Імуноглобулін Е (IgE)

відповідальність за алергію негайного типу, бере участь в Протигельмітний імунітеті.

Час напіввиведення 3-5 днів в сироватці і 14 днів на мембранах опасистих клітин і базофілів . У нормі імуноглобулін Е (IgE) становить менше 0,001% від усіх імуноглобулінів сироватки крові. Один з підвидів глобулінів крові .

Імуноглобулін Е (IgЕ) продукується плазматичними клітинами селезінки, мигдаликів, аденоїдів, слизових оболонок дихальних шляхів, шлунка і кишечника. Чи не пов'язує комплемент. Не минає через плаценту. Він має здатність до швидкої фіксації на клітинах шкіри, слизових оболонок, огрядних клітках і базофілів, тому у вільному вигляді знаходиться в плазмі крові в незначних кількостях.

При повторному контакті з алергеном взаємодія імуноглобуліну Е (IgE) і антигену відбувається на поверхні базофілів і тучних клітин, що призводить до дегрануляції, вивільненню вазоактивних факторів (гістаміну, серотоніну , гепарину та ін. ) і розвитку клінічних проявів анафілаксії. Бере також участь в Протигельмітний імунітет, що зумовлено існуванням перехресного зв'язування між імуноглобуліном Е (IgE) і антигеном гельмінтів при гельмінтозах.

Імуноглобуліни Е (IgE) можна виявити в організмі людини вже на 11-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Зміст імуноглобуліну Е (IgЕ) в сироватці крові зростає поступово з моменту народження людини до підліткового віку. У літньому віці рівень (IgE) може знижуватися.

метод визначення імуноглобуліну Е (IgЕ)

Імунохемілюмінесцентні.

Нормальні межі рівня імуноглобуліну Е (IgЕ)

1,31-165, 3 МО / мл

Матеріал для аналізу

Сироватка крові -1 мл.

Умови зберігання: & lt, 8 годин при температурі 15-25 ° С,

& lt, 48 годин при температурі 2-8 ° С,

& gt, 48 годин при температурі -20 ° с.

Забір крові здійснюється в вакуумну систему без антикоагулянту або з активатором згортання. Цілісна кров повинна бути доставлена ​​в лабораторію протягом 2 годин при температурі 2-8 ° С.

Підготовка пацієнта до аналізу

Забір крові здійснюють в ранкові години натщесерце. Напередодні дослідження і в день забору крові виключити жирну їжу.

Фактори, що впливають на рівень імуноглобуліну (IgЕ)

Підвищують: фенітоїн.

Розшифровка аналізу

Підвищення імуноглобуліну Е : lgE-опосередковані алергічні захворювання, які спричинили я, алергії , гельмінтози, бронхолегеневий аспергільоз , атопические захворювання, вплив деяких ліків (особливо містять золото), екзема, бронхіальна астма , сінна лихоманка гіпер-lgE синдром (синдром Джоба), синдром Віскотта-Олдріча, Тимусна аплазія (синдром Ді-Джорджі), lgE-мієлома . Лікарська алергія, харчова алергія,

Зниження імуноглобуліну Е : деякі прогресуючі пухлини , атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Бар).

Вовчаночний антикоагулянт — назва аналізу крові спрямований на діагностику антифосфоліпідного синдрому, виявлення причин повторних самовільних абортів і тромбозів. Входить в групу «a1> аналізів згортання крові .

Наявність антикоагулянту червоного вовчака в крові — фактор ризику тромбозів будь-якої локалізації, як в артеріях, так і в венах.

Вовчаночний антикоагулянт — це

група білків крові, які з'являються в результаті порушеної роботи імунної системи. У нормі їх немає в крові взагалі, або ж концентрація мінімальна. Правильніше було б назвати вовчаковий антикоагулянт у множині, так як це ціла група різних білків, але чуємо про нього в однині. Також, коли мова йде про аналізі на вовчаковий антикоагулянт точніше було б говорити «аналізи», так як це три дослідження.

Не дивлячись на назву «антикоагулянт» він підвищує ризик саме тромбозів, а не кровотеч.

Вовчаночний антикоагулянт подовжує АЧТЧ , оскільки зв'язується з фосфоліпідами на поверхні тромбоцитів (в тілі людини) і реактивів (застосовуваних в тесті). Подивившись на результат такого дослідження — підвищеного АЧТЧ, можна прийти до помилкового висновку про підвищену кровоточивість. Але, якщо в крові є вовчаковий антикоагулянт, це не так.  Наявність антикоагулянту червоного вовчака значить схильність до тромбозів.

Фосфоліпіди — це складні жири, входять до складу оболонок всіх клітин організму. Фосфоліпіди активують фактори згортання крові і знаходяться на поверхні тромбоцитів, невід'ємних учасників коагуляції. Коагуляційні чинники — це білки, які в комплексі реакцій активують один одного і, в кінцевому підсумку, призводять до формування фибриновой сітки і тромбу.

Вовчаночний антикоагулянт визначається в серії тестів, оскільки він неспецифичен — не має певної мішені.

Тромби, при наявності вовчакового антикоагулянту в крові, можуть з'явитися в будь-якому органі. Якщо це трапиться в венах ніг, то стан називають тромбоз вен нижніх кінцівок, якщо в легеневої артерії, яка несе кров від серця до легень — тромбоемболія легеневої артерії , якщо в судинах плаценти — може привести до загибелі плоду або передчасним пологів.

У антикоагулянту червоного вовчака двояке значення в ході діагностики захворювань. З одного боку він вказує на порушений процес утворення антитіл, що типово для аутоімунних системних захворювань, з іншого — на ймовірність спонтанного утворення тромбів. Саме з цими двома проявами пов'язані і такі, про яких написано далі.

