Селективний дефіцит імуноглобуліну А — імунодефіцитний захворювання, при якому різко знижений рівень імуноглобуліну А в сироватці поряд з нормальним вмістом імуноглобуліну G і імуноглобуліну М.

Етіологія селективного дефіциту імуноглобуліну А

Як правило, селективний дефіцит імуноглобуліну А поєднується з дефіцитом імуноглобуліну А секреторного. Селективний дефіцит імуноглобуліну А-найпоширеніша імунологічна недостатність: один випадок на 500 осіб. Встановлено спадковий характер дефіциту, описані аутосомно-домінантний і рецесивний типи успадкування, зв'язок з дефектом 18-ї хромосоми. Селективний дефіцит імуноглобуліну А може носити вторинний характер: при внутрішньоутробної коровий краснухи, токсоплазмозі, Lichen planus, цитомегаловірусних інфекціях, хронічному лімфолейкозі, лімфомах. Описано зниження рівня імуноглобуліну А при введенні дифенина, пеницилламина, препаратів золота. Іноді селективний дефіцит імуноглобуліну А випадково виявляється у здорових людей. 

Патогенез селективного дефіциту імуноглобуліну А

Передбачаються різні механізми захворювання: блокування дозрівання попередників лімфоцитів В, які продукують імуноглобулін А, недостатність Т-хелперів, підвищена функція Т-супресорів, дефект синтезу секреторною частини молекули імуноглобуліну А (при цьому вміст імуноглобуліну А в сироватці нормальний), утворення антитіл проти імуноглобуліну А.

У хворих функція лімфоцитів Т збережена або помірно загальмована, рівень противірусних антитіл в нормі, можливо зниження противірусного інтерферону. У хворих дітей визначається дефіцит клітин, що продукують імуноглобулін А, в кишкової стінки.

Клініка селективного дефіциту імуноглобуліну А

Прояви селективного дефіциту імуноглобуліну А пов'язані з порушенням функції імунологічних бар'єрів, до складу яких входить імуноглобулін А. У хворих відзначаються хронічні рецидивні інфекції верхніх і нижніх відділів дихальних шляхів, у важких випадках — формування бронхоектазів, гемосидероза легеневого идиопатического. Часто зустрічається патологія шлунково-кишкового тракту: хвороба глютеновая, илеит регіонарний, виразковий коліт, гіперплазія брижових лімфовузлів. При селективному дефіциті імуноглобуліну А підвищена ймовірність розвитку аутоімунних захворювань, хвороб колагенових: вовчака червоної системної, артриту ревматоїдного, пернициозной анемії з антитілами проти фактора Кастла, гемолітична анемія, Сьегрена синдрому, хронічного активного гепатиту. У осіб з дефіцитом імуноглобуліну А, в тому числі у практично здорових, спостерігається підвищений антителообразование у відповідь на екзо ендоалергени (коров'яче молоко, імуноглобуліни), виявляються антиядерні, антитиреоїдні і ін. Антитіла. Відзначено поєднання ювенільного діабету з селективним дефіцитом імуноглобуліну А та антигенами гістосумісності HLA-В8, HLA-DW3, а також комбінація селективного дефіциту імуноглобуліну А з ювенільний артрит (хвороба Стілла) і виразковим колітом. У хворих спостерігаються висока частота алергічних реакцій дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту, алергія до алергенів харчовим, особливо до коров'ячого молока, підвищений рівень загального імуноглобуліну Е в сироватці, часто виявити

ся еозинофілія. У зв'язку з наявністю у частини хворих антитіл проти імуноглобуліну А можливі алергічні реакції негайного типу на повторне переливання плазми, введення у-глобуліну.

Лікування селективного дефіциту імуноглобуліну А

При селективному дефіциті імуноглобуліну А рекомендуються гіпоалергенна дієта, терапія інфекційних і алергічних ускладнень. Слід виділяти осіб з наявністю або відсутністю антитіл проти імуноглобуліну А для вирішення питання про можливість лікування препаратами крові: плазмою, у-глобуліном, в тому числі концентрованих імуноглобуліном А. Необхідна профілактика респіраторних інфекцій. При сприятливому перебігу в дитинстві селективний дефіцит імуноглобуліну А може з віком компенсуватися.

Синдром Бехчета — регионарное септик-алергічне стан, що характеризується тріадою ознак: виразкові ураження слизової оболонки рота, геніталій, запальним процесом очей.

Етіологія синдрому Бехчета

Етіологія синдрому Бехчета не ясна, можливо, вірусної природи. Для Японії, де частота Б з найвища (1 на 10 000 чоловік), встановлена ​​кореляція з гаплотипом HLA — В5. Уражаються діти і дорослі, частіше чоловічої статі, проте в дітородному віці — також жінки. 

