Захворювання вперше було описано француженкою Луї-Бар в 1941 р Атаксия-телеангіектазії є спадково обумовленим синдромом, що передається по аутосомно-рецесивним типом, що полягає у прогресуючій мозочкової атаксії, телеангіектазіях, що виникають на шкірі і кон'юнктиві очей, підвищеною схильності до інфекційних захворювань.

Патологічна анатомія синдрому Луї-Бара

Описано дегенеративні зміни в мозочку у вигляді значної втрати клітин Пуркіньє, зернистих клітин і зменшення кількості корзинчатих клітин. У меншій мірі залучаються до процесу зубчасті ядра, чорна субстанція, деякі відділи кори мозку. У деяких випадках відзначені ознаки демієлінізації в задніх стовпах і спіномозжечковий шляхах.

Клініка синдрому Луї-Бара

Перші атактические симптоми з'являються у віці від 3 до 6 років, в цьому ж віці виникають і телеангіектазії. Найбільш характерні телеангіектазії на кон'юнктиві очей. Розширені судини добре помітні у вигляді павучків по периферії кон'юнктиви. Крім того, телеангіектазії можуть розташовуватися на шкірі, зазвичай на відкритих місцях, на обличчі у вигляді метелика, на століттях, вушних раковинах. Рідше вони відзначаються на шиї, в місцях згинів, в підколінних ямках, де шкіра піддається тертю. З віком атактические симптоми наростають, хода стає невпевненою, погіршується координація, виникають интенционное тремтіння, дисметрія, нестійкість в позі Ромберга, хореоатетоз. Порушується рухливість очних яблук, виникає ністагм. Нерідко має місце відставання в інтелектуальному розвитку, особливо це стає помітним після досягнення 10-річного віку. Відзначається також відставання в рості.

Для синдрому Луї-Бар характерна підвищена чутливість до інфекційних захворювань, особливо придаткових пазух носа і легенів. У таких хворих часто розвиваються бронхоектази. Найімовірніше слід припустити, що атаксія-телеангіектазії є результатом порушення імунологічного метаболізму. Про це свідчить низький рівень імуноглобулінів в сироватці крові.

У багатьох хворих виявлено аномальне розвиток вилочкової залози, а іноді і повна її відсутність. Приблизно в 1/3 випадків відзначається лімфоцитопенія. Однак конкретні механізми співвідношень між цими порушеннями та клінічними симптомами не цілком зрозумілі.

Лікування синдрому Луї-Бара

Інтенсивна терапія інфекційних уражень антибіотиками продовжує життя хворого до другого, а іноді і третього десятиліття. Неврологічні симптоми лікуванню не піддаються.

Синдром Марфана є спадкове захворювання сполучної тканини з переважним порушенням метаболізму колагену.

Клініка синдрому Марфана

Як початкових ознак синдрому Марфана відзначаються деформації грудної клітки і хребта, слабкість м'язової системи, зниження зору, деякі діти з перших років життя обганяють однолітків в зростанні, але звертають на себе увагу їх стомлюваність, довгі тонкі кінцівки. Деформації грудної клітки і хребта в деяких випадках виявляються у дітей на першому році життя, іноді в 3-6 міс, в інших — у віці 5-8 років. М'язи хворих гіпотрофічни, сила в них знижена. Багато дітей виявляють схильність до простудних захворювань, бронхітів, пневмоній. У окремих дітей захворювання проявляється зниженням зору (підвивих або вивих кришталиків). Діти починають якось дивно дивитися на іграшки, підносять їх близько до очей. Аномалії рефракції значно збільшуються в шкільні роки. Відзначаються також зміни з боку серцево-судинної системи: розширення меж відносної серцевої тупості, систолічний шум на верхівці і в 5 точці, приглушення тонів серця, схильність до артеріальної гіпотонії, зміна на ЕКГ. Комбінація ознак ураження кістково-суглобової і м'язової систем, органів зору та серцево-судинної системи є найбільш характерною для синдрому Марфана. З віком зазначені зміни мають тенденцію до прогресування. Хворі високого зросту, астенічні, череп доліхоцефаліческая форми, склери блакитні, профіль особи нагадує «пташиний», виражені прогнатизм, диастема, спостерігаються висока «готичне небо», великі вуха, тонка шия, довгі, тонкі кінцівки, довгі пальці ( «павукоподібні») , деформації грудної клітини за типом «курячої», лійкоподібної або килевидной, відзначаються сколіоз, лордоз, кіфоз або кіфосколіоз, іноді пахово-мошоночние грижі, плоскостопість. У окремих хворих можливе легке збільшення печінки, іноді біля краю реберної дуги пальпувати селезінка. У неврологічному статусі на перший план виступає миопатический синдром: помірно виражені атрофії м'язів тулуба і кінцівок зі зниженням їх сили, м'язова гіпотонія, в окремих випадках в поєднанні зі слабкістю зв'язок призводить до розпущеності суглобів. Сухожильнірефлекси у деяких хворих знижені, у інших — підвищені, але без пірамідних знаків. Відзначаються також слабкість міжреберних м'язів, «крилоподібні лопатки». Міопатичні симптоми посилюються кістково-суглобовими змінами, що в ряді випадків призводить до початкового діагнозу первинної міопії тії. На ЕКГ часто виявляються синусова тахікардія, аритмія, дистрофічні зміни в міокарді, іноді переважання функції правого шлуночка, порушення передсердно-шлуночкової провідності, блокада ніжок передсердно-шлуночкового пучка. Основними морфологічними змінами є пороки серця, часто — аневризма аорти в поєднанні з вираженими деформаціями кістково-суглобової системи, ознаками гіпоплазії м'язів.

При синдромі Марфана первинний дефект метаболізму не встановлено. У хворих виявлено підвищення екскреції з сечею оксипроліну як показника метаболізму колагену і кислих глікозаміногліканів, що вказує на зміну основної речовини сполучної тканини, тому поряд із всебічним клінічним обстеженням хворих, вивченням генеалогічних даних певна роль в діагностиці належить біохімічним дослідженням. Для хворих з синдромом Марфана характерні гіпероксіпролінурія і нормальний вміст основних амінокислот в сечі. У той же час при міопатії загальна гіпераміноацідурія є одним з кардинальних біохімічних ознак поряд з гіперферментемією і креатинурія. При синдромі Марфана первинно страждає сполучна тканина, при м'язовій дистрофії — скоротливі білки м'язової тканини.

Спадкування синдрому Марфана відбувається по аутосомно-домінантним типом. У ряді випадків виявляються захворювання або окремі його ознаки у одного з батьків дитини, його близьких родичів. Клінічні ознаки навіть в межах однієї сім'ї дуже варіабельні. Відсутність вказівок на наявність синдрому Марфана у кого-небудь з батьків хворого, можливо, зумовлено слабкою виразністю окремих клінічних ознак захворювання або виникненням нової мутації.

При лікуванні хворих синдромом Марфана застосовуються курсами препарати амінокислот (глутамінової кислоти, метіоніну), комплекс вітамінів, в окремих випадках — антихолінестеразні засоби в комбінації з лікувальною фізкультурою та масажем. Рекомендується дієта з достатнім вмістом високоякісних білків і калію. При значних деформаціях грудної клітини може бути показана хірургічна їх корекція.

У 1879 р Sturge описав пацієнта, який страждав гемипарезом і епілептичними припадками, у якого на обличчі була ангіома. У 1922 р Weber доповнив клінічну картину описом звапнінь на рентгенограмах у хворих цим синдромом. У 1955 р він же позначив захворювання терміном «енцефалотрігемінальний ангиоматоз».

Основними клінічними симптомами захворювання є вроджені судинні плями на обличчі і епілептичні припадки. Крім того, можуть спостерігатися геміпарези, гемианопсия, гидрофтальм, глаукома, розумова відсталість. Синдром зустрічається з частотою 1 на 100 ТОВ народжень. Захворювання частіше носить спорадичний характер, але є описи спадкових випадків з домінантним і рецесивним типами успадкування і незначною пенетрантністю.

Патологічна анатомія синдрому Стерж-Вебера

Типовими морфологічними компонентами синдрому є судинні плями на обличчі і ангиоматоз оболонок мозку, що представляє собою мережу венул, розташованих в м'якій оболонці конвекситальной поверхні мозку, частіше в заднетеменном або потиличних його відділах. Плями і оболонкові ангіоми зазвичай розташовуються на одній стороні. Як правило, в цих же ділянках відзначається атрофія і звапніння кори мозку. В атрофованих ділянках кори відзначаються зменшення кількості нервових клітин, проліферація фіброзної глії, відкладення кальцію.

Патогенез синдрому Стерж-Вебера

Відповідно до думки більшості дослідників, синдром Стерджен — Вебера є вродженою мальформацій мезодермальних і ектодермальних елементів головної частини ембріона, що виникла під впливом різних причин як екзогенних, так і генетично обумовлених . Досить часто відзначається комбінація синдрому Стерджен — Вебера з іншими формами факоматозов, а також абортивні, в повному обсязі виражені випадки хвороби.

Клініка синдрому Стерж-Вебера

Судинні плями на обличчі носять вроджений характер. Вони зазвичай розташовуються на одній стороні особи, в надглазничной області. Поширеність плям дуже варіює. Судинні плями плоскі, червоного або вишнево-червоного кольору, бліднуть кричи натисканні.

Ранній розвиток дітей, народжених з подібним плямою, в більшості випадків нормальний. Однак уже в кінці першого або на початку другого року життя з'являються епілептичні припадки. Вони можуть розвиватися поступово, починаючись з одиночних або групових судом, але можуть виникати і у вигляді епілептичного статусу, як правило, джексоновского типу. Судомніпосмикування розвиваються в кінцівках, контралатеральних по відношенню до розташування плям на обличчі. Після кожного нападу можуть спостерігатися минущі геміпарези, вираженість яких наростає з плином часу. Нерідко відзначається відставання в рості кінцівок на ураженій стороні. Досить часто вже в ранньому дитячому віці розвивається геміанопсія, нерідко мають місце глаукома або гідроцефалія. З плином часу наростає розумова відсталість.

Рентгенологічно можна виявити звапніння в потиличних і тім'яних відділах мозку. При ПЕГ у більшості хворих відзначаються атрофія речовини мозку, розширення субарахноїдальних щілин на конвекситальной поверхні і розширення порожнин шлуночків мозку.

Діагноз синдрому Стерджен — Вебера не представляє труднощів. Наявність коркових звапнінь можна виявити при рентгенографії. Характерні тіні розташовуються у вигляді подвійних контурів, які повторюють звивини уражених часток мозку. Комп'ютерна томографія виявляє більш великі області звапніння, ніж це видно при звичайній рентгенографії.

Лікування носить симптоматичний характер. Проводиться регулярне і наполегливе лікування протисудомними засобами. У деяких випадках для ліквідації судомних нападів вдаються до хірургічного лікування, видалення уражених часток мозку.

Спинальная амиотрофия Верднига — Гофмана

Це захворювання встречаетсн в ранньому дитячому віці і відрізняється злоякісним перебігом з швидким прогресуванням. Залежно від часу появи перших симптомів і темпу наростання процесу розрізняють три форми захворювання: вроджену, ранню дитячу та пізню.

