Холестаз доброякісний рецидивуючий внутрішньопечінковий — аутосомно-рецесивний захворювання, напади з'являються після 8-річного віку, тривають від кількох тижнів до кількох місяців, повністю купируя між епізодами, може рецидивувати через місяці або роки, загострюються естрогенами.

Аналізи при доброякісному холестазе

• Підвищена сироваткова лужна фосфатаза , але ГГТ зазвичай в нормі.
• Трансамінази — АЛТ і АСТ — зазвичай менше 100 Од.
• Прямий білірубін в сироватці може бути в нормі або 100 мг / дл.
• При біопсії печінки виявляють центролобулярної холестаз без запалення, жовчний пігмент в гепатоцитах і канальцях, невелика кількість / відсутність фіброзу.

Про інших аналізах при холестазі читай тут .

застійна серцева недостатність — нездатність серця перекачувати кількість крові, необхідний для забезпечення метаболізму в тканинах. Виникає внаслідок слабкості скорочувальної функції серця.

• Функціональні печінкові тести можуть мати відхилення від норми, що залежить від вираженості серцевої недостатності, при найменшій мірі вираженості — незначне підвищення лужноїфосфатази і невелике зниження сироватковогоальбуміну, при середньому ступені — незначне підвищення сироваткового білірубіну і ГГТ , а у l / 3 або навіть у 3/4 пацієнтів з вираженою ступенем тяжкості — підвищення ACT і АЛТ (менше 200 Од / л), ЛДГ ( менше 400 Ед / л). Всі показники приходять в норму, якщо терапія серцевої недостатності ефективна. Лужна фосфатаза нормалізується зазвичай останньої в період від кількох тижнів до кількох місяців.
• Сироватковий білірубін підвищено в менш 70% випадків (некон'югований підвищений більшою мірою, ніж кон'югований), зазвичай менше 3 мг / дл, але може бути і 20 більш мг / дл. Як правило, діагностується комбінована право- і лівошлуночкова недостатність з печінковим полнокровием і інфарктом легень. Сироватковий білірубін може раптово різко підвищитися, якщо приєднається інфаркт міокарда .
• ACT і АЛТ можуть перевищувати норму в 2-3 рази у 1/3 пацієнтів і ще вище — при вираженій гострої серцевої недостатності.
• протромбіновий час ( протромбіновий індекс ) може бути незначно збільшено в 80% випадків, чутливість до антикоагулянтним препаратів підвищена.
• Неможливість контролювати призначенням вітаміну К.
• Сироватковий альбумін незначно знижений у менш 50% хворих, але рідко до рівня менше 2,5 мг / дл.
• Сироватковий холестерин і естери (складні ефіри) можуть бути знижені.
• Рівень сироваткового аміаку може бути підвищений.
• Уробилиноген в сечі підвищений. Уробилин в сечі збільшений при наявності жовтяниці. Ці зміни можна виявити і при застійних явищах в печінці, і при іншому стані, наприклад при оклюзії печінкової вени або констриктивном перикардите .
• констриктивному перикардит призводить до змін, подібним з такими при синдромі Бадда — Кіарі .

Освіта білірубіну починається не в печінці, як було б логічно подумати. А в кровоносних судинах червоного кісткового мозку, селезінці і тільки частково в печінці. При руйнуванні старих еритроцитів і з них виходить гемоглобін . До речі, тривалість життя еритроцита складає 120 днів, але при деяких захворюваннях, наприклад при гемолітичної жовтяниці , при збільшенні селезінки, вони руйнуються набагато раніше, що веде до підвищення рівня білірубіну.

Вільний гемоглобін швидко ділиться на дві складові — гем — залізовмісних частина і глобин — білкова. Гем — повторно використовується в нових еритроцитах. А з глобіном починається складна ланцюг реакцій. Спочатку він видозмінюється в вердоглобін, а потім в биливердин. биливердина — зеленого кольору, перетворюється вже в непрямий (вільний) білірубін — червоного кольору. Цей білірубін малорасстворім в воді і для транспортування в печінку, зв'язується з білками крові альбуминами . Непрямий білірубін не фільтрують в нирках і не потрапляє в сечу.

