Фактор фон Віллебранда — великий білок плазми крові , зниження активності або кількості якого діагностичний маркер хвороби фон Віллебранда.

Синоніми: vWF

Фактор фон Віллебранда — це

глікопротеїн, приймає участь в зупинці кровотечі — активує тромбоцити і стабілізує VIII фактор згортання крові . Одночасно і білок гострої фази запалення , підвищується при будь-якому запальному процесі.

Фактор фон Віллебранда синтезують:

• клітини внутрішньої поверхні всіх судин — ендотелій, в них же фактор депонується у вигляді тілець Вейбеля-Паладі
• мегакаріоцити — гігантські материнські клітини тромбоцитів, знаходяться в червоному кістковому мозку
• альфа-гранули тромбоцитів
• субендотеліальними сполучна тканина

Первинна молекула фактора фон Віллебранда (мономер) складається з 2050 амінокислот, в ній розрізнять кілька специфічних ділянок (доменів), кожен зяких виконує свою специфічну функцію:

• А1 домен — контакт з мембраною тромбоцитів і гепарином
• А3 домен — зв'язок з колагену
• С1 домен — для активації тромбоцитів
• « цістеінового вузол »прискорює утворення димерів
• на D '/ D3 домені розташоване« посадочне місце »для фактора згортаннякрові VIII

Мономери фактора фон Віллебранда складаються в більш складні одиниці — димери , а потім і в мультімери — величезні комплекси з більш ніж 80 субодиниць, молекулярна вага 15 000 кДа.

Фермент крові ADAMTS13 руйнує зв'язку між амінокислотами в структурі фактора фон Віллебранда, що веде до розпаду мультімеров, дрібні залишки видаляються іншими пептадазамі.

Фактор фон Віллебранда один з небагатьох білків крові, який має на своїй поверхні аглютиноген групи крові AB0. Саме група крові відповідальна за рівень фактора фон Віллебранда — мінімум у осіб з першою групою крові, максимум — у четверний групи.

Функція фактора фон Віллебранда

• забезпечує первинний гемостаз — склеювання тромбоцитів між собою (агрегація) і до стінки пошкодженогосудини (адгезія),
• стабілізує фактор VIII (антигемофільних глобулін), охороняючи його від деактивації протеазами (протеїн С або фактор Xa)
• локалізує фактор VIII в місці кровотечі і формування тромбу

При дослідженні фактора фон Віллебранда необхідно оцінити його кількість (антиген) і функціональну активність (рістоцетін кофактор).

Хвороба фон Віллебранда

Хвороба фон Віллебранда проявляється частими кровотечами в результаті недостатності фактора фон Віллебранда. Найбільш часте вроджене захворювання з геморагічним синдромом, хворіють близько 1% населення, як чоловіки, так і жінки, але переважно в легкій формі. Тільки у 125/1 000 000 з'являться симптоми, а лише 1 з 10 хворих будуть мати потребу в лікуванні.

Виділяють дві форми хвороби — вроджену та придбану .

Відомо більше 300 мутацій на 12-й хромосомі (де закодована моллекула фактора фон Віллебранда), які призводять до розвитку вродженої хвороби фон Віллебранда . Залежно від характеру генетичних змін виділені кілька типів:

1. тип 1 — кількість vWF знижено, функція збережена, 75% випадків, симптоми: швидка поява синців, легкі або середньотяжкі кровотечі з носа, сильні менструальні кровотечі , після пологів , стоматологічних маніпуляцій і хірургічних операцій, вид і тяжкість кровотечі значно варіюють
2. тип 2 — нормальна кількість vWF , але функція знижена, підтипи: 2A, 2B, 2M a 2N
3. тип 3 — зустрічається рідко, vWF в дуже малих кількостях або не визначається лабораторними методами, екстремально низький рівень фактора VIII, кровотечі середньотяжкі і важкі, часто діагностують у дітей з -за вираженої симптоматики та ускладнень

Придбана форма хвороби фон Віллебранда може бути при таких захворюваннях:

• синдром Гейден — руйнування vWF при аортальному стенозі, що призводить до шлунково-кишкових кровотеч , число великихмономерів знижується, що призводить до зниження загальної ефективності фактора
• атеросклероз — споживання фактора
• легенева гіпертензія або пороки серця — vWF швидко розпадається
• гострий лейкоз , лімфоми , множинна мієлома , хвороба Вальденстрема , клональная гаммапатія — абсорбується на поверхні пухлинних клітин
• аутоімунні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак ) і васкуліти — утворюються антитіла до vWF
• гіпотиреоз -знижена функція щитовидної залози веде до недостатнього синтезу фактора в ендотелії
• пухлина Вільямса — рідкісна форма пухлин нирок у дітей, яка поглинає фактор з крові
• лікарські препарати — вальпроєва кислота, ципрофлоксацин, Гекодез

Діагноз хвороби фон Віллебранда вважається підтвердженим на підставі наступних критеріїв: позитивний сімейний анамнез (серед родичів були випадки хвороби), схильність до більш частих кровотеч протягом усього життя, лабораторно доведенийдефект активності або кількості фактора фон Віллебранда в 2-х дослідженнях з інтервалом 2-3 місяці.

Дослідження фактора фон Віллебранда проводиться

• після оцінки первинних параметрів згортання крові (АЧТЧ) і тромбоцитів
• часті і / або тривалі кровотечі, особливо у дітей
• зниження фактора VIII
• виявлення хвороби фон Віллебранда у кровного родича

Норми фактора фон Віллебранда в крові

Залишковий азот крові — це сума всіх азотовмісних речовин в крові, після видалення з неї білків. Білки крові є найбільшими азотовмісними речовинами. До речовин входять до складу залишкового азоту входять сечовина , амінокислоти, сечова кислота , креатин, креатинін , аміак , индикан, а також деякі інші.

Норма залишкового азоту в крові:

14,3-28,6 ммоль / л

Причини підвищення залишкового азоту в крові

• гостра ниркова недостатність
• хронічна ниркова недостатність
• порушення функції нирок — при серцевої недостатності , дегідратації , стресі, опіках
• хронічні захворювання нирок( хронічний пієлонефрит , хронічний гломерулонефрит )
• обтурація сечових шляхів
• кровотеча з верхніх відділів травного тракту
• важкі бактеріальні інфекції
• знижена функція надниркових залоз (хвороба Аддісона)

Причини зниження залишкового азоту в крові

• печінкова недостатність
• важкі хвороби печінки (вірусні, токсичні та аутоімунні гепатити) з нирковою недостатністю
• дієта з низьким вмістом білка і високим — вуглеводів
• після регідратації безазотними інфузійнимирозчинами
• целіакія

Фактор VIII або антигемофільних глобулін — лабораторний діагностичний маркер гемофілії А і ризику тромбозів.

Синоніми: FVIII, F8, антигемофільних й фактор A, антигемофільний глобулін, тромбоцитарний кофактор I, FVIII: C (коагуляционная активність фактора VIII)

Антигемофільний фактор згортання крові — це

— плазмовий глікопротеїн і фактор згортання крові з молекуллярной масою 330 кДа.

Синтезується переважно в печінці, менше в селезінці, підшлунковій залозі, нирках і м'язової тканини. Складається з 2-х ланцюгів (легкої та важкої), іони кальцію і міді стабілізують його структуру.

відносить до ферментативним коагуляційний факторів (як і фактор V — проакцелерін ). Одночасно білок гострої фази запалення , тобто його концентрація зростає при будь-якому запальному процесі (разом з С-реактивним білком , ШОЕ ).

Антигемофільний глобулін легко руйнується під впливом ферментів плазми, тому в кров'яному руслі циркулює в зв'язаній формі з фактором фон Віллебранда в співвідношенні 1 : 1. При контакті з негативно зарядженою поверхнею фосфоліпідів (у разі порушення цілісності ендотелію) фактор VIII вивільняється від переносника. Під впливом тромбіну (фактор IIa) або фактора Xa вільний фактор VIII переходить в активну форму — VIIIа і формує комплекс (внутрішня теназа) з фактором IXa, мембранними фосфоліпідами і іонами кальцію Ca ^{2 +} . Фактор VIII в даній коаліції виконує функції кофактора і в 10 000 разів прискорює активацію фактора X (X> Xa).

