С-реактивний білок з'являється протягом 24-48 годин, пік до 72 години, стає негативним після 7 днів, рівень с-реактивного білка корелює з піком креатинкінази-МВ, але пік СРБ настає на 1-3 дні пізніше.

Існуючий підйом рівня с-реактивного білка без повернення до норми свідчить про поразку тканин серця або ще де-небудь. Відсутність наростання С-реактивного білка змушує запідозрити некроз в перші 2-10 днів.

С-реактивний білок звичайно нормальний при нестабільної стенокардії з відсутністю некрозу тканин, що мають нормальний рівень кардіального тропонина Т (менш 0,1 мкг / л). Рівень С-реактивного білка може повторно підвищуватися протягом 3 місяців після гострого інфаркту міокарда.

Пік С-реактивного білка корелює з піком креатинкінази-МВ при гострому інфаркті міокарда.

Може також наростати при інфекції , запаленні, пошкодженні тканин або їх некрозі.

Гіпоплазія або аплазія тимуса , паращитовидних залоз і аномалії інших структур формуються одноразово і обумовлені делецией в хромосомі 22 q11.

Діагностичні критерії гіпоплазії тимуса

При гіпоплазії тимуса характерно залучення в процес не менше 2 перерахованих нижче органів системи:

• тимус,
• паращитовидної залози,
• серцево-судинна система.

При гіпоплазії тимуса може спостерігатися транзиторна гипокальциемия , що викликає судоми у новонароджених.

• Сироваткові імуноглобуліни при синдромі Діджорджіо зазвичай в межах норми, але можуть бути нижче, особливо IgA, рівень IgE може бути вище норми.
• зниження при гіпоплазії тимуса стає і число Т-клітин і щодо підвищений відсоток в-клітин.
• Співвідношення хелперів і супресорів в нормі.
• При повній вираженості синдрому пацієнти зазвичай сприйнятливі до опортуністичних інфекцій, і можливий летальний результат при переливанні крові внаслідок реакції «трансплантат проти господаря».
• при частковому синдромі Діджорджіо з варіабельною гіпоплазією розвиток і відповідь на інфекцію можуть бути адекватними.
• Тимус часто відсутня, при ектопії тимуса гістологія в нормі.
• При гіпоплазії тимуса фолікули лімфатичних вузлів в нормі, але в паракортикальній і тімусзавісімих зонах спостерігаються ділянки клітинного виснаження. Ризик розвитку раку і аутоімунних захворювань при гіпоплазії тимуса — синдрому Діджорджіо не підвищений.

Тимус — орган лімфопоезу людини, в якому відбувається дозрівання, диференціювання і імунологічне «навчання» T-клітин імунної системи.

Більше 40% пухлин тимуса супроводжується паратіміческімі синдромами, що розвиваються згодом і в третині випадків носять множинний характер.

Пухлини тимусу асоціюються з такими захворюваннями, як:

• Велика міастенія приблизно в 35% випадків, причому в 5% випадків може з'являтися на 6-й рік після видалення Тімом. Тімом розвивається у 15% пацієнтів з великою міастенію.
• Придбана гипогаммаглобулинемия . 7 — 13% дорослих пацієнтів мають асоційовану тімому, після тімектоміі стан не поліпшується.
• Справжня червоно-клітинна аплазія (Ікка) виявляється приблизно у 5% пацієнтів з Тімом.
• 50% випадків Ікка асоційоване з Тімом, у 25% поліпшення настає після тімектоміі. Тімом може протікати одночасно або розвинутися в подальшому, але не передувати гранулоцитопении або тромбоцитопенії — зниженні числа тромбоцитів або їм обом в третині випадків, тімектомія в даному випадку марна. Ікка зустрічається у третини пацієнтів з гіпогаммаглобулінемій і Тімом.
• Аутоіммунна гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса і підвищеною кількістю ретикулоцитів. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Синдром Кушинга.
• Множинна ендокринна неоплазія (зазвичай тип I).
• Системний червоний вовчак.
• Змішані стану — гигантоклеточний міокардит , нефротичний синдром.

