Імунологічні поразки ендокринної системи — ендокринна патологія, пов'язана з імунологічними (переважно аутоімунними) механізмами.

В основі патогенезу імунологічних ураженнях ендокринної системи може лежати утворення антитіл проти гормонпродуцирующих клітин, що циркулюють гормонів (що призводить до зниження активності останніх), рецепторів клітин-мішеней (в результаті чого блокується фізіологічний ефект гормонів і медіаторів) або рецепторів для гіпофізарних гормонів на клітинах ендокринних органів (що порушує центральну регуляцію їх функцій). Аутоімунний генез імунологічних ураженнях ендокринної системи підтверджується також ряд ін. фактів: кореляція деяких ендокринних захворювань з певними антигенами гістосумісності, підвищена частота розвитку ендокринних порушень при вовчаку червоною системної, артриті ревматоїдному, визначення при аутоімунному тіреоіднте циркулюючих аутоантитіл проти ін. органів і часті випадки у таких хворих перніциозної анемії, поєднання ендокринної дисфункції з ін. проявами імунологічної недостатності, кандидозом шкіри та слизових оболонок, комплексне аутоіммунологіческое ураження різних органів, напр. синдром Шмідта — поєднання недостатності щитовидної залози і кори надниркових залоз з цукровим діабетом.

Передбачається аутоімунний механізм розвитку інсулінозалежного (ювенільного) діабету. У хворих такою формою діабету визначаються антитіла проти клітин острівковогоапарату, можливе утворення антитіл, що зв'язують рецептори для інсуліну на клеткахмішенях. Встановлено кореляцію між антигенами гістосумісності HL А — В8, HL А — BW15, HL А — DW3, HLA -DW4 і підвищеною частотою розвитку діабету. Обговорюється вірусна етіологія діабету у таких хворих на фоні певних антигенів гістосумісності, що сприяють розвитку патології. Аутоімунний механізм вважається доведеним при поєднанні діабету з ін. Ендокринологічної недостатністю (синдром Шмідта).

Імунологічний механізм пошкодження, мабуть, важливий у випадках первинної надниркової недостатності (хвороба Аддісона). У 50-70% хворих такою патологією виявляються циркулюючі антитіла проти тканини залози і їх фіксація на цій тканині. Часто спостерігаються ін. ендокринологічні порушення з утворенням аутоантитіл проти відповідних ендокринних органів. Обговорюється роль можливості розвитку недостатності надниркових залоз при деяких нозологічних формах, зокрема астмі бронхіальної, пов'язаної з імунологічними механізмами.

Щитовидна залоза має виражену вплив на стан імунітету і виникнення алергічних реакцій. У тварин, підданих тиреоїдектомії, знижується чутливість до формування анафілаксії, хоча зростає здатність до антитілоутворення. Можливі прямий інгібуючий ефект гормонів на функції лімфоцитів Т і потенціюючу вплив на дію медіаторів негайної алергії: гістаміну, серотоніну, катехоламінів, а також ослаблення захисної дії глюкокортикостероїдів. Відомі труднощі лікування хворих з алергією, зокрема на астму бронхіальну, на тлі дисфункції щитовидної залози.

Хвороби щитовидної залози часто протікають з явищами екзофтальмопатіі, що поєднується з тиреотоксикозом або без нього. Головна роль у розвитку такої патології відводиться аутоімунних порушень. 

Дифузний токіческій зоб

Дифузний токіческій зоб, Грейвса — Базедова хвороба — захворювання, пов'язане з імунопатологічними механізмами. Значно частіше (приблизно в п'ять разів) зустрічається у жінок. У ряді випадків поєднується з тиреоїдитом аутоімунним хронічним. Захворювання пов'язане з утворенням фактора іммуноглобуліновой природи, що індукує активність залози, LATSфактора (long acting thyroid stimulator). Фактор має здатність зв'язувати тиреотропин і стимулювати гормонопродуцірующіе клітини аналогічно йому. Реалізація ефекту відбувається через систему цАМФ, викликає накопичення колоїду і підвищену продукцію гормону. Др. механізм пов'язаний з утворенням у хворих LATS-протектора, що блокує виключення синтезу гормону,

після досягнення його фізіологічної концентрації. Таким чином у хворих відбувається роз'єднання центральної регуляції функції щитовидної залози. LATS-фактор визначається у 60% хворих, антитіла з активністю фактора належать до імуноглобуліну G, імуноглобуліну М і імуноглобуліну Е. 

