Шкіряний свербіж — своєрідне відчуття, що викликає потребу свербіти і є результатом підвищеної чутливості до екзо ендогенних подразників.

Розрізняють фізіологічний і патологічний свербіж шкіри. Перший виникає у відповідь на адекватні подразники — укус комах, легкий дотик м'яким предметом і ін., Другий — при патологічних станах.

Етіологія свербежу різна.

Патогенез свербежу вивчений недостатньо. Відчуття свербежу є корковий процес в результаті впливу екзо ендогенних подразників на нервові закінчення. Висловлені два припущення про механізм розвитку свербежу: перше — свербіж шкіри являє собою особливу форму відчуття дотику, друге — він виступає як відіоізмененное почуття болю. Питання про участь вегетативної нервової системи в патогенезі свербежу, а також про роль гістаміну та ін. Медіаторів не вирішене. 

Клініка свербежу

Шкіряний свербіж може бути генералізованим і обмеженим, виникати у вигляді нападів, тривати роками, в результаті чого з'являються екскоріації. Розрізняють такі типи генералізованого свербежу: старечий, сезонний, висотний, декомпресійний, симптоматичний і свербіж шкіри як єдиний прояв захворювання шкіри. Обмежений свербіж шкіри найчастіше є симптомом основного захворювання і виникає на окремих ділянках тіла, напр. в області заднього проходу і статевих органів. 

Лікування свербежу

Лікування при симптоматичному шкірній сверблячці направлено на терапію основного захворювання. Рекомендуються седативні препарати, гіпносуггестівная терапія, гідротерапія, внутрішньовенні ін'єкції 10% -ного розчину хлориду кальцію, 30% -ного-тіосульфату натрію, новокаїну. При деяких формах свербежу, пов'язаних з виділенням гістаміну, застосовуються антигістамінні препарати (фенкарол, піпольфен, діазолін, супрастин, тавегіл і ін.). Хворі повинні уникати прянощів, кави, алкоголю, міцного чаю і ін. Місцево показані протівозудниє кошти: ментол (0,5-1%), саліцилова кислота (2-5%), мазі з глюкокортикостероїдними препаратами (синалар, Дермозолон, флуцинар, локакортен, фторокорт і ін.). Системні глюкокортикостероїдні препарати використовуються в дуже важких випадках свербежу при відсутності ефекту від ін. Видів терапії.

Червоний вовчак — групове поняття, яке включає вовчак червону лікарську (вовчаковий синдром, індукований ліками), вовчак червону системну, хронічну дискоїдний червоний вовчак, хронічну дисеміновану (генералізовану) червоний вовчак.

Лікарська червоний вовчак

Лікарська червоний вовчак — оборотне синдромное захворювання, що викликається ліками, клінічно і імунобіологічних схоже на вовчак червоною системної. 

Етіологія лікарської червоного вовчака

Лікарська червоний вовчак може бути індукована апрессином і ін. Похідними фенотіазину, гідралазином, новокаїнамідом, індералом, сульфаніламідами, сульфасалазіном, ізоніазидом, оральними контрацептивами, р-адреноблокаторами, венотропнимі препаратами рослинного походження та ін.

Патогенез. Механізм розвитку захворювання не відомий. Передбачається наявність «червоного вовчака діатезу», однак препарати, які є причиною даної патології, зокрема новокаїнамід, стимулюють утворення протиядерних антитіл незалежно від схильності до вовчак червоною. У хворих на дану патологію, обумовленої апрессином або новокаїнамідом, виявлено повільний тип ацетилювання.

Клініка лікарської червоного вовчака

За клінічними та імунобіологічних ознаками лікарська червоний вовчак подібна до ідіопатичної ВКВ, проте для останньої більш характерні ураження шкіри, нирок і ЦНС. Лікарська червоний вовчак, спровокованої новокаїнамідом, більш властиві плевропульмональний поразки і ураження суглобів. Імунобіологічні ознаки при обох формах ідентичні. При скасування викликав хвороба препарату захворювання зазнає зворотний розвиток. 

Диференціальна діагностика лікарської червоного вовчака

Грунтується на таких критеріях: призначення препарату до появи клінічних і параклінічних ознак, що дозволяють припустити наявність ВКВ, зворотний розвиток ускладнення після відміни препарату (клінічні прояви синдрому зникають, як правило, раніше, ніж імунобіологічні), розвиток аналогічної симптоматики після повторного призначення препарату.

Лікування лікарської червоного вовчака

Лікування полягає у скасуванні препаратів, що викликали захворювання. У важких випадках призначаються глюкокортикостероїдні препарати.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (синоніми хвороби: хвороба Лібмана-Сакса, ВКВ, хрониосепсис ерітематозний) — запальне неинфекционное полисистемное захворювання, що характеризується переважним імунопатологічним поразкою судин і високим титром антинуклеарних антитіл в період загострення захворювання.

ВКВ відноситься до хвороб колагеновим. Хворіють нею переважно жінки в репродуктивному періоді (20-30 років). Співвідношення жінок і чоловіків, які страждають на це захворювання, 8: 1 -10: 1. ВКВ вперше описана в 1982 р Капоші.

Етіологія системного червоного вовчака

Єдиного уявлення про етіологію ВКВ немає. Найімовірніше, захворювання має полигенную генетичну основу. Крім генетично детермінованої або придбаної схильності ( «вовчаковий діатез»), велику роль відіграють екзогенні провокуючі фактори, такі, як віруси, інсоляція, холод, інфекція, ліки, емоційний стрес. Так. холод може провокувати ВКВ у випадках попередньої криоглобулинемии або наявності холодових агглютинирующих антитіл. Інсоляція може сприяти переходу вовчака червоної хронічної у ВКВ. Передбачається, що в 3-12% випадків причиною ВКВ є провокація лікарськими препаратами, деякі більш імовірною вважають вірусну етіологію. Таке припущення підтверджується тим, що в ендотеліальних клітинах капілярів гломерул і шкірі хворих виявлено параміксовірусоподобние цитоплазматические тубулярні структури — антитіла до міксовірусів, особливо Корев, парагріппозние 1й?-го типів, вірусу Епштейна — Барра. У хворих та їхніх родичів виявлені також лімфоцітотоксіческіе антитіла, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції, і антитіла проти вірусної РНК. У зв'язку з припущенням про вірусної етіології ВКВ є гіпотеза про можливу гібридизації генома корового вірусу з ДНК клітин уражених органів.

Патогенез системного червоного вовчака

Патогенез пов'язаний з утворенням антитіл проти ДНК. Основні механізми — іммунопатологичеськіє зміни в судинах і розвиток васкулітів у багатьох органах і системах, включаючи шкіру, нирки, синовіальніоболонки і ін. Виділяють три типи механізму судинних імунологічних ушкоджень. Перший — ураження судин імунними комплексами: ІК антиген — антитіло проникає в ендотелій судини, викликаючи запальну реакцію. Другий тип, так звана «пасивна» аглютинація, індукується антитілами, що взаємодіють з антигеном, що знаходяться в органемішені. Ймовірно, цей механізм є основним при пошкодженні гломерул нирок хворих ВКВ. Третій тип судинних ушкоджень пов'язаний з аутоантителами, при ВКВ виявлені аутоантитіла до базальної мембрани клубочків і канальців.

При цитотоксичному аутоімунному феномен також передбачаються три можливих механізму пошкодження клітин. По першому імунної комплексу навантажують відповідні клітини (лейкоцити або тромбоцити), відбувається видалення клітин з кров'яного русла і як наслідок цього — лейкопенія і тромбоцитопенія. За другим механізмом ( «пасивна» аглютинація) клітини крові навантажуються антигеном, а потім з'єднуються з антитілами (ДНК має високий аффинитет — до тромбоцитів у хворих ВКВ). Третій механізм пошкодження клітин — взаємодія аутоантитіл проти еритроцитів і тромбоцитів з відповідними клітинами. Доведено, що тільки деякі з визначених аутоантитіл мають патогенетичне значення.