Группа крови на 30% визначає активність фактора VIII: у I (??) групи крові — найменший, поступово підвищується у II (А?) і III (В?), досягаючи максимуму у IV (АВ) групи.

Ген антигемофильного фактора розташований на статевий X-хромосомі (Xq28). У жінок дві статеві X-хромосоми і якщо ген фактора VIII на одній з них не «працює», то інша повністю компенсує розвинувся дефіцит. В такому випадку сама жінка буде без будь-яких симптомів або підвищеної кровоточивості, але може передати «хвору» хромосому своїм дітям.

У чоловіків статевих хромосом також дві, одна Y і одна X. Якщо Х-хромосома буде нести пошкоджений ген антигемофильного глобуліну, то в такому випадку говорять про захворювання на гемофілію.

Гемофілія А

Гемофілія А — спадкове захворювання системи згортання крові, в результаті вродженого нестачі фактора VIII. Ген гемофілії А розташований на Х-хромосомі. Хворіють на гемофілію А чоловіки, захворювання у жінок зустрічається вкрай рідко (фатально при настанні статевої зрілості).

У 75% хворих на гемофілію є родичі з гемофілією, але у 25% — ні, що може бути пов'язано виникненням нової мутації або з «перескакиванием» захворювання через покоління, оскільки передають захворювання жінки, які самі залишаються здоровими.

Симптоми гемофілії А

• гемартрози — спонтанні крововиливи в суглоби — колінні, ліктьові, гомілковостопні, що веде до реактивного запалення їх внутрішньої вистелкі, руйнування хряща, а потім і кістки, хрящ «заростає» сполучною тканиною і стає нерухомим (анкілоз)
• суглоби постійно болючі, набряклі
• атрофія м'язів, м'язові контрактури, відхилення суглобової осі
• кровотеча може бути мимовільним , без будь-якогопровокуючого фактора в будь-який орган — шлунково-кишковий тракт, нирки, кровотечі з носа
• найбільш небезпечні крововиливи в головний і спинний мозок, в забрюшинное і заглотковий простір
• анемія в результаті постійних кровепотерь
• при легкій формі гемофілії А кровотечі з'являються тільки після травм або операцій

Жінки-носії гена гемофілії також можуть мати підвищену кровоточивість, якщо активність фактора VIII менш 40-50%. При гемофілії категорично заборонені внутрішньом'язовіін'єкції.

Рівень фактора VIII в крові — прямий діагностичний показник гемофілії. Інші параметри згортання крові можуть залишатися в межах норми. Симптоми гемофілії А і В повністю ідентичні, тому для постановки діагнозу одночасно проводять аналіз фактора VIII і IX.

Ступінь тяжкості гемофілії в залежності від активності фактора VIII

• важка — менше 1%
• середньо важка — 1-5%
• легка 5-40%

Для пренатальної діагностики гемофілії проводиться у жінки носії біопсія ворсин хоріона (11-14 тиждень вагітності) або амніоцентез (15-18 тиждень вагітності ).

Аналіз на фактор згортання крові VIII проводиться

• крововилив в суглоб або будь-який інший орган без явної причини (наприклад, травми)
• швидке утворення великих синців у дитини
• виявлення гемофілії у кровного родича
• сильне післяопераційний кровотеча, яке не піддається стандартному лікуванню
• через 6місяців після епізоду тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок або тромбоемболії легеневої артерії
• діагностоване ретроперитонеальний або ретрофарингеальний кровотеча

Норма антигемофильного глобуліну в крові

Існує два способи оцінки антигемофильного фактора в крові.

• фактор VIII в МО / л , норма 0,6-1,5 МО / л — оцінює кількість глобуліну
• фактор VIII в% — покаже саме активність білка, що більш важливо в діагностиці

— діти :

• 0-1 день — 60-140
• 1-28 день — 60-125
• 2-12 місяців — 55-100
• 1-6 років -75-150

— діти старше 6 років і дорослі — 50-150

аналіз на антигемофільний глобулін проводиться разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові
• біохімічний аналіз крові
• печінкові проби — білірубін , АСТ , АЛТ , ГГТ , лужнафосфазата
• ниркові проби — креатинін , сечова кислота , сечовина
• загальний аналіз сечі — підвищена ймовірність гематурії (крові в сечі)
• аналізи згортання крові — АЧТЧ , МНО , D-димери , антитромбін III , протеїн C , протеїн S , протромбіновий час , протромбіновий індекс , фібриноген
• вовчаковий антикоагулянт
• фактор фон Віллебранда
• антифосфоліпідні антитіла

Глікозильований гемоглобін або «довгий цукор» — показник середнього рівня глюкози в крові за останні 3 місяці, найважливіший маркер тривалої компенсації цукрового діабету.

Синоніми : HbA1c, гемоглобін A1c, глікогемоглобін,? -1-N-деоксіфруктозіл гемоглобін, DOF

Глікозильований гемоглобін — це

продукт прямого приєднання глюкози до червоного пігменту еритроцитів — гемоглобіну .

Якщо підвищення концентрації глюкози в крові незначно і короткочасно, то реакція між цукром і гемоглобіном оборотна і освічений, таким чином, глікірованний гемоглобін через деякий час розпадеться і повертається до нормі. Але, в разі тривало високого рівня цукру в крові (не тільки глюкози) зв'язок стає дуже міцною. Такий глікірованний гемоглобін буде видалений з кров'яного русла тільки при фізіологічній загибелі еритроцита — через 120 днів або 3 місяці.

Глікозильований гемоглобін з хімічної точки зору — сума Сахарідний з'єднань на N -кінців валина в гемоглобіні.  HbA1c — сума всіх реакцій глікірованія гемоглобіну А, в тому числі і HbA _{1 c} , HbA _{1 a 1 / a 2} , HbA _{1 b 1 / b 2 / b 3} , HbA _{1 d 1 / d 2 / d 3} a HbA _{1 e} . З Відповідність стабільному кетоаміну N -1-деоксіфруктозіл гемоглобін.

Швидкість освіти HbA1c залежить від концентрації глюкози в крові — чим вона вища, тим більше згенерує гликированного гемоглобіну.

Глікозильований гемоглобіну не може точно «відповісти» які були рівні глюкози в минулий понеділок і п'ятницю. Він отображаент середній показник за останні 3 місяці . Така ось середня температура по лікарні, і має свої недоліки оскільки не покаже час гіпер- або гіпоглікемії (для цього необхідний глікемічний профіль).

Глікозилювання білків трапляється (в меншій мірі) з фибриногеном і антитромбіном , що веде до запуску тромбозів при цукровому діабеті,

Середня концентрація глюкози в крові в залежності від рівня глікозильованого гемоглобіну

Глікозильований гемоглобін для діабетології і ендокринолога , як скляна куля для мага — в ньому видно минуле і майбутнє пацієнта з цукровим діабетом.

Аналіз на глікірованний гемоглобін HbA1c проводиться

• вперше діагностований цукровий діабет
• цукровий діабет 1-го типу
• цукровий діабет 2-го типу
• цукровий діабет у вагітних
• розвиток гострих ускладнень діабету — кетоацидоз , гіперосмоляная кома
• погіршення симптоматики хронічних ускладнень діабету
• важкі і жізнеугрожающіе стану при супутньому цукровому діабеті — інфаркт міокарда , інсульт
• метаболічний синдром, порушена глюкоза натще, порушена толерантність до глюкози
• вторинні форми цукрового діабету — хвороба Іценко-Кушинга, акромегалія, тиреотоксикоз , альдостерома

Норми гликированного гемоглобіну в крові

Існує два міжнародні стандарти вимірювання рівнів гликированного гемоглобіну:

• IFCC (International Federation of Clinical Chemists, Міжнародна федерація клінічної хімії та лабораторної медицини) в ммоль / моль(Сучасний) і застарілий в%

28-40 ммоль / моль або 2,8-4,0%

• DCCT (Diabetes Control and Complications Trial, Клінічне дослідження контролю і ускладнень цукрового діабету) в%

4, 8-5,9%

у США застосовується система вимірювання DCCT а в Європі — IFCC. Перевести результати з однієї системи в іншу можна за формулами нижче або в онлайн калькуляторі.