Хронічний аутоімунний тиреоїдит

Хронічний аутоімунний тиреоїдит, Хашимото хвороба — аутоімунне дифузне ураження щитовидної залози. Є одним з класичних прикладів аутоімунної патології. Властивостями аутоантигена володіє кілька компонентів: тиреоглобулін — головний білок залози, що локалізується в колоїді і службовець попередником гормонів, аутоантигенам властивості виявлені у шести з 50 його детермінант, «другий колоїдний антиген», що відрізняється за структурою від тиреоглобуліну, мнкросомальний антиген, що локалізується в цитоплазмі фолікулярнихклітин . Більшість аутоантитіл належить до імуноглобуліну G (G1 або G2), вони здатні фіксуватися на тканини залози і пов'язувати комплементу систему. У хворих виявлені циркулюючі імунні комплекси. до складу яких входять перераховані антигени. У щитовидній залозі хворих виражена лімфоїдна інфільтрація, в деяких випадках — заміщення фіброзною тканиною. Аутоантитіла і лімфоцити хворих володіють цитотоксичною дією на тканину здоровою залози, лімфоцити хворих утворюють розетки з еритроцитами, покритими тиреоглобуліном, при підшкірному введенні хворим екстракту залози спостерігаються реакції за типом гіперчутливості уповільненого типу.

Новини по темі:

Як правило, всі продукти, які потрапляють в організм людини, проходять через імунну систему. Часом нападу клітин такої не дозволяє лікарським препаратом в повній мірі розкрити свою дію. З цієї причини учені змушені були спантеличити себе методом, який дозволив би приховувати медикаменти від імунітету. Нещодавно одна з

Імунологічне ураження очей — група захворювань очей, в основі патогенезу яких лежить імунологічний пошкодження.

Особливості імунологічного ураження очей пов'язані з унікальністю їх анатомічних, фізіологічних і биохим. рис. Поряд з імунологічної ізоляцією очі антигени його, звільняючись при різних патологічних станах, надходять в кров і призводять до генералізації імунної відповіді. Тканини очі багаті поліаніонну, що, ймовірно, сприяє іммуноадсорбентним властивостями очі, що призводить до хронічного перебігу процесу. У судинах очі можуть осідати циркулюючі імунні комплекси Екзо ендогенної природи. Деякі тканини ока, кришталик, сітківка і райдужка містять органспеціфіческіе антигени, які,

звільняючись при різних пошкодженнях, беруть участь в патогенезі захворювань очей. Різні тканини ока можуть бути мішенню алергічної реакції.

Залежно від можливих імунологічних механізмів імунологічного ураження очей умовно поділяються на наступні шість типів відповідно до класифікації імунологічних ушкоджень по Джеллу і Кумбсу.

Захворювання I типу обумовлені антитілами, що відносяться до імуноглобуліну Е, які фіксуються на тучних клітинах і базофілів, зв'язуються з антигеном, що призводить до вивільнення медіаторів негайної алергії. Комплементу система не приймає участі в цій реакції. Кон'юнктива особливо багата огрядними клітинами, тому майже всі її захворювання залежать від участі в реакції антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, характеризуючись анафілактичними механізмами у відповідь на різні екзогенні алергени — алергени побутові, алергени рослинні, алергени лікарські та ін.-і ендоалергени. До цих захворювань відносяться атопические кон'юнктивіти — алергічний кон'юнктивіт немовлят, алергічний кон'юнктивіт при полінозі, весняний катар (весняний хвороба), лікарські алергічні ураження кон'юнктиви. Для цих захворювань характерна інфільтрація строми еозинофілами, лімфоцитами і плазматичними клітинами, рідше базофіламн і огрядними клітинами. У сироватці крові та слізної рідини багатьох хворих підвищений рівень імуноглобуліну Е. Більшість хворих відзначають позитивний ефект від застосування интала. Припускають, що в патогенезі деяких алергічних кон'юнктивітів можуть також брати участь імунних комплексів або гіперчутливість уповільненого типу.

Захворювання II типу обумовлені цитотоксическими реакціями, залежними від антитіл, що відносяться до імуноглобуліну G. Це ураження очей при бульозних пошкодженнях шкіри і слизових оболонок — пемфігоїд, пухирчатка справжня, реакція відторгнення трансплантата райдужки, виразка Моор. Припускають, що в патогенезі таких станів беруть участь і ін. Механізми.

Захворювання III типу — Імунокомплексні ураження очей. До них відносяться ендогенний увеїт, факоаллергіческій ендофтальміт, склерит і епісклерит, ураження очей при еритемі багатоформна ексудативна. Імунокомплексний характер цих поразок не завжди може бути доведений, так як агрегація імунних комплексів при них локальна, без надходження в кров'яне русло.