Пам'ятайте:

• позитивний результат аналізу на вовчаковий антикоагулянт вимагає повтору через 2-4 тижні
• аналіз на вовчаковий антикоагулянт проводиться разом з аналізом на антикардіоліпінові антитіла і антитілами проти бета-2-глікопротеїну для діагностики антифосфоліпідного синдрому
• аналіз на вовчаковий антикоагулянт проводиться в разі отримання позитивних аналізів на сифіліс (методиBWR, VDRL-RRR, написано в бланку аналізу) — вовчаковий антикоагулянт призводить до ложнопложітельним результатами
• для діагностики антифосфоліпідного синдрому необхідні мінімум два позитивних результати аналіз на вовчаковий антикоагулянт

Аналіз на вовчаковий антикоагулянт призначається:

• для виявсненія причин збільшення АЧТЧ
• після епізоду тромбоемболії, особливо у осіб молодше 50 років
• при повторних мимовільних абортах і невиношування вагітності(Особливо в II і III триместрах)
• діагностика антифосфоліпідного синдрому
• як допоміжний тест при системних захворюваннях сполучної тканини

Нормальні рівні антикоагулянту червоного вовчака в крові

• 0,8-1,2 умовних одиниць

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше улабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма. Тим більше, що вовчаковий антикоагулянт являє собою серію з кількох досліджень норми можуть відрізнятися.

5 фактів про антикоагулянту червоного вовчака

• вперше був виявлений у хворих з системний червоний вовчак, звідси і назва
• 60% пацієнтів з вовчаковий антікоагулятом в крові мають антикардіоліпінові антитіла
• аналіз на вовчаковий антикоагулянт не є діагностичним при системний червоний вовчак, але часто присутня в крові у хворих
• у 1-2%здорового населення присутній вовчаковий антикоагулянт в крові не викликаючи жодних симптомів

Навіщо визначати вовчаковий антикоагулянт?

• діагностика антифосфоліпідного синдрому
• діагностика причин тромбозів — гостре порушення мозкового кровообігу , тромбоз вен нижніх кінцівок, тромбоемболія легеневої артерії, інфаркт міокарда , синдром Бадда-Кіарі , інфаркт печінки , інфаркт кишечника , інфаркт спинного мозку

Вовчаночний антикоагулянт при вагітності

• тільки жінкамз групи ризику (раніше перенесені тромбози, невиношування, самовільні аборти, прееклампсія, еклампсія і ін.) рекомендовано здавати аналіз на вовчаковий антикоагулянт при плануванні вагітності
• протягом вагітності жінкам з позитивними результатами аналізу на вовчаковий антикоагулянт його контролюють регулярно, виходячи з попередніх результатів
• позитивний результат на вовчаковий антикоагулянт при плануванні вагітності вимагає проведення наступних аналізів:

— фібриноген

— антитромбін III

— D-димер

— тромбоцити

— протеїн С , протеїнS

— Лейденська мутація

— мутація протромбіну

• для вагітних жінок з антифосфоліпідним синдромом дозу НМГ і ацетилсаліцилової варто підбирати виходячи з рівня антикоагулянту червоного вовчака в крові — чим його більше, тим доза вище

Що впливає на результат аналізу?

• лікування гепарином, гірудином і іншими препаратами, що розріджують кров (крім варфарину) — помилково-позитивні результати, тому аналіз коштує проводити до початку лікування
• високий гематокрит підвищує ймовірність ложноположительного результату
• правильність взяття крові для дослідження
• підвищений і знижений рівні фактора VIII

Причини підвищення антикоагулянту червоного вовчака

1. аутоімунні захворювання

• антифосфоліпідний синдром — позитивний результат на вовчаковий антикоагулянт є компонентом діагнозу
• системний червоний вовчак — тільки в комплексі з результатами інших досліджень рівня аутоантитіл

При наступних аутоімунних захворюваннях позитивний результату аналізу не буде визначати ні лікування ні діагностику:

• системна склеродермія
• синдром Шегрена
• полимиозит
• дерматомиозит
• вузликовий поліартеріїт
• гигантоклеточний скроневий артеріїт
• артеріїт Такаясу
• хвороба Бехтєрєва
• ревматоїдний артрит
• виразковий коліт
• міастенія гравіс
• хвороба Крона
• идиопатическая тромбоцитопенічна пурпура

2. інфекційні захворювання — безліч вірусних, бактеріальних і паразитарних захворювань супроводжуються тимчасовим появою антикоагулянту червоного вовчака в крові, при СНІД результат позитивний у 30-50% хворих

3. пухлинні захворювання — вовчаковий антикоагулянт може з'явиться за кілька років до симптомів онкопатології, тому варто особливо ретельно обстежити всіх у позитивними результатами (і здати аналізи на онкомаркери )

• рак легені ( бронхокарцінома ), простати, рак шийки матки , стравоходу , кишечника , сечового міхура, рак яєчника , рак печінки ( гепатоцелюллярная карцинома ), ЛОР-органів
• Тімом
• метастатична поразка печінки
• метастази в кістки
• пухлини кровотворної системи — множинна мієлома, лімфолейкоз , хвороба Вальденстрема

4. застосування ліків викликає тимчасове поява антикоагулянту червоного вовчака в крові , але іноді навіть короткий їх присутність може викликати тромбоз

• кошти для лікування аритмії — прокаїнамід, хінін / хінідин, фенітоїн
• антипсихотичні препарати — хлорпромазин, галоперидол, фенотіазини, перфеназин
• антиконвульсанти — препарати проти судом та епілепсії — фенітоїн, вальпроєва кислота
• комбінація інтерлейкін + інтерферон
• естроген містять контрацептиви
• героїн

5. наявність хронічного запалення в організмі призводить до минущого підвищенню рівня антикоагулянту червоного вовчака в крові

Анти-Xa — це

лабораторний показник , відображає противосвертиваючих активність НМГ.

