Обморок (syncope) — церебральний напад аноксіческоішеміческого походження, що виявляється короткочасною втратою свідомості і минущими гемодинамічнимипорушеннями внаслідок недостатності гомеостатичних механізмів.

Патогенез непритомності

Непритомності розвиваються в основному в осіб молодого віку, часто у дітей і підлітків. Основним патогенетичним механізмом є неповноцінність апаратів, що регулюють гомеостаз і забезпечують адекватну адаптацію останнього до мінливих умов зовнішнього середовища і потребам організму. Зазвичай ця недостатність регуляції проявляється і перманентно — у вигляді симптомів вегетосудинної дистонії. Остання може мати первинний (конституційний) характер, але значно частіше вона є наслідком перенесеної черепно-мозкової травми або пов'язана з психогенним захворюванням (невроз), хворобою внутрішніх органів, ендокринопатії, інфекціями, інтоксикаціями і т. Д. Нерідко вегетосудинна дистонія виникає в пубертатному періоді і потім проходить. У осіб з вегето-судинною дистонією в звичайних умовах гемодинаміка, і зокрема мозковий кровотік, знаходяться в компенсованому стані, однак під впливом певних факторів, що пред'являють підвищені вимоги до гомеостазу, виникає декомпенсація, що виявляється гемодинамічнимипорушеннями і супроводжується минущими симптомами аноксии мозкового стовбура.

Безпосередніми патогенетичними механізмами непритомності є: судинний фактор — падіння тонусу судин зі значним зниженням артеріального тиску, кардіальний фактор — гостра функціональна недостатність міокарда або нейрогенні порушення серцевого ритму. Непритомність можуть виникати і на грунті первинного органічного ураження серця — вади клапанного апарату і порушення ритму. Однак сам по собі цей фактор часто має відносне значення і при хорошому функціональному стані регуляторних механізмів виступає в якості причини синкопальних станів досить рідко. Проте поряд з рефлекторними непритомністю, що виникають по вазомоторного і (або) кардіальним механізму, виділяють симптоматичні непритомність, що розвиваються найчастіше при первинних захворюваннях серця, при підвищенні внутригрудного тиску, гіпервентиляції [Коровін А. М., 1973, Gastaut, 1974]. При переважно судинному механізмі непритомності (вазомоторний обморок) основнимпатогенетичним фактором зазвичай є гостра судинна недостатність, що досягає часом ступеня колапсу, при переважно кардіальним механізмі в основі лежить уповільнення пульсу аж до асистолії (вагусний непритомність).

Виділяють також Сінокаротідний свідомість , при яких падіння артеріального тиску і уповільнення пульсу виникають у зв'язку з підвищеною збудливістю каротидного синуса [Сараджішвілі П. М., 1977, Gastaut, 1974, і ін.]. Однак у молодих людей вказаний механізм в ізольованому вигляді є причиною виникнення непритомності надзвичайно рідко, як правило, при наявності місцевих патологічних процесів в області шиї (лімфаденіти та ін.). Зазвичай у хворих вдається виявити вегетосудинну дистонію. Найчастіше явища гіперсінсітівності каротидного синуса виникають при атеросклерозі сонних артерій і проявляються в порушенні регуляції артеріального тиску, що може супроводжуватися виникненням непритомних станів. Відомі також так звані вертеброгенні синкопе — минуща втрата свідомості і падіння при різких поворотах голови. Механізм цих станів пов'язаний з короткочасним порушенням кровообігу в вертебробазилярном басейні, що виникають при поворотах голови у хворих остеохондрозом шийного відділу хребта і атеросклерозом хребетних артерій.

У ряду хворих недостатність регуляторних гомеостатических механізмів виникає при швидкому переході з горизонтального положення у вертикальне, а у інших — при тривалому стоянні. Механізм пов'язаний з виникненням у вертикальному положенні так званої постуральноїгіпотензії — падінні судинного тонусу з падінням артеріального тиску. Нерідко такі непритомність виникають в період реконвалесценції після важкого захворювання з тривалим перебуванням в ліжку або в післяопераційному періоді, особливо слідом за операціями на симпатичну нервову систему. Близькі до подібного механізму ніктуріческіе непритомність, що виникають зазвичай у чоловіків в нічний час після вставання і акту сечовипускання.

Рефлекторні непритомність завжди розвиваються під впливом певного зовнішнього впливу, зазвичай одного і того ж у кожного хворого. В одних випадках це психоемоційні фактори: вид крові, хвилювання, переляк і т. П., В інших — фізичні: перебування на спеці, в задушливому приміщенні і ін. Часто має місце комбінація психоемоційних і фізичних факторів, як це буває при різних больових синдромах. Різновидом рефлекторних непритомності є вестибулярні непритомність, що виникають при поїздці на транспорті, рідше -при різких рухах голови.

Клініка непритомності

При непритомності втрати свідомості, як правило, передують відчуття нудоти, нудоти, затуманення зору або миготіння перед очима, дзвону у вухах і ін. Виникають слабкість, іноді позіхання, «підкошуються» ноги, з'являється почуття наближення втрати свідомості. Хворі бліднуть, шкірні покриви покриваються потім. На цьому напад може закінчитися (предобморок, ліпотімія), однак частіше настає втрата свідомості, хворий падає. Обстеження в цей час виявляє різко виражені вегетативні і гемодинамічні порушення: надзвичайну блідість, похолодання шкірних покривів, слабкий пульс, іноді його відсутність на променевої артерії, падіння артеріального тиску, м'язову гіпотонію, зниження глибоких рефлексів, мідріаз часто з ослабленням реакцій зіниць на світло. При переважно вазомоторному механізмі непритомності пульс частий, іноді ниткоподібний, при переважно Вагусні — пульс уповільнений, в деяких випадках відсутня, іноді не прослуховується і серцебиття.

При більш тривалої аноксії мозку (зазвичай внаслідок асистолії) на висоті непритомності можуть виникати судоми (судомна форма непритомності). Можливо мимовільне сечовипускання, виділення піни з рота. Тривалість непритомності 1-2 хв. У більшості випадків рефлекторний обморок не розвивається в горизонтальному положенні хворого, і втрата свідомості не виникає, якщо хворий при появі симптомів починається нападу має можливість лягти.

При симптоматичних непритомності поряд з клінікою непритомного стану виявляються симптоми основного захворювання. Найбільш частою причиною таких непритомності є порушення серцевої діяльності, що супроводжується значним зменшенням хвилинного об'єму серця. Хвилинний об'єм серця може падати в одних випадках при зберіганню ударному обсязі за рахунок брадисистолии, в інших — за рахунок різкого зменшення ударного об'єму, а саме: при тахікардії і миготливої ​​аритмії. Механізм першого типу найбільш часто реалізує непритомність при синдромі Адамса — Стокса — Морганьї — порушення передсердно-шлуночкової провідності з появою асинхронного ритму шлуночків і передсердь за рахунок шлуночкової брадисистолии. У найбільш важких випадках може виникати тріпотіння або мерехтіння передсердь і навіть шлуночків.

Порушення провідності серця залежить від органічного його поразки, найчастіше внаслідок ревматизму (міогенна форма) або від розладу впливів на цю систему з боку блукаючого нерва (неврогенна форма). Остання форма з відомим підставою могла б бути зарахована до рефлекторних непритомності, так як зазвичай напади порушення серцевого ритму і відповідно непритомні стани можуть виникати рефлекторно у відповідь на роздратування аферентних частин рефлекторних дуг, пов'язаних з ядрами блукаючого нерва, наприклад, шлунково-кишкового тракту, нозофарінгеальной області та ін. Характерною особливістю цих непритомності є те, що вони можуть виникати в горизонтальному положенні хворого. 

Інший різновид симптоматичних непритомності розвивається при нападах кашлю, і деякими дослідниками розглядається як варіант рефлекторної епілепсії (беталепсія). Насправді напади втрати свідомості в цих випадках є, як правило, непритомністю. Подібні стани зазвичай розвиваються у хворих на хронічні захворювання легенів з ознаками серцево-легеневої недостатності. Провокуючими факторами можуть бути переповнений шлунок, напруженні прп дефекації, піднятті тяжкості, регіт та ін. На висоті кашлю внаслідок підвищення внутригрудного тиску з'являються ознаки венозного застою, зазвичай у вигляді багряно-ціанотпческого кольору обличчя, набухання вен шиї. Потім виникає втрата свідомості, під час якої хворі можуть впасти і отримати удари. Механізм непритомності при закашліваніі пов'язаний з двоякого роду факторами: по-перше, з підвищенням внутригрудного тиску, зменшенням наповнення лівого шлуночка кров'ю, зростанням тиску в системі верхньої порожнистої вени і венозного тиску в мозку, порушенням відтоку венозної і припливу артеріальної крові до мозкової тканини і, по-друге, з рефлекторним впливом з легеневих рецепторів блукаючого нерва.

Діагноз непритомності

Обстеження хворих, які страждають непритомністю, в міжнападу стадії, як правило, виявляє симптоми вегето-судинної дистонії. Нерідко в анамнезі відзначаються черепно-мозкова травма, важко протікали інфекції, соматичні захворювання. Часто можна виявити захворювання шлунково-кишкового тракту, жовчного міхура, шлунка, а при симптоматичних непритомності — ревматичні ураження серця з порушеннями провідності, аритмією. Хворі часто астенічної статури, емоційна лабільність. Нерідко має місце клінічна симптоматика астенічного неврозу.

Характерна парасимпатична спрямованість вегетативних зрушень: низький артеріальний тиск, червоний дермографіям, лабільність пульсу з тенденцією до брадикардії, схильність до зниження вмісту цукру в крові.

У хворих, у яких факторами, що провокують виникнення непритомності, є поїздка в транспорті, зазвичай виявляється підвищена чутливість вестибулярного апарату: окулостатістіческій і окуловестибулярний феномени, ністагмоід при крайніх відведеннях очних яблук, посилення оптокинетического ністагму та ін. 

Диференціальний діагноз непритомності

Діагноз і диференційний діагноз непритомності в одних випадках не становить труднощів, а в інших — тільки ретельне обстеження хворого і спостереження за ним дозволяє правильно діагностувати захворювання. Найбільш складний диференціальний діагноз непритомності і вегетативно-вісцеральних епілептичних припадків. В обох випадках мають місце вегетативні прояви, розширення зіниць, відносна короткочасність пароксизмів.

Не завжди легко відрізнити судомний непритомність від епілептичного судомного нападу.

Подібну з непритомністю картину може дати гіпоглікемічнустан — слабкість, блідість, артеріальна гіпотензія, пітливість. Однак гипогликемические кризи розвиваються, як правило, натще, нерідко вночі або в ранкові години, іноді після напруженої фізичної роботи і супроводжуються зниженням рівня цукру в крові. На ЕЕГ часто виявляється високовольтна синхронна повільна активність. Ефективно внутрішньовенне введення глюкози. 

Лікування непритомності

При рефлекторних непритомності лікування повинно бути спрямоване на поліпшення фізичного стану організму, корекцію вегетативно-судинних порушень, зменшення збудливості хворого.

Необхідна ранкова гігієнічна гімнастика. Заняття в школі, вузі, розумову роботу доцільно поєднувати з фізичною діяльністю (лижі, піші прогулянки і ін.). Особи, які часто хворіють соматичними захворюваннями, повинні перебувати під диспансерним наглядом, проводити загартовування, за свідченнями фізіотерапію. У всіх випадках необхідно виявити причину вегетативно-судинних розладів і проводити лікування основного захворювання — ендокринопатії, травматичної астенії, захворювань внутрішніх органів, неврозу та ін.