Вроджена форма може проявитися ще у внутрішньоутробному періоді. У таких випадках ворушіння плода, яке спочатку було звичайним, в пізні терміни вагітності стає слабким, пологи можуть бути патологічними, і вже в перші дні після народження дитини виявляються явні парези мускулатури з пониженням м'язового тонусу і зниженням сухожильних рефлексів. Іноді констатується повна арефлексія. Можуть мати місце ранні бульбарні симптоми, які проявляються слабким криком, млявим ссанням. У дитини можна виявити фібриляції в мові, зниження глоткового рефлексу, гіпомімію. Відзначається, як правило, тахікардія. Нерідко захворювання поєднується з рядом вад розвитку, затримкою психічного розвитку. Перебіг захворювання дуже швидке, летальний результат наступає до 1-l.5 років.

Рання дитяча форма характеризується трохи більш м'яким перебігом в порівнянні з вродженою. Ця форма вважається класичною. Початок захворювання відноситься до віку до 1.5 років. У більшості випадків перші симптоми виявляються після будь-якої інфекції або харчової інтоксикації. Дитина, до того більш-менш нормально розвивався, швидко втрачає набуті раніше рухові навички, перестає ходити, стояти або сидіти. Мляві парези спочатку виникають в ногах, потім в м'язах тулуба і рук. Стан порівняно швидко погіршується, з'являється слабкість в м'язах шиї, бульбарной м'язах. До 4-5 років, зазвичай в результаті дихальної недостатності, розвивається пневмонія і настає летальний результат. У хворих мляві парези супроводжуються розвитком сухожильних контрактур. Нерідко відзначається загальний гіпергідроз.

Пізня форма починається у віці після 1.5-2 років і тече порівняно з першими двома формами легко. Хворі до 10 років можуть зберігати здатність до пересування.

Провідними симптомами є парези в проксимальних відділах ніг, потім рук. Атрофії м'язів виявляються з працею в зв'язку з добре вираженим підшкірним жировим шаром. Сухожильнірефлекси згасають рано. Характерний дрібний тремор пальців витягнутих рук (фасцікулярних тремор). Типові кісткові деформації, особливо в грудній клітці, а також в нижніх кінцівках. Бульбарні симптоми представлені атрофією м'язів мови з фібрилярні посмикуваннями, парезом м'якого піднебіння зі зниженням глоткового рефлексу.

Відомий особливий варіант спінальної атрофії Верднига — Гофмана — прогресуючий бульварний параліч або хвороба Фаціо — Лонде. Захворювання частіше починається до кінця другого року життя, іноді в ювенільному віці, характеризується слабкістю в м'язах особи, включаючи жувальну мускулатуру, з'являється утруднення ковтання, зміна голосу, атрофії в м'язах мови. Може спостерігатися офтальмоплегия. Захворювання швидко прогресує, летальний результат наступає через 6-12 міс від появи перших симптомів. До бульбарним розладів можуть приєднуватися мляві парези і паралічі кінцівок, іноді вони не встигають розвинутися, однак на розтині постійно констатується ураження клітин передніх рогів спинного мозку на всьому протязі. Описані сімейні випадки хвороби Фаціо — Лонде [Alexander et al., 1976], коли страждали дна і більш сібса. Тип спадкової передачі — аутосомно-рецесивний.

Діагностика спінальної аміотрофії Верднига-Гофмана грунтується (крім раннього початку захворювання і характерної клінічної картини) на результатах додаткових методів дослідження, з яких в першу чергу слід вказати на електроміографії. У більшості випадків виявляється спонтанна біоелектрична активність в спокої з наявністю потенціалів фасцикуляций. При довільних скороченнях реєструється урежении електрична активність з «ритмом частоколу», що вказує на явища синхронізації та збільшення тривалості потенціалу.

При патоморфологічної дослідженні виявляються зменшення кількості клітин в передніх рогах спинного мозку, дегенеративні зміни в них. Патологічні зміни особливо різко виражені в області поперекового і шийного потовщень, а також в рухових ядрах черепних нервів. Виявляються зміни в передніх корінцях, у інтрамускулярних відділах нервових закінчень. В останніх має місце зникнення нормальних термінал, їх зайве розгалуження.

При біохімічних дослідженнях знаходять зміни у вуглеводному обміні. Так, Е. А. Савельєва-Васильєва (1973) виявила, що гліколіз у хворих зі спінальної аміотрофією Верднига-Гофмана наближається до ембріонального типу. Досить часто виявляють значні порушення в креатин-креатиніновий обміні — збільшення екскреції креатину з сечею, зниження виділення креатиніну. Важливо відзначити, що рівень ферментів в сироватці крові майже не змінюється.

Спинальная амиотрофия Верднига — Гофмана відноситься до спадкових захворювань з аутосомно-рецесивним типом передачі. Первинний біохімічний дефект невідомий. Є припущення, що генетичний дефект призводить до неповноцінною закладці клітин передніх рогів спинного мозку, до порушення їх диференціювання і до можливого недорозвинення холинорецепторов м'язів.

При встановленні діагнозу спінальної аміотрофії Верднига-Гофмана проводять диференціювання з міотонію Оппенгейма. На думку більшості дослідників, міотопія Оппенгейма — не самостійна нозологічна одиниця, а синдром, головним проявом якого є різко виражена гіпотонія м'язів. У зв'язку з цим в даний час набув широкого поширення термін «floppy baby», або «млявий дитина». Синдром «млявого дитини» спостерігається при таких захворюваннях, як вроджена м'язова дистрофія, доброякісна форма вродженої гіпотонії, рахіт, атонічне форма дитячого церебрального паралічу, а також при поперечному пошкодженні спинного мозку, перенесеному внутрішньоутробно гострому поліомієліті, або полирадикулоневрит. Синдром «млявого дитини» може мати місце при універсальної м'язової гіпоплазії (хвороба Краббе), при глікогенозах, зокрема при II типі — або хвороби Помпі (універсальний глікогеноз).

Лікування при спінальної амиотрофии Верднига — Гофмана зводиться до призначення масажу і ЛФК, які повинні проводитися систематично. Радикального лікування немає.

Деяке поліпшення надають такі препарати, як церебролізин, аминалон, антихолінестеразні засоби (прозерин, оксазил, галантамін, сангвінарін), вітаміни групи В. Повторне переливання малих доз одногруппной крові (по 50 мл 4-5 разів) розглядається як загальнозміцнюючий засіб і показано в виражених стадіях захворювання.

Псевдоміопатіческая форма прогресуючої спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландера

У 1942 р Wohlfart вперше описав захворювання, що виявляється м'язовими атрофіями і парезами і нагадує первинну м'язову дистрофію, але з поширеними фасцикуляциями. У 1956 р Kugelberg і Welander підкреслили, що таке захворювання протікає порівняно доброякісно, ​​ретельний електроміографічний контроль дозволив авторам уточнити неврогенний характер м'язової атрофії та класифікувати останню як спинальне поразку.

Хвороба починається в більшості випадків у віці 3-6 років і дуже повільно прогресує . Описані випадки і більш пізнього появи перших симптомів, в тому числі і у дорослих. Хворі довго зберігають можливість самообслуговування і навіть іноді працездатність. За клінічними симптомами захворювання нагадує конечностно-поясний форму (м'язову дистрофію Ерба). М'язова слабкість і атрофії розвиваються спочатку в проксимальних відділах нижніх кінцівок і тазовому поясі, потім поширюються на плечовий пояс. Схожість з миодистрофией Ерба підкріплюється наявністю в значній кількості випадків псевдогіпертрофії литкових м'язів. Кісткові деформації і сухожильні ретракції, як правило, відсутні. При амиотрофии Кугельберга — Веландера процес може поширюватися на бульбарний відділ, що клінічно виявляється невеликою гипотрофией мови, фібрилярні посмикуваннями. Останні можуть спостерігатися також в м'язах особи. Рухові порушення, як прояви ядерного ураження X-IX-XII та VII пар черепних нервів, виявляються дуже пізно, лише при далеко зайшла стадії патологічного процесу.

Додаткові дослідження при спінальної аміотрофії Кугельберга — Веландера виявляють досить своєрідні зміни — електроміографія вказує на виразні ознаки спінальних процесів, в той же час патоморфологическая картина при біопсії м'язів представлена ​​змішаним характером патології — поряд з неврогенної аміотрофією є вказівки і на деякі дистрофічні ознаки. Аналогічні дані отримують і при біохімічному дослідженні — активність ферментів, в тому числі креатинфосфокінази нерідко підвищена, хоча і в меншій мірі, ніж при справжній міопатії. Змінюються показники креатин-креатиніну обміну. ​​

Спинальная амиотрофия Кугельберга — Веландера відноситься до спадкових захворювань з аутосомно-рецесивним типом передачі і, мабуть, з неповною пенетраптностью, оскільки дуже часті спорадичні випадки. Є окремі описи з аутосомно-домінантним успадкуванням захворювання. До теперішнього часу не всі автори розглядають аміотрофією Кугельберга — Веландеоа як самостійне захворювання, вважаючи її лише «м'яким» варіантом хвороби Верднига — Гофмана. Основним доводом на користь такого твердження є спостереження в одній сім'ї сібсов з того чи іншого формою спінальної аміотрофії. Однак наявність таких симптомів, як м'язові псевдогіпертрофії, гиперферментемия, особлива м'якість перебігу свідчить на користь нозологічної самостійності амиотрофии Кугельберга — Веландера. З практичної точки зору це важливо, оскільки є різний прогноз при двох формах спінальної аміотрофії.

Специфічного лікування при амиотрофии Кугельберга — Веландера немає. Застосовуються симптоматичні і загальнозміцнюючі засоби. Важливе значення має правильний вибір професії, усунення фізичних перевантажень.

Неврогенний плечолопаткових-лицьової синдром (спинальний варіант міопатії Ландузі — Дежерина)

У ряді випадків при спінальної аміотрофії локалізація атрофії характерна як для міодистрофії Ландузі — Дежерина, т. Е. Вона стосується переважно м'язів плечового пояса, особливо фіксують лопатки, проксимальних відділів верхніх кінцівок (двоголовий і триголовий м'язи плеча) і м'язів обличчя. При Електроміографічне дослідженні виявляється високоамплітудними урежении біоелектрична активність з чіткими потенціалами фасцикуляций, т. Е. Картина, характерна для спинального рівня ураження. Активність ферментів в сироватці крові у таких хворих зазвичай нормальна, показники креатин-креатиніну обміну майже не змінені. В даний час в літературі накопичилося багато описів подібних випадків і ряд авторів виділяють неврогенную м'язову атрофію, що нагадує форму Ландузі-Дежерина.

Початок захворювання, як і при міодистрофії Ландузі-Дежерина, в різному віці — як в дитячому, так і дорослому (від 7 до 40 років). Захворювання протікає порівняно сприятливо, прогресування повільне. При спинальному варіанті хвороби Ландузі — Дежерина більш яскраво виявляється асиметрія ураження. Порівняно часто спостерігаються зміни серця, документовані аномаліями ЕКГ, на відміну від міодистрофії плечолопаткових-лицьової. Поразка м'язів обличчя може бути мінімальним або виявляється пізно [Furukawa, Peter, 1978].

Лопатково-Перонеальная форму амиотрофии деякі автори розглядають як різновид неврогенного варіанти міодистрофії Ландузі — Дежерина. У цих випадках іноді описують залучення до патологічного процесу серця.