У печінки комплекс білірубін- альбумін розпадається і білірубін приєднується до глюкуроновою кислоті , в результаті утворюється комплекс білірубін-диглюкуронід або прямий (зв'язаний) білірубін. Він виділяється в жовч і надходить в кишечник, де бактерії отщепляют глюкуронової кислоти, а білірубін відновлюється до уробилиногена, який всмоктується назад в кров, і стерколібіна. Уробилиноген в крові проходить цикл обміну через печінку і виділяється з нирками. Основна частина стеркобилиногена виділяється з калом, на повітрі окислюючись до стеркобилина.

У новонароджених дітей знижена здатність печінки утворювати комплекс білірубін-диглюкуронід і в крові може різко зростати концентація непрямого білірубіну. Здатність печінки кон'югованих білірубін швидко зростає протягом перших днів життя і тому жовтяниця новонароджених в більшості випадків самостійно проходить.

Дисбактеріоз кишечника при тривалому прийомі антибіотиків дитиною, також може супроводжуватися порушенням обміну білірубіну . При цьому порушується ріст нормальної мікрофлори кишечника, яка відновлює білірубін до стеркобилина. Тому при дисбактеріозі з калом у дітей виділяються проміжні продукти обміну білірубіну або сам білірубін, який на повітрі окислюється до биливердина зеленого кольору.

При холелітіазі є лабораторні ознаки предсуществующих причин патології :

• гіперхолестеринемія (наприклад, цукровий діабет, порушення всмоктування),
• хронічні гемолітичні захворювання (наприклад, спадковий сфероцитоз).

• Лабораторні ознаки ускладнень (наприклад, холецистит , холедохолітіаз , кишкова непрохідність через каменю жовчного міхура).
• Лабораторні критерії захворювань підшлункової залози

Макроамілаземія — комплекс амілази з IgA, IgG або іншими високомолекулярними плазмовими протеїнами, які не фільтруються через гломерули внаслідок великих розмірів.

Аналізи при макроамілаземіі

• Сироваткова амілаза постійно підвищена (часто 1-4 норми) без видимих ​​причин.
• Сироваткова липаза в нормі, ставлення панкреатическая амілаза: амілаза слини в нормі.
• Амилаза сечі низька або в нормі.
• Співвідношення кліренсу амілази, креатиніну менше 1% при нормальній функції нирок часто корисно знати для постановки діагнозу, клінічно слід припустити цей діагноз.
• Макроамілаза ідентифікується в сироватці при використанні спеціального гелиевого фільтра або технікою ультрацентрифугирования.
• Може бути виявлена ​​приблизно у 1% пацієнтів в рандомізованому дослідженні і у 2,5% хворих з підвищеною сироваткової амілазою.
• Деякі діагностичні знахідки можуть зустрічатися у хворих гіперамілаземія (молекулярна вага в нормі). У цих пацієнтів надлишок амілази в слинних залозах, ізоамілази панкреатичного або саліварного типу.

Аналізи при псевдокисте підшлункової залози

• Кон'югованих сироватковий білірубін підвищений (більше 2 мг / дл) у 10% хворих.
• Сироваткова лужна фосфатаза підвищена у 10% хворих.
• Цукор крові натще збільшений у менш 10% хворих.
• У дуоденальному вмісті після секретин-панкреозіміновий стимуляції зазвичай виявляють знижений вміст бікарбонатів (менше 70 мекв / л), але при нормальному обсязі і змісті амілази , ліпази , трипсину.

Дослідження аспірату з панкреатичних кіст

• Краще застосувати кілька тестів.
• Висока в'язкість рідини і раково-ембріональний антиген вказують на диференціювання слизової і виключають псевдокісту, серозную цістаденом, інші не походять з слизової кісти або кістозні пухлини.
• Підвищення СА 72-4 , СА 15-3 і тканинних поліпептидних антигенів — онкомаркери злоякісності, якщо показники низькі, слід припускати псевдокісту, серозную цістаденом.
• СА 125 збільшений при серозних цистаденома.
• Панкреатичні ферменти, естераза лейкоцитів і NB / 70K підвищені в псевдокістозного рідини.