Патоморфология синдрому Бехчета

При синдромі Бехчета спостерігаються явища системного васкуліту з переважною залученістю артеріол і венул, некрозами судинної стінки, периваскулярной інфільтрацією лімфоцитами, плазматичними клітинами.

Клініка синдрому Бехчета

Початок захворювання раптовий — з появи хворобливих ернтематозних плям на слизовій оболонці рота, змінюваних протягом доби афтозно-виразкової висипом (діаметр елементів 1-10 мм) з вогнищами некрозу в центрі і еритемою на периферії. Висипання локалізуються переважно на губах, мові, яснах, слизовій оболонці рота, глотки, рідше в носі і гортані. У хворих збільшуються слинні і слізні залози. Тривалість існування елементів тиждень-два, можуть бути рецидиви. Аналогічні хворобливі виразки спостерігаються на шкірі і слизових оболонках зовнішніх статевих органів, часто супроводжуються розвитком епідидиміту. Динаміка розвитку шкірно-слизового синдрому супроводжується підвищенням температури в межах 3839 ° С. При синдромі Бехчета відзначаються ураження очей: увеїт, часто гипопион, кон'юнктивіт, неврит зорового нерва, зміни судин сітківки, які в більшості випадків оборотні, іноді можливий розвиток катаракти, глаукоми.

У 50% випадків синдрому Бехчета розвивається артропатия, рідше — артрит з періартікулярний набряком (інфільтрація синовіальної рідини нейтрофилами), ураження несиметричне, переважно великих суглобів. Часто спостерігаються поліморфні шкірні прояви (папули, пустули, піодермія, еритема вузлувата), а також геморагічні на шкірі і слизових оболонках. Можливі тромбози і рецидивуючий тромбофлебіт глибоких і поверхневих вен. Відзначається ураження шлунково-кишкового тракту з явищами ентериту, виразкового коліту (діарея, кишкові кровотечі, синдром порушення всмоктування). Бувають порушення ЦНС (в 25% випадків) з явищами внутрішньочерепної гіпертензії, менінгоенцефаліту, вогнищевими змінами.

Лабораторні дані при синдромі Бехчета

Для синдрому Бехчета характерні висока ШОЕ, анемія, лейкоцитоз, підвищення рівня імуноглобуліну А та імуноглобуліну М в сироватці. У 60% випадків виявляються антитіла проти антигенів слизових оболонок, РБТЛ хворих при інкубації з цими антигенами позитивна. Рівень комплементу системи в нормі, підвищений вміст фібриногену.

Диференціальний діагноз проводиться з Рейтера хворобою, еритемою багатоформна ексудативна. 

Лікування синдрому Бехчета

Лікування синдрому Бехчета проводиться за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів починаючи з 4060 мг преднізолону і подальшим зниженням до підтримуючої дози у міру досягнення клінічного ефекту, нестероїдних протизапальних препаратів і десенсибілізуючої неспецифічної терапії. У важких випадках застосовують імунодепресанти: циклофосфамід, азатіоприн. Відзначено ефект від переливання крові і використання фактора переносу.

Хвороба в більшості випадків має рецидивуючий перебіг, можлива стійка ремісія. Прогноз, як правило, сприятливий, несприятливий — при ураженні центральної нервової системи.

Синдром Віскотта-Олдріча — спадкове імунодефіцитний захворювання, що характеризується екземою, тромбоцитопенією, частими рецидивуючими інфекціями, розвитком новоутворень, переважно ретикулоендотеліальної системи.

Патогенез синдрому Віскотта-Олдріча

Синдром Віскотта-Олдріча має зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування, зустрічається в дитячому віці, характерним імунологічним дефектом його є нездатність утворювати антитіла проти полісахаридних антигенів (капсульних антигенів стрептокока, пневмокока, мембран еритроцитів). Відповідь на білкові, в тому числі бактеріальні, антигени при синдромі Віскотта-Олдріча збережений. У хворих знижений противірусний імунітет, загальмовані реакції гіперчутливості уповільненої типу (у відповідь на антигени), відторгнення трансплантата і відповідь на ДНХБ. Тимус, який у новонароджених хворих такий же, як і у здорових, він зазнає швидкого інволюції. Рівень циркулюючих лімфоцитів у хворих нормальний, кількість Е-розеток і зміст імуноглобуліну М і імуноглобуліну G в сироватці нормальні або знижені, імуноглобуліну А нормальне або збільшене, імуноглобуліну Е, як правило, підвищений. РБТЛ на ФГА частіше загальмована, але може бути збережена. Прискорений катаболізм імуноглобулінів, спостерігається транзиторна парапротеінемія. Передбачуваний механізм імунологічної недостатності — зниження рівня Т-супресорів. 

