Міокардити лікарські та сироваткові

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Міокардит лікарські та сироваткові — запалення серцевого м'яза, пов'язане із застосуванням ліків і введенням сироваток.

Міокардит лікарські та сироваткові набувають все більшого значення у зв'язку з масштабами застосування препаратів на тлі збільшення числа алергічних реакцій : алергія до хімічних речовин, побутова, мікробна, поєднане дію цих чинників.

Етіологія миокардитов лікарських і сироваткових

Найбільш частою причиною міокардиту лікарських і сироваткових є антибіотики (особливо пеніцилін), сульфаніламідні препарати (крім антидиабетических), піразолонових похідні, вітаміни групи В, новокаїн, ацетилсаліцилова кислота і ін. у значній кількості випадків у хворих виявляються позитивний алергологічний анамнез, у тому числі алергія лікарська, алергія харчова, алергія на укуси комах. Лікарські ураження міокарда спостерігаються при анафілактичний шок, астмі бронхіальної, полінозі, сироваткові — найчастіше при введенні протиправцевої сироватки на тлі ін. Проявів сироваткової хвороби (може визначити результат процесу).

Патогенез миокардитов лікарських і сироваткових

Патогенез миокардитов лікарських і сироваткових включають різні іммунопатологичеськіє механізми, що визначають особливості клінічного перебігу захворювання. При алергічної реакції негайного типу коронароспазм є частиною системного ангиоспазма з розвитком ішемічних уражень різного ступеня вираженості в результаті патогенного ефекту медіаторів алергії на мікроциркуляцію, збільшення проникності судинних стінок, набряку та запалення інтерстицію. Доведені безпосередня фіксація антитіл, що відносяться до імуноглобуліну Е, на міокардіоцитах і роздратування клітин при контакті антитіл з алергеном. При сироватковоїхвороби патологія викликана іммунокомплексним поразкою коронарних судин. Лікарські препарати можуть грати роль гаптенов, фіксуючи на поверхні тканини серця і надаючи їй аутоантигенам властивості. Деякі автори вважають реакції гіперчутливості уповільненої типу основними у розвитку Мміокардітов лікарських і сироваткових. Характер імунологічного ушкодження визначає терміни формування миокардитов лікарських і сироваткових, збігаються з ін. Системними проявами (при анафілактичний шок, сироваткову хворобу).

Клініка миокардитов лікарських і сироваткових

Клінічні симптоми міокардиту лікарських і сироваткових розвиваються протягом декількох днів з моменту введення препарату, їм може передувати температурна реакція — іноді в межах 38-39 ° С. Виникають задишка, слабкість, підвищена стомлюваність, болі в області серця, тахікардія, миготлива аритмія. Виділяють три типи ЕКГ-змін: ішемічний, гипоксический, порушення провідності. Ішемія більш типова для сироваткового міокардиту, порушення провідності — для лікарського. Зміни носять варіабельний характер. Один з важливих ознак несприятливого перебігу є перехід ішемії в гіпоксію (поява двофазного або негативного зубця Т або зміщення сегмента S-Т).

Лабораторні дослідження дозволяють виявити антиген, що викликав розвиток міокардиту лікарських і сироваткових (проба Шеллі, радіоаллергосорбент- тест, РБТЛ). Проведення алергологічних діагностичних проб шкірних в період клінічних проявів міокардиту лікарських і сироваткових недоцільно, так як може викликати погіршення перебігу процесу. У більшості хворих збільшений рівень імуноглобуліну G в сироватці, при реакції за типом ГНТ — загального імуноглобуліну Е. Початок захворювання супроводжується лимфопенией, сменяющейся лимфоцитозом.

Лікування міокардитів лікарських і сироваткових

Лікування необхідно починати з відміни препарату, що викликав розвиток процесу. Основою терапії є глюкокортикостероїдні препарати, за сприятливого перебігу — короткі курси ін'єкційних глюкокортикостероїдних препаратів — 15-20 мг пре.днізолона зі зменшенням дози і відміною її в міру загасання клінічної симптоматики та нормалізації ЕКГ. При тяжкому перебігу або поєднанні з системними ураженнями доцільні пероральний прийом цих препаратів, а також їх комбінація з нестероїдними протизапальними препаратами (делагилом, вольтареном, бруфеном і ін.) Протягом 20-30 днів. Показано тривале призначення антигістамінних препаратів (ін'єкційні та перорально). Для нормалізації метаболічних процесів використовуються панангин, оротат калію, аспаркам. Ефективні антикінінову (продектин, пармидин) і десенсибілізуючі засоби (хлорид кальцію, тіосульфат натрію). Застосування вітамінів групи В і v-глобуліну, а також кокарбоксилази, недоцільно через можливість додаткової алергізації. За свідченнями можна призначати судинні препарати і серцеві глікозиди.

Прогноз миокардитов лікарських і сироваткових

Прогноз захворювання багато в чому залежить від своєчасності терапії. Хворі після одужання повинні перебувати під диспансерним наглядом протягом року-двох, необхідні повторний контроль ЕКГ, тривалий щадний режим, особлива обережність при призначенні ліків.