Цитологічне дослідження аспірату

• Лабораторні дані при хронічному панкреатиті можуть вказати на що передував гострий панкреатит (мовчазний або нераспознаваемой у 1/3 пацієнтів). Постійно підвищені значення сироваткових амілази і ліпази після епізоду гострого панкреатиту можуть вказувати на формування псевдокісти.
• Лабораторні дані зазначають передувала гострого панкреатиту стан, наприклад, вказують на алкоголізм, травму, дуоденальную виразку, холелітіаз. Такий розвиток характерно для 10% пацієнтів з гострим панкреатитом.

Лабораторні дані, характерні для ускладнень хронічного панкреатиту

• інфекція,
• перфорація,
• кровотеча внаслідок ерозії судини або внутрішнього органу.

Визначається ультразвуковим скануванням або при комп'ютерної томографії.

Первинний біліарний цироз (холангіолітіческій цироз, гіпертрофічний цироз Ханота, хронічний негнійний деструктивний холангіт і т. Д.) — Повільно прогресуюче мультисистема аутоімунне захворювання, хронічне негнійне запалення і асиметрична деструкція дрібних жовчних проток, що призводить до хронічного холестазу , цирозу і неминучою печінкової недостатності .

Діагностичні критерії первинного біліарного цирозу

(для постановки попереднього діагнозу необхідні 2 з 3 критеріїв, для постановки остаточного діагнозу необхідні все 3 критерію):

• Виявлення антимітохондріальні аутоантитіл .
• Тривалий, понад півроку, холестаз (підвищення лужноїфосфатази ) нез'ясованої етіології (наприклад, через прийом ліків).
• Порівнянні гістологічні знахідки при печінкової біопсії.

Аналізи при первинному біліарному цирозі

• Сироваткова лужна фосфатаза значно підвищена, печінкового походження. Досягає плато на початку захворювання, і потім зміни коливаються в межах 20%, прогностичного значення зміни сироваткового рівня не мають. Зміна показників 5? -нуклеотідази І ГГТ паралелі з лужною фосфатазою — це одне з декількох умов, при яких лужна фосфатаза і ГГТ підвищуються до значимого рівня.
• Тест на сироваткові мітохондріальні антитіла різко позитивний приблизно у 95% пацієнтів (від 1: 40 до 1: 80) — загальноприйнятий критерій захворювання (специфічність 98%), титр більше 1: 160 чітко вказує на первинний біліарний цироз навіть при відсутності інших ознак. Чи не корелює з виразністю або ступенем прогресування. Титри сильно різняться у різних пацієнтів, і подібні титри у 5% хворих на хронічний гепатит. Нижчі титри — у пацієнтів з іншими захворюваннями печінки, рідко спостерігаються у здорових. Титри можуть знижуватися після трансплантації печінки, але зазвичай їх можна визначити.
• Сироватковий білірубін в нормі в ранній фазі захворювання, але підвищується у 60% осіб з прогресуючим захворюванням, вважається надійним прогностичним індикатором, а підвищений рівень є несприятливим прогностичним ознакою. Рівень кон'югованого білірубіну в сироватці крові підвищений у 80% пацієнтів, більше 5 мг / дл — у 20% пацієнтів, більше 10 мг / дл — тільки у 6% хворих. Непрямий білірубін в нормі або злегка підвищений.
• Дані лабораторних досліджень печінкових проб вказують лише на невелику можливість паренхиматозного пошкодження
• ACT і AЛT можуть бути в нормі або злегка збільшені (менш 1-5 норм), коливання у вузькому діапазоні, не мають прогностичного значення.
• Сироваткові альбумін , глобуліни і протромбіновий час ( протромбіновий індекс ) на ранніх стадіях в нормі, зміни їх показників говорять про прогресування захворювання і поганий прогноз, що не коригуються терапією.
• Значне збільшення загального холестерину і фосфоліпідів з нормальним рівнем тригліцеридів , сироватка нехілезная, сироваткові тригліцериди підвищуються на пізніх стадіях хвороби. Асоціюється з Ксантоматоз і Ксантелазми. На ранніх стадіях ліпопротеїни низької щільності і ліпопротеїни дуже низької щільності незначно підвищені, а рівень ліпропротеідов високої щільності значно збільшений (настільки, що атеросклероз виявляється рідко). На стадії виражених симптомів рівень ліпопротеїдів низької щільності значно збільшений, а високої щільності — знижений, визначається липопротеин X (неспецифічний патологічний липопротеин, який виявляють і при інших холестатичних захворюваннях печінки).
• Сироватковий IgM збільшений приблизно у 75% хворих, рівень зазвичай дуже високий (перевищення норми 4-5-кратне). Інші сироваткові імуноглобуліни ( імуноглобулін G , імуноглобулін E , імуноглобулін A ) також збільшені.