Клініка синдрому Віскотта-Олдріча

Зазвичай хвороба починається гостро — з кишкової кровотечі, появи геморагічного висипу, можливі внутрішньомозкові крововиливи. Синдром Віскотта-Олдріча характеризується вираженою тромбоцитопенією, порушенням фізіологічних властивостей тромбоцитів (знижені адгезивность і агрегація), помірної гемолітична анемія, часто гепатоспленомегалией. При синдром Віскотта-Олдріча відзначаються інфекції дихальних шляхів, середній отит, оперізуючий лишай, часті алергічні реакції, особливо на харчові продукти (молоко, яйця), позитивні алергологічні діагностичні проби, шкірні, радіоаллергосорбент-тест з алергенами харчовими. Можлива алергічна природа ентеропатії, наполегливої ​​геморагічної діареї. У крові виявляється виражена еозинофілія. 

Лікування синдрому Віскотта-Олдріча

Лікування полягає в антибактеріальної терапії, яку поєднують з тривалим введенням у-глобуліну, в місцевому застосуванні глюкокортикостероїдні препаратів, елімінаційної дієті. Описані випадки використання фактора переносу. При кровотечі показані переливання крові і тромбоцитарної маси.

Синдром Гудпасчера (синоніми хвороби: гемофтіз персистирующий з гломерулонефритом, пневмонія геморагічна інтерстиціальна з нефритом, пурпура легенева з гломерулонефритом) — системний капілярів з переважним ураженням легень і нирок за типом геморагічного пневмоніту і гломерулонефриту.

Вперше синдром Гудпасчера був описаний Гудпасчера в 1919 р, в 1958 р Стентон і Танге виділили його в самостійне захворювання і позначили «синдром Гудпасчера», захворювання зустрічається рідко, вражає частіше чоловіків (в 9 разів частіше, ніж у жінок) в основному середнього віку.

Етіологія точно не встановлена. Передбачається зв'язок з бактеріальними і вірусними інфекціями, зокрема грипом, в деяких випадках — з вовчак червоною системної, ідіопатичною кріоглобулінеміей. Ймовірно, має значення алергічна схильність, у 88% хворих виявляється гаплотип HLA — DR2. 

Патогенез синдрому Гудпасчера

Синдром Гудпасчера відноситься до групи алергічних легеневих ангіїт. Передбачається, що в основі його формування лежать імунологічні пошкодження II і III типів по Джеллу і Кумбсу. Одночасне ураження легенів і нирок пов'язано з антигенної спільністю базальних мембран цих органів, що підтверджується експериментальним відтворенням нефриту при повторних введеннях імунної сироватки проти гломерулярних мембран з паралельним розвитком ураження базальних мембран легких. Антигеном є гликопротеид з мовляв. масою 50 000 лальтон, лінійно розташований в складі мембрани. Іммуногістохім. дослідженням біоптатів нирок хворих синдромом Гудпасчера виявляється лінійна фіксація імуноглобуліну G, компонента СЗ комплементу системи і фібрину на базальної мембрани клубочків, канальців, боуменовой капсули, в легенях виявляються депозити імуноглобуліну G і компонента СЗ на базальноїмембрані альвеолярних перегородок, нейтрофильная інфільтрація. Це свідчить про наявність антитіл проти базальної мембрани нирок і легень, а також про участь імунних комплексів у патогенезі захворювання. Антитіла проти базальних мембран в сироватці крові при синдромі Гудпасчера визначаються не постійно в зв'язку з їх швидкою фіксацією тканинами-мішенями. Причина синтезу аутоантитіл не встановлена. Передбачається, що «пусковим» фактором служить вірусна інфекція, що порушує цілісність базальної мембрани легень, внаслідок чого вона набуває антигенні властивості. 

Патоморфология синдрому Гудпасчера

Синдром Гудпасчера характеризується деструктивно-продуктивним капіллярітом, артеріолітом, продуктивно-некротизуючим альвеолитом зі склерозом альвеолярних перегородок, проліферативно-мембранозний або некротизуючим гломерулонефрит. У хворих виявляються дифузна екстракапілярної проліферації і сегментарні некрози капілярних петель, в просвіті альвеол і альвеолярних перегородках — макрофаги, навантажені залізом. 

