Інтоксикації нервової системи пов'язані з надходженням в організм токсичних речовин, що використовуються в промисловості, сільському господарстві або в побуті (розчинники, інсектициди та ін.). В інших випадках справа йде про прийом в надмірних дозах або хронічному вживанні лікарських препаратів або, нарешті, алкогольних напоїв.

Патологічна анатомія інтоксикацій нервової системи

Патологоанатомические дослідження при гострих отруєннях різними отрутами виявляють в значній мірі схожу картину. Відзначаються дистонія судин, гіперемія, інвагінація судинних стінок, дрібні крововиливи, периваскулярний набряк. Нерідко знаходять тромби в дрібних судинах, особливо венах, осередкові макро- і мікронекрози, набухання мозку. Одночасно виявляється дегенерація нервових клітин, особливо кори мозку і ретикулярної формації мозкового стовбура, головним чином у вигляді гострого і важкого ураження тілець Нісль.

При хронічній інтоксикації зміни з боку нейронів більш різноманітні: відзначається як гостре, так і хронічне їх захворювання, зменшення числа і обсягу клітин або їх деформація. Нерідкі явища набрякання. Ці та інші зміни гангліозних клітин поєднуються з дегенеративними змінами з боку глії. При деяких інтоксикаціях виявляються явища демієлінізації провідників. У той же час за певних інтоксикаціях є переважна вибірковість ураження, наприклад, переважання змін в блідій кулі і чорної субстанції при отруєнні окисом вуглецю, в смугастому тілі при отруєнні марганцем і ін.

Алкоголь (етиловий спирт)

При прийомі алкоголю натщесерце максимальна його вміст у крові встановлюється через 40-80 хв. Етиловий спирт не піддається переварюванню або нейтралізації шлунковим соком. Однак білки і жири, що знаходяться в шлунку, затримують його всмоктування. Надходження алкоголю в кров і насичення їм органів і тканин відбувається набагато швидше, ніж окислення і виділення в незміненому вигляді. Фаза елімінації триває 5 — 12 год. Етиловий спирт можна визначати в будь-яких середовищах організму (кров, сеча та ін.). Етиловий спирт надає наркотичну дію, вираженість якого залежить не тільки від кількості і швидкості введення алкоголю, але і від індивідуальної чутливості. Остання визначається конституціональними факторами, психофізичним станом організму і стажем попереднього вживання алкоголю. Помітна інтоксикація настає при вмісті алкоголю в крові 150 мг%, сильна — 350 мг%, смертельна-приблизно 550 мг%.

Початкові стадії алкогольного сп'яніння характеризуються підвищеною психічною активністю, однак виконання більш тонких процесів мислення (операторська діяльність і ін.) знижується. Спостерігається активація м'язової системи, органів дихання, кровообігу з одночасним зменшенням витривалості при навантаженнях. 

Клініка алкогольної інтоксикації нервової системи

Клінічна картина отруєння характеризується в початковій стадії (стадії сп'яніння) зміною емоційного стану у вигляді підвищеного настрою одночасно зі зниженням критики до свого стану і оцінки навколишнього оточення (ейфорія) . Рідше має місце депресія або безглуздого. Виникають атаксія, диплопія, загальна гіпестезія. При наростанні дози алкоголю в крові розвивається стан гноблення, що переходить в сопор, а потім і кому. Для алкогольної коми характерні гіперемія обличчя і кон'юнктив, зниження температури тіла, липка, холодна шкіра, повторна блювота, мимовільне виділення сечі і калу. Неврологічна симптоматика непостійна: міоз, часом помірний мідріаз, нерідко горизонтальний ністагм. Підвищення м'язового тонусу, тризм змінюються м'язовою гіпотонією і пригніченням рефлексів. Дихання сповільнене, з паузами і появою вираженого ціанозу особи, тахікардії, що спостерігається спочатку артеріальна гіпертензія змінюється колапсом. Іноді спостерігається аспірація блювотних мас з розвитком ларингоспазма. У ряді випадків мають місце генералізовані судомні напади.

Основним ускладненням при алкогольної інтоксикації є аспіраційно-обтураційні порушення дихання в результаті западання язика, тризму жувальної мускулатури, гіперсалівації з аспірацією слизу і блювотних мас, бронхореі. На тлі дихальних розладів спостерігається помірна артеріальна гіпертонія, що змінюються гіпотонією і вираженою тахікардією. Одним з грізних ускладнень коматозного стану, викликаного алкогольним отруєнням, є миоглобинурия, що виникає внаслідок тривалого позиційного тиску масою власного тіла на певні ділянки м'язів. У хворих відзначаються виражені набряки, циркулярно охоплюють кінцівку, щільної еластичної, місцями дерев'янистої консистенції. Коли в межах зміненої тканини розташовується той чи інший периферичний нерв, можлива картина чутливих і рухових випадінь в зоні відповідного нерва.

Сеча в 1-2-е добу кровянистого або буро-чорного кольору. При лабораторному дослідженні виявляється міоглобін. Па 2-4-е добу зменшується добове кількість сечі (до 100-400 мл), наростає рівень залишкового азоту і сечовини, розвивається гіперкаліємія, геморагічний синдром, гіпохромна анемія.

Діагноз алкогольної інтоксикації нервової системи

Діагноз алкогольної інтоксикації, крім характерної для неї клінічної картини, підтверджується алкогольним запахом з рота і з блювотних мас, наявністю алкоголю в крові. Алкогольній комі не властиві осередкові неврологічні симптоми, присутність яких дає підставу припускати поєднання алкогольної інтоксикації з черепно-мозковою травмою або гострим порушенням мозкового кровообігу. Подібне припущення може також виникати в разі тривалого коматозного стану при низькому вмісті алкоголю в крові. У всіх цих випадках необхідно, крім рентгенографії черепа, застосування відлуння — енцефалографіческіх обстеження, спинномозкової пункції. 

Лікування алкогольної інтоксикації нервової системи

Рясне промивання шлунка через зонд з подальшим введенням сольових проносних: внутрішньовенно крапельно до 600 мл 20% розчину глюкози з інсуліном (до 20 ОД), 4% розчину бікарбонату натрію-до 1500 мл, фуросемід, сульфат магнію, вітаміни. При зниженні артеріального тиску призначають серцево-судинні засоби, для профілактики аспіраційної пневмонії — антибіотики. Нерідко необхідно повторне введення кортикостероїдних гормонів. При коматозному стані — туалет порожнини рота, відсмоктування слизу з верхніх дихальних шляхів, введення воздуховода. 

Хронічна інтоксикація алкоголем

При хронічній інтоксикації алкоголем (алкоголізм) у хворих часто виникають симптоми ураження центральної і периферичної нервової системи, які найчастіше виявляються у вигляді певних неврологічних синдромів.

Епілептичний синдром при алкоголізмі проявляється, головним чином судорожними припадками з переважанням тонічнихсудом, які виникають, як правило, в абстинентному періоді і нерідко переходять в алкогольний делірій.

Апоплексия потаторов, алкогольний геморагічний інсульт проявляється в осіб молодого віку у вигляді «мозкового удару» з раптовою втратою свідомості, коматозним станом і важким перебігом, а в осіб старше 50 років, як правило, у вигляді більш поступового розвитку з наростаючим плином і відносно помірній неврологічною симптоматикою. Можливі субарахноїдальні крововиливи з симптомами переважно конвекситальной локалізації.

Гостра алкогольна енцефалопатія Гайе — Верніке виникає після продромального періоду, протягом якого має місце погіршення соматичного, психічного і неврологічного статусу хворого (анорексія, спрага, болю в животі, блювота, схуднення, тремтіння рук, змащені мови, сенестопатии , астенія, страхи, порушення сну та ін.). Захворювання характеризується симптомокомплексом, для якого характерне поєднання грубої неврологічної симптоматики з психічними порушеннями. У неврологічному статусі переважають атаксія, окорухові і зіничні порушення (офтальмопарез, косоокість, міоз), гіперкінези (тремтіння нижньої щелепи, миоклонии, хореоатетоз), зміна м'язового тонусу (дистонія), вегетативні розлади (підвищення температури, тахікардія, гіпергідроз, лейкоцитоз та ін. ). Характерна значна динамічність, нестабільність симптоматики.

Фіналом хронічного алкоголізму є синдром хронічної алкогольної енцефалопатії, що характеризується м'якою розсіяною неврологічною симптоматикою, Агрипния з тривожними афективно насиченими сновидіннями, ранніми пробудженнями, симптомами вегетативно-судинної дисфункції, нейроендокринними розладами (статева слабкість, порушення водно-сольового обміну, трофічні порушення) і характерними змінами психіки, аж до алкогольної деменції. 

Лікування хронічної інтоксикації алкоголем

Лікування неврологічних розладів при алкогольній енцефалопатії може бути успішним тільки при терапії основного захворювання.

Одночасно застосовують великі дози вітаміну B1 до 10-20 мл 5 % розчину, вітаміну В12 по 1000 мкг одночасно, вітаміну В6 по 2-3 мл внутрішньом'язово, аскорбінову і нікотинову кислоту, анаболічні стероїди. При епілептичному синдромі ефективний діазепам (седуксен) по 20 мл внутрішньовенно в розчині глюкози повторно 2 рази на добу. При геморагічному інсульті — терапія за звичайними правилами. 

Металевий спирт (метанол)

Металевий спирт використовується в промисловості як розчинник. Отруєння виникає при вдиханні парів, всмоктування з поверхні шкіри і вживанні всередину замість етилового спирту. Токсична дія надають в основному продукти окислення метилового спирту — формальдегід і мурашина кислота. Формальдегід також вибірково пошкоджує клітини сітківки очей. Смертельна доза при прийомі всередину коливається від 40 до 250 мл, але прийом навіть 5-10 мл може викликати сліпоту.

Як правило, симптоми настають через кілька годин після прийому метанолу після періоду задовільного самопочуття і поступово наростають. При легкому отруєнні відзначаються швидка стомлюваність, головний біль, нудота. Отруєння середньої тяжкості супроводжується сильним головним болем, запамороченням, нудотою, блювотою, атаксією, парестезіями в кінцівках, болями в м'язах, кістках, суглобах, затуманиванием очей. Відзначаються гіперемія обличчя, акроціаноз, сухість шкірних і слизових покривів, иктеричность склер, фебрильна температура, лейкоцитоз в крові при низькій ШОЕ. При тяжкому отруєнні після початкових симптомів виникає психомоторне збудження, сильні болі в животі і кінцівках, прогресуюче погіршення зору, аж до сліпоти, коматозний стан, мідріаз, нерідко зовнішня офтальмоплегия, можливі судоми, гіпертонія м'язів, явища токсичного гепатиту.

при цьому дихання поверхневе, відзначається ціаноз. Смерть настає від паралічу дихання і ослаблення серцево-судинної діяльності на тлі декомпенсованого метаболічного ацидозу.

Діагноз отруєння метиловим алкоголем грунтується на характерній клінічній картині, підтверджується поєднанням зорових розладів зі змінами на очному дні (гіперемія і набряк соска зорового нерва), наявністю метанолу в крові.

Лікування інтосікаціі метанолом

Термінове промивання шлунка водою або 1-2% розчином бікарбонату натрію, сольове проносне. Як антидот застосовують етиловий спирт перорально — через кожні 2 год по 50 мл 30% розчину, а при коматозному стані 5-10% розчин внутрішньовенно (до 1 мл на 1 кг маси на добу). Обов'язковий форсований діурез, осмотичнийдіурез — 150-300 мл 40% розчину глюкози внутрішньовенно крапельно, залуження плазми (200-300 мл 4% розчину бікарбонату натрію). У ранньому періоді — гемодіаліз і перитонеальний діаліз. Показано внутрішньовенне введення преднізолону, 160-200 мл 0,25% розчину новокаїну, а також АТФ, кокарбоксилази, вітамінів групи В.

Барбітурати

Отруєння барбітуратами виникають внаслідок медикаментозної інтоксикації або при суїцидальних спробах . 

Для перорального вживання в нашій країні застосовують такі барбітурати:

а) тривалої дії — барбітал, барбітал-натрій, фенобарбітал,

б) середньої тривалості дії — барбаміл (амитал-натрій), етамінал-натрій (нембутал), циклобарбитал,

в) короткої дії — гексобарбітал.

У клінічній картині захворювання виділено 4 провідних синдрому: коматозний стан і інші неврологічні розлади, порушення зовнішнього дихання, розлад функції внутрішніх органів, головним чином серцево-судинної системи і нирок, трофічні розлади.

Для коматозних станів, викликаних пригнічують цих препаратів на функції ЦНС, характерна певна стадійність, коли послідовно розвивається засипання ( I стадія отруєння ), поверхнева кома ( II стадія отруєння ) і, нарешті, глибока кома з арефлексія і відсутністю реакцій на больові подразнення ( III стадія отруєння ), що протікає найбільш важко з вираженими порушеннями функції дихання і кровообігу.

З неврологічних симптомів, характерних для I стадії отруєння, відзначаються змащені мови, періодично виникає міоз ( «гра зіниць»), атаксія, гіперсалівація. Надалі виникає стійкий міоз, пригнічення рефлексів, м'язова гіпотонія, нерідко гіпотермія. Якщо хворі не помирають, то період виходу з коматозного стану (IV стадія) нерідко протікає з психомоторнимзбудженням. В подальшому спостерігаються депресія, безсоння, астенія, трофічні порушення (дерматози, випадання волосся та ін.).

