Синдром Іценко — Кушинга — ендогенний гиперкортицизм, викликаний гиперпродукцией гормонів кори надниркових залоз і блокадою гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Самостійна секреція стероїдів надниркових залоз є причиною гіперкортицизму в 15-20% випадків.
У пацієнтів спостерігають високі значення кортизолу крові і пригнічений до мінімуму (АКТГ).
Причини синдрому Іценко — Кушинга:
- доброякісна кортикостерома,
- адренокортікальному рак,
- мікроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз,
- макроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз.
Доброякісна кортикостерома зазвичай спостерігається у молодих пацієнтів (до 40 років). Чоловіки становлять не більше 20% хворих. У дітей описані випадки виникнення цієї пухлини в будь-якому віці (в тому числі і в дитинстві). Синдром Кушинга при кортикостерома може протікати приховано. Операція потрібна при зростанні аденоми до 4 см і більше, навіть якщо скарг на самопочуття і симптомів захворювання не спостерігається.
адренокортікальному рак може бути гістологічно:
- злоякісної кортикостерома,
- кортікобластомой.
Захворювання рідкісне (1 випадок на мільйон чоловік в рік). Ця форма раку має високий ступінь злоякісності і швидко призводить до загибелі пацієнта. Метастазування йде через кров і лімфу в легені, печінку, заочеревинного простору. Синдром Кушинга розвивається тільки у половини пацієнтів. У решти на перший план виходять скарги пов'язані з ростом пухлини і ракової інтоксикацією.
Мікроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз — особлива трансформація кори надниркових залоз. Основну масу коркового шару в цьому випадку становлять осередки від 0,4 до 1,5 мм в діаметрі.
У дітей і підлітків ця форма гіперплазії поєднується з іншими пухлинами ендокринної системи і входить в аутосомно-домінантне захворювання — комплекс Карні .
Макроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз — рідкісна форма синдрому Іценко — Кушинга. Вважається, що основа захворювання — генетична мутація мембранних рецепторів. Дана патологія зазвичай виявляється у дітей до 15 років.
Симптоми захворювання
Синдром Кушинга має масу проявів. Симптоми пов'язані з ураженням систем органів надлишковою концентрацією кортизолу.
Прояви синдрому Іценко — Кушинга:
- порушення функції центральної нервової системи,
- психічні розлади,
- стероїдний цукровий діабет,
- атрофія м'язової тканини,
- остеопороз,
- набряки,
- перерозподіл жирової тканини (надлишок на обличчя, живіт, розтяжки на животі, лунообразное особа),
- порушення ритму серця,
- артеріальна гіпертензія,
- атеросклеротичнеураження судин.
Синдром Кушинга характеризується швидким розвитком клінічної картини. Симптоми з'являються раптово і їх вираженість зростає з кожним тижнем. За рік зовнішність пацієнта і його самопочуття змінюються кардинально.
У дітей синдром Кушинга проявляється ожирінням, низькорослі і відставанням в статевому розвитку.
Відео дивіться з 9 хвилини.
Діагностика синдрому Іценко — Кушинга
Діагностика синдрому Іценко — Кушинга проводиться ендокринологом. Лікар розмовляє з пацієнтом, з'ясовує коли і в якій послідовності з'явилися скарги, що турбує найбільше. Далі проводиться загальний огляд, вимірювання маси тіла, об'єму талії і стегон. Ендокринолог з'ясовує, чи є надлишок ваги і перерозподіл жирової тканини.
Після цього пацієнтові призначають лабораторне обстеження.
Визначають:
- кортизол і його добовий ритм,
- АКТГ і його добовий ритм,
- кортизол в сечі,
- цукор і холестерин крові,
- електроліти крові.
При синдромі Іценко — Кушинга виявляється низький рівень АКТГ і калію крові, високу концентрацію кортизолу крові та сечі, цукру і холестерину.
При необхідності лікар призначає функціональні тести:
- малий тест з дексаметазоном (1 мг на ніч),
- великий тест з дексаметазоном (2 мг кожні 6 годин дві доби).
Діагностика за допомогою тестів потрібна у випадках стертою клінічної картини синдрому Іценко — Кушинга.
Крім лабораторних обстежень, пацієнт проходить і візуалізують дослідження. Ультразвукова діагностика, комп'ютерна томографія, сцинтиграфія потрібні для визначення локалізації пухлини, її розмірів і структури.
Широко використовується прицільна комп'ютерна томографія з контрастуванням. Цей метод дозволяє виявити пухлину при синдромі Іценко — Кушинга в 95-99% випадків.
Сцинтиграфия допомагає виявити кортикостером при нетиповому розташуванні (яєчники, черевна порожнина). Радіофармпрепарат зазначає тканину залози.
У дітей високо інформативно ультразвуковий метод діагностики синдрому Іценко — Кушинга. У разі необхідності може бути рекомендована і комп'ютерна томографія.
Лікування синдрому Іценко — Кушинга
Синдром Кушинга має 3 нерівнозначних варіанти лікування:
- хірургічний,
- медикаментозний,
- променевої.
І у дітей, і у дорослих основний метод лікування синдрому Іценко — Кушинга — хірургічний. Операцію проводять в найближчі терміни після діагностики захворювання.
Тактика хірурга залежить від передбачуваної природи пухлини. При доброякісної кортикостерома видаляють один надпочечник. Лікування може бути проведено лапароскопічним методом.
Під час хірургічного втручання проводять термінову гістологію пухлини. Лікар вивчає зрізи аденоми під мікроскопом. У тому випадку, якщо новоутворення виявляється злоякісним, оперативно видаляють більший обсяг жирової клітковини, лімфоїдної тканини і т. Д.
Мікро- та макронодулярного у дітей і дорослих завжди вражає обидва наднирника, тому їх оперативно видаляють.
Хірургічне лікування переноситься досить важко. Під час операції може різко знижуватися артеріальний тиск. Причиною колапсу є різке зниження концентрації стероїдів в крові. Втручання виконується тільки досвідченими фахівцями у великих лікувальних установах.
У післяопераційному періоді у пацієнтів розвивається недостатність надниркових залоз. Для корекції призначають замісну гормональну терапію (глюкокортікостероїд і минералокортикоид).
Якщо хірургічне лікування протипоказано або пацієнт категорично відмовляється від операції, проводиться медикаментозна терапія. Ці препарати можуть призначатися і тимчасово для підготовки до радикального лікування.
Конкретний медикамент для лікування синдрому Іценко — Кушинга підбирає ендокринолог, спираючись на дані діагностики і самопочуття пацієнта.
Препарати блокують причину симптомів — надлишкову секрецію стероїдів корою наднирників.
Представники цієї групи ліків:
- похідні аміноглютетімда,
- похідні кетоконазолу,
- етомідат,
- лізодрен і хлодитан,
- мифепристон.
Синдром Кушинга вимагає для лікування великих доз препаратів. Терапія переноситься погано через велику кількість побічних ефектів.
За даними російських авторів мифепристон повинен бути медикаментом першої лінії для пацієнтів з синдромом Іценко — Кушинга, яким не показана операція.
Синдром Кушинга погано піддається променевого лікування. У ряді випадків радіохірургія і терапія показані при адренокортікальному раку.
Хвороба Іценко — Кушинга, причини, симптоми, діашностіка і принципи лікування
Хвороба Іценко — Кушинга — це рідкісна нейроендокринна патологія. В основі захворювання — перевищення нормальної концентрації (АКТГ).
У нормі АКТГ виробляється клітинами гіпофіза (центром ендокринної системи в головному мозку). Гормон стимулює секрецію стероїдів в надниркових залозах. Надлишок стероїдів проявляється особливим комплексом симптомів гіперкортицизму.