Патогномонічною рисою ВКВ є виявлення під час гістологічного дослідження тканин ЛЕ-феномена.

Роль Т-системи імунітету в патогенезі ВКВ обговорюється. Висловлюється думка про патогенетичне значення дефіциту Т-супресорів. Поряд з цим є дані, які припускають активацію лімфоцитів Т проти власних антигенів.

Клініка системного червоного вовчака

ВКВ характеризується Полисистемность, але рідко починається з властивою їй клінічної картини. Часто проходять місяці і роки з моменту появи атипових симптомів до типової клініки з комбінацією різних ознак.

Одним з частих симптомів ВКВ (60-70%) служить поразка шкірних покривів. Однак його не можна вважати ні провідним, ні обов'язковим, а з відкриттям ЛЕ-клітин все частіше виявляються випадки ВКВ без висипань на шкірі. Еритема локалізується в області носа і щік і має форму крил метелика. Надалі забарвлення уражених ділянок стає фіолетово-червоного і відбувається лущення поверхні. На пальцях рук можуть з'являтися еритематозні плями, а на їхньому тлі — бульбашки. В окремих випадках еритема приймає геморагічний характер. При ураженні слизових оболонок виникають гінгівіти, ерозії, виразки, геморагії. Частий симптом ВКВ — ламкість волосся і їх випадання. 

Лихоманка займає перше місце по частоті системних проявів (зустрічається в 86100% випадків) і, як правило, саме з неї починається захворювання. Лихоманка рідко має характерну криву, температурa зазвичай субфебрильна, може бути проявом захворювання на ранніх стадіях. У гострих випадках відзначаються різкі скачки температури.

Суглоби уражаються у більшості хворих ВКВ, що проявляється дискомфортом, постійної артралгією, мігруючих поліартритом. Часто бувають випоти в суглобах, іноді виражений артрит з набряком, біль і місцеве підвищення температури. Характерна особливість ураження суглобів — суб'єктивний дискомфорт при недостатньо виражених об'єктивних змінах.

Поразки серця при ВКВ відбуваються по типу міокардиту і перикардиту, часто розвивається кардіомегалія, можливий веррукозной ендокардит Лібмана — Сакса. У 25% хворих клінічно визначається перикардит. На ЕКГ відзначається зміщення сегмента ST.

Легкі у хворих ВКВ залучаються до процесу в 50-90% випадків. При цьому уражаються судини з розвитком легеневого васкуліту, який викликає пневмонію ( «судинна пневмонія»), Плеврит може бути сухою і з випотом, що пов'язано або з самим захворюванням, або з приєднанням вторинної бактеріальної інфекції.

Поразка нервової системи — друга за частотою причина смерті при ВКВ: ЦНС втягується в процес у 25%, а периферична — у 12% випадків. Характерними симптомами ураження нервової системи є психози, порушення пам'яті, конвульсії (останні, а також кома — погані ознаки в плані прогнозу), спостерігається периферична нейропатія, рідше — геміпарез, афазія, субарахноїдальні геморагії, ураження очей типу кон'юнктивіту і епісклеріта, набряк сосочка, внутрішньочерепна гіпертензія. Психози можуть бути наслідком або застосування глюкокортикостероїдних препаратів, або активного перебігу ВКВ, але можуть бути психічним захворюванням, спричиненим ВКВ.

У разі ураження шлунково-кишкового тракту при ВКВ, як і при склеродермії системної, відбуваються розширення стравоходу і зменшення перистальтики. В результаті дифузного артериита можуть виникнути желудочио-кишкові кровотечі. Характерні ураження печінки і підшлункової залози (гепатити і панкреатити).

Поразки нирок-частий і зловісний компонент ВКВ. На ниркову патологію вказують наступні ознаки: більш шести лейкоцитів або еритроцитів в полі зору мікроскопа в сечовому осаді, протеїнурія понад 1 г / л за день, порушення ниркової функції.

Однак тільки біопсія може довести ураження нирок при ВКВ. Прогноз при залученні нирок поганий, вовчаковий нефрітчастая причина смерті при ВКВ

За ступенем тяжкості і тривалості ВКВ варіює від гострого, блискавичного процесу з летальним результатом до хронічного, «тліючого», що триває більше 30 років.

Застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів підвищило небезпеку інфекційних ускладнень при ВКВ. 

Лабораторні дані при системний червоний вовчак

В крові хворих ВКВ майже постійно визначаються лейкопенія, анемія і тромбоцитопенія, підвищена кількість у-глобулінів, у 20% хворих — фактор ревматоїдний, у 70-90 — ЛЕ-клітини, часто кріоглобуліни (імуноглобулін G, імуноглобулін М), що містять комплементу систему, ШОЕ збільшена.

Діагностика системного червоного вовчака

Американської ревматологічний асоціацією встановлені діагностичні критерії, які, хоча і вимагають додаткових досліджень, можуть бути використані при діагностиці ВКВ. Згідно з цими критеріями діагноз ВКВ може бути запідозрений, якщо виявляються ЛЕ-клітини і зміни не менше ніж в двох органах. 

Для постановки діагнозу потрібно наявність чотирьох з наступних чотирнадцяти критеріїв:

1) еритема особи (висип у формі крил метелика),

2) еритематозні плями з фолікулярним гіперкератозом,

3) феномен Рейно,

4) алопеція,

5) фотосенсибілізація,

6) виразки в роті і носоглотці ,

7) артрит без деформації (найбільш загальний синдром, що спостерігається в 90% випадків),

8) ЛЕ-клітини,

9) позитивна реакція Вассермана (постійний псевдопозитивний серологічний тестна сифіліс),

10) постійна протеїнурія,

11) клітинний осад в сечі,

12) плеврит / перикардит (полісерозит),

13 ) психоз,

14) гематологічні зміни: лейкопенія або тромбоцитопенія.

Лікування системного червоного вовчака

Глюкокортикостероїдні препарати є основним засобом терапії ВКВ, особливо хворих з нефротичним синдромом, менінгоенцефалітом і дифузними процесами в нервовій системі. При III ступеня активності всім хворим показані великі дози глюкокортикостероїдних препаратів (40-60 мг преднізолону або ін. Препарату в еквівалентній дозі в день), при II — менші (30-40 мг), при I — невеликі (15-20 мг в день ). Великі дози гормонів (до 80 мг в день) необхідно призначати при волчаночном кризі, коли в процес втягуються нирки (нефротичний синдром) і нервова система (менінгоенцефаліт). Лікування максимальною дозою слід проводити до вираженого клінічного ефекту і зниження показників активності, а при нефротичному синдромі — не менше трьох місяців. Потім дозу потрібно поступово знижувати, орієнтуючись на приблизну схему, але при цьому дотримуватися принципу індивідуалізації, щоб уникнути синдрому відміни. Повністю скасовувати глюкокортикостероїдні препарати не можна, так як симптоми захворювання повертаються. Тому необхідно зупинитися на тій мінімальній дозі, яка у даного хворого підтримує стан ремісії. Кпр., Вона становить 5-10 мг, але при нестійкій ремісії може бути значно більше.

Др схеми терапії глюкокортикостероїдними препаратами принципово не відрізняються від викладеної, але мають деякі особливості. Згідно з однією з них лікування ВКВ слід починати також з 40-60 мг преднізолону або ін. Препарату в еквівалентній дозі, але при-

розуміти його потрібно одноразово, в ранкові години. Якщо протягом двох днів не настає клінічний ефект, то дозу гормону необхідно підвищувати на 20 мг щодня до 120 мг (можна давати в два прийоми). Якщо і ця доза недостатня, то потрібно вводити ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДНИЙ препарат внутрішньовенно. Знижувати кількість препарату слід після поліпшення стану і нормалізації температури по 20 мг кожен третій день до 60 мг, а потім по 10 мг щодня до 30 мг. Цю дозу необхідно приймати до тих пір, поки не зникнуть всі оборотні симптоми і нормалізуються лабораторні показники. Підтримуючу дозу глюкокортикостероїдних препаратів можна давати через день, так як при такій схемі негативні ефекти зустрічаються рідше. В результаті постійної терапії глюкокортикостероїдними препаратами у хворих ВКВ часто виникають побічні симптоми і ускладнення.