Як засоби загальнозміцнюючий дії слід призначати препарати фосфору — гліцерофосфат кальцію по 0,2-0,5 г, фітин по 0,25-0,5 г або фосфору по 1 таблетці 3 рази на день протягом місяця , вітамін B1 внутрішньом'язово по 1-2 мл 6% розчину до 30 ін'єкцій на курс, аскорбінову кислоту, внутрішньом'язово дробові дози інсуліну в поєднанні з внутрішньовенними ін'єкціями 40% розчину глюкози і т. д. При астенічних станах корисні також тонізуючі засоби — настоянка або 0,1% розчин стрихніну всередину, секурінін по 0,002 г або по 10-15 крапель 0,4% розчину 1-2 рази на добу, настоянка китайського лимонника, заманихи або аралії маньчжурської, ацефал по 0,1 г 2-3 рази на день і ін.

із седативних засобів застосовують настоянки валеріани, пустирника, 1-3% розчин броміду натрію і ін., транквілізатори: хлордиазепоксид (еленіум), діазепам (седуксен ) або оксазепам (тазепам) по 1 таблетці від 1 до 3 разів на день і ін. Доза повинна завжди підбиратися індивідуально. 

При вестибулярної дисфункції призначають краплі Циммермана, дифенін по 0,05-0,1 г 2-3 рази на день, 0,2% розчин галоперидолу або 0,1% розчин триседила по кілька крапель 1-3 рази в день, таблетки «Аерон», внутрішньом'язові ін'єкції вітаміну В6 і ін.

при симптоматичних непритомності лікування повинно бути спрямоване головним чином на основні захворювання, наприклад, при порушеннях ритму серця застосовують антиаритмічні препарати-новокаїнамід, хінідин, етмозін і ін., При підвищенні збудливості каротидного синуса — малі дози аміназину, хінідину, місцево — електрофорез новокаїну та ін.

Під час непритомності хворого слід укласти на спину, голова повинна бути опущена, верхню частину тулуба необхідно звільнити від одягу. Застосовуються засоби, що володіють рефлекторним стимулюючою дією на судиноруховий і дихальний центри — вдихання розчину аміаку (нашатирного спирту), обприскування особи холодною водою і ін. У випадках значного падіння артеріального тиску вводять сімпатікотоніческого препарати: 1% розчин мезатону, 5% розчин ефедрину та ін. При вагусних непритомності — уповільнення або зупинку серцевої діяльності необхідно ввести 0,1% розчин сульфату атропіну, іноді застосовують непрямий масаж серця. При непритомності, що виникають внаслідок миготливої ​​аритмії, вводять антиаритмічні препарати, наприклад, 10% розчин новокаїнаміду і ін., А при атріовентрикулярній блокаді 0,5-1 мл 0,05% розчину орципреналіну сульфату або 0,5% розчин изадрина.

Пухлини спинного мозку

Класифікація пухлин спинного мозку

З патологоанатомічної точки зору до пухлин спинного мозку відносяться новоутворення , які виходять із речовини спинного мозку. З клінічної точки зору в цю групу включають і первинні та метастатичні пухлини, що виходять з тканин, що локалізуються в внутріпозвоночний каналі.

У неврологічних і нейрохірургічних стаціонарах пухлини спинного мозку зустрічаються нерідко. Співвідношення пухлин спинного мозку і пухлин головного мозку віра »жается приблизно в пропорції 1: 6. Пухлини спинного мозку поділяються на інтрамедулярні, що виникають в речовині спинного мозку, і екстрамедулярні, що розвиваються з утворень, що оточують спинний мозок (корінці, судини, оболонки, епідуральна клітковина). У свою чергу екстрамедулярні пухлини діляться на субдуральна (розташовані під твердою мозковою оболонкою) і епідуральні (розташовані над цією оболонкою). Серед первинних пухлин спинного мозку різко переважають екстрамедулярні, з них субдуральна зустрічаються приблизно в 2,5 рази частіше епідуральних.

Більшість екстрамедулярних пухлин складають менінгіоми (арахноїдендотеліома) і невриноми, а з інтрамедулярнихпухлин частіше зустрічаються епендимоми і значно рідше інші гліоми (астроцитоми). Ще рідше спостерігаються ангіоми і гемаягіоми, саркоми і гранульоми. У похилому віці часто зустрічаються метастази раку.

Найбільш частими екстрамедулярного пухлинами спинного мозку, складовими приблизно 50% всіх первинних екстрамедулярних пухлин, є менінгіоми (арахноїдендотеліома), які, як правило, розташовуються субдурально і тільки в рідкісних випадках епідурально або навіть інтрамедулярні. Менінгіоми відносяться до пухлин оболочечно-судинного ряду, виходять з мозкових оболонок або їх судин і найчастіше щільно фіксовані до твердої мозкової оболонки. У більшості випадків пухлина має розміри вишні, її горбиста поверхня звернена до поверхні здавленого спинного мозку. В інших випадках, особливо при розташуванні в області кінського хвоста, пухлина досягає значно більших розмірів. Відокремити пухлина від поверхні спинного мозку без пошкодження останнього вдається без особливих труднощів.

Серед екстрамедулярних пухлин спинного мозку невриноми займають друге місце після менингиом, складаючи црімерно 40%. Невриноми, що розвиваються з шванновских елементів корінців спинного мозку, є щільною консистенції пухлини, зазвичай овальної форми, оточені тонкою і блискучою капсулою. При локалізації в субдуральному просторі вони найчастіше як би висять на корінці, або обростають корінець, включаючи його в свою тканину, розташовуються в окружності спинного мозку або в ділянці кінського хвоста. Радикальне їх видалення в більшості випадків не представляє труднощів. Часто пухлини зростаються з сусідніми корінцями, але зазвичай їх вдається відокремити від пухлинного вузла. Іноді невриноми проростають уздовж корінця через міжхребцевий отвір, і тоді пухлина приймає форму "пісочного годинника", при якій одна частина пухлини розташована всередині хребетного каналу (інтравертебрально), а інша — поза хребетного каналу (екстравертебральних.

Близько 80% (всіх інтрамедулярнихпухлин складають пухлини гліомного ряду (епендимоми і астроцитоми, рідко Олігодендрогліома, мультиформні гліобластоми і медулобластоми). Вони розвиваються переважно в сірій речовині і ростуть головним чином в вертикальному напрямку. Макроскопічно в області локалізації пухлини спинний мозок веретеноподібно потовщений.

Іноді пухлина проростає на поверхню мозку, просвічуючи через м'яку мозкову оболонку у вигляді сірого ділянки, а в одиничних випадках вростає в субарахноїдальний простір. Епендимоми, що розвиваються з епендимарної клітин кінцевої нитки (filum terminate), розташовуються серед корінців кінського хвоста, іноді досягають великих розмірів і з клінічної точки зору можуть розглядатися як екстрамедулярні пухлини, що підлягають радикальному видаленню. При інших формах інтрамедулярнихпухлин (за винятком епендими) успішне радикальне видалення неможливо.

Клініка пухлин спинного мозку

Неврологічна картина пухлин спинного мозку складається із загального синдрому прогресивно розвивається поперечного ураження спинного мозку або корінців кінського хвоста, механічної блокади субарахноїдального простору і вогнищевих симптомів, особливості яких залежать від локалізації пухлини і її характеру.

Для екстрамедулярних пухлин характерно початкове виникнення корінцевих болів, об'єктивно виявляються розлади чутливості тільки в зоні уражених корінців, зниження або зникнення сухожильних, періостальних і шкірних рефлексів, дуги яких проходять через уражені корінці, локалізовані парези з атрофією м'язів відповідно поразки корінців .

У міру стискання спинного мозку приєднуються провідникові болю і парестезії з об'єктивними розладами чутливості. При розташуванні пухлини на бічній, передньо і заднебоковой поверхнях спинного мозку при переважному здавленні його половини в певній стадії розвитку захворювання нерідко вдається виявити класичну форму або елементи Броун-секаровского синдрому. З плином часу виявляється симптоматика здавлення всього поперечника мозку і Броун-секаровскій синдром змінюється парапарезом або параплегией. Зниження сили в кінцівках і об'єктивні розлади чутливості зазвичай спочатку з'являються в дистальних відділах тіла і потім піднімаються вгору до рівня ураженого сегмента спинного мозку. Це завжди слід мати на увазі, тому що в противному випадку в певній стадії захворювання можна припуститися помилки у визначенні рівня ураження. У подібних випадках топографія корінцевих болів нерідко дозволяє правильно визначити рівень ураження. 

Для інтюамедуллярних пухлин характерна відсутність корінцевих болів, поява спочатку розладів чутливості диссоциированного характеру, до яких в подальшому по мірі здавлення мозку приєднуються провідникові порушення чутливості в зоні, що примикає до диссоциированного сегментарному розладу, поступове поширення провідникових порушень зверху вниз, велика рідкість Броун-секаровского синдрому, вираженість і поширеність м'язових атрофії при найбільш часто зустрічається поразку шийного і попереково-крижового відділів мозку, пізніше розвитокблокади субарахноїдального простору. У разі проростання интрамедуллярной пухлини за межі спинного мозку може проявитися клінічна картина, характерна для екстрамедулярне пухлини.

При екстрамедулярних доброякісних пухлинах синдром прогресуючого часткового або повного поперечного ураження спинного мозку є наслідком його здавлення пухлиною, стоншування і атрофії спинного мозку, відтискування його з утворенням дефекту на обмеженому просторі. При інтрамедулярних пухлинах цей синдром обумовлений сдавленней зсередини макроскопически утолщенного мозку, нерідко з проростанням мозкової тканини пухлинними елементами. Якщо тиск пухлини на нервові клітини і волокна зростає, то в них спочатку виникають так звані функціонально-динамічні порушення з блокадою проведення імпульсів, а потім незворотні мікроструктурні зміни з набряком і дегенерацією нервових клітин і волокон в низхідних і висхідних системах.

Прогресування синдрому поперечного ураження мозку триває протягом від декількох місяців до декількох років і навіть десятиліть, і проявляється руховими, чутливими, тазовими і трофічними порушеннями. Гостре розвиток або посилення цього синдрому при екстрамедулярних пухлинах іноді спостерігається безпосередньо після спинномозкової пункції з витяганням рідини в зв'язку зі змішанням пухлини, її вклиненням в нижележащее простір і посиленням здавлення мозку. При інтрамедулярних пухлинах синдрому вклинення не відзначається. 

У міру зростання пухлини і здавлення спинного мозку поступово розвивається часткова або повна блокада субарахноїдального простору з припиненням вільної ликвороциркуляции на рівні блокади. В результаті ліквор, розташований вище рівня блокади, не має відтоку донизу і чинить додатковий тиск на пухлину і прилеглі до неї відділи спинного мозку, що в свою чергу погіршує синдром поперечного ураження спинного мозку. Особливо яскраво це проявляється при добуванні ліквору шляхом пункції, коли розвивається синдром вклинення. Для визначення блокади виробляють спинномозкову пункцію з застосуванням ликвородинамических проб, а для визначення рівня блокади вводять в субарахноїдальний простір контрастні речовини, виявляючи рівень їх затримки на рентгенограмах, або радіоактивні речовини, рівень затримки яких визначають за допомогою радіометрії. Ликвородинамические проби полягають в- штучному підйомі лікворного тиску вище пухлини шляхом стиснення шийних вен (прийом Квеккенштедта).

Ступінь і швидкість підвищення тиску в люмбальних відділах субарахяоідального простору визначають манометричним вимірюванням тиску ліквору при пункції. Відсутність або недостатня ступінь поширення підвищення лікворного тиску з верхніх відділів субарахноїдального простору в нижележащие характерно для повного або часткового ликворного блоку. Типовим для повного блоку є також швидке і різко виражене падіння лікворного тиску в люмбальній відділі при добуванні невеликої кількості (5-8 мл) ліквору.