Клініка синдрому Гудпасчера

Найбільш характерними клінічними ознаками синдрому Гудпасчера є: повторні легеневі кровотечі з розвитком залізодефіцитної гипохромной анемії, що виникає після поразки легких гломерулонефрит з тенденцією до прогресування і розвитку ниркової недостатності, відсутність ознак системного ураження. Останнім часом уявлення про синдром Гудпасчера Рашира і зміни в ін. Органах по типу системного васкуліту не суперечать клініці синдрому Гудпасчера. Більш ніж у третині випадків захворювання починається з симптомів, характерних для геморагічної пневмонії: гострий початок, часто після грипу, важкий загальний стан, висока температурa, задишка, слабкість, кашель з кров'янистої мокротою, в легенях вислуховуються велика кількість вологих звучних дрібнопухирцевих хрипів. В результаті частих і часом рясних легеневих кровотеч виникає залізодефіцитна анемія. Потім формуються гломерулонефрит і ниркова недостатність. У 10% випадків першою ознакою захворювання є ураження нирок (помірна гематурія, стійка протеїнурія, циліндрурія). Можливо початок синдрому Гудпасчера з артралгий.

навколосуглобових великі плямисті крововиливи, шлункової диспепсії. Найбільш часто зустрічається одночасне ураження легень і нирок. Н. Е. Яригін і співавтори виділяють три варіанти перебігу синдрому Гудпасчера. При першому рецидивна пневмонія, яка супроводжується дифузним гломерулонефритом (набряки і гіпертонія відсутні), швидко прогресує ниркова недостатність, протягом найбільш злоякісне. При другому варіанті прогресування ураження легень і нирок відносно повільне, можливий розвиток гіпертонії. При третьому переважають ознаки дифузного гломерулонефриту, легеневі зміни виявляються в фіналі захворювання. Іноді розвивається розгорнутий нефротичний синдром з швидко прогресуючою нирковою недостатністю.

При рентгенологічному дослідженні у хворих синдромом Гудпасчера. виявляються двосторонні множинні вогнищеві тіні або сетевідние затемнення.

Диференціальна діагностика проводиться з вірусною пневмонією, міліарний туберкульоз, лептоспіроз.

Лікування синдрому Гудпасчера

Лікування важко. Патогенетична терапія включає великі дози глюкокортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону) на добу при загостренні і 15-20 — в період ремісії), проте вони не завжди ефективні. Застосовуються цитостатики: азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси (100-200 мг на добу), 6-меркаптопурин-100-150 мг на добу. Цитостатики також не завжди ефективні, крім того, можуть викликати важкі ускладнення. Радикальними методами лікування є бінефректомія з перекладом хворих на хронічний гемодіаліз, трансплантація нирок. Є відомості про ефективність поєднаного застосування імунодепресантів і плазмаферезу, який покращує прогноз захворювання.

Симптоматична терапія включає препарати заліза, переливання крові і еритроцитарної маси, гемостатичні засоби, гемодіаліз, оксигенотерапію.

Синдром гіперіммуноглобулінемія Е (синонім хвороби: Джоба синдром) — варіант імунодефіцит ного захворювання дитячого віку.

Етіологія і патогенез синдрому гіперіммуноглобулінемія

Причина синдрому гіперіммуноглобулінемія Е не ясна. Передбачається первинний дефект нейтрофілів, для деяких випадків доведений аутосомно-домінантний тип спадкування. У крові хворих постійно виявляється високий вміст імуноглобуліну Е (2-50 тис. в 1 мл сироватки), в крові і мокроті — висока еозинофілія (50-60%) при значному лейкоцитозі, часто виявляється плазмовий дефект хемотаксису лейкоцитів і моноцитів. Функція лімфоцитів Т при синдромі гіперіммуноглобулінемія Е збережена, кількість основних класів імуноглобулінів в нормі. Відзначаються позитивні шкірні проби на кшталт алергічної реакції негайного типу і гіперчутливості уповільненої типу з алергенами харчовими, пилковими, алергенами мікробними, алергенами грибковими. У хворих порушена вироблення антитіл проти стафілокока і дифтерійного токсину. Під час гістологічного дослідження імунітету органів визначається інфільтрація еозинофілами.

Клініка синдрому гіперіммуноглобулінемія

Синдром гіперіммуноглобулінемія Е проявляється екземою, множинним фурункульозом шкіри, рецидивуючими інфекційними захворюваннями органів дихання, отити, ураженням слизових оболонок. Нерідко при синдрому гіперіммуноглобулінемія Е спостерігається септицемія із залученням до процесу суглобів і внутрішніх органів. Абсцеси при синдромі гіперіммуноглобулінемія Е, як правило, протікають без звичайних компонентів запалення: лихоманки, почервоніння ,, болю ( «холодні абсцеси»). Збудник-зазвичай стафілокок, рідше — стрептокок і пневмокок. У хворих відзначаються постійна сверблячка шкірний, часті грибкові захворювання, астмоідний синдром, в окремих випадках — поліноз.

Лікування синдрому гіперіммуноглобулінемія

Для лікування синдрому гіперіммуноглобулінемія Е застосовується антибактеріальна терапія, іммуномодуліруюшая недостатньо ефективна. Основна причина смерті: інфекційні процеси. 

