімфоцитів або деяке підвищення рівня білка. Реакція Ланге в межах норми.

Гостра стадія захворювання може закінчитися повним одужанням. Але в значній кількості випадків слідом за гострою стадією через якийсь період часу, який може вимірюватися від декількох місяців до десятків років, виникає поступово прогресуюча хронічна стадія. У деяких випадках можливий розвиток симптомів хронічної стадії без попередньої гострої стадії.

Припускають, що в цих випадках інфекція проявляється в хронічній формі, властивій так званим повільним інфекцій. 

Клініка хронічної стадії епідемічного енцефаліту Економо

Типова клінічна картина хронічної стадії епідемічного енцефаліту нічим не відрізняється від синдрому паркінсонізму »описаного у відповідній главі.

Одним з найбільш типових симптомів енцефалітіческого паркінсонізму в минулому вважали так звані окулогірні кризи. При цьому очні яблука заведені догори, і хворий не в змозі повернути їх в нормальне положення. Тривалість кризів коливається від декількох хвилин до багатьох годин. Останнім часом показано, що окулогірні кризи не є специфічною ознакою енцефалітіческого паркінсонізму, вони можуть виникати у хворих медикаментозним паркінсонізмом.

Лікування епідемічного енцефаліту Економо

Специфічних методів лікування гострої стадії епідемічного енцефаліту не існує. Для підвищення загальної опірності організму призначають аскорбінову кислоту, вітаміни групи В. Можна рекомендувати препарати, що стимулюють утворення інтерферону, наприклад продигиозан. Призначають аспірин, діуретики. Однак всі ці засоби недостатньо ефективні.