Захворювання IV типу обумовлені клітинними механізмами і протікають по ГЗТ у відповідь на різні екзо ендоалергени. У цю групу включають герпетичний кератит, реакцію відторгнення трансплантата райдужки, деякі мікробні інфекції очей, лікарські алергічні ураження очей і симпатичну офтальмию, що є прототипом цих патологічних станів. Білатеральні гранулематозні увеїти, що виникають внаслідок перфорації очі, також відносять до даного типу імунологічного ураження очей.

Захворювання V типу обумовлені стимуляцією алергії. У половини хворих на тиреотоксикоз на певній стадії захворювання виявляються ознаки залучення в процес очей у вигляді прогресуючого екзофтальм. Морфологічно визначаються збільшення Колва жирової тканини і мукополісахаридів, інфільтрація лімфоцитами, набряк орбітальних м'язів і навколишніх тканин. У крові цих хворих знаходять два типи антитіл, що надають стимулюючий ефект на щитовидну залозу. Антитіла, які стосуються імуноглобуліну Q, присутні у 40% хворих на тиреотоксикоз, що дозволяє припустити їх стимулюючий ефект на орбітальну жирову клітковину.

Захворювання VI типу обумовлені нейтралізують або інактивує алергічними реакціями. Цей тип імунологічного ураження очей спостерігається при міастенії гравіс, залежить від блокади аутоантителами холинергических рецепторів рухових закінчень (аутоантитіла визначаються у 90% хворих). Симптоми з боку очей: офтальмія, парез акомодації, диплопія, неадекватна конвергенція, птоз різного ступеня.

Багато системні захворювання супроводжуються імунологічними ураженням очей. Деякі захворювання очей (весняна хвороба, кератоконус, герпетичний кератит) часто поєднуються з атоническими захворюваннями.

Весняна хвороба

Весняна хвороба (весняний катар) — хронічне захворювання кон'юнктиви очей, що виявляється зазвичай в весняно-літній період, іноді цілий рік. Хворіють в основному особи чоловічої статі від 6 до 20 років. Найчастіше захворювання починається до пубертатного періоду. Етіологія не відома. Передбачається фотосенсибілізація, пилок рослин. У 75% випадків виявляється підвищення вмісту імуноглобуліну Е і антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, проти екзоаллергенам. У 70% випадків весняна хвороба поєднується з ін. Атопічний захворюваннями. Хворі скаржаться на свербіж очей і світлобоязнь. Існують наступні форми захворювання: пальпебральная — ураження кон'юнктиви хряща століття, бульбарная — ураження кон'юнктиви очного яблука навколо лімба, змішана — поєднання обох форм. Ступінь тяжкості захворювання коливається від середньої до тяжкої персистуючої. При середньої тяжкості відчуваються легкий свербіж, транзиторна хворобливість, відзначаються гіперемія ока і хемоз (запальний набряк сполучної оболонки очей), зміни кон'юнктиви хряща століття. При важкій формі з'являються ніжні сосочки у вигляді невеликих виростів, розташованих на потовщеному епітелії з розширеними судинами. При загостренні відбуваються гіперемія кон'юнктиви, дифузний набряк, збільшення сосочків, підвищується число залоз, активно продукують велику кількість мутного і липкого виділень. При дуже важких формах до процесу залучається рогова оболонка і формується поверхневий точковий кератит, епітелій некротизируется і слущивается в місцях освіти мікроерозій.

Новини по темі:

Як правило, всі продукти, що потрапляють в організм людини, проходять через імунну систему. Часом нападу клітин такої не дозволяє лікарським препаратом в повній мірі розкрити свою дію. З цієї причини учені змушені були спантеличити себе методом, який дозволив би приховувати медикаменти від імунітету. Нещодавно одна з

Інфекційно-алергічна бронхіальна астма — одна з основних форм астми бронхіальної, в основі розвитку якої лежить формування інфекційної алергії в поєднанні з різними неіммунологіческімі механізмами.

Інфекційно-алергічна бронхіальна астма становить 65-85 % форм бронхіальної астми.

Етіологія. Етіологічним фактором хвороби є алергени мікробні.