HbA ₁ з в ммоль / моль = (HbA ₁ з в% DCCT — 2,152) / 0,09148

DCCT в % — HbA ₁ з = (0.915 * IFCC) + 2.15

Норми гликированного гемоглобіну в крові визначено міжнародними стандартами, тому єдині для всіх лабораторій . У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

Аналіз крові на глікірованний гемоглобін проводять разом з наступними дослідженнями

• рівень глюкози в крові
• загальний аналіз крові , швидкість осідання еритроцитів
• фруктозамін
• микроальбуминурия
• С-пептид
• загальний аналіз сечі
• біохімічний аналіз крові — печінкові проби ( АСТ , АЛТ , ГГТ , лужна фосфатаза , загальний білірубін ), ниркові проби ( креатинін , сечова кислота , сечовина ), С-реактивний білок

5 фактів про гемоглобіну глікірованного

• дослідження гликированного гемоглобіну не замінює домашній контроль глюкози в крові глюкометром
• в США доступні експрес-тести дослідження гликированного гемоглобіну в домашніх умовах, особливого сенсу їх використання пацієнтом немає (складно самостійно оцінити результат), але використання в амбулаторіях — раціонально
• для пацієнта з цукровим діабетом будь-якого типу (1-го, 2-го, цукрового діабету вагітних або при хворобі Іценко-Кушинга) за рівнем глікозильованого гемоглобіну визначають ступінь компенсації, тобто успішність лікування і ризик розвитку ускладнень
• не завжди варто домагатися ідеальної компенсації цукрового діабету , у старших пацієнтів нормальний HbA1c підвищує ризик розвитку гіпоглікемії і гипогликемической коми
• після тривало високих показників гликированного гемоглобіну не можна різко його знижувати — підвищений ризик ретинопатії і сліпоти

Фактори, що впливають на результат аналізу

• підвищують — різкі періодичні зміни рівня глюкози в крові, хронічна ниркова недостатність , підвищений рівень білірубіну, загального холестерину .

Причини підвищення рівня глікозильованого гемоглобіну

Підозра на діагноз цукрового діабету при гемоглобіну глікірованного 39-46 ммоль / моль має бути підтверджено або спростовано оральним глюкозотолерантних тестом.

Про цукровому діабеті свідчить показник гликированного гемоглобіну більше 47%.

У пацієнта з цукровим діабетом розрізняють три стадії компенсації (крім цукрового діабету вагітних)

Частота контролю гликированного гемоглобіну

• при вперше діагностоване цукровому діабеті будь-якого типу — 1 раз
• у пацієнтів на НЕ фармакологічесом лікуванні (дієта і фіз.навантаження) або з преддиабетом — 1 раз на рік
• якщо пацієнт отримує таблетовані цукрознижуючі препарати

— при хорошій компенсації — 1 раз на рік

— при поганій компенсації — 2 рази на рік

• якщо пацієнт отримує інсуліну

— хороша компенсація — 2-4 рази на рік

— недостатня компенсація — 4 рази на рік

• у вагітних жінок з діабетом — 1 раз на місяць

Більше 4-х разів на рік аналіз проводитибезглуздо (економічно і клінічно). Завжди частота дослідження гликированного гемоглобіну визначається лікуючим лікарем, індивідуально з оцінкою всіх чинників.

Причини зниження рівня глікозильованого гемоглобіну

• захворювання, при яких порушений синтез гемоглобіну — спадковий сфероцитоз або таласемія
• гемолітична анемія — вроджена чи набута
• важка анемія — зниження загального рівня гемоглобіну в крові
• гостра крововтрата

Антитіла до внутрішнього фактору — високоспецифічного маркер пернициозной анемії та дефіциту вітаміну В12.

Синоніми: IF Antibody, IF Antibody Type 1 or Type 2, Intrinsic Factor Binding, AIFA

Антитіла до внутрішнього фактору — це

білковий продукт імунної системи, мета якого — зробити недієздатним внутрішній фактор.

Внутрішній фактор — це глікопротеїн, його виробляють парієтальних клітинах шлунка, необхідний для всмоктування вітаміну В12 (кобаламін). Знаходиться в шлунковому соку і на поверхні слизової шлунка. Оптимум дії рН 7 (лужна). Активність і рівень внутрішнього фактора не залежать від хлорного кислоти, пепсину та желудочнока соку, тобто навіть при атрофічному гастриті при хелікобактерної інфекції внутрішній фактор буде виконувати свою функцію. Тільки завдяки внутрішньому чиннику регулюється засвоювання організмом вітаміну В12.

Для розуміння ролі внутрішнього чинника подивимося на початкові етапи обміну вітаміну В12.

Слинні залози синтезують білок гаптокорріном (або HC або R протеїн або трансобаламін I, TCN1) до якого приєднується вітамін В12 в ротовій порожнині. Зв'язок транскобаламіна з вітаміном В12 (чутливого до лізису в кислому середовищі) захищає останнього від руйнування. У такому тандемі вони благополучно потрапляють в 12-палої кишки, де транспортер перетравлюється ферментами підшлункової залози, а вітамін В12 отримує можливість приєднатися до внутрішнього фактору "прийшов" з шлунка. Новостворений комплекс всмоктується в кров уже в порожній кишці. Без внутрішнього чинника вітамін В12 не може приєднатися до рецепторів ентероцитів. Усередині клітин слизової оболонки тонкого кишечника В12 "прощається" з внутрішнім фактором і приєднується до іншого білка — транскобаламіном II (TCN2) і в парі з ним переноситься в печінку.

Види антитіл до внутрішнього фактору

• тип 1 — блокуючі антитіла — займають посадочне місце вітаміну В12 на внутрішньому чиннику, не здатні повністю заблокувати внутрішній фактор, але при ахлоргідрії (і защелачивании середовища шлунка) починають діяти, більш характерні для пернициозной анемії
• тип 2 — зв'язують антитіла — перешкоджають приєднаннюкомплексу [вітамін В12 + внутрішній фактор] до рецептора на слизовій кишечника

Обидва види антитіл призводять до того ж результату — кобаламін не надходить в кров . Набори лабораторних реактивів визначають обидва типи антитіл, оскільки для клінічної практики їх поділ не має значення.

Аналіз антитіл до внутрішнього фактору високоспеціфічен для пернициозной анемії, тобто його виявлення підтверджує діагноз.

Перніциозная анемія

Перніциозная анемія або анемія Аддісона-Бірмера — прояв дефіциту в організмі вітаміну В12. Розвивається поступово (за 3-4 роки), хворий звикає до свого стану і часто не звертається за медичною допомогою. А діагноз встановлюють після проведення загального аналізу крові, в якому зміни настільки типові, що не помітити їх просто не можливо. 

У дволикий пернициозной анемії два основні синдрому — неврологічний і анемічний. Проявом ураження нервової системи є печіння стоп і долонь, їх оніміння, яке поступово "піднімається" охоплюючи всю руку або ногу, нездатність самостійно ходити, психози з депресією (аж до галюцинаторно синдрому), недоумство, втрата пам'яті. У крові з'являються великі еритроцити з ядром, знижується число лейкоцитів, еритроцитів, ретикулоцитів, тромбоцитів . Слабкість, мінливість настрою, постійна втома, відчуття браку повітря, поганий стан шкіри, нігтів і волосся — значно погіршують якість життя при перніциозної анемії.

Діагностика пернициозной анемії

• загальний аналіз крові з мікроскопією мазка
• антитіла до парієтальних клітин і внутрішнього фактору
• вітамін В12 і фолієва кислота

Тільки внутрішньом'язовіін'єкції вітаміну В12 дозволяють повністю усунути зміни в крові, але лише частково справляються з нейродісфункціей, адже відновитивтрачений шар мієліну на нервових волокнах практично неможливо. 