Входить в групу «a0> аналізів згортання крові .

Низькомолекулярний гепарин — загальна назва групи препаратів, які розріджують кров , роблячи її більш текучої, рідкої.

Показання до призначення НМГ:

• серцево-судинні захворювання — гострий інфаркт міокарда, нестабільна стенокардія, гострий коронарний синдром
• при підшкірному коронарного шунтування та інших кардіологічних операціях
• тромбоз — в ході лікування і профілактики — тромбоз вен нижніх кінцівок, тромбоемболія легеневої артерії , тромбоз кавернозного синуса , синдром Бадда-Кіарі , тромбоз портальноївени
• вагітним жінкам з факторами ризику тромбозів
• профілактика тромбозів після операцій, тяжких захворювань, після реанімаційних заходів, інфекцій
• при гемодіалізі

Дослідження анти-Xa дозволяє оцінити на скільки пригнічений Xa фактор згортання крові (фактор Стюарта-Прауера) , головна мета гепарину. Таким чином, результат аналізу побічно вказує на повноцінність лікування гепарином і відповідає на питання чи достатня доза чи ні. У групах високого ризику тромбозу аналіз на анти-Xa проводиться регулярно.

Згортання крові і зупинка кровотечі — гемостаз — життєво важлива функція організму. Не можна дозволити поранення привести до значної втрати крові. Тому для зупинки кровотечі природою був задуманий цілий каскад реакцій, учасники якого вступають в дію тільки при активації попередників. Такий принцип доміно дозволяє швидко сформувати тромб і він закриє дефект в стінці судини. Але, не можна допустити, щоб запущена одного разу реакція тривала нескінченно, необхідні стримуючі фактори. Їх називають антикоагулянтной системою . Вона аналогічна прокоагулянтной, тільки дія її протилежне — локалізувати процес тромбоутворення.

Координація роботи згортає і протизсідного каскадів нагадує їзду на автомобілі по шосе. Тиснемо на газ — їдемо швидко, але велика небезпека аварії, тиснемо на гальмо — також небезпечно, оскільки інші автомобілі їдуть з більшою швидкістю і наш автомобіль їм на заваді. Необхідно дотримуватися балансу. Тому в крові завжди присутні як згортають фактори (в активному і неактивному стані), так і протизсідні, що дають крові можливість вільно текти по судинах.

Ряд гострих і хронічних захворювань призводять до того, що кров або дуже швидко згортається — тромбози, або не звертати взагалі — в такому випадку з'являються кровотечі .

тромбірованного, тобто закупорюватися, можуть практично всі судини, як артерії так і вени, але найбільш часто тромбози бувають в венах нижніх кінцівок. Тромб перешкоджає вільному току крові, приплив залишається на колишньому рівні, але відтоку — немає. Судини переповнюються кров'ю, пошкоджуючи їх і сусідні тканини.

Частина тромбу може відірватися і далі «подорожувати» по судинному руслу. Оскільки всі вени сходяться в правій частині серця, яка веде до легким, тромб з вен ноги може викликати тромбоз легеневої артерії (яка, по суті, є веною, так як несе венозну кров). Рідше тромб може потрапити в серце і викликати інфаркт міокарда. У вагітних жінок тромб може закупорити судини, що ведуть до плоду і привести до його загибелі.

Гепарин інактивує два основні чинники згортання — IIa і Xa (буква «а» означає — активний).

Існує два основних види гепарину:

• низькомолекулярний гепарин — англійська абревіатура LMWH, вводиться підшкірно, деактивує Xа фактор, дія його передбачувано, тому повторний рутинний контроль не потрібен, може застосовуватися тривало
• нефраціонірованний гепарин — UFH, вводиться внутрішньовенно, блокує переважно IIа фактор, менше Xа, контроль дози обов'язковий допомогою дослідження АЧТЧ ,застосовується переважно у госпіталізованих пацієнтів обмежений час, може розвинутися гепарин індукована тромбоцитопенія — низька кількість тромбоцитів в крові

Препарати НМГ:

1. еноксапарин ( клексан , анфібра, гемапаксан, еніксум)
2. беміпарин ( Цібор )
3. ревіпарін (кліварін)
4. надропарин кальцію ( фраксипарин , надропарин)
5. цертопарін натрію (Тропарін)
6. далтепарин (фрагмін)
7. фондапарінукс (Арікстра)

Аналіз на анти-Xa призначається:

• якщо пацієнт вже отримує низькомолекулярний гепарин для контролю адекватності лікування
• в рідкісних випадках при лікуванні нефракціонованим гепарином і підвищеному рівні VIII фактора згортання в крові, тоді АЧТЧ мало показовий

Групи контролю анти-Xa:

• пацієнти із захворюваннями нирок — хронічна ниркова недостатність, полікістоз, хронічний гломерулонефрит , хронічний пієлонефрит, оскільки нирками гепарин виводиться з організму, що вимагає додаткової корекції дози
• при прийомі терапевтичної (!) Дози препарату більше 10 днів
• особи з ожирінням, масою тіла понад 100 кг — складно передбачити дію стандартної дози
• діти з масою тіла менше 50 кг
• вагітні жінки — оскільки вага тіла змінюється
• особам до 30 років і після 80 років
• з високим ризиком ускладнень

Підготовка

• спеціальної підготовки до аналізу не потрібно, тільки не їсти жирну їжу за 6 годин до дослідження
• аналіз здають через 4-5 годин після прийому гепарину (залежить від препарату), таким чином передбачається його максимальна концентрація в крові і оптимальна дія на X фактор

норма анти-Xa в крові

Немає універсальних норм анти-Xa в крові . Лабораторія, яка проводить дослідження, має окремі референсні межі для кожного препарату і дози — лікувальна або профілактична.