Новини по темі:

[2016.01.29] Ліки досліджують в невагомості

Швидкість просування людини в космічних справах почала стрімко зростати. Вже через пару десятків років людство планує підкорити міжпланетний простір, що пов'язано з тривалим перебуванням в космосі. В цьому випадку передбачити слід все, в тому числі і список необхідних медикаментів, а також термін їх фактичної

[2015.12.13] На розробку ліків йдуть роки

Цей короткий тезу в повній мірі показує вибудувану вченими схему народження нових препаратів, яка починається в лабораторіях, де проводяться фундаментальні дослідження. Іноді між початковою стадією роботи і моментом першого цілеспрямованого прийому препарату хворим проходить десяток (і більше) років. На сьогоднішній день на

[2015.08.11] Ліки порозумнішали

Штучний інтелект давно вирішує за людину левову частку рутинних завдань. Автоматизовано всі, починаючи від банального прибирання і готування і закінчуючи підрахунком величезної кількості даних. Не відстає від загального просування і медицина, де автоматизація торкнулася процесу проведення хірургічного втручання, а тепер і прийому

Багатоформна еритема

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

багатоформна еритема — гостре ураження шкіри і слизових оболонок з утворенням плям, міхурів, вузликів і пухирців.

Етіологія багатоформна еритема

Етіологія не відома. Передбачається зв'язок багатоформна еритема з прийомом сульфаніламідів, похідних піразолону, тетрациклінових антибіотиків, препаратів барбітурової кислоти, пеніциліну, практолол, ацетилсаліцилової кислоти, діуретин, прогестерону, стрептоміцину, гризеофульвіну, аміназину, кодеїну, а також з інфекційними агентами — вірусами (вірус простого герпесу) , мікробами (стрептококи), мікоплазмами.

Патогенез багатоформна еритема

Патогенез вивчений недостатньо. Ймовірно, в формуванні багатоформна еритема беруть участь імунологічні механізми. У судинах шкіри при багатоформна ексудативна еритеми визначаються депозити імуноглобулінів і компоненти комплементу системи, в крові — імунні комплекси. Можлива участь иммунокомплексного пошкодження (III тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу).

Патоморфология багатоформна еритема

Зміни шкіри при багатоформна ексудативна еритеми різні. Навколо судин утворюються інфільтрати, що складаються переважно з лімфоцитів, рідше нейтрофілів і еозинофілів. Гістологічні зміни при геморагічних висипаннях нагадують анафілактоїдного пурпуру в результаті дегенеративних порушень в ендотелії капілярів і периваскулярних скупчень нейтрофілів і еозинофілів. При бульозних висипаннях бульбашки виникають під

епідермально. У відторгнутих епідермісі часто виявляється некроз епідермальних клітин, але акантолиза немає.

Клініка багатоформна еритема

Найчастіше хворіють молоді чоловіки. Для багатоформна еритема характерна сезонність, захворювання зазвичай виникає в осінньо-весняний період. Характерно гострий початок: лихоманка, біль головний і в суглобах, болючість і гіперемія слизових оболонок, особливо ротової порожнини, статевих органів, утворення плям, папул і пухирів на шкірі кистей, стоп, гомілок, передпліч, тулуба. Розрізняють плямисту, папулезную, буллезную форми захворювання. Плямиста характеризується численними червоними, злегка набряклими плямами, круглої форми, з чіткими кордонами, діаметром від 2 мм до декількох сантиметрів. Ці плями мають дві зони — центральну, сірувато-синюшного кольору, і периферичну, у вигляді кільця яскраво-червоного, а потім сірувато-синюшного кольору. При папулезной формі утворюються набрякло-інфільтративні папули з запалим центром і периферичних червоним валиком. Діаметр елементів до 2 см. Бульозна форма багатоформна еритема характеризується утворенням пухирів, оточених зоною гіперемії і набряку. Бульбашки в подальшому розкриваються, утворюючи кірки.

Диференціальна діагностика багатоформна еритема

Хвороба диференціюється з еритемою вузлуватої, вітряної та натуральної оспамі, ящуром, пузирчаткой істинної, пемфігоїд і ін. Бульозні ураженнями шкіри.

множинна мієлома

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Множинна мієлома (синоніми хвороби: плазмоцитома генералізована, Рустицкого-Калера хвороба) — злоякісне переродження плазматичних клітин з утворенням патологічних імуноглобулінів (парапротеинов).

Частота різних класів множинної мієломи (G, А, Е, D) залежить від початкової кількості клітин, що синтезують імуноглобулін цього класу. Множинна мієлома класу G зустрічається в три рази частіше, ніж множинна мієлома класу А, разом вони складають 80% випадків захворювання.

Клініка множинної мієломи

Множинної мієломою хворіють люди похилого віку (середній вік-60 років). Характерні такі ознаки: руйнування скелета, пригнічення активності кісткового мозку, гіперкальціємія, розвиток ниркової недостатності, повторні інфекції.

Найбільш частою ознакою множинної мієломи (крім плазмоцитоми Е, що має внекостномозгового походження) є болі в кістках, радикулярні болю, патологічні переломи хребців і ін. кісток. Ренгтенологіческі при множинної мієломі. визначаються характерні дефекти уражених кісток скелета і черепа, викликані остеопорозом і заміщенням кісткової тканини «пухлинами» з мієломних клітин. Кістковий мозок хворих множинною мієломою инфильтрирован плазматичними клітинами різного ступеня зрілості, складовими 15-90% містяться там клітин. При імунофлуоресценції злоякісні клітини фіксують антисироватки тільки проти одного типу важких і легких ланцюгів імуноглобуліну. Надмірне поява плазмоцитов в периферичної крові характерно лише для пізніх стадій процесу.

