Гостре розширення серця — застарілий термін, що позначає гостру серцеву недостатність.

Причини гострого розширення серця

Причина гострого розширення серця — швидке надходження великої кількості крові, влитий в венозний русло, що викликає перевантаження і застій крові в системі порожнистих вен і правому передсерді, порушує загальний і серцевий кровотік і обмін речовин в міокарді. В результаті знижується його ведуча і скорочувальна функція, яка у важких випадках призводить до атонії і асистолії.

Швидке переливання великих обсягів крові становить найбільшу небезпеку для хворих похилого і старечого віку, а також осіб з вираженою супутньою патологією серцево-судинної системи. Перевантаження об'ємом серця влитий рідиною — кров'ю або іншими інфузійними рідинами досить часта причина появи застійної серцевої недостатності у осіб з хронічною ішемічною хворобою серця, нирковою недостатністю і захворюваннями печінки. Їм перед введенням будь-яких розчинів необхідно провести облік випитої рідини та діурезу — обсягу виведеної сечі .

Симптоми

Клінічна картина гострого розширення серця характеризується утрудненим диханням, відчуттям здавлювання в грудях, болем в області серця, що виникають під час переливання розчину або в кінці переливання.

Об'єктивно при гострому розширенні серця:

— ціаноз губ і шкіри обличчя,

— різке зниження артеріального тиску (серце не здатне виконувати свою насосну функцію і тиск падає),

— тахікардія — прискорене серцебиття на тлі компенсаторних спроб серця перекачати більший об'єм рідини,

— аритмія — порушення ритмічності серцевих скорочень.

надалі розвивається слабкість серцевої діяльності, іноді аж до повної асистолії.

Лікування гострого розширення серця

з появою перших ознак гострого розширення серця слід негайно припинити переливання розчину або крові і провести хворому кровопускання (слід випустити 200-300 мл крові) з метою розвантаження правої половини серця,

— надати хворому положення напівсидячи,

— зігріти йому ноги,

— внутрішньовенно ввести кардіотонічні засоби — 0,05% розчин строфантину 1 мл або 0,06 % розчинкоргликона 1 мл,

— провести корекцію артеріального тиску,

— ввести діуретичні засоби — 40 мг лазиксу,

— інгаліровать зволожений кисень.

При необхідності проводяться реанімаційні заходи (закритий масаж серця, штучна вентиляція легенів).

Профілактика

Уникати швидкого переливання великих обсягів інфузійних засобів, особливо у пацієнтів літнього і старечого віку, а також хворим з патологією серцево-судинної системи.

Стенокардія — захворювання, яке характеризується нападами болю в ділянці серця різної інтенсивності і тривалості.

Розрізняють декілька клінічних форм стенокардії

• стенокардію напруження, (вперше виникла, стабільну, прогресуючу)
• спонтанну
• нестабільну

Повний перелік лабораторних аналізів проводять всім хворим зі стенокардією.

При відсутності супутніх захворювань в загальному аналізі крові і сечі не виявляється будь-яких відхилень від норми.

В біохімічному аналізі крові проводиться визначення активності аспартатамінотрансферази АСТ , аланінамінотрансфераза АЛТ , креатинкінази , лактатдегідрогенази ЛДГ і їх ізоферментів від 1 до 5-го. Активність цих ферментів в аналізі при стенокардії на відміну від інфаркту міокарда не змінюється.

Особливо слід відзначити діагностичне значення в діагностиці стенокардії має аналіз сучасних маркерів пошкодження міокарда — тропонина-I і тропоніну-Т в аналізі .  Тропонин I і Т — високо специфічні для серця білки, визначення яких може бути використано для ранньої та пізньої діагностики інфаркту міокарда, прогнозу при нестабільної стенокардії, виявлення мінімальних пошкоджень міокарда (мікроінфаркту) і виявлення серед хворих на ішемічну хворобу серця групи підвищеного ризику.

При нестабільної стенокардії концентрація тропонинов (Тn-I і Tn-Т) в аналізі крові може бути підвищеною — тропонин-позитивні хворі або нормальної — тропонин-негативні хворі. У першій групі значно частіше розвиваються ускладнення — гострий інфаркт міокарда, раптова смерть і ін. При цьому тяжкість і прогноз стенокардії у хворих цієї групи при розвиненому інфаркті міокарда значно гірше, ніж у тропонин-негативних хворих по аналізах. Виявлення Tn-позитивних хворих має істотне значення для визначення тактики їх лікування.

Аналіз показників іантизсідальної системи крові без змін або виявляють ознаки гіперкоагуляції — підвищеного згортання. Проводять аналіз коагулограми.

Аналіз рівня глюкози в крові, тест толерантності до глюкози, аналіз електролітів в крові (калію, натрію , кальцію ) — проводиться з метою виявлення супутніх захворювань.

Нерідко відзначаються зміни ліпідного обміну — підвищення концентрації холестерину , ліпопротеїдів низької щільності ЛПНЩ , зниження рівня ліпопротеїдів високої щільності ЛПВЩ .

Аналіз рівня фібриногену показує наявність фактора ризику розвитку серцево-судинних захворювань і стенокардії.

Рекомендовано визначення рівня фібриногену в крові для наступних цілей:

• раннього виявлення людей, що відносяться до групи ризику серцево-судинних захворювань і стенокардії, високий артеріальний тиск і підвищений вміст фібриногену (понад 3,5 г / л, норма 1,8 — 3,5 г / л) є взаімоотягощающіх факторами, поєднання яких збільшує ймовірність розвитку інфаркту міокарда та інсульту
визначення тяжкості серцево-судинних захворювань
• прогноз інфаркту міокарда та інсульту. Розвиток цих ускладнень стенокардії спостерігається при концентрації фібриногену вище 7,5 г / л
• аналіз ефективності лікування серцево-судинних захворювань

Здатність клітин серцевого м'яза до поділу різко знижується в процесі розвитку. Після народження розподіл ядра кардіоміоцитів, як правило, не призводить до поділу клітини.