Патогенез інфекційно-алергічної бронхіальної астми

Патогенез складний, включає різні іммуноі неиммунологические механізми. Інфекційно-алергічна бронхіальна астма властива середнім віком: максимум захворюваності в 30-40 років. Алергічна схильність спостерігається рідше, ніж при астмі бронхіальної атопічний, проте відсоток успадкування по низхідній лінії досить високий. Найбільш постійний клінічний ознака захворювання (відзначається в переважній більшості випадків) — зв'язок з попередніми інфекційно-запальними захворю-

нями дихальних шляхів, серед яких бронхіт зустрічається в два рази частіше, ніж при астмі бронхіальної атопічний. Напади задухи з'являються в період спаду гострих явищ інфекції (можливі в гострому періоді), через деякий час після них (дві — чотири тижні) або на тлі рецидивуючого хронічного запального процесу. Вирішальним фактором може бути стрес або різні неспецифічні подразники. Переважна форма ураження верхніх дихальних шляхів — риносинусопатия алергічна, часто спостерігається гнійне ураження синусів (в 810 разів частіше, ніж при атопічної бронхіальній астмі), що передує виникненню процесу в бронхах: рецидивуючого бронхіту, до якого приєднуються напади задухи. У ряду хворих починається після чергового загострення гнійного синуситу. Типові клінічні ознаки заюолеванія — гіперпластичний синусит, поліпоз носа і синусів. У багатьох випадках інфекційно-алергічної бронхіальної астми супроводжують алергія харчова і алергія лікарська.

Клінічні ознаки експіраторного задухи при інфекційно-алергічної бронхіальної астми поділяються на два типи: схожі на типові напади задухи, але з менш чітким початком і кінцем, пролонговані, що тривають від кількох годин до кількох днів і супроводжуються майже постійним кашлем з виділенням слізістогнойной мокротиння (на цьому тлі утрудненого дихання можуть спостерігатися напади задухи). У більшості хворих поєднуються обидва типи задухи. У легенях вислуховуються сухі хрипи різного характеру (низького тону, свистячі), можуть бути розсіяні незвучние вологі хрипи. На висоті нападу переважають сухі хрипи високого тону. В період відсутності нападів в більшій чи меншій кількості залишаються сухі хрипи. Інфекційно-аллергіческоая бронхіальна астма відрізняється більш важким перебігом з вираженою тенденцією до астматичним статусам. Характерна схильність до сезонних загострень в холодну пору року — пізня осінь, зима, рання весна. На певному етапі сезонність втрачається, напади турбують хворих в будь-який час року. Повні ремісії спостерігаються рідко, тільки на ранніх стадіях захворювання, нетривалі. Перебіг прогресуюче. Ускладнення розвиваються рано — вже в перші 3-4 роки. Найчастіше з них — емфізема легенів. Практично у всіх хворих повторні загострення хвороби пов'язані з респіраторними інфекціями (домінуюча ознака). Вірусний грип з високою температурою може призвести до тимчасової ремісії. При інфекційно-алергічної бронхіальної астми більш виражено вплив вторинних провокуючих чинників: охолодження, нервово-психічного і фіз. напруг, негативних емоцій, зміни погоди. У хворих інфекційно-алергічної на бронхіальну астму частіше зустрічається і більш виражений передменструальний астматичний синдром. На певному етапі хвороби у хворих може розвинутися і неінфекційних алергія.

Діагностика інфекційно-алергічної бронхіальної астми

Діагностика інфекційно-алергічної бронхіальної астми має комплексний характер. Вона включає: виявлення (алергологічний анамнез) частоти і тяжкості різних запальних захворювань дихальних шляхів до виникнення хвороби, безпосередньо перед першим нападом (що дозволяє фактор), перед повторними загостреннями (провокуючий фактор), дані клініки і фізикального дослідження, визначення гострих і хронічних захворювань дихальних шляхів , активності запалення за допомогою клінічних, рентгенологічних, бронхоскопических, биохим. методів, а також вогнищ інфекції поза дихальних шляхів, встановлення етіології запального процесу в легенях (бактеріологічне дослідження мокротиння і вмісту бронхів з кількісним урахуванням числа колоній мікробів, визначенням патогенності і вірулентності виділеного мікроорганізму, вірусоі микологическое дослідження, визначення циркулюючих антибактеріальних антитіл і антигенів в динаміці) , уточнення інфекційної алергії за допомогою методів алергологічної діагностики (алергологічні діагностичні проби внутрішкірні, алергологічні діагностичні пробипровокаційні), імунологічні дослідження з метою з'ясування інфекційної алергії: РБТЛ, РТМЛ, ППН з інфекційними алергенами.

У значної кількості хворих інфекційно-алергічної на бронхіальну астму. спостерігається підвищена шкірна чутливість до введення алергенів нейссерий, стафілокока, гемолітичного стрептококу, грибів роду Candida і ін. Шкірні реакції мають різний характер: негайний, уповільнений, поєднаний (останній переважає). Чітка залежність між позитивними шкірними тестами і наявністю відповідних мікроорганізмів в мокроті, а також імунологічними дослідженнями in vitro відсутня. Це свідчить про певні межах діагностичної значущості застосовуваних методів діагностики, зокрема алергологічних діагностичних проб внутрішньошкірних з бактеріальними алергенами. Алергологічні діагностичні проби провокаційні інгаляційні більш специфічні, реакції, що спостерігаються при цих тестах, бувають трьох типів: ранні, наступаючі протягом 1 год після інгаляції (переважають по частоті), пізні, що виникають через 8-12 год, що тривають до 48 годин, з працею купирующиеся протиастматичними засобами, подвійні, що поєднують ранні і пізні реакції. У частини хворих інфекційно-алергічної на бронхіальну астму мікробна алергія може спостерігатися без наявності вогнищ інфекції в легенях або носоглотці.