Що впливає на результат аналізу?

• час прийому низькомолекулярного гепарину, вид препарату (еноксапарин або надропарин), доза (профілактична або лікувальна)
• функція нирок

Розшифровка результату аналізу на анти-Xa

Оцінювати результати аналізу на анти-Xa можна тільки з урахуванням препарату гепарину, часом його прийому і видом захворювання, яке гепарином лікують. Результати аналізів з різних лабораторій неможливо порівнювати, оскільки кожна має «свої» норми.

Якщо результати аналізу знаходяться в межах референсних значень (норми), то можна стверджувати про повноцінну дозіпрепарату — малий ризик, як тромбозів, так і кровотеч.

Підвищений показник анти-Xa в результаті аналізу — передозування гепарином або знижено виведення нирками, підвищений ризик кровотечі.

Знижений показник анти-Xa — доза гепарину не достатня для попередження розвитку тромбозів, слід її підвищити.

Протеїн S — маркер протизсідання системи крові , що підтримують її в рідкому стані. Входить в групу «a1> аналізів згортання крові .

Протеїн S — це

білок, утворюється в печінці з вітаміну К, кофактор протеїну с і діє тільки в його присутності.

протеїн с і протеїн S присутні в крові у вільному і пов'язаної з білком формі ( вона неактивна). Тільки вільна форма здатна зв'язуватися з протеїном С і обмежувати процес згортання крові.

При пошкодженні судини запускається складний процес зупинки кровотечі, що складається з комплексу реакцій судин, тромбоцитів , дії спеціальних білків крові — прокоагулянтов і антикоагулянтів (згортають і розріджують кров). Мета — утворити тромб, який попередить витікання крові з судини. Але, запуск системи згортання повинен бути обмежений, не можна допустити, щоб дрібне поранення призвело до тромбування більше, ніж це необхідно. Такими обмежувачами служать білки протизсідного каскаду, який тісно корелює з процесом тромбоутворення.

Активація і перетворення протеїну С в активну форму відбувається на поверхні ендотелію (клітин, що вистилають посудину зсередини), вони несуть на собі особливий білок — тромбомодулин. Тромбомодулін в комплексі з тромбіном (II фактор згортання крові) перетворюють неактивний протеїн С в активний, що містить місця для контакту з протеїном S і фактором V (акцелерін) і VIII . Протеїн S необхідний для реалізації активності протеїну С, без нього активність протеїну С мінімальна.

Дефіцит протеїну S підвищує ризик тромбозів і передається аутосомно домінантно, тобто всім нащадкам, незалежно від їх статі. Імовірність розвитку спонтанного тромбозу залежить від форми носійства — гомозиготна або гетерозиготна (всі клітини або половина мають дефектний ген).

Гомозиготна форма частіше проявляється від народження у вигляді фульминантной неонатальної пурпура, ДВС-синдрому в дитячому віці, має високу смертність. гетерозиготних носійство рідко проявляється в дитячому віці, але після статевого дозрівання підвищений ризик тромбування судин (в 6 разів) і зниженого відповіді на антикоагулянтну терапію.

При підозрі на дефіцит протеїну S проводяться такі аналізи:

• антитромбін III ,
• протеїн C,
• Лейденська мутація,
• мутація 20210.

Існує три форми дефіциту протеїну S:

• тип I — низький рівень пов'язаного і вільного протеїну S, його структура нормальна, але не достатня для контролю згортання крові
• тип II — молекули протеїну S дефектні, не здатні взаємодіяти з протеїном с, активна форма білка дуже низька, але у вільний ізагальний — в межах норми
• тип III — в крові низькі рівні вільного протеїну S, але загальний обсяг — в межах норми

Свіжозаморожена плазма може бути використана для тимчасової профілактики тромбозів у осіб з дефіцитом білка перед неминучими хірургічними втручаннями. На відміну від протеїну С і антитромбіну не існує очищеної форми протеїну S для застосування в медичній практиці.

Аналіз на протеїн S призначається:

• виключно за наявності показань (перенесених тромбозів), не входить в програми скринінгових обстежень
• після отримання результатів інших досліджень процесу згортання і розрідження крові — АЧТЧ , D-димер , МНО , протромбіновий час , фібриноген , протромбіновий індекс , протеїн С, антитромбін III, генетичних досліджень
• якщо упрямого кровного родича був встановлений вроджений дефіцит протеїну S

Норми протеїну S в крові

• активність протеїну S

— загальний — 60-140%

— вільний — 65- 115%

• кількість протеїну S

— чоловіки — більше 70 Од / дл

— жінки — більше 63 Од / дл

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

3 факти про протеїні S

• протеїн S був відкритий в 1979 році в Сіетлі (штат Вашингтон, США ), звідси і назва
• протеїн S закодований на 3-й хромосомі геном PROS1, відомо 220 видів мутацій даного гена
• частота вродженого дефіциту протеїну S в Кавказької популяції -1-5%, для решти населення — не встановлена ​​(оскільки зустрічається дуже рідко)

Навіщо визначати протеїн S?