Найбільш часто зустрічаються вивихи обох кісток передпліччя назад або в комбінації з підвивихи назовні або досередини (93%). Передні і чисто бічні вивихи становлять всього лише 7%. Вивихи кісток передпліччя виникають переважно в осіб юнацького віку.

В основі механізму задніх вивихів лежить непрямий вплив травмуючої сили. Найчастіше ці вивихи виникають при падінні на витягнуту руку. Сприяє моментом при цьому є тенденція до перерозгинання кінцівки в ліктьовому суглобі.

У момент виходу суглобового кінця плечової кістки з суглобової западини відбувається розрив передньої стінки суглобової капсули, а також однієї або обох бічних зв'язок ліктьового суглоба.

Симптоми вивихів кісток предлечія

Клінічне розпізнавання різних вивихів кісток передпліччя неважко і цілком доступно кожному хірургу.

Положення кінцівки при вивиху передпліччя пасивне, рука злегка зігнута в лікті, хворий підтримує її здоровою рукою. При порівняльному огляді ліктьових суглобів здорової і ушкодженої сторони спереду, ззаду і збоку визначається набряклість, деформація і збільшення в обсязі ліктьового суглоба. Залежно від виду вивиху деформація може бути різною.

При задніх вивихах передньо-задній розмір області ліктьового суглоба збільшений, ліктьовий відросток виступає назад і догори, а при поєднанні з бічними підвивихах, і — також і в сторону. Вісь передпліччя зміщена по відношенню до осі плеча ззаду. При передніх вивихах вісь передпліччя зміщена вперед.

Важливим прийомом дослідження при підозрі на вивих кісток передпліччя є порівняльна пальпація ліктьових суглобів пошкодженої і здорової кінцівки. Ліктьовий відросток і прикріплюють до нього сухожилля триголовий м'язи плеча при задніх вивихах промацуються виступаючими ззаду, а при задненаружного вивихах одночасно визначається вистояніе назад і назовні головки променевої кістки. Для того щоб переконатися, що це утворення дійсно головка променевої кістки, а не кістковий відламок або інше кісткове утворення, виробляють пасивні ротаторні руху. Пальці, обмацують голівку, при цих рухах ясно відчувають обертання. Трикутник Гютера при вивиху втрачає свою рівнобедреного, і вершина його (верхівка ліктьового відростка) звернена в проксимальную сторону, тоді як нормальному ліктьового суглобу властиво дистальное розташування вершини трикутника Гютера. Це явище являє важливий діагностична ознака, який відрізняє задній вивих від надмищелкових перелому. Спереду, в області ліктьового згину, який при задніх вивихах завжди згладжений, часто вдається промацати дистальний кінець плечової кістки.

Активні рухи в ліктьовому суглобі відсутні, сила м'язів передпліччя і кисті різко знижена. При дослідженні пасивних рухів IB пошкодженому суглобі визначається симптом пружної рухомості: у момент згинання відзначається пружні опір з боку передпліччя, як тільки досліджує припиняє згинати передпліччя, воно одразу ж займає колишнє положення. Даний симптом при над- і черезвиросткових переломах плечової кістки не зустрічається, що служить важливою ознакою для диференціальної діагностики цих переломів і вивихів передпліччя. 

Лікування вивихів кісток предлечія

Лікування свіжих травматичних вивихів кісток передпліччя складається з трьох моментів: вправляння, короткостроковій фіксації кінцівки і заходів, спрямованих на відновлення рухів в ушкодженому зчленуванні.

при вправленні задніх вивихів хворого укладають на стіл, забезпечують хороше знеболення, після чого хірург піднімає пошкоджену руку вгору, щоб плече розташовувалося перпендикулярно до (площині столу, і передає кисть помічникові, який стоїть з протилежного (здорової) сторони. Потім хірург охоплює нижній відділ плеча таким чином, щоб великі пальці розташовувалися на верхівці ліктьового відростка, а все решта — на передній поверхні плеча, і починає передпліччя поступово зрушувати вперед, а плече — вкінці. В цей же час помічник по команді хірурга виробляє обережно і без насильства тягу по довжині і згинання передпліччя. При наявності бокового підвивиху тиск на ліктьовий відросток має проводитися з урахуванням цього зміщення, т. Е. Не тільки вперед, але і в протилежну сторону. У свіжих випадках вправлення настає легко, супроводжуючись нерідко м'яким клацанням.