Аналіз на антитіла до внутрішнього фактору проводиться

• хронічний атрофічний гастрит (аутоімунний гастрит типу А)
• збільшений MCV — середній об'єм еритроцита в аналізі крові (проведеному на автоматичному гематологічному аналізаторі )
• якщо в мазку крові виявлені великі еритроцити з ядром або в нетрофільних лейкоцитах більше 6 сегментів
• печіння ніг і рук у людей старшого віку
• вперше діагностований напад недоумства
• хронічна виразкова хвороба шлунка , яка погано піддається стандартному лікуванню

норма антитіл до внутрішнього фактору шлунка

• негативнийрезультат — антитіла не виявлені

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» числові норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

Аналіз крові на антитіла до внутрішнього фактору шлунка проводять разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою
• аналіз крові на ретикулоцити
• печінкові проби — білірубін , АСТ , АЛТ , ГГТ , лужна фосфатаза
• ниркові проби — креатинін , сечовина , сечова кислота
• залізо в сироватці крові
• ферритин
• трансферрин
• розчинні рецептори трансферину
• вітамін В12
гомоцистеїн
• антитіла до парієтальних клітин

Причини появи антитіл до внутрішнього фактору

• пернициозная анемія Аддісона-Бірмера — 60% хворих

Негативний результат аналізу на антитіла до внутрішнього фактору не виключає діагноз пернициозной В 12-дефіцитної анемії . Розшифровку аналізу необхідно проводити в комплексі з іншими результатами досліджень.

розшифровка результату аналізу крові на антитіла до парієтальних клітин і внутрішнього фактору

1. Якщо виявлені антитіла до парієтальних клітин і внутрішнього фактору, то діагноз перніциозної анемії підтверджений

2. Якщо в крові є тільки антитіла до парієтальних клітин, а до внутрішнього фактору немає, то ставиться діагноз аутоімунного гастриту (більш ніж у 90% пацієнтів), який може перейти в пернициозную анемію. Подібний результат зустрічається при інших аутоіммунниз захворюваннях і у прямих родичів хворих пернициозной анемією

3. Якщо антитіла до парієтальних клітин немає, а до внутрішнього фактору — результат позитивний — імунологічне підтвердження діагнозу пернициозной анемії якщо є зміни в крові і низькі рівень вітаміну В12, якщо змін немає — аналіз повторити через 6 місяців разом з гастрином , загальним аналізом крові і вітаміном В12

4. Виявлення антитіл до внутрішнього фактору у осіб старше 50 років — імунологічний діагноз перніциозної анемії.

Антитіла до парієтальних клітинах шлунка — маркер аутоімунного пошкодження шлунка і пернициозной анемії Аддісона-Бірмера .

Синоніми: АПКЖ, Gastric Parietal Cell Antibodies, GPA, GPCA , antiparietal cell antibody, APCA.

Антитіла до парієтальних клітинах шлунка — це

білки, які виробляються імунною системою, проти власних же клітин слизової оболонки шлунка. 

Парієтальні (обкладувальні) клітини розташовані в слизовій оболонці шлунка, синтезують соляну кислоту і внутрішній фактор. Соляна кислота активує ферменти шлункового соку, розщеплює білкові молекули їжі, стимулює секрецію підшлункової залози, моторику жовчного міхура і кишечника. Внутрішній фактор необхідний для всмоктування вітаміну В12 (кобаламін) в тонкому кишечнику.

До сих пір не встановлена ​​причина запуску аутоагрессии організму до своїх же клітин. Антитіла прикріплюються до поверхні парієтальних клітин шлунка і знижують їхню функцію або призводять до повного руйнування. В результаті кількість соляної кислоти знижується до нуля (гипохлоргидрия> ахлоргидрия), слизова шлунка стає атрофической і тонкої (атрофічний гастрит), порушується всмоктування білків, з'являються диспепсія, неприємний запах з рота, нудота. Нестача вітаміну В12 призводить до типових змін в крові — пернициозной анемії і в нервовій системі — полінейропатія і депресія.

Види антитіл проти парієтальних клітин шлунка

• класичні — націлені на протовую помпу (переносить в просвіт шлунка кислі протони і хлор), що призводить до зниження продукції соляної кислоти і ахлоргідрії
• гетерофільних — реагують з поверхневими антигенами парієтальних клітин

Специфічність антитіл до парієтальних клітин низька, тобто вони можуть бути виявлені і у абсолютно здорових людей, тому їх обов'язково досліджують разом з антитілами до внутрішнього фактору.

Перніциозная анемія

анемія Аддісона-Бірмера або пернициозная анемія або В 12-дефіцитна анемія — захворювання крові і нервової системи, коли в результаті утворення антитіл до парієтальних клітинах шлунка і / або внутрішнього фактору, порушується всмоктування вітаміну В12. Тобто дана анемія — прояв нестачі вітаміну В12 . 

Внутрішній фактор — це особливий білок, що виробляється парієтальних клітинах шлунка, необхідний для всмоктування вітаміну В12 (ціанокобаламіну) з їжі. В процесі травлення вітамін В12 зв'язується з внутрішнім чинником і потрапляє в кров уже в тонкому кишечнику. Вітамін В12 потрібен для правильного поділу клітин крові і метаболічних процесів в нервових волокнах. При його дефіциті розвивається мегалобластна анемія ( еритроцити стають більше за обсягом, але менш насичені гемоглобіном ) і полінейропатія (сильні рук і ніг). 

Симптоми пернициозной анемії

1. картина крові

• збільшені розміри еритроцитів — середній обсяг еритроцита більше 100 фл
• зниження числа ретикулоцитів
• зниження числа лейкоцитів з підвищенням числа сегментів в їх ядрах
• зниження числа тромбоцитів

2. неврологічні симптоми анемії Аддісона

• печіння, порушення чутливості, оніміння рук і ніг
• слабкість і спастичність рук і ніг
• миелопатия — незапальні пошкодження спинного мозку
• зниження пам'яті, психози, слабоумство , депресія

3. загальні прояви

• слабкість і постійна втома
• задишка (результат нестачі кисню при анемії)
• бліда шкіри з лимонним відтінком
• витончення слизових оболонок (особливо мови, шлунка і кишечника)
• випадання волосся
• болючість язика — глосит
• зниження апетиту і, як наслідок, ваги
• імпотенція у чоловіків

Єдиний спосіб лікування анемії Бирмера — ін'єкції вітаміну В12, що призведе до лікування анемії, але не може повністю відновити неврологічні порушення.

Аналіз на антитіла до парієтальних клітинах шлунка проводиться

• хронічному атрофічному гастриті (аутоімунний гастрит типу А)
• збільшений MCV — середній об'єм еритроцита в аналізі крові (проведеному на автоматичному гематологічному аналізаторі )
• якщо в мазку крові виявлені великі еритроцити з ядром або в нетрофільних лейкоцитах більше 6 сегментів
• печіння ніг і рук у людей старшого віку
• вперше діагностований напад недоумства
• хронічна виразкова хвороба шлунка , яка погано піддається стандартному лікуванню
• рак шлунка

Норма антитіл до парієтальних клітиншлунка

• негативний результат — антитіла не виявлені

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» числові норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма. 

Аналіз крові на антитіла до парієтальних клітинах шлунка проводять разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою
• аналіз крові на ретикулоцити
• печінкові проби — білірубін , АСТ , АЛТ , ГГТ , лужна фосфатаза
• ниркові проби — креатинін , сечовина , сечова кислота
• залізо в сироватці крові
• ферритин
• трансферрин
• розчинні рецептори трансферину
• вітамін В12
• гомоцистеїн
антитіла до внутрішнього фактору

Фактори, що впливають на результат аналізу

• наявність аутоімунного захворювання
• гостра вірусна інфекція в момент здачі аналізу

Причини появи антитіл до парієтальних клітин шлунка

Фолієва кислота — один з вітамінів В-комплексу, життєво необхідна для кровотворення і правильного розвитку плоду.

Синоніми : фолати, вітамін В9 (частіше у французскоязичной літературі), FOL, RBC FOL

Фолієва кислота — це

один з вітамінів групи В (разом з тіаміном В1, рибофлавін В2 і ціанокобіліміном В12). Назва є похідним від «фоліум» — лист, оскільки була вперше виділена в 1940 році з листя шпинату.

Вітамін В9 , з біохімічної точки зору — це птероілмоноглутамовая кислота , а фолати складаються з декількох птерідінових кілець (плюс амінобензойна кільце і глутамовая кислота), тобто їх будова, а значить і шляхи обміну відрізняються.

До групи фолатів об'єднані понад 100 вітамінних похідних і в англомовній літературі чітко розділяють терміни «фолієва кислота» і «фолати», але в Європейських країнах і країнах СНД — немає.