Хвороба Іценко — Кушинга значно частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. У більшості випадків захворювання діагностують у людей працездатного (від 20 до 45 років).
Етіологія і патогенез хвороби Іценко — Кушинга
Надмірна концентрація АКТГ в крові виникає з різних причин.
Найчастіше гіперсекреція обумовлена:
- великої (освіта більш 1 см в діаметрі),
- (до 1 см в діаметрі),
- гіперплазію клітин гіпофіза без вогнищевих утворень,
- секрецією АКТГ поза гіпофіза (доброякісні або злоякісні пухлини легень, шлунково-кишкового тракту, яєчників і ін.).
Внегіпофізарное освіту і макроаденома є причиною хвороби Іценко — Кушинга в 15-20% випадків.
Найчастіше захворювання викликає типова неінвазивна кортікотрофная мікроаденома, розмірами 3-10 мм.
Характер новоутворення при хворобі Іценко — Кушинга впливає на перебіг захворювання.
Лікування макроаденом і внегіпофізарних пухлин рідше буває успішним.
Причини появи гормональноактивні пухлин при хворобі Іценко — Кушинга вивчені мало.
Фактори ризику хвороби Іценко — Кушинга:
- жіноча стать,
- вік від 20 років і старше,
- черепно-мозкові травми в анамнезі,
- перенесений енцефаліт або арахноидит,
- повторні пологи і аборти,
- тривалий період лактації,
- опромінення голови.
Пухлина гіпофіза або іншої локалізації, що виробляє АКТГ, не підкоряється звичайним ритмам секреції. При хворобі Іценко — Кушинга середня продукція гормону за добу вище в 19 разів нормальних значень.
Клінічні прояви хвороби Іценко — Кушинга
Все ознаки і симптоми хвороби Іценко-Кушинга пов'язані з ростом об'ємного утворення і гиперкортицизмом (надлишком кортизолу в крові).
Аденома гіпофіза великих розмірів може пошкоджувати перехрещення зорових нервів. У цьому випадку спостерігається звуження і випадання полів зору. У багатьох пацієнтів з хворобою Іценко — Кушинга новоутворення провокує підвищення внутрішньочерепного тиску і головні болі.
Надлишок кортизолу викликає:
- відкладення жирової тканини на обличчі, шиї, тулубі,
- атрофію м'язів рук і ніг,
- поява розтяжок на шкірі,
- постійний рум'янець на щоках,
- сухість у роті, спрагу,
- вторинний діабет,
- артеріальну гіпертензію,
- безпліддя,
- переломи кісток,
- гірсутизм.
Хвороба Іценко — Кушинга найчастіше розвивається повільно, протягом декількох років. Скарги з'являються поступово і всі симптоми можуть не надто сильно турбувати пацієнта. У багатьох випадках діагностику здійснюють під час лікування і обстеження з приводу інших патологій.
Діагностика Іценко — Кушинга
Характерні зміни зовнішності і ознаки об'ємного утворення головного мозку змушують пацієнтів обстежитися у різних лікарів.
Запідозрити захворювання може фахівець будь-якого профілю.
Для точної діагностики необхідно:
- підтвердити надлишкову секрецію АКТГ,
- візуалізувати пухлина.
Пацієнт проходить лабораторну діагностику:
- АКТГ (о 8:00 і о 23:00),
- кортизол (в 8:00 і о 23:00),
- аналіз добової сечі на вільний кортизол.
Якщо буде виявлено високий рівень кортизолу, то далі проводять проби з дексаметазоном. Існує дві проби:
- Мала проба (виключає функціональний характер порушень),
- Велика проба (виявляє рівень ураження).
Для того щоб виявити аденому гіпофіза або іншу пухлину проводять інструментальну діагностику.
Раніше активно використовувався рентгенологічний метод. Виконувався знімок турецького сідла черепа. Це анатомічне утворення є природним ложем гіпофіза. У тому випадку, якщо з'являється велика аденома, турецьке сідло на рентгенограмі частково руйнується. Звичайно, в даний час цей метод вважається застарілим, оскільки не дає інформації щодо невеликим утворенням, а саме вони є найчастішою причиною захворювання.
Для візуалізації аденоми переважно використовувати магнітно-резонансну (МРТ) або комп'ютерну (КТ) томографію гіпофіза.
Внегіпофізарние пухлини виявити досить складно. Ці утворення в середньому не перевищують 1 см в діаметрі.
Діагностичний пошук таких новоутворень включає Мультиспіральна комп'ютерну томографію і радіоізотопні сцинтиграфію з октреотидом.
За результатами досліджень лікар діагностує хворобу Іценко — Кушинга або заперечує це захворювання.
Лікувальна тактика при хворобі Іценко — Кушинга
У лікуванні даного захворювання в останні роки з'явилися нові медикаментозні засоби. Проте основним методом боротьби з хворобою Іценко — Кушинга залишається хірургічний і променевий.
Способи лікування:
- оперативний (видалення пухлини гіпофіза, надниркових залоз),
- променевої (радіохірургія пучками протонів, гамма-ніж, техніка лінійного прискорювача або радіотерапія широкими пучками),
- комбінований (променеве лікування і адреналектомія),
- медикаментозний (блокатори синтезу стероїдів, аналоги соматостатину, агоністи дофаміну, симптоматичні засоби).
Кращі результати при хворобі Іценко — Кушинга на сьогоднішній день дають:
- нейрохірургія (операція з видалення пухлини гіпофіза),
- радіохірургія.
Нейрохірургічне лікування (аденомектомія) виконується у великих лікувальних установах досвідченими хірургами. Оперативний доступ може бути транссфеноідальний або транскраніальної. Лікування за допомогою мікрохірургічної техніки дозволяє повністю видалити пухлину і швидко досягти стійкої ремісії.
Видалення наднирників (адреналектомія) при хворобі Іценко — Кушинга усуває гиперкортицизм, але може ускладняться синдромом Нельсона. В даний час цей метод застосовують тільки при неефективності аденомектоміі і при вкрай важкому перебіг захворювання.
Консервативна тактика лікування застосовується при хворобі Іценко — Кушинга тільки як додатковий метод під час підготовки до операції, а також якщо операція неможлива.
Як проявляється і протікає гиперпролактинемия у жінок
Одним з важливих гормонів в людському організмі є пролактин. Його виробляє гіпофіз. До функцій пролактину належить регулювання репродуктивної функції людини. У жінок гормон відповідає за освіту яйцеклітин, стабільний менструальний цикл, нормальне виношування вагітності.
Причини
Виділяють багато причин підвищення рівня пролактину в крові. Для початку потрібно знати, що в деяких випадках пролактин підвищується ненадовго і не завдає шкоди організму. Це відбувається під час сну, після перенесеного стресу або фізичного навантаження, під час статевого акту.
Тривале говорить про патологічний стан в організмі:
- пухлини гіпофіза,
- пухлини гіпоталамуса,
- захворювання щитовидної залози,
- гормональний збій,
- захворювання печінки, нирок, наднирників,
- полікістоз яєчників.
Симптоми
Пік захворюваності припадає на 25-40 років. Дуже часто жінка не знає про своє захворювання, так як воно себе ніяк не проявляє. Безпліддя — часом єдина ознака гіперпролактинемії.
Гиперпролактинемия і вагітність — речі несумісні. Адже гормон відповідає за репродуктивну функцію людини і вироблення яйцеклітин у жінок, а при його підвищеному вмісті яєчники перестають працювати і яйцеклітини не утворюються. За статистикою в 40% випадках причиною безпліддя є гіперпролактинемія.