Хворим, резистентним навіть до високих доз гормонів, рекомендуються цитостатичні препарати з вираженим імунодепресивноюдією. Хоча вони використовуються для лікування ВКВ давно, оцінка їх ефективності досі не однозначна. Передбачається, що їх необхідно застосовувати при високому ступені активності ВКВ. залученні в процес багатьох органів, волчаночном нефриті, а також при необхідності зменшити дозу глюкокортикостероїдних препаратів через розвинулися ускладнення або у випадках зі стероідрезістентной нефротической формою червоного вовчака нефриту. На підставі експериментальних результатів і даних, отриманих при використанні імунодепресантів в трансплантології, зроблено припущення про те, що тривалої терапії цитостатиками необхідно уникати. Засобом вибору є алкілуючі імунодепресанти (циклофосфан) або антиметаболіти (6-меркаптопурин або азатіоприн). Ці препарати призначаються в дозі 1-3 мг на 1 кг маси тіла на добу в поєднанні з 10-40 мг преднізолону або ін. Глкжо-

кортикостероїдних препаратів. Необхідно здійснювати регулярний контроль за гемопоезу.

Антималярійні препарати (аминохинолинового ряд) — хлорохін, делагіл — призначаються при хронічному перебігу ВКВ з переважним ураженням шкіри і суглобів. Вони мають ад'ювантним дією при використанні їх одночасно з глюкокортикостероїдними препаратами. Позитивний результат при їх застосуванні спостерігається, якщо ці препарати використовують протягом двох місяців. Антималярійні препарати можуть викликати побічні ефекти — ексфоліативний дерматит, порушення функції кишечника, ретинопатію, яка представляє собою важку фотосенсибилизирующего реакцію (це ускладнення може залишатися навіть після припинення прийому препарату).

В останні роки при системних захворюваннях сполучної тканини використовують лімфоі плазмаферез, а також препарати з імуностимулюючоїактивністю, зокрема декаріс. 

Хронічна червоний вовчак

Хронічна червоний вовчак — хронічне захворювання шкіри, що характеризується вогнищевими (дискоїдний хронічна червоний вовчак) або дисемінований множинними (дисемінована хронічна червоний вовчак) ураженнями і імунопатологічними змінами.

Між окремими формами хвороби немає чітких меж, одна форма під впливом певних факторів може перейти в ін. — Більш важку. Хронічна червоний вовчак та вовчак червоний системний мають багато спільного: переважне ураження жінок, підвищена чутливість до сонячного світла, характер шкірних поразок. У деяких випадках хронічна червоний вовчак трзнсформіруется в системний процес, що може бути спровоковано інсоляцією та ін. Факторами. 

Патоморфология хронічної червоного вовчака

Для хронічної червоного вовчака характерні: гіперкератоз з роговими пробками, атрофія мальпигиева мережі, вакуольна дегенерація базальних клітин, вогнищевий околососуднстий, переважно лімфоцитарний, інфільтрат, розташований близько придатків шкіри, базальна дегенерація колагену.

Клініка хронічної червоного вовчака

Дискоїдний хронічна червоний вовчак локалізується переважно на обличчі, частіше в області щік. Уражається шкіра вушних раковин і волосистої частини голови. Вогнища ураження являють собою різко окреслені еритематозні, злегка піднімаються над рівнем шкіри інфільтровані бляшки з щільною лусочками і фолікулярними пробками. У старих елементах є атрофічні рубці. Симптомів з боку внутрішніх органів не спостерігається. Лe-клітини не виявляються.

Дисемінована хронічна червоний вовчак розвивається з дискоидной форми, але може з'явитися і самостійно. Вона характеризується дисемінований, множинними вогнищами або поверхневої еритемою без помітної інфільтрації або гіперкератозу, симптомами системного ураження, лихоманкою, слабкістю, лейкопенією. Разом зі шкірою обличчя уражаються ін. Долі шкірного покриву, особливо грудей, передпліч, гомілок. Еритематозні бляшки з незначним лущенням мають тенденцію до злиття. ЛЕ-клітини не виявляються. Прогноз хороший.

Кріоглобулінемія — кріопротеінеміі, викликані кріопреціпітаціей імуноглобулінів.

Етіологія Кріоглобулінемія

Залежно від походження виділяють вторинну і первинну форми криоглобулинемии.

Патогенез Кріоглобулінемія

Механізм розвитку Кріоглобулінемія залишається неясним. Особливих властивостей у криоглобулинов не виявлено. Залежно від складу розрізняють три типи криоглобулинов, моноклональних імуноглобулін, частіше імуноглобулін G або імуноглобулін М, рідше імуноглобулін А чи фрагменти молекули імуноглобуліну (легкі, важкі ланцюги), моноклональних імуноглобулін (найчастіше імуноглобулін М) проти поліклонального глобуліну (найчастіше імуноглобулін G) , поліклональні імуноглобуліни (імуноглобулін М і імуноглобулін G). Комплекси, що складаються більш ніж з одного класу ІГ, називаються змішаними кріоглобулінамі. Залежно від складу комплексу виділяють моноклональних і змішану форми криоглобулинемии. Активність антитіл, що проявляється різними кріоглобулінамі, може бути наступною: антитіла проти різних типів клітин і їх компонентів (холодові, аглютиніни, антиядерні антитіла), антитіла, найчастіше пов'язані з імуноглобуліну М, проти Fc-фрагмента імуноглобуліну G (фактор ревматоїдний) -, многозвеньевие імунні комплекси. До складу кріопрепіпітатов крім криоглобулинов можуть входити Екзо ендоантігени, компоненти комплементу системи. Кріопреципітат при сироватковому гепатиті містять антигени HBsAg, імуноглобулін G і імуноглобулін М, при вовчаку червоною системної — ДНК і імуноглобулін G або ДНК, ІГ G і ІГ М. В експерименті на кроликах показано наявність кріопрепіпітатов за участю стрептококових антигенів. Для артриту ревматоїдного характерні кріопреципітат, що містять компоненти СЗ-С5 комплементу. Кріопреціпітація може бути результатом слабкої межмол. зв'язку, полімеризації молекул (для імуноглобуліну М). У моноклональніімуноглобуліни М, що входить до складу кріопреципітат, виявлено високий вміст х-ланцюгів при нормальному співвідношенні х і а, що дорівнює 2: 1. Встановлено високий вміст в кріопреципітат імуноглобуліну G3. Сприятливими факторами освіти кріопрепіпітата є звуження судин і підвищення в'язкості крові.

Тим-pa, при якій починається кріопреціпітація, має більше значення для розвитку патології, ніж зміст кріопреципітат в сироватці. Можливо клінічне відсутність симптомів криоглобулинемии при утриманні криоглобулинов в сироватці 1-1,5 г в 100 мл, в ін. Випадках симптоматика може розвинутися при 0,1-0,6 г в 100 мл. Желатинування криоглобулинов при охолодженні має три стадії:

I — повільна кріопреціпітація після декількох днів перебування сироватки при 4 ° С,

II — кріопреціпітація з'являється через кілька годин після охолодження сироватки,

III — кріопреціпітація настає відразу після взяття крові, якщо шприц НЕ зігрітий. 

Клініка Кріоглобулінемія

Найбільш рано кріоглобулінемія проявляється шкірними ураженнями: пурпурой, петехиальной висипом з переважною локалізацією на ногах і сідницях, в 50% випадків розвивається синдром Рейно з явищами некрозу, в 30 — артралгіческій синдром . При криоглобулинемии можливі діатез геморагічний, абдомінальні кризи, легеневі геморагії, формування периферичноїнейропатії: парестезії, м'язова слабкість, атрофія м'язів кінцівок.