Деталізація окремих форм інфекційно-алергічної бронхіальної астми відповідно різним етіологічним факторам в даний час розробляється. Виділена і вивчається нейссеріальная форма інфекційно-алергічної бронхіальної астми, яка має певні клінічні та імунологічні особливості.

Диференціальна діагностика інфекційно-алергічної бронхіальної астми

Проводиться з ін. Респіраторними алергічними захворюваннями, ін. Формами і варіантами бронхіальної астми, синдромами бронхоспастичними.

Подібність клінічних проявів алергічного запалення при бронхіальній астмі та інфекційно-запального процесу ускладнює диференціальну діагностику бронхіальної астми та інфекційно-алергічної бронхіальної астми, тим більше що часто спостерігається їх поєднання з переважанням однієї з них.

Лікування інфекційно-алергічної бронхіальної астми

Терапія інфекційно-алергічної бронхіальної астми залежить від варіанту перебігу, наявності ускладнень, супутніх захворювань. Загальні принципи лікування полягають в етіологічної, патогенетичної і симптоматичної терапіях. Етіологічна терапія включає лікування гострого запального процесу в органах дихання або загострення хронічного (антибактеріальні засоби, санація бронхів за показаннями, санацію вогнищ інфекції в порожнині рота і придаткових порожнинах носа (консервативне і при необхідності оперативне лікування, здійснюване в фазі ремісії), а також поза дихальних шляхів.

Патогенетическая і симптоматична терапії складаються в: специфічної гіпосенсибілізації при наявності показань (в фазі згасаючого загострення або ремісії), комплексної десенсибилизирующей неспецифічної терапії, усунення бронхіальної обструкції за допомогою бронхолитических, відхаркувальних і муколітичних засобів, глюкокортикостероїдної терапії при наявності показань, підвищенні неспецифічної резистентності організму (масаж, ЛФК, фізіотерапія, санаторно-курортне лікування, нормалізації функціонального стану центральної нервової системи.

Справжня пухирчатка (синонім хвороби: пемфігустяжелое захворювання), що характеризується злоякісним перебігом і аутоімунними внутріепідермальной акантолітіческіх ушкодженнями у вигляді бульбашок на шкірі і слизових оболонках.

Захворювання найчастіше вражає людей 40-60 років, але може спостерігатися в будь-якому віці. У 1953 р Левер, грунтуючись на гістологічних відмінностях (субепідермальна локалізація бульбашок при пемфігоїд), диференціював справжню пухирчатку і пемфигоид. Розрізняють чотири типи істинної пухирчатки: пухирчатка вульгарна, пухирчатка вегетуюча, колективна на два підтипи — Неймана і Халопе, пухирчатка листоподібна, пухирчатка еритематозна (синдром Сеніру — Ашера).

Етіологія і патогенез істинної пухирчатки

Етіологія істинної пухирчатки з'ясована недостатньо. Передбачаються генетична схильність — кореляція з антигеном гістосумісності HLA — А10, сімейні та расові чинники. Як «пускових» механізмів можуть виступати віруси (аденовіруси, виявлені антитіла проти парамиксовирусов), ліки (D-пеніциламін, героїн, фенілбутазон та ін.), Ультрафіолетове опромінення. Всі ці фактори викликають звільнення антигенного матеріалу з внутрішньошкірних субстанцій, утворення антитіл проти них з розвитком ушкодження і бульбашок. Участь імунологічних механізмів у патогенезі істинної пухирчатки підтверджується наступним: виявленням в шкірі хворих на всіх рівнях епідермісу депозитів імуноглобулінів (імуноглобуліну О, рідше імуноглобуліну М і імуноглобуліну Л), компонентів СЗ, С4, Clq комплементу системи, виявленням в сироватці крові антитіл і імунних комплексів, кореляцією між тяжкістю процесу і титром антитіл. Патогенетична роль аутоантитіл підтверджується тим, що антитіла, що відносяться до імуноглобуліну G, від хворих істинної пухирчатка через 72 год викликають акантоліз нормального епідермісу в культурі тканини. Значення клітинного імунітету в патогенезі істинної пухирчатки вивчається. У акантолігіческіх зонах виявлені лімфоцити, лімфобластів, еозинофіли.