Визначати фолати можна як в сироватці крові , так і безпосередньо всередині еритроцитів , єдиної думки про те яке дослідження краще — немає. Концентрація в крові відображає забезпеченість організму за останні кілька днів, а в еритроцитах — за останні 3 місяці.

Фолієва кислота є невід'ємною частиною коферментів, які беруть участь в діленні клітин і відтворенні генетичного вмісту (ДНК). У тканинах, де оновлення клітин відбувається швидко (кровотворна, епітеліальна — в кишечнику і на шкірі) недолік фолієвої кислоти буде максимально виражений.

У процесі дозрівання еритроцитів в червоному кістковому мозку їхні попередники стають менше, втрачають ядро, насичуються гемоглобіном . Але, нестача фолієвої кислоти призведе до того, що клітини зріють, але не діляться і в крові, при дослідженні мазка, будуть видні великі еритроцити з ядром. Така анемія називається макроцитарной або мегалобластной, а сам процес кровотворення (не тільки еритроцитів, але і лейкоцитів) стає неефективним, а тканини недоотримують кисень і страждають від гіпоксії. Подібні зміни відбуваються і в шкіри, в слизових оболонках кишечника, шлунку, бронхів, статевих органів і в ембріоні.

Метаболізм фолієвої кислоти

Фолієва кислота знаходиться в продуктах рослинного і тваринного походження. Отже надходить в організм з їжею.

Топ-15 джерел фолієвої кислоти в їжі

1. капуста
2. зелений горошок
3. петрушка кучерява
4. салат польовий
5. шпинат
6. кольорова капуста
7. капуста брокколі
8. салатний цикорій
9. аспарагус
10. цибуля-порей
11. червона редька
12. вишні
13. корінь селери
14. пекінська капуста
15. морква

Найсприятливіші умови для всмоктування в 12-ти палої кишки і верхньої частини худої кишки, фолати тваринного походження адсорбуютьсякраще ніж рослинні. З їжі засвоюється від 30 до 90%, решта — обов'язкові втрати.

Наслідки дефіциту фолієвої кислоти

• безпліддя , як у жінок, так і у чоловіків
• депресія, дегенеративні зміни в рухових нейронах спинного мозку, полінейропатія
• при вагітності — передчасні пологи , розщеплення спинномозкового каналу, синдром затримки розвитку плода
• затримка фізичного і розумового розвитку у дітей

Аналіз на фолієву кислоту призначається

• якщо в загальному аналізі крові виявлено макроцитарная анемія або підвищений середній розмір еритроцита — MCV зі зниженим рівнем гемоглобіну і еритроцитів
• при алкоголізмі і алкогольному гепатиті
• при вперше діагностоване нападі недоумства
• при муковісцидозі і хронічній недостатності функції підшлункової залози
• якщо ознаки дефіциту фолатів виявлені у дитини у віці до 1 року, то обов'язково обстежити і його мати (і навпаки)
• при підвищеному рівні гомоцистеїну
• для оцінки успішності лікування препаратами фолієвої кислоти (особливо при необхідності довічного їх застосування)

Якщо у пацієнта є нестача вітаміну В12 і фолієвої кислоти, а лікування проводиться винятково вітаміном В12, то симптоми дефіциту фолатів маскуються, але не зникають повністю, тому при виявленні макроцитарнойанемії необхідні обидва аналізи — фолієва кислота і вітамін В12.

Норми фолієвої кислоти в крові

• 3,1-17,5 мг / л

Не існує єдиних норм концентрації фолієвої кислоти в крові, вони залежать від безлічі факторів — вік, стать, методика дослідження.У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

Аналіз на фолієву кислоту проводять разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою
• аналіз крові на ретикулоцити
• печінкові проби — білірубін , АСТ , АЛТ , ГГТ , лужна фосфатаза
• ниркові проби — креатинін , сечовина , сечова кислота
• залізо в сироватці крові
• ферритин
• трансферрин
• розчинні рецептори трансферину
• вітамін В12
• гомоцистеїн
• антитіла до внутрішнього фактору
• антитіла до парієтальних клітинах шлунка

7 фактів про фолієвої кислоти

• в США, Канаді та Німеччині проводиться обов'язкове збагачення хлібобулочних виробів фолієвою кислотою
• дію фолієвої кислоти в організмі підсилюють — біотин, нікотинова кислота, вітаміни В1, B2, B6, B12, C, E,тестостерон
• в 1946 році була доведена потреба ембріона в фолієвої кислоти а рік по тому хіміки штучно синтезували фолієву кислоту
• правильно розшифрувати результат дослідження рівня фолатів в крові можна тільки в прив'язці до вітаміну В12
• підвищений рівень гомоцистеїну — ранній показник нестачі фолієвої кислоти, тому перше лікування при підвищеному гомоцистеїну приймають фолієву кислоту
• чим більший дефіцит вітаміну Вс, тим більший обсяг дефекту уембріона-плода-новонародженого-дитини
• перші зміни при нестачі фолієвої кислоти спостерігаються в нейтрофилах , але досліджувати в них фолати дуже трудомістким і економічно не вигідно, тому аналіз проводять тільки в дослідницьких цілях

фактори, що впливають на результат аналізу

• знижують фолати в крові — гормональні протизаплідні препарати , естрогени, алкоголь, деякі антибіотики (тріпетопрім вБісопролол), метотрексат

Сучасні гормональні контрацептиви з низькою дозою естрогенів впливають на рівень фолієвої кислоти

Причини зниженого рівня фолієвої кислоти в крові

1. знижене споживання фолієвої кислоти з продуктами харчування — коли прийом з їжею не відповідає потребам організму

• нервова анорексія
• кахексія і виснаження
• екстремальні дієти

2. порушене всмоктування в кишечнику

• після операцій видалення частини тонкого кишечника (наприклад, при пухлинах)
• хвороба крона
• целіакія
• виразковий коліт
• синдром мальабсорбції в тому числі і при хронічній недостатності підшлункової залози, муковісцидоз
• хвороба Уиппла
• бандажування шлунка

3. порушення обміну фолієвої кислоти — споживання достатню, але не правильно функціонує шлях вбудовування фолатів метаболічні процеси або посилено виділення нирками

• у знаходяться на «штучній нирці »- на гемодіалізі при хронічної ниркової недостатності
• синдром Леша-Нейхана
• сидеробластна анемія (при отруєнні солями важких металів)
• миелофиброз
• гемолітична анемія
• захворювання печінки
• алкоголізм — менше всмоктуєтьсяфолієвої кислоти, пошкоджена печінка не здатна її «переробити» і нирки її виводять з сечею
• гіпертиреоз — посилена функція щитовидної залози

4. висока потреба

• новонароджені і діти першого року життя
• в періоді активного росту у дітей
• в підлітковому періоді
• вагітність і лактація

Симптоми зниженого рівня фолієвої кислоти в крові

• макроцитарная (мегалобластна) анемія — в загальному аналізі крові підвищений еритроцитарний індекс MCV — середній об'єм еритроцита , а також такі показники — MCHC підвищено, cреднеевміст гемоглобіну в еритроциті — MCH підвищено, гемоглобін знижений, еритроцити знижені
• підвищена стомлюваність, дратівливість, нездатність зосередитися
• поганий стан шкіри (жовтуватий відтінок шкіри ), волосся, нігтів
• задишка при фізичному навантаженні
• пороки розвитку нервової трубки (спина біфідо), розщеплення неба (заяча губа, вовча паща), вроджені пороки серця, сечовивідних шляхів, кінцівок

Причини підвищеного рівня фолієвої кислоти в крові

Гостра ниркова недостатність — гостре порушення основних ниркових функцій (фільтраційної, екскреторної, секреторною), що виникає в результаті патологічного впливу на її паренхіму зовнішніх і внутрішніх факторів. Гостра ниркова недостатність відрізняється від хронічної ниркової недостатності .

До факторів, що викликають гостру ниркову недостатність, відносяться:

• різні за походженням шокові стани (травми, кардіогенний, геморагічний, опіковий шок та ін.)
• синдром розмноження тканин
• відмороження
• електротравми
• важкі інфекційні захворювання
• важкі отруєння (отрутами, кислотами , лугами)
• інтоксикації
• закупорка сечовивідних шляхів, сечокам'яна хвороба та ін.