Результат — збільшення клітини в розмірах (гіпертрофія) і збільшення ядер в одній клітці. Подібна розбіжність в розподілі ядра і клітини спостерігається в осередку ішемії. Крім того, нездатність кардіоміоцитів завершити клітинний цикл призводить при ішемії до їх масової загибелі.

Невелике число клітин міокарда все ж можуть ділитися навіть в дорослому віці. На сьогоднішній день не ясно, чи виникають ці клітини зі стовбурових клітин міокарда, або мігрують в серце з кісткового мозку.

На користь того, що у відновленні міокарда можуть брати участь клітини з внесердечних тканин, говорить значна частка кардіоміоцитів з набором хромосом донора у пацієнтів, які перенесли трансплантацію кісткового мозку. Крім того, у хворих з серцем, пересадженим від донора іншої статі, з'являються клітини серця з набором хромосом реципієнта. Джерело цих клітин поки не зовсім зрозумілий, хоча найбільш ймовірно їх освіту шляхом злиття кількох клітин міокарда з клітинами крові.

Незважаючи на те, що при ішемії кількість клітин до поділу в міокарді збільшується в десятки разів, їх число і потенціал поділів не здатні покрити потреби міокарда. Тому стимуляція внутрішніх або імплантація зовнішніх клітин-попередників міокарда є перспективним методом відновлення скорочувальної функції серцевого м'яза.

Що Відновлює дію клітинних препаратів може здійснюватися за кількома механізмам:

• диференціювання стовбурових клітин і клітин-попередників в зрілі кардіоміоцити (клітини міокарда),
• клітинне злиття — злиття клітин донора і пацієнта з утворенням клітин-химер, з неповними наборами хромосом. Збільшення дози генів у багатьох випадках веде до збільшення працездатності клітин,
• продукція поживних чинників — клітини клітинного препарату можуть служити джерелом біологічно активних речовин, стимулювати регенерацію міокарда за рахунок внутрішніх клітин,
• трансдіфференціровка — клітини з клітинного препарату стають схожими за будовою і функції на клітини міокарда,
• трансдетермінаціі -клітини з інших тканин перетворюються в кардіоміоцит,
• дедифференцировка — зрілі клітини починають ділитися, таким чином, що дочірні повністю відрізняються від материнської.

Хоча існування всіх цих механізмів було показано в експериментах на тваринах, ряд дослідників вважають, що подібні результати можна отримати і у людини.

Крім того , не можна забувати про значні відмінності між стовбуровими клітинами людини і лабораторних тварин. В експериментах D. Orlic була переконливо показана регенерація серцевого м'яза за рахунок диференціювання клітин кісткового мозку в клітини серця.

Ймовірно, в регенерації тканин людини найбільшу роль відіграють перші три відновлювальні механізму. Що стосується регенерації серця, то при проведенні кардіоміопластики з використанням фетальних кардіоміоцитів (отриманих від ембріона) відбувається відновлення по першому механізму — діференціровкі.

Власні кровотворні стовбурові клітини в зоні ішемії виділяють біологічно активні речовини, зливаються з клітинами міокарда пацієнта і стимулюють утворення нових судин.

При використанні мезенхімальних стовбурових клітин, можливо, мають місце всі вищезгадані механізми.

Важливою умовою відновлення функції міокарда є утворення повноцінних електромеханічних контактів між новими і «старими» клітинами. Адже міокард виконує роль не тільки скоротливості, а й провідності. Обов'язково також відновлення судин в області ішемії, яке можна здійснити, використовуючи методи клітинної терапії для стимуляції неоангіогенезу (новоутворення судин).

Печінкові проби — група лабораторних аналізів спрямована на оцінку основних функцій печінки.

З точки зору медицини — печінка — це велика біохімічна лабораторія, в якій кожну секунду відбуваються сотні реакцій. Все що людина поїла, вдихнув, випив — проходить через печінку, всі компоненти для боротьби з інфекцією — імуноглобуліни і комплемент утворюються в печінці, детоксикація алкоголю і розщеплення ліків — в печінці.

Подивитися наскільки ефективні і правильні дані реакції складно, адже кожна клітинка печінки закрита від кров'яного русла мембраною. Тільки при її пошкодженні в крові з'являються печінкові ферменти, які в нормі присутні тільки в гепатоците.

Але, орієнтуватися потрібно не тільки на підвищення, але і на зниження. Падіння рівня альбумінів в крові відбувається в результаті порушення синтетичної функції печінки.

Печінкові проби роблять під час діагностики захворювань, часто одночасно з нирковими пробами і ревмопроб .

Про печінкових пробах у дітей написано тут .

Коли призначаються печінкові проби?

1. поява симптомів хвороби печінки — біль або тяжкість в правому підребер'ї, пожовтіння склер, шкіри, нудота, підвищення температури тіла,
2. контроль перебігу захворювань печінки — вірусні гепатити А, в, С, застій жовчі в печінці — холестаз , запалення печінкових проток — холангіт ,
3. прийом лікарських препаратів які пошкоджують / можуть ушкоджувати печінку,
4. зловживання алкоголем — постійне або у вигляді запоїв.

Печінка і печінкові проби

Для розуміння значення печінкових тестів згадаємо трохи самої печінки.

Печінка розташована в правому підребер'ї є ключовою точкою обмінних процесів білків, жирів і вуглеводів . Тут варто згадати ще й про роль печінки в обміні нуклеотидів, мікроелементів , вітамінів, гормонів. Але, значення її на цьому не закінчується. Кожна клітинка печінки — гепатоцит — має цілий каскад ферментів спрямованих на синтез або руйнування тих чи інших речовин. У печінці синтезується глікоген і глюкоза , а підлягають розпаду гормони і алкоголь, трансформуються білірубін і ліки.

72% тканини печінки утворено гепатоцитами — клітинами, які безпосередньо виконують всі функції. Купферови клітини, ендотелій і адипоцити створюють близько 8% маси, і тільки 1% — клітини жовчних шляхів.

Що включено в печінкові проби?