Пухлини тимусу можуть бути пов'язані з такими шкірними патологіями, як шкірно-слизовий кандидоз, пемфігус.

Ангіоіммунобластіческой лимфаденопатией називають стан, що виявляється збільшенням лімфатичних вузлів лімфатичної системи, що впливає на лімфоцити кровоносних судин.

• Рідкісне лімфопроліферативних розлад, що виникає з зрілих посттіміческіх Т-лімфоцитів з несподіваним клінічним проявом у вигляді конституційних симптомів і лимфоаденопатии.
• Прогноз захворювання дуже несприятливий.
• При ангіоіммунобластіческой лимфаденопатии потрібно біопсія лімфатичного вузла, в якому є характерні зміни, але цього недостатньо для постановки діагнозу — необхідні додаткові лабораторні дослідження.
• У 75% випадків є неспецифічна поліклональна гипергаммаглобулинемия .
• У 50% випадків розвивається Кумбс-позитивна гемолітична анемія . Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Лейкоцитоз (підвищення кількості лейкоцитів ) з лимфопенией.
• Тромбоцитопения — знижене число тромбоцитів в крові .

Для ангіоіммунобластіческой лимфаденопатии характерна висока частота появи аутоантитіл і асоціація з іншими аутоімунними синдромами, особливо на системний червоний вовчак.

• Летальний результат зазвичай пов'язаний з розвитком інфекції, асоційованої з Т-клітинним імунодефіцитом — цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, вірус простого герпесу, опортуністична грибкова інфекція.
• У 5 — 20% випадків розвиваються лімфоми В- або Т-клітинного типу, рідше хвороба Ходжкіна.
• Серологічне дослідження на ВІЛ негативно.

Прозапальні цитокіни (наприклад, інтерлейкін-6, фактор некрозу пухлини альфа)

> нестабільність клітинних мембран (наприклад, мієлопероксидази)

> пошкодження клітинних мембран (асоційований з вагітністю плазмовий протеїн А)

> гострофазових показники (наприклад, с-реактивний білок )

> ішемія (наприклад, ішемія-модифікований альбумін )

> некроз (кардіальний тропонин )

> дисфункція міокарда (тип В натрйуретіческого пептиду ).

Інші лабораторні знахідки при інфаркті міокарда

• Сироваткова ACT і ЛДГ наростають, використовуються нетривало для діагностики гострого інфаркту міокарда.
• Сироваткова АЛТ зазвичай не наростає, поки не виникають застійне ураження печінки, лікарське ураження печінки і т. д.
• Сироваткова лужна фосфатаза (алкалінфосфотаза, з судинного ендотелію) наростає під час репаративної фази інфаркту (від 4 до 10 днів після епізоду гострого коронарного синдрому). Сироваткова гамма-глутамінтрансферази також наростає.

Лейкоцитоз (підвищення кількості лейкоцитів ) при інфаркті міокарда зазвичай вариабелен, як правило , його перевіряють на 2-й день, але може бути виявлений і раніше 2 годин. Підрахунок лейкоцитів зазвичай показує помірне підвищення їх кількості: від 12 000 до 15 000, & lt, 20 000 не рідкість, і іноді лейкоцитоз дуже високий. Зазвичай кількість поліморфноядерних нейтрофілів становить 75-90% з легким зрушенням вліво, переважно проявляється до лихоманки.

ШОЕ при інфаркті міокарда наростає зазвичай на 2-3-й день (може і протягом декількох годин), пік спостерігається через 4-5 днів і персистують 2-6 місяців. Наростання ШОЕ іноді більш чутливо, ніж лейкоцитоз, так як може з'являтися до лихоманки та після температури, коли лейкоцитоз приходить в норму. Рівень наростання ШОЕ не корелює з тяжкістю прогнозу.