Рідкісні форми спінальних м'язових атрофії

До рідкісних форм спінальних аміотрофій відноситься спадкова дистальная м'язова атрофія. Захворювання починається з дистальних відділів нижніх кінцівок, в процес поступово втягуються дистальнівідділи рук, може спостерігатися генералізація процесу [Thomas, 1975].

Описана неврогенна форма окулофарінгеальной атрофії, що передається по аутосомно-домінантним типом [Aberfeld, Namba, 1969, Matsunaga, Inokuchi et al., 1973]. Автори повідомили про випадок, де на розтині виявлено дегенерація клітин передніх рогів спинного мозку і рухових ядер черепних нервів, включаючи ядра III і X пар.

До спінальних аміотрофії відноситься більшість випадків множинного вродженого артрогрипоз. Патологічний процес полягає в недорозвиненні клітин передніх рогів спинного мозку з парезами відповідних м'язів. В результаті виникнення нерівномірного м'язової тяги внутрішньоутробно можуть формуватися контрактури і неправильний розвиток суглобів. При біопсії і ЕМГ-дослідженні в ряді випадків відзначаються неврогенні і міогенні зміни, в зв'язку з чим запропоновано термін «псевдоміопатія» [Furukawa, 1978].

Існують також недиференційовані форми спінальних аміотрофій з швидко прогресуючим, повільно прогресуючим і непрогрессирующим плином.

Системним ангіоретікулематозом , або ангиоматозе, позначається захворювання, при якому виявляються множинні ангіоретікулеми нервової системи.

Ангиоматозе сітківки [Hippel, 1895, 1904] зазвичай позначається його ім'ям. У 1926 р Lindau, повідомивши про 16 випадках ангіоматозних кіст мозочка (і 2 солітарних пухлинах) і проаналізувавши ще 24 випадки, опублікованих в літературі, об'єднав в загальний синдром судинні пухлини мозочка (по його термінології «капілярні ангіоми») з подібними ж пухлинами сітківки і прийшов до висновку , що ангиоматоз слід розглядати як системне захворювання вродженого характеру. Однією з форм множинного ангіоретікулематоза є поєднання пухлини (ангіоретікулеми) мозочка з ангіомою сітківки (так звана хвороба Гіппеля — Ліндау) -це поєднання, за даними різних авторів, виявляється в 2-15% всіх ангіоретікулем мозочка. Наступні публікації підтвердили основне положення Lindau, згідно з яким ангіоретікулема мозочка зазвичай є солітарні освітою, підлягає видаленню, але при цьому нерідкі множинні новоутворення з подібним же зростанням в довгастому і спинному мозку, що поєднуються з дісгенетіческімі аномаліями, каліцтвами або пухлинами інших органів.

Патологічна анатомія ангіоретікулеми

Ангіоретікулема, що розташовується в мозку, являє собою пухлинний вузол сіро-вишневого кольору, добре відмежований від навколишньої тканини. Пухлина складається з щільної мережі капілярів, між якими знаходяться полігональні світлі клітини з овальним ядром. У більшості випадків (близько 75% випадків) пухлинний вузол знаходиться всередині кісти, наповненою ксантохромная рідиною. У мозочку кісти зустрічаються частіше, ніж у великих півкулях. Ангіоретікулеми сітківки мають вигляд клубків яскраво-червоного або жовтуватого кольору, що складаються з розрослися капілярів. До них зазвичай підходять потовщені судини. Нерідко відзначається утворення кіст і розростання гліальних елементів. 

Клініка ангіоретікулеми

Поява перших симптомів захворювання відзначається у віці від 18 до 50 років і характеризується виникненням головного болю, обумовлених підвищенням внутрішньочерепного тиску. Спочатку вони локалізуються в потиличній області і носять нападоподібний характер. З плином часу їх інтенсивність наростає. До них приєднуються нудота, блювота, іноді порушення психіки.

Локальні симптоми гемангіоми мозочка не відрізняються від симптомів будь-який інший пухлини цієї локалізації.

Найбільш типовими є хитка хода, ністагм, невпевненість при виконанні координаторні проб, нестійкість в позі Ромберга, скандували мова. У зв'язку з відносно раннім підвищенням внутрішньочерепного тиску розвиваються застійні соски зорових нервів, що поєднуються зі зниженням зору. Судинні освіти на очному дні можуть з'явитися раніше, ніж розвинуться симптоми пухлини мозочка. У таких хворих вже на ранніх етапах захворювання можна виявити потовщені судини на очному дні. У деяких випадках захворювання спостерігаються і інші ураження очей — реактивне запалення сітківки з ексудатом і геморагіями, відшарування сітківки, глаукома, увеїт та ін., Які можуть супроводжуватися важкими порушеннями зору.

У літературі неодноразово підкреслюється фамільне нахил до ангіоретікулемам задньої черепної ямки, що виявляється у 2-5 представників і протягом 2-3 поколінь. Ангіоретікулеми, розташовані в супратенторіальні області, зустрічаються відносно рідко [Шмідт Є. В., 1955].

Спинальні пухлини при множині ангіоретікулематозе бувають або множинні, або поодинокі, зазвичай вони дрібні і найчастіше розташовуються в дорсальних відділах спинного мозку і його оболонок або на задніх корінцях, рідше — всередині спинного мозку. При клініці одиночної пухлини спинного мозку видалення солитарного вузла в ряді випадків закінчується практичним одужанням.

Зміни внутрішніх органів при множині ангіоретікулематозе проявляються у вигляді вад розвитку, іноді з млявим бластоматозная зростанням. Найбільш часто поодинокі або множинні кісти різного об'єму зустрічаються в підшлунковій залозі та нирках, рідше ангіоми, аденоми і кісти виявляються в інших внутрішніх органах (наднирник, щитовидна залоза, сальник і ін.). Слід підкреслити, що клінічна картина ураження внутрішніх органів в переважній більшості випадків дуже мізерна, і діагноз зазвичай встановлюється при появі типової клініки пухлини мозочка, але при цьому повинні бути враховані навіть мізерні ознаки ураження інших систем.

Лікування гемангіом мозку і мозочка при хворобі Гіппеля — Ліндау оперативне. Ангіоретікулеми сітківки піддаються лікуванню лазерним променем.

До спіноцеребеллярние атаксія відносяться прогресуючі спадкові захворювання з переважним порушенням апарату координації. При цих стражданнях основні зміни відзначаються в мозочку, стовбурі головного мозку і спинному мозку. Серед спадкових захворювань спіноцеребеллярние атаксії стоять по частоті на другому місці після нервово-м'язових захворювань.

Вони відрізняються значним клінічним поліморфізмом, є широка градація між переважно мозочковими і змішаними формами. Існує велика кількість різноманітних класифікацій, побудованих як за клініко-анатомічному принципі так і за типами спадкової передачі патологічних ознак.

Слід визнати, що всі наявні класифікації спіноцеребеллярние дегенерацій не можуть повністю задовольнити вимогам клініки. До певної міри це пояснюється недостатньою вивченістю даних захворювань і відсутністю уявлень про первинному біохімічному дефекті, що лежить в їх основі.

Привертає увагу «ієрархічна серія» захворювань, запропонована М. J. Eadie (1975 р):

1) перонеальная м'язова атрофія (Шарко — Марі),

2) периферична нейропатія спинального типу (атаксія Фридрейха),

3) спадкова спастическая параплегия (Штрюмпеля) ,

4) спадкова спастическая атрофія,

5) оливопонтоцеребеллярная атрофія,

6) церебеллооліварная атрофія.

У цій схемі можна простежити як би послідовне включення верхніх структур і наявність перехідних форм.

Більшість авторів підкреслює, що клінічна диференціація багатьох спіноцеребеллярние атаксий практично неможлива, нозологічна приналежність може бути встановлена ​​тільки при патоморфологічної дослідженні всіх структур стовбура головного мозку, мозочка, спинного мозку. Серед описаних форм захворювання є велика кількість таких, які спостерігалися лише в одній або декількох сім'ях. Симптоматика їх істотно відрізняється від класичних форм і обумовлена, швидше за все, оригінальними мутаціями.

Найчастішою формою в групі спіноцеребеллярние атаксий є спінальна атаксія Фридрейха, менш частими-мозжечковая спадкова атаксія Марі, оливопонтоцеребеллярная атрофія, пізня мозжечковая атрофія Марі — Фуа — Алажуаніна, мозжечковая миоклоническая диссинергія Ханта. Значно більш рідкісними є спадкова спастическая атаксія, спінопонтінная дегенерація, вроджена мозжечковая атрофія, синдром Марінеску-Шегрена. Є окремі описи таких захворювань, як спадкова періодична атаксія, мозочкова атаксія з гіпогонадизмом. 

Хвороба Фридрейха

Хвороба Фридрейха описана в 1861 р Фридрейха у 3 сібсов молодого віку. Відноситься до спадкових страждань з аутосомно-рецесивним типом передачі, з неповною пенетрантностью і варіабельнийекспресивністю. Нерідко зустрічаються спорадичні випадки. В окремих сім'ях є хворі як з розгорнутою клінічною картиною, так і з абортивними симптомами ураження нервової системи або лише з більш-менш вираженими характерними кістковими аномаліями. Чоловіки і жінки страждають приблизно однаково часто.

Патологічна анатомія хвороби Фридрейха

Патологоанатомічно при хворобі Фридрейха відзначається стоншення спинного мозку, особливо задніх канатиків і задніх корінців, клітин стовпів Кларка, а також дорсальних і вентральних спіноцеребеллярние шляхів . Зменшено спинномозкові ганглії. Нерідко описують зміни в стовбурі, зокрема в довгастому мозку, а також в підкіркових вузлах. Майже постійно знаходять зміни в мозочку у вигляді зменшення клітин Пуркіньє, зубчастих ядер і стоншування верхніх ніжок. Відзначається дегенерація пірамідних шляхів, переважно в спинному мозку, знайдені зміни в корі великих півкуль.

Клініка хвороби Фридрейха

. Початок захворювання в більшості випадків відноситься до віку до 20 років (в половині випадків до 10 років). Перебіг хвороби може бути швидким або порівняно повільним. В окремих випадках через 5-6 років від початку клінічних проявів хворі через атаксії стають прикутими до ліжка, потребують постійного догляду. В інших випадках прогресування дуже м'яке, і через 15 років хворі зберігають здатність пересуватися.

Клінічна картина спочатку представлена ​​легкої стомлюваністю і нестійкою ходою. Хворі не могуг бігати, часто падають. Атаксія носить змішаний (спіноцеребеллярние) характер, виражена переважно в ногах. У міру прогресування процесу приєднується дискоординація в руках, ускладнені також рухи пальців, змінюється почерк. У далеко зайшли стадіях з'являються дизартрія, елементи скандування або експлозівний (вибуховий) характер мови. Іноді відзначається тремор голови.

У більшості випадків в розвиненій стадії процесу спостерігаються помірно виражені гіпотрофії м'язів гомілок і стоп з дистальними парезами. В результаті перерви в чутливої ​​частини рефлекторної дуги рано знижуються і потім випадають сухожилкові рефлекси на ногах, потім на руках. Типові різні суб'єктивні розлади чутливості, втрачається м'язово-суглобовий почуття і вібраційна чутливість в ногах, а в далеко зайшли стадіях — і в руках. Як правило, є м'язова гіпотонія.