Печінкові тести містять дослідження чотирьох ферментів і білірубіну, в цілому оцінюються п'ять показників:

1. аланінамінотрансфераза — АЛТ
2. аспартатамінотрансфераза — АСТ
3. гаммагрутанілтрансфераза — ГГТ
4. лужна фосфатаза — ЛФ
5. загальний білірубін

Аналіз крові на печінкові проби

Влабораторію необхідно прийти вранці від 7 до 11 годин. Перед дослідженням краще нічого не їсти 8-12 годин, але можна пити воду (негазовану, не солодке). Фізичні вправи краще відкласти «на потім». Не можна здавати кров на печінкові проби після зловживання алкоголем , оскільки він значно змінить показники печінки і розібратися в тому, хто винен у відхиленні показників — захворювання або алкоголь — буде неможливо. Курити перед дослідженням заборонено.

Що може вплинути на результати печінкових тестів:

• неправильна підготовка — якщо не дотримані описані вище правила підготовки
• прийом деяких лікарських препаратів
• надмірна вага і ожиріння
• значне здавлення вени, з якої беруть кров, джгутом
• дуже низька фізична активність — хронічнагіподинамія
• вегетаріанство
• вагітність
• ранкова зарядка перед відвідуванням лабораторії

Чому саме вони?

Функцію печінки можна оцінити за трьома основними параметрами — пошкодження гепатоцитів, затримки виділення жовчі — холестазу, порушення утворення деяких субстанцій. А печінкові тести були об'єднані саме за даними параметрами — для швидкої оцінки наявності / відсутності гострої / хронічної патології.

• АСТ і АЛТ — показують ступінь пошкодження гепатоцитів при гострій і хронічній патології
• ЛФ і ГГТ — маркери застою виділення жовчі
• білірубін — з одного боку може бути використаний як тест на пошкодження, з іншого — на застій
• загальний білок і альбумін — корелюють з синтетичної функції печінки.

Розшифровка аналізу печінкової проби

Хвороби печінки викликають цілий каскад змін в результатах печінкових тестів, при чому, спрямованість змін залежить від виду патології. Неможливо собі уявити хвороба печінки при якій страждає тільки один параметр.

Ні! Змінюються одночасно кілька — одні більше, інші менше. Саме на найбільш виражені зрушення і орієнтуються лікар при оцінці печінкових тестів. На підставі даного зсуву можна оцінити характер ушкодження паренхіми.

Читати результати печінкових тестів потрібно тільки в прив'язці до функцій, які в нормі виконують дані речовини, з розумінням їх метаболізму в цілому.

Нестандартні печінкові проби

Стандартна панель печінкових тестів включає аналізи АЛТ , АСТ, ГГТ, ЛФ, білірубіну .

Про тимоловой пробі в сучасному світі вже все забули. Її цінність для діагнозу — мінімальна, тому проводити її не потрібно.

На додаток до стандартних тестів для оцінки функцій печінки в панель можуть бути включені ще такі аналізи:

• загальний білок
• альбумін
• 5? -нуклеотідаза
• коагулограмма — досліджує сворачиваемость крові, оскільки абсолютна більшість чинників згортання синтезуються саме в печінці,
• імунологічні тести — найбільш часто на антигени і антитіла вірусів (віруси гепатиту В і С) абоаутоантитіла (при первинному біліарному цирозі — антимітохондріальні антитіла , аутоімунному гепатиті — антитіла асоційовані з гладком'язовими клітинами, первинному склерозуючому холангите — антинуклеарні цитоплазматичні антитіла ),
• церулоплазмін — при хвороби Вільсона-Коновалова
• альфа-1-антитрипсин — при цирозі
• ферритин — його надлишок є маркером гемохроматоза

Печінкові проби — група лабораторних аналізів спрямована на оцінку основних функцій печінки.

З точки зору медицини — печінка — це велика біохімічна лабораторія, в якій кожну секунду відбуваються сотні реакцій. Все що людина поїла, вдихнув, випив — проходить через печінку, всі компоненти для боротьби з інфекцією — імуноглобуліни і комплемент утворюються в печінці, детоксикація алкоголю і розщеплення ліків — в печінці.

Подивитися наскільки ефективні і правильні дані реакції складно, адже кожна клітинка печінки закрита від кров'яного русла мембраною. Тільки при її пошкодженні в крові з'являються печінкові ферменти, які в нормі присутні тільки в гепатоците.

Але, орієнтуватися потрібно не тільки на підвищення, але і на зниження. Падіння рівня альбумінів в крові відбувається в результаті порушення синтетичної функції печінки.

Печінкові проби роблять під час діагностики захворювань, часто одночасно з нирковими пробами і ревмопроб .

Про печінкових пробах у дітей написано тут .

Коли призначаються печінкові проби?

1. поява симптомів хвороби печінки — біль або тяжкість в правому підребер'ї, пожовтіння склер, шкіри, нудота, підвищення температури тіла,
2. контроль перебігу захворювань печінки — вірусні гепатити А, в, С, застій жовчі в печінці — холестаз , запалення печінкових проток — холангіт ,
3. прийом лікарських препаратів які пошкоджують / можуть ушкоджувати печінку,
4. зловживання алкоголем — постійне або у вигляді запоїв.

Печінка і печінкові проби

Для розуміння значення печінкових тестів згадаємо трохи самої печінки.

Печінка розташована в правому підребер'ї є ключовою точкою обмінних процесів білків, жирів і вуглеводів . Тут варто згадати ще й про роль печінки в обміні нуклеотидів, мікроелементів , вітамінів, гормонів. Але, значення її на цьому не закінчується. Кожна клітинка печінки — гепатоцит — має цілий каскад ферментів спрямованих на синтез або руйнування тих чи інших речовин. У печінці синтезується глікоген і глюкоза , а підлягають розпаду гормони і алкоголь, трансформуються білірубін і ліки.

72% тканини печінки утворено гепатоцитами — клітинами, які безпосередньо виконують всі функції. Купферови клітини, ендотелій і адипоцити створюють близько 8% маси, і тільки 1% — клітини жовчних шляхів.