Найбільшу небезпеку при криоглобулинемии представляє ураження нирок (у 20% випадків) в результаті відкладення кріопреципітат в капілярах клубочків і подальшого тромбозу. У стінках капілярів виявляється фіксація імунних комплексів, що містять імуноглобулін М, імуноглобулін G і компонент СЗ. Можливий розвиток гострої ниркової недостатності, нефропатії, підгострого або хронічного гломерулонефриту мембранопроліферативного типу. Клінічно ураження нирок при криоглобулинемии проявляються гематурією, протеїнурією, гіпертензією.

Кріоглобулінемія може супроводжуватися Гудпасчера синдромом. Розвиток хронічної ниркової недостатності — основна причина смерті хворих кріоглобулінеміей змішаної.

В результаті тромботізаціі судин кріопреципітат можуть виникнути інфаркти різних органів, гепатоспленомегалія.

Лабораторна діагностика. Кров для дослідження у хворих потрібно брати при температурі 37 ° С в попередньо підігрітий меланжер, зберігатися вона повинна в термостаті. Для отримання криопреципитата сироватку залишають при температурі 4 ° С на 72 год. У 50% хворих виявляється ревматоїдний фактор, в деяких випадках може бути перенесення алергії до холоду в РПКА. Рівень імуноглобуліну в сироватці зазвичай R нормі або помірно підвищений (ІГ М), компонентів комплементу системи, як правило, в межах норми або трохи знижений. При імунофлуоресценції в складі імунних комплексів виявляються імуноглобулін М, імуноглобулін G, компоненти Clg, СЗ, С4, антиген гепатиту В, ДНК. Для постановки діагнозу необхідні електрофорез білків сироватки, сечі, виявлення білків Бенс-Джонса, обстеження функції печінки, виявлення латентної алергії мікробної.

Лікування Кріоглобулінемія

Кріоглобулінемія лікують за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів, повторного плазмаферезу. 

Вторинна кріоглобулінемія

Вторинна кріоглобулінемія — кріоглобулінемія при гемобластозах парапротеінеміческіх, гаммапатія, хворобах колагенових, аутоімунних захворюваннях (анемії, тромбоцитопенії), захворюваннях печінки (гострий гепатит, хронічному активному гепатиті, цирозі), бактеріальних і вірусних інфекціях (септичний ендокардит, стрептококової гломерулонефриті, мононуклеозе інфекційному, цитомегаловірусних інфекції, сифіліс), нефропатиях, паразитарних інфекціях. 

Первинна кріоглобулінемія

Первинна кріоглобулінемія, кріоглобулінемія ідіопатична, кріоглобулінемія есенціальна — кріоглобулінемія неясної етіології, не пов'язана з ін. Захворюваннями.

Первинна кріоглобулінемія становить до 30% випадків криоглобулинемии. : первинна кріоглобулінемія. проявляється кропив'янкою холодової, синдромом Рейно. хворобою холодової гемаглютинації, поліневритом, в рідкісних случаяхпораженіем слухового нерва, тромбозами артерій сітківки. Первинна кріоглобулінемія найчастіше хворіють люди середнього та похилого віку. Як правило, вона поєднується із загальною гіпергаммаглобулінеміей, синдром підвищеної в'язкості крові.

Сешанная кріоглобулінемія

Сешанная кріоглобулінемія — кріоглобулінемія, що формується в результаті утворення криоглобулинов II і III типів. Сешанная кріоглобулінемія може мати первинний або вторинний характер. Для Сешанной криоглобулинемии характерно розвиток васкуліту з відкладенням в стінках артеріол і венул імунних комплексів, що містять імуноглобулін G, імуноглобулін М або обидва цих імуноглобуліну. Відкладення імунних комплексів супроводжується фіксацією компонентів комплементу системи, розвитком некрозу судинної стінки, інфільтрацією поліморфно-ядерними лейкоцитами. Найбільш часто сешанная кріоглобулінемія зустрічається при склеродермії (до 50% випадків), С'егрена синдромі, периартеріїті вузликовому, гемобластозах парапротеінеміческіх, найчастіше хворіють жінки.

Легеневої альвеолярний протеиноз — захворювання, що характеризується накопиченням в альвеолах і термінальних бронхіолах нерастворимого секрету.

Вперше легеневої альвеолярний протеиноз описав Розен з співробітниками в 1958 р Захворювання зустрічається рідко, чоловіки хворіють в два- три рази частіше, ніж жінки, зазвичай в середньому віці.

Етіологія легеневого альвеолярного протеинозе не ясна. Багато хто пов'язує його з шкідливою дією чинників зовнішнього середовища (промислових газів, хім. речовин). Обговорюється роль вірусної та грибкової інфекцій. порушень імунітету. Існують вказівки на алергію лікарську і кореляцію між імуносупресивної терапією і розвитком легеневого альвеолярного протеинозе. 

Патогенез легеневого альвеолярного протеинозе

Висловлювалися різні припущення щодо патогенезу легеневого альвеолярного протеинозе: проникнення нормальних плазматичних білків через альвеолярно-капілярну мембрану з наступною десквамацією епітелію, первинні зміни покривного епітелію альвеол з жировою дистрофією, десквамацією , некрозом і вторинними порушеннями функції альвеолярно-капілярної мембрани, підвищення локальної продукції імуноглобулінів (в легенях), особливо імуноглобуліну G і імуноглобуліну А, з порушенням їх катаболізму внаслідок загальногодефекту видалення макромолекул з легких. Зараз доведено, що секрет в альвеолах при легеневій альвеолярном протеинозе містить фосфоліпіди і вільні жирні кислоти, за складом схожий на сурфактант, але не має поверхнево-активними властивостями. У зв'язку з цим вважають, що в основі захворювання лежать зниження функції макрофагів альвеолярних по очищенню альвеол від сурфактанта і, можливо, недостатність протеолітичної активності секрету бронхів, причому особлива роль належить активності фосфоліпаз. Передбачається, що порушення сурфактантної системи легенів при легеневій альвеолярном протеинозе генетично детерміновані.

Патоморфология легеневого альвеолярного протеинозе

Альвеоли хворих заповнені зернистим еозинофільним речовиною, багатим ліпідами, з різко позитивною ШИК-реакцією, в якому є скупчення альвеолярнихмакрофагів з гранулами ліпідів в цитоплазмі. Запальна реакція в міжальвеолярних перегородках не виражена. На окремих ділянках спостерігається лімфоцитарна інфільтрація навколо дрібних судин. 

Клініка легеневого альвеолярного протеинозе

Захворювання починається з кашлю і виділення мокроти, характеризується прогресуючою задишкою, яка іноді є єдиним симптомом. У хворих можуть бути висока температурa, болі в грудях, часто збільшується печінка, відзначається спленомегалія, вони худнуть. Існують дві форми захворювання, гостра — починається з високої температури, рясного потовиділення, кашлю, іноді кровохаркання, надалі спостерігаються рецидиви і прогресуюча задишка, хронічна — характеризується повільним початком, загальними симптомами (слабкість, нездужання, зниження працездатності, схуднення), субфебрильною температурою, поступовим розвитком задишки. У дітей часто спостерігається інволюція тимуса, захворювання нагадує інфекційний процес в легенях, викликаний Pneumocystis carine. Фізикальні дані мізерні: ослаблене або жорстке дихання, іноді крепітація. На пізній стадії відзначаються ціаноз, симптом «барабанних паличок».

Перебіг легеневого альвеолярного протеинозе хронічне, з ремісіями. На пізній стадії розвивається легенево-серцева недостатність.

Прогноз серйозний. Іноді спостерігається спонтанне лікування. У дітей результат летальний.

Діагностика легеневого альвеолярного протеинозе

Для постановки діагнозу необхідні клінічні, рентгенологічні та лабораторні дослідження.