Ураження нирок (парапротеїнемічний нефроз, мієломна нирка), що служить частою причиною ускладнень і смерті хворих множинною мієломою, викликане наполегливої протеїнурією (40-50 г білка в добу), розвитком нефросклерозу, нефрокальциноза, ниркової недостатності. В основі недостатності лежать реадсорбції і відкладення в канальцях білків Бенс-Джонса, кальциноз нирок, відкладення амілоїду, яка загрожує інфекціями сечовивідних шляхів.

Збільшена парапротеінемія супроводжується зниженням продукції нормальних імуноглобулінів (синдром недостатності антитіл) при нормальній функції системи лімфоцитів Т. При множинної мієломі часті рецидивуючі інфекційні захворювання: пневмонії, інфекції сечовивідних шляхів, сепсис. У 10% випадків множинної мієломи супроводжується наполегливою оперізувальний лишай.

Лабораторні дані при множинної мієломі

У міру розвитку захворювання формується нормохромна або гіпохромна анемія. У 10% хворих відзначаються нейтропенія, тромбоцитопенія, що сприяють приєднанню інфекції і геморагічних ускладнень. У хворих множинною мієломою виражений моноцитоз, в окремих випадках можлива значна еозинофілія, спостерігаються гіперкальціємія, гіперпротеїнемія (кількість білка досягає 20 г / л з падінням альбумін-глобулинового коефіцієнта нижче 0,5, значно збільшена ШОЕ, спостерігається підвищення в'язкості крові, нерідко — кріопротеінемія) . Лабораторна діагностика грунтується на виявленні парапротеинов в сироватці крові і сечі, пункції кісткового мозку, рентгенологічному дослідженні кісток скелета, черепа. У рідкісних випадках несекретірующая плазмоцидом діагноз ставиться по виявленню моноклональних парапротеинов на поверхні плазматичних клітин.

Диференціальна діагностика множинної мієломи

Диференціальна діагностика проводиться з доброякісною гаммапатіей, гиперпаратиреозом.

Лікування множинної мієломи

Лікування являє собою комбіноване застосування цитостатиків, глюкокортикостероїдних препаратів, рентгенотерапії поряд з лікуванням ускладнень (ниркової недостатності, інфекцій, патології кісток) і метаболічних порушень: анаболічні гормони, вітамінотерапія.

муковісцидоз

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Муковісцидоз — кістозний фіброз підшлункової залози, що характеризується системним порушенням функції екзокринних залоз.

Муковісцидоз описаний Андерсоном в 1938 р

Етіологія муковісцидозу

Муковісцидоз — одне з найбільш часто зустрічаються спадкових захворювань, що мають аутосомно-рецесивний тип спадкування. За даними американських генетиків, 2-20% населення є носіями муковісцідозного гена, за вітчизняними даними, один з тридцяти чоловік (частота захворювань на муковісцидоз в Москві становить 0,1-0,2 випадку на 1000 живих новонароджених, в Києві — 0,018-0, 35).

Патогенез муковісцидозу

Найбільш виражені зміни при муковісцидозі відбуваються в слізеобразующіх залозах, оскільки продукується ними в'язкий секрет закупорює вивідні протоки, викликаючи їх розширення і подальше кістозне переродження. Звідси назва: mucus — слиз, viscous — клейкий, в'язкий. Структура потових, слізних і слинних залоз у хворих на муковісцидоз не змінюється, але збільшується концентрація електролітів в їх секрети. Значно підвищується рівень вільного і пов'язаного з білком кальцію в підщелепної залозі, а рівень натрію і хлоридів в плазмі знижується.

Основний механізм, що призводить до розвитку муковісцидозу, не ясний. Передбачається, що захворювання викликане генералізованим порушенням транспорту електролітів і води крізь тканину екзокринних залоз. Встановлено, що сироватка хворих пригнічує рухову активність епітелію трахеї кроликів, морської свинки. Інгібуючий фактор — еуглобулін — має білкову природу, близький за структурою до важких ланцюгів імуноглобуліну G (G, і G2). Антисироватка проти імуноглобуліну G пригнічує дію фактора, але сам він не володіє активністю імуноглобуліну. Фактор також виявляється в культуральному середовищі лімфоцитів і фібробластів, взятих зі шкіри хворих. У культурах лейкоцитів фібробластів хворих часто виявляється метахромазія, обумовлена підвищеним вмістом в клітинах кислих мукополісарідов (гіалуронової кислоти, хондроітінсульфата).

У хворих знижена чутливість адренергічних B-рецепторів лейкоцитів, що проявляється недостатнім підвищенням концентрації внутрішньоклітинного цАМФ у відповідь на стимуляцію изопротеренолом. Чутливість клітин до ін. Медіаторів (гістаміну, простагландинів Е) не змінена. Падіння чутливості p-адреноблокатори корелює з клінічною тяжкістю муковісцидозу.

Особливості імунітету при муковісцидозі

Показники клітинного імунітету у хворих на муковісцидоз в нормі. Сироватка хворих блокує відповідь лімфоцитів на мітогени (ФГА, лаконос, Кон-А) і активність фагоцитуючих клітин, але має високу антибактеріальну активність. У 30-50% хворих спостерігається гипериммуноглобулинемия, однак у 20% дітей до 10 років, хворих на муковісцидоз, відзначено зниження рівня загального імуноглобуліну G. В окремих випадках зафіксовано дефект синтезу імуноглобуліну А. У хворих часто спостерігаються позитивні алергологічні діагностичні проби шкірні з алергенами по алергічної реакції негайного типу — до 50% випадків, часто — позитивні проби з аспергиллезним алергеном, але частота розвитку аспергиллеза алергічного бронхолегеневого примуковісцидозі невисока. Рівень загального імуноглобуліну Е підвищений, часто виявляються пов'язані з імуноглобуліну Е антитіла, зміни в комплементу системі — зниження рівня компонентів СЗ-С5 — мають вторинний характер і викликані інфекцією, що приєдналася. Чи не встановлено зв'язок між частотою виникнення муковісцидозу і антигенами гістосумісності.