Аспирационно-обтураційні і центральні розлади дихання найбільш часті і грізні ускладнення коматозних станів при отруєннях барбітуратами. Нерідкі пневмонії і трахеобронхіти. Різні форми порушення зовнішнього дихання супроводжуються виразними розладами кислотно-лужної рівноваги крові: респіраторним або респіраторним і метаболічним ацидозом. Зміни з боку серцево-судинної системи характеризуються тахікардією, гіпотонією, набряком легенів, колапсом, глухістю тонів серця, дифузними змінами на ЕКГ. Порушення функції нирок пов'язано з розвитком гострої серцево-судинної недостатності (колапс), що викликає явища олигурии внаслідок зниження ниркового кровообігу. Трофічні порушення нерідкі і характеризуються бульозним дерматитом, некротическим дерматомиозитом, що протікає по типу швидко розвиваються пролежнів.

Діагноз отруєння барбітуратами ставиться на підставі анамнезу, характерної клінічної картини і може бути підтверджений виявленням в крові барбітуратів і патогномонічними змінами на ЕЕГ — наявністю коливань 14-16 / с амплітудою до 100-140 мкв в поверхневої стадії ( «барбітурові веретена ») і високоамплітудними полиритмией з періодами біоелектричного мовчання в глибокій стадії коми. 

Лікування інтоксикації барбітуратами

Інтубація трахеї або трахеостомія, промивання шлунка, дренаж верхніх дихальних шляхів, штучна вентиляція легенів, сольове проносне, високі сифонні клізми, серцево-судинні засоби, форсований діурез (реополіглюкін, гемодез, маніт та ін.), антибіотики для профілактики пневмоній. У важких випадках гемо- та перитонеальний діаліз. Для усунення метаболічного ацидозу (при отруєнні барбітуратами тривалої дії) внутрішньовенно крапельно до 1500 мл 4% розчину бікарбонату натрію. Показано застосування 1-2 мл 0,1% розчину сульфату атропіну, 100 мг кокарбоксилази, аскорбінової кислоти, вітаміну B1.

Нейролептичні кошти

До нейролептическим засобів відносяться похідні фенотіазину (аміназин, пропазин, левомепромазин або тизерцин, тріфтазін, тиопроперазин, або мажептіл і ін.), Бутирофенона (галопіредол, тріфлуперідол, або триседил, і ін.), і тіоксантона (сордінол і ін.). Найчастіше зустрічаються отруєння похідними фенотіазину.

Смертельні дози коливаються в широких пределах- від 15 до 150 мг / кг. Проте, важкі отруєння і навіть смертельні випадки можуть наступати в окремих випадках після прийому всередину менших доз.

Високі дози похіднихфенотіазину викликають різку слабкість, сонливість, запаморочення, нудоту, сухість у роті, відзначаються гіпотонія, тахікардія . У неврологічному статусі визначаються атаксія, тремор, іноді спостерігаються судоми. Явища гноблення діяльності ЦНС відрізняються від таких при отруєнні барбітуратами відсутністю гіперсалівації. Тривале застосування значних доз нейролептиків нерідко викликає нейролептичний синдром — гипокинезию, екстрапірамідну ригідність, оральні гіперкінези.

Лікування таке ж, як і при отруєнні барбітуратами. Особливо показані перитонеальний діаліз і форсований діурез. При наявності нейролептического синдрому симптоматика, як правило, має зворотний розвиток після відміни препарату.

Наркотичні анальгетики

Як наркотичних анальгетиків застосовуються морфіну гідрохлорид, промедол, омнопон, кодеїн, кодеїну фосфат та інші. Смертельна доза морфіну при прийомі всередину становить 0,1-0,5 г [Швайкова М. Д., 1975], кодеїну — 0,5-1 г [Локтіонов С. П., 1977]. Токсичність наркотичних анальгетиків підвищується в разі їх спільного застосування з інгібіторами МАО. В головний і спинний мозок морфін надходить у вигляді оксідіморфіна, де вибірково зв'язується з ліпідами ЦНС, викликаючи так звані функціональні розлади. Біотрансформація кодеїну відбувається за рахунок деметилювання в норкодеін. 

Клініка інтоксикації наркотіческімім анальгетиками

При отруєнні наркотичними анальгетиками виділяють 4 провідних клінічних синдрому: коматозний стан і інші неврологічні розлади, синдром порушення дихання, синдром порушення гемодинаміки, трофічні розлади [Сухинин П. Л. і ін., 1970, Лужників Є. А., 1977]. Зазвичай спостерігаються сонливість, гіперемія шкірних покривів, запаморочення, шум у вухах, гіпергідроз, дезорієнтація хворих, міоз, іноді виникають посмикування м'язів, болі в животі. При прийомі великих доз розвивається коматозний стан з пригніченням рефлексів, м'язовою гіпотонією і гіпотермією. Можливі тоніко-клонічні судоми.

Респіраторні розлади проявляються у вигляді уповільнення дихання, задишки, дихання типу Чейна — Стокса. У коматозному стані можуть приєднуватися аспіраційно-обтураційні порушення зовнішнього дихання, набряк легенів.

Розлади гемодинаміки характеризуються розвитком брадикардії, гіпотонії, колапсу. 

Діагноз інтоксикації наркотіческімім анальгетиками

Діагноз стає на підставі анамнезу, зазначеної вище клінічної картини. Характерно поєднання явищ гноблення функцій ЦНС з миозом і брадикардією. Однак в атональному стані нерідко миоз змінюється мідріазом, брадикардія — тахікардією.

Для отруєння кодеїном досить характерні розлади дихання при збереженому свідомості. 

Лікування інтоксикації наркотіческімім анальгетиками

Повторні промивання шлунка 0,1% розчином перманганату калію або 0,2% розчином таніну, сольове проносне. Специфічним антидотом є налорфин (анторфін). Найбільш ефективні повторні внутрішньовенні введення препарату по 1-2 мл 0,5% розчину з інтервалами в 15 хв, всього не більше 8 мл. У важких випадках форсований діурез і перитонеальний діаліз.

У разі відсутності налорфина застосовують повторні ведення 1 мл 0,1% розчину атропіну. Показано зігрівання хворих, введення кофеїну, кордіаміну. 

Антихолінестеразні засоби

Антихолінестеразні препарати використовуються в сільському господарстві і в побуті як інсектициди, а саме: хлорофос, тиофос, карбофос, меркаптофос, і в якості лікарських препаратів — оборотні інгібітори холінестерази — галантамина гидробромид (нівалін), фізостигміну саліцилат (езерін), прозерин (неостигмін, простигміну), пиридостигмина бромід (калімін, істінон), оксазил (амбеноній хлорид) і незворотні інгібітори холінестерази (фосфорорганічні сполуки): армії, нпбуфін, пірофос, фосфакол.

Антихолінестеразні речовини, пригнічуючи фермент ацетилхолінестеразою, призводять до накопичення ендогенного ацетилхоліну в холінергічних синапсах, в результаті чого відбувається порушення холінореактивних систем. З фармакологічної точки зору токсичну дію даних сполук на нервову систему розцінюється як мускаріно- і нікотиноподібні. Мускаріноподобних дію виражається в появі рясного потовиділення, саливации, бронхореі, бронхоспазму, різкого миоза, нікотнноподобное і центральну дію — в розвитку збудження, дезорієнтації, гіперкінезів хореїчного і міоклонічного типів, загальних клоніко-тонічних судом і глибокого коматозного стану.

Клініка інтоксикації антіхолінестеразнимі засобами

Розрізняються 3 стадії отруєння.

1 стадія — стадія порушення (легка форма інтоксикації). Через 15-20 хв після отруєння хворі відзначають запаморочення, головний біль, зниження гостроти зору, нудоту, відчуття страху, нерідко розвиваються психомоторне збудження, явища агресії. Спостерігаються помірний міоз, пітливість, салівація, бронхорея, блювання, спастичний біль у животі. АТ підвищений. Помірна тахікардія спостерігається в самому початковому періоді отруєння.

2 стадія — стадія гіперкінезів і судом (інтоксикація середньої тяжкості і важка). Психомоторне збудження зберігається або поступово змінюється загальмованістю, розвитком сопору, а в окремих випадках і коми. Характерний виражений міоз з відсутністю реакції зіниць на світло. Максимально виражені пітливість, гнперсалівація, бронхорея, брадикардія. З'являються гіперкінези хореоідного і міоклонічного типів, міофібрілляціі в області століття, м'язів грудей, гомілок. Періодично виникають загальний гіпертонус м'язів, тонічні судоми, ригідність грудної клітини зі зменшенням її екскурсії. АТ досягає максимального рівня, змінюючись падінням серцево-судинної діяльності. Характерні болючі тенезми, мимовільний рідкий стілець, прискорене сечовипускання.

3 стадія — стадія паралічів (вкрай важкі форми отруєння). У переважній більшості випадків хворі знаходяться в глибокому коматозному стані, нерідко з повною арефлексією. Незважаючи на виражену гіпоксію, різко виражений міоз, стійко тримається гіпергідроз. Виражена м'язова атонія. Важкі порушення Духанов пов'язані з паралічем дихальних м'язів і пригніченням дихального центру — поверхневе, нерегулярне дихання. Брадикардія досягає 40-20 в 1 хв або, навпаки, з'являється виражена тахікардія до 120 в 1 хв. АТ має тенденцію до зниження аж до глибокого колапсу. У 7-8% хворих, що надійшли в 2-й і 3-й стадіях отруєння, з 2-го по 8-й день після отруєння відзначається рецидив симптомів інтоксикації.

У ряді випадків у хворих з отруєнням 2 й і 3-й стадії спостерігається судомний синдром, розвиток якого прогностично вкрай несприятливо.

Ведучими і відповідальними за розвиток термінального стану при отруєнні ФОС є розлади дихання і гемодинаміки, а також неврологічні порушення, які проявляються розвитком глибокої коми, пригніченням дихального і судинного центрів.

Діагноз інтоксикації антіхолінестеразнимі засобами

Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини, що включає симптоми мускаринового і нікотинового дії і може бути підтверджений пригніченням холінестерази крові.

Лікування інтоксикації антіхолінестеразнимі засобами

. Лікування залежить від тяжкості отруєння і полягає у виведенні отрути з організму (промивання шлунка, форсований діурез, перитонеальний діаліз), активної специфічної терапії і при необхідності інтенсивних реанімаційних заходів. Специфічна терапія полягає в застосуванні холінолітиків — зазвичай атропіну. Залежно від тяжкості отруєння в 1-й стадії отруєння підшкірно вводять 2-3 мл 0,1% розчину повторно з інтервалом в кілька годин, у 2-й стадії — внутрішньовенно по 3 мл 0,1% розчину в розчині глюкози з тим же інтервалом, в 3-й стадії отруєння — по 20-30 мл внутрішньовенно крапельно. Дія атропіну підсилює периферичний М-холінолітики метацин по 1-2 мл 0,1% розчину внутрішньом'язово або внутрішньовенно.

Одночасно застосовують реактіватори холінестерази периферичної дії — оксими, наприклад дипироксим по 1 мл 15% розчину підшкірно або внутрішньовенно повторно до 10 мл на добу. Можуть застосовуватися реактіватори холінестерази центрального дії: по 2-3 мл 40% розчину ізонітрозину внутрішньом'язово, при необхідності повторно через кожні 30-40 хв до 10 мл.

Специфічна терапія проводиться під постійним контролем активності ферменту холінестерази крові. Застосовується також сульфат магнію, оксибутират натрію, віадріл, аміназин, промедол, судинні засоби, кортикостероїди. Для профілактики пневмонії призначаються антибіотики.

Гангліоблокуючі кошти

До гангліоблокірующім засобів відносяться арфонад, бензогексоній, ганглерон, діколін, дімеколнн, ізопрін, кватерон, пахікарпіна гідройодід, пентамін, пірілен і ін. На особливу увагу заслуговує пахикарпин, використовуваний жінками для переривання вагітності в дозах, які значно перевищують терапевтичні.

Клінічне отруєння пахікарпіном характеризується запамороченням, зниженням зору, нудотою, блювотою, болями в животі, головними болями, шумом у вухах, серцебиттям, утрудненням дихання. Спостерігаються також мідріаз, гіпотонія, фібриляції м'язів. Важкі отруєння призводять до колапсу і паралічу дихання.

Діагноз ставиться на підставі анамнезу, характерної клінічної картини. На відміну від отруєння атропіном, також супроводжується мідріазом, не спостерігається галюцинацій, маніакального стану, високої тахікардії.

Лікування інтоксикації англіоблокірующімі засобами

Рясне промивання шлунка через зонд, очисні клізми, сольове проносне, форсований діурез, гемодіаліз. Як антидот застосовують повторні підшкірні ін'єкції 1 мл 0,05% розчину прозерину (до 30 мл на добу), призначаються також внутрішньом'язово 1% розчин АТФ-до 10 мл на добу, 6% розчин вітамін B1 до 50 мл на добу. Показані седативні засоби, при порушенні гексенал, при колапсі — мезатон, серцево-судинні препарати, при порушенні дихання — апаратне дихання із застосуванням кисню.

Окис вуглецю

Окис вуглецю утворюється при неповному згорянні вуглецю і органічних сполук. Джерелом може бути будь-яке вогнище або двигун, де відбувається неповне згоряння вуглецю. Окис вуглецю, потрапляючи в організм, зв'язується з гемоглобіном, утворюючи карбоксигемоглобін, нездатний транспортувати кисень. При вмісті у повітрі, що вдихається 0,1% окису вуглецю до 50% гемоглобіну переходить в карбоксигемоглобін. Є дані про те, що окис вуглецю блокує цитохромоксидазу. В результаті виникає тканинна гіпоксія. Отруєння відбувається непомітно, так як окис вуглецю є безбарвним газом, без запаху.