В загальному аналізі крові гипохромная анемія (в усі періоди захворювання), нейтрофільний лейкоцитоз (особливо в період олигоанурии ), зниження числа тромбоцитів, підвищення ШОЕ .

В аналізі сечі при гострій нирковій недостатності — колір сечі темний, щільність знижена, протеїнурія , гипоизостенурия — постійно низька питома вага сечі, можлива анурія (в період відновлення діурез нормалізується).

В аналізі осаду сечі — гіалінові циліндри , еритроцити (у великій кількості при травмах, каменях, пухлинах), лейкоцити (при інфікуванні), клітини ниркового епітелію, еозинофіли (у хворих з алергічним інтерстиціальним нефритом ).

у випадках, коли в аналізі осаду багато епітеліальних клітин і грубі зернисті циліндри, потрібно думати про розвиток гострого канальцевого некрозу .

Біохімічний аналіз крові — знижений вміст альбуміну , підвищений рівень альфа-2- і гамма глобулінів , залишкового азоту , підвищено відношення сечовини крові до креатиніну , збільшений вміст калію , магнію , фосфору і знижено — натрію , хлору і хлоридів, кальцію (гіперкальціємія розвивається в фазу відновлення).

При гострої почен недостатності зростає рівень середньомолекулярних пептидів, зазначається метаболічний ацидоз .

Бактеріологічний посів сечі проводиться у всіх випадках гострої ниркової недостатності.

Тригліцериди — маркер серцево-судинного ризику і атеросклерозу . Підвищення тригліцеридів в крові вимагає правильного лікування.

Синоніми : ТГ, триацилгліцеролів, ТАГ, триацилгліцеридів, TG, triacylglycerol, TAG, triacylglyceride

Відповідно до сучасної біохімічної номенклатурі слід використовувати терміни:

• «холестерол», а не «холестерин»
• «липопротеин» замість «ліпопротеїд»
• «тригліцерола» або «триацилгліцеролів» замість « тригліцеринів «

У даній статті будуть використані як старі, так і нові визначення.

Тригліцериди — цe

представник класу простих жирів, з'єднання тритомного спирту гліцерину і трьох жирних кислот. Завдяки будові і отримав назву — [три] + [гліцерид] = тригліцериди

Обмін тігліцерідов

Зовнішнє джерело тригліцеридів — їжа. У просвіті тонкого кишечника під впливом жовчних і панкреатичних ліпаз розщеплюється на гліцерин і жирні кислоти. Потім всередині клітин слизової оболонки кишечника триацилгліцеридів знову ресинтезіруются — збираються і потрапляють в лімфу, де їх транспортують в печінку і інші тканини хиломікрони.

Внутрішній джерело триацилгліцеролів — печінку, жирова тканина і стінка кишечника, де він утворюється з вуглеводів. Між тканинами його переносять ліпопротеїди дуже низької щільності ЛПДНЩ .

Тригліцериди — це жири, тобто вони не розчиняються у воді і для транспорту в крові їм потрібен переносник. У водному середовищі крові ТГ в собі переносять хиломікрони і ЛПДНЩ.

У тілі більшість ТГ «запаковано» в жировій тканині, частина постійно циркулює в крові для забезпечення енергією роботи м'язових волокон . Після їжі їх рівень в крові різко збільшується в 5-10 разів, тому аналіз на ТГ проводиться строго натщесерце, щоб отриманий результат був максимально достовірний.

Жирова тканина і печінку можуть самостійно синтезувати і накопичувати триацилгліцеридів. Коли тілу необхідні жирні кислоти, як джерело енергії, фермент ліпаза починає розщеплювати тригліцериди на вільні жирні кислоти. Головний мозок не здатний використовувати жирні кислоти (поки вони не будуть розщеплені на кетони ), але в печінці та нирках існує метаболічний шлях перетворення гліцерину в глюкозу .

триацилгліцеролів не можуть вільно проходити через клітинні мембрани. Для цього служать ліпопротеїнових ліпази, які на поверхні стінок судин розщеплюють ТГ на вільні жирні кислоти і гліцерин.

Найголовніше про триглицеридах

• підвищений рівень тригліцеридів — незалежний фактор ризику атеросклерозу і його ускладнень
• нормальний рівень ТГ в крові не повинен перевищувати 1,7 ммоль / л у дорослих старше 18 років незалежно від статі
• в процесі терапії підвищеного рівня триацилгліцеролів необхідне дотримання режиму раціонального і збалансованогохарчування в якому знижений обсяг жирів і цукрів, зниження ваги, підвищення фізичної активності та, в останню чергу, медикаментозні препарати
• вибір лікарського засобу для корекції підвищеного тригліцерола в крові залежить і від інших параметрів ліпідограмми

Ризик серцево-судинних захворювань в залежності від рівня тригліцеридів в крові

у США тригліцериди вимірюються в міліграмах на децилітр (другий стовпчик), в країнах СНД і Європейського Союзу — в мілімоль на літр (останній стовпчик таблиці). Перерахунок можна провести за формулою

ТГ (мг / дл) = ТГ (ммоль / л)? 38,5

ТГ (ммоль / л) = ТГ (мг / дл) х 0,0259

Функції тригліцеридів

Основна роль тригліцеридів — поживна . 1 грам триацилгліцеридів дає 9 ккал або 38 кДж енергії (в 2 рази більше ніж вуглеводи і білки). Вони формують стаціонарне депо (в жировій тканині) і мобільне (циркулюють з кров'ю в судинному руслі).

Правильна розшифровка результату аналізу на триацилгліцеролів

• якщо в крові виявлено підвищений рівень ТГ, то аналіз потрібно повторити через 2-8 тижнів
• між дослідженнями заборонено змінювати ні спосіб життя, не можна дотримуватися ніякої дієти або посилювати фізичні навантаження
• оцінити можливий вплив супутніх захворювань на рівень тригліцеридів, а також прийнятихпрепаратів

Аналіз на тригліцериди призначається

• у осіб старше 20 років профілактично кожні 5 років для оцінки ризику розвитку атеросклерозу і його ускладнень у вигляді захворювань серця і судин
• при виявленні підвищеного загальногохолестерину
• при наявності факторів ризику серцевих захворювань (наприклад, якщо серед прямих родичів були випадки раптової серцевої смерті або інфаркти у віці до 45 років)
• при підвищеному артеріальному тиску (понад 130/85 мм.рт.ст.)
• при цукровому діабеті 1 і 2 типів — регулярно 1 раз в рік, при порушеній толерантності до глюкози
• при надмірній вазі і ожирінні (обвід талії більше 80 см у жінок і 94 см у чоловіків)
• при наявності симптомів порушеного обміну ліпідів (читай далі Симптоми підвищеного рівня триацилгліцеридів)
• при ішемічної хвороби серця , через 6 тижнів після інфаркту міокарда або інсульту, при ішемічної хвороби нижніх кінцівок,аневризмі аорти
• через 4-6 тижнів після початку дієтотерапії або лікування препаратами, які знижують рівень тригліцеридів в крові — з метою контролю успішності лікування

Норма тригліцеридів в крові, ммоль / л

• новонароджені 0-6 тижнів — 0,5-1,18
• діти до 1 року — 0,5-2,22
• діти від 1 до 15 років — 0,5-2,22
• дорослі(Чоловіки та жінки) — 0,45-1,7

Норми триацилгліцеролів в крові визначено міжнародними стандартами, тому єдині для всіх лабораторій . У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

Аналіз на тригліцериди проводять разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові
• загальний аналіз сечі
• біохімічний аналіз крові
• печінкові проби — білірубін , АСТ , АЛТ , ГГТ , лужнафосфатаза
• ниркові проби — креатинін , сечовина , сечова кислота
• ліпіди крові (ліпідограмма) — загальний холестерол, ліпопротеїни низької щільності ЛПНЩ , ліпопротеїни високої щільності ЛПВЩ, ліпопротеїни дуже низької щільності ЛПДНЩ , коефіцієнт атерогенності , аполіпопротеїн а , а поліпопротеін В-100 , хиломікрони
• загальний білок , альбумін