Механізм зв'язку між муковісцидоз і частими випадками алергії не ясний. Первинний дефект функції лімфоцитів Т примуковісцидозі малоймовірний. Можлива дефектна функція імунітету місцевого, викликана блокуючим ефектом сироваткових факторів хворих на імунну відповідь і що виявляється в умовах тривалого інфікування.

Клініка муковісцидозу

Клінічні симптоми муковісцидозу пов'язані з ураженнями кишечника (меконіевой илеус), дихального апарату, хронічною недостатністю підшлункової залози. Меконіевой илеус проявляється в перші два дні життя і вимагає хірургічного лікування Екзокринної функції підшлункової залози знижена у 80% хворих, що викликає стеаторею і діарею. У 15-20% хворих порушена функція жовчних проток, що призводить до холестазу і розвитку гепатиту, біліарного цирозу.

Раніше переважна кількість дітей, хворих на муковісцидоз, вмирали до року, зараз почастішали випадки муковісцидозу у дорослих. Тут на перше місце виступають ураження дихального апарату: часті синусити, у 25% хворих — рецидивуючий поліпоз носа і синусів з інфільтрацією нейтрофілами. В'язкий секрет, що продукується залозами бронхів, викликає їх закупорку і інфікування. Формуються емфізема, бронхоектази. Передбачається важлива роль рецесивного носійства генів муковісцидозу у розвитку хронічної бронхопневмонії. Концентрація хлоридів і натрію в поті хворих емфіземою і бронхоектатичної хворобою в півтора — два рази вище, ніж в поті здорових людей і хворих на астму бронхіальну атопічний. У 50% хворих на муковісцидоз підвищена чутливість бронхів до ацетилхоліну.

Найчастіше инфицирующей флорою при муковісцидозі є стафілококи і клебсієла.

Діагностика муковісцидозу

З метою діагностики муковісцидозу найбільш поширена потових проба: концентрація хлоридів в поті хворих вище 100 мекв. / Л (в нормі 40-60), натрію — 110200 мекв. / Л (в нормі 70-80). На тлі дієти без солі і введення мінералокортикоїдів концентрація натрію в поті здорових осіб знижується на 25-50%, у хворих не змінюється. У новонароджених застосовується меконіевой тест: підвищена концентрація альбуміну в меконій дає можливість поставити діагноз протягом першого тижня життя.

Лікування муковісцидозу

Лікування полягає в раціональній дієті, застосуванні ферментних препаратів, зокрема панкреатину, жиророзчинних вітамінів, анаболічних гормонів. Використовуються також антибактеріальна терапія, аутовакцини, антистафілококовий р-глобулін, переливання нативної плазми, тривала аерозольтерапія

Прогноз значно поліпшується при ранній діагностиці, профілактиці бронхолегеневих за ахворювань. Набуває значення виявлення гетерозиготного носійства гена муковісцидозу для попередження хронічних захворювань дихальних шляхів.

Імунологічні поразки крові

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Імунологічні поразки крові — нозологічні форми, пов'язані з імунопатологічними механізмами ушкодження формених елементів крові або дефектами імунокомпетентних і фагоцитуючих клітин, що викликають розвиток імунологічної недостатності.

Імунологічний конфлікт лежить в основі гемотрансфузійних ускладнень при переливанні крові. Групи крові визначаються наявністю або відсутністю на поверхні еритроцитів антигенів А і В (система АВО). Якщо один або обидва антигени відсутні, то в сироватці є ізоантітела проти них (правило Ландштернера). Ізоантітела належать в основному до імуноглобуліну М, активують комплементу систему, мають сввамі агглютінінов, викликають гемоліз. У зв'язку з цим переливання несумісної крові викликають гемотрансфузійні ускладнення з явищами шоку, системного геморагічного синдрому, гострої недостатності печінки, нирок. Можливий летальний результат. Др. причина ускладнень при переливанні крові, -резус-фактор (Rh-антиген). Він присутній на поверхні еритроцитів у 85% людей (резус-позитивні), відсутній у 15% (резус-негативні). Несумісність за Rh-фактором викликана аллергизацией резус-негативних реципієнтів при переливанні їм резус-позитивної крові або аллергизацией резус-негативної матері антигеном резус-позитивного плода. Антирезусні антитіла належать до імуноглобуліну G. не фіксують комплементу систему, викликають гемоліз. Розбіжність по Rh-антигену або (в окремих випадках) системою АВО (особливо при групі А чи В у плода і 0 — у матері) є причиною гемолітичної хвороби новонароджених, пов'язаної з проникненням антирезусних антитіл через плаценту і руйнуванням еритроцитів плоду. Небезпека розвитку хвороби зростає при кожній наступній вагітності в зв'язку зі збільшенням титру антитіл.