Індербітцін і Кац припустили, що основний дефект при істинної пузирчатке — порушення «плазмоепідермального бар'єру». У їхньому уявленні аутоімунний механізм, заснований на реакції антиген — антитіло, може викликати порушення клітинного метаболізму, змінюючи поверхневі полісахариди, що призводить до порушення міжклітинних зв'язків.

Патоморфология істинної пухирчатки

Головним патогномонічним ознакою всіх типів істинної пухирчатки є акантоліз — результат пошкодження цементуючою внутрішньоклітинної субстанції. Акантолітіческіе клітини (клітини Тцанка), ймовірно, є недиференційованими елементами з активним синтезом білка. Їх ядро ​​багато ДНК, а цитоплазма — гликогеном. На ранніх стадіях істинної пухирчатки запалення в дермі незначне, з присутністю еозинофілів (еозинофільний спонгиоз), на пізніх відбувається інфільтрація шкіри плазматичними клітинами. Для пухирчатки вегетирующей характерні внутріепідермальной абсцеси з еозинофілами, потоншення епідермісу, зменшення проліферації і глибока інфільтрація дерми еозинофілами. При пузирчатке листоподібною бульбашки розташовуються у верхніх шарах епідермісу. На пізніх стадіях істинної пухирчатки відзначаються акантоліз, папіломатоз і гіперкератоз, в дермі визначаються еозинофіли. Пухирчатка еритематозна подібна за гістологічною картиною з пузирчаткой листоподібною, відзначається гіпер дискератози в зернистому шарі.

Клініка істинної пухирчатки

Для всіх типів істинної пухирчатки характерні утворення пухирів, за винятком деяких випадків пухирчатки вегетирующей (підтип Халопе), і позитивний симптом Нікольського. Форма, розмір і поширеність бульбашок варіюють при різних типах істинної пухирчатки. При пузирчатке вульгарною — найбільш частому типі істинної пухирчатки — виникають пухирі на видимо здорової шкірі, які швидко руйнуються з утворенням мокли ерозій червоного кольору, нерідко ускладнюються інфекцією (стафілоі стрептококової). Зони шкіри, де відбуваються тертя і тиск (сідниці, спина), залучаються до процесу найчастіше. Висипання можуть локалізуватися на слизових оболонках, напр. ураження в роті. Іноді захворювання проявляється тільки ураженнями слизових оболонок, іноді за кілька років до типової картини істинної пухирчатки в процес втягуються слизові оболонки рота і носоглотки, які кровоточать. Такі поразки супроводжуються дисфагією. охриплостью і схудненням.

Клінічно пухирчатка вегетуюча відрізняється від пухирчатки вульгарною наявністю бородавчастих розростань на ерозованих поверхнях шкіри. Характерна локалізація бульбашок і пустул — пахові і меж'ягодічние складки, зовнішні статеві органи, область пупка. Пухирчатка листоподібна відрізняється від ін. типів більш поверхневим розташуванням в'ялих пухирів, які виникають на еритематозній шкірі. Йевскрившіеся бульбашки часто підсихають, утворюючи кірки, під якими утворюються нові бульбашки, що створює враження листоподібних лущення. Пухирчатка еритематозна являє собою комбінацію пухирчатки листоподібною і вовчака червоної системної, при цьому виявляються антиядерні антитіла в сироватці крові, а під шкіру — імуноглобулін G і компонент СЗ комплементу системи. 

Діагностика і диференціальна діагностика істинної пухирчатки

Виділяють сім найбільш характерних ознак істинної пухирчатки, що зустрічаються при всіх типах захворювання: бульбашки на шкірі, тенденція до розвитку уражень у роті, акантолитические клітини у вмісті пухирів або зіскрібка з поверхні ерозій, позитивний симптом Нікольського, внутрішньошкірні бульбашки з акантолізом під час гістологічного дослідження, імуноглобулін і компоненти комплементу в шкірі, які виявляються за допомогою іммунофлюореспенціі, хороший ефект при лікуванні глюкокортикостероїдними препаратами іиммунодепрессантами Диференціальну діагностику необхідно проводити з ін. бульозні ураженнями шкіри. Істіннач пухирчатка може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями: пемфігоїд, вовчак червоною. пернициозной анемією, лімфомою, лімфогранулематоз та ін.