• гіпокомплементемії .
• поліклональні гипергаммаглобулинемия . Сироваткові IgM збільшені у 75% хворих внаслідок не сталася конвертація в IgG-антитіла, рівень може перевищувати норму в 4-5 разів. Інші сироваткові імуноглобуліни також підвищені.
• Біопсія печінки характеризує 4 стадії захворювання і допомагає встановити його прогресування, але біопсія пункції стати джерелом помилок , так зміни можуть носити вогнищевий характер, дані дослідження дають можливість виявити ознаки всіх 4 стадій в одному зразку матеріалу.
• Характерно збільшення сироваткового церулоплазміну (на противагу показникам при хвороби Вільсона ). Рівень печінкової міді може бути підвищений 10-100-кратно, корелює з сироватковим билирубином і стадією виражених змін.
• У 80% хворих ШОЕ 5-10-кратно перевищує норму.
• У сечі визначають уробилиноген і білірубін .

Дані лабораторних досліджень при поєднаних захворюваннях:

• у понад 80% спостерігається 1 вид, а у більш 40% по крайней мере 2 виду циркулюючих антитіл при аутоімунних захворюваннях типу ревматоїдного артриту , тіроідіта (гіпотіроідізма у 20% хворих), при синдромі шагреневої шкіри, склеродермії , хоча в діагностиці це великого значення не має.

Дані лабораторних досліджень при наслідки і ускладнення:

• портальна гіпертензія , гиперспленизм ,
• резистентна до лікування остеопения ,
• печінкова енцефалопатія, печінкова недостатність,
нирковий тубулярний ацидоз (наслідок відкладення міді в нирках) виявляється часто, але клінічних проявів не має.

Слід виключити у жінок, які не мають клінічної симптоматики і з підвищеним рівнем лужної фосфатази, що не вагітних, які не страждають на діабет, не зловживають алкоголем, які не беруть ряд медикаментів.

Холестаз — зменшення або припинення виділення жовчі. Перешкода, що заважає виділенню жовчі, може виникнути на будь-якій ділянці між печінкою і дванадцятипалої кишкою (верхньою частиною тонкої кишки). При цьому жовч не надходить у кишечник, але печінку продовжує виробляти білірубін, який потрапляє в кровотік.

Аналізи при холестазі

• Підвищення сироваткової лужноїфосфатази .
• Підвищення ГГТ , 5? -нуклеотідази І лейцінамінопептідази паралельно підвищенню лужноїфосфатази.
• Підвищення холестерину і фосфоліпідів, але не тригліцеридів .
• Збільшення натщесерце рівня жовчної кислоти (більше 1,5 мкг / мл), співвідношення холіевой кислоти до хенодеоксихолева більше 1 при первинному біліарному цирозі і багатьох проявах холестазу, але співвідношення менше 1 характерно для більшості видів гепато-целлюлярной патології (наприклад, цироз Лаеннека, хронічний активний гепатит ). Досвід застосування тесту відносно невеликий.
• Холестаз може розвинутися без гипербилирубинемии.