Клініка інтоксикації окисом вуглецю

. Клінічно картина характеризується головним болем, запамороченням, м'язовою слабкістю, особливо в ногах, непритомний стан. Відзначається забарвлення шкіри в червоний колір, тахікардія, підвищення артеріального тиску. Надалі можуть виникати порушення, біль в грудях, сльозотеча, нудота, блювота. Розвиваються адинамія, сонливість, втрата свідомості, кома, судоми, порушення дихання, набряк мозку. Можливий розвиток інфаркту міокарда, шкірно-трофічних розладів. 

Лікування інтоксикації окисом вуглецю

Перша допомога — вивести постраждалого на свіже повітря, застосувати рефлекторні кошти (нашатирний спирт), серцеві, вдихання кисню. Найбільш ефективний сучасний спосіб лікування: оксібаротерапія — дихання киснем під тиском 2-3 атм протягом 0.5-2 ч в компресійної камері. Призначають ін'єкції 20% розчину глюкози, 50% розчину аскорбінової кислоти, вітаміну B1, кортикостероїди. При тривалій комі — показані гіпотермія голови, осмотичні діуретики. 

Марганець

Марганець використовується у виробництві сталі, в сухих батареях, в медицині. При надходженні всередину і при вдиханні пилу з'єднань марганцю відбувається отруєння з розвитком дегенерації мозкової тканини, особливо вираженою в підкіркових структурах.

Вдихання з'єднань марганцю викликає гострий бронхіт, назофарннгіт, пневмонію, головний біль, розлади сну, збільшення печінки. Пізніше поступово розвивається симптомокомплекс паркінсонізму. У разі вживання зараженої марганцем питної води спочатку розвивається сонливість, а потім — синдром паркінсонізму — гіпокінезія, амимия, м'язова ригідність, тремор.

Лікування інтоксикації марганцем

Перш за все необхідно припинити подальше надходження марганцю в організм. Спеціальна терапія полягає у введенні тетацин-кальцію по 0,5 г 4 рази на день протягом тижня. У разі необхідності курс лікування повторюють через 2 тижні. Можна вводити 20 мл 10% розчину тетацин-кальцію внутрішньовенно крапельно в 500 мл ізотонічного розчину. Призначають також глюконат кальцію, вітаміни B1, В6 і В12. При розвитку паркінсонізму проводять лікування останнього.

Міастенія , астенічний бульбарний параліч, myasthenia gravis pseudoparalitica, відноситься до групи нервово-м'язових захворювань і характеризується різко вираженою патологічної м'язової стомлюваністю. Етіологія захворювання повністю не встановлена. Є описи сімейних випадків міастенії, хоча спадковий характер страждання не доведений. W. К. Engel (1974) висловлюється про можливість генетичної схильності і ролі вірусів або мікоплазм в етіології міастенії. У більшості випадків (понад 60-70% випадків) у хворих знаходять пухлину або гіперплазію вилочкової залози, проте взаємини міастенії і тимуса складні. Поряд з хорошим терапевтичним ефектом тімектоміі або рентгенооблученія тимуса у ряду хворих міастенія вперше виявляється після операції з приводу Тімом або при класичній картині захворювання патології тимусу взагалі не виявляється.

Клініка міастенії

Клінічна картина при міастенії характеризується м'язовою слабкістю і патологічної м'язової стомлюваністю. М'язова слабкість відрізняється від звичайних парезів тим, що яри повторенні рухів, особливо в частому ритмі, вона різко зростає і може досягти ступеня повного паралічу. При роботі в повільному темпі, особливо після сну або відпочинку, сила м'язів порівняно довго зберігається.

Початок захворювання в більшості випадків відноситься до віку 20-30 років, хоча нерідкі випадки перших проявів міастенії в дитячому віці або в пубертатному періоді . Частіше страждають особи жіночої статі (в 5 разів і більше). Міастенія може розвинутися і в літньому віці, тоді, як правило, хворіють чоловіки і нерідко у них виявляють тімому. Розвиток захворювання частіше підгострий або хронічний, хоча можливо і гостре, яке пов'язане з провокуючими діями інфекцій (вірусний грип, респіраторні захворювання), інтоксикацій, а також ендокринних зрушень (вагітність, клімактеричний період). За характером перебігу виділяють прогресуючу форму міастенії (відзначається поступове наростання тяжкості і поширеності міастенічних проявів), стаціонарну форму, або міастенічний стан (має місце стабільність дефектів миастенического типу протягом значного терміну) і миастенические епізоди (короткі періоди чітких міастенічних розладів і тривалі спонтанні ремісії) .

За клінічними симптомами розрізняють міастенію локалізовану з ураженням окорухових м'язів (очна форма), м'язів мови, гортані, глотки (бульбарная форма), м'язів кінцівок (скелетна форма) і генералізовану міастенію, найбільш часто зустрічається.

У типових випадках перші симптоми проявляються окоруховими розладами — хворі скаржаться на двоїння предметів, особливо при тривалому читанні, опущення століття. Характерна асиметричність ураження і динамічність симптомів — в ранковий час стан краще, до вечора птоз і двоїння значно наростають. Як правило, в початкових стадіях є роздрібненість поразки окремих окорухових м'язів, у міру розвитку процесу може наступити лолная зовнішня офтальмоплегия. Внутрішні м'язи ока страждають рідко, зрачковие реакції збережені, хоча іноді спостерігається анізокорія або виснаження реакції зіниць на світло при повторних дослідженнях. Досить скоро приєднуються слабкість і стомлюваність мімічної мускулатури і жувальних м'язів. Поразка бульбарной мускулатури призводить до порушення функції м'якого піднебіння і надгортанника — хворі скаржаться на утруднене ковтання їжі, під впливом води в ніс (ці симптоми посилюються в процесі їжі), на носовій відтінок голосу, його «згасання», стомлюваність під час розмови. У важких випадках хворі повинні робити перерву під час їжі. Іноді вони ісцитива — 40т утруднення навіть при ковтанні слини. Через порушення ковтання може розвинутися аспіраційна пневмонія, настає алиментарное виснаження.

При поширенні слабкості на м'язи кінцівок розвиваються псевдопарез. Як правило, більше страждають м'язи проксимальних відділів, спочатку в руках. Нерідко уражаються м'язи шиї. При генералізованих формах міастенії одним з найбільш важких симптомів є порушення дихання периферичного характеру. Сухожильнірефлекси можуть бути збережені або виснажуються при повторних дослідженнях (по міастенічний типу). Зрідка відзначаються м'язові атрофії, особливо в м'язах мови, шиї, проксимальних відділів рук, вони зазвичай виражені помірно, при поліпшенні стану можуть зменшуватися і зникати. Чи не спостерігається розладів чутливості, рухових порушень центрального типу, а також тазових розладів.

Міастенія в дитячому віці протікає у вигляді 4 клінічних форм: неонатальної, вродженої, ранньої дитячої та ювенільної.

неонатальна міастенія зазначається у дітей, що народилися у матерів, які страждають міастенію. У них є різко виражена гіпотонія м'язів, слабкий крик, слабке смоктання, поверхневе часте дихання. Рухи в кінцівках мляві, клінічна картина може відповідати симптомів при «floppy baby». Відзначається чіткий терапевтичний ефект при введенні антихолінестеразних засобів. Всі явища проходять через 4-6 тижнів.

Вроджена міастенія може проявитися слабким ворушінням плода, а в постнатальному періоді — слабким криком, утрудненням смоктання, ковтання, млявими рухами кінцівок. При відсутності патогенетичної терапії хвора дитина може померти від бульварних розладів. Вроджена форма міастенії зустрічається рідко.

Рання дитяча міастенія розвивається, як правило, на першому або другому році життя, протікає порівняно м'яко, характеризується в більшості випадків окоруховими порушеннями миастенического типу. У процес можуть залучатися мімічні і жувальні м'язи.

Ювенильная форма міастенії зустрічається частіше за інших, перші симптоми з'являються у віці 11-16 років, переважно хворіють дівчинки. Є, як правило, генералізовані розлади, можуть приєднатися м'язові гіпотрофії.

У літньому віці міастенія частіше обумовлена ​​Тімом, страждають головним чином особи чоловічої статі. Початок зазвичай з окорухових порушень, але процес швидко генерализуется, рано з'являються дихальні порушення.

Описана особлива форма очної міастенії — так звана м'яка міастенія. Вона характеризується, як правило, раптовим початком, хронічним перебігом без особливих коливань. Уражаються частіше чоловіки у віці після 20 років. У хворих страждають окремі екстраокулярних м'язи, генералізації процесу зазвичай не спостерігається. Характерним проявом цієї форми є відносна резистентність до антихолінестеразним засобам, в тому числі до тензілону.

При міастенії може спостерігатися гостре погіршення стану під впливом екзогенних або ендогенних причин, до лось носить назву «миастенический криз». Патофизиологическая сутність миастенического кризу — розвиток грубого блоку нервово-м'язової провідності за типом конкурентного (курареподібних) або блоку нечутливості при тривалому прийомі антихолінестеразних засобів. У хворих із середньою, а іноді і з легкої формами міастенії гостро розвивається генералізована м'язова слабкість, виражені бульбарні порушення (афонія, дисфагія, дизартрія), з'являються дихальні порушення. М'язова слабкість, доходячи щая іноді до стану тетраплегии, супроводжується вираженими вегетативними розладами у вигляді тахікардії., Слабкого пульсу, мідріазу, парезу кишечника. Іноді протягом декількох десятків хвилин може наступити летальний результат.

Патогенез міастенії

Патогенез міастенії досить їло дружин. Безперечний факт порушення нервово-м'язової передачі, що підтверджується цілим комплексом фармакологічних впливів і сучасними морфологічними дослідженнями з використанням електронної мікроскопії. Синаптичних блок пов'язують з порушенням синтезу ацетилхоліну в результаті дефекту активності ферментів або недостатньою чутливістю холинергических рецепторів кінцевої пластинки. Висловлюється також припущення про конкурент ном блоці синаптичної провідності в результаті зв'язку вання холінорецептора полипептидом, секретується Тіму сом. Гіпотеза наявності блокуючого синаптичну провідність фактора ґрунтується на таких даних, як преход щие миастенические розлади у новонароджених, розвиток миастенического синдрому у експериментальних тварин при введенні їм крові хворих міастенією або екстракту опухо лівої тканини вилочкової залози. Підкріпленням цієї гипот зи є поліпшення стану хворих після гемодіалі за і обмінного переливання крові і до певної міри феномен генералізації миастенического стомлення. З вилочкової залози хворих на міастенію виділено деполярізуется речовина — гама-бутиробетаїн, який може викликати зниження чутливості кінцевих пластинок до ацетилхоліну.

Велике число прихильників має гіпотеза аутоімунного генезу міастенічних розладів. За допомогою різних імунологічних методів показано, що в сироватці хворих на міастенію можна виявити антитіла до скелетних м'язів і до епітеліальних клітин вилочкової залози. Ця гіпотеза добре обґрунтовує запропонований метод лікування важких форм міастенії тривалим курсом стероїдних гормонів, який дає в ряді випадків стійкий позитивний ефект.

Мабуть, в патогенезі міастенічних розладів може грати роль відносна недостатність калію, а також рівень активності статевих гормонів і гіперфункція щитовидної залози. 

Діагноз і диференційний діагноз міастенії

При встановленні діагнозу міастенії важливе значення має виявлення характерних скарг на минущі порушення рухової активності, чітко залежать від ступеня фізичного навантаження, а також коливання інтенсивності всіх розладів протягом дня . Слід враховувати можливість спонтанних ремісій і екзацербаціі в зв'язку з інтеркурентними інфекціями і інтоксикаціями. Дуже важливе місце в діагностиці займає прозериновая проба. При цьому потрібно пам'ятати, що доза прозерина повинна бути достатньою — від 1,5 до 3 мл (в залежності від маси тіла) 0,05% розчину, який вводиться підшкірно. Для усунення можливих побічних ефектів прозерину призначається атропін (0,5 мл 0,1% розчину). У типових випадках відзначається «драматичний» ефект — через 20-40 хв після введення прозерину настає практично повне одужання. Закономірно повернення всіх симптомів до вихідного рівня через 2-2.5 ч. Є форми міастенії, щодо мало чутливі до антихолінестеразним препаратів, зокрема очна форма хвороби.

Особливо важливим методом в верифікації діагнозу міастенії є Електроміографічні дослідження. Стимуляционная ЕМГ встановлює нормальний сумарний викликаний потенціал дії, амплітуда якого зменшується при ритмічної стимуляції частотою 3-5 і 50 в 1 с.

За даними Л. Б. Перельмана з співавт. (1979), ступінь блоку нервово-м'язової передачі при ЕМГ-дослідженні відповідає вираженості клінічних ознак порушення рухової функції. При біопсії м'язи в інтерстиціальної сполучної тканини виявляються лімфоцитарні і гістіоцитарні інфільтрати, атрофічні і дистрофічні зміни окремих волокон. Страждають переважно волокна I типу.

Диференціальний діагноз проводиться з поліоенцефалітом, внутрістволовой пухлиною, базальним менінгітом, розсіяним склерозом, а при скелетної формі міастенії — з міопатією ,. поліміозитом, з хворобою Мак-Ардля. 

Лікування міастенії

У хворих молодого віку з швидким прогресснрованіем процесу найефективніше оперативне втручання з видаленням вилочкової залози. Хороший результат (аж до повного одужання) відзначається при невеликому терміні захворювання (до 1 року). При виявленні Тімом, яка частіше зустрічається у осіб старше 40 років, показана рентгенотерапія області вилочкової залози. В подальшому, через 2-3 роки, ці хворі можуть також піддаватися оперативному втручанню. Рентгенотерапія може бути рекомендована і після оперативного втручання, якщо воно не дало ефекту. При неефективності тімектоміі іноді виробляють односторонню гломектомію з денервацией сінокаротідних утворень, в деяких випадках ця операція буває двостороння.