Глюкозурія і гіперглікемія виявляються у 50% пацієнтів. Толерантність до глюкози при інфаркті знижується.

Лабораторні знахідки, що свідчать про ускладнення гострого інфаркту міокарда (наприклад, наростання мозкового натрійуретичного пептиду — провісник прогресування застійної недостатності кровообігу і ризику смерті через зниження насосної функції серця, розриву сосочкових м'язів, розриву міокарда, тромбоемболії в 2-5% випадків).

Причини застійної серцевої недостатності

1. Недостатність лівого шлуночка (ЕКГ є золотим стандартом для діагностики цього стану).
2. Правожелудочковая недостатність.
3. Аритмії

• Метаболічні порушення повинні бути виключені в першу чергу при розробці тривалої антиаритмічної терапії (наприклад, гіпокаліємія , гіпомагнеземія , анемія, гіпоксемія, гіпотиреоз, гіпертиреоз).Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Лабораторні знахідки, обумовлені емболією різних органів.

4. Клапанні захворювання.

Систолическая дисфункція серця

60-75% випадків лівошлуночкової дисфункції обумовлено втратою ефективної скорочувальної здатності міокарда.

Причини систолічної дисфункції лівого шлуночка

1. Ішемічна хвороба серця (69%).
2. Гіпертензія (7%).
3. Кардиомиопатия (13%), наприклад:

• ліки типу амфетаміну, герсептіна (трастузумаб), антрацикліну, гемотерапевтіческіе агенти, а також кокаїн, алкоголь,
• токсини, наприклад, карбон моноксідаза, арсенік,
• інфекції, наприклад, віруси, бактерії, рикетсії, протозой,
• запалення, наприклад, при колагенових хворобах, гігантоклітинному міокардит , реакції відторгнення трансплантата,
• метаболічні, наприклад, дефіцит кальцію , фосфору , магнію, тіаміну,
• ендокардит , наприклад, при діабеті, хвороби щитовидної залози, феохромоцитоме ,
• системні захворювання, зокрема амілоїдоз,
• гемохроматоз , саркоїдоз ,
• дефекти клапанів (придбані, вроджені),
• спадкові захворювання, наприклад м'язова дистрофія.

Диастолическая дисфункція лівого шлуночка

Диастолическая серцева дисфункція зі збереженою систолічною функцією (25-40% випадків лівошлуночкової недостатності, внаслідок рефрактерного міокардиту).

Причини

• Гіпертрофія лівого шлуночка при гіпертензії, стенозі аорти.
• Ішемія міокарда.
• Інфільтративні хвороби, наприклад амілоїдоз ( локальний амілоїдоз , генералізований амілоїдоз) — псевдоміокардіт.

В-тип натрійуретичного пептиду — це гормон, що виробляється миоцитами в шлуночках у відповідь на підвищення тиску в порожнинах серця, з потенційною діуретичною, натрійуретичний функціями (виводити натрій з сечею ) і здатністю розслабляти гладку мускулатуру судинної стінки.

Два комерційних дослідження — натрійуретичного пептиду в-типу (BNP) та N -термінальной фракції прове-натрійуретичного пептиду (NT-npoBNP) — високо корелюють між собою і мають схожі результати. З-термінальна форма є активним гормоном, N-термінальна — інактіватори, обидві формуються з прове-типу натрійуретичного пептиду, кожна визначалася в різних комерційних дослідженнях.