• діагностика причин тромбоемболії у осіб до 50 років, з рідкісною локалізацією — тромбоемболія легеневої артерії , тромбоз портальної вени, синдром Бадда-Кіарі , тромбоз ниркової артерії , тромбоз кавернозного синуса , тромбоз кишкової артерії — аналіз проводиться не раніше ніж через 10 днів
• встановлення причин низької ефективності лікування варфарином та гепарином, навіть при збільшенні його дози
• діагностика вродженого або набутого дефіциту протеїну S

Причини підвищення протеїну S

Підвищений рівень протеїну S в крові не має клінічного значення і не асоційований з проблемами зі здоров'ям.

Якщо кількість і активність протеїну S знаходяться в межах норми, то можна стверджувати адекватної регуляції протизсідання системи.

Причини зниження протеїну S

Знижений рівень або активність (при нормальній кількості) протеїну S — показник високого ризику тромбозу, так як хід коагуляционного Касакад не має достатнього обмежувача.

1. придбаний дефіцит протеїну S може бути гострим (розвивається раптово) і хронічним (має тривалий перебіг), тимчасовим і постійним:

• захворювання печінки і порушення метаболізму вітаміну К — цироз печінки , вірусний гепатит , печінкова недостатність
• важкі інфекційні захворювання — сепсис, шок , септицемія
• захворювання нирок
• злоякісні пухлини
• ДВС-синдром
• СНІД
• вагітність і 1,5 місяці після пологів (перериваннявагітності)
• після будь-якого епізоду тромбозу (значне споживання білка)
• при лікуванні варфарином — блокада синтезу в печінці, через вплив на метаболізм вітаміну К
• вагітність
• інфекційні захворювання

2. вроджений дефіцит протеїну S проявляється з народження.

Протеїн С — маркер протизсідання системи крові, що підтримують її в рідкому стані. Входить в групу «a0> аналізів згортання крові .

Синоніми: аутопротромбін IIА, фактор коагуляції XIV.

протеїн C — це

білок, утворюється в печінці з вітаміну К, циркулює в крові в неактивному і активному стані.

Протеїн С бере участь в наступних процесах:

— розрідження крові, підтримання її текучих властивостей

— запалення — діє як протизапальний агент

— відмирання клітин

Не дивлячись на широкий спектр активності, як лабораторний показник протеїн С використовується тільки в гематології, для контролю антикоагулянтной системи .

протеїн С і протеїн S присутні в крові в активній та неактивній формах. Дія їх взаємопов'язане, вони попереджають надмірне згортання крові.

При пошкодженні судини запускається складний процес зупинки кровотечі, що складається з комплексу реакцій судин, тромбоцитів , дії спеціальних білків крові — прокоагулянтов і антикоагулянтів (згортають і розріджують кров). Мета — утворити тромб, який попередить витікання крові з судини. Але, запуск системи згортання повинен бути обмежений, не можна допустити, щоб дрібне поранення призвело до тромбування більше, ніж це необхідно. Такими обмежувачами служать білки протизсідного каскаду, який тісно корелює з процесом тромбоутворення.

Активація і перетворення протеїну С в активну форму відбувається на поверхні ендотелію (клітин, що вистилають посудину зсередини), вони несуть на собі особливий білок — тромбомодулин. Тромбомодулін в комплексі з тромбіном (II фактор згортання крові) перетворюють неактивний протеїн С в активний, що містить місця для контакту з протеїном S і фактором Vа (акцелерін) і VIIIа.

Для діагностики вродженого дефіциту протеїну С спершу визначають його активність, а потім — кількість.

Дефіцит протеїну С підвищує ризик тромбозів і передається аутосомно домінантно, тобто всім нащадкам, незалежно від їх статі. Імовірність розвитку спонтанного тромбозу залежить від форми носійства — гомозиготна або гетерозиготна (всі клітини або половина мають дефектний ген). Мутацій протеїну С відомо більше 200, що також визначає ризик тромбозу.

Гомозиготна форма частіше проявляється від народження у вигляді фульминантной неонатальної пурпура, ДВС-синдрому в дитячому віці, має високу смертність (без замісної терапії). Гетерозиготное носійство рідко проявляється в дитячому віці, але після статевого дозрівання підвищений ризик тромбування судин і зниженого відповіді на антикоагулянтну терапію.

При виявленні дефіциту протеїну С проводяться такі аналізи:

• антитромбін III ,
• протеїн S ,
• Лейденська мутація,
• мутація 20210.

Свіжозаморожена плазма і концентрат протеїну С можуть застосовуватися для тимчасової профілактики тромбозів у осіб з дефіцитом білка перед неминучими хірургічними втручаннями.

Аналіз не рекомендований жінкам, які планують завагітніти без тромбозів в анамнезі, перед початком лікування антикоагулянтами непрямої дії (ймовірність дефіциту менше, ніж вартість дослідження ).

Аналіз на протеїн С призначається:

• при наявності показань (тромбозів), не входить в програми скринінгових обстежень
• після отримання результатів інших досліджень процесу згортання і розрідження крові — АЧТЧ , D-димер , МНО , протромбіновий час , фібриноген , протромбіновий індекс
• якщо у прямого кровного родича був встановлений вроджений дефіцит протеїну С

Норми протеїну С в крові

• активність протеїну С — 70-130%
• кількість протеїну С — більше 3 мг / мл або 60 нмоль / л.