У важких випадках — при генералізованої міастенії показано лікування імуносупресивними препаратами: призначають кортикостероїди, найкраще преднізолон переривчастим методом (дводенну дозу препарату хворий приймає протягом 1-2 ч через день). Переривчастий метод дає той же ефект, що і при щоденному прийомі, але побічних явищ (синдром Іценко — Кушинга, стероїдний діабет, стероїдні виразки шлунково-кишкового тракту, а також атрофія кори надниркових залоз) майже не спостерігається | [Гехт Б. М., 1974 ]. Дози стероїдних гормонів, тривалість курсу суто індивідуальні, в середньому — по 40-50 мг (з розрахунку добової __ дози) протягом року. Надалі призначається підтримуюча доза протягом 5-6 міс. У деяких випадках преднізолон поєднується з анаболічними гормонами (ретаболіл). Одночасно вводять хлорид калію. Рекомендується дієта, бідна кухонною сіллю (не більше 2 г) і вуглеводами і багата на білки.

Є вказівки про застосування цитостатиків (метотрексат в початковій дозі 10-15 мг внутрішньовенно, з поступовим збільшенням дози до 30-50 мг, препарат вводиться з інтервалом в 5-7 днів), а також антилимфоцитарного і антііммунного глобуліну.

Усі хворі незалежно від проведення основного курсу лікування потребують призначення антихолінестеразних препаратів. Слід при цьому враховувати форму захворювання, тяжкість клінічних симптомів, наявність супутніх страждань, індивідуальну реакцію на препарат. Переважно пероральне введення антихолінестеразних засобів (прозерин, оксазил, пиридостигмина бромід — местінон, калімін) в зв'язку з більш м'яким і тривалою дією препаратів. При грубих бульбарних розладах більш ефективне поєднання оксазила з прозерином, при слабкості скелетних м'язів — пиридостигмина броміду (местінона, калімін) з прозерином або чистий пиридостигмина бромід. Дози препаратів, інтервали прийому суто індивідуальні, підбираються за участю самого хворого. У дуже важких випадках, з грубими розладами ковтання, різкою слабкістю жувальноїмускулатури вводять прозерин парентерально (0,05% розчин 1,5-2 мл внутрішньом'язово) за 20-30 хв до прийняття їжі.

При появі болю в животі, рідкого стільця, фібрилярних посмикувань в м'язах призначають атропін (0,05% розчин 0,5 мл підшкірно або 5-6 крапель всередину). Хороший потенціюючий ефект щодо антихолінестеразних препаратів надає верошпіроном в дозі 200-300 мг в 2-3 прийоми.

Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може привести до холінергічний криз. У цих випадках чітко проявляються мускаринові і нікотинові ефекти. Основним методом лікування холинергического кризу є скасування антихолінестеразних засобів і повторне введення атропіну (0,05% розчин -0,5 мл внутрішньовенно або підшкірно). У важких випадках може знадобитися призначення реактіваторов холінестерази-1 мл 15% розчину діпіроксіма. При розладі дихання — застосування апаратного дихання. Дуже важливо своєчасне і адекватне дренування дихальних шляхів з відсмоктуванням слизу і секрету.

При миастеническом кризі, що виникає в результаті недостатньої дози антихолінестеразних засобів, необхідно термінове введення прозерину внутрішньовенно (0,5-1 мл 0,05% розчину ) і потім внутрішньом'язово по 2-3 мл через 2-3 год. Оксазіл може бути введений в свічках. Застосовується також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно. Як правило, більшість хворих з важким міастенічним кризом потребують штучної вентиляції легенів. Важливо пам'ятати, що у хворих з міастенією можуть бути змішані кризи — в одних м'язах миастенический, в інших — холинергический.

Є метод лікування «спокоєм», особливо при кризі в результаті «блоку нечутливості до антихолінестеразним засобів» — хворим виробляють інтубацію або трахеотомію, переводять на штучну вентиляцію легенів за допомогою дихальних апаратів і скасовують повністю антихолінестеразні засоби. Харчування хворих здійснюють через носовий катетер. Слід пам'ятати про необхідність введення достатньої кількості рідини, солей, вітамінів. При показаннях (метаболічний ацидоз) призначається 4% розчин бікарбонату натрію внутрішньовенно крапельно.

Миастенические синдроми

Найбільш чітким і своєрідним міастенічним синдромом є синдром Ламберта-Ітона. Найчастіше цей синдром виникає у чоловіків зрілого та похилого віку при наявності субклинически протікає бронхогенного раку, однак може мати місце при карцинома іншої локалізації, а також при Тімом. Провідними симптомами цього захворювання є слабкість і патологічна стомлюваність в м'язах ніг і тазового пояса, в меншій мірі можуть страждати м'язи рук і краниальная мускулатура, іноді спостерігаються парестезії і легкі розлади чутливості. Дуже характерно зниження або відсутність сухожильних рефлексів. Характерна відсутність чіткого ефекту від застосування антихолінестеразних препаратів.

Сутність процесу в подібних випадках полягає в порушенні механізмів звільнення ацетилхоліну з пресинаптичних везикул. Діагноз ставиться на підставі ЕМГ-дослідження, при якому виявляється низький викликаний сумарний потенціал дії м'яза і наростання амплітуди відповідей при стимуляції середніми частотами (20-50 в 1 с) — т. Е. Має місце феномен врабативанія.

Дослідження за допомогою голчастих електродів реєструє зниження тривалості потенціалу дії рухової одиниці і легкі явища денервації. При синдромі Ламберта — Ітона отримано чітку ефект ог застосування гуанидина.

Міастенічні синдром може спостерігатися при поліміозиті. Поєднання міастенії з поліміозитом типово для карціноматозних нейроміопатії, проте зустрічається і без злоякісного новоутворення. У подібних випадках виникають, як правило, м'язова атрофія, іноді значні. Атрофії розвиваються в проксимальних відділах рук, іноді у нижніх кінцівках. За спостереженнями Л. Б. Перельмана (1979), поєднання міастенії з поліміозитом найчастіше має місце при Тімом. Після тімектоміі миастенические розлади зазвичай зменшуються, проте атрофії м'язів можуть зберігатися. При ЕМГ-дослідженні виявляються зміни, подібні до тих, які є при класичній міастенії, хоча іноді реєстрований блок нервово-м'язового проведення не відповідає ступеню клінічних симптомів. При дослідженні ЕМГ за допомогою голчастих електродів виявляються потенціали фібриляції, позитивні гострі хвилі і псевдоміотоніческіе розряди. Потенціали дії рухових одиниць поліфазний, зменшені за тривалістю на ранніх стадіях. У м'язовому биоптате в цих випадках знаходять запальні інфільтрати, що розташовуються навколо судин, дегенеративні зміни м'язових волокон з гіперплазією сполучної тканини.

Імунологічне дослідження виявляє в таких випадках високі титри аутоантитіл. Антихолінестеразні засоби надають менший ефект, ніж при «чистих» формах міастенії. Л. Б. Перельман з співавт. (1979) виявили новий тип миастенического синдрому, який назвали миастенический синдром при термінальній Поліні й ропат і і. У спостережуваних ними хворих миастенические розлади супроводжувалися атрофіями м'язів в дистальних відділах, які у деяких стадіях поширювалися на проксимальні відділи. Атрофії поєднувалися зі зниженням м'язового тонусу і сухожильной арефлексією. Чутливі розлади були виражені незначно.

Стимуляционная ЕМГ у цих хворих виявляла зниження амплітуди викликаного сумарного потенціалу дії м'яза з падінням величини наступних відповідей при стимуляції низькими частотами (0,1-50 в 1 с). При використанні голчастих електродів були виявлені явища денервації в м'язах дистальних відділів у вигляді потенціалів фибрилляций, зниження тривалості потенціалів рухових одиниць, їх поліфазний характер. Дослідження швидкості проведення збудження по нервах виявило зниження її в дистальних відділах.

Мікроскопічне дослідження м'язового біоптату показало вторинну атрофію (неврогенную) м'язових волокон, особливо волокон II типу, а також гіперплазію сполучної тканини і наявність запальних інфільтратів. Автори виявили в вилочкової залозі у цих хворих такі ж зміни, що і у хворих з класичною міастенію.

Хороший ефект у ояда хворих отримано при тривалому застосуванні преднізолону.

Туберкульозний спондиліт

Туберкульозний спондиліт — найважча і часта форма кістково-суглобового туберкульозу. У більшості випадків туберкульозний карієс вражає грудний відділ хребта (близько 60% випадків) на другому місці за частотою стоїть поперековий відділ (близько 25% випадків), а на третьому — шийний і крижовий відділи. Найчастіше карієс пошкоджує тіло хребця, первинне ушкодження дужок і відростків є рідкістю.

М'якість губчастого речовини, недостатня диференційованість кортикального шару в дитячому віці сприяють бурхливому розвитку запальних явищ в центральних відділах тіл хребців, що супроводжується руйнуванням хребця і сусідніх міжхребцевих дисків, переходом процесу на сусідні хребці, деформацією хребта і утворенням горба (gibbus ). Чим раніше проявилося захворювання, тим помітніше викликані їм наступні деформації хребта. У дорослих внаслідок щільності і товщини кортикального шару, більш щільного губчастого речовини і розвитку замикальних пластинок дисків поширення кісткового карієсу відбувається значно повільніше і на більш обмеженому протязі, часто вражаються тільки два сусідніх хребця і різко вираженій деформації хребта не виникає.

здавлення спинного мозку може бути викликано відсувається назад по типу секвестрів залишками зруйнованих тіл хребців. Вирішальне значення в синдромі здавлення спинного мозку надається сублігаментарному або епідуральному абсцесу або гранулеме.

Ступінь вираженості неврологічних розладів найрізноманітніша — від корінцевих симптомів до повних паралічів з чутливими розладами і порушенням тазових функцій. Так звані ранні паралічі розвиваються в розпал запального процесу в перші 2-3 роки захворювання. Як правило, вони обумовлені паравертебральним абсцесом, сполучених з хребетним каналом, що відшаровує задню поздовжню зв'язку хребта і іноді проникаючим в епідуральний простір, що викликає крово- і лімфостаз, набряк і здавлення спинного мозку. При своєчасній ліквідації гострих запальних явищ в порожнині хребетного каналу можливий успішний результат хвороби з регресом спінальних процесів. Пізні паралічі виникають через кілька років після початку захворювання, в період уявного затихання процесу. 

Причинами їх є:

1) загострення туберкульозної інфекції в торпидно протікають осередках в тілах хребців і в звапніння абсцесах,

2) зміни анатомічних співвідношень тіл хребців, деформація хребта у вигляді остроугольного горба, зміщення тіл хребців ззаду або вбік, різке звуження хребетного каналу,

3) дегенеративні зміни речовини спинного мозку. Якщо пізня параплегия є наслідком загострення торпидно протікає спондилита, то вона істотно не відрізняється від ранньої параплегії, і в генезі компрессіонального синдрому тоді провідну роль відіграє паравертебральні абсцес. Пізні паралічі менш сприятливі в прогностичному відношенні і найчастіше призводять до незворотних наслідків.

Туберкульозний карієс двох верхніх шийних хребців має свої особливості у зв'язку з розвитком процесу в області потилично-хребетного зчленування і близькості довгастого мозку. Поразка одного з суглобів потилично-атланто-епістрофеального комплексу проявляється болями при русі голови, що приводять до розвитку рефлекторного спазму шийних м'язів. При руйнуванні передньої дужки атланта голова осідає, шия стає коротшим. Через наростаючих болів хворі змушені постійно підтримувати голову руками, що характерно для ураження верхнешейних хребців. Здавлення стовбура і верхнешейного відділу спинного мозку може бути обумовлено зубовидним відростком, який при осіданні голови проникає вгору у великий потиличний отвір і стикається з довгастим мозком. При «зісковзування» голови вперед при вивиху хребця здавлення відбувається між зубовидним відростком і задньою дужкою атланта. При гострому виникненні зсуву може наступити раптова смерть.

У клінічній картині неврологічних ускладнень грудного спондилита на перший план виступають радикулярні болю за типом міжреберної невралгії і спастичний парапарез нижніх кінцівок з провідниковими порушеннями чутливості і розладом тазових функцій. Поразка тораколюмбальной області може проявитися розвитком спастико-атрофічних або млявих паралічів ніг, розладами чутливості, вираженими тазовими порушеннями і корінцевим болями в попереку і ногах. Для поперекового спондилита найбільш характерно виникнення корінцевих болів.

Провідну роль тут відіграє кісткова компресія корінців на цьому рівні і нерідко сублігаментарний і епідуральний абсцеси. 

Лікування туберкульозного спондиліту

До 50-х років цього століття був поширений консервативний метод лікування туберкульозного спондиліту, що включає тривале перебування в гіпсовій ліжечку і санаторний комплекс. У 50-х роках намітився відхід від традиційної тактики консервативного санаторно-ортопедичного і протизапального лікування і ширше стали свідчення до прямого хірургічного втручання на кісткової Каверні. Цьому сприяла та обставина, що застосування протитуберкульозних препаратів (стрептоміцин, фтивазид, ПАСК та ін.) Покращувало результати консервативного лікування, однак, як правило, не виліковував карієсу хребців. Це частково знаходило своє пояснення в освіті тканинного бар'єру, який перешкоджає досить інтенсивному проникненню зазначених препаратів в порожнину кісткового карієсу. Тому виникла необхідність розкриття кісткової каверни і холодних абсцесів, видалення їх вмісту і вискоблювання стінки кісткової порожнини, що мало відкрити доступ лікувальних препаратів безпосередньо до туберкульозним вогнищ, сприяти поліпшенню кровообігу в уражених хребцях і регенераторних процесів в самих хребцях. У разі стискання спинного мозку і його корінців радикальна операція повинна одночасно ліквідувати і все компресійні чинники.