Лікування істинної пухирчатки

До застосування глюкокортикостероїдних препаратів, прогноз істинної пухирчатки був дуже поганий (смертність 90%). Використання їх в терапії цього захворювання значно знизило смертність і поліпшило прогноз (з 90 до 34-44%): Всі автори одностайні щодо доцільності застосування великих доз прейаратов (100, 120 мг і більше преднізолону): З 1969 р при лікуванні істинної пухирчатки використовують іммунйдепрессанти в поєднанні з глюкокортікостероУДнимі препаратами: метотрексат, азатіоприн (50-250 мг) і циклофосфан (100200 мг) щодня. Використання циклофосфана на самому початку захворювання одночасно з преднізолон найбільш ефективно і визивает1 відносно невелика кількість негативних ефектів (циклофосфан — 100-150 мг, преднізолон — 100 мг в день). Застосування анаболічних гормонів допомагає відновити порушений білковий обмін. Терапія препаратами золота проводиться через деякий час після призначення гормональних засобів (25-50 мг на тиждень). Лікування триває до клінічного поліпшення (в середній 2-5 міс). Доза золота на курс лікування — до 1 м При лікуванні препаратами золота необхідно стежити за станом нирок, кісткового мозку та ін. Органів. Негативні ефекти спостерігаються у 35% хворих, які отримували препарати золота: висип на шкірі, стоматит, протеінурня, екзематозні реакції, агранулоцитоз, лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія, апластична анемія. Еозинофілія відзначається у 5-40% хворих.

Інфекційний мононуклеоз (синоніми болезн: ангіна моноцитарна, Філатова-Пфейфера хвороба) — інфекційне вірусне захворювання, що характеризується реактивним лімфаденітом, гіперплазію лімфоїдної тканини носоглотки, появою атипових (владних) форм лімфоцитів в периферичної крові.

Етіологія інфекційного мононуклеозу

Збудником інфекційного мононуклеозу служить вірус Епштейна — Барра: антитіла, що відносяться до імуноглобуліну G і імуноглобуліну М, проти вірусу з'являються в процесі захворювання. Найчастіше хворіють люди молодого віку. У дітей захворювання протікає легше. Зараження, очевидно, відбувається оральним шляхом, контагиозность невисока. Збудник тривалий час виявляється в змивах глотки після перенесеної інфекції.

Клініка інфекційного мононуклеозу

Інкубаційний період триває 3050 днів, у дітей може бути коротшим. Хвороба починається з підйому температури в межах 39-40'С, ангіни ( «палаючий зів»), тонзиліту, набряку слизової носа без виділень, збільшення і болючості лімфатичних вузлів, найбільш часто шийних і потиличних. У 50% випадків спостерігається збільшення селезінки з максимумом на другий-третій тижні захворювання. У хворих часто порушена функція печінки, відзначається гиперферментемия, збільшення розмірів печінки, порівняно рідко розвивається гепатит, у 10% хворих на висоті температурної реакції спостерігаються шкірні прояви: скарлатиноподобная висип, геморагії, кропив'янка. Можливий розвиток симетричних періорбітальних набряків. Клінічне одужання зазвичай настає через двечетире тижні. Можливі ускладнення: розрив селезінки через швидке збільшення, розвиток гепатиту, в рідкісних випадках — міокардиту.

Лабораторна діагностика при інфекційному мононуклеозі

При інфекційному мононуклеозі кількість лейкоцитів в периферичної крові зростає до 20-109 або навіть 50-109 в i л, збільшено абсолютне і процентний вміст (до 50%) лімфоцитів і моноцитів, а також лімфоцитів Т (більшою мірою) і лімфоцитів в, 10-20% лімфоцитів можуть являти собою бласттрансформірующіеся форми. У хворих можливі тромбоцитопенія, еозинофілія до високих цифр, у 60-90% з кінця першого тижня з'являються гетерофільних антитіла, що відносяться до імуноглобуліну М і зберігаються протягом року після перенесеної інфекції, але менш тривалий час, ніж противірусні. Титри обох видів антитіл не корелюють. Реакція визначення титру гетерофільних аглютинінів (проти еритроцитів барана, коня) в сироватці хворого є важливим діагностичним тестом (реакція Пауля — Бюннеля). У всіх хворих збільшений вміст імуноглобуліну М, в 50% випадків — імуноглобуліну G. Часто визначаються холодові аглютиніни і фактор ревматоїдний.

Лікування інфекційного мононуклеозу

Хворі не госпіталізуються, режим постільний, після спленектомії — тривалий щадний режим. У разі тривалої лихоманки, вираженої лимфоаденопатии, важкої ангіни, лимфоцитоза понад 50% і загрози розвитку ускладнень показаний короткий курс терапії глюкокортикостероїдними препаратами.

Хвороби важких ланцюгів — захворювання, які відносяться до групи гемобластозів парапротеінеміческіх і пов'язані з порушеннями синтезу імуноглобулінів.