Що включено в печінкові проби?

Печінкові тести містять дослідження чотирьох ферментів і білірубіну, в цілому оцінюються п'ять показників:

1. аланінамінотрансфераза — АЛТ
2. аспартатамінотрансфераза — АСТ
3. гаммагрутанілтрансфераза — ГГТ
4. лужна фосфатаза — ЛФ
5. загальний білірубін

Аналіз крові на печінкові проби

Влабораторію необхідно прийти вранці від 7 до 11 годин. Перед дослідженням краще нічого не їсти 8-12 годин, але можна пити воду (негазовану, не солодке). Фізичні вправи краще відкласти «на потім». Не можна здавати кров на печінкові проби після зловживання алкоголем , оскільки він значно змінить показники печінки і розібратися в тому, хто винен у відхиленні показників — захворювання або алкоголь — буде неможливо. Курити перед дослідженням заборонено.

Що може вплинути на результати печінкових тестів:

• неправильна підготовка — якщо не дотримані описані вище правила підготовки
• прийом деяких лікарських препаратів
• надмірна вага і ожиріння
• значне здавлення вени, з якої беруть кров, джгутом
• дуже низька фізична активність — хронічнагіподинамія
• вегетаріанство
• вагітність
• ранкова зарядка перед відвідуванням лабораторії

Чому саме вони?

Функцію печінки можна оцінити за трьома основними параметрами — пошкодження гепатоцитів, затримки виділення жовчі — холестазу, порушення утворення деяких субстанцій. А печінкові тести були об'єднані саме за даними параметрами — для швидкої оцінки наявності / відсутності гострої / хронічної патології.

• АСТ і АЛТ — показують ступінь пошкодження гепатоцитів при гострій і хронічній патології
• ЛФ і ГГТ — маркери застою виділення жовчі
• білірубін — з одного боку може бути використаний як тест на пошкодження, з іншого — на застій
• загальний білок і альбумін — корелюють з синтетичної функції печінки.

Розшифровка аналізу печінкової проби

Хвороби печінки викликають цілий каскад змін в результатах печінкових тестів, при чому, спрямованість змін залежить від виду патології. Неможливо собі уявити хвороба печінки при якій страждає тільки один параметр.

Ні! Змінюються одночасно кілька — одні більше, інші менше. Саме на найбільш виражені зрушення і орієнтуються лікар при оцінці печінкових тестів. На підставі даного зсуву можна оцінити характер ушкодження паренхіми.

Читати результати печінкових тестів потрібно тільки в прив'язці до функцій, які в нормі виконують дані речовини, з розумінням їх метаболізму в цілому.

Нестандартні печінкові проби

Стандартна панель печінкових тестів включає аналізи АЛТ , АСТ, ГГТ, ЛФ, білірубіну .

Про тимоловой пробі в сучасному світі вже все забули. Її цінність для діагнозу — мінімальна, тому проводити її не потрібно.

На додаток до стандартних тестів для оцінки функцій печінки в панель можуть бути включені ще такі аналізи:

• загальний білок
• альбумін
• 5? -нуклеотідаза
• коагулограмма — досліджує сворачиваемость крові, оскільки абсолютна більшість чинників згортання синтезуються саме в печінці,
• імунологічні тести — найбільш часто на антигени і антитіла вірусів (віруси гепатиту В і С) абоаутоантитіла (при первинному біліарному цирозі — антимітохондріальні антитіла , аутоімунному гепатиті — антитіла асоційовані з гладком'язовими клітинами, первинному склерозуючому холангите — антинуклеарні цитоплазматичні антитіла ),
• церулоплазмін — при хвороби Вільсона-Коновалова
• альфа-1-антитрипсин — при цирозі
• ферритин — його надлишок є маркером гемохроматоза

Печінкові проби — група лабораторних аналізів спрямована на оцінку основних функцій печінки.

З точки зору медицини — печінка — це велика біохімічна лабораторія, в якій кожну секунду відбуваються сотні реакцій. Все що людина поїла, вдихнув, випив — проходить через печінку, всі компоненти для боротьби з інфекцією — імуноглобуліни і комплемент утворюються в печінці, детоксикація алкоголю і розщеплення ліків — в печінці.

Подивитися наскільки ефективні і правильні дані реакції складно, адже кожна клітинка печінки закрита від кров'яного русла мембраною. Тільки при її пошкодженні в крові з'являються печінкові ферменти, які в нормі присутні тільки в гепатоците.

Але, орієнтуватися потрібно не тільки на підвищення, але і на зниження. Падіння рівня альбумінів в крові відбувається в результаті порушення синтетичної функції печінки.

Печінкові проби роблять під час діагностики захворювань, часто одночасно з нирковими пробами і ревмопроб .

Про печінкових пробах у дітей написано тут .

Коли призначаються печінкові проби?

1. поява симптомів хвороби печінки — біль або тяжкість в правому підребер'ї, пожовтіння склер, шкіри, нудота, підвищення температури тіла,
2. контроль перебігу захворювань печінки — вірусні гепатити А, в, С, застій жовчі в печінці — холестаз , запалення печінкових проток — холангіт ,
3. прийом лікарських препаратів які пошкоджують / можуть ушкоджувати печінку,
4. зловживання алкоголем — постійне або у вигляді запоїв.

Печінка і печінкові проби

Для розуміння значення печінкових тестів згадаємо трохи самої печінки.

Печінка розташована в правому підребер'ї є ключовою точкою обмінних процесів білків, жирів і вуглеводів . Тут варто згадати ще й про роль печінки в обміні нуклеотидів, мікроелементів , вітамінів, гормонів. Але, значення її на цьому не закінчується. Кожна клітинка печінки — гепатоцит — має цілий каскад ферментів спрямованих на синтез або руйнування тих чи інших речовин. У печінці синтезується глікоген і глюкоза , а підлягають розпаду гормони і алкоголь, трансформуються білірубін і ліки.

72% тканини печінки утворено гепатоцитами — клітинами, які безпосередньо виконують всі функції. Купферови клітини, ендотелій і адипоцити створюють близько 8% маси, і тільки 1% — клітини жовчних шляхів.