При легких ступенях раннього парапареза спочатку показано проведення санаторно-ортопедичного і протизапального лікування, і тільки при його неефективності виникають показання до оперативного втручання.

Використання хірургічних методів лікування туберкульозних спондилітів і їх ускладнень в поєднанні з консервативними призвело до значного зниження загальної летальності в порівнянні з використанням тільки консервативних методів лікування, а також до поліпшення результатів лікування. Взагалі, прогноз як щодо життя, так і функцій при проведенні лікування краще у дітей, ніж у дорослих, і значну роль має сучасне і можливо більш раннє призначення протитуберкульозних препаратів в поєднанні (при показаннях) з ортопедичними заходами (в першу чергу використанням іммобілізірующей ліжечка ) або з хірургічним втручанням.

деформується остеодистрофія (хвороба Педжета)

Хвороба Педжета — хронічне системне захворювання кісток, але нерідко спостерігається більш обмежений характер його. Походження захворювання залишається неясним. Хвороба Педжета прийнято вважати за старечу, бо її клінічні симптоми в помітній формі зазвичай проявляються у віці 50-70 років, однак при прицільний рентгенологічному обстеженні вдається виявити її початкові симптоми і в середньому віці. Захворювання протікають дуже повільно протягом багатьох років або десятків років. Почавшись, воно прогресує вже до самої смерті.

При цьому захворюванні уражаються і довгі кістки кінцівок, особливо нижніх, і плоскі, але з неврологічною точки зору звертає на себе увагу ураження хребта і черепа. У хребті найчастіше уражається ряд сусідніх хребців або цілий відділ його, рідше спостерігається ізольований процес в одному або декількох розрізнених хребцях.

Морфологічно хвороба Педжета — це типова фіброзна остеодистрофія, зі складними процесами руйнування і творення кісткової речовини, при яких відбувається перебудова кісткової тканини шляхом лакунарного розсмоктування з подальшим остеобластичні (і частково метабластіческім) новоутворенням неповноцінного кісткової речовини, багатого остеоїдними елементами.

Рентгенологічно при виявленні в кістки фокусів різкого затемнення і просвітлення і інших характеристик змін встановити діагноз хвороби Педжета технічно нескладне труднощів. Тіло хребця сплющується зверху вниз і висота тіла зменшується дуже значно. Нормальна зубчаста мережу поступається місцем груботрабекулярному палітурки.

Кутові деформації хребта іноді досягають такої різкої ступеня, що вдруге проявляються відповідні неврологічні симптоми часткового здавлення спинного мозку або рідше його корінців. Нерідкі патологічні переломи хребта, але при цих переломах неврологічні ускладнення виникають відносно рідко. Вважається, що навіть при чітких симптомах здавлення спинного мозку як наслідок хвороби Педжета показань до декомпресії майже не виникає, до того ж виражена симптоматика цього здавлення проявляється зазвичай вже в похилому віці і важко при цьому виключити, що спінальна патологія не є наслідком артеріосклерозу. Слід зазначити, що багато хворих з помірними проявами симптоматичної компресії спинного мозку протягом багатьох років в умовах домашнього перебування почувають себе відносно задовільно.

Поразка черепа проявляється або на тлі системної хвороби Педжета, або становить єдину локалізацію цієї хвороби. Характерним є збільшення обсягу голови, хворі змушені збільшувати розмір головних уборів, голова нависає над лицьовим черепом і звисає підборіддям на грудному. При цьому іноді відзначаються головні болі пекучого або свердлячого характеру, при компресії півкуль мозку можуть спостерігатися порушення поведінки та епілептичні припадки, при звуженні на підставі черепа отворів виходу черепних нервів — симптоми ураження цих нервів. Рентгенологічно виявляється значне потовщення площинних (покривних) кісток черепа, при цьому нормальна диференціювання малюнка на зовнішню і внутрішню компактні пластинки з більш прозорою сНр1оё між ними зникає. Поверхня черепа приймає своєрідний вид змащеній широкої стрічки, на тлі якої виділяються більш щільні острівці неправильної форми.

Лікування немає. При болях в кістках призначають анальгетики, з цією ж метою іноді застосовується променева терапія . 

Ахондроплазія

Ахондроплазія (achondroplasia), або хондродистрофия, — системне вроджене порушення енхондрального розвитку кісткового скелета, що виявляється уповільненим і збоченим зростанням хрящових клітин по лінії окостеніння розвиваються кісток . З неврологічної точки зору особливої ​​уваги заслуговують випадки ураження хребта, при яких відзначається звуження просвіту хребетного каналу з укороченням ніжок дуг хребців, при цьому наявність спинного кифоза зі схильністю до розвитку потовщення прикордонних пластинок тіл хребців, утворення остеоартрітіческій остеофитов і протрузією міжхребцевих дисків на одному або декількох рівнях лріводіт до ще більшого звуження хребетного каналу.

Наслідком цього є виникнення симптомів компресії внутрівертебральних утворень. При локалізації основного патологічного процесу в шийної області з'являється спастичний тетрапарез, при більш низькому рівні поразки — нижній спастичний парапарез з порушеннями тазових органів. Найбільш часто це звуження проявляється, починаючи з рівня Thu хребця і нижче, при цьому виникають парестезії і болю в нижніх кінцівках (особливо в момент вставання) і слабкість в них, що змушує хворих опускатися. Мієлографія уточнює рівень найбільшого звуження просвіту хребетного каналу.

При розвитку парезів або інших серйозних неврологічних розладів показана широка ламінектомій, після якої прогресування цих розладів призупиняється або спостерігається часткове одужання.

краніостеноз

краніостеноз — деформація черепа, обумовлена ​​передчасним заращением одного або декількох черепних швів в ранні періоди життя, коли зростання і розвиток головного мозку ще не закінчені. Це затримує ріст кісток черепа в напрямку, перпендикулярному до закрити шву.

Причинами краніостеноз є різні чинники — порушення кісткоутворення в кістках черепа при їх закладці в ембріональному періоді, внутрішньоутробні інфекції і родова травма. В одних випадках спостерігається лише зміна форми черепа без неврологічної патології. Так, при найбільш часто зустрічається формі передчасного зрощення сагиттального і коронарного швів зростання черепа обмежується менше в поздовжньому і більше в поперечному напрямку, і він набуває башеннообразную форму, при якій формується вузька і симетрично витягнута догори голова. При передчасному заращении венечного шва обмежується зростання черепа в передньо-задньому напрямку, він стає коротким і широким і набуває БРАХІОЦЕФАЛЬНИХ форму.

Стан компенсації при збереженій працездатності може спостерігатися протягом усього життя. В інших випадках, коли компенсаторний ріст черепа за рахунок ще збереглися швів виявляється недостатнім і не відповідає зростаючому мозку, розвивається прогресуючий синдром підвищення внутрішньочерепного тиску, з'являються головні болі, застійні соски зорових нервів, досить швидко переходять у вторинну атрофію зорових нервів з прогресуючим падінням гостроти зору , відзначаються затримка розумового розвитку, судомні напади. Діагностика різних видів краніостеноз уточнюється рентгенографией черепа.

При недостатній компенсації патологічного процесу і розвитку неврологічних симптомів виникають показання до оперативного втручання, мета якого — усунути підвищення внутрішньочерепного тиску і здавлення мозку за рахунок збільшення обсягу черепа. Це досягається фрагментацією зводу черепа з утворенням великих кісткових клаптів в різних областях голови залежно від форми краніостеноз, які під впливом підвищення внутрішньочерепного тиску піднімають над поверхнею зводу черепа. Лінійна краніотомія полягає в резекції передчасно закрився шва або швів або освіту вузької щілини в кістки паралельно цим швах.

До минущих порушень мозкового кровообігу (ПНМК) прийнято відносити такі порушення церебральної гемодинаміки, які характеризуються раптовістю і короткочасністю дисциркуляторних розладів в головному мозку і виражаються загальномозковими і вогнищевими симптомами. Згідно з рекомендаціями ВООЗ, до минущих порушень мозкового кровообігу відносять ті випадки захворювання, коли всі осередкові симптоми проходять протягом 24 год. Якщо вони тримаються більше доби, то такі порушення слід розцінювати як мозковий інсульт.

ПНМК описані під різними назвами: динамічне порушення мозкового кровообігу, транзиторні ішемічні атаки, ангіоспазм мозкових судин, передінсультний стан. До минущих порушень мозкового кровообігу крім транзиторних церебральних ишемий відносять і гіпертонічний криз, що виражається як вогнищевими, так і загальномозковими симптомами.

ПНМК — одна з найчастіших форм розладу мозкового кровообігу. З цим захворюванням хворі здебільшого спостерігаються в поліклініці і лише -з найбільш важким порушенням за ступенем вираженості і тривалості госпіталізуються в стаціонари. Іноді минущі порушення мозкового кровообігу бувають незначними, і хворі до лікаря не звертаються.

Етіологія минущих порушень мозкового кровообігу

Минущі порушення мозкового кровообігу ускладнюють перебіг багатьох захворювань, але найчастіше атеросклероз і гіпертонічну хворобу. Значно рідше вони зустрічаються при васкулітах різної етіології (інфекційно-аллерпіческіе, сифілітичні, ревматичні), при судинних системних захворюваннях (вузликовий періартеріїт, артеріїт при червоний вовчак), при захворюваннях крові (поліцитемія), серця (пороки серця, інфаркт). Остеохондроз шийного відділу хребта також впливає на кровотік в хребетної артерії і нерідко є причиною ПНМК. Таким чином, ПНМК є ускладненням одного з багатьох захворювань, яке вимагає уточнення в кожному конкретному спостереженні. 

Патогенез минущих порушень мозкового кровообігу

Одним з більш частих механізмів розвитку ПНМК прийнято вважати емболію мозкових судин. Причому емболи, що викликають ПНМК, являють собою дрібні частинки, які відокремилися від тромбів, які перебувають в порожнині серця або в магістральних судинах, а також можуть складатися з кристалів холестерину, відторгнутих з розпадаються атероматозних бляшок.

Важливу роль в розвитку ПНМК грають артеріо-артеріальні емболії, які утворюються в великих артеріях, частіше в магістральних судинах голови, звідки, просуваючись з током крові, потрапляють в кінцеві розгалуження артеріальної системи, викликаючи їх оклюзію. Артерія-артеріальні мікроембола складаються зі скупчення формених елементів крові — еритроцитів і тромбоцитів, які утворюють клітинні агрегати, здатні розпадатися, піддаватися дезагрегации, а отже, і здатні викликати тимчасову оклюзію судини. Підвищеної агрегації еритроцитів і тромбоцитів і утворенню мікроемболіі сприяють появі із'язвіться атером атозной бляшки в стінці (великої судини або зміни фізико-хімічних властивостей крові (ліпемія, гіперглікемія, гінерадреналінемія і ін.). Мікроембола були отримані в експерименті та виявлено ангіографічеокі. Їх неодноразово фотографували в момент транзиторних атак в артеріях сітківки [Zulch, 1969]. ПНМК можуть бути наслідком тромбозу або облітерації великої судини, частіше магістрального на шиї, коли збережений і нормально сформований артеріальний коло великого мозку здатний відновити кровотік дистальнее місця оклюзії. Таким чином, добре розвинена мережа колатеральногокровообігу при тромбозі будь-якого великого судини здатна запобігти стійку ішемію мозкової речовини, викликавши лише минуще порушення церебральної гемодинаміки.

У ряді випадків ПНМК викликаються за механізмом «обкрадання» — відволікання крові з магістральних церебральних судин в периферичну мережу кровообігу. При закупорці проксимальних відділів гілок аорти (підключичної, безіменній) колатеральний кровообіг здійснюється в невиправданих в фізіологічному відношенні формах. Так, при оклюзії підключичної артерії кровопостачання руки здійснюється з вертебробазилярного басейну, звідки на шкоду головного мозку здійснюється ретроградний перетікання крові. ПНМК можуть розвиватися при стенозі мозкових або магістральних судин голови, коли приєднується падіння артеріального тиску, обумовлене різними патологічними станами (інфаркт міокарда, порушення ритму серцевої діяльності, кровотеча і т. П.).

Клініка минущих порушень мозкового кровообігу

ПНМК розвиваються в більшості випадків гостро, раптово і значно рідше спостерігається повільний розвиток вогнищевих і загальномозкових симптомів.

Клінічні прояви ПНМК різноманітні і залежать від локалізації та тривалості дисциркуляторних розладів. Розрізняють загальномозкові симптоми і осередкові, або регіонарні, зумовлені порушеннями кровотоку в певному судинному басейні. Загальмозкові симптоми при ПНМК характеризуються головним болем, нудотою, блювотою, відчуттям слабкості, нестачі повітря, пелени перед очима, вазомоторними реакціями, короткочасними розладами свідомості.