Хвороби важких ланцюгів характеризуються неповним синтезом важких ланцюгів (не продукує частини Fdфрагмента) і відсутністю легких. Окремі клінічні варіанти хвороби важких ланцюгів відповідають порушенням в синтезі важких ланцюгів а, у, В. основних класів імуноглобуліну. Утворені у хворих імуноглобуліни позбавлені активності антитіл. 

Хвороби важких а-ланцюгів

Хвороби важких а-ланцюгів — рідкісний варіант гемобластоза парапротеїнемічного, що характеризується гіперпродукцією а-ланцюгів імуноглобуліну А.

Хворіють люди порівняно молодого віку. Захворювання поширене в районі Середземного моря, характеризується ураженням тканин, в яких добре представлена ​​система, що продукує імуноглобулін А (шлунково-кишковий тракт і дихальні шляхи), проявляється діареєю, стеаторея, синдромом порушення всмоктування. Слизова оболонка при хворобах важких а-ланцюгів инфильтрирована плазматичними клітинами, лімфоцитами. Кістковий мозок при хворобі важких а-ланцюгів., Як правило, не уражається, парапротеїни в сироватці і сечі не визначаються. Описано позитивний ефект від застосування антибіотиків, що дозволяє припустити роль кишкової інфекції в генезі захворювання.

Хвороби важких у-ланцюгів

Хвороби важких у-ланцюгів, Франкліна хвороба — рідкісний варіант гемобластоза парапротеїнемічного, що характеризується гіперпродукцією у-ланцюгів імуноглобуліну G.

У сироватці і сечі хворих цим захворюванням при електрофорезі визначається широкий пік в області у — По-глобулінів. Імуноглобулін сироватки реагують при іммуноелектрофорезе з антисироваткою проти у-ланцюгів, але не реагують з антисироватки проти ін. Типів важких і легких ланцюгів. Хворіють переважно люди похилого віку. Захворювання проявляється прогресуючою слабкістю, схудненням, лимфоаденопатией.

гепатоспленомегалией. Залучення лімфовузлів глоткового кільця може симулювати набряк і дихальну недостатність. У крові відзначаються анемія, еозінофнлія, тромбоцитопенія, лімфоцитоз. Небезпечно приєднання інфекції. Тривалість життя — кілька років з моменту початку захворювання.

Хвороби важких і-ланцюгів

Хвороби важких і-ланцюгів — рідкісний варіант гемобластоза парапротеїнемічного, що характеризується гіперпродукцією і-ланцюгів імуноглобуліну М.

Описано всього декілька випадків цього захворювання. Воно протікає по типу довго триває хронічний лімфолейкоз. Відмінні ознаки: виявлення за допомогою іммуноелектрофореза протеїнів сироватки, що визначаються як і-ланцюг, в кістковому мозку — велика кількість вакуолізірованние плазматичних клітин, в деяких випадках виявлення в сечі білка Бене-Джонса.

Кишкова ліподистрофія (синоніми хвороби: Уиппла хвороба) — захворювання, що характеризується поєднанням хронічного ентероколіту і ревматоїдних проявів.

Етіологія кишкової ліподистрофії

Причина захворювання не ясна. Найчастіше хворіють чоловіки середнього віку.

Патогенез кишкової ліподистрофії

Можливий інфекційний генез кишкової ліподистрофії на підставі виявлення на поверхні слизової оболонки кишечника хворих типових бацілліформних тел діаметром 0,3-2,5 мкм і позитивного ефекту від застосування антибіотиків. Передбачається також аутоімунний характер ураження. У хворих кишкової ліподистрофією кишкова стінка, регіонарні лімфовузли, часто селезінка та печінка рясно інфільтровані макрофагами, що містять великі цитоплазматичні гранули, які фарбуються реактивом Шиффа (PAS-гранули).

Клініка кишкової ліподистрофії

Клінічні прояви кишкової ліподистрофії: болі в животі, діарея, стеаторея, метеоризм, синдром порушення всмоктування, лихоманка, прогресуюче схуднення, гіпоальбумінемія, анемія. При кишкової ліподистрофії відзначаються поліартрит, часто передує абдомінальної симптоматикою, полісерозіти, ендокардит, можлива гіперпігментація шкіри.

Діагностика кишкової ліподистрофії

Діагноз кишкової ліподистрофії ставиться на підставі поєднання клінічних проявів і результатів ентеробіопсія. 

Лікування кишкової ліподистрофії

Для лікування кишкової ліподистрофії тривало застосовують антибіотики: тетрациклін (курс до 1 року) в поєднанні з глюкокортикостероїдної препаратами, десенсибилизирующей неспецифічної терапією, корекцією метаболічних порушень.