Застосування аналізу на натрійуретичний пептид крові

• Мета аналізу на натрійуретичний пептид — скринінг та діагностика застійної серцевої недостатності , виявлення клінічних діагностичних критеріїв.
• Висока прогностична цінність негативного результату на натрійуретичний пептид робить його дуже корисним тестом виключення.
• Диференціальна діагностика диспное (наприклад, хронічна обструктивна хвороба легень).
• Визначення тяжкості стану: натрійуретичний пептид має високу кореляцію з ростом розвитку ураження серця.
• Асоціація класів від I до IV. Прогностичний ознака для класів III і IV.
• Стратифікація ризику і прогноз: наростання рівня натрійуретичного пептиду навіть без «нормального значення» (менше 20 пг / мл у чоловіків, менш 23 пг / мл у жінок), предиктор ризику смерті і поразки серця (наприклад, застійна серцева недостатність, фібриляція передсердь, інсульт ) але не коронарне ураження. Істотна кореляція між мозковим натрійуретічеським пептидом і ступенем ризику — низькою, високою або середньої.
• Діагностика лівошлуночкової дисфункції.
• Контроль ефективності лікарської терапії (наприклад, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту).
• Виявлення хворих з факторами ризику, зокрема на ішемічну хворобу серця.

Розшифровка аналізу на натрійуретичний пептид

Рівень натрійуретичного пептиду залежить від віку і статі.

Рекомендовані крайні рівні натрійуретичного пептиду (рівні нерівноцінні):

• BNP — від 80 до 100 пг / мл,
• NT-npoBNP — 125 пг / мл для віку молодше 75 років, 450 пг / мл — & gt, 75 років.

• рівень натрійуретичного пептиду менше 100 пг / мл виключає застійну серцеву недостатність як причину диспное.
• рівень натрійуретичного пептиду в крові вище 400 пг / мл відображає 95% -ву ймовірність застійної серцевої недостатності.
• Значення між 100 і 400 пг / мл вимагають подальших досліджень.
• Значне наростання натрійуретичного пептиду є предиктором ускладнень у пацієнтів із застійною серцевою недостатністю.
• Наростання показників після гострого інфаркту міокарда є предиктором поганого прогнозу.
• Наростання рівня BNP при ураженні правого передсердя виражено менше, ніж при дисфункції лівого.
• BNP наростає і при неявно виражених аритміях.
• BNP і NT-npoBNP зростають при ураженні нирок, особливо якщо необхідний діаліз.
• Рівень вище 480 пг / мл = 51% ймовірності кардіальних / некардіальних захворювань в наступні 6 місяців.
• Рівень менше 230 пг / мл = 2,5% ймовірності кардіальних / некардіальних захворювань в наступні 6 місяців.
• Рівень вище 130 пг / мл = 19% ймовірності раптової смерті.
• Натрійуретичний пептид в крові нижче 130 пг / мл = 1% ймовірності раптової смерті.
• анормальними ехокардіограма без симптомів = приблизно 300 пг / мл.

Ні підвищення рівня натрійуретичного пептиду

• Хронічна обструктивна хвороба легень.
• Гіпертензія.
• Цукровий діабет.
• Ниркова недостатність.
• Ниркові зміни:

— легка альбумінурія (менше 1 г / день) зазвичай, — поодинокі еритроцити і лейкоцити , гіалінові циліндри і (іноді) зернисті циліндри, — сеча концентрована з питомою вагою вище 1,020, — помірна азотемія ( сечовина крові зазвичай менше 60 мг / дл) виникає при важкій олигурии, може наростати при форсованому діурезі (первинне захворювання нирок визначається шляхом пропорційного наростання в сироватці крові креатиніну і зниження питомої вагисечі, незважаючи на олигурию), — олігурія є характерною рисою правостороннього поразки.

Гіпертензія присутній у 18% дорослого населення США.

Систолическая гіпертензія

• Гіпертиреоз.
• Хронічна анемія з рівнем гемоглобіну менше 70 г / л. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Артеріовенозна фістула — при хвороби кісток Педжета, легеневій артеріовенозному варикозі.
• Хвороба бері-бері.

Диастолическая гіпертензія

• Гіпотиреоз .
• Систолическая і діастолічна гіпертензія
• Есенціальна (первинна) гіпертензія.
• Вторинна гіпертензія.

Причини гіпертензії

Первинна гіпертензія становить понад 90% випадків гіпертензії.

Вторинна гіпертензія становить менше 10% випадків гіпертензії.