Алергічні реакції на переливання крові або її компонентів пов'язані з можливістю утворення антитіл до еритро-, лейкоі тромбоцитарним антигенів, різних білків плазми, залишковим кількостей лікарських речовин, що містяться в донорській плазмі. Небезпека таких реакцій зростає і повинна враховуватися в осіб з алергічною схильністю, алергічними захворюваннями, особливо сироваткової хворобою, вимагає підвищеної обережності при переливанні, попереднього введення антигістамінних препаратів внутрішньом'язово. Особливо небезпечно переливання плазми або її препаратів особам з дефіцитом імуноглобуліну А селективним, так як один з варіантів цієї патології обумовлений наявністю у хворих антитіл проти імуноглобуліну А. У цих випадках введення донорської плазми або препаратів у-глобуліну здатне викликати різні прояви алергії аж до анафілактичного шоку . Клінічні ускладнення на гемотрансфузії можуть розвинутися відразу після переливання по типу алергічної реакції негайного типу, а в більш пізні терміни — за типом сироваткової хвороби.

Иммунопатологические механізми лежать в основі формування ряду нозологічних форм червоною.

Новини по темі:

[2015.12.04] Вчені змогли обійти імунітет

Як правило, всі продукти, що потрапляють в організм людини, проходять через імунну систему. Часом нападу клітин такої не дозволяє лікарським препаратом в повній мірі розкрити свою дію. З цієї причини учені змушені були спантеличити себе методом, який дозволив би приховувати медикаменти від імунітету. Нещодавно одна з

[2015.08.10] Найдена альтернатива донорської крові

Вчені з Великобританії зайнялися пошуком рішення поширеною проблеми з пошуком донорської крові. Зокрема, ця проблема стосується пацієнтів, які мають рідкісною групою. У разі успішних випробувань нового винаходу, повністю замінювати донорську кров не планується — використовуватися штучний замінник буде виключно

Зовнішній алергічний отит

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Зовнішній алергічний отит — алергічне захворювання зовнішнього вуха (слуховий прохід, вушні раковина і м'яз, барабанна перетинка), що характеризується наполегливим свербінням, запаленням, набряком, рецидивуючим перебігом, приєднанням вторинної інфекції.

Етіологія і патогенез зовнішнього алергічного отиту

Зовнішній аллергічесікй отит виникає від впливу різних речовин контактним шляхом, косметичні засоби, оправа окулярів, введення тампонів з ліками і мазями в процесі лікування гострого і хронічного зовнішніх отитів (алергічні реакції найчастіше викликають антибіотики і сульфаніламіди, іноді — гормональні Мазне) і ін. У дорослих зазвичай спостерігається дерматит алергічний контактний зовнішнього вуха, у дітей зовнішнім алергічних отитом може виникати на тлі загострень ексудативного діатезу, екземи, після вживання їжі, ліків, до яких сенсибилизирован хворий. Алергія може розвиватися при деяких гранулематозних процесах в вусі, зокрема туберкульозі. В основі зовнішнього алергічного отиту лежить гіперчутливість уповільненого типу.

Патоморфология зовнішнього алергічного отиту

Патоморфология характеризується набряком, інфільтрацією лімфоцитами, базофілами і моноцитами.

Клініка зовнішнього алергічного отиту

На стадії загострення зовнішній алергічний отит характеризується набряком, інфільтрацією, гіперемією шкіри в привушної області і вушній раковині. Зовнішній слуховий прохід у хворих звужений, в ньому утворюються скориночки, спостерігаються мокнуть, екскоріації. Транссудат з тріщин в шкірі зовнішнього слухового проходу містить значну кількість еозинофілів. Зовнішній алергічний отит може бути не різко виражений, незначні місцеві явища іноді супроводжуються періаурікулярним лимфаденитом. У процес часто залучаються барабанна перетинка (виникає відчуття закладеності вуха, слух нормальний, отоскопія виявляє каламутність і набряклість перетинки без втрати контурів, сіруваті накладення). Зовнішній алергічний отит нерідко ускладнюється інфекцією (стрептокок, протей, Pseudomonas aeruginosa), при цьому виділяється гній. Одна з причин локального ураження зовнішнього вуха — сапрофітні гриби Aspergillus niger, які не є суперінфекцій, проте добре ростуть на уражених місцях, клітинах зруйнованого епітелію.

Лікування зовнішнього алергічного отиту

Перш за все слід встановити і усунути причини захворювання: провести ретельний туалет вуха, промивання теплою водою, розчином борної кислоти для видалення секрету і зруйнованого епітелію, використання підсушують і дезінфікуючих засобів . Місцево застосовуються гормональні мазі, фізіотерапія, призначаються локальні інсталяції суспензії гідрокортизону, при грибкових ураженнях — поліміксин В і неоміцин, антибіотики використовуються обережно з огляду на можливості сенсибілізації. За свідченнями призначають фунгіцидні агенти — мікостатін, у випадках приєднання інфекції Pseudomonas aeruginosa — поліміксин В.

а-Талассемия

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Ця талассемия зустрічається набагато рідше, ніж В-таласемія.

Талассемии — неоднорідна група спадкових анемій. Клінічне значення мають В- і а-таласемія: В-таласемія обумовлена зниженням або відсутністю синтезу В-ланцюгів глобіну, а-таласемія — пригніченням синтезу а-ланцюгів.

Талассемии зустрічаються на всіх континентах серед представників багатьох рас, В-таласемія поширена в країнах, прилеглих до басейну Середземного моря, в Південно-Східній Азії і в Африці, а-таласемія — у жителів країн Близького Сходу, в-таласемія спостерігається серед населення Азербайджану, Грузії, в Середній Азії — серед таджиків, бухарских євреїв, як спорадичні випадки реєструється в осіб інших національностей.