При несвіжих вивихах не завжди можливо досягти вправляння таким ніжним і атравматично способом, так як з плином часу в ліктьовому суглобі і оточуючих його тканинах відбувається бурхливий розростання рубцевої тканини, а триголовий м'яз стійко скорочується. У таких випадках вправлення роблять у такий спосіб: помічник фіксує плече, а хірург бере передпліччя і обережно редрессирующих рухами доводить його до переразгибания. Після того як стало можливим переразгибание передпліччя, хірург передає його помічникові, а сам обома руками охоплює дистальний кінець плеча, як і в першому випадку, і намагається зрушити передпліччя вперед. Коли передпліччя вдається зрушити вперед, помічник по команді хірурга починає обережно і повільно згинати передпліччя, хірург же в цей час не припиняє тиск на ліктьовий відросток, усуваючи одночасно і підвивих в сторону. Додавання до методики вправляння попередньої редрессаціі передпліччя в положенні перерозгинання дозволяє в більшості випадків досягти вправляння кісток передпліччя навіть при вивихах давністю до 2-2.5 тижнів.

При вправленні вивихнутих наперед кісток передпліччя застосовується наступна методика. Хворого укладають на стіл, пошкоджену руку поміщають на додатковий столик, під плече підкладають мішечок з піском. Помічник фіксує плече до столика, а хірург повільно згинає передпліччя. Другий помічник в цей же час відтягує проксимальний кінець передпліччя матер'яної петлею, накладеної заздалегідь у ліктьового згину. Коли досягнуто згинання передпліччя, хірург розгинає передпліччя, що і відповідає вправляння.

Після вправляння накладають задню гіпсову шину під прямим кутом на термін 7-10 днів. З 3-10-го дня шину знімають 2-3 рази на день для активних рухів в ліктьовому суглобі, з 7-го дня шину вже знімають на цілий день і накладають протягом декількох діб тільки на ніч. За стиханні гострих явищ (7-10 днів) лікувальну гімнастику ускладнюють. Можна призначати до цього часу теплі водяні ванни, масаж м'язів плеча та передпліччя, але обходячи область ліктьового зчленування. Всякі сильні подразнення ліктьового суглоба в перші 3 тижні не повинні проводитися (масаж суглоба, пасивні руху, механотерапія), так як вони не сприяють поліпшенню функції, а, навпаки, призводять до розвитку стійкої контрактури і осифікуючий процесів в періартикулярних тканинах (осифікуючий міозит, осифікуючий гематома, окостеніння суглобової капсули і т. д.).

У хворих молодого віку при свіжих вивихах функція ліктьового суглоба відновлюється до кінця першого місяця, у хворих більш старшого віку, а також при несвіжих вивихах термін лікування до 2 місяців.

Вивих грудинного кінця ключиці внаслідок анатомічних і фізіологічних співвідношень в суглобі може відбуватися в трьох напрямках: вперед, назад і вгору. Вивих може спостерігатися в обох відділах суглоба, під частіше відбувається між меніском і грудної кісткою.

Вивихи грудинного кінця ключиці ділять на повні і неповні. Повні зустрічаються частіше неповних.

Симптоми вивихів грудинного кінця ключиці

В області ключично-грудинного зчленування є різко виражена припухлість, обумовлена ​​вивихнутим кінцем ключиці, гематомою та набряком. Через 4-6 днів припухлість зникає і чітко позначається виступ грудинного кінця ключиці. При пальпації пальці безпосередньо з виступу переходять назовні на тіло ключиці, досередини — відразу ж провалюються на грудину. При неповних вивихах ця картина виражена значно слабкіше.

Свіжий вивих легко змішати з переломом ключиці. Вирішальне значення -має рентгенографія.

Лікування вивихів грудинного кінця ключиці

Лікування консервативне і оперативне. Безкровне вправлення легко вдається, якщо немає інтерпозиції, але утримання досягти дуже важко. Запропоновано тому численні пов'язки і апарати, завданням яких є тиск на головку і внутрішній відділ ключиці. Основним недоліком усіх цих пристосувань вважається або (недостатній тиск пелота, в результаті чого настає рецидив вивиху, або надмірний тиск, що веде до утворення пролежнів і різким болям.

При оперативному лікуванні досягається вправлення і фіксація. Запропоновано різні хірургічні методи, значна частина яких має на меті утворення анкілозів. Найбільш простий і ефективний спосіб Марісера. Півкруглим розрізом, що йде вздовж верхнього краю ключиці на грудину, відкривають доступ до грудино-ключично суглобу. Кінець ключиці звільняють, видаляють хрящової диск. Через просвердлені дрилем в ключиці і грудини отвори проводять товсту шовкову нитку, якої фіксують Вправлену ключицю. Накладають відводять гіпсову пов'язку на 3 тижні, після чого ще 3 тижні застосовують клиновидную подушку для забезпечення відведення плеча.