У разі розвитку блокади в спинномозковій рідині виникає білково-клітинна дисоціація, яка полягає в підвищеному вмісті білка при нормальному цитоз, якщо ж вміст білка дуже висока, то спостерігається швидке мимовільне згортання рідини, зібраної в пробірку. При субокципитальной або спинномозкової пункції виявляється, що над рівнем стискання мозку кількість білка залишається нормальним або мало змінюється по-порівнянні зі змінами його нижче блокади. У більшості випадків при субдуральному розташуванні пухлини збільшення білка зазвичай більш значне, ніж при епідуральних. Приблизно в 1 / 2-1 / 3 випадків повної блокади виявляється також ксантохромия внаслідок гемолізу еритроцитів з вен пухлини або здавлених вен спинного мозку.

При розвитку поблизу пухлини реактивного арахноидита в спинномозковій рідині з'являється невеликий плеоцитоз, що частіше спостерігається при субдурально розташованих злоякісних пухлинах. У деяких випадках може бути виявлений симптом лікворного поштовху — різке посилення болю по ходу корінців, дратує пухлиною. Це посилення настає при здавленні шийних вен в зв'язку з поширенням підвищення лікворного тиску на «зміщується» при цьому екстрамедулярного субдуральну пухлина. При іншій локалізації пухлини цей симптом спостерігається рідко і в нерезкой ступеня. При екстрамедулярних пухлинах, особливо в разі їх розташування на задній і бічних поверхнях мозку, нерідко при перкусії або натисканні на певний остистийвідросток виникають корінцеві болі, а іноді і провідникові парестезії, при інтрамедулярних пухлинах ці явища відсутні.

Осередкові симптоми пухлин спинного мозку

Для визначення верхнього рівня пухлини найбільше значення має локалізація корінцевих болів і корінцевих розладів, болючість при перкусії остистого відростка, стаціонарний рівень провідникових розладів чутливості. Важливо дослідження сухожильних, періостальних і черевних рефлексів, виявлення парезів, паралічів і атрофий м'язів.

Нижній рівень розташування пухлини визначити важче, ніж верхній. Це досягається дослідженням сухожильних і періостальних рефлексів і захисних рухів. Виявляється зниження або втрата тих рефлексів, дуги яких проходять через здавлені сегменти, і, навпаки, підвищення тих рефлексів, дуги яких знаходяться нижче розташування пухлини. Захисні рефлекси нижніх кінцівок вдається викликати з рівня сегментів спинного мозку, що знаходяться нижче області здавлення пухлиною. З точки зору топіки ураження вазомоторні і піломоторних розлади мають менше значення, ніж рухові, рефлекторні і чутливі порушення.

Якщо пухлина розташована в верхньошийному відділі (CІ CІV), ТО спостерігаються спастичні парези або паралічі верхніх і нижніх кінцівок з болями і порушеннями чутливості корінцевого і провідникового характеру. При односторонньому ураженні діафрагмального нерва може розвинутися парез відповідної половини діафрагми, що виявляється під час рентгеноскопії. У разі розташування пухлини в нижнешейном відділі (Cv-Суш) виникають строфические парези та паралічі верхніх кінцівок і спастичний — нижніх також з болями і корінцевими або провідникові порушеннями чутливості. Нерідко при вентральній локалізації екстрамедулярне пухлини шийного відділу спинного мозку в порівняно ранній стадії появи клінічних симптомів на перший план виступає нижній спастичний парапарез. Порушення функції тазових органів при шийної локалізації пухлини з'являються зазвичай в пізній стадії захворювання і носять характер автоматичного спорожнення сечового міхура або імперативні позиви # на сечовипускання.

Характерний для пухлин верхнегрудного відділу (в області Thi-Thin) синдром Клода Бернара- Горнера. При пухлинах грудного відділу спинного мозку розвиваються спастичний парез або параліч нижніх кінцівок, розлади чутливості провідникового, а іноді і корінцевого характеру, і тазові порушення. Важливим для топічної діагностики є визначення рівня провідникової гипестезии і анестезії. Відсутність всіх черевних рефлексів зазвичай відзначається при пухлинах рівня ThVn-Thvm, випадання середніх і нижніх черевних рефлексів — при пухлинах в області Thix-Thx і випадання тільки нижніх рефлексів — у випадках ураження Thxi-Thxn сегментів.

При локалізації пухлини в області поперекових сегментів з'являються симптоми ураження цього відділу спинного мозку (в поєднанні з ураженням початкових відділів корінців кінського хвоста. 

У цих випадках спостерігається поєднання млявого і спастичного парезу і паралічу нижніх кінцівок або ураження окремих м'язових груп. Рано виникають розлади функції сфінктерів. Внаслідок ураження симпатичного центру в еп-іконусе з'являються імперативні позиви на сечовипускання або істинне нетримання сечі і калу. Для поразки Liv-Lv сегментів характерно зниження або випадання колінних рефлексів при збереженні ахіллове.

Клінічна картина пухлин крижового відділу спинного мозку характеризується симптомами ураження конуса і початкових відділів кінського хвоста. При цьому особливо характерно двостороннє і зазвичай симетричне випадання шкірної чутливості у вигляді «штанів наїзника», а також раннє виникнення виражених тазових порушень у вигляді затримки випорожнення сечового міхура і прямої кишки або парадоксального нетримання сечі (ischuria paradoxa), що є наслідком здавлення або проростання пухлиною парасимпатичного центру.

Пухлини кінського хвоста супроводжуються різко вираженими болями корінцевого характеру, спочатку односторонніми, а потім, у міру зростання пухлини і залучення в процес чутливих корінців іншого боку, — двосторонніми. Об'єктивні порушення чутливості, а також атрофія певних м'язових груп нижніх кінцівок, зазвичай розвиваються порівняно пізно і частіше бувають асиметричними. Розлад функції сфінктерів проявляється затримкою сечі, яка в подальшому при важкому циститі або механічному розтягуванні сфінктерів сечового міхура внаслідок тривалої катетеризації може змінитися нетриманням сечі. У міру зростання пухлини кінського хвоста відбувається здавлення конуса і епіконуеа, що супроводжується відповідними симптомами. При великих пухлинах кінського хвоста, повністю або майже повністю заповнюють субарахноїдальний простір, нерідко виявляється феномен «сухий люмбальної пункції» (punctio lumbalis sicca), т. Е. після проколу твердої мозкової оболонки не вдається отримати спинномозкову рідину. У разі виявлення рідини в ній часто виявляються різка білково-клітинна дисоціація і нерідко «сантохромія.

При розташуванні пухлини в попереково-крижовому відділі хребетного каналу нерідко важко розмежувати синдром ураження конуса при локалізації пухлини на рівні Thxn-L1 ВІД синдрому ураження кінського хвоста при більш низькій локалізації пухлини. У подібних випадках перед оперативним втручанням локалізацію пухлини уточнюють за допомогою мієлографії.

Видалення екстрамедулярних і акстрадуральних пухлин не представляє зазвичай великих труднощів. Результати оперативного втручання показують, що виражений регрес патологічних явищ і навіть майже повне відновлення функцій спостерігаються після операцій видалення екстрамедулярних пухлин і при тривало існуючій компресії спинного мозку, коли параліч до операції існував понад рік. Це свідчить про витривалості спинного мозку до повільно наростаючого здавлення його пухлиною. Нерідко після видалення екстрамедулярне пухлини хворі вже на 2-3-й день після операції відзначають зменшення нижньої парапареза і поліпшення чутливості і це підтверджується при об'єктивному дослідженні, надалі відзначається швидкий регрес патології. Фультон в біографії Гарвея Кушинга наводить випадок, коли при наявності нижньої параплегії вже через 12 годин після видалення пухлини спинного мозку, виробленого Кушингом, хворий був в змозі ходити.

Якщо при екстрамедулярних доброякісних пухлинах видалення пухлини показано в усіх стадіях захворювання, як тільки встановлено діагноз, то при інтрамедулярних пухлинах, які не виходять за межі спинного мозку ,, операція показана тільки в стадії різко виражених порушень функції спинного мозку. Пояснюється це тим, що успіх такої операції досягається у відносно рідкісних випадках. У більшості випадків інтрамедулярні пухлини є по суті неоперабельними. Якщо за допомогою ликвородинамических проб або миелографии встановлюється блок, то є показання до декомпресії, яка також зазвичай малоефективна. Найчастіше показання до оперативного втручання при інтрамедулярних пухлинах виникають у випадках, коли повністю виключити можливість екстрамедулярне пухлини не представляється можливим.

По-іншому вирішується питання про хірургічної тактики при Епендимома, що виходять з кінцевої нитки і розташовуються в ділянці кінського хвоста . Ці пухлини зазвичай розсовують корінці кінського хвоста, часто досягають значних розмірів, заповнюючи майже всю область кінського хвоста, і розцінюються як екстрамедулярні. Їх тотальне або субтотальної видалення показано і можливо. Оперативне втручання виявляється ефективним, якщо вдається уникнути пошкодження конуса.

Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать перш за все від їх гістологічної структури, локалізації, радикальності оперативного втручання і його техніки. Найкращі результати дає видалення таких екстрамедуллярних пухлин, як невринома і арахноїдендотеліома. Летальний результат в цих випадках зазвичай спостерігається тільки при запізнілих операціях в осіб похилого віку та у хворих з країнами, що розвиваються в доопераційному періоді внаслідок компресії спинного мозку вираженими трофічними і інфекційними ускладненнями (великі пролежні, інфікування сечовидільної системи, іноді з розвитком дуже важкого протікає уросепсиса). Смертність після видалення екстрамедулярних неврином і арахноідендотеліом становить 1-2% випадків. Після радикального видалення доброякісних екстрамедулярних пухлин виявляється деякий паралелізм між ступенем втрати функції спинного мозку в доопераційному періоді і швидкістю відновлення їх після операції, причому останній період триває в межах від 2 місяців до 2 років. 

Пухлини хребта

При метастазах раку в хребет або спинномозковий канал при будь-якої локалізації ураження провідникова симптоматика часто проявляється спочатку млявими (а не спастическими) парапарези і параплегія, що пов'язано з швидкістю розвитку здавлення мозку і токсичними впливами на нього. Надалі з'являються елементи опастікі. Метастази саркоми і гіпернефроми в поевонічнік і спинномозковий канал зустрічаються рідше. Опінальние явища, що спостерігаються при метастатичних пухлинах хребта, не завжди обумовлені тільки безпосередній компресією корінців і спинного мозку, а можуть бути наслідком також токсичних впливів пухлини на спинний мозок, здавлення пухлиною корінцевих і передньої спінальної артерій з розвитком судинних порушень в спинному мозку ішемічного характеру. У цих випадках може відзначатися невідповідність між рівнем розлади чутливості і локалізацією пухлини.

Оперативні втручання при пухлинах хребта, що викликають здавлення спинного мозку, мають на меті:

1) декомпресію спинного мозку і його корінців,

2) при можливості видалення пухлини,

3) ліквідацію корінцевих болів. Нерідко при ламінектомії знаходять поширюється назад злоякісну пухлину (зазвичай метастаз раку), що проростають заднє кільце хребця, його тіло, прилеглі відділи ребер і біляхребтові м'які тканини. При метастатичних пухлинах, що викликають здавлення спинного мозку, повне або часткове видалення пухлинного вогнища з ліквідацією здавлення мозку показано в тих (випадках, коли опінальная симптоматика є домінуючою в клінічній картині. Якщо компресія спинного мозку обумовлена ​​тільки механічними факторами, то своєчасне усунення її часто призводить до швидкому відновленню функцій спинного мозку. Поліпшення іноді спостерігається 1-2 роки, однак подальший перебіг захворювання залежить від локалізації і характеру основного злоякісного новоутворення. Якщо ж пухлина хребта крім механічного здавлення спинного мозку викликає незворотні зміни клітинних елементів або провідних шляхів спинного мозку токсичного або судинного генезу, то декомпресія виявляється неефективною.