Осередкові, або регіонарні, симптоми визначаються локалізацією дисциркуляторних порушень в системі внутрішньої сонної артерії або вертебробазилярного басейну. При ПНМК в системі внутрішньої сонної артерії найбільш часто спостерігаються оніміння, поколювання на обмежених ділянках обличчя або кінцівок. Порушення з боку чутливої ​​сфери визначаються дисфункцією кіркових відділів мозку. Відчуття оніміння супроводжуються зниженням поверхневої чутливості (гіпестезією), а також складних видів глибокої чутливості в області кисті або окремих пальців, в половині верхньої губи, мовою. Рідше спостерігаються порушення чутливості по гемитипу, на протилежній вогнищу ураження половині обличчя, тулуба і кінцівок. Одночасно з чутливими порушеннями або без них з'являються рухові розлади, частіше також обмежені рукою або ногою. Паретичні явища захоплюють кисть або окремі пальці, іноді — тільки стопу, при цьому підвищуються сухожильні рефлекси на боці паретичних кінцівок, іноді викликається симптом Бабинського або Россолимо. В окремих випадках спостерігається геміплегія. Рухові розлади і порушення чутливості в правій половині тіла нерідко поєднуються з мовними порушеннями в вигляді дизартрії або афазії. У деяких хворих з'являються напади джексоновской епілепсії, можливий розвиток минущого оптико-пірамідного синдрому, т. Е. Раптової сліпоти на одне око і гемипареза в контралатеральних кінцівках. Іноді зниження зору на одне око поєднується лише з гиперрефлексией на протилежних кінцівках.

ПНМК в вертебробазилярної басейні проявляються найчастіше системним запамороченням. Хворі відчувають обертання навколишніх предметів, що посилюється при змінах положення голови, відчувають шум у вухах, іноді головний біль переважно в потиличній області. Різко виражені вегетативно-судинні реакції — нудота, повторні блювоти, блідість обличчя. Відзначаються ністагм, явища статичної атаксії і промахивание при виконанні координаційних проб.

Перераховані симптоми вказують на подразнення периферичного вестибулярного апарату в області внутрішнього вуха, васкулярізіруемого внутрішньої слухової артерією, що є гілкою основної артерії. При транзиторною ішемії стовбура мозку спостерігаються також системні запаморочення, нудота, блювота, гикавка, головний біль. Характерні двоїння предметів, розлади слуху, парези окорухових м'язів. Нерідко з'являються і зорові розлади у вигляді гемианопсии або фотопсий і метаморфопсій. Відзначаються порушення ковтання, голоси і артикуляції (дисфагія, дисфонія, дизартрія), а також порушення чутливості в області обличчя. Можливі напади скроневої епілепсії. При гострій ішемії нижніх олив і ретикулярної формації в області довгастого мозку розвиваються напади гіпотонії, які призводять до раптового падіння і обездвиженности без втрати свідомості drop attace. При ішемії в області медіально-базальних відділів скроневих часток спостерігається корсаковский синдром — порушення пам'яті на поточні події з конфабуляторную компонентом при збереженні пам'яті на віддалене минуле.

При стенозировании декількох судин голови і зниженні АТ нижче критичного рівня зниження кровотоку може привести до розвитку вогнищевих симптомів порушення кровообігу як в каротидному, так і в вертебробазилярном басейнах одночасно. 

Перебіг минущих порушень мозкового кровообігу

ПНМК мають різну тривалість — від декількох хвилин до доби. Раптово розвиваючись, вогнищеві симптоми зникають протягом декількох хвилин або годин. Характерною особливістю ПНМК є їх повторюваність. Частота рецидивів ПНМК різна і коливається від одного до трьох разів і більше на рік. Найбільша повторюваність ПНМК спостерігається при їх розвитку в вертебробазилярном басейні. Прогноз при появі ПНМК в каротидної системі гірше, ніж при ПНМК в вертебробазилярної басейні. При вказаній локалізації ПНМК. через 1-2-3 роки ускладнюються мозковим інсультом, але частіше він виникає протягом першого року з моменту появи першої ішемічної атаки. Найбільш сприятливий прогноз мають ПНМК, що розвиваються в руслі внутрішньої слухової артерії і протікають з меньєроподібні симптомокомплексом. Несприятливий прогноз ПНМК, якщо воно розвивається на тлі кардіальної патології, особливо що супроводжується порушенням серцевого ритму. 

Діагноз минущих порушень мозкового кровообігу

При раптовій появі осередкових і загальномозкових симптомів порушення мозкового кровообігу, якщо вони тривають протягом декількох годин, не можна бути впевненим, чи виявиться це порушення минущим або розвинеться інфаркт мозку . У цих випадках діагноз минущого порушення мозкового кровообігу ставиться ретроспективно після зникнення симптомів порушення. У легких випадках, коли симптоми порушення кровообігу тримаються не більше 10 хв або 1 ч, діагноз ПНМК технічно нескладне значних труднощів.

ПНМК може бути першим проявом судинного захворювання головного мозку, виявлення якого в ряді випадків представляє великі труднощі.

Лікування і профілактика минущих порушень мозкового кровообігу

ПНМК проводяться з урахуванням патогенетичних механізмів і основного захворювання, ускладнилися транзиторною ішемією. Лікування повинне бути спрямоване на попередження розвитку повторних ПНМК і мозкового інсульту. У легких випадках (зникнення симптомів порушення кровообігу протягом декількох хвилин) можливе лікування в поліклінічних умовах. У важких випадках ПНМК, що тривають більше 1 ч, і при повторних порушеннях показана госпіталізація.

Лікувальні заходи передбачають покращення мозкового кровотоку, швидке включення (колатеральногокровообігу, поліпшення мікроциркуляції, зняття набряку мозку і поліпшення метаболізму в мозку. Для поліпшення мозкового кровотоку показані нормалізація АТ і посилення серцевої діяльності. з цією метою призначають корглікон 1 мл 0,06% розчину в 20 мл 40% розчину глюкози або строфантин по 0,25-0,5 мл 0,05% розчину з глюкозою в / в . Для зниження підвищеного артеріального тиску показаний дибазол по 2-3 мл 1% розчину в / в або по 2-4 мл 2% розчину в / м, папаверину гідрохлориду по 2 мл 2% розчину в / в, но-шпа по 2 мл 2% розчину в / м або 10 мл 25% розчину сульфату магнію в / м.

Для поліпшення мікроциркуляції і колатерального кровообігу використовують препарати, що зменшують агрегацію формених елементів крові. До антіагрегантам швидкої дії відносяться реополіглюкін (400 мл в / в крапельно), еуфілін (10 мл 2,4% розчину в / в в 20 мл 40% розчину глюкози).

Хворим з тяжкою формою ПНМК показано парентеральне введення антиагрегантов протягом перших трьох діб, в подальшому необхідно приймати всередину ацетилсаліцилову кислоту по 0,5 г 3 рази в день після їди протягом року, а при повторенні ішемічних атак і в протягом двох років для попередження утворення клітинних агрегантов (мікроемболіі), а отже, для профілактики повторення ПНМК і мозкового інсульту. При наявності протипоказань для застосування ацетилсаліцилової кислоти (виразкова хвороба шлунка) можна рекомендувати Бромкамфору всередину по 0,5 г 3 рази на день, що володіє здатністю не тільки зменшувати агрегацію тромбоцитів, але і прискорювати дезагрегацию клітинних елементів крові. При набряку мозку проводять дегідратаційних терапію: фуросемід (лазикс) всередину по 40 мг в / в або в / м по 20 мг протягом першої доби. Для поліпшення метаболізму в мозку призначають а хв Алон, церебролізин, вітаміни групи В.

В якості симптоматичної терапії при нападі системного запаморочення показані атропіноподібні препарати — беллоид, беллатаминал, а також циннарізін (стугероп), діазепам (седуксен) і аміназин. Доцільно застосовувати протягом 1-2.5 тижні седативну терапію (валеріана, оксазепам — тазепам, триоксазин, хлордиазепоксид — еленіум та ін.).

При ПНМК в системі внутрішньої сонної артерії в осіб молодого віку показана ангіографія для вирішення питання про оперативному втручанні. Хірургічне лікування застосовують при стенозі або гострої закупорки сонної артерії на шиї. 

Гіпертонічна енцефалопатія

Особливе місце серед різних форм судинної церебральної патології займає гостра гіпертонічна енцефалопатія, яка розвивається на тлі злоякісної артеріальної гіпертензії. Гіпертонічна енцефалопатія зустрічається рідко і супроводжує ниркову гіпертонію, еклампсію, есенційну гіпертонію. Гіпертонічна енцефалопатія розвивається при підйомах АТ вище 200 мм рт. ст. Клінічна картина гіпертонічної енцефалопатії складається перш за все з грубо виражених загальномозкових симптомів. На перший план виступає дифузний головний біль (рідше вона локалізується в потиличній області), яка носить давить або розпираючий характер, і часто супроводжується нудотою і блювотою, відчуттям шуму в голові, запамороченням, переважно несистемного характеру, «миготінням мушок» або «пеленою» перед очима.

Виражені вегетативно-судинні явища: гіперемія або блідість обличчя, гіпергідроз, біль у ділянці серця, серцебиття, сухість у роті. У більш важких випадках відзначаються порушення свідомості, оглушення, сонливість, психомоторне збудження, порушення орієнтації в місці і часу, а також генералізовані епілептичні напади. Можуть бути виражені менінгеальні симптоми.

З'являється набряк диска зорового нерва. З вогнищевих симптомів при гіпертонічній енцефалопатії нерідко відзначаються оніміння, поколювання, зниження больової чутливості в області кисті, обличчя, язика, іноді по гемитипу. Рідко спостерігаються рухові розлади, переважно в руці. Однак слід підкреслити, що вогнищеві мікросимптоми при гострій гіпертонічній енцефалопатії частіше відсутні, а основні клінічні прояви представлені загальномозковими симптомами. При повторенні гострих гіпертонічних станів у хворих можуть розвиватися стійкі вогнищеві симптоми, частіше розсіяні, але переважно полушарной локалізації і в зонах різних судинних русел. Розвивається хронічна гіпертонічна енцефалопатія, яка в межкрізовий період в окремих спостереженнях може нагадувати картину пухлини мозку. Гіпертонічна енцефалопатія — важке прогредиентное захворювання головного мозку, як правило, приводить до важкої інвалідизації. Перший епізод гіпертонічної енцефалопатії зазвичай має успішний результат, проте в окремих випадках може закінчитися летально.

Симптоматику гіпертонічної енцефалопатії пов'язують з розвитком фільтраційного набряку і набухання мозку у відповідь на збільшення мозкового кровотоку при високому АТ і інтравазального плазморрагіі і геморрагиях, що розвиваються в судинах м'якої мозкової оболонки великих півкуль і стовбурі мозку [Ганнушкіна І. В., 1974, Колтовер А. В., 1975]. Крім того, розвиток набряку мозку, як правило, призводить до максимального зниження мозкового кровотоку, ніж та обумовлюються з'являються при цьому дрібні вогнища розм'якшення паренхіми мозку.

Розсіяний склероз (множинний склероз, дисемінований склероз) -деміелінізірующее захворювання, що вражає переважно осіб молодого віку, характеризується ознаками многоочагового ураження нервової системи, хвилеподібним перебігом. Розсіяний склероз як нозологічна форма вперше був описаний Шарко в 1866 р Захворювання зустрічається переважно в північних країнах з холодним кліматом. У теплих країнах і південних районах нашої країни зустрічається вкрай рідко. 

Етіологія і патогенез розсіяного склерозу

Етіологія і патогенез розсіяного аклероза остаточно не з'ясовані. Більшість дослідників вважають, що захворювання є інфекційно-аллергічеокім, певну роль в його розвитку на початкових етапах може грати вірусна інфекція. Припускають, що нуклеїнові кислоти вірусу, проникаючи всередину клітини, змінюють склад її власних нуклеїнових кислот і тим самим порушують синтез білків. Новостворені білкові сполуки діють як антигени, до яких в організмі утворюються специфічні антитіла (зокрема, міелінотоксіческіе). Основна роль при цьому відводиться аутоаллергических механізмам — утворюється ланцюгова нейроаллергіческій реакція антиген — антитіло призводить до демієлінізації. Істотним фактором є пошкодження гліальних клітин (олігодендроглії і швановской клітин) на ферментативном рівні і порушення синтезу мієліну. У ділянках демієлінізації виявлено відсутність деяких ліпідів мієліну: сфінгоміеліна, цереброзидів, холестерину, а також лецитину і Кефалінія, є дані про значне порушення метаболізму білків, вуглеводів, фосфорних сполук. У вогнищах демієлінізації зменшується також вміст ряду амінокислот: фенілаланіну, аргініну, глутамінової кислоти. Розпад протеоліпідним комплексів мієліну поєднується з деструктивними змінами нервових і гліальних клітин, звільненням біогенних амінів: гістаміну, ацетилхоліну, серотоніну та ін., Які перебувають в клітинах в зв'язаному стані. Ці речовини мають значення не тільки для місцевої нейроаллергіческій тканинної реакції, але і беруть участь в алергічної перебудови всього організму, за допомогою зміни проникності гематоенцефалічного бар'єру, функціонального стану вегетативної нервової системи, складу крові, загальної судинної реакції.

певна роль у патогенезі розсіяного склерозу належить зміненим лімфоїдним клітинам ретикулоендотеліальної системи (аутоагресивні цитотоксические або імунокомпетентні клітини). 

Підвищення проникності гематоенцефалічного бар'єру супроводжується утворенням комплексу антиген-антитіло в нервової тканини і її пошкодженням.

У сироватці крові та в спинномозковій рідині відзначається підвищення рівня антитіл, що відносяться до у-глобулінів. Дослідження окремих фракцій у-глобулінів в спинномозковій рідині та сироватці крові виявило збільшення кількості імуноглобулінів IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte і ін., 1964], особливо імуноглобуліну IgG, що дозволяє розглядати цей феномен як диференційно-діагностичної ознаки розсіяного склерозу [Poser, 1972].