У деяких випадках у жінок спостерігається весь набір симптомів захворювання. Сюди відносять порушення менструального циклу (відсутність менструацій більше 6 місяців, нерегулярні менструації), поява зайвої ваги, прищі на обличчі, часті головні болі, зниження зору, емоційні збої. Одним з головних симптомів захворювання є галакторея. Це стан, коли у жінки відбувається виділення молока з молочних залоз, хоча вона не вагітна і не годує грудьми. Галакторея буває 3 ступенів. При 1 ступеня з грудей виділяються краплі молока під час її обмацування. При 2 ступеня з молочних залоз виділяється велика кількість молока, але тільки при натисканні. А при 3 ступеня молоко виділяється мимоволі, без натискання.
Також у хворих жінок можливе зростання волосся на грудях і особі, як у чоловіків. Такий стан носить назву гірсутизм.
Перебіг вагітності у жінок з гіперпролактинемією
Відомі випадки, коли при підвищеному рівні пролактину в крові, жінці вдавалося завагітніти. На жаль, часто такі вагітності не виношуються. Існує великий ризик самовільних викиднів, завмирання вагітності на ранніх термінах (6-7 тижнів). Вагітність у таких жінок протікає важко. У них підвищується артеріальний тиск, розвиваються набряки. Пологи проходять також важко. Для того щоб виносити і народити здорову дитину, необхідно дотримуватися всі призначення лікаря, пити лікарські препарати, своєчасно і планувати свою вагітність.
Як ставиться діагноз?
Діагноз ставиться на підставі скарг жінки і результатів аналізів крові на гормони. Щоб діагноз виявився точним, жінка повинна здати кров тричі. Або приходити 3 дні поспіль, або здати кров в один день, але з інтервалом в 20 хвилин.
Лікування
Терапію захворювання проводять за допомогою антагоністів дофаміну. Дофамін — це гормон, який виробляється в головному мозку і знижує рівень пролактину. Існує 3 покоління пролактінсодержащіх препаратів.
До 1 покоління належить Бромкриптин. Курс лікування цим препаратом тривалий, приймати ліки потрібно щодня, кілька разів на день. Часто на ліки розвиваються побічні ефекти у вигляді нудоти, блювоти, сонливості і головного болю.
До другого покоління відноситься Норпролак. Він рідше викликає побічні ефекти. Приймати його потрібно 1 раз на добу.
Достинекс — відносять до препаратів 3 покоління. Він має пролонговану дію. Ліки приймається лише кілька разів в тиждень і в 90% випадках досягається позитивна динаміка. Достинекс вкрай рідко викликає побічні ефекти.
Під час вагітності у жінок з гіперпролактинемією проводять контроль рівня гормону в крові . Лікар вирішує питання про продовження або скасування прийому пролактінсніжающіх препаратів. Також під час вагітності необхідно проводити інші заходи, спрямовані на збереження вагітності. Жінки з гіперпролактинемією можуть народжувати самі, через природні родові шляхи.
Годування груддю з гіперпролактинемією
Гиперпролактинемия у жінок не є протипоказанням для годування грудьми. Однак, прийом гормональних препаратів, що знижують пролактин в крові, може виявитися шкідливим для дитини. Тому жінці і її лікаря потрібно буде вирішити: припинити прийом антагоністів дофаміну або відмовитися від грудного вигодовування.
аденома гіпофіза
Аденома гіпофіза — це доброякісне новоутворення з тканини залози. Така пухлина може виробляти гормони в надлишковій кількості.
Поширеність захворювання становить близько 80 на 100 000 населення. Причини появи захворювання досі вивчені недостатньо.
Фактори ризику:
- спадковість,
- жіноча стать,
- перенесені нейроінфекції,
- черепно- мозкові травми,
- хронічні отруєння,
- повторні вагітності,
- мимовільне або штучне переривання вагітності,
- вплив іонізуючої радіації.
Механізм виникнення захворювання
Аденома гіпофіза виникає з залізистих клітин. На початку під дією зовнішніх і внутрішніх причин в тканини відбувається гіперплазія. Потім ці початкові зміни прогресують і утворюють осередкові зміни.
У жінок провокуючим фактором виступає кожна вагітність, так як під час цього періоду гіпофіз виконує підвищене навантаження.
Класифікація
аденома гіпофіза головного мозку може бути:
- секретирующие гормони,
- несекретірующей гормони.
У тому випадку, якщо аденома гіпофіза не виробляє гормони, то скарги пацієнтів виникають тільки через великі розмірів освіти.
Секретирующие аденоми можуть проявлятися різними симптомами навіть при маленькому обсязі .
Класифікація аденом на основі вироблюваних гормонів:
- соматотропінома (соматотропний гормон),
- кортікотропінома (),
- тіреотропінома (),
- гонадотропінома (лютеїнізуючий або ),
- пролактінома (пролактин).
По діаметру аденоми гіпофіза ділять на:
- мікроаденоми (до 1 см),
- макроаденоми (більше 1 см).
Гіпофіз анатомічно близький до перехрестився зорових нервів і важливим судинах, тому ріст аденоми більше 1 см може викликати важкі наслідки. Розмір аденоми можна точно оцінити по комп'ютерної (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ).
Найчастіше великі аденоми призводять:
- до випадання полів зору,
- підвищення внутрішньочерепного тиску,
- закінченню ліквору з носових ходів,
- внутрішньочерепному крововиливу.
Діагностика
Діагностика аденоми гіпофіза — захворювання може бути випадковою знахідкою на МРТ або виявлятися цілеспрямовано. Підтвердити аденому гіпофіза можна за допомогою рентгенограми, МРТ або КТ.
МРТ дозволяє побачити структуру і розміри новоутворення. Це дослідження добре оцінює м'які тканини і судини. На МРТ можна діагностувати кістозна дегенерацію — кістозна аденома гіпофіза.
Ще одна точна методика — прицільна КТ гіпофіза з введенням контрасту. Це дослідження виявляє аденоми гіпофіза від 5 мм в діаметрі.
Рентгенограма черепа в бічній проекції найдоступніший за вартістю, але і самий низькочутливих метод діагностики. На знімку лікар оцінює стан анатомічного ложа гіпофіза — турецького сідла. Якщо стінки цієї структури зруйновані, то можна підозрювати об'ємне освіту гіпофіза великого розміру.
На відміну від КТ і МРТ, рентгенографія не може виявити . Це дослідження може вважатися допоміжним.
Всі пацієнти з даним захворюванням за даними томографії (КТ і МРТ) і рентгена повинні пройти консультацію ендокринолога, нейрохірурга і окуліста.
Ендокринолог рекомендує визначення гормонів крові. Найчастіше необхідно зробити аналізи на:
- адренокортикотропний гормон (АКТГ), кортизол,
- тиреотропний гормон (ТТГ) і тиреоїднігормони (Т4 і Т3),
- соматотропний гормон (СТГ),
- статеві (лютеїнізуючий і фолікулостимулюючий),
- пролактин.
нейрохірург оцінює наслідки зростання аденоми гіпофіза для структур головного мозку. Він може рекомендувати операцію навіть при хорошому самопочутті пацієнта і нормальному рівні гормонів крові.
Обстеження в окуліста дозволяє уточнити, чи є пошкодження зорових нервів. Лікар проводить визначення полів зору за допомогою спеціальної методики. Лікувати такі зорові порушення можна тільки впливаючи на аденому гіпофіза.
Ендокринні захворювання при аденомі гіпофіза
Наслідком аденоми гіпофіза можуть бути різні небезпечні ендокринні захворювання.