Різко виражені корінцеві болі при пухлинах хребта можуть залежати від наступних причин:

а) пухлина проростає в міжхребцевий отвір і викликає здавлення проходить через нього корінця,

б) доброякісна або злоякісна пухлина крижового відділу хребта проростає ряд міжхребцевих отворів і викликає компресію корінців кінського хвоста в кінцевому відділі хребетного каналу.

При проростанні пухлини в одне або два міжхребцевих отвори ефективна Інтрадуральні перерізання задніх корінців (радікотомія), яка, як правило, негайно ліквідує сильні корінцеві болі. Основною умовою успіху операції є точне визначення корінців, що підлягають перерезке. При компресії корінців кінського хвоста в верхнесреднего відділі показана його декомпресія. При злоякісної пухлини крижового відділу хребта, що викликає нестерпні корінцеві болі, можливо введення спирту або інших речовин і спинномозковий канал або ж перетин спіноталаміческіх шляхів.

При деяких пухлинах хребта показана променева терапія, яка іноді дає задовільний ефект.

Артеріовенозні аневризми (мальформації) спинного мозку. Мальформації клінічно проявляються спочатку больовим корінцевим синдромом різного ступеня вираженості, що виникають внаслідок здавлення корінців аневризмою або розташованими поблизу розширеними приводять і відводять судинами, в подальшому розвивається стадія здавлення спинного мозку (нерідко ремиттирующего типу) з блокадою субарахноїдального простору. Іноді виникають субарахноїдальні крововиливи.

Хірургічне лікування судинних уражень спинного мозку, в першу чергу розташованих на задній поверхні його артеріовенозних аневризм, стало можливим тільки в останнє десятиліття з розробкою методу селективної спінальної ангіографії, що дозволяє бачити все приводять і відводять від аневризми судини, і мікрохірургічної техніки видалення аневризми без пошкодження спинного мозку.

У 1900 р Dejerine і Thomas виділили прогресуючу мозжечковую атаксія з екстрапірамідними знаками, пізнім початком, значними психічними змінами, при якій патоморфологічне дослідження виявляє атрофію кори мозочка, сірої речовини моста, олив, а також повну дегенерацію середніх ніжок мозочка, значне ураження веревчатих тел. В подальшому олівомостомозжечковая дегенерація була розцінена як збірна група захворювань, що істотно відрізняються за різними ознаками, зокрема за типом успадкування (домінантний і рецесивний), зацікавленістю або відсутністю ураження сітківки і окорухових нервів, ступенем психічних порушень. У спорадичних випадках виявлені форми, які поєднуються з наявністю карциноми внутрішніх органів (особливо часто легенів і бронхів).

Найбільш чіткими формами з групи олівопонтоцеребеллярная дегенерацій є тип Дежерина і Тома і тип Менцеля. Більш рідкісна форма — оліворуброцеребеллярная атрофія Лежон — Лермітта. Деякі автори вважають, що церебеллооліварная атрофія (спадковий тип Холмса і спорадичний тип Марі — Фуа — Алажуаніна) є не самостійним захворюванням, а неповною формою олівопонтоцеребеллярная атрофії.

Тип Менцеля

Цей тип олівопонтоцеребеллярная атрофії характеризується прогресуючим ураженням олив, кори мозочка, ядер моста, також спостерігається ураження спинного мозку, середнього мозку і підкіркових вузлів. Menzel в 1891 р досліджував сім'ю, в якій у матері і сина з'явилася атактична хода, і потім повільно прогресував мозжечковий синдром з приєднанням в подальшому екстрапірамідних симптомів. Захворювання відноситься до спадкових, з аутосомно-домінантним типом передачі, чоловіки і жінки страждають однаково часто. Початок захворювання в середньому у віці 25-30 років, але описані коливання термінів появи перших симптомів — від 11 до 50 років.

Провідним симптомом, який з'являється раніше всіх, є атактична хода з різким похитування на поворотах. Потім виникає тремтіння в руках, порушення координації при спробах зробити тонке рух, м'язова гіпотонія. Характерно приєднання мовних розладів у вигляді дизартрії з чітким мозочкового компонентом, потім скандування і експлозівний тип мовлення посилюються, в деяких випадках вона стає невиразною. Часто має місце утруднення ковтання, зміна тембру голосу. Може дивуватися ядро ​​XII пари черепних нервів. У розвинених стадіях хвороби спостерігається грубий тремор голови (типу трясіння), приєднуються гіперкінези в м'язах обличчя і кінцівок типу хореіформние, атетоїдную, тікозние, гемібалліческіх рухів, у важких випадках може розвинутися акинетико-ригідний синдром.

Нерідко мають місце пірамідні симптоми у вигляді пожвавлення сухожильних рефлексів, патологічних стопного знаків. Описано окорухові розлади — парези погляду, зовнішня і внутрішня офтальмоплегия. Деменція широко варіює по тяжкості, іноді може бути відсутнім. Чутливість в більшості випадків збережена, однак може бути зниження вібраційного і м'язово-суглобового відчуття. Описано затримка і нетримання сечі. Скелетні аномалії мало характерні, хоча іноді зустрічаються кифосколиоз і «порожня» стопа. ПЕГ виявляє розширення IV шлуночка і цистерни моста, дифузну атрофію мозочка.

Патоморфологічнізміни вказують на те, що процес починається в клітинах власних ядер мосту і нижніх олив, потім втягується кора мозочка — антеро- і ретроградна дегенерація [Eadie, 1975].

Патогенез захворювання невідомий. Висловлюється припущення, що цей вид атаксії розвивається як наслідок дефекту окислювальних ферментів [Kraus-Ruppert, 1964].

Тип Дежерина — Тома

Цей тип олівопонтоцеребеллярная атрофії спостерігається тільки у вигляді спорадичних випадків. Початок захворювання відзначається в більш пізньому віці, ніж при формі Менцеля, а темп перебігу значно швидший. Так, описано розвиток важкої клінічної картини з повною інвалідизацією через 6 міс від появи перших ознак. Разом з тим іноді тривалість перебігу захворювання становить 15 і більше років.

Спочатку, як і при інших формах спіномозжечковий атрофий, з'являються порушення ходи, рівноваги, однак без відчуття запаморочення, потім порушується контроль мовлення, письма і функцій верхніх кінцівок. Вже через кілька років через розлади рівноваги хворі часто падають, в зв'язку з чим прикуті до ліжка. У багатьох хворих поряд з атактіческой ходою з'являються різні гіперкінези, а потім симптоми паркінсонізму. Гіпотонія поступово змінюється підвищенням тонусу. Є окремі опису захворювання [Lambie et al., 1947], коли екстрапірамідні симптоми переважали над мозочковими, а іноді процес починався з синдрому паркінсонізму. Характерний великий статичний тремор голови, тулуба, кінцівок.

Пірамідна недостатність з підвищенням сухожильних рефлексів і симптомом Бабінського рідко буває досить виражена, зниження м'язової сили нехарактерно. Інтелектуальні порушення і розлад контролю сфінктерів зустрічаються порівняно часто. Не відмічено екстраневральних симптомів.

Клінічна картина олівопонтоцеребеллярная атрофії (типу Дежерина — Тома) досить полиморфна. Є опис односторонніх порушень [Davison et al., 1938], коли поряд з чітким одностороннім мозочкового синдромом спостерігається ураження III, IV, V, VIII пар черепних нервів, а на розтині підтверджений односторонній дегенеративний характер захворювання. Є описи атрофії типу Дежерина — Тома в поєднанні з аміотрофією, а також з гіпогонадизмом.

На ЕЕГ відмічається уповільнення альфа-ритму зі зниженням амплітуди, нерідко реєструються спалахи синхронної двосторонньої тега- і дельта-активності. При пневмоенцефалографія знаходять розширення IV шлуночка і цистерни моста, а також збільшення борозен хробака. Патологоанатомічно відзначено зменшення в розмірах вентральній частини мосту, згладжування олив, під час гістологічного дослідження — ураження нейронів в оливах і власних ядрах моста з вторинної атрофією кори мозочка. Зміни відзначаються також у еферентних ядрах моста, базальних гангліях, чорної субстанції і таламусі. Поряд з цим знаходять патологію і в задніх стовпах спинного мозку і в спіномозжечковий шляхах.

Етіологія і патогенез захворювання невідомий. Вважають, що має значення конституціональна неповноцінність зацікавлених систем, виборча інтоксикація і старіння. Останнім часом висловлюється припущення про роль «повільних вірусів» (за аналогією з такими захворюваннями, як screpi, kuru, які раніше вважалися дегенерації). 

Диференціальний діагноз олівомостомозжечковой атрофії типу Дежерина — Тома слід проводити з есенціальним тремором (якщо першими симптомами є статичний тремор голови і кінцівок), з дрожательной формою хвороби Паркінсона, з прогресуючою формою розсіяного склерозу, що протікає без ремісій. При постановці діагнозу слід пам'ятати про менінгіоми мозочкового намету, аномалії Арнольда — Кіарі, пухлини мозочка, медикаментозних інтоксикаціях (зокрема, дифенін та інші протиепілептичні засоби).

Раціональної терапії захворювання немає. 

Спінопонтінная дегенерація

Описана вперше Boiler і Segarra в 1969 р Захворювання характеризується ураженням спіномозжечковий шляхів і моста мозку, особливо середньої ніжки мозочка, носить спадковий характер з аутосомно-домінантним типом передачі. Починається частіше у віці 30-40 років, проявляється атаксією, переважно мозжечкового типу, інтенційний тремор, порушенням мови за типом скандування. У всіх випадках відзначаються ністагм, диплопія і парез погляду вгору.

М'язова сила, як правило, нормальна, але може бути знижена, головним чином в ногах. Сухожильні рефлекси підвищені, за винятком ахіллове, які часто знижені. Можуть бути патологічні стопного знаки. Психіка, як правило, не страждає. Не характерні порушення чутливості. Скелетних аномалій і кардіоміопатії зазвичай не буває.

Патоморфологически виявляється ураження ядер моста і стовпів Кларка, а також зв'язків моста змозочком і спіномозжечковий шляхів оливи, кора і речовина мозочка не страждають. Таким чином це захворювання може бути достовірно діагностовано тільки за результатами розтину. 

Дентато-рубральная атрофія (синдром Ханта)

Синдром Ханта, прогресуюча мозочкова диссинергія, церебеллярная-миоклоническая диссинергія Ханта, описана в 1921 р Автор спостерігав братів-близнюків з повільно прогресуючими гіперкінезами, епілептичними припадками і мозочковими розладами. Захворювання спадкове, тип спадкування не встановлено.

Клінічні симптоми з'являються на першому десятилітті життя, частіше у вигляді міоклонічних посмикувань в руках, потім генералізованих. Міоклонії несинхронно і неритмічно, як правило, супроводжуються зміщенням кінцівок. Майже одночасно з'являються епілептиформні припадки. Поступово виявляються порушення координації в руках і ногах, тремор в кінцівках, що посилюється при ходьбі, відзначається дизартрія.

У неврологічному статусі знаходять ністагм, дизартрія з елементами скандування, іноді дисфагию, зниження глоткового рефлексу. При виконанні координаторні проб виявляється важкий інтенційний тремор в руках і ногах, виражений адиадохокинез. Відзначається груба статична атаксія. Тонус м'язів різко знижений. В розгорнутій стадії захворювання через атаксії і міоклоній хворі не можуть ходити. У деяких випадках м'язова гіпотонія може змінюватися гіпертонією, тремор і ригідність рук і ніг приводять до повної інвалідності. У рідкісних випадках виявляється симптом Бабинського. Сухожильнірефлекси можуть знижуватися і навіть випадати. Інтелект та зберігається, в деяких випадках відзначається ейфорія.