Етіологія і патоненез а-Талассемии

У внутрішньоутробному періоді дефіцит a-ланцюгів веде в результаті надлишку у-ланцюгів до утворення їх тетрамеров (74 або Hb Bart's), а у дорослих в зв'язку з надлишком в-цепей- до виникнення тетрамеров цих ланцюгів (р4 або НЬН). Синтез а-ланцюгів контролюється двома парами генів, мабуть, нерівнозначними. Синдроми а-таласемії залежать від різних комбінацій мутацій в цих чотирьох локусах а-генів.

При найбільш важкою гомозиготною формі від обох батьків успадковуються чотири змінених (мутантних) гена а-ланцюгів глобіну, ця форма несумісна з життям, призводить до водянки плода і мертвонародження. Продукція а-ланцюгів відсутня, гемоглобін таку дитину майже повністю складається з нь 74.

Друга клінічно значуща форма а-таласемії — гемоглобінопатії Н виникає, коли три з успадкованих від батьків гена а-ланцюгів глобіну є зміненими (мутантними) , а один — «несімптомним», функціональним.

Клініка а-Талассемии

Характеризується спленомегалией і гепатомегалією, гіпохромною анемією різного ступеня (частіше помірної) зі звичайними для талассемии морфологічними ознаками і виявленням множинних дрібних включень — тілець Гейнца (преципітати аномального нь р4) при інкубації еритроцитів з крезіловим синім. При електрофорезі гемолізаті еритроцитів виявляється 30-40% гемоглобіну Н, нормальна або знижена кількість гемоглобіну А2 і нормальна кількість гемоглобіну F. Зниження вмісту гемоглобіну А відповідає ступеню збільшення гемоглобіну Н, повна відсутність а-ланцюгів не зустрічається. При ацетатцеллюлозное електрофорезі в лужному середовищі (рН 8,6) гемоглобін Н мігрує швидше, ніж гемоглобін А, а в кислому середовищі (рН 6,5) цей гемоглобін рухається в протилежний від гемоглобіну А сторону.

При носійстві двох або одного мутантних гена а-ланцюгів глобіну клінічні прояви анемії зазвичай не відзначаються, але можуть знижуватися СЕО і СЕГ.

Гемолітичні анемії, пов'язані з дефіцитом ферментів еритроцитів

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Найбільш часто серед анемій, викликаних порушенням активності ферментів, еритроцитів, зустрічається анемія внаслідок недостатності Г-6-ФД. За неповними даними, число носіїв дефіциту в світі складає понад 100 млн осіб. Дефіцит Г-6-ФД найбільш поширений серед жителів кавказького регіону.

Етіологія і патогенез гемолітичних анемій

Г-6-ФД каталізує першу реакцію пентозофосфатного циклу в еритроцитах, в результаті якої утворюється НАДФН, який бере участь у відновленні глютатиона. Ця реакція важлива для руйнування утворюється пероксиду водню, запобігання окисного денатуровані гемоглобіну і в кінцевому підсумку підтримки цілісності структури еритроцита. Недостатня активність Г-6-ФД сприяє зменшенню формування НАДФН з НАДФ, зниження процесу відновлення глютатіону, що в умовах впливу різних агентів окисляє дії, в першу чергу лікарських засобів, викликає порушення системи, що контролює окислення гемоглобіну, веде до деградації гемоглобіну з утворенням тілець Гейнца і руйнування еритроцитів в судинному руслі і в селезінці.

Активність Г-6-ФД регулюється геном, розташованим на Х-хромосомі, тому успадкування дефіциту цього ферменту зчеплене з підлогою (подібно класичної гемофілії, передача відбувається від гетерозиготной матері до сина). Клінічні прояви патології знаходять у гомозиготних чоловіків і частини гетерозиготних жінок з великою експресією патологічного гена. Відомо понад 100 різних молекулярних варіантів Г-6-ФД, проте багато з них недостатньо охарактеризовані, найбільш чітко окресленими є варіант В, поширений в Європі, і варіант А, виявляється у негритянського населення. Існують відмінності в проявах дефіциту Г-6-ФД у носіїв цих двох основних молекулярних форм. У носіїв аномального гена В активність ферменту в еритроцитах може бути менше 1%, гемоліз різкіше виражений, ніж у носіїв мутантного гена А, для них визначено більш широкий спектр потенційно гемолитических лікарських засобів, лише при цьому типі проявляється гемолітичну дію бобових продуктів (фавізм) . Можливе гемолитическое вплив інфекційних (вірусних) агентів відзначено при обох варіантах ферментної недостатності.

Гострі гемолітичні реакції при дефіциті Г-6-ФД викликають протималярійні лікарські засоби — примахін, хінін, акрихін, сульфаніламіди, похідні саліцилової кислоти і анальгезирующие кошти, нітрофурани, ПАСК, фтивазид, тубазид, вікасол і деякі інші.

Клініка гемолітичних анемій

Поза дії провокуючих чинників (лікарські речовини, інфекції, ацидоз) гемолітичні прояви, як правило, відсутні або є помірна хронічна гемолітична анемія. Гострий гемоліз виникає через 2-3 дні після прийому лікарських засобів: швидко знижуються число еритроцитів і концентрація гемоглобіну в крові, з'являється гемоглобінурія (позитивна бензідіновая проба). При тяжкому перебігу хвороби є лихоманка, різкий головний біль, болі в кінцівках, виникає задишка, знижується артеріальний тиск. В особливо важких випадках може розвинутися ДВС-синдром. Детальніше про прояви гемолізу см. 16.3.6.