Діафізарні переломи складають близько 30% від загального числа переломів кісток гомілки.

Серед діафізарних переломів кісток гомілки переважають переломи обох кісток. Ізольовані переломи великогомілкової кістки спостерігаються дещо рідше, особливо рідко відзначаються переломи малогомілкової кістки. При діафізарних переломах кісток гомілки найбільш часто зустрічаються зміщення уламків по ширині, потім зміщення по довжині, під кутом і, нарешті, навколо своєї осі.

У числі зсувів по ширині переважають зміщення дистального уламка кзади і назовні. Неусунення зміщення уламків по ширині справляє негативний вплив на перебіг процесу зрощення перелому. При зміщенні уламків по ширині на 1 / 2-2 / 3 площі поперечного перерізу кістки відзначається уповільнення терміну консолідації уламків, а більш значні зсуви, що порушують контакт між уламками, можуть служити причиною незрощення перелому.

Зміщення відламків по довжині порівняно рідко перевищують 1,5-2 см, однак усунення їх все ж необхідно для досягнення хорошого зрощення уламків і відновлення функціональної довжини кінцівки. Неусунуті зміщення під кутом, відкритим наперед, уможливлюють навантаження пошкодженої кінцівки лише за умови рекурвація колінного суглоба. Неусунуті зміщення під кутом, відкритим назовні, обумовлюють надмірне навантаження внутрішнього краю стопи, ніж сприяють розвитку плоскостопості.

Не менш несприятливими є також зміщення уламків навколо своєї осі.

Симптоми діафізарних переломів кісток гомілки

Ступінь і характер деформації при діафізарних переломах кісток гомілки залежать від особливостей зміщення відламків. При уважному огляді кінцівки вдається відзначити кутовий викривлення осі гомілки, ротацію дистального її відділу.

Найбільш постійними ознаками діафізарних переломів кісток гомілки слід визнати локальну болючість і неможливість опори на пошкоджену ногу, які набувають особливо важливе значення при ізольованих переломах великогомілкової кістки і переломах обох кісток гомілки без зміщення. Для ізольованих переломів малогомілкової кістки найбільш характерною ознакою є локальна болючість по ходу малогомілкової кістки. Опорна функція і функція суміжних суглобів при цих переломах можуть бути не порушені.

З інших ознак діафізарних переломів кісток гомілки слід зазначити припухлість, підвищення місцевої температури, швидка поява синця, виникнення яких пов'язане з поверхневим розташуванням кісток гомілки. Досить часто при діафізарних переломах кісток гомілки спостерігається утворення пухирів в зв'язку з наступаючим різким порушенням лімфо і кровообігу в кінцівки. 

Прогноз діафізарних переломів кісток гомілки

Прогноз діафізарних переломів кісток гомілки в значній мірі залежить від віку хворого: зрощення переломів у дітей відбувається значно швидше, ніж у дорослих. Термін консолідації переломів обох кісток гомілки більш тривалий, ніж переломів великогомілкової і особливо малої гомілкових кісток. Велике значення для зрощення переломів має також ступінь пошкодження навколишніх тканин, особливо периоста. 

Лікування діафізарних переломів кісток гомілки

При вправленні діафізарних переломів кісток гомілки найбільша увага приділяється усуненню зсувів уламків під кутом і навколо своєї осі, які найбільш різко позначаються на функції кінцівки. При усуненні зміщенняуламків по ширині передбачається створення гарного контакту між уламками, що необхідно для нормального перебігу процесу регенерації кісткової тканини.

Виправлено діафізарних переломів кісток гомілки досягається різними методами. Найбільш часто застосовується одномоментне ручне вправлення, показанням до якого служать свіжі поперечні переломи, свіжі косі, гвинтоподібні і осколкові переломи, які не супроводжуються значним зміщенням по довжині, переломи зі зміщенням під кутом і все переломи кісток гомілки у дітей.

Ручне одномоментне вправлення виробляють під місцевим знеболенням, для чого в область перелому вводять 20-30 мл 1% розчину новокаїну. Хворого укладають на стіл в положенні на спині. Пошкодженої кінцівки надають напівзігнуте положення, для забезпечення якого під стегно підкладають клинообразную підставку. Перший помічник захоплює правою рукою п'яту і прилеглу частину ахіллового сухожилля, а лівої-тил стопи, другий помічник фіксує обома руками область колінного суглоба. Здійснюючи тягу і протівотягу, помічники поступово усувають зміщення по довжині, що встановлюється порівняльним виміром довжини гомілки. Після цього перший помічник, надаючи стопі правильне положення, усуває зміщення уламків навколо осі шляхом тиску і протитиску кистями рук в зустрічному напрямку. Лікар усуває також і зміщення під кутом: для цього він створює упор рукою в область вершини викривлення при одночасному відхиленні дистального відділу гомілки в однойменну сторону.