На ЕЕГ знаходять пароксизмальную дізрітмія. Патоморфологічні зміни стосуються переважно зубчастих ядер, в яких виявляється груба дегенерація з майже повною втратою клітин. 

Дегенеративні зміни стосуються також дрібних клітин червоних ядер. У верхній ніжці мозочка — важка демиелинизация.

Диференціальний діагноз проводять в першу чергу з миоклонус-епілепсію. Для останньої характерні прогресуюча деградація психіки, чергування поганих і хороших днів. Тонус м'язів змінений по екстрапірамідного типу. Мозочкові симптоми не типові. Перебіг миоклонус-епілепсії більш швидке.

Лікування. Специфічною терапії немає. Деяке поліпшення відзначено при призначенні протисудомних препаратів, що зменшують кількість нападів. 

Оліворуброцеребеллярная атрофія (тип Лежон — Лермітта)

Описана в 1909 р Lejonne і Lhermitte, відноситься до дуже рідкісних захворювань. Клінічно проявляється мозжечково-стовбуровим синдромом, який неможливо віддиференціювати від інших варіантів мозочкових дегенерацій.

Патоморфологически характеризується атрофією нижніх олив, кори мозочка, зубчастих ядер, майже повним зникненням верхніх ніжок мозочка, змінами в червоних ядрах. 

Вроджені мозочкові атаксії

Описані випадки вродженої мозочкової атаксії з рецесивним і домінантним успадкуванням. Розрізняють стаціонарні і прогресуючі форми захворювання [Farmer, 1975]. До непрогрессирующим формам відносять гіпоплазію або агенезія мозочка. У нормі повний розвиток всіх структур мозочка відбувається до двох років життя. В умовах патології може мати місце тотальна атрофія мозочка або повна агенезія. Найчастіше відзначається часткове недорозвинення або гіпоплазія, яка стосується півкульмозочка або, рідше, його хробака. Іноді спостерігається одностороння гіпоплазії півкулі мозочка. Ці різні форми аплазії можуть супроводжуватися гіпоплазією відповідних структур стовбура мозку, зокрема олив і моста.

Клінічна картина проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини — неможливість самостійно сидіти у віці 6 міс, а пізніше і утруднені стояння і ходьба. Хода атактична. Голова і тулуб часто роблять рухи, що гойдають. Різко загальмовано розвиток мови, які тривалий час зберігається дизартрія. Часто є ністагм. М'язовий тонус зазвичай знижений, але може бути і нормальним [B1emond, 1971]. У ряді випадків спостерігається затримка психічного розвитку. Розміри голови зменшені, на ПЕГ виявляється зменшення півкульмозочка.

Прогноз при зберіганню інтелекті досить сприятливий, поступово років до 10 настає спонтанна часткова і навіть повна компенсація. Однак в подальшому при додаткових екзогенних шкідливості знову може наступити декомпенсація.

Прогресуюча вроджена атаксія може спостерігатися при синдромі Денді — Уокера, аномалії Арнольда — Кіарі. 

Захворювання викликається нейротропним вірусом, близьким до збудника вітряної віспи, що вражає чутливі ганглії окремих спінальних або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома — «пояса», де з'являються бульбашкові висипання.

Вірусологічні та патологоанатомічні дослідження дозволяють вважати, що один і той же вірус вражає як чутливий ганглій, так і шкіру иннервируемой їм зони. Вірус спочатку проникає з слизової носоглотки і мигдаликів, поширюється уздовж периферичних нервів (по клітинам олігодендроглії), досягає спінальних або інших чутливих гангліїв.

Формуванню висипу сприяють вегетативно-трофічні порушення в зоні відповідного дерматома, де знаходять, зокрема, зміна тонусу судин, частіше їх розширення. В уражених гангліях виявляють периваскулярні лімфоїдні інфільтрати, геморагії і некрози. Нервові клітини піддаються тигролізу, а їх волокна — розпаду і атрофії. Потім інфільтрація змінюється процесами організації мезенхимной тканини. Іноді знаходять запальні зміни і в периферичних нервах, в задніх рогах. В задніх корінцях має місце вторинне переродження волокон. Захворювання починається з общеінфекціонних симптомів. Раптово з'являються нездужання, головний біль, деяке підвищення температури тіла, лейкоцитоз в крові. Через 2-3 дні настає так звана невралгічна стадія: різка, нападоподібний посилюється біль або свербіж в ураженому дерматоме. Відповідна область шкіри, иннервируемая одним або декількома корінцями, помітно червоніє. На обличчі зазвичай уражається зона іннервації однієї гілки трійчастого нерва, частіше першої. Потім слід стадія висипань: з'являються папули, які протягом 2-3 днів перетворюються в везикули, наповнені серозної рідиною, а ще через кілька днів — у пустули і, нарешті, в жовто-бурі кірочки — початок завершальної стадії (рубцювання). Якщо стадія висипання супроводжується геморагічними проявами, на шкірі (слідом за геморрагиями) утворюються рубці. По ходу розвитку захворювання нерідко простежуються симптоми випадання чутливості в уражених зонах: гіпо- і навіть анестезія. Весь цикл захворювання розгортається зазвичай протягом 3-6 тижнів. У літніх пацієнтів болю дуже болісні, а больова стадія більш тривала (постгерпетична невралгія). У молодому віці також можливо несприятливий перебіг захворювання з ускладненнями. Особливо небезпечне висипання пухирців на рогівці, що може закінчитися кератит і сліпотою. При залученні в процес колінчастого вузла зазвичай одночасно уражаються прилеглі лицьовій і кохлеовестибулярний нерви — формується синдром Ханта.

Висипання локалізуються в шкірі зовнішнього слухового проходу, вушної раковини, а іноді і відповідної половини обличчя і слизової мови, неба і мигдалини. Постійні або переймоподібний біль виникають у вусі, вони віддають в соскоподібного відросток, іноді і в більш широку зону. У складці між вушною раковиною і соскоподібного відростка виявляють гіпалгезіі. Знижується слух, з'являється парез мімічних м'язів на ураженій стороні. У зв'язку з поразкою кохлеовестібулярние нерва можливі шум у вусі, гиперакузия або зниження слуху. Як виняток бувають поразки і рухових нервів, а також доцентрових волокон проміжного (Врісбергова) нерва, що обумовлює порушення глибокої чутливості на обличчі.

У 50% випадків відзначається нерізко менингеальная реакція з лімфоїдним плеоцитозом спинномозкової рідини, який може залишатися протягом місяця і більше. Лейкоцитоз в крові зменшується до періоду нагноєння пухирців і знову наростає, коли бульбашки починають підсихати. 

Лікування полинейропатий

План лікування визначається етіологією захворювання та специфічними для даного виду поліневриту або нейропатії патогенетическими особливостями. Такі засоби, як уротропін, антибіотики, в даний час при нейроінфекціях не застосовуються. Останнім часом з деяким успіхом застосовують ДНКаза, особливо при оперізуючий лишай. Нуклеази, здатні проникнути в клітку, загальмовують розмноження вірусів, гидролизуя вільні від оболонок нуклеїнові кислоти вірусів, але не пошкоджуючи нуклеїнові кислоти самої клітини. Панкреатичну ДНКаза вводять в / м, кожні 4 год> по 25-40 мг, протягом 5-10 днів. Хороший ефект дає місцеве вплив поліоксосоедіненій — 2-3% теброфеновой або 1% флореналевой мазі.

З метою протизапальних впливів і зміни імунних реакцій призначають кортикостероїди — преднізолон до 60 мг на добу або кортизон. Особливо важливо своєчасно розпочате лікування кортизоном при полірадікулонейропатія Гієна — Барре, при вузликовому периартеріїті і при інших алергічних полиневритах. Одночасно призначають десенсибілізуючі засоби — димедрол, супрастин, дипразин (піпольфен), глюконат кальцію, а також протинабрякові препарати. Так як кортикостероїди викликають катаболітіческій ефект, у важких випадках інфекційного поліневриту виправдане застосування анаболічних, стероїдів: ретаболіл і феноболин (нероболил) по 50 мг в / м вводять 1 раз в 7-10 днів, всього 3-5 ін'єкцій. При інтоксикаціях полинейропатиях лікування починають з усунення джерела інтоксикації — промислового, побутового, лікарського і т. Д. З метою дезінтоксикації призначають ін'єкції глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазу, при миш'якової полінейропатії — натрію тіосульфат, унітіол, при свинцевих — кошти, що зв'язують свинець і сприяють його виведенню з організму — тетацин-кальцій в / в і всередину.

при полинейропатиях і мієлози, супроводжуючих пернициозную анемію, призначають великі дози вітаміну B12 при діабетичних полинейропатиях необхідне лікування основного захворювання. Лікування ботулінічного полінейропатії зводиться до застосування антитоксичної сироватки, при цьому ефект визначається ранніми термінами розпочатого лікування.

До симптоматичним засобам, застосовуваним для лікування поліневриту і полінейропатії, відносяться вітамінотерапія, реанімаційні заходи при появі бульварних порушень або порушень дихання і ортопедичні заходи для попередження контрактур (фіксація звисаючих кистей і стоп знімними шинами та ін.), Масаж, ЛФК (особливо в теплій воді — гідрокінезотерапія), теплові процедури (з урахуванням можливості появи опіків, при гіпалгезіі). Уже з перших днів хвороби можна призначати солюкс, індуктотермія, електрофорез новокаїну на дистальнівідділи кінцівок або на хребет, УФО.

При тунельних синдромах обмеження нервових стволов-, найбільш адекватними є методи декомпресії цих , стовбурів. З цією метою хірурги роблять перерезку фіброзно змінених або оточених зв'язок: поперечної — при карпальном синдромі, трикутної — при ліктьовому, глибокої поперечної плеснової зв'язки при метатарзалгія тощо. При нейропатії лицевого нерва показані преднізолон (30-40 мг на добу), компламин, Аден по 50 мг в / м, іноді виникають показання до декомпресії каналу поблизу шилососцевидного відростка.

Однак і менш травматичні — ін'єкційні-методики в більшості випадків надають достатній лікувальний ефект. Вводять 25 мг (1 мл суспензії) гідрокортизону в суміші з 0,5 мл 0,5% розчину новокаїну в зону ураженої зв'язки, що забезпечує дегідратацію оточених фіброзних тканин і здавленого нерва. Процедуру повторюють через 1-2 дня кілька разів до настання ефекту. Додатково застосовують дегидратирующие і судинорозширювальні медикаментозні засоби (всередину або в / м). Для усунення набряку з перших же днів призначають УВЧ-терапію. В подальшому, з 3-4-го тижня, для попередження зайвих проліферативних процесів і збереження структури нерва, проводять курс лікування ультразвуком, анаболічними стероїдами. Масаж (по 10 хв щодня) призначають з 3-го тижня. Починають з масажу комірцевої зони, потім — особи (поперемінно уражену і непораженную боку). Для профілактики контрактур з перших же днів доцільні зігріваючі компреси на ніч і сухі днем. ЛФК (спочатку пасивну, потім активну) призначають з першого дня хвороби, причому її проводить сам хворий перед дзеркалом. Для розслаблення перетягують м'язів здорової половини обличчя і поліпшення реципрокних відносин піднімають і фіксують пластиром до скроні лицьову мускулатуру ураженої сторони. Тренування уражених м'язів з активацією їх проприоцепции можлива і шляхом їх стимуляції електричним струмом. Кращий при цьому метод біоелектричної стимуляції і управління рухами уражених м'язів. Будь-курс електролікування повинен тривати не більше місяця, після чого слід зробити перерву на 2-3 тижні, під час якого можна проводити тільки ручний масаж, гімнастику і медикаментозне лікування.