4 факти про триглицеридах

• якщо рівень тригліцеридів в крові вище 11 ммоль / л, то підвищений ризик гострого панкреатиту , необхідно негайне лікування
• концентрація тригліцеридів підвищується впродовж 2 годин після прийому їжі і досягає максимуму за 4-6 годин, тому взяття крові для аналізу необхідно проводити строго натще
• пробірка з плазмою, дерівень тригліцеридів вище 3,4 ммоль / л, злегка каламутна, а при рівні ТГ більше 11,3 ммоль / л — плазма виглядає як молоко
• визначати рівні тригліцеридів можна не тільки в крові, але і в плевральної рідини і в асцитичної рідини

фактори, що впливають на результат аналізу

• рівень тригліцеридів знижують — регулярні фізичні вправи, дієта з низьким вмістом жирів, припинення куріння вітамін с, клофібрат,метформін, аспарагиназа, холедеоксіхоліевая кислота
• рівні триацилгліцеридів підвищують — їжа, багата вуглеводами (сахароза, фруктоза) і жирами, прийом алкоголю, куріння , вагітність , стрес, бета-блокатори, тіазидові діуретики, гормональні протизаплідні препарати, естрогенові препарати, глюкокортикоїди, анаболічні стероїди, ретиноїди, фенітоїн

Причини підвищення рівнятригліцеридів в крові

Небезпека підвищеного рівня тріацілгіцерідов в крові — підвищений ризик розвитку атеросклерозу і його ускладнень, таких як інфаркт міокарда , інсульт, стенокардія, ішемічна хвороба нижніх кінцівок та інших.

Механізми підвищення рівня триацилгліцеролів в крові:

• підвищене надходження ТГ з їжею (одночасно будуть підвищені і хиломікрони)
• підвищена ендогенна продукція в печінці або жирової тканини (підвищені будуть і ЛПДНЩ)
• самостійне підвищення рівня ліпопротеїдів транспортують ТГ (хиломікрони і ЛПДНЩ)
• зниження активності ферментів, що розщеплюють ТГ і ліпопротеїди з трігліцерідамі

1. Вроджені порушення синтезу і функції ліпопротеїнів, що транспортують тригліцериди

• сімейна комбінована гіперліпідемія і гіпербеталіпопротеінемія — одночасно підвищені ТГ, загальний холестерин і аполіпопротеїн В-100, а ЛПВЩ — знижений
• сімейна дисбеталіпопротеїнемія — вроджене порушення метаболізму ліпопротеїнів з підвищенням ліпопротеїдів дуже низької щільності (ЛПДНЩ)
сімейна гіперхіломікронемія — хиломікрони і тригліцериди вище норми, ризик гострого панкреатиту
• сімейна гіпертріацілгліцерідемія — відносно часте генетично обумовлене розлад обміну жирів, підвищені ЛПДНЩ а знижені ЛПНЩ при нормальних показниках загального холестерину, помірні або високі ТГ, низькі ЛПВЩ
• хвороба Норум або сімейний дефіцит лецетін-холестерол-ацетилтрансферази (ЛХАТ, LCAT) — зниженаактивність ферменту LCAT, призводить до недостатнього синтезу ефірів холестеролу, а в липопротеинах нагромаджується вільний холестерол, що змінює їх хімічний склад і шляхи метаболізму, в крові підвищені ТГ, знижені ЛПВЩ
• хвороба риб'ячого ока (назва дано за зовнішнім виглядом помутніння рогівки і катаракти обох очей) — результат часткового дефіциту LCAT, підвищені ТГ, знижені ЛПВЩ
• дефіцит печінкової ліпази

2.  Придбані захворювання при яких підвищення рівня тригліцеридів є вторинним на тлі основної патології ( придбана гіперліпідемія або вторинна гіперліпідемія ). В даному випадку лікування спрямоване, в першу чергу, на основне захворювання, а вже потім на нормалізацію ТГ.

• цукровий діабет 1 типу та 2 типу — особливо при декомпенсації, недотриманні дієти, недостатній дозі інсуліну або таблетованих цукрознижувальних препаратів, сповільнюється переробка ліпопротеїнів і одночасно підвищується синтез ліпідів в печінці
• порушена толерантність до глюкози (преддиабет)
• алкоголізм
• гіпотиреоз — знижена функція щитовидної залози і недолік її гормонів в організмі
• дефіцит або надлишок соматотропного гормону гіпофіза — карликовість або гігантизм, акромегалія
• синдром і хвороба Кушинга — надлишок кортизолу може привести до зростання концентрацій тригліцеридів і загального холестерину
• хронічна ниркова недостатність або нефротичний синдром — з сечею посилено губляться білки, а печінка виробляє більше ліпропротеінов, що веде до зростання ТГ вкрові
• захворювання печінки — гострий або хронічний гепатит будь-якого походження, гостра і хронічна печінкова недостатність , цироз печінки , біліарний цироз , алкогольний гепатит , холестаз — порушена функція печінки по утилізації і переробці тригліцеридів і інших жирів
• гострий панкреатит
• гостра переміжна порфірія
глікогеноз — вроджене порушення метаболізму глікогену з його накопиченням в тканини печінки, серця і стінці кишечника ( хвороба фон Гірке , хвороба Форбса і Корі )
• подагра — підвищення рівня сечової кислоти в крові з наступним відкладенням її кристалів у тканинах (переважно в нирках і суглобах )
• жирова емболія
• інші захворювання і стану — системний червоний вовчак , ліподистрофія, моноклональнагаммапатія , перитонеальний діаліз, гемодіаліз , після трансплантації нирки , септицемія, хвороба Гоше , хвороба Тая-Сакса , хвороба Танжера

Симптоми підвищеного рівня тригліцеридів в крові

• у підвищеного рівня тригліцеридів в крові немає специфічних симптомів
• першимпроявом можуть бути гострий інфаркт міокарда або стенокардія , інсульт або хронічне порушення мозкового кровообігу, ішемія нижніх кінцівок, кульгавість, аневризма аорти
• при вродженої дисліпідемії на веселці очей з'являється біляста дуга (в результаті відкладення в ній ліпідів), ксантоми і ксантелазми на шкірі
• артеріальна гіпертензія

Причини зниженого рівня тригліцеридів вкрові

• абеталіпопротеінемія (синдром Бесс-Корнцвейга) , гіпобеталіпопротеінемія — вроджені порушення обміну жирів на рівні освіти аполіпопротеїну в (білка, який зв'язує жири для перенесення в кров'яному руслі)

Часті питання лікаря

1. Що робити, якщо у мене підвищені тригліцериди?

Повторити аналіз через 2-8 тижнів не змінюючи спосіб життя.

2. Що робити якщо тригліцериди підвищені а загальний холестерин в нормі?

Навіть якщо загальний холестерол в межах норми, корекції вимагають саме трігліцеріри. Необхідні дієта, фізичні навантаження і медикаментозні препарати групи фібратів.

3. Як знизити тригліцериди?

Дієтою, фізичними вправами і лікарськими засобами (фібрати, ніацин, статини).

4. Норми тригліцеридів у чоловіків / жінок / старше 60 років?

Норми для обох статей різного віку єдині — до 1,7 ммоль / л.

5. Препарати для зниження рівня тригліцеридів?

Існує три класи препаратів, що знижують рівень тригліцеридів в крові — фібрати, нікотинова кислота і статини. Але коригувати кожен випадок підвищення тригліцеридів потрібно індивідуально. Наприклад, при цукровому діабеті досить буде зміни виду сахароснижающего препарату, а при прийомі гормональних контрацептивів — відмови від них.

6. Що робити, якщо тригліцериди знижені?

Нічого.

7. Як впливає рівень тригліцеридів на коефіцієнт атерогенності?

Коефіцієнт атерогенності враховує рівень загального холестерину і ліпопротеїдів високої, низької і дуже низької щільності. Тому тригліцериди не роблять ніякого впливу на даний показник.

Cпермограмма або аналіз сперми — один з основних методів діагностики здатності зачаття при обстеженні чоловіка в разі безпліддя.

У 2010 році всесвітня організація охорони здоров'я видала «Посібник по лабораторному дослідженню людської сперми» ( « WHO laboratory manual for the examination and processing of human semen »). У цьому посібнику розглянуто всі етапи аналізи сперми — від техніки отримання до утилізації.