• Ендокринні захворювання: ниркові, наприклад, феохромоцитома , альдостеронизм , синдром Кушинга, спадкова ниркова гіперплазія, гіпофізарні захворювання, наприклад, акромегалія, гіпертиреоз, гіперпаратиреоз і т. д.
• Ниркові захворювання: судинні (4% випадків гіпертензії), наприклад, стеноз ниркових артерій, нефросклероз, емболія, зміни паренхіми, наприклад, гломерулонефрит, пієлонефрит , поликистозная нирка, амілоїдоз ( локальний амілоїдоз , генералізований амілоїдоз), синдром Кіммелстіла — Вілсона, колагенози, що виробляє ренін пухлина нирок, обструкція сечовивідних шляхів.
• Хвороби центральної нервової системи, наприклад, цереброваскулярні ураження, пухлини мозку , поліомієліт.
• Інші, наприклад, токсемия вагітних, поліцитемія, гостра порфірія .
• Ліки, наприклад, оральні контрацептиви, трициклічніантидепресанти, лакрица.
• Токсичні речовини, наприклад, отрути на основі кадмію.

У дітей молодше 18 років причини гіпертензії наступні:

• хвороби нирок — 61-78%
• кардіоваскулярні хвороби (наприклад, коарктація аорти) — 13-15%
• ендокринна патологія, наприклад, минералкортикоидная

При гіпертензії виявляють лабораторні зміни викликані основним захворюванням . Ці стани часто несподівані і повинні бути виключені, так як багато розглядаються як курабельние випадки гіпертензії.

Лабораторні аналізи на оцінку функції нирок (наприклад, микроальбуминурия — виділення альбуміну з сечею, сечовина крові , креатинін , сечова кислота). Пік концентрації сечової кислоти при неускладненій есенціальнійгіпертензії спостерігається при зниженні ниркової перфузії. Лабораторні зміни виникають при ускладненнях гіпертензії, таких як застійна серцева недостатність, уремія, інсульт , гострий інфаркт міокарда.

Лабораторні зміни при гіпертензії можуть бути результатом прийому деяких антигіпертензивних препаратів, наприклад:

• пероральні діуретики (наприклад, бензотіадіазіни) — гіперурикемія, гіпокаліємія або гіперглікемія, або важкий дебют цукрового діабету, рідше — депресія кісткового мозку, тяжка дисфункція печінки, нирок, гепатит або токсичний панкреатит ,
• гидралазин: синдром може не відрізнятися від системного червоного вовчака. Антинуклеарних антитіла можуть виявлятися у 50% безсимптомних пацієнтів,
• метилдофа — менее20% хворих можуть мати позитивний тест Кумбса , але у деяких ще спостерігається і гемолітична анемія. Коли ліки скасовані, тест Кумбса може залишатися позитивним місяці, але анемія зазвичай швидко купірується. Порушення функції печінки за типом цитолізу без жовтяниці. Тести на визначення ревматоїдного фактора і системного червоного вовчака (LE-клітини) можуть бути позитивними,
• інгібітори моноаміноксидази (наприклад, паргілін), широкий спектр токсичних реакцій, найбільш серйозні з яких — порушення гомеостазу та гепатоціллюлярний некроз,
• диазоксид: затримка натрію і води, гіперглікемія.

Коли гіпертензія асоціюється зі зниженням сироваткового калію, необхідно виключити:

• первинний альдостеронизм,
• псевдоальдостеронізм (викликаний надмірним прийомом лакриці),
• вторинний альдостеронизм, наприклад, злоякісна гіпертензія,
• гіпокаліємія, спричинена діуретиками,
• втрата калію при захворюваннях нирок,
• синдром Кушинга.

Міокардит — запалення серцевого м'яза — міокарда. Міокардит супроводжується некрозом і дегенерацією клітин міокарда — міоцитів, запаленням интерстиция і судин. Досить часто при міокардиті розвивається і перикардит — запалення навколосерцевої сумки, перикарда.