Поряд з факторами клітинного, гуморального імунітету на перебіг розсіяного склерозу впливають парааллергіческіе фактори, неспецифически змінюючи імунологічну реактивність організму: вірусні інфекції, ендокринні фактори, переохолодження та ін. Зокрема, показано, що в сироватці крові хворих на розсіяний склероз титр корових антитіл вище, ніж при ряді інших неврологічних захворювань, а також у здорових осіб. У багатьох хворих на розсіяний склероз відзначається підвищення титру антитіл до вірусів простого герпесу, паротиту, краснухи та деяким іншим. Однак корові імунологічні зрушення при розсіяному склерозі можуть бути обумовлені конституційними особливостями імунологічної системи хворих і не свідчать про причетність вірусу кору до розсіяного склерозу. Не виключено, що для реалізації нейротропних властивостей передбачуваного вірусу розсіяного склерозу необхідно дію ряду додаткових чинників, які виявлятимуть неповноцінність імунологічних механізмів організму.

Останнім часом обговорюється питання генетичної схильності до захворювання, пов'язаної з наявністю певних антигенів тканинної несумісності.

у хворих на розсіяний склероз значно частіше, ніж в популяції, зустрічаються серологічно визначаються антигени HLA-A3 І HLA-B7, а також антиген HLA-DW2, який визначається в лімфоцитах. 

Припущення про спадкової схильності підтверджується тим, що сібси хворіють частіше, ніж діти і батьки, монозиготних близнюки хворіють на розсіяний склероз частіше, ніж дизиготних. Хоча розсіяний склероз важке органічне ураження нервової системи, в патогенезі спостерігаються в клініці симптомів має місце і мінливе порушення проведення імпульсу по нервових волокнах, обумовлене тим, що Демієлінізуючі аксони дуже чутливі до будь-яких змін гомеостазу. 

Патоморфология розсіяного склерозу

Макроскопічно в різних відділах головного та спинного мозку виявляються «склеротичні бляшки», мають вигляд плям сірувато-рожевого кольору різної величини і щільнішої консистенції, ніж навколишня тканину. Найбільш часто бляшки розташовуються в спинному мозку, мозковому стовбурі, мозочку, білій речовині півкуль мозку, зорових нервах. Мікроскопічно у свіжій бляшці виявляється картина періаксіального невриту: демиелинизация нервових волокон, менш значні зміни в осьових циліндрах, які втрачають безперервність в окремих ділянках. Нервові клітини змінюються незначно. Судини розширені, виявляються стази, пе «ріваокулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Виражена проліферація гліальних елементів, багато з яких виконують фагоцитарні функції. Глія і сполучна тканина досягають найбільшого розвитку в ділянках загиблої нервової тканини, в розташованих тут бляшках виявляється розпад осьових циліндрів, що обумовлює незворотного характеру змін. При збереженні аксонів можливе відновлення нормальної структури нервових волокон, що, ймовірно, лежить в основі оборотності низки клінічних симптомів. В один і той же час можливе виявлення бляшок, які перебувають в різних стадіях розвитку. При рецидивах може спостерігатися виникнення бляшок в інших ділянках головного і спинного мозку, а також посилення процесів демієлінізації в старих вогнищах. Периферична нервова система схильна до менш виражених змін, однак можуть бути виявлені ознаки демієлінізації нервових стовбурів і корінців. 

Клініка розсіяного склерозу

Розсіяний склероз відрізняється поліморфно клінічних сиптоми. Запропоновані різними авторами класифікації розсіяного склерозу грунтуються на клінічних ознаках, найбільш простим і вдалим є розподіл захворювання на церебральну, спинальну, цереброспинальную і гіперкінетічеокую форми.

Виділення певної форми розсіяного склерозу має умовний характер, так, у хворого з спінальної формою захворювання можливе приєднання через деякий час ознак ураження головного мозку. Дуже характерно виникнення захворювання в молодому віці, переважно в 20-40 років, відомі випадки розвитку розсіяного склерозу в дитячому і літньому віці. Появі розсіяного склерозу нерідко передують перенесені загальні інфекції, охолодження організму. У більшості випадків ранніми і типовими ознаками розсіяного склерозу є рухові розлади, неврит зорових нервів, порушення тазових функцій — частіше затримка сечовипускання, імперативні позиви до сечовипускання. Рухові розлади проявляються нижнім спастичним парапарезом, гемипарезом, мозочкова симптомами: порушення координації, інтенційний тремор, атаксія, скандували мова. Певною особливістю спастичних парезів є переважання високого м'язового тонусу над слабкістю м'язів. У багатьох хворих виявляються високі сухожильні і надкостнічние рефлекси, клонуси стоп і колінних чашечок, пірамідні симптоми без ознак зниження сили. Характерна спастико-атактична хода хворого. Зниження, нерівномірність або відсутність черевних рефлексів — майже: постійна ознака розсіяного склерозу. Іншими частими симптомами розсіяного склерозу є: мелкоразмашістий горизонтальний ністагм, диплопія (зазвичай ураження відвідного нерва), неврит лицьового нерва, особливо у хворих дитячого і молодого віку. В окремих випадках провідними ознаками розсіяного склерозу є гіперкінези: тремор голови, грубий (рубральний) тремор в руках, ногах, що часом позбавляє хворих здатності пересуватися, обслуговувати себе. Діагностичне значення має виявлення одностороннього або (рідше) двостороннього ретробульбарного невриту, клінічно: з'являється зниженням зору або (в пізніх випадках) повною сліпотою на одне око. Характерна оборотність офтальмологічних симптомів. При дослідженні поля зору встановлюються центральна скотома, гемианопсия і інші зміни.

На очному дні часто виявляються збліднення скроневих половин дисків зорових нервів. У пізніх стадіях захворювання діагностують часткову пли повну атрофію сосочків зорового нерва. При дослідженні чутливості відзначаються розлади вібраційної чутливості на нижніх, рідко — і на верхніх кінцівках, у деяких хворих порушується м'язово-суглобова чутливість. Розлади больової і температурної чутливості виражені зазвичай незначно. Характерно переважання суб'єктивних ознак над об'єктивними змінами чутливості: багато хворих відзначають минущі парестезії в дистальних відділах кінцівок, помірні корінцеві болі. Лише в поодиноких випадках виявляються виражені порушення чутливості: анестезія, диссоційовані розлади по типу синдрому Броун-Секара, що зумовлюють необхідність диференціювати розсіяний склероз зі спінальної пухлиною. Порушення психіки більш виражено в пізніх стадіях хвороби: ейфорія, ослаблення критики, іноді деменція. Спільними клінічними ознаками розсіяного склерозу є: волнообразность течії, нерідко — повна оборотність симптомів на ранніх стадіях захворювання, наявність ознак ураження різних відділів нервової системи. При рецидивах розсіяного склерозу можлива поява (або посилення) колишніх симптомів і приєднання нових.

Характерна значна варіабельність одного і того ж симптому, в основі чого лежать зміни провідності по деміелінізірованних волокнам в умовах зміни гомеостазу. У більш пізніх стадіях ознаки хвороби стають стійкими і різко вираженими, інвалідізіруя хворих. Перебіг хвороби в більшості випадків займає багато років, летальний результат — від інтеркурентних інфекцій. Спинномозкова рідина зазвичай прозора, має слабоположітельние або негативні білкові реакції, нерідко підвищення білка до 0,6-1 ° / оо, іноді плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Колоїдна реакція Ланге у більшості хворих має паралітичний характер. Найзначніше змінюється зміст IgG-глобулінів. Особливо виражені зміни в спинномозковій рідині в період загострення захворювання.

Диференціальний діагноз розсіяного склерозу

Диференціальний діагноз розсіяного склерозу на початкових етапах проводять з невротичними розладами, особливе значення має при цьому виявлення ознак органічного ураження нервової системи. Спинальні ферми розсіяного склерозу можуть нагадувати пухлину спинного мозку, відрізняючись меншою виразністю парезів (переважає спастика), чутливих і тазових розладів, в складних випадках діагностики допомагає пункція (наявність блоку субарахноїдального простору при пухлини спинного мозку). Від хвороби Штрюмпеля розсіяний склероз відрізняється наявністю ознак ураження інших відділів нервової системи. Пухлина мозочка або невринома слухового нерва виключається на підставі відсутності при розсіяному склерозі внутрішньочерепної гіпертензії, у хворих на розсіяний склероз клінічна симптоматика, як правило, має зв'язок не з одним вогнищем. В окремих випадках — при наявності гемиплегии доводиться диференціювати судинне (інфаркт мозку) і демієлінізуюче захворювання, важливим є врахування даних анамнезу, повного клінічного обстеження: ознаки атеросклерозу, АТ, зв'язок симптомів з певним судинним басейном — при судинному генезі гемиплегии.

Гиперкинетическая ферма розсіяного склерозу може нагадувати дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофії. У той же час є ряд ознак, типових для розсіяного склерозу: ретробульбарний неврит, пірамідні симптоми, тазові розлади, для гепатоцеребральной дистрофії патогномонично рогівкові кільце Кайзера-Флейшера, зміна метаболізму міді і амінокислот, зниження церулоплазміну в крові хворих. Дуже складний і може бути умовний диференційний діагноз гострого розсіяного енцефаломієліту і розсіяного склерозу. Мабуть, немає такого симптому, який міг би бути при одному і бути відсутнім при іншому захворюванні. Певне значення може мати вираженість загальномозкових і общеінфекціонних симптомів при розвитку енцефаломієліту, а також гострота появи ознак дифузного ураження головного і спинного мозку, в подальшому — регрес клінічної симптоматики, наявність в ряді випадків стійких залишкових явищ. Остаточне судження на користь того чи іншого захворювання може бути зроблено на підставі динамічного спостереження за хворими-ремиттирующее протягом при розсіяному склерозі, приєднання нових симптомів, зміна психіки.

Лікування розсіяного склерозу

В даний час для лікування розсіяного склерозу застосовують препарати, що пригнічують механізми аутоаллергии. З цією метою призначають кортикостероїдні засоби, преднізолон, дексаметазон та їх аналоги. Гормональна терапія найбільш доцільна при виникненні або загостренні процесу. Досить широко використовують преднізолон: терапевтичні дози 40-60-80 мг і більше на добу призначають в два прийоми, основну дозу — вранці. (Гормональні препарати можна призначати щодня або через день). В подальшому дозу поступово зменшують, курс лікування преднізолоном в середньому становить один місяць, після чого за показниками можуть бути рекомендовані підтримуючі дози — 5-10 мг на добу. Імунодепресанти доцільно поєднувати з препаратами, що впливають на метаболізм, зокрема білків і ліпідів (ін'єкції нікотинової кислоти, вітаміни групи В, АТФ, церебролізин, глутамінова кислота, метіонін, алое, лецитин, ліпоцеребрін, лінетол), і засобами, що зміцнюють судинну стінку (рутин , аскорбінова кислота, хлорид кальцію). Окремі автори рекомендують тімектомія [Вейн А.М., 1980], враховуючи роль вилочкової залози в імунній відповіді. Однак цей метод не може бути запропонований для широкого застосування в практиці. Застосовують також антигістамінні засоби. Як стимулюючого впливу призначають индуктотермию область наднирників, дробові переливання плазми, гамма-глобулін. За свідченнями призначають симптоматичні засоби: антихолінестеразні препарати, міорелаксанти, психотропні препарати. Застосовуються лікувальна фізкультура і загальнооздоровчі заходи. 

Профілактика розсіяного склерозу

Хворі повинні уникати інфекцій, охолоджень, перевтоми. При появі ознак загальної інфекції необхідно дотримання постільного режиму, призначення сульфаніламідних препаратів, антигістамінних засобів. Хворим жінкам рекомендується уникати вагітності, так як в цей період зазвичай загострюється перебіг розсіяного склерозу.

Новини по темі:

Процес старіння людини, незважаючи на всю свою індивідуальність, і, здавалося б, не исследованность — явище, цілком наукове і піддається вивченню. Саме цим питанням і зайнялися відразу кілька команд вчених в світі. Результати їх роботи багато в чому можна назвати успішними, а отримані дані — більш ніж перспективними

Прогресуюча миоклонус-епілепсія — спадкове захворювання, характерірующееся миоклоническими посмикуваннями, судорожними припадками, розумовою відсталістю. Хвороба вражає особи обох статей, розвивається в дитячому віці.

Патологічна анатомія миоклонус-епілепсії

Найбільш помітні морфологічні зміни виявляються в зубчастих ядрах, таламусі, чорної субстанції, нижніх оливах. Вони полягають у зменшенні кількості нервових клітин і виявленні специфічних амілоїдних включень в цитоплазму нервових клітин — тілець Лафора. Вони складаються з аномального поліглюкозана, що є приводом для оцінки сімейної миоклонус-епілепсії як однієї з форм гликогенових хвороб.

Клініка миоклонус-епілепсії

Захворювання починається з появи ночами масивних повторних клонических скорочень кінцівок і тулуба, що супроводжуються дифузним потім і саливацией, але без виключення свідомості. Поступово напади стають частішими і поширеними, під час нападу вимикається свідомість, з'являються миоклонии спочатку в руках, потім вони поширюються на все тіло. Міоклонічні посмикування ускладнюють лист, прийом їжі, одягання, поширення їх на нижні кінцівки порушує ходьбу (хворий під час міоклонічних посмикувань втрачає рівновагу і може впасти). Міоклонічні посмикування в м'язах особи і в групах м'язів, які беруть участь в артикуляції, ускладнюють мова, вона стає нерівномірною, переривається, супроводжується мимовільними вигуками.