Характерним симптомом при атаксії Фрідрейха є ністагм (горизонтальний, іноді ротаторний). Калоріческая проба виявляє втрату вестибулярної збудливості. Іноді спостерігається ураження II пари черепних нервів, зрідка розвивається кохлеарний неврит. У деяких випадках виявляється досить чітка клінічна симптоматика ураження пірамідних шляхів — пожвавлення сухожильних рефлексів з розширенням рефлексогенних зон, патологічні стопного знаки, легке підвищення м'язового тонусу. Як правило, грубих парезів пірамідного типу немає. В окремих випадках, особливо в пізніх стадіях процесу, може бути порушення функції сечового міхура за типом імперативних позивів і зниження статевої потенції. Описано екстрапірамідні симптоми — зміни м'язового тонусу, гіперкінези, головним чином атетоїдную типу. Нерідко виявляється зниження інтелекту певною мірою дебільності.

Для хвороби Фридрейха характерні так звані екстраневральние симптоми. В першу чергу слід відзначити різні скелетні аномалії. До них відносяться зміна форми стопи (стопа Фридрейха) за типом «порожнистої» з високим склепінням, «грифом пальців», різноманітні деформації хребта і грудної клітки, частіше за все кифосколиоз. Слід зазначити, що ці порушення прогресують поряд з поглибленням інших симптомів, хоча повного паралелізму з виразністю неврологічних симптомів немає. Деякі автори вважають, що деформація скелета обумовлена ​​в першу чергу зміною м'язового тонусу і зниженням сили м'язів [Cobb, Bereday, 1953], проте більшість пов'язують кісткові зміни з генетичними факторами — плейотропних дією мутантного гена.

Дуже часто (по деякими повідомленнями завжди) при спінальної атаксії Фридрейха уражається м'яз серця. Ряд дослідників надають виявленню кардиопатии діагностичне значення, особливо в спорадичних випадках (Тугег, 1975]. Відзначають розширення меж серця, систолічний та діастолічний шум на верхівці, зміна ЕКГ з картиною повної або часткової блокади, тахікардію.

Можлива раптова смерть, при цьому на розтині відзначають зміни по типу міокардіофіброз, звуження коронарних артерій. У деяких хворих спостерігаються різні ендокринні розлади, з них на першому місці стоїть діабет, потім інфантилізм, аномалії розвитку статевих органів, ожиріння. Описані випадки поєднання хвороби Фридрейха з епілепсією або тільки зі змінами ЕЕГ за типом дифузно-пароксизмальної дизритмии, збільшується при гіпервентиляції.

При Електроміографічне дослідженні знаходять різко виражене уповільнення швидкості поширення збудження по нерву [McLeod, 1970], ступінь якого не завжди корелює з м'язовою слабкістю. Дослідження спинномозкової рідини не виявляє істотних змін. Описано лише зниження альбумінів і збільшення глобулінів при нормальному загальному білку. 

Патогенез хвороби Фридрейха

Патогенез спінальної атаксії Фридрейха не з'ясований, первинний біохімічний дефект невідомий. Robinson (1966) виявив зниження ферментів вуглеводного обміну (лактатдегідрогенази, альдолази, глюкозо-6-фосфат дегідрогенази, фосфоглюкозоізомерази, 6-фосфоглюконатдегідрогенази) в клітинах стовпів Кларка і клітинах Пуркіньє. У той же час активність гідролітичних ферментів (БУТИРИЛХОЛІНЕСТЕРАЗИ і лужної фосфатази) була збільшена.

Діагноз хвороби Фридрейха

Діагноз захворювання в типових випадках не становить великих труднощів. Диференціальний діагноз проводиться з мозочкова атаксія, а у дорослих також зі спинний сухоткой, гіперхромною анемією Аддісона — Бірмера і синдромом фуникулярного миелоза.

Лікування хвороби Фридрейха

. Раціональної терапії немає. Показані загальнозміцнюючі засоби, препарати, що покращують мозковий метаболізм. Провідне місце повинна займати лікувальна фізкультура, при показаннях проводиться ортопедичне лікування (операції по корекції деформацій стопи, ортопедичне взуття). 

Спадкова спастическая атаксія

Це захворювання є хіба що проміжним між спастіческой параплегией Штрюмпеля і спіноцеребеллярние атаксией. В описаних сім'ях [Sanger Brown, 1892, Bergstedt et al., 1962, Mahlondju, 1963, Ishino et al., 1971], як правило, з аутосомно-домінантним успадкуванням спостерігалися хворі, у яких в різному віці (від 11 до 45 років ) виявлялося порушення ходи з похитування, потім виражена дизартрія мозжечкового типу, атаксія в руках. Одночасно з атаксією в неврологічному статусі виявлялися чіткі ознаки ураження пірамідного шляху: підвищення сухожильних рефлексів, м'язового тонусу, парези, аж до плегии. У деяких хворих виникали контрактури в нижніх кінцівках в результаті вираженою спастики. Зрідка мала місце дисфагія. У ряду членів сім'ї розвивалося прогресуюче зниження зору як результат атрофії зорових нервів. Спостерігалися хворі з млявою реакцією зіниць, порушенням рухів очних яблук.

Патоморфологічне дослідження виявляє зменшення в обсязі спинного мозку, мозкового стовбура і мозочка з переважним ураженням задніх стовпів і спіномозжечковий шляхів. Щодо помірними були зміни в зубчастих ядрах і нижніх оливах, а також в пирамидном шляху.

У разі поєднання ураження спіномозжечковий і пірамідних систем важкий диференціальний діагноз з розсіяним склерозом, що протікає без ремісій. Потрібно враховувати, що в більшості випадків спастическая атаксія розвивається у віці старше 30 років. Рідко або майже не страждають тазові функції. Як правило, не змінюється інтелект.

Спадкова мозочкова атаксія П'єра Марі

У 1893 р P. Marie виділив в самостійну форму атаксія переважно мозжечкового типу. На відміну від атаксії Фридрейха при цій формі був аутосомно-домінаітний тип спадкової передачі, починалося захворювання у віці 20-30 років. Патоморфологічні зміни стосувалися мозочка, який був зменшений в розмірах, відзначалися дегенеративні зміни в клітинах Пуркіньє кори і ядер мозочка. Зміни виявлялися і в стовбурі мозку, в нижніх оливах, а також, в спіномозжечковий шляхах. 

Клініка спадкової мозжечковой атаксія П'єра Марі

Клінічна картина характеризувалася вираженим порушенням координації переважно локомо типу (різке порушення ходьби, атаксія при виконанні п'яткової-колінної і пальценосовой проб). Як правило, різко порушувалася мова за типом скандованою. Відзначався грубий інтенційний тремор голови, нерідко тулуба з великими осцнлляціямі. На відміну від атаксії Фридрейха сухожильні рефлекси були нормальними або підвищені, виявлялися патологічні стопного знаки, клонуси стопи. Нерідко відзначалися окорухові порушення — сходяться або розходиться косоокість, обмеження погляду, а також ністагм, розлад зіничних реакцій, атрофія зорових нервів. Були відсутні скелетні аномалії, в тому числі деформації грудної клітки. Було характерно порушення інтелекту.

Подальше накопичення даних, особливо при патоморфологічних дослідженнях, призвело до того, що в даний час більшість авторів вважають мозжечковую атаксія П'єра Марі не нозологічною формою, а синдромом [Hassin et al., 1936, Eadie , 1975]. Цим синдромом об'єднується група захворювань, куди включають олівопонтоцеребеллярная атрофію спадкового характеру (тип Менцеля), олівопонтоцеребеллярная атрофію спорадичну (Дежерина — Тома), олівоцеребеллярную атрофію (тип Холмса), пізню кортикальну мозжечковую атрофію Марі — Фуа — Алажуаніна, оліворуброцеребеллярную атрофію Лежон — Лермітта.

Слід зазначити, що клінічна симптоматика при всіх цих стражданнях досить близька, параклінічні методи дослідження малоінформативні. Розрізнити мозочкові атрофії з вірогідністю можна тільки за допомогою гістологічних досліджень.

Олівоцеребеллярная атрофія (тип Холмса)

Перший опис належить G. Holms (1907), який спостерігав сім'ю з 4 сібсов, у яких розвивалися наростаючі мозочкові розлади. Олівоцеребеллярная дегенерація — спадкове прогресуюче захворювання з переважним ураженням кори мозочка, яке часто супроводжується ретроградним переродженням нижніх олив, а іноді і еферентних систем мозочка. Тип успадкування — аутосомно-домінантний, але описаний і аутосомно-рецесивний. Обидві статі страждають майже в рівній мірі. Початок захворювання в середньому віці (40-45 років), протягом відносно повільне.

За клінічними симптомами ця форма найближче нагадує класичну мозжечковую атаксія П'єра Марі.

Першим симптомом є зміна ходи, яка стає Атактична, похитується, «п'яною», а потім з'являється атаксія в руках, інтенційний тремор. У всіх випадках спостерігаються тремор голови, розлад мови, яка стає дизартричной, скандованою. У деяких випадках мова невиразна, розібрати її майже неможливо. Спостерігається ністагм. Порушень психіки, окорухових розладів не відзначається, так само, як змін зору, хоча на очному дні іноді відзначається збліднення скроневих половин дисків зорових нервів.

Функція тазових органів, чутливість повністю збережені, пірамідних знаків, скелетних аномалій немає.

При патоморфологічної дослідженні знаходять зменшення в розмірах мозочка, особливо грубі ураження хробака і кори верхньої половини півкуль. Майже повністю зникають клітини Пуркіньє, є склероз молекулярного шару. Виявляються значна дегенерація клітин нижніх олив, атрофія олівомозжечкових волокон. У зубчастих ядрах змін майже немає, стовбур мозку і спинний мозок збережені [Eddis, 1975].

Диференціальний діагноз на ранніх стадіях проводять з іншими формами мозочкових дегенерації. Приєднання екстрапірамідних розладів свідчитиме на користь олівопонтоцеребеллярная атрофії. У спорадичних випадках слід диференціювати з мозочка формою розсіяного склерозу, проти якого говорить пізній початок захворювання, відсутність ремісій. Свідченням проти пухлини мозочка буде відсутність загальномозкових симптомів, як суб'єктивних, так і виявлених при додаткових дослідженнях.

Пізня кортикальная мозжечковая атрофія Марі — Фуа — Алажуаніна

Описана в 1922 г. При цій формі страждає головним чином paleocerebellum. Виявляється у вигляді спорадичних випадків. В даний час багато авторів пов'язують це захворювання з хронічним зловживанням алкоголем.

Середній вік початку захворювання близько 55 років. Першим симптомом є порушення ходи-вона стає нестійкою, хворі похитуються в сторони, особливо при поворотах. При пробах на динамічну атаксія виявляються грубі порушення в ногах по мозжечковому типу, атаксія при пальценосовой пробі відсутня. Разом з тим чітко виявляється адиадохокинез. Мова страждає мало, ністагм майже завжди відсутній. Тонус м'язів значно знижений, особливо в нижніх кінцівках. Сухожильнірефлекси на руках, як правило, збережені, колінні — знижені, ахіллове зазвичай відсутні, але іноді рефлекси дещо підвищені. М'язово-суглобовий почуття може бути знижено.

Патоморфологічне дослідження виявляє симетричну атрофію мозочка, особливо верхньої його поверхні і передніх відділів, причому грубіше страждає черв'як. Відсутні клітини Пуркіньє, зменшені зернисті клітини. У зубчастих ядрах, мосту мозку змін не знаходять. Оливи, як правило, атрофічний. Деякі зміни відзначаються в пірамідних і спіномозжечковий шляхах при фарбуванні на мієлін. Пневмоенцефалографія виявляє чітке зменшення в обсязі мозочка, різку вираженість його борозен.