Найчастіше зустрічаються:
- гиперпролактинемия,
- хвороба Іценко — Кушинга,
- акромегалія і гігантизм.
Гиперпролактинемия розвивається у пацієнтів з . Це захворювання краще за інших реагує на консервативне лікування. Операція найчастіше не потрібна.
викликана базофильной пухлиноюгіпофіза. Таке новоутворення називають кортікотропінома. Найефективнішим методом лікування вважається хірургічне видалення.
Причиною акромегалії і гігантизму є ацидофільні пухлини гіпофіза, які називають Соматотропінома. Існують медикаментозні кошти для придушення даної хвороби. Але променева терапія і хірургічне видалення є більш ефективними методами лікування.
Лікування
Лікування аденоми гіпофіза проводять на основі діагностики, і проводиться лікарями ендокринологами та лікарями інших спеціальностей.
Основні методи:
- медикаментозне лікування,
- хірургічне видалення аденоми гіпофіза,
- променева терапія на область освіти.
Іноді аденома гіпофіза вимагає тільки спостереження. Якщо освіту виявлено випадково і за даними аналізів воно не секретує гормони, то можливо утриматися від лікування. Мікроаденоми вимагають контрольної томографії (КТ і МРТ) кожні 2 роки, а макроаденоми — кожні 6-12 місяців.
Якщо під час такого повторного дослідження підтверджується зростання освіти, то пацієнту рекомендується операція.
секретується аденома гіпофіза завжди є показанням для хірургічного видалення.
Виняток роблять тільки для пролактіном. Цей вид новоутворень ефективно лікують бромокриптином або каберголіном. Контроль за КТ і МРТ під час лікування проводять 1 раз в 6-12 місяців. Вагітність допускається тільки після року успішного лікування мікроаденоми лікарськими засобами.
Наслідки радикального лікування:
- гормональна недостатність,
- кровотеча,
- неврологічні наслідки.
Найкращі результати бувають після операцій з видалення мікроаденом. Ці невеликі пухлини оперують трансназальним способом, тобто без трепанації черепа.
Після операції пацієнтові проводять контрольне КТ або МРТ. Ефективність лікування оцінюють через півроку і далі 1 раз в рік.
Променева терапія в сучасних умовах застосовується рідко. Її позитивні ефекти стають помітні нескоро (через 2-4 роки). А небезпечні ускладнення у вигляді придушення нормальної гормональної розвиваються у половини пацієнтів. Крім того, протипоказанням до променевої терапії є вагітність.
гіперплазія гіпофіза
Посилений патологічний ріст клітин визначається як гіперплазія. Даний процес характеризується збільшенням кількості клітин, на відміну від гіпертрофії, для якої характерно збільшення розмірів вже наявних клітин. Гіперпластичні розростання клітин може спостерігатися в кожному органі людського організму.
Первинна патологія, яка виникає в тканини щитовидної залози або залоз секреції статевих гормонів і супроводжується зниженням їх функціональної активності, може призводити до гиперсекреторной активності аденогіпофіза. Постійний характер даного порушення функції стимулює розвиток гіперплазії гіпофіза. Дані порушення розвиваються внаслідок відсутності адекватної корекції діяльності зазначених залоз.
Діагностика захворювання
Для даної патології характерні збільшені розміри турецького сідла, що визначається за даними КТ, МРТ. Зазначені діагностичні методи є обов'язковими в діагностиці гіперпластичних змін тканини гіпофіза, так як вони мають високу роздільну здатність і дозволяють оцінити як структуру тканини гіпофіза, так і кісткове ложе ендокринної залози. Будь-яка підозра на наявність пухлинного освіти в тканини гіпофіза вимагає обов'язкового виключення діагнозу гіперплазії до застосування спеціальних методів діагностики та лікування.
МРТ нормального гіпофіза
При оцінці гіпофіза у фронтальній площині визначається форма залози близька до прямокутної, нижній контур її виконує дно турецького сідла, верхній контур може візуалізувати як увігнутий, опуклий або горизонтальний. При оцінці гіпофіза в сагітальній площині гіпофіз визначається як утворення еліпсоїдної форми, з добре диференційованими передньої і задньої частками. Як правило, поперечний і сагітальний розміри гіпофіза визначаються величиною турецького сідла, вертикальний розмір може мати велику варіабельність, в нормі становить від 4 до 8 мм. Саме по змінам вертикального розміру часто визначають патологічні зміни гіпофіза. Однак можливі і фізіологічні збільшення вертикального розміру гіпофіза в пубертатному періоді і в третьому триместрі вагітності.
У нормі гіпофіз симетричний, хоча можлива і незначна асиметрія, що визначається у фронтальній площині.
Лікувальна тактика
Лікування даної патології полягає в призначенні замісної терапії гормонами (левотироксин, препарати статевих гормонів), що призводить до швидкої нормалізації рівня секреції аденогіпофізарной гормоноактівних речовин. Зміни розмірів турецького сідла також мають оборотний характер на тлі правильно підібраного лікування.
У разі відсутності адекватного лікування гіперплазія тканини гіпофіза може переходити в аденоматоз, а потім в аденому.
Гіперпластичні зміни при вагітності
Помітні гиперпластические зміни гіпофіза можуть виявлятися під час вагітності (частіше повторної). В даному випадку гіпофіз може приймати округлу форму і трохи виступати над областю турецького сідла. Гіпофізарна тканину стає сірувато-білого кольору. Під час першої вагітності гіпофіз може збільшуватися до 0,75г, під час повторних — 1,0 г і більше. Механізм розвитку гіперплазії гіпофізарної тканини під час вагітності полягає в утворенні великих клітин з протоплазми, густо зафарбованою, з головних клітин. Після пологів, великі клітини знову модифікуються в головні, проте деяка кількість їх гине. У неодноразово народжували жінок дані «клітини вагітних» представлені широкими тяжами з компактно розташованих клітин. Мікроскопічно дані зміни можуть помилково прийматися за аденому.
Як проявляється аденома гіпофіза
Аденома — це сама поширена патологія гіпофіза. Захворювання дещо частіше зустрічається у жінок.
представляє собою доброякісну пухлину з залізистих клітин. Досить часто вона виробляє гормони, властиві гіпофізу, але в надмірній кількості.
Симптоми аденоми гіпофіза пов'язані з:
- підвищенням концентрації окремих гормонів,
- руйнуванням нормальної тканини гіпофіза,
- здавленням навколишніх тканин.
Симптоми надлишку гормонів залози
Гіпофіз — це центральна заліза ендокринної системи людини. У ньому виробляються гормони, що впливають на функцію інших залоз . Також залоза регулює процеси обміну речовин, росту і розвитку організму.
Основні :
- тиреотропний (ТТГ) — стимулює роботу тиреоцитов щитовидної залози,
- адренокортикотропний (АКТГ) — стимулює вироблення кортизолу в наднирниках,
- гонадотропні фолікулостимулюючий і лютеїнізуючий (ЛГ і ФСГ) — впливають на статеву систему,
- соматотропний (СТГ) — стимулює ріст і розвиток організму,
- пролактин — стимулює виділення грудного молока.
Аденома гіпофіза може виробляти надмірну кількість будь-якого з названих гормонів. Найчастіше зустрічається підвищення АКТГ, СТГ і пролактину.
АКТГ-секретирующая пухлина гіпофіза називається кортікотропінома і буває при хворобі Іценко — Кушинга.