При недостатності Г-6-ФД типу А, незважаючи на продовження прийому лікарських речовин, спостерігається феномен самообмеження гемолізу: коли все дефіцитні за вмістом Р-6-ФД еритроцити зазнали розпаду і в крові зберігаються лише наймолодші еритроцити з активної Г-6-ФД, а також пропозиції, що надійшли з кісткового мозку ретикулоцити, багаті ферментом, гемоліз раптово припиняється. Приблизно з 10-го дня відбувається репарація, наростає кількість еритроцитів, виявляється високий ретикулоцитоз, що відображає інтенсивність кістковомозкового кровотворення. Для хворих з недостатністю Г-6-ФД типу В самообмеження гемолізу нехарактерно. У дітей важкі гемолітичні кризи спостерігаються частіше, ніж у дорослих. У частини хворих з дефіцитом Г-6-ФД типу В відзначається постійна гемолітична анемія з помірним збільшенням селезінки і підвищенням вмісту ретикулоцитів. Загострення наступають після прийому лікарських засобів або при інфекціях. Іноді анемія виявляється вже у новонароджених, проте порушень росту та інших ускладнень, характерних для спадкових гемолітичних анемій (серповидно-клітинна анемія і таласемія), не спостерігається.

Лабораторні дані гемолітичних анемій

Лабораторні ознаки гемолізу Анемія буває різного ступеня залежно від вираженості гемолізу. Ретикулоцитоз зазвичай високий (25-50% і більше). Може бути лейкоцитоз, число тромбоцитів не змінено. Проба Кумбса негативна. В еритроцитах в період гемолітичного кризу, особливо важкого, виявляють тільця Гейнца. У кістковому мозку виявляють велику кількість базофільних ядерні еритроїдних елементів ( «синій кістковий мозок»).

Діагноз і диференційний діагноз гемолітичних анемій

Про можливість дефіциту Г-6-ФД можна думати при гостро розвиненому гемолитическом кризі, пов'язаному з прийомом лікарських засобів. До простих орієнтовним діагностичних тестів відноситься виявлення в еритроцитах преципитатов гемоглобіну — тілець Гейнца. Діагноз підтверджується визначенням активності Г-6-ФД в еритроцитах у хворих та їхніх родичів за допомогою якісних методів забарвлення. Кількісна оцінка активності ферменту проводиться спектрофотометричним методом. При гострому гемолитическом кризі необхідний диференційний діагноз з імунним гемолізом, при хронічному перебігу — з іншими хронічними спадковими формами гемолітичних анемій.

гемоглобинопатии

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Гемоглобинопатии — генетично обумовлені порушення синтезу поліпептидних ланцюгів глобіну. Вони діляться на дві великі групи: власне гемоглобинопатии, пов'язані зі зміною первинної структури гемоглобіну (гемоглобіни S, С, D, М, нестабільні гемоглобіни, гемоглобіни з підвищеною спорідненістю до Ог) і таласемії, що виникають внаслідок гальмування синтезу одного з ланцюгів глобіну. На відміну від структурних, «якісних» гемоглобинопатий талассемии називають «кількісними» гемоглобінопатіями, оскільки при них редуцировано кількість (аж до повної відсутності) гемоглобіну одного типу (рідше більше) без зміни його структури. Більшість гемоглобинопатий успадковується по аутосомно-домінантним типом, що не зчеплення з підлогою.

При структурних гемоглобинопатиях гемолітичні анемії спостерігаються у гомозигот або подвійних гегерозігот. Тільки деякі види гемоглобинопатий (викликані нестабільними гемоглобінами, М-гемоглобинопатии) клінічно проявляються в гетерозиготному стані.

Спадкові аномалії первинної структури молекули гемоглобіну можуть бути результатом різних її змін: заміщення єдиною амінокислоти в поліпептидному ланцюзі, подвійних амінокислотних заміщень, делеции (випадання) амінокислоти, надмірного подовження (елонгації) ланцюга і т.д. Багато амінокислотні заміщення не викликають аномалій і є скоріше незвичайними, ніж патологічними (сімейні маркери), проте ряд мутацій істотно змінюють функцію і стабільність молекули (НЬМ, нестабільні гемоглобіни, гемоглобіни зі зміненим спорідненістю до кисню), або її конфігурацію і ряд фізико-хімічних властивостей (HbS, НЬС). Прикладом виникнення нового варіанту гемоглобіну в результаті точкової мутації (заміни єдину підставу в генетичному коді) є HbS.

гемофілія А

Опубликовано 10/12/2016 автором meduk

Ответить

Гемофілія А — найбільш поширена спадкова коагулопатія, обумовлена дефіцитом або молекулярної аномалією прокоагулянтной частини фактора VIII (антигемофильного глобуліну) з рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом успадкування.

Етіологія і патогенез гемофілії А

локалізується в Х-хромосомі ген гемофілії передається від хворого на гемофілію всім його дочкам, і вони в подальшому передають цей ген своїм нащадкам. Всі сини хворого залишаються здоровими, так як отримують єдину Х-хромосому від здорової матері. Жінки-кондуктори захворювання, що мають другу нормальну Х-хромосому, як правило, не страждають кровоточивістю, але активність фактора VIII у них знижена в середньому в 2 рази. Половина синів цих жінок, що мають ген гемофілії, мають шанси народитися хворими (при рівній можливості отримати від матері патологічну або нормальну Х-хромосому), а половина дочок — стати передатчіцамі хвороби.

Клініка гемофілії А

Геморагічний синдром при гемофілії відрізняється гематом ним типом кровоточивості, для якого характерні рясні крововтрати, що провокуються незначними травмами. При народженні значних геморагічних проявів зазвичай не буває. У дорослих хворих виникають крововиливи у великі суглоби нижніх і верхніх кінцівок, рідше в дрібні суглоби кистей і стоп, міжхребетні суглоби. Гострі гемартрози рецидивують, формуються хронічні геморагічні деструктивні остеоартрози.