На рентгенограмах при легеневій альвеолярном протеинозе найчастіше виявляються ніжні дифузні або нечіткі вогнищеві тіні в середніх і нижніх легеневих полях з обох сторін. У ряді випадків вони нагадують тіні при гострому набряку легенів. Односторонні часткові затемнення при легеневій альвеолярном протеинозе зустрічаються рідко. У хворих можуть виявлятися кісти і ателектази. Рентгенологічні дані не завжди корелюють з клінікою, іноді можуть бути нормальними при масивному заповненні альвеол, виявляти гістологічно.

Функціональний стан легенів при легеневій альвеолярном протеинозе часто не порушено, може змінитися їх дифузійна здатність. При формуванні легеневого серця розвивається дихальна недостатність.

Периферична гемограмма у дорослих хворих на легеневий альвеолярним протеинозе, не змінена, у дітей виявляється лімфопенія, ШОЕ підвищена. У сироватці крові хворих на легеневий альвеолярним протеинозе рівень лактатдегідрогенази збільшений, в ряді випадків знижений вміст імуноглобуліну G і імуноглобуліну А. У промивних водах бронхів визначається значне підвищення кількості імуноглобуліну G, в меншій мірі — імуноглобуліну А, знижена концентрація А2-макроглобуліну в порівнянні з такою сироватки крові. В мокроті і промивних водах бронхів виявляється субстанція з різко позитивною ШИК-реакцією, а іноді — двоякопреломляюшіе кристали. 

Диференціальна діагностика легеневого альвеолярного протеинозе

Легеневої альвеолярний протеиноз диференціюють з гострим набряком легень, гематогенно-дисемінований туберкульоз, саркоідоеом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхітом хронічним. У неясних випадках допомагає біопсія легень.

Лікування легеневого альвеолярного протеинозе

Лікування полягає в механічному і ферментативном видаленні вмісту альвеол: інгаляції ферментів (трипсин, хімотрипсин) і препаратів, що розчиняють мокроту (ацетилцистеїн, бисольвон). Найбільш ефективно промивання легких два-три рази на тиждень (20 промивань і більш на курс) фізіологічним розчином хлориду натрію (1-2 л) з ферментами шляхом поднаркозной бронхоскопії (бронхоальвеолярний лаваж).

Глюкокортикостероїдні препарати при легеневій альвеолярном протеинозе малоефективні і не рекомендуються через небезпеку суперинфекции. Антибіотики не впливають на причину захворювання і застосовуються тільки при вторинної інфекції. На ранніх стадіях іноді дає ефект резекція ураженої ділянки легені.

Лікарська лихоманка — підвищення температури тіла в результаті застосування лікарських препаратів.

Етіологія лікарської лихоманки

Лікарські лихоманки можуть викликати сульфаніламіди, антибіотики, новокаїнамід, ПАСК, барбітурати, атропін, пропилтиоурацил, іодіди і ін. 

Патогенез лікарської лихоманки

Патогенез лікарської лихоманки визначається імунологічними (III і IV типами імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу) і неіммунологіческімі механізмами, може служити ізольованим проявом алергії лікарської або поєднуватися з алергією лікарської шкіри і слизових оболонок, алергією лікарської серцево-судинної системи, алергією лікарської нирок, алергією лікарської гематологічної системи, алергією лікарської органів дихання. Якщо лікарська лихоманка є ізольованою лікарську реакцію, то вона зазвичай починається між сьомим і десятим днями лікування. Лікарська лихоманка, обумовлена ​​неіммунологіческімі механізмами, залежить від звільнення пірогенних речовин з бактерій при антибактеріальної терапії, підвищення метаболізму, зменшення втрати тепла, центральних ефектів.

Диференціальна діагностика лікарської лихоманки

Виділено ряд критеріїв для диференціальної діагностики лікарської лихоманки і лихоманки ін. генезу: поява в процесі лікування симптомів, не характерних для даного захворювання, виникнення лихоманки на тлі застосування антибактеріальної терапії без клінічних ознак загострення наявного запального процесу, прийом ліків з сенсибилизирующей активністю, позитивний ефект при скасуванні підозрюваного препарату, зниження температури після при

трансформаційних змін протиалергічних засобів, зміни з боку крові — еозинофілія, лейкопенія, тромбоцитопенія, еозинофілія в патологічних секрети. 

Новини по темі:

Швидкість просування людини в космічних справах почала стрімко зростати. Вже через пару десятків років людство планує підкорити міжпланетний простір, що пов'язано з тривалим перебуванням в космосі. В цьому випадку передбачити слід все, в тому числі і список необхідних медикаментів, а також термін їх фактичної

Цей короткий тезу в повній мірі показує вибудувану вченими схему народження нових препаратів, яка починається в лабораторіях, де проводяться фундаментальні дослідження. Іноді між початковою стадією роботи і моментом першого цілеспрямованого прийому препарату хворим проходить десяток (і більше) років. На сьогоднішній день на

Порушення нормального функціонування сечостатевої системи у чоловіків мають безліч причин — це психологічні навантаження, неправильний спосіб життя, нерегулярні статеві контакти, захворювання. Але найчастіше імпотенція стає наслідком прийому лікарських препаратів. Дослідження показали, що у віковій категорії від 40

Штучний інтелект давно вирішує за людину левову частку рутинних завдань. Автоматизовано всі, починаючи від банального прибирання і готування і закінчуючи підрахунком величезної кількості даних. Не відстає від загального просування і медицина, де автоматизація торкнулася процесу проведення хірургічного втручання, а тепер і прийому

Лимфаденопатия — збільшення лімфатичних вузлів при різних патологічних станах.

Виділяють первинну (при пухлинному процесі в лімфовузлах) і вторинну лімфаденопатія. При лімфаденопатія зустрічаються різні гістологічні ситуації: гіперплазія синусів, проліферація реактивних фолікулів і елементів пульпи. Часто ці зміни поєднуються. Можливі комбінована і переважна проліферація лімфоїдних або ретикулярних елементів або інфільтрація вузла клітинами, відсутніми там в нормі: пухлинними, поліморфно-ядерними лейкоцитами, макрофагами. Порушення при лімфаденопатії мають реактивний або запальний характер. У першому випадку переважають клітинні зміни, типові для імунологічної відповіді, у другому — запалення із залученням у вогнище характерних клітин. Залежно від поширеності лимфаденопатии може бути обмеженою або генералізованої. У дітей лимфаденопатией зустрічається частіше, ніж у дорослих, супроводжуючи розвиток респіраторних та інфекційних захворювань, тонзиліту, апендициту. Вік хворих слід враховувати при діагностиці лімфаденопатії: у молодих лімфаденопатій буває найчастіше при мононуклеозі інфекційному, вовчак червоною системної, у літніх — при злоякісних новоутвореннях, хронічному лімфолейкозі.

До захворювань, що протікають з лімфаденопатією, відносяться:

злоякісні новоутворення гематологічні (лімфогранулематоз, лімфоми, лейкози, ретікулези) і метастатичні (ураження лімфовузлів при пухлинах голови, шиї , дихальних шляхів, грудей, нирок),

ангіофоллікулярная гіперплазія, лімфаденопатія імунобластні, синусовий гістіоцитоз, дерматопатіческая лімфаденопатія,

хвороби колагенові і ін. іммунопатологичеськіє стану (ВКВ, артрит ревматоїдний, саркоїдоз, аутоімунні ураження щитовидної залози та ін.),

інфекційні — бактеріальні, вірусні, паразитарні,

ускладнення лікарської терапії при сироваткової хвороби, реакції на вакцини і ін. Препарати,

хвороби накопичення.

імунобластні лімфаденопатія

імунобластні лімфаденопатія — синдром, що протікає з високим лімфоцитозом і збільшенням лімфовузлів. 