Її симптоми:
- ожиріння,
- збільшення шару підшкірно-жирової клітковини на обличчі, тулубі,
- матронізм (червоне обличчя),
- гіпертонія (АТ вище 140/90 мм рт. ст.),
- м'язова слабкість в руках і ногах,
- підвищення цукру крові,
- порушення ритму серця по ЕКГ,
- полікістоз яєчників у жінок,
- поява на шкірі висипань, гнійників, розтяжок.
СТГ-секретирующая аденома називається соматотропінома. Така пухлина є причиною акромегалії і гігантизму.
Симптоми СТГ-секретирующие аденоми гіпофіза:
- посилений ріст тіла в довжину у дітей і підлітків,
- зміна рис особи (збільшення вилицевих і надбрівних дуг, нижньої щелепи, вух, носа, губ),
- потовщення м'яких тканин обличчя і тіла,
- потовщення пальців рук і ніг (пацієнт не може надіти свої звичайні кільця),
- збільшення кистей і стоп (доводиться міняти рукавички, взуття),
- низький голос,
- поява проміжків між зубами,
- зміна прикусу (прогнатизм),
- збільшення мови (на ньому видно відбитки зубів),
- пітливість,
- біль і зниження рухливості в суглобах,
- порушення менструальної функції у жінок, імпотенція у чоловіків ,
- гіпертонія,
- цукровий діабет.
Пролактин-секретирующая аденома гіпофіза називається пролактиномою.
Симптоми такої пухлини:
- виділення з молочних залоз ,
- відсутність менструацій у жінок,
- безпліддя,
- зниження статевого потягу,
- ожиріння,
- знижений фон настрою (депресія),
- переломи кісток і множинний карієс.
Досить часто одна аденома гіпофіза виробляє відразу кілька гормонів. Можуть бути будь-які поєднання: пролактин і СТГ, СТГ і ТТГ, АКТГ і СТГ, АКТГ і пролактин і т. Д. У таких випадках у пацієнтів виникають скарги пов'язані з підвищеним рівнем кожного гормону.
Симптоми руйнування здорової тканини залози
Заліза розташовується в турецькому сідлі. Ця анатомічна структура черепа має кісткові стінки. Зростаюча пухлина з залозистої тканини здавлює нормальні клітини і судини. З часом це призводить до зниження нормальної секреції гормонів.
Симптоми руйнування здорової тканини гіпофіза з'являються при аденомах більше 10 мм в діаметрі. Ці прояви називають гіпопітуїтаризмом.
:
- гіпотонія (АТ менше 90/60 мм рт. Ст.),
- пульс менше 60 в хвилину,
- сильна спрага (пацієнт п'є більше 2 літрів води на добу),
- постійна слабкість, сонливість, загальмованість,
- уповільнення мови,
- зниження пам'яті та інтелекту,
- відсутність місячних і овуляції у жінок,
- імпотенція у чоловіків.
Аденома гіпофіза: симптоми здавлення навколишніх тканин
Заліза розташована близько від важливих анатомічних структур — перехрещення зорових нервів, кровоносних і лімфатичних судин.
Зростання об'ємного освіти може здавлювати і руйнувати навколишні тканини.
Симптоми здавлення при аденомі:
- головний біль різної інтенсивності,
- зниження гостроти зору,
- випадання полів зору,
- кровотеча і лікворея з носа.
Вважається, що симптоми здавлення і руйнування навколишніх тканин з'являються тільки при великих новоутвореннях.
Гігантські аденоми гіпофіза (більше 3 см в діаметрі) завжди виявляються названими скаргами. Іноді ці симптоми бувають при середніх розмірах новоутворення (1-3 см).
Все симптоми зростання пухлини можуть різко посилюватися. Зазвичай такі зміни відбуваються через крововилив в аденому.
Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (пубертатний диспитуитаризм)
Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду — це різне поєднання симптомів, що розвивається в підлітковому віці, коли відбувається гормональна перебудова всього організму. Розвивається він внаслідок комплексу причин, що призводять до порушення нормальної взаємозв'язку між «керівними» ендокринними залозами — гіпоталамусом , гіпофізом — і структур, їх з'єднують (лимбико-ретикулярний комплекс). Характеризується різним набором вегетативних, ендокринних і обмінних розладів. Повністю захворювання лікується не завжди, але за допомогою комплексної терапії можна домогтися значного поліпшення якості життя.
Причини хвороби
Захворювання розвивається в 10- 20 років, частіше у хлопчиків.
Точна причина хвороби невідома. Вважається, що гипоталамический синдром розвивається внаслідок впливу на організм дитини таких факторів:
- гіпоксії плода і / або новонародженого,
- гіпотрофії,
- гестозу,
- хронічних вогнищ інфекції в організмі дитини: тонзиліти, карієс, бронхіти.
Привертають до розвитку гипоталамического синдрому такі стани:
- раннє статеве дозрівання,
- ожиріння,
- зміна роботи щитовидної залози.
«Чи включаються» механізми, що приводять до розвитку пубертатного гипоталамического синдрому під дією:
- вагітності в підлітковому віці,
- черепно-мозкової травми ,
- психічних травм,
- вплив на гипоталамическую область вірусів (особливо вірусу грипу), бактерій (стрептокока), малярійного плазмодія,
- опромінення або інших несприятливих екологічних факторів , які подіяли на організм дитини саме в період статевого дозрівання.
В результаті дії всіх цих факторів порушується взаємодія між гіпоталамусом, лимбико-ретикулярної системою (декілька структур головного мозку) і гіпофізом. Змінюється робота самого гіпоталамуса, який є не тільки головною ендокринної залозою, але і:
- відповідає за терморегуляцію,
- регулює роботу судин,
- координує вегетативні функції ,
- забезпечує сталість внутрішнього середовища організму,
- відповідає за почуття голоду і насичення,
- диктує статеву поведінку.
Форми захворювання
Гіпоталамічний синдром може бути комбінація різних симптомів, які можна об'єднати в групи. Залежно від цього виділяють наступні форми синдрому:
- нервово-м'язову,
- порушення терморегуляції,
- вегетосудинну,
- нейротрофічних,
- гипоталамическую епілепсію,
- ендокринно-нервово-обмінні розлади,
- форма з розладом мотивацій.
Симптоми
Основна ознака захворювання — ожиріння: жир відкладається не тільки на животі, а й на нижніх і верхніх кінцівках. У хлопчиків формується широкий таз, пухке білошкірих особа, збільшення грудних залоз за рахунок відкладення в них жиру. Розміри статевих органів не зменшені. У них є бажання рано почати статеві стосунки.
У дівчаток спостерігається надмірне оволосіння за чоловічим типом, їх соски фарбуються в темніший колір, а на обличчі з'являються юнацькі вугрі . Порушується менструальний цикл.
Спостерігаються й інші ознаки:
- головні болі,
- хоч підлітки і виглядають як більш дорослі і здорові люди, вони дуже швидко втомлюються,
- рожеві розтяжки на шкірі плечей, живота, сідниць і стегон,
- ліпоми, бородавки, вітіліго, бородавки на шкірі,
- ламкі і тонкі нігті,
- пітливість рук, вони дуже холодні і синюшні,
- ненажерливість підлітка, особливо по ночах,
- психічні порушення: депресії, грубість, панічні атаки, замкнутість підлітка,
- спрага,
- виділення великої кількості сечі,
- може бути загальмованість,сонливість,
- там, де немає великої кількості потових залоз, шкіра груба, суха. Найбільш суха шкіра відзначається в області ліктів, шиї, в місцях тертя одягом,
- безпричинне ранкове підвищення температури з її зниженням до норми ввечері,
- схильність до алергій.