Виразність міоклоній може змінюватися по певних днях. Чергування в перебіг хвороби «хороших» і «поганих» днів характерно для даного захворювання. Гіперкінези можуть посилюватися при емоційній напрузі, а також провокуватися миготливими світловими спалахами. Хвороба неухильно прогресує, з плином часу миоклонии стають все більш поширеними і інтенсивними. Відставання в інтелектуальному розвитку виявляються після декількох років захворювання і виражаються зниженням пам'яті і звуженням кола інтересів. На пізніх стадіях розвиваються недоумство, екстрапірамідна ригідність, мозочкові симптоми, пірамідні знаки. Паралічі і парези не розвиваються. Чутливість не порушується. Частота епілептичних припадків з часом знижується, але стан хворих погіршується. Вони стають апатичними або, навпаки, настирливими, вимогливими.

Лабораторні дослідження не виявляють будь-яких відхилень за винятком виражених змін на ЕЕГ. Вони виявляються вже на ранніх стадіях захворювання і виражаються симетричними, повільними коливаннями дельта-ритму. На цьому тлі виникають білатеральні синхронні поодинокі або множинні спайки. Пароксизми патологічної електричної активності можуть супроводжуватися м'язовими посмикуваннями, але останні часто не збігаються за часом з проявами пароксизмальної активності.

Діагноз миоклонус-епілепсії

Поєднання епілептичних припадків і міоклонічних посмикувань характерно для досить значного кола захворювань. Перш за все сімейну форму миоклонус-епілепсії Унферріхта — Лундборга слід диференціювати від миоклонических абсансов, для яких типові зміни на ЕЕГ типу пік-хвиля, наступна з частотою 3 в секунду.

Близькою до миоклонус-епілепсії виявляється кожевніковская епілепсія, але для останньої характерні не генералізовані, а локальні міоклонії, час від часу переходять у общегенералізованние епілептичні припадки. Міоклонічні судоми можуть виникати при важких енцефалопатіях типу мозочка миоклонической церебральної діссенергіі Ханта, склерозуючому підгострому лейкоенцефаліти. При міоклонічні епілепсії міоклонічний епілептичний пароксизмальної гиперкинез частіше спостерігається в проксимальних групах м'язів, на ЕЕГ він характеризується двосторонніми, синхронними розрядами, які слідують за повільними хвилями. Міоклонічні пароксизми посилюються в період засипання або пробудження від сну. Зміни особистості при епілепсії з миоклоническими пароксизмами йдуть по епілептичному типі і не досягають такої грубих змін, як при формі Унферріхта — Лундборга.

Міоклонічні гіперкінези і епілептичні пароксизми можуть зустрічатися і при багатьох інших захворюваннях, однак про хвороби Унферріхта — Лундборга можна думати тільки в тих випадках, де є прогресуюче перебіг хвороби, різкі коливання інтенсивності гіперкінезів в окремі дні і характерні (зазвичай грубо виражені) зміни на ЕЕГ. Міоклонус-епілепсія Унферріхта — Лундборга рідкісне захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом.

Іноді виділяють близький до неї тип Hartung, успадковані за аутосомно-домінантним типом. 

Лікування миоклонус-епілепсії

Наявні в нашому розпорядженні препарати не впливають на прогресуючий характер захворювання. Для боротьби з епілептичними припадками застосовують звичайні протисудомні засоби.

Новини по темі:

Вчені досліджували природу депресії, як психічного відхилення в поведінці людини. Необхідні експерименти і досліди були проведені на базі Університету штату Іллінойс (Чикаго, США). Зроблене відкриття неодмінно стане кроком вперед до перемоги над цим порушенням. Отже, в ході досліджень з'ясувалося, що в депресивному стані

Здавалося б, валеріана — настільки давно використовується в медицині рослина, що все (без найменшого винятку) її можливості і характеристики повинні бути широко відомі світу, а вже тим більше вченим. Але немає, недавні дослідження показали, що ми знали не всі в цій сфері. Так, давно відомо, що прийом валеріани в будь-якому вигляді (як настою

Сімейна спастична параплегія (хвороба Штрюмпеля) відноситься до спадкових захворювань нервової системи і характеризується дегенеративними змінами в центральному мотонейронами (пирамидном шляху). Вперше захворювання, що виявляється слабкістю і спастичністю нижніх кінцівок, описано в 1876 р Seeligmiiller, проте інтенсивне вивчення його проведено Штрюмпеля (1886-1904 рр.), Тому воно названо в його честь.

Захворювання найчастіше передається по аутосомно -домінантному типу, хоча іноді можна говорити про аутосомно-рецесивним способі наслідування. Описано також рецессивное, Х-зчеплене успадкування, хоча подібні випадки вкрай рідкісні [Johnston, McKusick, 1961]. Існує багато атипових форм, що пояснюється поліаллельностью, що модифікує впливом генома, а також факторів зовнішнього середовища.

Патогенез захворювання неясний. Природа дегенерації пірамідних шляхів невідома. Про первинному біохімічному дефекті або хоча б про значущі, стереотипно повторюваних зміни обміну відомостей немає. 

Патоморфологические зміни представлені постійним симптомом — дегенерацією пірамідного тракту протягом усього спинного мозку, особливо його відділів, що мають відношення до поперекових і сакральних сегментах. У всіх випадках найбільш значно уражаються осьові циліндри. Відзначають глиоз пірамід в області ніжок мозку, моста і довгастого мозку, а також зменшення кількості клітин Беца в моторній зоні кори. Крім поразки кортикоспинального шляху, відзначаються майже постійні зміни в пучках Голля, зазвичай симетрично з двох сторін, а іноді і в спіноцеребеллярние трактах. У деяких випадках дегенерація задніх стовпів при патоморфологическом вивченні виражена грубіше, ніж пірамідних шляхів, хоча клінічно це майже не проявляється. Є опис змін в клітинах передніх рогів спинного мозку (зменшення клітин стовпів Кларка), а також в мозочку, чорної субстанції.

У типових випадках початок захворювання відноситься до другого десятиліття життя, хоча відомі родини, де перші прояви процесу мають місце з ранніх літ. Як правило, зміна ходи з'являється дуже повільно і поступово, рідше захворювання має підгострий перебіг. Хворі скаржаться на стомлюваність в ногах, скутість в них, які іноді можуть з'являтися після інтенсивного фізичного навантаження, тривалої ходьби в швидкому темпі. У всіх випадках провідним симптомом є спастичность м'язів, слабкість у них має місце в пізніх стадіях процесу. Дуже рано можна відзначити підвищення сухожильних рефлексів на ногах з розширенням рефлексогенних зон. На відміну від бокового аміотрофічеекого склерозу, при якому також дуже рано підвищуються сухожильні рефлекси, при хвороби Штрюмпеля рано з'являються патологічні стопного знаки, як правило, і разгибательного, і сгибательного типів. Характерно наявність клонусов стоп, які легко викликаються при дослідженні ахіллове рефлексів. Часто є також клонус колінних чашечок. Підвищення м'язового тонусу в основному носить пірамідний характер, але є також виразний екстрапірамідний компонент, особливо в вираженої стадії захворювання. Різке підвищення тонусу м'язів призводить до симптому «перехрещених ніг», іноді спостерігаються захисні рефлекси і прояви спинального автоматизму у вигляді згинання ніг, особливо по ночах. Нерідко розвиваються сухожильні контрактури, особливо в гомілковостопних суглобах.

У розвинутій стадії хвороби хворі ходять з трудом як по рівній площині, так і по сходах, часто спотикаються і падають. Через ригідності м'язів при ходьбі ноги як би складають єдиний блок з тазом, тулуб згинається вперед, іноді розвивається посилений лордоз. Тривалий час спастичность виражена тільки в ногах, однак поступово процес поширюється і на верхні кінцівки, не досягаючи вираженому ступені. Підвищення сухожильних рефлексів задовго передує суб'єктивним і об'єктивним ознаками м'язової ригідності в руках. Глибокі черевні рефлекси підвищуються порівняно рано, поверхневі ж рефлекси тривалий час бувають нормальними. Порушень тазових функцій, як правило, не спостерігається навіть у деяких стадіях захворювання, хоча описано нетримання сечі в одиничних випадках. Немає також трофічних розладів.

Поверхнева чутливість і м'язово-суглобовий почуття зазвичай не порушені. Зрідка вдається виявити зниження вібраційного почуття. М'язові атрофії не характерні для хвороби Штрюмпеля, хоча може мати місце помірне дифузне схуднення м'язів гомілок. У рідкісних випадках при спастичної параплегії відзначають такі симптоми, як ністагм, легка недостатність окорухових м'язів, зниження інтелекту, ейфорія, ураження II пари черепних нервів за типом ретробульбарного невриту. Іноді виявляються помірна атаксія і інтенційний тремор [Role, 1963]. Чим пізніше розвивається захворювання, тим чіткіше представлені спастичность, підвищення рефлексів і пірамідні знаки. При ранньому початку і швидкій течії захворювання відмічається тяжка клінічна картина з дифузним ураженням головного та спинного мозку.

До екстраневральним порушень відносяться зміни форми стопи за типом «стопи Фридрейха», а також ураження серцевого м'яза. Явища кардіоміопатії при спастичної параплегії спостерігаються рідко, вони можуть проявлятися збільшенням розмірів серця, порушенням серцевої провідності. Іноді патологія представлена ​​тільки змінами на ЕКГ [Sutherland, 1975]. Параклінічні методи дослідження дають при хворобі Штрюмпеля, як правило, негативні результати. У рідкісних випадках при дослідженні спинномозкової рідини виявляється легке збільшення білка без цитоза і змін реакції Ланге. Описано зміни на ЕЕГ з спалахами тета-активності.

Діагноз спастичної параплегії Штрюмпеля

Діагноз спастичної параплегії Штрюмпеля в типових випадках, особливо при наявності сімейного анамнезу, ускладнень не викликає. У спорадичних випадках проводять диференційний діагноз з пухлиною мозку (грудної, краниовертебральной або парасагіттальной локалізації), а також з фунікулярний мієлоз, нейросифилисом і спінальної формою розсіяного склерозу. Крім цього слід мати на увазі рідкісні форми захворювання, де спастическая параплегия поєднується з іншими симптомами ураження нервової системи і може мати сімейний характер. До таких захворювань відноситься синдром Шегрена — Ларссона, синдром Фергюсона — Крітчлі і синдром спастичної параплегії з ретинальной дегенерацією.

Синдром Шегрена — Ларссона — спадкове захворювання, що виявляються в перші місяці життя дитини. Характеризується спастическим парезом або паралічем кінцівок, іноді епілептичними припадками (великими, малими, джексоновского типу) і пігментним ретинітом в області макули. Одним з дуже характерних симптомів для цього захворювання є вроджений іхтіоз. Тип успадкування — аутосомно-рецесивний, з високою пенетрантностио і варіабельнийекспресивністю.

Синдром Фергюсона — Крітчлі описаний в 1929 р Автори назвали цей синдром «спадково-сімейним захворюванням, що нагадує розсіяний склероз» [Ferguson, Critchly, 1975]. 

Початок захворювання після 30 років, протягом повільно прогресуюче. Першими симптомами є порушення ходи через підвищення м'язового тонусу, високі сухожильні рефлекси у всіх кінцівках, симптом Бабинського. Іноді до них приєднуються мозочкові симптоми — розлад мови типу скандованою, інтенційний тремор, диссинергія, гиперметрия, елементи атаксії.

Може розвиватися порушення психіки з афективною нестійкістю, тенденцією до насильницького сміху і плачу. Поступово наростає порушення ходи, тонус набуває пластичний характер, нашарований на пирамидную ригідність, з'являються окорухові порушення своєрідного типу (обмеження рухів вгору і в сторони при довільних рухах і збереження їх при рефлекторних, ретракція верхньої повіки, порушення конвергенції), а також гипомимия, мікрографія, труднощі на початку рухів паркинсонического типу, поза згинання і навіть характерний тремор спокою в руках і ногах, оральний гиперкинез. Тривалість захворювання близько 15 років, ремісій не відзначається.

Патоморфологически виявляються локальне ураження осьових циліндрів кортікоспінальних трактів, особливо в грудному відділі спинного мозку, виражена демиелинизация вентрального і в меншій мірі спинного спіноцеребеллярние шляху. Захворювання передається по аутосомно-домінантним типом.

Синдром спастичної параплегії з ретинальной дегенерацією існує в двох варіантах:

1) синдром Kjellina — спадкова спастическая параплегия з центральної ретинальной дегенерацією і аміотрофією. Захворювання характеризується поєднанням повільно прогресуючого спастичного парезу в ногах з аміотрофією в дрібних м'язах кистей і стоп і фасцикуляциями. Аміотрофії обумовлені ураженням аксонів периферичного неврона. Захворювання частіше починається у віці 20-25 років, прогресування дуже повільне. Крім дегенерації сітківки специфічного типу у хворих нерідко розвивається олігофренія,

2) синдром Бернарда — Шольца — спастична Квадріплегія з ретинальной дегенерацією і офтальмоплегией. Захворювання розвивається на другому — третьому десятилітті життя і також має повільно прогресуючий перебіг.

Лікування спастичного параплегії Штрюмпеля

У зв'язку з відсутністю уявлень про патогенез сімейної спастической параплегії немає і раціональних методів лікування. До симптоматичним засобів відносяться препарати, що зменшують м'язовий тонус. Одним з найбільш ефективних є ліорезал, особливо при парентеральному введенні. Менш ефективні такі засоби, як мидокалм, оксазепам (тазепам), діазепам, скутаміл. Теплові процедури надають лише короткочасний ефект.