У випадках виражених стійких парезів на 3-4- му місяці захворювання призначають повторні курси ультразвуку і розсмоктуючутерапії. При неповному відновленні функції мімічних м'язів показані теплові процедури (бруд, парафін, озокерит) на область особи і комірцеву зону.

Поліомієліт — гостре інфекційне захворювання вірусної природи, що вражає переважно клітини передніх рогів спинного мозку і рухових ядер стовбура мозку, з подальшим розвитком паралічів і м'язових атрофії.

Етіологія поліомієліту

Збудником поліомієліту є фільтр вірус, що входить до групи ентеровірусів. Вірус має кулясту форму, діаметр його часток не перевищує 25 нм. Вірус поліомієліту резистентний до багатьох хімічних речовин, але досить чутливий до нагрівання. Він гине при температурі 50 ° С протягом 10-12 хв, але може довго зберігатися при низьких температурах. В [стічних водах вірус не втрачає життєздатності протягом багатьох місяців.

З організму хворого вірус виділяється головним чином з випорожненнями в терміни від 2 до 7 тижнів від початку захворювання. Крім того, можливо його виділення зі слизом з-, порожнини рота і носа під час кашлю або чхання. Джерелом інфекції є тільки людина, що страждає на цю хворобу або є прихованим носієм. Зараження відбувається при вживанні забруднених продуктів, шляхом прямих контактів. Вірус потрапляє в організм здорової через рот і шлунково-кишковий тракт. Не виключена також можливість повітряно-крапельної передачі. «Вхідними воротами» інфекції може служити носоглотка, особливо при порушенні цілості слизових, наприклад, в результаті тонзилектомії. Впровадженню вірусу може сприяти також будь-яка травма, в тому числі ін'єкції вакцин або. інших речовин. Тому під час епідемії абсолютно протипоказано проведення будь-яких профілактичних щеплень або Тонзилектомія. Виділено три антигенних типу вірусу, відомі під назвами Брунгільда ​​(I тип), Лансінг (II тип) і Леон (III тип).

Епідеміологія поліомієліту

Захворювання гострим поліомієлітом схильні в основному діти у віці від 6 місяців до 5 років. Діти більш старшого віку хворіють рідше, проте в літературі є описи невеликих епідемій поліомієліту у осіб призовного віку.

Відзначено певна сезонність у виникненні захворювання. Максимум захворювань падає на кінець літа »початок осені. Можливо, це пов'язано з поширенням інфекції мухами.  Інкубаційний період дорівнює 5-14 дням. Контагиозность захворювання не дуже висока, але йди ет мати на увазі, що на одного хворого припадає від 10 до 100 інфікованих осіб. Після перенесеного захворювання залишається стійкий імунітет на все життя.

Патогенез поліомієліту

Після потрапляння вірусу в шлунково-кишковий тракт він посилено розмножується в клітинах кишкового епітелію і накопичується там у великій кількості. Потім відбувається його проникнення в кров і поширення по всьому організму — стадія вирусемии. У нервову систему вірус потрапляє як гематогенним шляхом, так, можливо, і по осьовим циліндрах соматичних і вегетативних нервових волокон.

Вірус поліомієліту вражає багато органів і тканини, але максимально — рухові клітини передніх рогів спинного мозку і ядер черепних нервів .

Морфологи поліомієліту

. При звичайному огляді спинного мозку людини, який помер в гострому періоді поліомієліту, помітні набряклість, розм'якшення і повнокров'я мозкової речовини. На розрізі сіра речовина спинного мозку гіперемійоване, судини розширені, видно мелкоточечние геморагії.

При мікроскопічному дослідженні в клітинах передніх рогів відзначаються процеси дегенерації. Ступінь змін гангліозних клітин може варіювати в широких межах — від ледь помітного хроматолізу до повного розпаду з явищами нейронофагія. Відзначаються периваскулярная інфільтрація лімфоцитами і полінуклеарами, розростання клітин нейроглії.

Інші структури мозку — підкіркові ганглії, кора головного мозку уражені в меншій мірі. Оболонки мозку також інфільтруються лімфоцитами і ендотеліальними клітинами, що вказує на їх участь в запальному процесі. У гострій стадії захворювання ознаки паренхіматозної дегенерації відзначаються також у печінці та нирках, можливе збільшення лімфатичних вузлів за рахунок розростання лімфоїдної тканини.

Клініка поліомієліту

Реакція організму людини на впровадження вірусу поліомієліту може бути досить різноманітною. У багатьох випадках процес взаємодії з вірусною інфекцією призводить до вироблення стійкого імунітету без прояву будь-яких симптомів захворювання. Можливі й такі варіанти, де в фазу виремии виявляються помірно виражені ознаки загального інфекційного захворювання без будь-яких симптомів, що свідчать про залучення нервової системи. Ці захворювання отримали найменування абортивної форми поліомієліту. Симптоми абортивної форми захворювання не відрізняються від інших загальних інфекційних захворювань, і поліомієліт в цих випадках може бути діагностований лише на підставі серологічних тестів. Ці варіанти захворювання відносять до так званим інаппарантним формам поліомієліту.

Найбільш частою формою захворювання під час епідемій є Непаралітична, або менингеальная форма, що характеризується підвищенням температури, головним болем, загальним нездужанням, неявно вираженими менінгеальних симптомів. Паралічі не розвиваються. У спинномозковій рідині може бути помірний цитоз, переважно лімфоцитарного характеру.

Симптоми захворювання поступово ліквідуються, відзначається повне одужання. У хворого виробляється стійкий імунітет.

У невеликому числі випадків в період епідемії поліомієліту процес закінчується розвитком паралічів. Протягом паралітичний форм поліомієліту розрізняють чотири періоди: препаралітичній, паралітичний, відновлювальний, резидуальний.

Захворювання починається общеінфекціонной симптомами — підвищенням температури, нездужанням, головним болем, порушенням сну, пітливістю, розладами в діяльності шлунково-кишкового тракту, анорексією , блювотою і ін. У крові відзначається полінуклеарний лейкоцитоз. У спинномозковій рідині збільшується кількість формених елементів до 100 в 1 мм 3, переважно лімфоцитів, при нормальному вмісті білка, цукру і хлоридів. До кінця 2-го тижня часто відзначається підвищення кількості білка (білково-клітинна дисоціація). Тривалість препаралітичній періоду може коливатися від декількох годин до декількох днів. Виразність симптомів може бути різною, можливі і такі випадки, коли гарячковий період проходить непомітно, і захворювання починається з розвитку паралічів.

Розвиток млявих паралічів є найбільш характерною ознакою поліомієліту. Паралічі зазвичай розвиваються на висоті підйому температури або при її зниженні. Їх виникнення супроводжується появою різких болів в кінцівках і підвищеною чутливістю м'язів до тиску або навіть дотику. Нерідко в уражених м'язах відзначаються фасцікулярниепосмикування. Паралічі можуть бути обмеженими або поширеними. Найчастіше вражаються нижні кінцівки, проте у важких випадках паралічі можуть захоплювати м'язи шиї, тулуба, рук. Вони мають всі ознаки млявого, периферичного паралічу: знижується м'язовий тонус, зникають глибокі рефлекси, м'язи швидко худнуть. Характерна асиметрія в розташуванні уражених ділянок тіла. Проксимальні відділи кінцівок уражаються в більшій мірі, ніж дистальні. Зазвичай розвиток паралічів досягає максимуму протягом першої доби, рідше вони з'являються протягом більш тривалого терміну. У рідкісних випадках свіжі паралічі можуть виникнути через тиждень і пізніше після початку паралітичного періоду.

Через кілька днів після появи перших паралічів починається зворотний їх розвиток і відновлення рухових функцій, що знаменує початок відновного періоду. Найбільш швидко відновлення йде протягом 2 тижнів, потім процес сповільнюється, а до кінця місяця або двох припиняється зовсім. Починається резидуальний період або період залишкових явищ. Так як окремі м'язові групи уражаються не в однаковій мірі, то і їх відновлення йде нерівномірно. Розвиваються контрактури в більш збережених м'язах. На ногах часто виникають контрактури в литкових м'язах в результаті більш грубого ураження Перонеальная і передньої тибіальних м'язової груп. Асиметричні паралічі м'язів спини формують сколіоз. Суглоби кінцівок розбовтуються, обезображиваются, можливі вивихи в них. У пора »дені кінцівках уповільнюється ріст кісток, рентгенологічно визначаються їх атрофія і остеопороз. Все це в ще більшому ступені порушує рухові функції хворих і іноді створюється враження про прогресуючому перебігу захворювання.

У невеликому відсотку випадків процес локалізується в мозковому стовбурі і тоді в клінічній картині провідними є симптоми ураження черепних нервів — паралічі мімічної мускулатури особи, м'язів глотки, гортані ,, мови. Можуть залучатися до процесу нервові клітини серцево-судинного і дихального центрів. Порушення дихання, пов'язані як з центральними ураженнями, так і зі скупченням слини і слизу в паралізованою глотці, можуть привести до летального результату і вимагають особливої ​​уваги, медичного персоналу.

Слід згадати про особливу форму захворювання, що отримала найменування висхідного паралічу Ландрі, при якій параліч, розпочавшись з нижніх кінцівок, поступово захоплює все більше високо розташовані м'язові групи, досягає стовбурових відділів і викликає важкі бульбарні розлади.

Діагноз поліомієліту

Діагноз Непаралітична форм поліомієліту поза епідемії фактично неможливий. Ці форми захворювання слід диференціювати з різними варіантами серозних менінгітів. Особливо слід пам'ятати про небезпеку туберкульозного менінгіту. Початок последнего- більш поступове. Встановлення діагнозу можливе лише на підставі дослідження спинномозкової рідини. В обох випадках є цитоз (лімфоцитарний і поліморфнонуклеарних), збільшення кількості білка (воно вище-при туберкульозному менінгіті). Більш вірогідною ознакою є рівень цукру — при поліомієліті він не змінюється, а при туберкульозному менінгіті — знижений. Паралітичні форми діагностуються легше. Гостре гарячкове початок, швидкий розвиток млявих паралічів, їх асиметрія »переважне ураження проксимальних відділів кінцівок — типові ознаки гострого поліомієліту.

Виражені м'язові болі і гіперестезія можуть навести на думку про гострий ревматизмі або остеомієліті. Але в цих випадках болючість носить більш локальний характер, максимум її відзначається в області суглобів. Глибокі рефлекси не випадають. У дітей старшого віку гострий поліомієліт слід диференціювати з нерідко зустрічаються випадками полирадикулоневрита Гієна — Барре. В останньому випадку щодо гостро виникають мляві паралічі і тетраплегии, іноді навіть з залученням мімічної і бульбарної мускулатури, що дуже нагадує картину гострого поліомієліту, однак при цьому майже у всіх випадках поряд з руховими порушеннями має місце випадання чутливості в дистальних відділах рук і ніг. Дослідження спинномозкової рідини виявляє підвищену кількість білка, не характерне для поліомієліту.

При огляді хворих в періоді залишкових явищ (через кілька років після гострої фази захворювання) можуть виникнути труднощі в проведенні диференціального діагнозу з іншими захворюваннями, що виникають в результаті ураження периферичних мотонейронів. Тут на допомогу приходять анамнестичні дані про наявність чи відсутність гострого періоду, відсутності прогредиентности процесу (на відміну, наприклад, від міопатії), відсутність чутливих розладів, типових для сирингомиелии.