Синдром може протікати приступообразно, у вигляді одного з типу кризів:
- вагоінсулярние: відчуття «припливів» жару, нудота, уражень серцебиття, нудота, пітливість, відчуття нестачі повітря, слабкість, пронос, рясне сечовипускання,
- симпатоадреналового, які часто розвиваються після «провісників» — головного болю, млявості, поколювання в серці. Далі розвивається сам криз: прискорене серцебиття, страх смерті, підвищення температури та артеріального тиску.
Юнацький базофілізм — одна з форм гіпоталамічного пубертатного синдрому, при якому відзначається підвищене вироблення в гіпофізі гормону АКТГ. При цьому захворюванні також відзначатиметься ожиріння: «нижнє» ожиріння у дівчат, жіночий таз і збільшення грудних залоз у чоловіків. При цьому у дівчат будуть добре розвинені вторинні статеві ознаки, хлопчики ж мають більш високим, ніж однолітки, зростанням.
Як діагностується захворювання
Для того щоб поставити діагноз, необхідні:
- огляд дитячого ендокринолога,
- визначення рівня АКТГ і кортизолу в плазмі в залежності від часу доби,
- вивчення толерантності до глюкози,
- визначення вмісту пролактину, лютеїнізуючого та фолікулостимулюючого гормонів, ТТГ,
- ЕЕГ,
- МРТ головного мозку,
- доплерографію брахіоцефальних судин,
- УЗД органів тазу,
- УЗД щитовидної залози.
Лікування
Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду лікується тривалий час за допомогою дієти та медикаментозної терапії.
Принципи дієти:
- калорій повинно бути трохи менше, ніж необхідно при даному основному обміні,
- обмежують прийом вуглеводів і майже виключають тваринні жири,
- 5 -кратноє прийом їжі,
- голодувати не можна,
- якщо є , використовують фруктозу, ксиліт або сорбіт.
Медикаментозна терапія:
- Прийом жиророзчинних вітамінів обов'язковий.
- Для зниження рівня тестостерону призначають препарат з сечогінною дією «Верошпирон».
- Проводиться медикаментозна корекція функції щитовидної залози.
- При порушенні толерантності до глюкози застосовують таблетовані .
- При порушенні менструального циклу дівчинки отримують курс лікування статевими гормонами в залежності від вихідного рівня прогестерону і естріолу.
- Якщо підвищений рівень пролактину, застосовують препарати бромокриптину.
- При ожирінні III і IV стадії застосовують аноректики.
- Якщо артеріальний тиск підвищений навіть при дотриманні дієти без солі, призначають сечогінні, препарати типу «Еналаприл», «Каптоприлу» або «Фенігідину», «ніфедипін».
- При необхідності проводиться протисудомна терапія, профілактика кризів.
Для досягнення ефекту необхідно також зміна способу життя, санація вогнищ хронічної інфекції. Потрібно пройти курс голкорефлексотерапії, санаторно-курортного лікування.
гиперпролактинемия
Гиперпролактинемия — це високий рівень гормону пролактину в крові. Дане явище може бути і варіантом норми, і проявом хвороби.
Пролактин виробляється в гіпофізі. Ця центральна заліза ендокринної системи розташована в головному мозку.
Нормальні значення пролактину варіюють в різних вікових групах і у жінок і чоловіків. Максимальні результати в аналізах за цим показником демонструють жінки дітородного віку (252-619 мМО / л). Після клімаксу пролактин знижується в 1,5-2 рази і становить до 390 мМО / л. У чоловіків норма — до 380 мМО / л.
Пролактин виділяється циклічно. Найвищі рівні реєструються в ранні ранкові години, а найменші з 9 до 11 години ранку.
Функції пролактину
Біологічна роль пролактину полягає у всебічній підтримці дітонародження.
Основна дія пролактину — становлення і регуляція лактації. Він бере участь у формуванні молочних залоз, сприяючи активному росту молочних проток в підлітковому віці і під час вагітності. Гормон стимулює появу грудного молока і підтримує природне вигодовування дітей перших років життя.
Дія пролактину не обмежена тільки молочною залозою. Крім того, він впливає і на наднирники, підшлункову, щитовидну залозу і яєчники.
В надниркових пролактин стимулює вироблення норадреналіну, адреналіну, кортизолу, альдостерону, андрогенів. Ці гормони допомагають матері-годувальниці переносити фізичні і емоційні перевантаження.
У підшлунковій залозі під дією цього гормону збільшується функціональна активність клітин, що виробляють інсулін. Через це максимально повно використовуються всі вступники в організм калорії та поживні речовини.
У щитовидній залозі пролактин зменшує синтез кальцитоніну, а значить, покращує мінеральну цінність грудного молока.
Яєчники особливо чутливі до пролактину . Високі концентрації гормону гальмують овуляцію і призводять до порушення менструального циклу.
Доведено, що пролактин регулює імунну систему, дозволяючи плоду розвиватися в порожнині матки без реакцій відторгнення і запалення.
Пролактин бере участь в настанні оргазму, а в високих концентраціях пригнічує лібідо.
Вважається, що материнський інстинкт частково формується пролактіном. Цей гормон навіть впливає на фази сну мами, що годує, дозволяючи їй завжди стежити за станом дитини.
Причини гіперпролактинемії
Підвищення концентрації пролактину спостерігається під час вагітності і всього періоду грудного вигодовування немовляти. Ця фізіологічна гиперпролактинемия необхідна для нормального народження і розвитку дитини.
У найближчі місяці після пологів високий рівень гормону допомагає матері уникнути повторної вагітності і підтримує лактацію.
Патологічна гіперпролактинемія не пов'язана з дітонародженням.
Причини гіперпролактинемії:
- органічні (захворювання гіпофіза),
- функціональні (захворювання інших органів).
Поразка гіпофіза дає велике збільшення рівня пролактину. Зазвичай в аналізах його концентрація більше 2000 мМО / л.
Захворювання гіпофіза:
- секретирующая пролактин (розмір до 1 см),
- секретирующая пролактин (розмір більше 1 см),
- змішані аденоми гіпофіза (секретують пролактин і інші гормони),
- «пусте» турецьке сідло,
- порушення кровопостачання,
- злоякісні пухлини.
Найчастіше причиною органічної гіперпролактинемії є мікроаденома гіпофіза (більше 90%). Такі освіти призводять до крові в межах 2000-4000 мМО / л.
Функціональна гіперпролактинемія супроводжує:
- гіпотиреозу,
- цирозу печінки,
- гінекологічним хвороб (полікістоз, ендометріоз, міома і ін.),
- прийому деяких ліків (естрогени, метоклопрамід і наркотичні препарати).
Функціональна гіперпролактинемія буває і реакцією на сильний або тривалий стрес. У ряді випадків при психогенних реакціях у жінок навіть припиняються менструації і розвивається безплідність.
Транзиторная гиперпролактинемия — це короткочасне підвищення рівня гормону пролактину, частіше без клінічних проявів. Цей стан може бути пов'язано з прийомом їжі, статевим актом, порушенням режиму сну і неспання.
Іноді лікарям не вдається встановити причину підвищення рівня гормону. Така ідіопатична гіперпролактинемія виявляється під час обстеження у гінеколога чи з приводу інших захворювань. Відомо, що в ряді випадків навіть вкрай високі цифри пролактину крові не супроводжуються якими-небудь порушеннями і скаргами. В такому випадку, можна запідозрити генетичну особливість — переважання пролактину має низьку біологічну активність.
Прояви гіперпролактинемії
Синдром гіперпролактинемії може мати мінімальні прояви або бути вкрай важким. Скарги пацієнтів стосуються статевої сфери, психологічного стану і обмінних процесів. Симптоми гіперпролактинемії у жінок:
- порушення менструального циклу, відсутність менструацій,
- ановуляція і безпліддя,
- сухість піхви, біль при статевому акті.