Важливо!

— міокардит — це важке захворювання і ставиться до нього необхідно відповідним чином
— у дітей підвищена частота гіпердіагностики міокардиту через неспецифічних змін на ЕКГ і рентгені грудної клітини

Причини міокардиту

1. Інфекції:

• віруси, наприклад, Коксакі типу В і А, ЕСНО-віруси, віруси поліомієліту, краснухи, грипу А і В, епідемічного паротиту, кору, віспи, цитомегаловірус, вірус Епштейна — Барра, аденовірус, а також вакцинальна хвороба, сказ, лімфоцитарний хориоменингит, чикунгунья, лихоманка денге, жовта лихоманка, СНІД, хламідії, наприклад С. psittaci, ріккетпсіі, наприклад R. typhi,
• бактерії, наприклад, дифтерія, менінгокок, кліщовий бореліоз, гриби, наприклад, Candida,
• Протозоа (трипаносомоз / хвороба Шагаса, токсоплазмоз),
• гельмінти, наприклад, трихінельоз.

2. Імуно-обумовлені міокардити — розвиваються вже після перенесеної інфекції, коли антитіла або імунні комплекси замість атаки вірусного або мікроброно збудника нападають на клітини міокада (які схожі за антигенним складом на бактерії і віруси) імунної-обумовлений міокардит може з'явиться після вірусних інфекцій (після грипу ), ревматичної лихоманки , системного червоного вовчака, прийому деяких ліків (метилдофа, сульфонаміди), реакції трансплантата проти хазяїна.

3. Невивчені причини міокардиту — саркоїдоз , гигантоклеточний міокардит.

Пошкодження міокарда при міокардиті з'являється в результаті:

1. прямої дії інфекційного агента (розмноження вірусу всередині міокардіоцитів)
2. дії токсину (при дифтерії — кардіотоксін)
3. імунної реакції

Симптоми міокардиту

Клінічні прояви міокардиту дуже різноманітні — від повністю безсимптомного перебігудо летальних випадків в результаті важкої серцевої недостатності.

• у дітей перебіг міокардиту залежить від віку — чим молодша дитина, тим важчий перебіг і ймовірність поганого результату
• перші симптоми нагадують прояви ГРВІ або диспепсію (нудота, блювота, слабкість)
• підвищення температури тіла, головний біль, біль в грудях, втому, біль в області м'язів,
• диспепсія шлункова — нудота, блювота, печія, і кишкова — пронос
• серцебиття, задишка, біль в області серця, рідко — порушення свідомості (при AV-блокаді)
• міокардит у грудних дітей -важкий загальний стан, шкіра з сірим відтінком, задишка, серцева недостатність ь, ціаноз, приглушені серцеві тони, шок, шум мітральної недостатності (через розширення камер серця)
• міокардит у старших дітей — першим симптомом може стати аритмія, а при наявності гострої ревматичної лихоманки — AV-блокада
• у третини хворих — швидкий розвиток набряку легкого або кардіального шоку
• при помірній течії на першому місці в симптоматиці міокардиту — почастішання серцебиття, втома, порушення ритму серця

Причини травми міокарда

Однією з причини травми міокарда може бути пенетрація (кульова або колота рана) або тупа травма (зазвичай автомобільна аварія). Пошкодження міокарда може асоціюватися з коронарною діссекціей, тромбозом або перфорацією аорти.

Аналізи при травмі міокарда

При травмі міокарда відбувається наростання сироваткової креатинкінази-МВ (більше 3%) ізольовано в 15 % випадків, в комбінації з ЕКГ-змінами — в 20% випадків, ЕКГ-зміни ізольовано зустрічаються в 65% випадків.

наростання рівня кардіального тропонина і показує деякий некроз міокарда і диференціює наростання креатинкиназа -МВ, викликане поразкою скелетних м'язів. Може наростати завдяки некрозу м'язів (не в 3-м дослідженні).