Етіологія імунобластні лимфаденопатии

імунобластні лімфаденопатія спостерігається переважно у людей похилого віку при вірусних інфекціях (особливо при мононуклеозі інфекційному), хворобах колагенових, імунологічних ураженнях шкіри, алергії лікарської (зокрема, при введенні вакцин і сироваток).

Патоморфология імунобластні лимфаденопатии

імунобластні лімфаденопатія характеризується інфільтрацією фолікулів лімфовузла імунобластами, проліферацією кровоносних судин, дренуючих вузол, депозіціей між клітинами вузла ацидофільного матеріалу. Аналогічні зміни можуть спостерігатися в печінці, селезінці, шкірі. При імунобластні лимфаденопатии кількість бластних форм в вузлі менше 10%, багато плазматичних клітин, архітектоніка вузла збережена.

Передбачуваний механізм розвитку імунобластні лимфаденопатии пов'язаний з посиленою трансформацією лімфоцитів В у умовах ослабленого контролю Т-супресорів.

Клініка імунобластні лимфаденопатии

Симптоми імунобластні лимфаденопатии нагадують такі при лімфомі: слабкість, лихоманка, нічний піт, схуднення, генералізована лімфаденопатія, часто спленомегалія. Іноді при імунобластні лимфаденопатии виникає висип: макулярна і уртикарная, можливі легеневі інфільтрати, явища васкуліту. У крові хворих імунобластні лимфаденопатией виявляються поліклональна гіпер-гаммаглобулінемія (імуноглобулін А, імуноглобулін G, імуноглобулін М), гппокомплементемія, аутоімунний гемоліз.

Діагностика. Діагноз імунобластні лимфаденопатии ставиться на підставі біопсії лімфовузла. Необхідна ретельна диференціація імунобластні лимфаденопатии з лімфомами, лімфосаркома, лімфогранулематоз. 

Лікування імунобластні лимфаденопатии

Хворим показані невеликі дози глюкокортикостероїдних препаратів. На відміну від лімфоми, лімфосаркомі і лімфогранулематозу терапія цитостатиками може привести до злоякісного перебігу процесу, розвитку летальних інфекційних ускладнень. Можливо прогресуючий перебіг захворювання, що приводить до смерті протягом годадвух, або доброякісне, що вимагає тривалої підтримуючої терапії глюкокортикостероїдними препаратами.

Лімфогранулематоз (синонім хвороби: Ходжкіна хвороба) — первинне пухлинне захворювання лімфатичних вузлів.

Етіологія не відома.

Патоморфология лімфогранулематозу

Характерним морфологічним ознакою лімфогранулематозу є наявність клітин Березовського — Штернберга. За характером гістологічної картини уражених лімфовузлів розрізняють наступні варіанти Л: лимфоидное переважання, нодулярний склероз, змішано-клітинний варіант, лімфоїдневиснаження. Збіднення інфільтрату лімфоцитами відповідає погіршення прогнозу захворювання: кращий — при двох перших варіантах, найгірший — при лимфоидном виснаженні. Ймовірно, різна гістологічна картина відповідає різних фаз процесу.

Клініка лімфогранулематозу

Можливо тривалий безсимптомний початок захворювання, що виявляється збільшенням групи лімфовузлів, найчастіше шийних, медіастинальної, пахвових, з поступовими ознаками здавлення навколишніх тканин сухий кашель, болі за грудиною, задишка. Збільшені медіастинальні лімфовузли можуть бути виявлені випадково при флюорографії. Вузли в більшості випадків безболісні, не пов'язані з навколишньою тканиною, утворюють конгломерати. Безсимптомний перебіг найчастіше спостерігається в молодому віці, гістологічний варіант при цьому зазвичай відповідає лімфоїдного переважання або склерозу.

Др. клінічний варіант лімфогранулематозу зустрічається в більш літньому віці. Виявляється реміттірующей лихоманкою, профузним нічним потім, прогресуючої слабкістю, схудненням. Тривалі температурні реакції протягом декількох днів або тижнів можуть змінюватися безтемпературнимі періодами. У значній кількості випадків відзначається болісний свербіж шкірний, в процес рано залучаються мезентеріальні лімфовузли. Гістологічна картина відповідає лімфоїдного виснаження.

Перебіг захворювання супроводжується різними імунологічними аномаліями. Знижено прояви клітинного імунітету: РБТЛ на ФГА, Е-РОК, гіперчутливість уповільненого типу шкірна (на ППД, ДНХБ, кандидозний антиген) аж до повної анергії, що відповідає зменшенню абсолютної кількості лімфоцитів менше 1000 в 1 мм 3. На ранній стадії захворювання анергии немає, вона розвивається в міру прогресування процесу. Наявність або відсутність шкірної анергии не завжди корелює з прогнозом. З ін. Боку, навіть при тривалій стійкої ремісії можливе збереження дефектних функцій лімфоцитів Т. Первинний дефект лімфоцитів Т заперечується: відмиті клітини, інкубовані з фізіологічним розчином або сироваткою крові здорової людини, відновлюють здатність до Е-РОК і РБТЛ на ФГА. У хворих лімфогранудематозом в крові виявлені імунні комплекси, що фіксують комплементу систему і здатні зв'язуватися з лімфоцитами Т. Показано, що прилипають до скла клітини в культурі пухлини вироблять фактор, мабуть, простогландинова природи (простогландин Е), що інгібує РБТЛ на ФГА. Дефекти фагоцитозу при лімфогранудематозе не встановлені, антителообразование в більшості випадків збережено. При прогресуючому перебігу у хворих підвищується сприйнятливість до інфекцій, пов'язаних з недостатністю клітинного імунітету: вірусним, грибковим, паразитарним. Передбачається лимфоидное походження клітин БерезовскогоШтернберга.

Деякі проявилімфогранулематозу схожі з алергією: свербіж шкіри, еозинофілія, підвищений рівень неспецифічного імуноглобуліну Е в сироватці. Зростання рівня імуноглобуліну Е відбувається в період загострення, стадія процесу не впливає на його ступінь. Найбільше підвищення рівня імуноглобуліну Е спостерігається при Нодулярний склерозі, в меншій мірі виражено при ін. Гістологічних варіантах, при лимфоидном виснаженні відсутня. У ряду хворих виявляються позитивні алергологічні діагностичні проби шкірні з алергенами за типом алергічної реакції негайного типу. Застосування цитостатиків і опромінення знижує рівень імуноглобуліну Е. У середньому частота проявів алергії у хворих лімфогранудематозом така ж, як у здорових. У 3-5% хворих відзначається висока еозинофілія (60-80%). Передбачається, що пухлинні клітини виділяють фактор з еозінофілотаксіческой активністю.

Діагностика лімфогранулематозу

Діагноз лімфогранулематозу ставиться на підставі біопсії лімфовузла. У ряді випадків спостерігається болючість уражених лімфовузлів після прийому алкоголю. Це може бути ознакою для вибору вузла при біопсії.

Лікування лімфогранулематозу

При лімфогранудематозе проводяться променева терапія і хіміотерапія за певними схемами.

Міокардит — запалення серцевого м'яза, що розвивається в результаті токсичного і алергічного впливів, інфекційного процесу в міокарді, а також спільної дії цих факторів.

Етіологія міокардиту

Міокардит може бути викликаний інфекційними збудниками — вірусними, мікробними, паразитарними, лікарськими препаратами, вакцинами, сироватками, фізичними факторами — опіком, радіацією, екзоаллергенам — харчовими, пилковими, побутовими.

Передбачається важливе значення придбання аутоантігенних властивостей тканиною міокарда при міокардиті идиопатическом. Етіологічний та патогенетичний принципи покладені в основу класифікації видів міокардиту Н. Р. Палеева і ін.