Лікування. У зв'язку з передбачуваною етіологічної роллю алкоголю необхідно повністю виключити його прийом. Показані великі дози вітаміну B1 (до 10 мл 5% розчину), Аден, дезінтоксикаційну кошти. Можуть бути рекомендовані препарати, що покращують метаболізм мозку (аминалон і ін.). Як і при інших мозочкових атрофіях призначають ЛФК типу френкелевской гімнастики. 

Гострі запальні процеси в епідуральної клітковині спинного мозку позначаються як екстрадуральние або епідуральні абсцеси , гнійний епідуріт, зовнішній пахіменінгіт і т. Д.

Запальні процеси в епідуральної клітковині можуть бути наслідком:

1) гематогенного метастазування інфекції,

2) поширюються per continutatem туберкульозних або остеоміелітічеокіх процесів хребта ,

3) проникнення інфекції з ретрофарінгеальний, медіастинальної, ретроперитонеальному або легеневих нагноїтельних вогнищ,

4) безпосередньо занесеної в епідуральний простір інфекції при спинномозковій або епідуральній пункції або вогнепальні поранення.

Прийнято вважати, що в випадках метастатических епідуральних абсцесів має місце гематогенное проникнення інфекції з вогнищ, розташованих далеко від епідурального вогнища (фурункули, флегмони, панариції, гнійні отити, пієліти, уретрити, інфіковані аборти, тонзиліти, флебіти, апендицити і т. д.), в той час, як від близько розташованих первинних осередків в покривають хребет м'яких тканинах інфекція в епідуральний простір проникає по лімфатичних шляхах, а при остеомієліті хребця — безпосередньо, з вогнища. Метастатичний гематогенний шлях проникнення інфекції з віддаленого вогнища, в епідуральну клітковину зустрічається частіше, ніж випадки проникнення інфекції з запальних вогнищ в тканинах, розташованих поблизу епідуральної клітковини. При метастатичних епідуральних абсцесах бактеріологічне дослідження виявляє у більшості хворих стафілококи, але описані випадки наявності диплококами Френкеля і стафило-стрептококів.

Метастатичні епідуральні абсцеси локалізуються в основному в спинному відділі екстрадурально простору. Вентральне розташування цих абсцесів є рідкістю в першу чергу внаслідок того, що в передньому відділі на всьому протязі хребетного стовпа тверда мозкова оболонка безпосередньо прилягає до кістки майже без епідуральної клітковини. Нагноительной процес в епідуральної клітковині поширюється протягом I-VII хребців (в середньому протягом I-IV хребців). Найбільш часто інфекційні процеси в епідуральної клітковині локалізуються в середньому та нижньому грудних відділах. 

Клініка

Поява клінічних ознак гострого епідурального абсцесу можливо на тлі первинного інфекційного вогнища на периферії, в період загасання або через кілька місяців після ліквідації цього вогнища. Однак про деякі випадки виявити первинний осередок не вдається. При метастатичних епідуральних абсцесах зазвичай після ліквідації гострих проявів первинного інфекційного вогнища на периферії, майже раптово або більш повільно виникають нездужання, субфебрилітет або гарячковий стан, озноб, іноді біль у суглобах, запальна реакція в крові. На фонесептікопіеміі з'являються локальні симптоми нагноєння епідуральної клітковини.

Спочатку з'являються помірні, постійні, ниючі болі в обмеженому відділі хребта, що посилюються при кашлі та чханні. У більшості випадків ці мимовільні болю протягом доби посилюються, стаючи найбільш вираженими при форсованому згинанні голови, поширюючись при цьому уздовж хребта. Постукування по остистого відростка в області абсцесу болісно.

При поширенні запального процесу на м'язи спини іноді видно припухлість. Пальпація в паравертебральной області викликає біль, при цьому відчуваються «тестоватость» і тонічне напруження м'язів спини. Болі в спині можуть бути наслідком якого впливу абсцесу на корінці (і тоді вони нерідко спочатку іррадіюють в одну сторону), або — прориву абсцесу за межі хребетного каналу.

Одночасно з болями в області спини або в найближчі кілька діб відповідно рівню ураження з'являються і корінцеві болі, як наслідок подразнення спінальних гангліїв і постганглінарних відрізків корінців в епідуральний простір. Корінцеві болі іноді бувають настільки сильними, що при наявності напруги черевної стінки і високої температури клінічна картина може бути схожа з картиною «гострого живота». В цей же час розвивається слабкість в нижніх кінцівках, яку іноді важко розпізнати, але потім поступово або швидко, протягом декількох годин або діб, з'являються об'єктивні спинальні і корінцеві симптоми, що супроводжуються чутливими, руховими і тазовими порушеннями.

У гострих випадках епідуральних абсцесів неврологічні симптоми розвиваються дуже швидко. З моменту появи суб'єктивної слабкості в нижніх кінцівках до розвитку картини повного поперечного миелита зазвичай проходить всього кілька днів, при цьому спинальні симптоми можуть розвинутися і протягом першої доби. Швидке вплив компресійного і токсичного факторів при гострих формах гнійного епідуриту зазвичай веде до розвитку млявих парезів і паралічів зі зниженням або відсутністю сухожильних рефлексів. Звертає на себе увагу і швидкість розвитку тазових порушень. З огляду на відносно невелику ступінь механічної компресії спинного мозку, яка спостерігається на операції або розтині »розвиток спінальних симптомів не можна пояснити тільки здавленням мозку. Велике значення надається токсичного впливу гною, що викликає розвиток вторинних запальних реактивних явищ в тканини і оболонках спинного мозку, а також тромбозів невеликих вен, в результаті чого розвиваються набряк і вторинні дегенеративні зміни, що ведуть до оборотним і незворотних порушень функції спинного мозку. 

Діагностика

Діагностична спинномозкова пункція при підозрі на епідуральвий абсцес допустима тільки в області, далеко віддалені від розташування абсцесу. В іншому випадку виникає небезпека менінгіту.

Якщо в гострій стадії захворювання вдається дослідити спинномозкову рідину, то часто в ній виявляються ксантохромия, як правило, підвищений вміст білка (в першу чергу внаслідок спинального блоку), проте плеоцитоз переважно лімфоцитарного, а іноді нейтрофильного характеру, зустрічається тільки в 2/3 випадків і не досягає дуже високих ступенів, характерних для гнійного менінгіту. Це свідчить про те, що інфекція не проникає з епідурального простору в субарахноїдальний. У більшості випадків плеоцитоз коливається в межах 20 / 3-200 / 3. Посів рідини не виявляє мікробної флори.

При епідуральних абсцесах ликвородинамические проби, як правило, виявляють лікворному блок. Мієлографія у всіх випадках також показує наявність ликворного блоку.

Лікування

Успіх лікування епідуральних абсцесів нетуберкульозної етіології в першу чергу залежить від своєчасної діагностики. Оперативне втручання показано в можливо більш ранній стадії гострого захворювання, коли на тлі септичного стану проявляються лише місцева хворобливість і ознаки роздратування корінців. Після встановлення діагнозу епідурального абсцесу не слід чекати симптомів випадання функцій нервової системи. Якщо при наявності тільки больового синдрому і деяких сумнівах в діагнозі оперативне втручання є відносно терміновим і іноді може бути відкладено на 2-3 дня, то при виникненні навіть початкових симптомів випадання операція необхідна протягом першої доби після встановлення діагнозу, так як при консервативному лікуванні і запізнілою операції є велика небезпека незворотного ураження спинного мозку, аж до синдрому повного поперечного ураження спинного мозку. 

Поряд з гострими і підгострими епідуральними абсцессами спостерігаються хронічні форми — pachymeningitis spinalis externa. В останніх випадках при відсутності скільки-небудь виражених симптомів гострого або підгострого інфекційного захворювання відзначається прогрес ірованія клінічної симптоматики протягом місяців або навіть років. Виразність симптомів при цьому нерідко коливається.

Загальна картина захворювання значно більше нагадує екстрадуральние пухлина, ніж гострий епідуріт. Поряд з приватними корінцевим болями симптоми компресії спинного мозку можуть досягти значної ступеня вираженості і обумовити показання до оперативного втручання. Алергія дають підставу вважати, що при хронічних епідуриту первинні осередки інфекції такі ж, як і при гострих, з тією лише різницею, що в перших випадках слід припускати наявність ослабленою інфекції і схильність епідуральної клітковини до утворення хронічної гранульоми. Під час оперативного втручання нерідко виявляють гранульоми в епідуральної клітковині, іноді оперізують тверду мозкову оболонку. Слід підкреслити, що прогноз хірургічного лікування цих хронічних форм несприятливий, так як поряд з епідуральними гранульомами є вже вторинні запальні і дегенеративні зміни спинного мозку.

Закриті пошкодження хребта і спинного мозку

пошкодження хребта і спинного мозку поділяються на закриті — без порушення цілості шкірних покривів і підлягають м'яких тканин, відкриті -з порушенням цілості останніх (вогнепальні і колото-різані поранення). 

Закриті пошкодження хребта в свою чергу діляться на дві групи:

1. Неускладнені пошкодження хребта без порушення функції спинного мозку або його корінців.
2. Ускладнені ушкодження хребта з порушенням функції спинного мозку і його корінців:
   1. з рентгенологічно виявляються переломами, переломовивіхах, вивихами тіл хребців,
   2. без рентгенологічно виявляються пошкоджень хребта.

У мирний час частота пошкоджень спинного мозку і його корінців при закритих травмах хребта становить близько 30% випадків. Переломи хребта з пошкодженням спинного мозку найчастіше зустрічаються в гірській промисловості, на транспорті, рідше на виробництві, в побуті, при спортивних вправах (особливо при пірнанні).



Найчастіше переломи хребта виникають в області Thxn-Ln, що пояснюється переважною передачею кінетичних сил на область з'єднання рухомих відділів хребта з відносно малорухомими. На другому місці за частотою стоять переломи, що локалізуються в області Cv-СVII т. Е. В області рухомих відділів шиї на кордоні з малорухливим грудним відділом.



Звертає особливу увагу досить часто зустрічається невідповідність між рентгенологічної картиною зміщення кісток і вагою неврологічної патології. При значно вираженій картині перелому і зміщення хребців може бути відсутнім клініка ураження спинного мозку, або вона виражена в незначній мірі і, навпаки, при відсутності рентгенологічних доказів компресії мозку можуть виникати різні симптоми ураження спинного мозку аж до синдрому повного поперечного перерви. 

Види травм хребта і спинного мозку

Все порушення цілісності та функціональності хребта і спинного мозку поділяють на відкриті і закриті. Тобто супроводжуються ушкодженнями м'яких тканин і шкірних покривів і не відмічені такими, відповідно. Перші створюють додаткову небезпеку у вигляді ймовірності виникнення інфекції спинного мозку. Крім цього, розрізняють відкриті проникаючі травми, які характеризуються ушкодженнями не тільки м'яких тканин, але і твердої оболонки мозку. Закриті ж травми можуть призводити до порушень функціонування спинного мозку і корінців (ускладнені) або ж не супроводжуватися подібними ускладненнями.