Що включено в печінкові проби?

Печінкові тести містять дослідження чотирьох ферментів і білірубіну, в цілому оцінюються п'ять показників:

1. аланінамінотрансфераза — АЛТ
2. аспартатамінотрансфераза — АСТ
3. гаммагрутанілтрансфераза — ГГТ
4. лужна фосфатаза — ЛФ
5. загальний білірубін

Аналіз крові на печінкові проби

Влабораторію необхідно прийти вранці від 7 до 11 годин. Перед дослідженням краще нічого не їсти 8-12 годин, але можна пити воду (негазовану, не солодке). Фізичні вправи краще відкласти «на потім». Не можна здавати кров на печінкові проби після зловживання алкоголем , оскільки він значно змінить показники печінки і розібратися в тому, хто винен у відхиленні показників — захворювання або алкоголь — буде неможливо. Курити перед дослідженням заборонено.

Що може вплинути на результати печінкових тестів:

• неправильна підготовка — якщо не дотримані описані вище правила підготовки
• прийом деяких лікарських препаратів
• надмірна вага і ожиріння
• значне здавлення вени, з якої беруть кров, джгутом
• дуже низька фізична активність — хронічнагіподинамія
• вегетаріанство
• вагітність
• ранкова зарядка перед відвідуванням лабораторії

Чому саме вони?

Функцію печінки можна оцінити за трьома основними параметрами — пошкодження гепатоцитів, затримки виділення жовчі — холестазу, порушення утворення деяких субстанцій. А печінкові тести були об'єднані саме за даними параметрами — для швидкої оцінки наявності / відсутності гострої / хронічної патології.

• АСТ і АЛТ — показують ступінь пошкодження гепатоцитів при гострій і хронічній патології
• ЛФ і ГГТ — маркери застою виділення жовчі
• білірубін — з одного боку може бути використаний як тест на пошкодження, з іншого — на застій
• загальний білок і альбумін — корелюють з синтетичної функції печінки.

Розшифровка аналізу печінкової проби

Хвороби печінки викликають цілий каскад змін в результатах печінкових тестів, при чому, спрямованість змін залежить від виду патології. Неможливо собі уявити хвороба печінки при якій страждає тільки один параметр.

Ні! Змінюються одночасно кілька — одні більше, інші менше. Саме на найбільш виражені зрушення і орієнтуються лікар при оцінці печінкових тестів. На підставі даного зсуву можна оцінити характер ушкодження паренхіми.

Читати результати печінкових тестів потрібно тільки в прив'язці до функцій, які в нормі виконують дані речовини, з розумінням їх метаболізму в цілому.

Нестандартні печінкові проби

Стандартна панель печінкових тестів включає аналізи АЛТ , АСТ, ГГТ, ЛФ, білірубіну .

Про тимоловой пробі в сучасному світі вже все забули. Її цінність для діагнозу — мінімальна, тому проводити її не потрібно.

На додаток до стандартних тестів для оцінки функцій печінки в панель можуть бути включені ще такі аналізи:

• загальний білок
• альбумін
• 5? -нуклеотідаза
• коагулограмма — досліджує сворачиваемость крові, оскільки абсолютна більшість чинників згортання синтезуються саме в печінці,
• імунологічні тести — найбільш часто на антигени і антитіла вірусів (віруси гепатиту В і С) абоаутоантитіла (при первинному біліарному цирозі — антимітохондріальні антитіла , аутоімунному гепатиті — антитіла асоційовані з гладком'язовими клітинами, первинному склерозуючому холангите — антинуклеарні цитоплазматичні антитіла ),
• церулоплазмін — при хвороби Вільсона-Коновалова
• альфа-1-антитрипсин — при цирозі
• ферритин — його надлишок є маркером гемохроматоза

Загальний білірубін сироватки

• Чи не є чутливим індикатором печінкової дисфункції, може не відображати ступінь пошкодження печінки.
• Повинен перевищити 2,5 мг / дл, щоб викликати клінічно виражену жовтяницю.
• Перевищення рівня білірубіну загального вище 5 мг / дл рідко визначається при неускладненому гемолизе, якщо не приєднується гепатобіліарної захворювання.
• У загальному менш значуще підвищення при гепато-целлюлярной жовтяниці (менше 10 мг / дл), ніж при неопластической обструкції (менше 20 мг / дл) або внутрипеченочном холестазе .
• При внепеченочной біліарної обструкції білірубін може наростати і підтримуватися на рівні 30-40 мг / дл (як результат балансу між нирковою екскрецією і включення білірубіну в інші метаболічні шляхи). Зазвичай такого плато білірубіну не спостерігається при гепатоцелюлярної жовтяниці, і білірубін може перевищувати 50 мг / дл (частково внаслідок супутньої ниркової недостатності або гемолізу).
• Зміст загального білірубіну зазвичай вище при обструкції внаслідок карциноми, ніж при конкрементах.
• При вірусному гепатиті вищий сироватковий білірубін передбачає більш значуще пошкодження печінки і велику тривалість захворювання.
• При гострому алкогольному гепатиті показник загального білірубіну вище 5 мг / дл передбачає поганий прогноз.
• Підвищення білірубіну в сироватці з нормальним рівнем лужної фосфатази передбачає органічну гипербилирубинемию або гемолитическое стан.
• Завдяки ниркової екскреції максимальне значення білірубіну 10-35 мг / дл, при нирковій недостатності може досягати 75 мг / дл.
• Кон'югованих білірубін вище 1,0 мг / дл у дитини до 2 років завжди передбачає наявність захворювання.

Сироватковий білірубін (кон'югований: загальний)

1. менше 20% кон'югований:

• конституційний (наприклад, хвороба Жильбера, синдром Криглера — Найяра),
• гемолитические стану.

2. 20-40% кон'югований:

• ймовірність гепато-целлюлярного захворювання більше, ніж внепеченочной обструкції,
• порушення метаболізму білірубіну (наприклад, синдром Дубина — Джонсона і синдром Ротора).