Для утримання відламків у виправлення положенні накладають гіпсову пов'язку. При діафізарних переломах кісток гомілки фіксацію відламків найдоцільніше здійснювати U-подібним гіпсовою пов'язкою до колінного суглоба (переломи в нижній і середній третині гомілки) або циркулярної бесподкладочной пов'язкою до середньої третини стегна, якщо є перелом кістки у верхній третині гомілки.

Якщо одномоментне вправлення не вдається, показано застосування скелетного витягування.

Скелетная тяга здійснюється за допомогою клема за щиколотки гомілки або спиці, введеної в кістку п'яти або в нижній мегафіз великогомілкової кістки. Гомілку укладають на ортопедичну подушку або металеву шину при згинанні колінного суглоба під кутом 150 °. Початковий вантаж в 3 кг збільшують поступово протягом перших 2-3 днів до 5-8 кг. Після усунення зміщення уламків по довжині усувають зміщення по ширині і під кутом за допомогою бічних вправляти петель, що забезпечують поступове і дуже щадне вплив на область перелому.

Після досягнення вправляння за допомогою постійного скелетного витягування вантаж на скелетної тязі поступово зменшують до 3 кг. На цьому рівні його залишають до настання первинної консолідації (3-4 тижні), потім, не знімаючи скелетної тяги, накладають гіпсову пов'язку. Спицю видаляють, коли затвердіє гіпсова пов'язка. При накладенні циркулярної безпідстилковий гіпсової пов'язки рекомендується вгіпсовивать стремено і вирішувати ходьбу з навантаженням на кінцівку.

При використанні U-подібної гіпсової пов'язки спочатку накладають гіпсовий пласт по бокових поверхнях гомілки від суглобової щілини колінного суглоба по зовнішній поверхні, огинаючи подошвенную поверхню стопи, до суглобової щілини колінного суглоба по внутрішній поверхні. Гіпсові кільця розташовують з урахуванням рівня перелому з тим, щоб одне з кілець добре охоплювало область перелому. Після накладення гіпсової пов'язки хворому призначають постільний режим і високе становище для пошкодженої кінцівки. Слід звертати увагу на щільність прилягання пов'язки. При наростанні набряку або спадении його проводять зміну 1-2 кілець або всіх трьох.

В останні роки значний інтерес привертає оперативний метод лікування переломів, який поряд з абсолютними показаннями застосовується в даний час також і за відносними показниками. До числа абсолютних показань для оперативного лікування діафізарних переломів кісток гомілки відноситься интерпозиция м'яких тканин і неефективність інших методів вправляння.

До числа відносних показань слід віднести косі і гвинтоподібні переломи, при яких оперативним шляхом легше досягається точне анатомічне зіставлення уламків і забезпечуються умови для найбільш ранньої функціонального навантаження пошкодженої кінцівки. Відкрите вправлення при діафізарних переломах гомілки доцільно поєднувати з остеосинтезом великогомілкової кістки.

Остеосинтез великогомілкової кістки здійснюється за допомогою кісткового трансплантата, металевої пластинки (Лена, К. М. Клімова, Н. В. Новикова), металевого стержня і дроту .

З огляду на анатомо-фізіологічні особливості великогомілкової кістки, найбільш простим і щадним методом остеосинтезу цієї кістки слід визнати накладення дротяних кругових швів, які забезпечують утримання уламків під віра полоненого положенні до настання зрощення.

Після цього пошкоджену гомілку доцільно фіксувати гіпсовою пов'язкою з метою профілактики можливих кутових зсувів в зв'язку з ранньої активної функціональної терапією. 

Припиняється фіксація лише після того, як хворий почне повністю навантажувати пошкоджену кінцівку: в середньому через місяць при ізольованих переломах малогомілкової кістки і через 3-4 місяці при ізольованих переломах великогомілкової кістки і переломах обох кісток гомілки.

Після зняття гіпсової пов'язки хворому призначають теплі ножні ванни, лікувальну гімнастику і масаж. При наявності виражених залишкових явищ після перелому (обмеження рухів в гомілковостопному суглобі, атрофія м'яких тканин, набряклість) призначають більш енергійні теплові процедури аж до грязелікування.

Залежно від термінів зрощення переломів встановлюють терміни непрацездатності хворих. При ізольованих переломах малогомілкової кістки термін непрацездатності хворих дорівнює 5 тижнях, при ізольованих переломах великогомілкової кістки і при переломах обох кісток гомілки 3-4 місяців. Особи, що займаються важкою фізичною працею, після перелому великогомілкової або обох кісток гомілки приступають до роботи на 2-3 тижні пізніше зазначеного терміну.