Симптоми гіперпролактинемії у чоловіків:
- імпотенція,
- зменшення активності сперматозоїдів,
- гінекомастія.
Загальні прояви для жінок і чоловіків:
- галакторея (виділення молока),
- переломи кісток,
- ожиріння,
- депресія,
- головні болі,
- випадання полів зору (при макроаденомах).
Галакторея значно частіше буває у жінок. Її інтенсивність може бути різною. Іноді молоко закінчується без будь-якої стимуляції в великих кількостях або краплями. А іноді галакторея буває прихованою, тоді краплі молозива з'являються тільки після натискання на ареолу.
У жінок виділення з молочних залоз вважаються нормою під час вагітності, весь час грудного вигодовування і до чотирьох років після пологів.
Діагностика гіперпролактинемії
Лікар може запідозрити синдром гіперпролактинемії при огляді. Найбільш характерним проявом вважається галакторея.
Для підтвердження діагнозу пацієнтові призначають аналіз на пролактин. Якщо виявляється підвищений рівень, то рекомендують здати гормони щитовидної залози, цукор крові, пройти комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію гіпофіза, відвідати окуліста для визначення полів зору, гінеколога або уролога.
Лікування
Чи не всі випадки гіперпролактинемії вимагають активного лікування. Іноді пацієнтові призначають тільки обстеження на пролактин через кілька місяців.
Необхідно лікування гіперпролактинемії:
- при виявленні аденоми гіпофіза,
- при галактореї,
- при порушеннях менструального циклу,
- при безплідді,
- при ожирінні.
Лікування гіперпролактинемії майже завжди обмежена призначенням медикаментів. Операція або променева терапія потрібні тільки при нечутливих до препаратів великих пролактинома і при змішаних аденомах гіпофіза.
З ліків найбільш популярні достинекс (каберголін) і бромокриптин (парлодел). Доза препарату підбирається індивідуально під контролем аналізів. Найчастіше пролактин крові нормалізується і відновлюються овуляції на 2-3 місяці лікування.
Аденоми секретуючі пролактин на тлі лікарських засобів різко зменшуються в об'ємі. Навіть великі освіти втрачають до 30% після 6 місяців терапії.
Контролює лікування гіперпролактинемії ендокринолог. Зазвичай один раз в два місяці досліджується рівень гормону крові, один раз на рік проводять томографію гіпофіза. Пролактин на тлі терапії повинен знаходитися в середині нормального діапазону.
Якщо у жінки виявлено аденома гіпофіза секретує пролактин, то препарати треба приймати мінімум 1,5-2 роки. Вагітність можна планувати тільки через 12 місяців успішного лікування.
Після зачаття таблетки скасовують. В кожному триместрі рекомендується відвідувати ендокринолога і окуліста для визначення полів зору. Пролактин під час вагітності можна не здавати. Після пологів вирішується питання про необхідність медикаментозного лікування. Для цього жінка проходить томографію гіпофіза. Якщо виявляється макропролактиномами, то грудне вигодовування небажано. Через 7 днів після припинення годувань, визначають пролактин.
Можливі наслідки мікроаденоми гіпофіза
називають доброякісне залозисте новоутворення цієї ендокринної залози, що має розміри менше 1 см. Така пухлина може складатися з клітин, які виробляють гормони , і називатися гормонально-активної, також може не брати участі в синтезі цих речовин . Наслідки обох типів залізистих утворень відрізняються.
Види залізистих новоутворень гіпофізу
Гормонально-активні мікроаденоми отримують назву в залежності від того, який гормон вони синтезують:
- пролактінома — пухлина, що синтезує пролактин — гормон, який відповідає за вироблення грудного молока у годуючої жінки,
- соматотропінома — виробляє гормон росту,
- гонадотропінома — регулює вироблення статевих гормонів,
- кортікотропінома — в ній відбувається синтез кортикостероїдних гормонів,
- тіреотропінома гіпофіза — синтезує речовини, що керують роботою щитовидноїзалози.
До чого призводять залізисті пухлини гіпофіза
Виділяють 2 типи наслідків, до яких призводять аденоматозні пухлини гіпофіза:
- порушення, пов'язані зі здавленням пухлиною розташованих поруч структур головного мозку,
- зміни, що відбуваються під впливом тих гормонів, які синтезує мікроаденома.
У гормонально-активних новоутворень можуть одночасно спостерігатися обидва види порушень, тоді як неактивні пухлини призводитимуть лише до появи симптоматики, пов'язаної зі здавленням структур.
Наслідки, пов'язані з компресією структур мозку
— це пухлина розмірами до 1 см. Вона може викликати порушення з боку лежать поруч структур мозку тільки в тому випадку свого швидко зростання. Можна описати такі ситуації:
- Біля гіпофіза перехрещуються зорові нерви, що йдуть кожен від «свого» очі »до мозку. Якщо пухлина здавлює цей перехрещення, у людини спочатку випадають певні поля зору, гострота його знижується, може настати повна сліпота.
- Порушення нюху, пов'язане з тим, що біля гіпофіза
- Головний біль, пов'язана з тиском новоутворення на речовину мозку. Вона відзначається в області скронь, чола, під очима, має постійний характер, не залежить від положення тіла і не супроводжується нудотою, майже не знімається знеболюючими препаратами.
- Якщо зі зростанням мікроаденоми стискаються структури самого гіпофіза, розвивається гіпофізарна недостатність, яка може проявлятися різними станами:
- зниження рівня статевих гормонів стає причиною ослаблення лібідо, імпотенції у чоловіків, безпліддя у жінок,
- зниження вироблення тиреотропного гормону призводить до недостатньої функції щитовидної залози: набряків, апатії, зайвої ваги, порушення ментальних функцій,
- зменшення обсягу АКТГ призводить до недостатності надниркових залоз : сіре фарбування шкірних покривів, низький артеріальний тискі деякі небезпечні для життя симптоми,
- погіршення синтезу гормону росту призводить до низькорослості, більш пізнього настання статевого дозрівання у дітей, зниження обсягу і тонусу м'язів — у дорослих.
- Запаморочення.
- Невралгіі черепно-мозкових нервів.
- Якщо мікроаденома в міру зростання здавлює гіпоталамус, то спостерігаються: підвищене почуття голоду, коливання температури, емоційна лабільність , порушення сну.
Наслідки гормонально-активних пухлин
Наступні симптомокомплекси можуть спостерігатися при будь-якому розмірі залозистої пухлини гіпофіза, так як визначальним моментом є те, який гормон виробляє мікроаденома.
- Пролактинома викликає:
- припинення менструацій,
- виділення грудного молока при відсутності вагітності і лактації,
- у годуючих — вироблення малих обсягів грудного молока,
- у чоловіків — симптоми, що говорять про зниження тестостерону: ослаблення лібідо, зменшення кількості волосся на обличчі, в пахвових областях і на лобку, відкладення жиру в області грудних залоз, різкі зміни настрою.
- Соматотропінома викликає такі наслідки, як:
- поява гігантизму, тобто високого зросту з огрубіння рис особи або без цього — у дітей,
- у дорослих розвивається акромегалія — непропорційне збільшення окремих частин тіла, в яких ще залишалися рецептори до гормону росту.
- Кортікотропінома гіпофіза викликає розвиток хвороби Іценко — Кушинга — збільшення ваги з появою фіолетово-рожевих розтяжок на животі та стегнах, поява волосся над верхньою губою, особа набуває ознак «місяцеподібне».