3. 40-60% кон'югований:

• гепатоцелюлярний або позапечінкові тип.

4. більше 50% ко'югірованний:

• ймовірність внепеченочной обструкції більше, ніж гепато-клітинний захворювання.

Білірубін ( «жовч») в сечі має на увазі підвищення сироваткового кон'югованого білірубіну і виключає гемоліз як його причину. Часто передує появі клінічної иктеричности. Може з'явитися без жовтяниці при безжовтяничну гепатиті або на початку гепатиту, при ранній обструкції або метастазах в печінку. (Тест-таблетки визначають 0,05-0,1 мг / дл, тест-смужки менш чутливі, тест негативний у здорових.)

Повна відсутність уробіліногену в сечі достовірно вказує на повну обструкцію біліарного тракту, при неповній обструкції рівень білірубіну в сечі в нормі. Рівень знижений на деяких стадіях печінкової жовтяниці. Збільшення спостерігається при гемолітичній жовтяниці і купирующихся гепатитах. Збільшення показника може вказувати на пошкодження печінки навіть без клінічної жовтяниці (наприклад, у деяких пацієнтів з цирозом, метастатичними печінковими захворюваннями, застійною серцевою недостатністю). Визначення при вірусному гепатиті залежить від фази захворювання (норма менше 1 мг або 1 одиниця Ерліха / 2 години).

Дослідження декількох печінкових показників краще, ніж зміни в одиничному тесті, незважаючи на те, що в деяких випадках чутливість тільки 65%.

Печінкові проби у дітей і печінкові проби у дорослих відрізняються своїм трактуванням і клінічним значенням.

Незвичайні результати аналізів можуть бути отримані при системних захворюваннях, не пов'язаних з самого початку з печінкою (наприклад, при серцевій недостатності, системний червоний вовчак, туберкульозі, серповидно-клітинної анемії, сепсисі, інфекціях типу бруцельоз, підгострий бактеріальний ендокардит ). У багатьох пацієнтів з підтвердженим специфічним печінковим захворюванням тести можуть бути нормальними, нормальні показники не виключають захворювань печінки.

Викликають недоумененіе результати аналізів можуть бути у пацієнтів зі змішаними формами жовтяниці (наприклад, розвиток гемолізу при серповидно-клітинної анемії може ускладнюватися формуванням пігментних конкрементів, що викликають билиарную обструкцію ). Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

• Білірубін сироватковий або в сечі.
• Співвідношення білірубіну кон'югованого і загального.
• Ферментні тести, що визначають гепатоцітоліз ( ACT , AЛT ).
• Співвідношення ферментів.
• Ферментні тести, що визначають холестаз ( лужна фосфатаза , 5? -нуклеотідаза, гама-глутамілтрансфераза , лейцінамінопептідаза).
• Тести, що відображають метаболізм і біосинтез ( загальний білок , альбумін , протромбіновий час , протромбіновий індекс , холестерин).
• Тести, що відображають хронічне запалення (імуноглобуліни).

В цитоплазмі печінкових клітин в 1,5-2 рази більше ACT ніж AЛT. Період напіврозпаду ACT 18 годин, півжиття АЛТ — 48 годин. Таким чином, на ранній стадії гострого гепатиту зазвичай спочатку вище ACT, але через 48 годин АЛТ вже вище. ACT також виявляють в мітохондріях.

АСТ і АЛТ обов'язкові аналізи в переліку печінкових проб у дітей і у дорослих .

• Найбільш чутливі тести на визначення гострого гепато-целлюлярного захворювання (наприклад, гепатиту вірусного, лікарського), передує підвищенню білірубіну в сироватці приблизно на 1 тиждень.
• більше 500 Од / л передбачає гостре гепато-клітинний захворювання, рідко більше 500 Од / л при механічної жовтяниці, цирозі, вірусному гепатиті, СНІД, алкогольної хвороби печінки.
• Більш значне підвищення (тисячі Од / л) спостерігається при масивному гепато-клітинний пошкодженні (наприклад, вірусний гепатит, гострої серцевої недостатності, дії ССl4 — тетрахлорметана, ліках типу ацетамінофену).
• Значне і швидке підвищення ACT від 1000 до 9000 Од / л, зниження на 50% протягом 3 днів і рівень менше 100 Од / л протягом тижня передбачає розвиток шокової печінки з центролобулярное некрозом (наприклад, внаслідок застійної серцевої недостатності, аритмії, сепсису, кровотечі в шлунково-кишковому тракті), рівні сироваткового білірубіну і лужної фосфатази відображають основне захворювання.
• Швидке підвищення АСТ і АЛТ до дуже високих рівнів (наприклад, більше 600 Од / л і часто більше 2000 Од / л), а потім швидке падіння протягом 12-72 годин вказує на типову обструкцію біліарного тракту внаслідок конкременту.
• Різкий підйом АСТ може спостерігатися також при гострому фульмінантному вірусному гепатиті (рідко більше 4000 Од / л і більш повільне зниження, позитивні серологічні тести) і гострому хімічному ушкодженні.
• АСТ більше 10 норм вказує на гостре гепато-клітинний пошкодження, але менше підвищення є неспецифічним і може бути виявлено практично при всіх пошкодженнях печінки.
• 8-кратне перевищення верхньої межі норми неспецифічної, може бути виявлено при всіх порушеннях функції печінки.
• Рідко більше 500 Од / л (зазвичай менше 200 Од / л) при підпечінковій жовтяниці, СНІД, цирозі або вірусний гепатит.
• Звичайна менш 50 Од / л при жировому переродженні печінки.

менше 100 Од / л при алкогольному цирозі, при цьому АЛТ в нормі в 50%, АСТ — в 25% випадків.
менше 150 Од / л при алкогольному гепатиті (може бути вище при делириозной синдромі).
менше 200 Од / л ~ у 50% пацієнтів з цирозом, метастатичними захворюваннями печінки, лімфомі, лейкемії.