Причини холестазу

1. Внутрішньопечінковий обструкція

• Об'ємна патологія (наприклад, амілоїдоз , саркоїдоз , метастази, неходжкінські лімфоми значно частіше, ніж Ходжкіна ).
• Ліки (наприклад, естрогени, анаболічні стероїди) — найбільш часта причина.
• Нормально протікає вагітність.
• Алкогольний гепатит .
• Інфекція, в тому числі:

гострий вірусний гепатит ,
грамнегативний сепсис,
синдром токсичного шоку,
ВІЛ-інфекція,
паразитарні, грибкові причини.

• Серповідно- клітинний криз .
• Післяопераційний стан з тривалим перебігом і множинними гемотрансфузіями.
• Доброякісний рецидивуючий спадковий внутрішньопечінковий холестаз — рідкісний стан.

2. Гепато-клітинний

• Склерозуючий перихолангіт (асоційований з запаленням кишечника).
• Постнекротический цироз (20% випадків).
• Вроджена внутрішньопечінкова біліарна атрезія.
• Мультифокальна патологія (наприклад, метастази, лімфоми, гранульоми).
• Склерозуючий холангіт.
• внутрішньопротокова конкременти.
• внутрішньопротокова папилломатоз.
• Холангіокарцинома.
• Хвороба Каролі (вроджена билиарная ектазія).

3. Позапечінкові тракт,

• Карцинома (наприклад, підшлункової залози , ампули, жовчовивідних шляхів, жовчного міхура), лімфома.
• Стриктури (наприклад, первинний склерозуючий холангіт ), конкременти, кіста, атрезія і т. д. жовчовивідної протоки.
• Панкреатит ( гострий , хронічний ), псевдокісти.
• Паразити .
• ВІЛ-інфекція.
• Підвищений ризик холангіокарціноми при прогресуючому холестатическом захворюванні.

Про аналізи при холестазі читай тут .

Синдром Бадда-Кіарі — гетерозиготна група порушень внаслідок обструкції печінкового венозного кровотоку.

Причини синдрому Бадда-Кіарі

• Тромбоз при гіперкоагулянтном стані (наприклад , істинна поліцитемія 10-40% випадків, есенціальна тромбоцитопенія , мієлофіброз, антифосфоліпідний синдром, дефіцит протеїну С і S, антитромбіну III і т. д.).
• Мембрани та сполучна тканина в печінкових венах.
• Інші (наприклад, неоплазми , колагенові судинні захворювання, цироз , полікістозних печінковий захворювання і т. Д.).

Аналізи при синдромі Бадда-Кіарі

• Лабораторні дані, що свідчать про дефекти паренхіматозних клітин, некрозі, наприклад, ACT , АЛТ можуть 5-кратно перевищувати норму при гострій і фульминантной формах. Лужна фосфатаза і білірубін можуть бути збільшені, а сироватковий альбумін знижений. Загальний протеїн в асцитичної рідини зазвичай більше 2,5 г / дл.
• Лабораторні дані при портальній гіпертензії
• Радіологічний візуалізація (наприклад, ультразвукове дослідження, комп'ютерна, магнітно-резонансна томографія, ангіографія печінки).
• Біопсія печінки .

Інфаркт печінки — рідкісна патологія внаслідок порушення кровопостачання тканини печінки.

Причини інфаркту печінки

• Тромбоз ворітної вени.
• гиперкоагуляционного статус.
• Емболія.
• Судинні захворювання (наприклад, вузликовий поліартеріїт , розшарування аорти ).
• Гематологічні порушення (наприклад, серповидно-клітинна анемія , справжня полицитемия ). Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Інші причини (наприклад, хірургічне втручання, токсикоз вагітних).

Аналізи при інфаркті печінки

• Підвищення лейкоцитів в крові може бути значним.
• Підвищення сироваткового ACT зустрічається часто .