Прогноз поліомієліту

Під час епідемії летальність коливається від 5 до 25%. Найбільш частою причиною смертельного результату є параліч дихання, що виникає в результаті або первинного ураження дихального центру, або внаслідок ураження міжреберних м'язів і діафрагми при висхідному паралічі. При спорадичних випадках захворювання смертельних випадків не відзначається. Після паралітичний форм досить часто залишаються резидуальних явища, виражені в більшій чи меншій мірі. Відновлення рухових функцій триває 6-12 міс, іноді й довше. 

Лікування поліомієліту

При появі у хворого симптомів, підозрілих на гострий поліомієліт, необхідно забезпечення повного спокою, так як фізичне навантаження значно посилює вираженість розвиваються паралічів [Russel, 1959]. У тих випадках, коли захворювання протікає без дихальних і бульбарних розладів, рання госпіталізація в інфекційне відділення показана також з метою ізоляції хворого і запобігання розсіювання інфекції. Крім спокою, для зниження больових відчуттів застосовують ацетилсаліцилову кислоту, анальгетики, седативні засоби. Антибіотики призначають лише в разі порушень дихальної функції з метою профілактики пневмонії. Імуноглобуліни ефекту не дають, так як вірус, проникнувши через гематоенцефалічний бар'єр в ЦНС, стає недоступним для дії антитіл.

Основним принципом лікування м'язових порушень у гострій стадії є попередження надмірного розтягування уражених м'язів і розвитку контрактури в їх антагоністів. Хворого слід укласти на жорстку постіль. Кінцівкам надається положення, при якому паралізовані м'язи знаходяться в розслабленому, але не розтягнутому положенні. Такий стан досягається за допомогою спеціальних мішечків, частково наповнених піском, і подушок. Через 2-3 тижнів після ліквідації гострого болю слід назнач1ать масаж і помірну лікувальну фізкультуру. В цей же період показані УВЧ-терапія і поперечна діатермія хребта на рівні локалізації вогнища ураження.

Особливої ​​уваги потребують хворі з дихальними порушеннями. У багатьох випадках необхідна ШВЛ на час гострої стадії захворювання, а іноді і протягом більш тривалого часу. Якщо порушення дихання пов'язані з ураженням дихального центру, то основна небезпека для хворого полягає в можливості аспірації глоткового секрету або блювотних мас. Для полегшення відтоку слизу ніжний кінець ліжка повинен бути піднятий на кут близько 15 °. Потрібні невпинний нагляд за хворим і механічне видалення глоткового секрету. Харчування в таких випадках забезпечується через катетер, введений через ніс. У разі зневоднення організму необхідно внутрішньовенне введення рідини, електролітів і вітамінів.

У відновлювальному періоді, після відпадання гострій стадії захворювання, основними засобами лікування є масаж і лікувальна фізкультура. Приблизно через півроку після початку захворювання можна застосувати грязелікування, сульфідні або соляні ванни. Це лікування можна проводити в стаціонарі лікарні або на курорті відповідного профілю (Євпаторія, Анапа). Для ліквідації пізніх наслідків поліомієліту — контрактур, неправильного положення кінцівок вдаються до різного роду ортопедичних операцій на сухожиллях, кістках і суглобах. 

Профілактика поліомієліту

Вірус поліомієліту може виділятися з глоткових секретом, сечею і випорожненнями протягом 3 тижнів, а у частини хворих ще більше — 5-б тижнів, тому хворий на поліомієліт повинен знаходиться в стаціонарі не менше 6 тижнів. Діти з сім'ї хворого повинні бути ізольовані від інших дітей, не відвідувати школу протягом 3 тижнів. Дітям, які перебували в безпосередньому контакті з хворим, рекомендується ввести 2 рази гамма »глобулін по 3-6 мл.

Сучасна медицина має у своєму розпорядженні дуже ефективними методами профілактики поліомієліту. Особливо ефективною виявилася полівалентна жива вакцина, запропонована Сейбіна в 1957 р Вакцина вводиться перорально у вигляді драже або крапель. Вона містить віруси всіх трьох штамів (i, ii, iii типи), ослаблені спеціальними методами до такої міри, в якій вони не в змозі викликати захворювання, але мають потужний імуногенним дією. Введена перорально вакцина створює в слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту умови, що попереджають розмноження вірусу.

Масове застосування модифікованої вакцини Сейбіна призвело до різкого скорочення захворюваності на поліомієліт.

Епідемічна ситуація безсумнівно залежить від своєчасного і правильного проведення профілактичних заходів.

Новини по темі:

У зв'язку з цим проривом в області медицини, в ВООЗ заявили про те, що вакцинація повинна бути оновлена ​​згідно останнім досягненням науки і медицини. Зокрема, до складу вакцини відтепер повинні входити тільки два складових, відповідні I і III типів захворювання. Як відомо, до нинішнього моменту вакцина від поліомієліту

Перше переконливе опис міоплегія належить І. В. Шахновича (1884). Пароксизмальна міоплегії, або періодичний параліч, — рідкісне спадкове захворювання, що характеризується нападами млявого паралічу скелетних м'язів. Розрізняють гипокалиемических (хвороба Вестфаля-Шахновича), гіперкаліємічній, або сімейну епізодичну адинамию (хвороба Гамсторп), нормокаліеміческіе форми.

гипокалиемических форма (хвороба Вестфаля-Шахновича)

Гіпокаліємічний періодичний параліч — найбільш часто зустрічається форма. Передається по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантностью. Чоловіки хворіють значно частіше за жінок. Часті спорадичні випадки. Початок захворювання відноситься до дитячого або юнацького віку, в основному від 10 до 18 років, хоча відомі випадки виникнення захворювання і віком після 30 років. Поза нападами істотних змін як суб'єктивних, так і об'єктивних немає. Напади виникають, як правило, вночі або під ранок, хворі прокидаються з явищами паралічу кінцівок, м'язів тулуба і шиї. У важких випадках слабкість може поширюватися на м'язи обличчя, дихальну мускулатуру. Різко знижується тонус, зникають сухожильні рефлекси. Спостерігаються вегетативні симптоми-гіперемія обличчя, пітливість, зміна частоти пульсу, дихання, підвищена спрага, в рідкісних випадках нудота.

Приступ може тривати від 1 ч до декількох діб, здебільшого 2-4 ч. Поступово слабкість зникає, з'являються руху спочатку в дистальних, потім в проксимальних відділах кінцівок, в цей період хворі прагнуть активно рухатися, що сприяє ліквідації нападу. Частота нападів, так само як їх тривалість, може широко варіювати, іноді напади можуть бути абортивними, стосуватися тільки ніг, одного боку тіла або тільки однієї кінцівки. У деяких хворих напади спостерігаються щодня, коли є як би status myoplegicus, або вони проявляються у вигляді постійної помірної слабкості, вираженій більше в ранкові години. У таких випадках у хворих може розвинутися миопатический синдром з помірною гіпотрофією м'язів, особливо в проксимальних відділах кінцівок, зниження сухожильних рефлексів. Біопсія м'язів в подібних випадках виявляє вакуолярного міопатію.

Характерні провокуючі фактори — вживання великої кількості вуглеводів в їжі, переохолодження, фізичні перевантаження, зловживання кухонною сіллю, алкоголем. У жінок напади частіше розвиваються за 1-2 дня або в 1-й день менструації.

Для цієї форми міоплегія типово різке зниження сироваткового калію на висоті нападу (до 2 мекв і нижче). Кілька знижується також рівень фосфору, а вміст цукру має тенденцію до збільшення. У межпріступномперіоді біохімічні показники вирівнюються. 

гіперкаліємічній форма (хвороба Гамсторп)

гіперкаліємічній форма, або сімейна епізодична адинамія, найбільш повно вивчена J. Gamstorp (1956, 1957). Захворювання передається по аутосомно-домінантним типом з високою пенетрантностью. Зустрічаються сім'ї, в яких хвороба простежується в 3-4 поколіннях. Чоловіки і жінки страждають майже однаково часто. Ця форма міоплегія спостерігається набагато рідше, ніж гипокаліємічеський варіант.

Початок захворювання в більшості випадків у віці до 10 років. Приступ розвивається зазвичай вдень, провокується станом голоду або станом спокою, якому передувала фізична робота. Першими симптомами розвивається пароксизму є парестезії в області обличчя, в руках і ногах, слабкість починається з дистальних відділів кінцівок і швидко генерализуется, включаючи м'язи обличчя. Розвивається гіпотонія, сухожильная арефлексія. Тривалість нападів, як правило, менше ніж при гипокалиемической формі і становить в середньому 1-2 ч. Характерна масивність вегетативних розладів — профузний піт, сильна спрага, серцебиття, підвищення артеріального тиску. Іноді відзначається підвищення механічної збудливості м'язів.

З діагностичною метою приступ може бути спровокований введенням хлориду калію (3-5 г) і розвивається через 20-40 хв. Біохімічні зрушення при цій формі міоплегія виражаються в значному збільшенні рівня калію в сироватці крові і деяким зниженням вмісту цукру.

нормокаліеміческіе форма

У 1961 р Poskanzer і Кегг описали третю форму міоплегія — нормокаліеміческіе періодичний параліч. Захворювання, так само як і інші форми, — сімейне, передається по аутосомно-домінантним типом. Ця форма зустрічається вкрай рідко, до теперішнього часу описано всього 4 сім'ї, одна з них — у вітчизняній літературі [Ільїна І. А. та ін., 1977]. Перші напади розвиваються у віці до 10 років. Тяжкість нападів варіює від повного паралічу всіх кінцівок, тулуба, а також мускулатури особи, до помірної м'язової слабкості. Тривалість їх зазвичай значно більша, ніж при інших формах, і становить від декількох днів до 2-3 тижнів. М'язова слабкість повільно наростає і ще більш повільно зменшується. Є вказівки про зниження чутливості по периферичному типу в період пароксизму. Різко знижуються сухожильні рефлекси і м'язовий тонус. У деяких хворих відзначається гіпертрофія окремих м'язів, атлетична статура.

Напади провокуються відпочинком після інтенсивної фізичної роботи, охолодженням. Прийом хлориду калію може посилити наявну м'язову слабкість, вживання великої кількості кухонної солі зменшує частоту і тяжкість нападів. Змін в утриманні калію, фосфору, цукру як поза, так і в момент нападу, не відзначається. 

Симптоматические форми періодичного паралічу

Симптоматические форми, або фенокопии, є ускладненням того чи іншого захворювання. У отлічиіє від сімейної форми фенокопии періодичного паралічу розвиваються значно в більш пізньому віці, зазвичай після 25-30 років.

Найбільш частою причиною нападів міоплегія є тиреотоксикоз. Цікавим є, що тяжкість порушення функції щитовидної залози може бути помірною, хворі вперше звертаються до лікаря нерідко тільки через появу нападів паралічу. Характер нападів майже не відрізняється від таких при гипокалиемической формі. У момент нападу рівень калію сироватки крові знижується.

тиреостатичного терапія сприяє припиненню нападів міоплегія, при рецидивах тиреотоксикозу вони знову поновлюються.

Синдром періодичного паралічу може виникнути у хворих з первинним гиперальдостеронизмом (хворобою Конна). Останній виникає в результаті гіперплазії або пухлини (альдостероми) кори надниркових залоз. Пухлини можуть бути як доброякісними, так і злоякісними. Посилення виділення альдостерону сприяє зниженню рівня калію в сироватці крові і виділенню його з сечею. У таких хворих на тлі стійкої артеріальної гіпертензії, погано піддається корекції звичайними гіпотензивними препаратами, а також за наявних гіпокаліємії, гіпохлоремічний алкалоз, зміни в сечі (поліурія, протеїнурія, лужна реакція сечі), тетанічних синдромі (судоми, позитивні симптоми Хвостека і Труссо), парестезіях виникають напади м'язової слабкості типу міоплегіческіх. Тривалість цих нападів може бути досить значна, проходять вони поступово. З прогресуванням основного захворювання напади м'язової слабкості стають все більш частими і важкими, а потім формується постійна м'язова слабкість.