• Нормальні значення не виключають печінкового захворювання: АЛТ залишається в нормі у 50% і АСТ в нормі у 25% пацієнтів з алкогольним цирозом.
• Ступінь збільшення показників визначає поганий прогноз.
• Повторні визначення відображають клінічну активність захворювань печінки. Існуючий підвищений рівень може вказувати на хронічний гепатит.
• Незначне збільшення АСТ і АЛТ (зазвичай менше 500 Од / л) з лужною фосфатазою більше 3 норм вказує на холестатична жовтяниця, але більш значне підвищення АСТ і АЛТ (особливо більш 1000 Од / л), що супроводжується збільшенням лужноїфосфатази менше 3 норми — індикатор гепато-целлюлярной жовтяниці.
• Швидке зниження АСТ, АЛТ — ознака одужання, але при гострому фульмінантному гепатиті це може служити вказівкою на втрату гепатоцитів і несприятливий прогноз.
• Погана кореляція підвищеної концентрації з поширеністю некрозу гепатоцитів і невисока прогностична цінність.
• Хоча ACT, AЛT і білірубін найбільше характеризують гострий гепатит, вони ненадійні маркери вираженості пошкодження печінки.

Співвідношення ACT: AЛT

Зазвичай має незначну діагностичну цінність , крім випадків, коли співвідношення більше 2 при AЛT менше 300 Од / л, що передбачає алкогольний гепатит, співвідношення более3 — це вже високий ступінь достовірності алкогольного гепатиту. Підвищення рівня ACT більш AЛT також визначається при цирозі і метастатичного ураження печінки. У пацієнтів з цирозом або портальною гіпертензією ACT / AЛT більше 3 передбачає первинний біліарний цироз . Підвищення ACT менш AЛT свідчить про вірусний гепатит, підпечінковій жовтяниці, внутрипеченочном холестазе . ACT підвищена при гострому інфаркті міокарда і м'язових патологіях 300 Од / л), але AЛT зазвичай в нормі, якщо немає додаткового навантаження на печінку. AЛT більш, ніж ACT, специфічна для захворювань печінки.

Кістозний фіброз пожелудочной залози — муковісцидоз — аутосомно-реціссівний захворювання, викликане мутацією гена в 7 й хромосомі, основна функція якого регулювання транспорту води і солей, особливо хлоридів , через клітинні оболонки за допомогою особливого білка — муковісцідозного трансмембранного регулятора (CFTR).

Діагностичні критерії муковісцидозу

Повинен бути присутнім хоча б один характерний клінічний симптом (респіраторний, підвищена пітливість, гастроінтестинальний), або сиблинги з кістозний фіброз, або позитивний неонатальний скринінг і хлориди в потовій рідині більше 60 мекв / л, або присутність 2 МВТР-генів, або позитивна різниця назального трансмембранного потенціалу.

Тест кількісного пилокарпиновую ионофореза поту (правильно виконаний)

Значна концентрація хлоридів в поті (більше 60 мекв / л) постійно спостерігається при кістозному фіброзі. Підвищений вміст натрію (більше 60 мекв / л) або підвищений в меншій мірі, калій визначається практично у всіх гомозигот, в 3-5 разів вище, ніж у здорових осіб або пацієнтів з іншими захворюваннями. Визначаються з моменту народження до смерті, і ступінь порушення не залежить від вираженості захворювання або залучення в патологічний процес органу. Обсяг поту не збільшений.

Хлориди поту : 40-59 мекв / л, цей рівень вважається прикордонним і вимагає подальшого дослідження. Показник менше 40 мекв / л — норма. Може бути в нормі при некласичної формі кістозного фіброзу. У 2% пацієнтів з кістозним фіброзом показник 60 мекв / л. У рідкісних випадках у хворих з прикордонним значенням показника нетяжкий перебіг захворювання.

Калій плазми не має діагностичного значення, оскільки частково покриває нормальні значення.

За змістом хлоридів і натрію в поті не визначають гетерозиготность (при показниках в нормі) або потрібно генетична консультація.

Різний рівень показників в поті може бути виявлений і у пацієнтів з фіброзним кістоз, і у здорових з мінімальним відхиленням.

Показники поту (вказані середні значення, мекв / л):

1. Хлориди

• Кістозний фіброз — 115 (79-148)
• Норма 28 (8-43)

2. Натрій

• Кістозний фіброз 111 (75-145)
• Норма 28 (16-46)

3. Калій

• Кістозний фіброз — 23 (14-30)
• Норма — 10 (6-17)

Примітка : тест на електропровідності поту не еквівалентний тесту на концентрацію хлоридів. Показник електропровідності поту — скринінговий тест, значення більше 50 мекв / л — кількісний показник хлоридів в поті. Електропровідність становить приблизно 15 мекв / л, що вище, ніж концентрація в поті.

Концентрація хлоридів у поті

Концентрація хлоридів у поті більш 60 мекв / л при 2-кратному вимірі має чутливість 90% з характерними клінічними проявами або в сімейному анамнезі і підтверджує діагноз кістозного фіброзу.

Розшифровка результату аналізу на хлориди в поті

Тестування поту загрожує численними технічними та лабораторними помилками, тому тести слід дублювати хоча б двічі і в різні дні, для дослідження беручи понад 100 мг поту.

Показники у здорових осіб можуть бути підвищені, як у хворих фіброзним кістоз, і підвищення це швидке (наприклад, при виконанні фізичних вправ, високій температурі), але пилокарпиновую стимуляція не викликає збільшення потовиділення.

Мінералокортикоїди зменшують концентрацію натрію в поті приблизно на 50% у здорових і на 10-20% — при кістозному фіброзі, в останньому випадку кінцева концентрація натрію значно перевищує норму.