Класифікація травм можлива згідно причин (згинання, удар і ін.), Характеру ( забій, перелом, вивих і т.д.). Важлива роль відводиться також відмінностей травм по їх стабільності, тобто ймовірності виникнення зсуву і його подальшого повтору. Крім того, види ушкоджень розрізняються по локалізації таких в різних відділах хребта. 

Травма шийного відділу хребта і спинного мозку

Травма шийного відділу хребта несе найбільшу загрозу життю і здоров'ю хворого. У разі пошкодження спинного мозку ймовірність смерті вкрай велика унаслідок зупинки дихання, наступного за паралічем діафрагми. Частіше інших такі пошкодження (навіть без порушення цілісності спинного мозку) призводять до обмеженості опорно-рухової функції і сильних больових відчуттів, у разі впливу на спинний мозок, висока ймовірність втрати чутливості. Небезпеку становить і оперативне втручання в даному відділі, тому рішення про необхідність такого приймається в ситуації, коли ризик виправданий врятуванням життя або ж знижений загальними факторами.

Травма поперекового відділу хребта і спинного мозку

Найбільш часто в клінічній практиці зустрічається травма поперекового відділу, оскільки дана локалізація відчуває максимальне навантаження при згинанні і розгинанні, підйомі тягарів тощо. Як правило, травма доводиться на верхню, малорухливу частина, в області I-III хребців. Дана локалізація ураження характеризується періодичними або постійними гострими болями, обмеженістю рухів при поворотах і згинанні тіла. Нерідко супроводжується порушенням роботи шлунково-кишкового тракту, парезом кишечника і затримками в роботі сечового міхура, здуттям живота і блювотою. Можливо порушення рефлекторної діяльності. Імовірність втрати чутливості досить висока. Високу ефективність в разі поразки поперекового відділу має реабілітація з урахуванням теплових процедур, ЛФК та ​​масажу. Нерідко пацієнтам рекомендується пастельний режим тривалість до двох місяців. При компресії структури нерва або спинного мозку показано оперативне втручання. 

Травми грудного відділу хребта і спинного мозку

Слід зазначити, що грудний відділ хребта малорухомий і більшою мірою стабільний. Однак при цьому він обмежений мобільним шийним і поперековим відділом, крім того в силу структури організму людини, ця частина хребта має вузький хребетним каналом. Нерідко ці факти стають вирішальними при отриманні травми, оскільки зумовлюють ускладнення. Найчастіше травми грудного відділу є удари або горизонтальні переломи, клиновидні деформації. Рідше зустрічаються осколкові і компресійні переломи. Як правило, методи лікування консервативні. Хірургічне втручання застосовується в разі ускладненої травми. У всіх випадках рекомендований досить тривалий постільний режим з мінімізацією вертикальних навантажень. Після лікування обов'язкові реабілітаційні заходи, що включають в себе ЛФК.

Симптоми травм хребта і спинного мозку

Залежно від ступеня складності травми, симптоми такої різняться. Зокрема, забій хребта виражається в хворобливості, припухлості ураженого місця. Біль, як правило, 'розливається', але може посилюватися до гострої, руху частково обмежені, приносять хворобливі, неприємні відчуття. Рідше зустрічаються підшкірні крововиливи, які супроводжують травму. При пальпації виявляється болючість. Анамнез зазвичай містить підняття важких предметів, різке скорочення м'язів, удар тощо.



При переломах і вивихах виникають локальні больові відчуття, біль може 'віддавати' в протилежну або хвору сторону, 'розливатися'. У разі порушення цілісності поперечних відростків, проявляє себе симптом Пайра і / або прилип п'яти. Травм хлистів призводять до болів в шийному відділі і голові, нерідко спостерігається оніміння кінцівок, порушення невралгії, функцій пам'яті. Трансдентальний вивих атланта нерідко виявляється причиною летального результату в зв'язку з різким впливом на довгастий мозок. В інших випадках положення голови може бути фіксованим або нестабільним, проявляється біль, нерідко повна або часткова втрата чутливості в ділянці шиї, неврологічна симптоматика.

Пошкодження спинного мозку також виражається в залежності від критичності рівня. Найбільш критична область — рівень IV хребця шийного відділу. Травма, яка припала вище нього, призводить до паралічу діафрагми, що в свою чергу веде до повної зупинки дихання і летального результату. У всіх інших випадках прояви можуть полягати в порушенні або повній відсутності чутливості, обмеженої функціональності органів таза. У різних випадках може виникати сильна пекучий біль, часткова або повна втрата рухової функції, порушення рефлекторної активності, спазмування. Ускладнений дихання, кашель з виділенням легеневої секреції також є симптомами травми спинного мозку. Негативно позначається також сама по собі і на сексуальної функції. Кровотік і лімфоток також можуть сповільнюватися, приводячи до швидкого формування пролежнів. Для розриву спинного мозку характерно виразка шлунково-кишкового тракту з рясною кровотечею. 

Морфологічні зміни спинного мозку при закритих пошкодженнях хребта

При закритій травмі хребта спостерігаються різні ступені пошкодження спинного мозку — від мікроскопічних до ударів, розтрощення і анатомічного перерви відповідно до рівня перелому і вивиху хребта. Набряк мозку може досягти такого ступеня, що мозок заповнює весь просвіт дурального каналу. При патологоанатомічному дослідженні у випадках смерті після закритих ушкоджень хребта з клінічними проявами ураження спинного мозку виявляються ураження нейронних структур у вигляді хроматолізіса (яке розцінюється як морфологічний прояв спинального шоку), осередки некрозу і розм'якшення, набухання і нерегулярність будови аксонів, дегенерація мієлінових обкладок, мелкоточечние, центральні гематомієлії, іноді інтра- і екстрадуральние геморагії, набряк спинного мозку, пошкодження корінців.



Внаслідок безпосереднього пошкодження молекулярних структур, розладів кровопостачання і кисневого голодування, пошкоджень судин і тканини спинного мозку, перифокального набряку, порушення ликвороциркуляции в спинному мозку можуть розвинутися некрози, розм'якшення, дегенеративні зміни клітинних і проводять структур і судинної системи, процеси організації і рубцювання, що супроводжуються патологічними змінами в оболонках, що клінічно проявляється різними синдромами. 

Неврологічні симптоми при пошкодженнях хребта

Переломи хребта без порушень функцій спинного мозку зустрічаються частіше переломів з розладом цих функцій. Такі переломи не є небезпечними для життя, і при правильному лікуванні часто спостерігається повне одужання. Переломи хребта в поєднанні з пошкодженням спинного мозку є одними з найбільш прогностично несприятливих пошкоджень. Частота ускладнених переломів хребта становить близько 25% всіх переломів і залежить від характеру і локалізації пошкодження, а також умов його виникнення.



При всіх видах ушкодження хребта можуть виникати все ступеня пошкодження спинного мозку — від найлегших до незворотного синдрому поперечного ураження. При ускладнених пошкодженнях хребта синдром повного поперечного ураження спинного мозку зустрічається приблизно у 50% постраждалих.



Існують наступні синдроми травматичного ураження спинного мозку:

• струс
• забій (контузія спинного мозку)
• розтрощення

Під терміном « струс спинного мозку » (commotio spinalis) розуміють оборотне порушення його функцій при відсутності видимих ​​пошкоджень структури мозку. Передбачається, що симптоми струсу спинного мозку є наслідком порушення функцій нервових клітин при раптовому виключенні супраспінальних впливів, а також мікроструктурних змін і парабиотического стану нервових клітин і нервових волокон нижче рівня ушкодження. При легких формах струсу зворотний розвиток симптомів відбувається в найближчі години після травми, при більш важких — в найближчі дні або тижні (до місяця).



У клінічній практиці початковий період травми, характеризується раптовим випаданням рухової, чутливої ​​і рефлекторної діяльності, позначається терміном « спинальний шок ». Тривалість цього періоду в випадках оборотності неврологічної симптоматики дуже варіабельна і може досягати декількох тижнів і навіть місяців.



Під терміном « контузія спинного мозку » (contusio spinalis) розуміють забій його з пошкодженням самої тканини. При цьому в кінцевій стадії захворювання можуть спостерігатися залишкові явища порушення функції мозку. Забій спинного мозку в більшості випадків супроводжується картиною спинального шоку, т. Е. Тимчасовими парезами, паралічами, гіпотонією, арефлексією, розладами чутливості, порушенням функції тазових органів і деяких вегетативних функцій (потовиділення, піломоторних рефлексів, помилкової температури і т. Д.). Симптоми спинального шоку затушовують справжню картину пошкодження спинного мозку, і тільки коли мине ознак шоку залишається стійка симптоматика, що є наслідком удару мозку або його розтрощення.



У більшості випадків картина ураження спинного мозку досягає піка відразу ж після травми хребта, що свідчить про значення раптової зміни конфігурації хребетного каналу на рівні ушкодження. Тільки в порівняно рідкісних випадках в наступний період спостерігається прогресування неврологічних симптомів в результаті набряку і крововиливів. При неврологічному обстеженні в найближчі години після травми необхідно в першу чергу з'ясувати, чи є картина повного поперечного ураження спинного мозку або тільки часткове випадання його функцій. Збереження будь-яких елементів моторики або чутливості нижче рівня ушкодження свідчать про часткове ураженні спинного мозку. Тривало існуючий приапизм і ранні трофічні розлади, як правило, свідчать про необоротний пошкодженні мозку. Якщо в клінічній картині повного поперечного ураження в найближчі 24-48 год може залишитись непоміченим ознак відновлення функцій, то це зазвичай свідчить про незворотність пошкодження і є поганим прогностичним ознакою.



Симптоми ураження спинного мозку при травмі хребта відображають різні фази захворювання. Спочатку з'являються ознаки спинального шоку у вигляді раптово розвинулася млявою параплегії, відсутність чутливості, арефлексии нижче рівня ураження, затримки сечовипускання і дефекації, нерідко з приапизмом і відсутністю потовиділення нижче рівня ураження.



Гістологічно ця фаза проявляється хроматолізісом уражених нейронів. Потім наростає спінальна рефлекторна активність з виникненням спастичних явищ, спинального автоматизму і в ряді випадків сгибательного спазму. Відновлення рефлекторної активності починається значно дистальніше рівня ураження, піднімаючись вище аж до цього рівня.

Однак при розвитку важкого урогенная сепсису, бронхопневмонії або інтоксикації внаслідок пролежнів стадія спінальної рефлекторної активності може знову змінитися млявою параплегией і арефлексією, що нагадують стадію спинального шоку.



гематомієлія. у випадках локалізації гематомієлії в шийному відділі часто спостерігаються летальні випадки. У патогенезі дихальних порушень при пошкодженні на рівні Civ-Cv шийного сегмента має значення розвивається при цьому параліч діафрагми. При наявності спинального шоку його симптоми затушовують картину гематомієлії, і вона може клінічно проявитися значно пізніше.

Синдром ураження передніх відділів спинного мозку. Синдром ураження передньої спінальної артерії, описаний в основному при судинних ураженнях спинного мозку, може спостерігатися і при травматичному його поразці, оскільки передня спинальна артерія постачає 2/3 речовини спинного мозку. Для цього синдрому характерні паралічі з диссоційованними розладами чутливості і порушення функцій тазових органів, але за відсутності ознак ураження задніх стовпів.