Часто відзначаються великі підшкірні, міжм'язові, субфасціальних і заочеревинні гематоми, що викликають некроз навколишніх тканин за рахунок здавлення живлять їх судин. Інфікуючи, вони можуть бути причиною важкого сепсису, при локалізації в м'яких тканинах підщелепної області, шиї, зіву і глотки викликають стеноз верхніх дихальних шляхів і асфіксію.

Серйозну небезпеку становлять рецидивні ниркові кровотечі, що супроводжуються нападами ниркової коліки.

Шлунково-кишкові кровотечі при гемофілії бувають спонтанними або обумовлені прийомом лікарських засобів, що викликають ерозію слизових оболонок шлунково-кишкового тракту або мають антиагрегантнимивластивостями. Джерелом кровотеч можуть бути виразки шлунка і дванадцятипалої кишки. Геморагії в брижі, сальник, стінку кишки імітують гострі хірургічні захворювання органів черевної порожнини. Ефективність замісної терапії служить діагностичним критерієм в подібних випадках.

Для гемофілії характерні тривалі кровотечі при травмах і операціях, тому будь-яке хірургічне втручання вимагає введення антигемофільних препаратів. Крововиливу в головний і спинний мозок і їх оболонки майже завжди пов'язані або з травмами, або вживанням дезагреганти.

Ускладнення, що зустрічаються при даному захворюванні, подразделают на безпосередньо пов'язані з геморагіями (анемія, деструктивні процеси в кістках, формування гематом і псевдопухлина, інфікування їх) і ускладнення імунного генезу (поява в крові хворих у високих титрах інгібіторів фактора VIII , а також РА, тромбоцитопенія).

Діагноз і диференційний діагноз гемофілії А

Діагноз грунтується на анамнестичних даних, зокрема спадковому анамнезі, наявності Гематомний типу кровоточивості, результати лабораторного дослідження. Визначення парціального тромбопластинового часу з Кефалінія підтверджує наявність гіпокоагуляції, але має орієнтовний діагностичне значення. Тромбіновий і протромбіновий час не змінені. При важких формах хвороби відзначається збільшення загального часу згортання плазми, зниження споживання протромбіну. Дефіцит різних факторів згортання і визначення виду гемофілії проводять за допомогою корекційних проб. З'ясовують, усувається чи порушення згортання компонентами крові з заздалегідь відомим недоліком того чи іншого фактора. Якщо дефект згортання, виявлений у хворого, усувається тільки адсорбированной сульфатом барію (BaS04) плазмою, в якій присутній фактор VIII, але відсутній фактор IX, то можна поставити діагноз гемофілії А. Якщо дефект виправляється тільки за допомогою нормальної сироватки, в якій присутній фактор IX , але відсутній фактор VIII, то ставлять діагноз гемофілії В.

Вид гемофілії може бути визначений також за допомогою тестів змішування. До плазмі обстежуваного додають послідовно в різних пробірках зразки плазми хворих зі свідомо відомою формою гемофілії, т. Е. різким зниженням рівнів факторів VIII і IX, і визначають час згортання (або часрекальцифікації). При змішуванні зразків з дефіцитом одного фактора корекції часу згортання не відбувається, в той час як змішування зразків з дефіцитом різних факторів згортання веде до взаємної корекції цих факторів і нормалізації процесу згортання. Діагностика завершується кількісним визначенням рівня дефіцитного фактора.

Присутність в плазмі крові хворого інгібітору фактора VI11: до доводиться за допомогою гемагглютаціонного тесту (проба Кумбса.) З використанням антитіл проти фактора VIII: до або тесту, заснованого на здатності плазми хворого при додаванні до нормальної плазмі-подовжувати парціальний тромбопластиновий час згортання останньої.

Диференціальну діагностику слід проводити з хворобою Віллебранда і на гемофілію В. В основі хвороби Віллебранда — спадкового геморагічного діатезу з аутосомно-домінантним типом передачі лежить порушення синтезу ендотелієм судинної стінки крупномолекулярний компонента фактора VIII або ристоцетин-кофактора. Хворіють особи обох статей. Виразність геморагічного синдрому при хворобі Віллебранда різна — від порівняно легких форм до важких. Найхарактернішими є носові кровотечі, підшкірні і внутрішньошкірні геморагії, але може спостерігатися і гематомний тип кровоточивості, як у хворих на гемофілію.

Діагноз при класичному варіанті хвороби Віллебранда встановлюють на підставі наступних ознак: значного збільшення часу кровотечі, зниження адгезії тромбоцитів до скла і колагену, а також ристоцетин-агрегації, для якої також потрібно VIII: ФВ, при нормальних інших видах агрегації (під впливом АДФ, адреналіну, арахідонової кислоти). Крім того, відзначається зниження коагуляційної активності фактора VIII (рівня фактора VIII: к), видаляється переливанням не тільки нормальної плазми, але і плазми хворих на гемофілію з поступовим, через 4-8 год, наростанням активності фактора VIII: к (через здатність фактора Віллебранда, нормально присутнього в переливається плазмі, стимулювати синтез фактора VIII: к). Підтверджується діагноз визначенням рівня фактора Віллебранда в плазмі хворого за впливом різних її розведень на ристоцетин-агрегацію відмитих нормальних тромбоцитів і радіоімунного методом.