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

5 фактів про протеїн C

• ген протеїну С розташований на 2 хромосомі
• активна форма протеїну С має час напіврозпаду 20-30 хвилин, неактивна — 5-6 годин
• не рекомендований для моніторингу при сепсисі
• зі зниженням рівня протеїну с асоційоване підвищення ризику тромбозу в 10 разів
• здією протеїну С пов'язані також деякі види антифосфоліпідних антитіл, які також мають тромбофільное дію

Навіщо визначати протеїн C?

• діагностика причин тромбоемболії у осіб до 50 років, з рідкісною локалізацією — тромбоемболія легеневої артерії , тромбоз портальної вени, інфаркт печінки , тромбофлебіт кавернозного синуса , синдром Бадда-Кіарі , тромбоз ниркової артерії, інфаркт кишечника — аналіз проводиться не раніше ніж через 10 днів
• встановлення причин низької ефективності лікування варфарином, навіть при збільшенні його дози
• діагностика вродженого або набутого дефіциту протеїну С

Антитромбін III — основний антикоагулянт крові, речовина, що утримує кров в рідкому стані. Входить в групу «a1> аналізів згортання крові .

Антитромбін III — це

білок антизсідальної системи крові, інактивує фактори згортання крові — тромбін, фактори IХа, Ха, ХIIа, калікреїн, плазмін, урокиназу і попереджає надмірне утворення тромбів.

Назва підкреслює, що основною "мішенню" протизсідання активності молекули є саме тромбін (II фактор згортання крові). Молекула несе на собі спеціальний ділянку для приєднання гепарину, без якого він не активний. Забезпечує 75% протизсідання активності крові.

Аналіз на антитромбін оцінює як активність білка , так і його кількість (антиген-тест). Утворюється в печінці і ендотелії судин.

У нормі при пошкодженні стінки судини починається кровотеча. З цього моменту активується система коагуляції, посудину спазмується і звужується, зростає число тромбоцитів і неактивних факторів згортання, які швидко активуються і беруть участь в утворенні нерозчинних ниток фібрину з розчинного білка фібриногену.

Для досягнення кінцевої мети коагуляції — припинення кровотечі і відновлення кровотоку в судині потрібні всі компоненти даного процесу у відповідних пропорціях — як за обсягом, так і за активністю. Якщо велика активність у факторів згортання, тоді високий ризик тромбоутворення при мінімальних ушкодженнях, якщо сильніше протизсідні — розвинеться кровотеча при мінімальній травмі. Недолік або надлишок того чи іншого чинника можуть не проявлятися взагалі або виявитися смертельними.

Антитромбін обмежує процес тромбоутворення, попереджає надмірне згортання крові.

Вроджений або придбаний дефіцит антитромбіну веде до значного підвищення ризику венозного тромбозу.

Вроджений дефіцит антитромбіну буває рідко, 1: 5000 осіб. Якщо патологічний ген дефіциту антитромбіну присутній в 50% клітин (гетерозиготна форма), то епізоди тромбозу з'являються у віці 20-30 років. Дуже рідко дефект знаходиться у всіх клітинах тіла (гомозиготна форма), тоді тромбози діагностують від народження.

Симптоми вродженого дефіциту проявляються у віці до 35 років, найбільш часто при вагітності, під час пологів, після операцій, ускладнених запальних захворюваннях ( пневмонія, холецистит), після початку прийому гормональних контрацептивів.

Придбана недостатність антитромбіну може розвинутися в будь-якому віці.

Виділяють два види дефіциту антитромбіну III:

• тип 1 (кількісний) — виділяється функціональний антитромбін, але в малій кількості
• тип 2 (якісний) — достатня кількість антитромбіну, але він не нефукнціонален

Відрізнити ці стани допоможуть два аналізи:

• активність антитромбіну — оцінить працездатність білка
• антитромбін-антиген — вкаже кількість антитромбіну

Аналіз на антитромбін III призначається:

• особам до 50 років з епізодом тромбозу без з'ясованою причини — аналіз проводиться через кілька місяців після епізоду тромбозу
• якщо в родині були випадки раннього тромбозу судин
• при наявності тромбоемболічних ускладнень — тромбоемболія легеневої артерії , інсульт , тромбоз вен нижніхкінцівок, тромбоз мезентеріальних судин
• з іншими аналізами, які дозволяють оцінити процес згортання крові в цілому — АЧТЧ , D-димер , МНО , протромбіновий час , протромбіновий індекс , фібриноген
• одночасно з тестами протизсідного каскаду — протеїн с, протеїн S, вовчаковий антикоагулянт
• при тривалих операціях (більше 4 годин)
• при шоці , сепсисі, ускладненнях вагітності (передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами)
• в разі недостатньоговідповіді при лікуванні гепаринами

Спершу оцінюється активність антитромбіну, а потім його кількість в крові.

Нормальні рівні антитромбіну III

Норми активності антитромбіну III:

• новонароджені — 40-90%
• діти до 6 років — 80-140%
• діти від 6 до 11 років — 90-130%
• діти 11-16 років — 75-135%
• дорослі — 80-125%

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є«Свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

5 фактів про антитромбін III

• рівень антитромбіну у чоловіків знижується з віком, а у жінок в менопаузі менше, ніж у чоловіків
• дефіцит антитромбіну підвищує ризик спонтанного переривання вагітності
• для синтезу антитромбіну необхідний вітамін К
• дефект гена антитромбіну буває двохвидів — при одному антитромбін не здатний приєднувати гепарин, а при іншому — фактор коагуляції
• антитромбін є негативним реактантом гострої фази — його рівень в крові знижується при наявності запального процесу в організмі, що можна пояснити, адже при запаленні активні більш процеси згортання крові

Навіщо визначати антитромбін III?