Синдром ушкодження передніх відділів спинного мозку проявляється негайно після травми повним паралічем кінцівок і гіпестезією до рівня ураженого сегмента, причому відчуття руху і положення кінцівок і частково вібраційна чутливість збережені. Цей синдром може бути наслідком також згинальній травми. У патогенезі його особливе значення має здавлення передніх відділів спинного мозку зміщеним назад тілом хребця, що посилюється натягом зубовидних зв'язок і деформацією бічних відділів мозку. Якщо при цьому ретельне -рентгенологіческое дослідження виключає пошкодження кістки, то слід запідозрити гостре килоподібну випадання вкінці міжхребцевого диска. Відсутність блоку при ликвородинамических пробах не виключає постійно існуючої передньої компресії спинного мозку, і в цих умовах виникають показання до ламінектомії з перетином зубовидних зв'язок. У подібних випадках іноді доводиться робити пневмоенцефалографія, уточнюючу ступінь і локалізацію зміщення передніх структур пошкодженого хребця і випинання зруйнованих дисків в просвіт хребетного каналу. Поразка передніх відділів спинного мозку при ускладнених пошкодженнях хребта зустрічається часто, і спостерігається, за даними Я. Л. Цив'яна з співавт. (1976), у 4 / s хворих з ушкодженнями хребта і спинного мозку. У подібних випадках, якщо після скелетного витягування і форсованого вправляння протягом доби намітиться хоча б невеликий регрес неврологічної патології, що свідчить про можливість відновлення функції спинного мозку, найбільш доцільною є операція передньої декомпресії спинного мозку, зі стабілізацією передніх структур пошкодженого відділу хребта.

Розлади кровообігу в спинному мозку

В минулі десятиліття патологія спинного мозку при травмі хребта розглядалася в основному як механічне пошкодження. Однак в останні роки висуваються концепції, що підкреслюють значення розлади кровопостачання певних сегментів мозку з розвитком ішемії, тканинної гіпоксії та аноксії з випаданням спінальних. функцій.



Експериментальні, патологоанатомічні та клінічні дані показують, що порушення кровообігу в. спинному мозку може виникнути при струсі спинного мозку і розглядається як рефлекторне. При цьому вазомоторні порушення, стази, диапедезного характеру плазморея з розвитком набряку мозку і петехіальні крововиливи порушують кровопостачання нервової тканини і можуть привести до тканинної гіпоксії, вторинним паренхіматозним некрозів і розм'якшення. Механічні впливу на спинний мозок при зсувах хребця або пролапсе диска поряд з пошкодженням тканини мозку супроводжуються здавленням або розривом кровоносних судин цій галузі і рефлекторними порушеннями кровообігу в сусідніх або віддалених сегментах мозку внаслідок патологічних імпульсів, що виходять із зони пошкодження. При цьому слід врахувати і можливість здавлення розташованої в області пошкодження хребта добре розвиненою корешковой артерії, що має велике значення в кровопостачанні мозку.



Ці концепції підтверджуються клінічними спостереженнями, згідно з якими рівень ураження спинного мозку іноді не відповідає рівню ушкодження хребта.



У ряді випадків рівень сегментарної патології спинного мозку відповідає зазначеному рівню, але при цьому виявляється другий рівень поперечного ураження спинного мозку, розташований значно нижче або вище рівня ушкодження хребта. 

Так, наприклад, при пошкодженні шийного відділу хребта і спинного мозку часто виявляються два рівня ураження :

1. переважно сегментарного характеру в області верхніх кінцівок,
2. поперечне ураження спинного мозку в області ThiV сегмента внаслідок порушення кровообігу мозку на стику постачання двома артеріальними системами.

Найбільш часто спінальна патологія, яка не відповідає рівню ушкодження хребта, виникає на рівні Cv, Thiv, Thxii і Li сегментів, що пояснюється існуванням так званих критичних зон кровообігу на стику двох артеріальних систем спинного мозку, найбільш схильних до декомпенсації при розладах кровообігу.



Порушення гемодинаміки ведуть до ішемічного розм'якшення спинного мозку, частіше за все у випадках «мінімального кровопостачання» в так званих небезпечних, або критичних, зонах. 



Анатомічними дослідженнями встановлено, що кровопостачання спинного мозку здійснюється не сегментарной системою корінцевих артерій, а тільки одиничними, добре розвиненими артеріальними стовбурами. Легко виражені порушення кровопостачання викликають лише функціональні явища випадання. Порушення середнього ступеня обумовлюють в першу чергу пошкодження центральних відділів з подальшим розвитком некрозів, розм'якшення і кіст, а важкі ішемії призводять до розладу функцій всього поперечника спинного мозку. 

Поразка кінського хвоста і конуса при переломах поперекових і крижових хребців

Ця поразка веде до появи корінцевих симптомів, до розвитку синдрому ураження кінського хвоста або конуса спинного мозку. Слід зазначити, що при відсутності найближчим часом після травми неврологічної симптоматики у віддалені терміни може виникнути корінцевий синдром та клінічна картина міжхребцевого остеохондрозу. Природно, що при переломах хребта може спостерігатися не тільки пошкодження спинного мозку або його корінців, але і поєднане ушкодження сплетінь, симпатичних утворень і нервів кінцівок (особливо при супутніх переломах кінцівок).

Методика обстеження хворого та принципи лікування

Найбільш доцільним при лікуванні ускладнених переломів хребта є спільна робота невропатолога, ортопеда і нейрохірурга. Обстеження хворого має на меті визначення ступеня і характеру ураження нервової системи, деформації хребта, общесоматического стану, виключення супутніх ушкоджень кінцівок і внутрішніх органів.



Клінічна картина переломів характеризується хворобливістю в області пошкодження при пальпації, деформацією (наприклад, утворенням гострого кутового кіфозу — горба при компресійному переломі в грудному відділі), напругою м'язів шиї або спини. У разі зміщення вперед трьох верхніх шийних хребців деформація легко встановлюється пальпацией через рот. При виражених симптомах ураження певного рівня спинного мозку або його корінців топический діагноз пошкодження хребта може бути поставлений з більшою часткою ймовірності з урахуванням неврологічної симптоматики. Рентгенографія хребта проводиться в умовах, що запобігають посилення дислокації хребта.



Лікувальні заходи при переломах хребта зводяться до наступного.

1. Транспортування хворого в лікувальний заклад здійснюється таким чином, щоб не посилити деформацію хребта і не викликати вторинних ушкоджень спинного мозку. Найбільш доцільна в разі пошкодження шийного відділу хребта негайна фіксація хворого в рамі стрікер, до якої прикріплено пристосування для скелетного витягування.
2. У лікувальному закладі потерпілого з такими ж застереженнями укладають на жорстку постіль або на щит, зверху якого поміщають щільний або повітряний матрац і туго натягнуту (без всяких складок) простирадло. Найбільш доцільно використовувати ліжко зі спеціально повертається двостулкових рамою стрікер. Вона забезпечує хорошу іммобілізацію, витягування, полегшує повертання хворого, зміну білизни і догляд за шкірою ,, спорожнення кишечника, а також перевезення в інше приміщення.
3. У лікувальному закладі повинні проводитися ортопедичні заходи, щоб усунути деформацію хребта (особливо просвіту хребетного каналу), забезпечити його стабільність і запобігти вторинне зміщення. Спинний мозок в більшості випадків пошкоджується в момент травми, а подальше здавлення мозку зміщеними хребцями лише посилює це пошкодження.

Природно, що здавлення пошкодженого в момент травми спинного мозку сместившимися частинами хребців, міжхребцевих хрящем, розташованим в межах хребетного каналу, набряклими тканинами, а іноді і гематомою є ускладнює фактором, який погіршує стан спинного мозку і має бути усунутий можливо раніше за допомогою ортопедичних втручань або хірургічним шляхом. 



Це досягається наступними лікувальними заходами:

1. одномоментним закритим вправлення переломовивихів хребта,
2. витяжкою ,
3. відкритим (оперативним шляхом) вправлення цих переломовивихів (відкритої репозиції),
4. операцією задньої або передньої декомпресії,
5. тривалою іммобілізацією хребта, що досягається або оперативним шляхом ( операцією заднього або переднього спондилодезу), або накладенням фіксуючих пов'язок (гіпсових і т. д.). 
   
   Хірургічне втручання повинно відповідати таким вимогам:
   1. повноцінної декомпресії спинного мозку і його судин,
   2. відновленню нормальних анатомічних співвідношень хребетного каналу і спинного мозку з метою створення оптимальних умов для максимально можливого відновлення функції спинного мозку,
   3. забезпечення надійної стабілізації пошкодженого хребетного сегмента з метою запобігання вторинним зсувів пошкоджених хребців,
6. подальшим функціональним лікуванням для попередження атрофії м'язів, що забезпечують статику хребта під час стояння і ходьби,
7. в пізній стадії захворювання, коли вже ясний межа оборотності н євро логічної симптоматики, основне завдання лікаря полягає в створенні умов для максимального використання залишкових функцій, тому тут основними є ортопедичні заходи.

Особливе місце серед пошкоджень хребта займають переломи і вивихи двох верхніх шийних хребців, що обумовлено як особливостями їх топографічних взаємовідносин, так і небезпекою пошкодження довгастого і спинного мозку з летальним результатом. 



В атланто-осьовий області зустрічаються:

1. травматичний передній вивих або підвивих атланта без перелому зубовидних відростка,
2. перелом зубовидних відростка без зміщення,
3. переломовивіх атланта і зубовидних відростка,
4. перелом атланта.

Дислокація (зміщення) в атланто-аксиальном зчленуванні може бути також наслідком гострих або хронічних інфекційних процесів (переважно ревматичних артритів або запальних процесів в назофарингеальної області), що викликають розслаблення періартикулярних тканин цього зчленування, або ж вроджених аномалій атланта і епістрофея (епіфізеальное поділ зубовидних відростка), відсутність епістрофея, каліцтва атланта.



Лікувальні заходи при переломі і вивихах двох верхніх шийних хребців включають тривале скелетневитягування за звід черепа, а в деяких випадках оперативне втручання з метою ліквідації компресії спинного мозку і забезпечення стабільності в атланто-окціпітальной зчленуванні. В останнє десятиліття увага прикута до так званої гіперекстензіонной травмі шийного відділу хребта (підвидом якої є так звана хлистова травма). Ці ушкодження виникають при транспортних (особливо автомобільних), футбольних травмах, при пірнанні, падінні з висоти, зі сходів вперед особою, при ускладненій інтубації трахеї. При цьому розвивається так званий гострий шийний синдром, виражений в різному ступені і виникає після форсування гиперєкстензии шиї, що перевищує анатомо-функціональні межі рухливості цього відділу хребта. На спонділограммах при цьому часто не вдається виявити кісткової патології хребта, в більш важких випадках, особливо при автодорожніх подіях з разгибательное механізмом насильства, виникають переломи шийних хребців і пошкодження зв'язкового-дискового апарату.



Клінічно ця травма проявляється в різному ступені тяжкості синдромами ураження нервової системи, серед яких розрізняють:

1. Корінцевий синдром ( який має місце приблизно в 25% випадків), що виявляється болями в шийно-потиличній області протягом тижнів, а іноді місяців.
2. Синдром часткового порушення функцій спинного мозку з наявністю пірамідного синдрому (спостережуваного також приблизно в 25% випадків ). При цьому характерно виникнення пекучих минущих болів в руках внаслідок ураження задніх стовпів і здавлення корінців Суп і Суш з швидко минущим відчуттям слабкості в нижніх кінцівках.
3. Синдром поперечного ураження спинного мозку, що виявляються приблизно в 30% випадках. У тих випадках, коли цей синдром є нестійким і швидко регресує, є підстави вважати його проявом спинального шоку. При частковому регресі цього синдрому залишаються стійкі порушення функції спинного мозку різного ступеня вираженості.
4. Синдром передньої спінальної артерії виявляється приблизно в 20% випадків і проявляється дистальними парезами верхніх кінцівок з гіпотонією і гіпотрофією м'язів, нижнім парапарезом, дистантних і. диссоційованними розладами чутливості, розладами функції тазових органів.