Синоніми: аналіз сперми, аналіз еякуляту, сперми іог рамма, спер мато грама, аналіз насіння, сперматологіческое дослідження.

Спермограмма (аналіз сперми) це

стандартизований метод дослідження еякуляту, націлений на оцінку макроскопічних і мікроскопічних параметрів сперми.

Термін «аналіз сперми» досить широкий, включає в себе кілька видів дослідження (згідно з визначенням ВООЗ), а « спермограма » націлена в першу чергу на оцінку кількості та якості сперматозоїдів. У вітчизняній урології та андрології дані терміни використовують як синоніми.

Що таке сперма і еякулят ?

Сперма — концентрована суспензія сперматозоїдів, виділяється під час еякуляції.

еякулят — рідина, що випливає з чоловічого пеніса під час оргазму, складається з сперматозоїдів і секрету простати і сім'яних пухирців. Терміни «еякулят» і «сперма» — синоніми.

Сперма на 90% складається з води, 6% органічних речовин і 4% мікроелементів .

Склад сперми:

1. насіннєва плазма — суміш з рідин, що виробляються яєчками, клітинами семявиносящіх канальців, проток придатка яєчка, сім'явивідних проток, насінних бульбашок, простати, бульбоуретральних залоз і парауретральних залоз в самій уретрі,
2. формені елементи , серед яких перше місце займають зрілі сперматозоїди, кількість у дорослого чоловіка близько 15-100 мільйонів в 1 мл еякуляту, вспермі можуть бути виявлені інші види клітин, але їх загальна кількість не повинна перевищувати 2% від загального числа клітин

• круглі дегенеративні клітини з гермінативного епітелію або з вистилки прямих канальців і мережі яєчка
• циліндричний епітелій з вивідних статевих проток і уретри
• лейкоцити
• фрагменти цитоплазми сперматид (залишковітільця)
• простатические камені
• ліпідні зерна
• білкові гранули
• пігментні зерна
• кристали Бетхер — призматичні кристали, осад солей фосфорної кислоти і сперміну, з'являються при випаровуванні води з сперми

Підготовка до аналізу сперми

• статева стриманість (в т.ч. і від мастурбації) 2-7 днів, при подальших дослідженнях термін утримання повинен бути однаковим — якщо при першому дослідженні було 4 дня, то і при другому і т.д. — Аналогічно 4 дня
• виключити вплив температури — сауна, баня, гаряча ванна або душ
• не вживати алкоголь за 14 днів до дослідження
• виключити прийом препаратів, що надають вплив на урогенітальний тракт

Отримання сперми для спермограми

• здавати сперму для потрібно в спеціальній кімнаті при лабораторії (клініці) для мінімізаціїчасу між отриманням матеріалу і його дослідженням
• метод отримання сперми — мастурбація в хімічно чистий, шірокогорлую скляний або пластиковий стаканчик (можна придбати в аптеці або в самій лабораторії )
• в деяких випадках можна використовувати спеціальні презервативи без сперміцидів
• зібрати потрібно всю сперму, найціннішою вважається саме перша крапля в якій міститься максимум сперміїв (її втрата може призвести до помилкових результатів тесту)
• посуд для сперми повинна бути стерильною, якщо буде проводитьсябактеріологічний посів сперми, внутрішньоматкова інсемінація або запліднення в пробірці (IVF, in vitro fertilisation )
• температура посуду 20-40 ° С (тобто можна прийти з морозу і почати здавати пробу)
• у виняткових випадках зібрати сперму можна в домашніх умовах, але час транспорту її в лабораторію повинно бути менше 60 хвилин в світлонепроникному пакеті, температура 20-40 ° С

Заборонено:

• сперма, отримана при перерваному статевому акті, не підходить для аналізу, оскільки великий ризик втрати першої краплі, розшифрувати, отриманий таким чином, аналіз сперми неможливо
• звичайні презервативи не можна застосовувати для збору сперми, оскільки латекс надає спермицидное дію (руйнує сперматозоїди)

Всесвітня організація охорони здоров'я рекомендує досліджувати як мінімум 2 зразки еякуляту з інтервалом від 7-30 днів, з однаковим часом утримання. Отримані таким чином дані відображають фертильную здатність чоловіка.

У процесі аналізу сперми існує чотири важливих пункти — підготовка до аналізу, транспортування в лабораторію, виконання самого аналізу, розшифровка. Від чоловіка залежать тільки перші два.

Сперматозоїд

Сперматозоїд — це спеціалізована статева клітина. Принципово відрізняється від інших клітин людського організму, оскільки містить тільки 23 хромосоми — 22 соматичні — несуть інформацію про будову тіла і 1 статева — чоловіча Y або жіноча X.

Сперматогенез — утворення і дозрівання сперматозоїдів, відбувається в яєчках і триває близько 65-75 днів, а за добу з'являється близько 3 мільйонів нових сперматозоїдів.

Будова сперматозоїда

• головка (51% маси) — округло-гострої форми, містить ядро, довжина 4-5 мкм, ширина 2,5-3,5 мкм, співвідношення довжини до ширини 1,5-1,75, на зовнішній поверхні розташована акросома з ферментами для розщеплення оболонок яйцеклітини
• шийка — сполучає головку і шийку спермия, тонка, добре окреслена, ширина менше 1 мкм, приєднана до голівки знизу
• джгутик — «орган руху» сперматозоїда, направляє спермий до яйцеклітини, рівний, тонше шийки,довжина близько 45 мкм

Спермограмма і аналіз сперми призначаються:

• діагностика причин безпліддя у чоловіків
• при плановому обстеженні при плануванні вагітності
• донорам сперми
• перед кріоконсервації сперми
• після вазектомії ( поствазектоміческій статус , для оцінки її успішності)
• діагностика фертильності при ендокринних і хромосомних захворюваннях (синдром Каллмана, Клайнфелтера )
• чоловікам, які в дитинствілікувалися від крипторхізму, варикоцеле, епідидиміту, після поранень і травм яєчок, прийомі препаратів, що впливають на сперматогенез
• підготовка до штучного запліднення
• особисте бажання чоловіка

Спермограмму і аналіз сперми проводять разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові
• загальний аналіз сечі
• біохімічний аналіз крові — печінкові проби (білірубін, АЛТ, АСТ, ГГТ, лужна фосфатаза), ниркові проби (креатинін, сечова кислота ,сечовина), ревмопроби ( С-реактивний білок , ревматоїдний фактор, АСЛО)
• урогенітальний мазок
• бактеріологічний посів урогенітального матеріалу
• бактеріологічний посів еякуляту
• антиспермальні антитіла
• ФСГ — фолікулостимулюючий гормон
• ЛГ — лютеїнізуючий гормон
• тестостерон — загальний, вільний
• ССД — сексстероідсвязивающій глобулін
• пролактин

Фактори, що впливаютьна результат дослідження сперми

• лікарські препарати — в інструкції до кожного лікарського препарату написано його вплив на фертильную функцію
• температура, іонізуюче випромінювання, психічний стрес, фізичні навантаження призводять до погіршення параметрів сперми

6 фактів про дослідження сперми

• спермограма — це не аналіз на безпліддя
норми і референсні межі дослідження сперми у кожної лабораторії «свої», тому не варто дивуватися побачивши в один раз норму 2-6 а інший 0-8
• норма в результатах спермограми досить умовна і суб'єктивна, адже аналіз проводить людина, завдяки тому, що окремі аналізи в рамках спермограми проводяться двічі, таке спотворення нівелюють
• розшифровувати спермограмму потрібно комплексно, незначне відхилення не завжди свідчить про наявність хвороби
• автоматичні аналізатори мають лише допоміжну роль в дослідженні сперми
• щоб отримані результати спермограми можна було порівнювати між собою, необхідно проводити збір сперми в одних і тих же умовах , однією і тією ж методикою, при однаковому часу утримання, оптимально, щоб результати розшифровував один і той же фахівець.

Норма спермограми (аналізу сперми)

Для лікаря, який оцінює якість сперми, найбільш важливі два параметри:

• загальна кількість сперматозоїдів — здатність яєчок виробляти сперматозоїди і транспортної системи їх виділити
• загальний обсяг еякуляту — здатність залоз виділити секрет, що забезпечує життєздатність сперматозоїдів