Патогенез міокардиту

Ряд факторів вказує на важливе значення иммунопатологических механізмів у розвитку міокардиту. В експериментах встановлено, що на поверхні миокардиоцитов можлива фіксація антитіл, що відносяться до імуноглобуліну Е, що викликає алергію міокарда і його залученість в алергічні реакції негайного типу. У хворих міокардитом визначаються циркулюючі і фіксовані аутоантитілапроти тканини міокарда, встановлена ​​кореляція між рівнем фіксації антитіл і клінічної вагою міокардиту (при міокардиті Абрамова-Фідлера). Відома роль імунних комплексів у формуванні системних васкулітів і розвитку таким шляхом міокардит при хворобах колагенових. У деяких хворих міокардитом спостерігаються РБТЛ з кардіальним антигеном, позитивні алергологічні діагностичні проби шкірні з цим антигеном за типом гіперчутливості уповільненого типу. 

Патоморфология міокардиту

Морфологічні зміни при різних формах міокардиту включають в тій чи іншій мірі інтерстицій, паренхіму і судинну мережу міокарда з розвитком різних типів запалення. Ступінь вираженості змін при міокардиті варіює від незначних і відновлюваних порушень до значних дистрофічних або некротичних з вовлече-

ням в процес великих ділянок тканини. Класифікація M. по В. А. Максимову складена на підставі етіології, патогенезу, морфології і клінічних особливостей та прогнозу міокардиту. 

Бактеріальний міокардит

Бактеріальний міокардит — запалення серцевого м'яза, викликана токсичною і сенсибілізуючої дії мікроорганізмів на міокард.

Токсична дія спостерігається на висоті клінічних проявів при тифі, менінгіті, пневмонії , генералізації туберкульозного процесу, скарлатині, дифтерії, ангіні, септичних станах. В останньому випадку розвивається гнійничкові міокардит з локалізацією септичних вогнищ в тканини серця. При підгострому септичному ендокардиті міокардит розвивається в 100% випадків. 

Вірусний міокардит

Вірусний міокардит — запалення серцевого м'яза, викликана вірусами.

Етіологія вірусного міокардиту

Етіологічними факторами є віруси Коксакі, кору, краснухи, мононуклеозу інфекційного, адено- ЕХО-віруси.

Спостерігається зв'язок з перенесеними респіраторними інфекціями: в деяких випадках вірусного міокардиту розвивається через кілька тижнів після них. Має значення поєднане вплив вірусу і фіз. навантажень в період інфекції. 

Патогенез вірусного міокардиту

У крові хворих вірусним міокардитом визначаються противірусні антитіла, при поліомієліті, коксаки В і ЕХО-вірусних інфекціях збудник виділяється з серцевого м'яза загиблих хворих. Можливі безпосередній вплив вірусу на міокардіоцити, токсичний вплив його на судиноруховий центр, надання міокарду аутоантігенних властивостей, з вірусною етіологією пов'язують найбільш важкий міокардит ідіопатичний.

Вірус впроваджується і реплицируется в міокар діоцітах, викликаючи порушення генетичного

апарату клітин і їх загибель. Можливо безсимптомний знаходження вірусу в міокарді в період інфекції.

Клініка вірусного міокардиту

Поразка може мати осередковий або дифузний характер із залученням до процесу переважно паренхіми або интерстиция, можливо поєднання з пошкодженням Ендо перикарда. Спостерігаються лимфоцитарная і моноцитарна інфільтрації уражених ділянок різного ступеня вираженості, периваскулярная інфільтрація. Іноді до складу клітинних інфільтратів входять еозинофіли, гігантські клітини Лангганса. На тлі загальних проявів інфекції або в період реконвалесценції формуються клінічні симптоми Мвірусного міокардиту різного ступеня вираженості: ознаки недостатності кровообігу, різні порушення ритму, колапс, раптова смерть. При грипі безпосередньою причиною ураження серця може бути розвиток як вірусного міокардиту (ця точка зору поділяється не всіма фахівцями), так і гострої серцевої недостатності в результаті токсичної дії на судиноруховий центр, що, як вважають, є основною причиною смерті в таких випадках. Вірусний міокардит зазвичай закінчується одужанням, можливі перехід в хронічну форму, міокардит ідіопатичний. 

Лікування вірусного міокардиту

Лікування вірусного міокардиту має включати проведення десенсибілізуючої неспецифічної терапії, тривале призначення антигістамінних препаратів, нестероїдних протизапальних препаратів, при затяжному перебігу — глюкокортикостероїдні препарати. Небезпечно застосування антибіотиків і сульфаніламідів, які часто використовуються в період інфекції: вони можуть привести до алергізації і прогресуванню вірусного міокардиту. Хворим показані постільний режим аж до повного усунення симптоматики, контроль ЕКГ протягом декількох місяців після одужання, тривалий щадний режим, диспансерне спостереження.

Ідіопатичний міокардит

Ідіопатичний міокардит, Абрамова — Фідлера міокардит — найбільш важка форма ураження міокарда.

Етіологія идиопатического міокардиту

Передбачається аітоіммунная або вірусна природа ідіопатичного міокардиту, відзначається зв'язок його з грипом, хронічний тонзиліт, введенням сироваток, прийомом ліків. 

Патогенез идиопатического міокардиту

Ідіопатичний міокардит характеризується розвитком великих некротичних змін міокарда з подальшим його склерозированием, порушенням коронарних судин, коронаротромбоз, освітою пристінкових тромбів. У Некро випадках навколо зони некрозу визначаються скупчення еозинофілів, лімфоцитів і гігантських клітин Лангганса (гигантоклеточний міокардит). У крові хворих, як правило, визначаються високі титри протикардіальних антитіл.

Клініка идиопатического міокардиту

Н. Р. Палеев і співавтори виділяють шість клінічних типів идиопатического міокардиту: декомпенсований арітміческій, інфарктоподобние, тромбемболіческій, Псевдоклапанний, змішаний.

Початку захворювання в більшості випадків передує субфебрилітет, з'являються прогресуюча задишка, ціаноз, тахікардія, порушення серцевого ритму, болі в області серця, що нагадують стенокардію, периферичні набряки. Часто відзначаються тромбемболіческіе ускладнення, іноді-на ранній стадії захворювання. У хворих виявляються збільшення меж серця (більше вліво), ритм галопу, систолічний шум на верхівці і мечевидном відростку, при швидко прогресуючому перебігу-переважне розвиток правошлуночковоюнедостатності, при більш тривалому перебігу — лівошлуночкова недостатність. На ЕКГ спостерігаються зниження вольтажу, депресія інтервалу S-Т, інверсія зубця Т, поява патологічного зубця Q, екстр асистолія, миготлива аритмія, порушення предсердноі внутрижелудочковой проводимостей різного ступеня. Клінічна картина зближує ідіопатичний міокардит з ідіопатичною кардіоміопатією, передбачається ідентичність цих форм.

Диференціальна діагностика идиопатического міокардиту

Диференціальна діагностика проводиться з інфарктом міокарда, стенокардію, ексудативним перикардитом. Прогноз в більшості випадків несприятливий, описані поодинокі випадки успішної терапії з тривалою ремісією. 

Лікування ідіопатичного міокардиту

У гострому періоді хворим призначаються преднізолон в дозі 30-40 мг з наступним зниженням до підтримуючої 10-15 мг, десенсибилизирующая неспецифічна терапія, нестероїдні протизапальні препарати, проводяться корекція серцевої недостатності , порушень ритму, антикоагулянтна терапія.

Інфекційно-алергічний міокардит

Інфекційно-алергічний міокардит — запалення серцевого м'яза, викликана сенсибілізуючої дії інфекційних агентів на міокард.

Інфекційно-алергічний міокардит спостерігається в більш пізні терміни інфекційного процесу, ніж міокардит бактеріальний, на тлі видимого клінічного поліпшення, супроводжується еозинофілією крові, іноді суглобовим синдромом, ін. Проявами алергії. Як правило у хворих позитивний алергологічний анамнез. 