Тимчасове поліпшення стану досягається компенсацією втрати калію (введення хлориду калію, панангина), а також прийомом антагоністів альдостерону (верошпирона) . Своєчасне оперативне втручання може призвести до повного одужання. Описано хворі, у яких гиперальдостеронизм з типовою клінікою синдрому Конна, включаючи напади гіпокаліємічну паралічу, був обумовлений ренінпродуцірующей пухлиною однієї нирки.

Напади періодичного паралічу можуть бути викликані гиперкалиемией, що є наслідком хвороби Аддісона, при недостатності продукції альдостерону в надниркових залозах в зв'язку з дефіцитом с-гідроксилювання.

Рідкісні форми симптоматичного періодичного паралічу

Однією з таких форм є стан гіпокаліємії, викликане уретросігмостоміей. Клінічна картина міоплегіческіх нападів при цьому не відрізняється від нападів первинного періодичного паралічу. Гіпокаліємія виникає у зв'язку з втратою калію внаслідок розвивається пієлонефриту.

Первинне ураження нирок може призводити як до затримки, так і до втрати калію і відповідно до цього можуть спостерігатися гіпер- і гіпокаліємічний синдроми періодичного паралічу. Відомі ускладнення шлунково-кишкових захворювань з втратою калію при проносах, блювоті, а також при синдромі порушення всмоктування з розвитком гіпокаліємічну стану у вигляді гипокалиемических паралічів.

Міоплегіческій синдром описаний у хворих з гіпоталамічним ураженнями (при гіпернатріємії, пов'язаної зі зниженням почуття спраги і порушенням звільнення антидіуретичного гормону), при передозуванні діуретиків, проносних, при отруєннях барієм (в останньому випадку може залучатися очна мускулатура).

Патогенез періодичного паралічу. До теперішнього часу патогенез як всього захворювання, так і безпосередні патофізіологічні механізми пароксизмів м'язової слабкості залишаються до кінця нез'ясованими. Найбільшого поширення набула гіпотеза переміщення іонів калію з позаклітинного простору всередину м'язових клітин. Це припущення підкріплюється таким постійним і значним біохімічним зрушенням, як зменшення сироваткового калію при гипокалиемической і підвищення його при гіперкаліємічній формі в період пароксизму, а також закономірним впливом провокуючих і нормалізують факторів. Тривалий час великим авторитетом користувалася гіпотеза Конна про переміжному гиперальдостеронизме, згідно з якою в основі електролітнихзрушень при періодичному паралічі лежить збільшення екскреції альдостерону. Відомим підкріпленням цієї гіпотези служить позитивний ефект прийому антагоністів альдостерону — препаратів типу спіронолактоном, що попереджають розвиток нападів. Однак накопичені дані не дозволяють всі зміни звести до первинного гіперальдостеронізму. Ретельне вивчення екскреції альдостерону в динаміці при всіх трьох формах періодичного паралічу показало збільшення її в період нападу, іноді дуже значне, незалежно від характеру електролітнихзрушень. Верошпирон далеко не у всіх випадках має профілактичну впливом при гипокалиемической формі міоплегія.

Клінічні спостереження і вивчення обміну на тканинному рівні дають підставу вважати, що періодичний параліч, зокрема його найбільш часто зустрічається форма — гипокалиемических — гетерогенні. Є випадки, де найбільш лабилен вуглеводний обмін і напади легко провокуються прийомом багатої вуглеводами їжі, гистохимическое дослідження м'язи виявляє порушення обміну глікогену. В інших випадках більш нестійким виявляється електролітний обмін. Показано, що є порушення проникності клітинної мембрани (м'язової тканини, мембрани еритроцитів) для електролітів, особливо для натрію, а зрушення в змісті альдостерону є вторинними.

Відома роль прогестерону в формуванні та саногенезу гипокалиемических нападів, а механізм терапевтичного ефекту верошпирона може здійснюватися через мобілізацію ендогенного прогестерону.

Перспективним для розуміння суті періодичного паралічу може виявитися ретельне вивчення системи циклічних нуклеотидів, зокрема циклічного аденозинмонофосфату, що є універсальним регулятором внутрішньоклітинного метаболізму і має відношення до проникності клітинної мембрани. 

Лікування при періодичному паралічі

Лікування хворих з періодичним паралічем залежить від форми захворювання. Необхідно в кожному конкретному спорадическом випадку проводити ретельне обстеження для виключення фенокопии міоплегія.

При гипокалиемических паралічі в момент нападу призначають 10% розчин хлориду калію по 1-2 столовій ложці через кожні 1-2 год, панангін всередину або внутрішньовенно по 1 мл на фізіологічному розчині хлориду натрію, що прискорює -окончаніе нападу.

З метою профілактики успішно застосовується верошпіроном по 200-300 мг щодня, проте не для всіх хворих він виявляється ефективним. Крім того, препарат при тривалому застосуванні викликає ряд побічних ефектів — гинекомастию і зниження потенції у чоловіків, у жінок — гірсутизм, дісменоррее. Механізм терапевтичного ефекту верошпирона при періодичному паралічі пов'язаний не стільки з його впливом як антагоніста альдостерону, скільки зі здатністю різко збільшувати рівень прогестерону в периферичної крові. У випадках, резистентних до ВЕРОШПІРОНУ, показано призначення диакарба, останній можна вважати найефективнішим і найменш токсичним препаратом для профілактики нападів пароксизмальної міоплегії. Диакарб особливо ефективний при частих нападах з постійною фонової м'язовою слабкістю вранці, він призначається в добовій дозі 0,25-1,25 г в 2-3 прийоми. Він надає також хорошу дію при виразному провокує вплив великих кількостей вуглеводів. Ефект диакарба пояснюється нормалізує дією на іонотранспортную функцію мембран м'язових клітин і еритроцитів [Ільїна Н. А. і ін., 1977]. Є дані про позитивний ефект калійзберігаючимидіуретиками триамтерена в дозі 0,1-0,2 г на добу (в 1-2 прийоми).

При гипокалиемической формі важливе значення надається дієті. Слід обмежити загальний калораж добового раціону за рахунок вуглеводів і зменшити вживання солі. Рекомендуються багаті калієм продукти: сушені фрукти, курага, чорнослив, сир, молочні продукти, картопля. Протипоказано фізична перевтома, охолодження. 

При гіперкаліємічній періодичному паралічі Купируются ефект на розгорнутий напад надає внутрішньовенне введення глюкози (40 мл 40% розчину) з інсуліном або хлориду кальцію (20 мл 10% розчину). Є вказівки про позитивну дію солбутамола, стимулюючого бета-адренорецептори. Препарат призначають у вигляді інгаляцій при появі початкових ознак нападу, І більшості випадків досить 2-4 інгаляцій (200-100 мг препарату) для купірування важкого нападу.

Для профілактики нападів рекомендуються діуретики — дихлотиазид (гіпотіазид) по 2,5 мг 5 разів на тиждень, діакарб по 0,25 г 2-3 рази на день.

Слід уникати їжі, багатої калієм, збільшити в добовому раціоні кількість вуглеводів і кухонної солі. Рекомендується дробове харчування з укороченими інтервалами між прийомами їжі.

При лікуванні хворих нормокаліеміческіе періодичним паралічем рекомендується додатковий прийом 8-10 г кухонної солі щодня. Деяке поліпшення спостерігається при прийомі диакарба в дозі 0,25 г 2 рази на день.

Лікування симптоматичних форм періодичного паралічу зводиться до впливу на основне захворювання і до корекції електролітного балансу. При гіперкаліємії вводять внутрішньовенно хлорид кальцію або глюконат кальцію, а також натачают 50-100 мл 5% розчину бікарбонату натрію і 500 мл 10% розчину глюкози з 10-15 ОД інсуліну внутрішньовенно. При гипокалиемических станах застосовують хлорид калію всередину по 3 г 3-4 рази на день, у важких випадках ннодят внутрішньовенно 3 г хлориду калію в 1000 мл ізотонічного розчину хлориду натрію протягом 1-2 ч. У першу добу кількість калію не повинна перевищувати 12 м

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ) — інфекційно-аллергічеокое захворювання нервової системи, що викликається нейротропним вірусом, що фільтрується. Вперше вірус був виділений в 1942 р А. К. Шубладзе. Цілком можливо, однак, що може існувати кілька типів вірусів, здатних викликати це захворювання. Основними шляхами проникнення вірусу в організм є верхні дихальні шляхи і шлунково-кишковий тракт. Проникнення вірусу в головний і спинний мозок відбувається гематоген але і периневрально. Велике значення належить зміни імунокомпетентних систем організму, зниження проникності гематоенцефалічного бар'єру.

Морфологічно виявляються дифузні запальні вогнища різного розміру в головному і спинному мозку з вираженими судинними змінами і участю мікроглії. Уражається переважно біла речовина, процес має демієлінізуючий характер. Периферична нервова система страждає незначно — в нервових стовбурах відзначається періаксіальний демієлінізуючий процес. Осьові циліндри в головному і спинному мозку, корінцях спинного мозку і периферичних нервах страждають значно менше.

Клініка гострого розсіяного енцефаломієліту

У більшості випадків захворювання розвивається гостро, проявляючись поєднанням общеінфекціонних, загальномозкових, оболонкових і осередкових симптомів. Температура підвищена помірно, нерідко виражені катаральні явища, головний біль має дифузний характер. Осередкові симптоми є відображенням дифузного ураження нервової системи. Найбільш часто виявляються порушення черепної іннервації: зниження зору, ністагм, косоокість, асиметрія лицьової іннервації, бульварні симптоми. Парези та паралічі кінцівок частіше мають центральний, рідше — периферичний або змішаний характер. Виявляються порушення КОО р Діна торн их проб, атаксія. У рідкісних випадках відзначаються гіперкінези: хореоатетоз, миоклонии, тремор. Нерідко хворі скаржаться на болі в спині, грудній клітці, кінцівках, виявляються корінцеві симптоми. Як правило, особливо в гострій стадії, відзначаються розлади тазових функцій. У всіх хворих є порушення вегетативно-трофічної іннервації: гіпергідроз, блідість шкірних покривів, тахікардія. Ознаки ураження різних відділів центральної і периферичної нервової системи об'єднуються терміном «оптікоенцефаломіелорадікулоневріт». У деяких випадках можливе поєднане ураження зорових нервів (неврит) та спинного мозку -оптікоміеліт при відсутності клінічних ознак ураження головного мозку та інших відділів нервової системи. Запалення зорових нервів іноді призводить до сліпоти. Перебіг ОРЕМ в типових випадках характеризують швидким розвитком общеінфекціонних і неврологічних симптомів з наступним їх регресом та помірними наслідками, частіше у вигляді зниження зору, парезів кінцівок, атаксії. Зрідка можливе прогресуюче протягом протягом декількох днів або тижнів, іноді захворювання набуває хронічного характеру з періодічеокімі поліпшеннями і загостреннями, що виникають зазвичай на тлі інфекційних захворювань. У подібних випадках вкрай складною є диференційна діагностика з розсіяним склерозом, тільки тривале спостереження за перебігом захворювання може вирішити це складне питання. Спинномозкова рідина при пункції витікає під помірно підвищеним тиском, кількість клітин збільшено переважно за рахунок лімфоцитів, досягає 20-30 клітин в 1 мкл, білок змінюється незначно. Серологічні реакції негативні.

и Лікування проводиться за принципами, викладеними в описах розсіяного склерозу. Хворим з наслідками захворювання проводять відновну терапію.