• для встановлення причин надлишкового тромбоутворення
• виявлення вродженого або набутого дефіциту антитромбіну

Що впливає на результат аналізу?

• при лікуванні естрогенами, гепарином, при вагітності — кількість антитромбіну знижується
• будь-яке вогнище запалення в тілі людини призводить до зниження показника

Причини підвищення антитромбіну III

Підвищений рівень антитромбіну III буває при таких захворюваннях:

• гострий гепатит , гострий холестаз
• трансплантація нирок
• дефіцитвітаміну До
• лікування антикоагулянтами (варфарином)

Проведення аналізу на антитромбін ГРЗ , грип , нежить , загострення хронічного захворювання ( ревматоїдний артрит , хронічний фарингіт , хронічний панкреатит ). Його активність у такому випадку знижується, що не відображаючи реальний показник.

Причини зниження антитромбіну III

Тимчасове або тривале зниження кількості антитромбіну (тип I) в крові викликано або підвищеним споживанням або ж порушенням освіти його в печінці:

• ДВС-синдром
• глибокий венозний тромбоз
• синдром Бадда-Кіарі
• геморагічний діатез при хворобі Шенляйн-Геноха
• тромбоемболія легеневої артерії
• сепсис
• нефротичний синдром
• мальабсорбція , квашиоркор , порушення харчування
• гипопротеинемия — недостатнє колічетсво білка в крові
• тромбоемболія легеневої артерії
• втрата крові при кровотечі (наприклад, при шлунково-кишковій кровотечі )
• важкі захворювання печінки — цироз , печінкова недостатність , вірусний гепатит , трансплантація печінки

Чим нижче рівень антитромбіну, тим вище ризик тромбозу.

Протромбіновий індекс — показник згортання крові, частина комплексу аналізів для діагностики кровоточивості і тромбоутворення, а також правильності лікування антикоагулянтами. Входить в групу «a0> аналізів згортання крові .

Протромбіновий індекс — це

ставлення протромбінового часу контрольної плазми людини до протромбінового часу пацієнта, виражається у відсотках. Аналіз спрямований на оцінку зовнішнього шляху згортання крові.

Процес згортання крові і припинення кровотечі складається з трьох паралельних подій:

• спазму пошкодженої судини
• утворення тромбу з тромбоцитів
• комплексу реакцій в плазмі крові — коагуляционного каскаду — коли за принципом доміно активація одного фактора приводить до подальшої активації іншого до формування стабільного тромбу

Тільки повноцінну взаємодію всіх учасників даного процесу призведе до ефективної зупинки кровотечі. Для останнього етапу коагуляції потрібні кілька десятків факторів згортання крові, для зручності їх позначають літерами біля порядку відкриття.

У коагуляційному каскаді виділяють два шляхи — зовнішній і внутрішній. Внутрішній — тому що запускають його «активовані» тромбоцити зсередини судини, а зовнішній — бо з пошкодженої тканини вивільняється осколки пошкоджених оболонок клітин — тканинної фактор. Звичайно ж, такий поділ є досить умовним, але прийнятно в практиці, так як дозволяє, глянувши одним оком на результати аналізів, оцінити стан процесу згортання крові.

ПТІ є показником зовнішнього шляху коагуляції . Найважливішими учасниками його є чинники:

• II — протромбін
• VII — проконвертин
• Х — фактор Стюарта
• V — проакцелерін

На початку 80-х Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) рекомендувала застосовувати МНО — міжнародне нормалізоване відношення — в зв'язку з більшою чутливістю і специфічністю ніж у ПТІ, а також меншою залежністю від застосовуваних реактивів, що дозволяє порівнювати результати досліджень різних лабораторій.

Принцип методу і технологія:

1. в пробірку з цитратом натрію (або іншим антикоагулянтом) додають кров, антикоагулянт пов'язує іони кальцію , а без кальцію кров не згортається, отже, в пробірці залишається згорнута кров,

2. оскільки клітини крові містять фактори згортання, то їх з крові видаляють шляхом центрифугування,

3. в пробірку додають:

• кальцію хлорид в надлишку — кальцій необхідний елемент коагуляції
• тромбопластин (тканинної фактор, III фактор коагуляції) — запускає процес згортання

> в отриманому розчині є плазма без тромбоцитів, кальцій, активатор зовнішнього шляху згортання

4. засікається час утворення згустку, отриманий результат — протромбіновий час — ПТВ.

5. Протромбіновий індекс розраховують за формулою:

(ПТО контроль / ПТВ пацієнта) * 100%

ПТІ оцінює тільки частина процесу згортання крові. Повну картину дасть тільки дослідження декількох показників.

У нормі при пошкодженні стінки судини починається кровотеча. З цього моменту активується система коагуляції, судини спазмується і звужується, зростає число тромбоцитів і неактивних факторів згортання, які швидко активуються і беруть участь в утворенні нерозчинних ниток фібрину з розчинного білка фібриногену.

Для досягнення кінцевої мети коагуляції — припинення кровотечі і відновлення кровотоку в судині потрібні всі компоненти даного процесу у відповідних пропорціях — як за обсягом, так і за активністю. Якщо велика активність у факторів згортання, тоді високий ризик тромбоутворення при мінімальних ушкодженнях, якщо сильніше протизсідні — розвинеться кровотеча при мінімальній травмі. Недолік або надлишок того чи іншого чинника можуть не проявлятися взагалі або виявитися смертельними.