Етіологія інфекційно-алергічного міокардиту

Найбільш частою причиною інфекційно-алергічного міокардиту служать стрептококові інфекції (при скарлатині ураження міокарда відбувається на третьому-четвертому тижні поряд з виникненням нефриту, поліартриту), комбінована дія інфекційного агента і сенсибілізуючої ефекту від проведеної терапії: антибактеріальної, сироваткової. Др. джерелом алергії є хронічні вогнища інфекції: тонзиліт, гайморит, холецистит, остеомієліт, отит та ін. 

Клініка інфекційно-алергічного міокардиту

Початок захворювання зазвичай поступове: слабкість, задишка, швидка стомлюваність, болі в області серця, прогресуючі ознаки недостатності кровообігу, часто артралгія. На ЕКГ відзначаються переважно дифузні зміни міокарда шлуночків, збільшення електричної систоли, тахікардія, екстрасистолія, уповільнення провідності (найчастіше внутрижелудочковой). У більшості випадків навіть за сприятливого перебігу зберігаються залишкові зміни на ЕКГ різного ступеня в результаті миокардиосклероза. 

Диференціальна діагностика інфекційно-алергічного міокардиту

Диференціальна діагностика проводиться з ревматизмом (системне ураження при ревматизмі, формування пороку), тиреотоксикоз. У крові хворих інфекційно-алергічним міокардитом визначається гипергаммаглобулинемия, переважно за рахунок імуноглобуліну G. 

Лікування інфекційно-алергічного міокардиту

Хворим інфекційно-алергічних міокардиту проводяться десенсибилизирующая неспецифічна терапія, обережна санація вогнищ інфекції, щоб уникнути додаткової сенсибілізації, радикальне видалення вогнищ (тонзилектомія), призначаються антигістамінні препарати, нестероїдні протизапальні препарати, при затяжному перебігу — глюкокортикостероїдні препарати з розрахунку 15-20 мг преднізолону з подальшим зниженням дози. Навіть в разі сприятливого перебігу необхідно тривале диспансерне спостереження за хворими (до двох років) з періодичним контролем ЕКГ.

Макроглобулінемія (синоніми хвороби: Вальденстрема хвороба) — прогресуюча системна проліферація клітин лімфоїдного і -плазмоцитоїдні рядів з наявністю в сироватці моноклонального імуноглобуліну М.

Хворіють люди похилого віку. За клінічними проявами (крім накопичення парапротеина в сироватці) захворювання схоже з алейкемічний варіант хронічний лімфолейкоз.

Клініка макроглобулінемії

Для макроглобулінемії характерні анемія, лімфаденопатія, спленомегалія, гепатомегалія, дифузний остеопороз. Можливий розвиток синдрому Рейно з виразково-некротичним ураженням пальців при охолодженні. Часто відзначаються геморагічні прояви: кровоточивість слизових оболонок, шлунково-кишкові кровотечі, пов'язані з порушенням функції тромбоцитів і пошкодженням сироваткових факторів згортання. У крові хворих визначаються базофнлія, найчастіше лейкопенія, різко збільшена ШОЕ, значна гиперглобулинемия, підвищена в'язкість, часто кріоглобулінемія, кріоагглютінація, холодова гемолітична анемія. Ураження нирок при макроглобулінемії спостерігається порівняно рідко, білки Бенс-Джонса виявляються лише в деяких випадках (близько 10%) і в невеликих кількостях, можливо відкладення амілоїду в нирках та ін. Органах. Хвороба може розвиватися повільно або носити швидко прогресуючий характер з ознаками лимфолейкоза і лімфосаркомі.

Діагностика макроглобулінемії

Діагноз макроглобулінемії ставиться на підставі виявлення парапротеина М при електрофорезі сироватки. Попередню інформацію може дати проста у постановці проба Сіа, заснована на властивості макроглобуліном давати осад при змішуванні з дистильованою водою. Кров для дослідження при підозрі на макроглобулінемію доцільно брати в підігріту пробірку щоб уникнути кріопреціпітаціі.

Лікування макроглобулінемії

Для лікування макроглобулінемії використовують комбінацію цитостатичних і глюкокортикостероїдних препаратів, при різкому підвищенні в'язкості крові і загрозу парапротеїнемічні коми — повторний плазмаферез із заміною плазми хворого донорської або альбуміном. 

Мігрень — приступообразная, переважно одностороння, біль головний.

Значно частіше на мігрень страждають жінки. Передбачається, що вона може мати спадковий характер з аутосомно-домінантним типом успадкування. Захворювання часто починається в дитинстві або юності, іноді з віком згасає. Напади часто виникають у зв'язку з дією певних факторів: зміною погоди або клімату, емоційною напругою, деякими харчовими продуктами або тривалими інтервалами між прийомами їжі, впливом запахів, прийомом деяких препаратів (найчастіше протизаплідних і судинорозширювальних). Чинники, що викликають напад, дають можливість припустити алергічний характер захворювання, можливо поєднанням мігрені з поліноз і кропив'янку.

Патогенез мігрені

остаточно не встановлено. Передбачається провідна роль дисфункції церебральних судин. Напад починається з ангиоспазма в області розгалуження сонної артерії, який змінюється дилатацией і атонією стінок артеріо-венозного русла і набряком судинної стінки. Ці зміни супроводжуються розвитком церебральної гіпертензії і порушенням венозного відтоку. У міру загасання при

ступа змін зазнають зворотний характер, в проміжках між нападами хворі вважають себе практично здоровими.

Ряд даних вказує на роль серотоніну в виникненні нападу мігрені: кількість серотоніну в циркуляції різко зростає на початку нападу, знижуючись на висоті кризу, в той час як значно збільшується виділення метаболітів серотоніну з сечею. У тромбоцитах хворих виявляється недостатність моноаміноксидази — ферменту, метаболізуючого серотонін. По-ва, що сприяють виділенню серотоніну з тромбоцитів (резерпін), провокують розвиток нападу, антагоністи серотоніну (метісергід) запобігають його. Не виключена також роль ін. біоаміни, що містяться в харчових продуктах (шоколаді, сирі, бананах), що викликають напад. Можливо, їх роль пов'язана з вивільненням серотоніну з тромбоцитів. Виділено поліпептид (нейрокинин), близький за структурою до брадикинину, введення якого хворим здатне викликати напад.

Крім серотоніну передбачається патогенетичне значення простагландинів, ацетилхоліну, гістаміну. Звертає на себе увагу те, що основні сполуки, які беруть участь у розвитку нападу, в значній мірі зв'язуються легкими (серотонін — до 60% при одноразовому перфузії), а простогландин в великих кількостях і фіксуються, і синтезуються легеневою тканиною. Ймовірно, порушення зв'язування цих речовин у хворих викликає підвищене надходження провокуючих чинників в церебральний кровотік. 

Клініка мігрені

Основні ознаки мігрені наступні: нападоподібний характер, наявність провісників (запаморочення, порушення слуху, зорові галюцинаторні розлади), одностороння локалізація болю, мінливий характер болю — спочатку пульсуюча, потім тупа, світлобоязнь, гіперестезії, часте поєднання, особливо в молодому віці, з нудотою, блювотою, болями в області пупка ( «черевна» мігрень), у багатьох випадках спадковий характер захворювання.

Диференціальна діагностика проводиться з болем головний гистаминовой. 

Лікування мігрені

У період нападу лікування спрямоване на нормалізацію тонусу судинної стінки і конкуренцію з медіаторами, що викликали напад. Ерготамін — стимулятор адренергічних а-рецепторів — посилює дію норадреналіну на ділатірованного судини, ефективний лише при мігрені, наявність ефекту від його застосування використовується для диференціації мігрені з ін. Видами болю головний. Для купірування нападів застосовуються антисеротонінові (метісергід) і антигістамінні препарати в комбінації з піразолонових похідними, кофеїном, атропіном та його аналогами, транквілізаторами. У деяких випадках ефективні інгібітори моноаміноксидази.

В межпріступномперіоді показаний тривалий прийом метісергід, стугерона і його аналогів.