Підвищення концентрації хлоридів в поті

• Ендокринні порушення (наприклад, нелікована надниркова недостатність, гипотиреоидизм, резистентність до вазопрессину , діабет, сімейний гіпопаратіреоідізм, псевдогіпоальдостеронізм ).
• Метаболічні порушення (наприклад, порушення харчування, хвороба накопичення глікогену I типу, мукополісахарідоз IH або IS, фукосідоз).
• сечостатеві порушення (наприклад, синдром Клінефельтера, нефроз).
• Алерго-імунологічні захворювання (наприклад, гипогаммаглобулинемия , тривалі інфузії простагландину Е1, атопічний дерматит).
• нейропсихічні захворювання (наприклад, анорексія).
• Інші (наприклад, ектодермальна дисплазія, дефіцит Г-6-ФДГ).
• Лабораторні зміни, вторинні по відношенню до ускладнень, які також передбачають діагноз кістозного фіброзу.

— Респіраторні порушення

• Хронічні захворювання легенів (особливо верхніх часток) зі зниженням рО2, підвищенням СО2, метаболічний алкалоз, важка рецидивна інфекція , легеневе серце, також назальні поліпи, пансинусит, відсутність змін при рентгенологічному дослідженні синуса в значній мірі виключає кістозний фіброз.
• При бронхопульмональний лаваже зазвичай виявляють підвищений вміст поліморф-ноядерних лейкоцитів (для порівняння: более50% при кістозному фіброзі і 3% у здорових) зі значним збільшенням абсолютної кількості нейтрофілів, що достовірно вказує на кістозний фіброз навіть при відсутності патогенів.
• Бактеріологічне дослідження передбачає спеціальні техніки. У 25% дітей до 1 року виявляють Staphylococcus aureus і pseudomonas в 20% посівів з респіраторного тракту, у дорослих pseudomonas дає зростання в 80% випадків і S. aureus — в 20%. Н. influenzae виявляють в 3,4% посівів. Pseudomonas aeruginosa значно частіше виявляється після лікування стафілококової інфекції, специфічні ідентифікаційні тести і тести за припущенням необхідно виконати при P. auruginosa. Визначення інфекції P. cepacia більш значуще у дітей після однорічного віку. Збільшення антитіл в сироватці проти P. aeruginosa може документувати передбачувану інфекцію при негативних результатах посіву.

— Гастроинтестинальні порушення

• Хронічний панкреатит або гострий рецидивний панкреатит .
• Недостатність підшлункової залози: до однорічного віку більше 90%, у дорослих — 95%. Порушення білкового харчування, гіпопротеїнемія, порушення мальабсорбції жиру з дефіцитом вітаміну В у фекаліях і дуоденальному вмісті вказує на брак переробки трипсином желатину, інформативний тест до 4-річного віку, зменшення вироблення химотрипсина.
• змінена толерантність до глюкози у 40% хворих глюкозурией і гіперглікемія в 8% випадком передують розвитку діабету.
• Захворювання печінки, що включають цироз, жирову печінку, стриктуру біліарного тракту, холелітіаз ит, д. в 5% випадків.  Неонатальний холестаз у 20% дітей з цією патологією може зберігатися місяцями.
• меконіевой непрохідність в дитинстві — причина неонатальної інтестінальний обструкції, виявляється при народженні у 8% дітей даної групи. Майже у всіх дітей розвинеться клінічна картина кістозного фіброзу.
• Зросла частота раку шлунково-кишкового тракту.

Синдром втрати солей

• Гипохлоремический метаболічний алкалоз і гіпокаліємія внаслідок зайвої втрати електролітів з потом і стільцем.
• Гостре виснаження солей.

Наслідки аномалій сечостатевого тракту

1. аспермію (повна відсутність сперматозоїдів за результатами спермограми ) в 98% випадків внаслідок обструктивних змін в сім'явивідних протоках і при епідидиміті, підтверджена тестикулярной біопсією.
2. Сироваткові хлориди, натрій, калій, кальцій і фосфати в межах норми до розвитку ускладнень (наприклад, хронічні захворювання легень з накопиченням СО2, а масивна втрата солей при рясному потовиділенні може викликати гіпокаліємію). Електроліти в сечі в нормі.
3. У слині підщелепної залози незначне збільшення хлоридів і натрію, але не калію, значне перевищення норм перешкоджає діагностичного застосування.
4. Слина підщелепної залози каламутна, зі збільшеним вмістом кальцію , загального білка і амілази . Ці зміни зазвичай не виявляються в слині з привушної залози.
5. Електрофорез сироваткових білків виявляє збільшення вмісту IgG і IgA при прогресуванні легеневого захворювання, помітного підвищення IgM і IgD немає.
6. Сироватковий альбумін часто знижений (внаслідок гемодилюції при розвитку легеневого серця, може бути виявлений до клінічно значимого залучення серця в патологію).

ДНК-генотипування (використання крові для аналізу або скарифікація слизової щоки) для підтвердження діагнозу муковісцидозу, засноване на двох мутаціях, високоспецифічно, але не відрізняється чутливістю. Передбачається діагноз кістозного фіброзу, але відсутність генних мутацій не виключає кістозного фіброзу через великої кількості алелей. У значної кількості хворих на кістозний фіброз не вдається визначити генні мутації. Дослідження слід виконувати, якщо у потових тестів граничні значення або негативні. Можна також використовувати для виявлення носійства.

Генотип може бути асоційований зі ступенем вираженості захворювання. Генотип не може бути використаний в якості єдиного діагностичного критерію кістозного фіброзу.

Неонатальний скринінг з використанням сухих фільтрів для вимірювання імунореактивного трипсину застосовують для підтвердження потових тестів або генотипування. Норма відзначена приблизно у 15% немовлят, збільшення хибно-негативних значень при меконіевой непрохідності. Лікарі не можуть поставити діагноз кістозного фіброзу у 30% дітей до кінця першого року життя.

Пренатальное дослідження проб хоріонічний ворсин в першому триместрі або отриманих при амниоцентезе в другому або третьому триместрах: понад 1000 мутацій гена CFTR (регулятор трансмебранной провідності при кістозному фіброзі), але тільки 25 підраховується приблизно у 90% носіїв. 52% гомозиготних по aF508 і 36% гетерозиготних по дЕ508 / інші мутації.

Вимірювання різниці електричного назального потенціалу може бути надійніше, ніж потові тести, але значно складніше: -46 mV у хворих і -19 mV у здорових.