- Тіреотропінома є причиною посиленої роботи щитовидної залози: почастішання серцебиття, схуднення, посилення апетиту, безсоння, дратівливості.
- гонадотропінома підсилює роботу яєчок або яєчників, що виявляється не тільки відповідними симптомами, а й підвищує ризик розвитку ракових пухлин в цих органах.
Таким чином, наслідками мікроаденоматозной пухлини гіпофіза можуть стати високорослої або збільшення розмірів окремих частин тіла, безпліддя або гіперсексуальність, ожиріння або худорлявість, а також інші симптоми, що спостерігаються на тлі постійних або періодичних головних болів, запаморочення та стомлюваності.
мікроаденома гіпофіза
— це доброякісне осередкове освіту невеликих розмірів. За даними досліджень подібні зміни тканини залози зустрічаються у 10-20% населення. У переважній більшості випадків таке новоутворення не має ніяких проявів і не впливає на стан здоров'я.
Гіпофіз — особливий відділ головного мозку, який регулює функції щитовидної залози, надниркових залоз, статевих залоз. Це центральна частина ендокринної системи, яка впливає на ріст і розвиток організму, підтримує лактацію і постійність внутрішнього середовища організму.
Розміри гіпофіза надзвичайно малі. Він становить лише одну трьохсоту частину від всього головного мозку. Але порушення діяльності цього відділу мають суттєві наслідки для всього організму.
Чому з'являється мікроаденома?
Новоутворення гіпофіза з'являється через надмірно активного росту окремих клітин. Ділячись, вони утворюють поступово збільшується осередок гіпертрофії.
В деякі періоди життя людини особливо напружена. Функція підвищується протягом вагітності, пологів, грудного вигодовування, після травм і в моменти фізичних і психологічних стресів. У цей час залоза виділяє більше гормонів і знаходиться в постійному функціональній напрузі. Саме в такі періоди фіксується найбільша кількість новопосталих мікроаденом гіпофіза.
Види мікроаденоми гіпофіза
мікроаденоми називають будь-яку доброякісну пухлину з залізистих клітин гіпофіза розмірами до 1 см в діаметрі.
За будовою аденома гіпофіза може бути:
- однорідної,
- з ділянками кістозної дегенерації.
Структура і першого і другого типу відповідає доброякісних пухлин. Кістозні зміни тканини бувають при невеликих крововиливах в тканину мікроаденоми.
гістології ділять мікроаденоми по здатності забарвлюватися різними барвниками на:
- хромофобная (слабо забарвлюється),
- ацидофильную (фарбуються барвниками з низьким pH),
- базофильную (забарвлюється барвниками з високим pH),
- змішану ацідобазофільную.
У клінічній практиці особливе значення має класифікація за гормональної активності. Мікроаденома може бути:
- гормональноактивні,
- несекретірующей.
несекретірующая мікроаденома характеризується відсутністю функціональної активності. Такі освіти не виділяють гормони і не порушують роботу систем органів.
Гормональноактівние освіти гіпофіза секретують один або кілька нормальних гормонів. У надмірній кількості ці властиві для організму речовини, призводять до розвитку ендокринних захворювань.
Залежно від конкретного виділяється гормону, пухлини ділять на:
- пролактиноми,
- кортікотропінома,
- соматотропінома,
- тіреотропіноми,
- гонадотропінома,
- змішані.
Найчастішим варіантом гормональноактивні мікроаденоми гіпофіза є пролактінома. Значно рідше зустрічаються кортікотропінома і Соматотропінома. Гонадотропінома і тіреотропіноми є виключною рідкістю і складають менше 0,5% від усіх новоутворень.
Діагностичний пошук при пухлини гіпофіза
Лікарі різних спеціальностей можуть запідозрити у пацієнта Мікроаденому гіпофіза. Обстеження проводить ендокринолог або терапевт. Гінеколог може рекомендувати діагностику при пролактинома (під час планування вагітності).
Діагностика мікроаденоми гіпофіза складається з:
- виявлення новоутворення головного мозку,
- оцінки гормонального профілю.
Кращим способом досліджувати структуру головного мозку і зокрема гіпофіза є магнітно-резонансна томографія. Також розміри і форму мікроаденоми може візуалізувати комп'ютерна томографія.
Оцінку гормонального профілю проводять на підставі наявних даних. Всім пацієнтам призначають здати аналізи на пролактин, тиреотропний, адренокортикотропний, соматотропний гормони, добовий ритм кортизолу. Іноді додатково визначають фолликулостимулирующий і , інсуліноподібний фактор росту, тиреоїдні гормони, добовий ритм .
Лікувальні заходи при мікроаденоме: спостереження, операція, терапія таблетками
Лікування різних видів мікроаденоми гіпофіза може бути:
- консервативним (спостереження і медикаменти),
- радикальним (операція або променева терапія).
Мікроаденома має невеликі розміри, тому ніколи не здавлює сусідні структури головного мозку. Якщо гормональної активності у пухлини немає, то значить, немає і свідчень для операції. Мікроаденома гіпофіза в такому випадку вимагає регулярного контролю. Один раз на рік пацієнт відвідує ендокринолога, проходить прицільну томографію гіпофіза і здає аналізи.
Якщо жінка з несекретірующей аденомою вирішує народити дитину, то в період планування вагітності їй треба проконтролювати зростання і функціональну активність освіти (зробити МРТ головного мозку і аналізи на гормони).
Гормональноактівние мікроаденоми вимагають активного лікування. За допомогою таблеток можна нормалізувати функцію пролактиноми. Ця пухлина зменшується в розмірах на тлі лікування і може взагалі зникнути. Добре допомагають при пролактинома бромкрептін і каберголін. Обидва препарати мають побічні ефекти і продаються за рецептом. Консервативне лікування пролактиноми триває близько двох років. Якщо жінка хоче дитину, то вагітність можлива через 12 місяців успішної терапії (після контрольного МРТ головного мозку). Зачаття в більш ранні терміни небезпечно через високу ймовірність збільшення пухлини в розмірах.
На час вагітності при мікропролактіноме скасовують лікування бромкрептіном і каберголіном. В кожному триместрі жінка відвідує ендокринолога, здає аналізи і проходить обстеження в окуліста.
Після пологів можуть знову знадобитися таблетки. Грудне вигодовування найчастіше протипоказано.
Крім пролактіном, мікроаденоми з гормональною активністю майже не реагують на лікарські засоби. Операцію призначають в більшості випадків лікування кортикотропіном, соматотропином, тиреотропіном. Консервативний метод може бути використаний для підготовки до хірургічного втручання. У періоді після операції також іноді потрібно підтримуюча терапія.
Хірургічні маніпуляції в останні роки були істотно вдосконалені. Операція при мікроаденоме гіпофіза виконується на спеціальному обладнанні. Доступ до тканини головного мозку отримують трансназально, тобто через порожнину носа. Операція переноситься добре, але не виключені і ускладнення (інфекція, кровотеча, крововилив).
Променева терапія рекомендується значно рідше, так як частіше супроводжується побічними ефектами. Зазвичай до неї вдаються тільки при протипоказання до операції.
Народні засоби лікування мікроаденом гіпофіза не схвалюються офіційною медициною. Трав'яні збори частіше за все не мають жодного впливу, але можуть і зашкодити. Так, наприклад, народні засоби для лікування мікроаденоми гіпофіза іноді провокують самовільне переривання вагітності. Крім того, відмовляючись від ефективних лікарських заходів, пацієнт втрачає час і ризикує своїм здоров'ям. Мікроаденома гіпофіза може з часом переродиться в злоякісне новоутворення або зруйнувати сусідні структури головного мозку.