При гіперекстензіонной травмі спостерігається більш швидке і повне відновлення рухів в нижніх кінцівках (у порівнянні з верхніми) внаслідок переважного ураження передніх рогів шийного потовщення і внутрішніх відділів пірамідного пучка, де розташовуються волокна для верхніх кінцівок. Іноді на тлі швидкого і майже повного регресу вираженого тетрапареза тривалий час все ж відзначається паретичной верхніх кінцівок з атрофією м'язів, особливо дрібних м'язів кисті, фибрилляцией в м'язах плечового пояса і легкої гиперстезии в області передпліч. 

Лікування травм хребта і спинного мозку

Лікування хворого, який отримав (навіть приблизно) травму хребта, а також з підозрою на травму спинного мозку, починається в момент його виявлення і ще до доставки його в лікарню. Перше необхідний захід — це іммобілізація хребта по всій довжині. Переважно транспортування травмованого в відділення нейрохірургії або ж багатопрофільне відділення з можливістю лікування спинальних хворих.



У багатьох випадках травми хребта і спинного мозку вимагають хірургічного втручання. Рішення про такий фахівець приймає на підставі ступеня вираженості неврологічних симптомів. Операція, при її необхідності, проводиться в найкоротші терміни, оскільки через 6-8 годин після факту здавлювання спинного мозку і забезпечують його роботу судин результати ішемічних змін можуть бути незворотні. З цієї причини всі присутні на момент госпіталізації пацієнта протипоказання до оперативного втручання усуваються в рамках інтенсивної терапії. Така, як правило, включає в себе оптимізацію роботи дихальної та серцево-судинної системи, показників гомеостазу з точки зору біохімії, усунення (частково або, при можливості, повне) набряку мозку, профілактику інфекцій та ін. Операція може складатися в видаленні, протезуванні або корекції положення (вправленні, декомпресії, реклинацию) хребців, відновлення цілісності пошкоджених органів та інших діях, які забезпечують оптимально можливий зв'язок відділів хребта і спинного мозку.



У разі, якщо травма не вимагає оперативного втручання, лікування полягає в фіксації хребта в природному положенні (з попереднім вправлением, якщо таке необхідно) і стимуляції процесів регенерації тканин, нервових закінчень і функціонування органів , чия робота була порушена внаслідок самої травми або її ускладнень. У комплекс лікувальних заходів нерідко входить і розробка м'язів навколо пошкодженого відділу, теплові процедури і масаж, в більш складних випадках йдеться про іммобілізації хребта в зонах ураження, витягнення. Результат лікування визначає комплекс реабілітаційних заходів.



Протягом останніх півтора десятиліть спостерігається тенденція до переходу від консервативних методів лікування гіперекстензіонной травми шийного відділу хребта (іммобілізація шийно-потиличної області пов'язкою з подальшою фізіотерапією, накладення торакокраніальной пов'язки, при показаннях — витягування) до оперативного втручання у випадках, коли є підстави вважати вплив факторів, що викликають компресію спинного мозку [Іргер І. ​​М., Юмашев Г. С., Румянцев Ю. В., 1979, Schneider et al., 1954, 1971, Schlosbree "1977].



Догляд за хворими з ушкодженнями хребта і спинного мозку дуже важкий для обслуговуючого персоналу, особливо при відсутності регресу важких неврологічних розладів.



Одним з найбільш частих і загрозливих ускладнень при травмі спинного мозку є порушення функції сечового міхура. 

Для Терміново спорожнення сечового міхура застосовуються три способи:

1. періодична або постійна катетеризація,
2. ручне спорожнення сечового міхура,
3. прокол міхура.

Для виведення сечі з міхура протягом тривалого часу застосовуються два методи:

1. дренування по Монро з використанням припливно-отливного дренажу,
2. надлобковая цистостомія. 

Дренування по Монро полягає в періодичному надходженні в сечовий міхур слабкого антисептичний розчину або розчинюючої сечові солі рідини, виведенні її з міхура за допомогою системи та «розриву» сифона після спорожнення сечового міхура . Клінічні спостереження показують, що система Монро не попереджає повністю інфікування сечовивідних шляхів, але в порівнянні з іншими методами затримує його розвиток, зменшує його прояви і забезпечує відновлення сечовипускання по так званому автоматичному типу. У тих випадках коли є підстави припускати тривале порушення функції сечовипускання, застосовується метод накладення надлобкового свища.



Основною причиною виникнення і розвитку пролежнів в областях, де внаслідок травми спинного мозку порушена іннервація, є висока чутливість дистрофічних тканин до механічних і інфекційних впливів. Однак в місцях, що не піддаються тиску, ніколи не виникає пролежнів при будь-якої тяжкості ушкодження спинного мозку. При лікуванні пролежнів важливо створити умови, що запобігають труднощі лімфо і кровообігу в уражених тканинах і стимулюючі ці процеси. Для цієї мети застосовують різні мазеві пов'язки (до складу яких іноді входять антибіотики), УФО (ерітемние дози), видалення струпов, висічення некротизованих тканин. При розвитку глибоких пролежнів рекомендується освіження рани, поетапне висічення некротизованих тканин з ранньої або пізньої шкірної пластикою, а при остеомієліті — видалення підлягає кістки. 

Реабілітація травм хребта і спинного мозку

З точки зору процесу реабілітації, найбільшу увагу слід приділити пошкоджень хребта, пов'язаних з порушеннями цілісності і функціональності хребців. План реабілітації та комплекси заходів різняться в залежності від стабільності пошкодження. Так, у разі, якщо демонструється тенденція до зміщення хребця (нестабільне ушкодження), реабілітація ґрунтується на фіксуванні такого. Травма, що виражається в клиноподібної компресії, відриві передніх кутів тіла кістки, не вимагає фіксації і може включати більш широкий спектр вправ. Кожен з використовуваних сьогодні методів застосовується строго відповідно до показань і на підставі результатів огляду хворого. При цьому всі підходи спрямовані на зміцнення м'язів тулуба для створення 'м'язового корсету', включають ЛФК, фізіотерапію і механотерапію. При виникненні ускладнень, показана електроімпульсна терапія, стимуляція метаболічних процесів, а також кровообігу і регенерації.



Реабілітація після травм, що призвели до порушення функціонування хребта і спинного мозку , різниться в залежності від ступеня отриманих ушкоджень. У більшості випадків метою реабілітації є максимально повне відновлення частково або повністю втрачених або пригноблених, а також розробка збережених функцій спинного мозку. Найменш оборотні наслідки травми наступають в разі функціонального або анатомічного розриву. В цьому випадку лікувальні та відновлювальні заходи спрямовуються на вироблення функцій, що забезпечують пристосування організму до нових для нього умов. Крім того, завданням фахівців є забезпечення максимально повного зв'язку між відділами спинного мозку.



Усі заходи по реабілітації пацієнтів припускають поступове нарощування навантажень до оптимального рівня. У кожному разі термін закінчення процесу відновлення індивідуальний, проте рідко не перевищує 2-3 місяців. Зокрема, першу половину першого місяця реабілітація має на меті відновлення роботи серцево-судинної і дихальної системи, підняття тонусу пацієнта, профілактику погіршення стану м'язів тіла. Надалі до кінця першого місяця (в залежності від пошкоджень, цей період може збільшуватися) дії персоналу і хворого спрямовані на відновлення роботи інших внутрішніх органів, стимуляцію природної регенерації, підготовку м'язів і всього організму до розширення комплексу рухів.

Токсоплазмоз — захворювання з групи зоонозів, що викликається найпростішим Tocsoplasma gandii, передається людині через домашніх тварин, пацюків або мишей. Токсоплазма має форму півмісяця, може розташовуватися як всередині, так і внеклеточно в ЦНС, сітківці, міокарді, нирках і ендокринних залозах. При патологоанатомічному дослідженні виявляються ознаки дисемінованого енцефаломієліту з ділянками жовтого некротичного розм'якшення в тканини мозку. Запальний процес в оболонках призводить до розвитку слипчивого лептоменінгіту. Півкулі мозку зменшені в обсязі, шлуночки розширені. Спайкові процеси в епендими шлуночка і в оболонках мозку супроводжуються розвитком внутрішньомозкової гідроцефалії, в тканини мозку виявляються численні осередки звапніння. За походженням прийнято виділяти токсоплазмоз вроджений і набутий. Природжений токсоплазмоз виникає в результаті переходу інфекції від матері до плоду у внутрішньоутробному періоді. 

Клініка токсоплазмозу

Захворювання може проявлятися у вигляді відносно гостро протікає менінгоенцефаліту, що супроводжується підвищенням температури, порушенням свідомості, тоніко-клонічними судомами, ригідністю м'язів потилиці, розвитком парезів і паралічів. У спинномозковій рідині виявляються ксантохромия, білково-клітинна дисоціація. Більш типовими є хронічні форми у вигляді гідроцефалії або мікроцефалії, що поєднуються з явищами хориоретинита і іншими ураженнями або вадами розвитку очей: мікроофтальмія, косоокістю, атрофією зорових нервів, вродженою катарактою та ін. На очному дні в області жовтої плями або на периферії сітківки виявляються вогнища буро -червоного або жовтувато-білого забарвлення округлої форми. У окружності вогнища видно скупчення жовтого пігменту. Важливою діагностичною ознакою вродженого токсоплазмозу є виявлення вогнищ звапнення на рентгенограмі черепа. У дітей, які страждають вродженим токсоплазмозом, відзначаються різка ступінь затримки розумового розвитку, епілептичні припадки.

Придбані форми токсоплазмозу характеризуються головним болем, блювотою, болями в суглобах. Можуть відзначатися підйоми температури і висипання на шкірі. У деяких випадках виникають набряк сосків, а потім і атрофія зорових нервів. Рідше, ніж при вроджених формах, але все ж можуть зустрічатися хориоретинит і інші очні симптоми. При дослідженні спинномозкової рідини відзначається тенденція до збільшення вмісту білка, цитоз, іноді вдається виділити мікроорганізми.

У діагностиці вродженого і набутого токсоплазмозу, крім зазначених вище ознак, велике значення надається проведенню лабораторних досліджень — реакції з барвником Сейбіна — Фельдмана, реакції зв'язування комплементу з токсоплазмозним антигеном, реакції гемаглютинації, внугрікожной пробі з токсоплазміном. 

Лікування токсоплазмозу

Лікування токсоплазмозу проводять хлоридином циклами по 5 днів з перервами між ними 7-14 днів. Зазвичай проводять 3 цикли. Доза хлоридину для дорослих 0,025-0,05 г на добу (2-3 прийоми). Одночасно призначають сульфадимезин по 3-6 г в день. Дози препаратів дітям зменшуються відповідно до віку. З метою профілактики токсичних впливів хлоридину (гемоліз) внутрішньом'язово призначають фолієву кислоту в дозі 5 мг щодня.