Аналіз на ПТІ призначається:

• одночасно з іншими аналізами, які дозволяють оцінити процес згортання крові — АЧТЧ , D-димер , МНО, протромбіновий час , фібриноген
• в випадку кровоточивості
• регулярний контроль правильності лікування антикоагулянтами
• при тромбоз судин будь-якого органу — тромбоз глибоких вен, тромбоемболіялегеневої артерії , інфаркт міокарда , інфаркт нирки, інфаркт кишечника
• для діагностики вродженого і набутого дефіциту факторів згортання крові — II, VII, IX та X
• тривалі важкі захворювання печінки
• діагностика ДВС-синдрому і контроль його лікування

Норми протромбінового індексу в крові

Нормальний показник протромбінового індексу для дорослих — 95-105%.

5 фактів про ПТІ

• ПТІ необхідний для розрахунку МНО
• рекомендований при передопераційному обстеженні пацієнтів
• зниження ПТІ супроводжується підвищенням МНО — час коагуляції подовжується і зростає ризик кровотечі, підвищення ПТІ веде до зменшення МНО — час коагуляції скорочується, ризик тромбозу

ПТВ або протромбіновий час — показник згортання крові, частина комплексу аналізів для діагностики кровоточивості і тромбоутворення, а також правильності лікування антикоагулянтами. Входить в групу «a0> аналізів згортання крові .

Протромбіновий час — це

час утворення тромбу від моменту додавання в плазму крові тканинного фактора. Аналіз спрямований на оцінку зовнішнього шляху згортання крові.

Процес згортання крові і припинення кровотечі складається з трьох паралельних подій:

• спазму пошкодженої судини
• утворення тромбу з тромбоцитів
• комплексу реакцій в плазмі крові — коагуляционного каскаду — коли за принципом доміно активація одного фактора приводить до подальшої активації іншого до формування стабільного тромбу

Тільки повноцінну взаємодію всіхучасників даного процесу призведе до ефективної зупинки кровотечі. Для останнього етапу коагуляції потрібні кілька десятків факторів згортання крові, для зручності їх позначають літерами біля порядку відкриття.

В коагуляційному каскаді виділяють два шляхи — зовнішній і внутрішній. Внутрішній — тому що запускають його «активовані» тромбоцити зсередини судини, а зовнішній — бо з пошкодженої тканини вивільняється осколки пошкоджених оболонок клітин — тканинної фактор. Звичайно ж, такий поділ є досить умовним, але прийнятно в практиці, так як дозволяє, глянувши одним оком на результати аналізів, оцінити стан процесу згортання крові.

ПТВ є показником зовнішнього шляху коагуляції . Найважливішими учасниками його є чинники:

• II — протромбін
• VII — проконвертин
• Х — фактор Стюарта
• V — проакцелерін

На початку 80-х Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) рекомендувала застосовувати МНО — міжнародне нормалізоване відношення — в зв'язку з більшою чутливістю і специфічністю ніж у ПТВ, а також меншою залежністю від застосовуваних реактивів, що дозволяє порівнювати результати досліджень різних лабораторій.

Принцип методу і технологія:

1. в пробірку з цитратом натрію (або іншим антикоагулянтом) додають кров, антикоагулянт пов'язує іони кальцію , а без кальцію кров не згортається, отже, в пробірці залишається згорнута кров,

2. оскільки клітини крові містять фактори згортання, то їх з крові видаляють шляхом центрифугування,

3. в пробірку додають:

• кальцію хлорид в надлишку — кальцій необхідний елемент коагуляції
• тромбопластин (тканинної фактор, III фактор коагуляції) — запускає процес згортання

> в отриманому розчині є плазма без тромбоцитів, кальцій, активатор зовнішнього шляху згортання

4. засікається час утворення згустку, отриманий результат — протромбіновий час — ПТВ

ПТВ оцінює тільки частина процесу згортання крові. повну картину дасть тільки дослідження декількох показників.

У нормі при пошкодженні стінки судини починається кровотеча. З цього моменту активується система коагуляції, посудину спазмується і звужується, зростає число тромбоцитів і неактивних факторів згортання, які швидко активуються і беруть участь в утворенні нерозчинних ниток фібрину з розчинного білка фібриногену.

Для досягнення кінцевої мети коагуляції — припинення кровотечі і відновлення кровотоку в судині потрібні всі компоненти даного процесу у відповідних пропорціях — як за обсягом, так і за активністю. Якщо велика активність у факторів згортання, тоді високий ризик тромбоутворення при мінімальних ушкодженнях, якщо сильніше протизсідні — розвинеться кровотеча при мінімальній травмі. Недолік або надлишок того чи іншого чинника можуть не проявлятися взагалі або виявитися смертельними.

Аналіз на протромбіновий час призначається:

• одночасно з іншими аналізами, які дозволяють оцінити процес згортання крові — АЧТЧ , D-димер , МНО, протромбіновий індекс , фібриноген
• в разі кровоточивості
• регулярний контроль правильності лікування антикоагулянтами
• при тромбоз судин будь-якого органу — тромбоз глибоких вен, тромбоемболія легеневоїартерії , інфаркт міокарда , інфаркт нирки, інфаркт кишечника
• для діагностики вродженого і набутого дефіциту факторів згортання крові — II, VII, IX та X
• тривалі важкі захворювання печінки
• діагностика ДВС-синдрому і контроль його лікування

Норми протромбінового часу в крові

Норма ПТВ для дорослих — 11-16 секунд.

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

3 факти про ПТВ

• ПТВ необхідний для розрахунку ПТІ і МНО
• рекомендований при передопераційному обстеженні пацієнтів
• зниження ПТВ супроводжується зниженням МНО — час коагуляції скорочується, ризик тромбозу, підвищення ПТВ веде до зростання МНО — час коагуляції подовжується і зростає ризик кровотечі